Resumen
Actualmente la actividad de donación es insuficiente para suplir las necesidades de trasplante de órganos de nuestra población. Este desequilibrio entre la oferta y la demanda de órganos humanos para trasplante ha condicionado la puesta en marcha de programas hospitalarios de donación en asistolia (DA) controlada tipo III de Maastricht. Los pacientes evaluables como potenciales donantes en asistolia tipo III son aquellos en los que dado su mal pronóstico vital se decide la retirada del tratamiento de soporte vital (RTSV) y fallecen tras el cese irreversible de la circulación y la respiración en un plazo de tiempo inferior a dos horas después de su aplicación, en ausencia de contraindicación médica y de oposición expresa a la donación.
Aunque la principal fuente de obtención de órganos continúa siendo a partir de pacientes en muerte encefálica, la DA controlada ofrece otra posibilidad de obtener órganos (especialmente riñones) y tejidos. Ésta precisa de un equipo multidisciplinar y un proceso de donación técnicamente diferente, enmarcado siempre dentro de protocolos clínicos hospitalarios multidisciplinares vigentes avalados por la ONT y en nuestro caso la OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments).
A continuación presentamos el caso clínico de una paciente ingresada en nuestra UCI pediátrica en la que se realizó una RTSV debido a su situación catastrófica, y que resultó donante de órganos en asistolia tipo III de Maastricht. En nuestro conocimiento es el primer caso de DA tipo III en una UCI pediátrica en Cataluña.

Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Resumen
Introducción: En la enfermedad celíaca las manifestaciones extraintestinales, con ausencia de las intestinales clásicas, son cada vez más frecuentes. La ataxia por gluten es una manifestación frecuente en adultos con celiaquía, pero en pediatría se considera excepcional.

Caso clínico: Presentamos un caso de un niño de 11 años con ataxia progresiva de difícil diagnóstico, con marcadores serológicos de celiaquía prácticamente normales y con diagnóstico por biopsia intestinal, y con respuesta positiva a inmunoglobulinas intravenosas y dieta libre de gluten.

Conclusión: Puede resultar recomendable en pacientes con ataxia cerebelosa realizar un tipado de HLA junto a valoración de serología de celiaquía, y en caso de sospecha realizar panendoscopia digestiva oral.

Introducción: La manera en la que los padres se relacionan con sus hijos puede actuar como factor de protección o de riesgo ante el consumo de determinadas sustancias por los adolescentes. Los objetivos de este trabajo fueron comprobar la relación entre los consumos de tabaco, alcohol y medicamentos sin prescripción, la posible influencia de los estilos de socialización parental en dichos consumos y las diferencias de sexo en los mismos.
Sujetos y método: Determinación de las asociaciones entre los consumos de tabaco, alcohol y medicamentos sin prescripción y las dimensiones de los diferentes estilos de socialización parental a través del coeficiente de correlación de Pearson a partir de los datos obtenidos de 665 adolescentes con una media de edad de 15,5 años (DT= 1,1) en centros educativos de la Comunidad de Madrid.
Resultados: Se encontraron correlaciones positivas entre los consumos de tabaco, alcohol y medicamentos sin prescripción. Se observaron correlaciones negativas entre las dimensiones Afecto-comunicación y Normas inductivas de ambos progenitores y dichos consumos, y positivas con la dimensión Crítica-rechazo. Se hallaron según el progenitor y la sustancia correlaciones positivas entre el consumo y las Normas indulgentes y Normas rígidas, así como diferencias por sexo.
Conclusiones: El afecto, la comunicación y el control conductual actúan como factores protectores ante el consumo adolescente de sustancias con impacto negativo en la salud, mientras que la crítica, el rechazo o la laxitud en el control se constituyen como factores de riesgo en dicho consumo

La infección por rotavirus continúa siendo un problema relevante de salud pública en los países desarrollados, y los niños prematuros constituyen la población más vulnerable tanto en términos de riesgo de infección como por la gravedad de la misma. En la actualidad existen dos vacunas frente a rotavirus disponibles en España: la vacuna pentavalente bovina-humana reordenada (RotaTeq®, MSD) y la monovalente humana atenuada (Rotarix®, Glaxo-SmithKline Biologicals). Los datos de los ensayos clínicos y estudios observacionales indican que la vacunación anti-rotavirus en niños prematuros es bien tolerada y segura, con un perfil similar en este sentido al observado en niños nacidos a término. Por otra parte, los resultados de los estudios clínicos y observacionales también apoyan una eficacia similar a la comunicada en niños a término. Más aún, al tratarse de un grupo de mayor riesgo de infecciones, es posible teóricamente que el beneficio obtenido sea incluso mayor que en niños a término. La transmisión horizontal del virus vacunal, aun siendo posible, no ha sido documentada en ensayos clínicos y los estudios observacionales existentes hasta ahora sugieren un riesgo bajo. En consonancia con diversas recomendaciones nacionales e internacionales, consideramos que esta población, siempre que su condición clínica lo permita, debe recibir la vacunación frente a rotavirus sin retrasos, incluyendo su vacunación mientras estén hospitalizados, si así fuese necesario.

Resumen
Introducción: La migraña confusional aguda se trata de un estado de confusión transitorio que se suele acompañar de cefalea. Es una entidad poco descrita en la literatura, que normalmente se presenta en la adolescencia.

Casos clínicos: Se describen 3 pacientes adolescentes con esta patología, atendidos en nuestro hospital, uno de ellos en seguimiento previo por migraña. El primero presentó un trazado electroencefalográfico interictal enlentecido que ameritó iniciar aciclovir intravenoso, aunque limitó la clínica con haloperidol intravenoso; el segundo presentó pérdida de conocimiento e hipotonía prolongada, y el último estaba en seguimiento previo por migraña sin profilaxis. En todos, la resonancia magnética cerebral fue normal. La evolución de nuestros pacientes fue satisfactoria, con recuperación completa y sin nuevos episodios confusionales.

Conclusión: La migraña confusional aguda se trata de una entidad poco frecuente que requiere ser conocida para estudiarla en el diagnóstico diferencial del cuadro confusional agudo. Hay pocos casos publicados, por lo que la experiencia terapéutica es escasa y controvertida. Nuevas series de mayor tamaño podrían sugerir los tratamientos más idóneos y ayudar a conocer mejor la evolución de estos pacientes.

Introducción y objetivo: El vólvulo gástrico es una entidad que puede manifestarse con un amplio espectro clínico, lo que puede llevar a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo es definir los tipos de vólvulo gástrico, analizando los factores predisponentes, la clínica, los hallazgos radiológicos y el tratamiento de cada uno de ellos.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los vólvulos gástricos diagnosticados en un hospital terciario durante un periodo de 10 años (2006-2016). Se incluyeron 32 pacientes, que se clasificaron en tres grupos en función de la presentación clínica: 7 con la forma aguda, 12 con la forma crónica y 13 con la forma neonatal-lactante. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y de manejo de cada caso.
Resultados: El vólvulo gástrico órgano-axial fue el subtipo más frecuente al analizar la totalidad de los pacientes (81%), aunque en la presentación aguda el más prevalente fue el mesentérico-axial (86%). En la forma aguda, la clínica más frecuente fue los vómitos no biliosos (86%), siendo en la forma crónica la sintomatología más variada. El diagnóstico se realizó con tránsito gastroduodenal en la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento fueron cirugía o medidas conservadoras, en función del tipo de vólvulo gástrico.
Conclusiones: Existen distintas formas de presentación del vólvulo gástrico (aguda, crónica, neonatal-lactante), cada una con una sintomatología y manejo diferentes. Dada la clínica inespecífica, es importante conocer los factores predisponentes y los hallazgos que aumentan su sospecha en la radiografía. La prueba de elección para su diagnóstico es el tránsito gastroduodenal.

Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.

La osteomielitis pélvica asociada a infección del músculo obturador interno es una infección poco difundida en la literatura científica. Presentamos el caso de un adolescente con ambas infecciones y una revisión del abordaje terapéutico de ambas patologías.

Introducción: La hiperactividad simpática paroxística (HSP) es un síndrome caracterizado por episodios repetidos de aumento de actividad simpática (taquicardia, taquipnea, hipertensión arterial, fiebre, sudoración) y actividad motora (distonía, hiperextensión) en pacientes con un daño cerebral adquirido.

Caso clínico: Presentamos el caso de un lactante con HSP secundaria a una encefalitis aguda por el virus del herpes simple tipo 1.

Conclusión: La HSP es una entidad infradiagnosticada, cuyo tratamiento, basado en la combinación de fármacos, debe ser precoz para evitar comorbilidades y mejorar su pronóstico.

Introducción: El tumor neuroendocrino es la neoplasia apendicular más frecuente en la edad pediátrica. Existen guías sobre su manejo en adultos pero no se han elaborado guías para pacientes pediátricos, lo que conlleva un manejo muy heterogéneo en este grupo de edad. Se presenta una serie de casos con el objetivo de mejorar el conocimiento de estos tumores. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los casos de tumor neuroendocrino apendicular hallados en piezas de apendicectomía entre enero de 2004 y diciembre de 2017 en dos hospitales terciarios, en menores de 18 años. Resultados: se incluyeron 6 pacientes, 4 varones y 2 mujeres. En todos el síntoma principal fue el dolor abdominal, ninguno presentó síndrome carcinoide. En uno de ellos el tumor se localizó en base y tuvo dudosa afectación de márgenes, por lo que se realizó una segunda cirugía. En el resto, la apendicectomía fue curativa. Sólo en 3 se hizo seguimiento. Conclusiones: según la mayoría de autores no es necesaria una segunda cirugía tras el diagnóstico, ni tampoco el seguimiento pues se han encontrado supervivencias similares cuando se comparan grupos. Esta afirmación parece aún más clara en tumores <1 cm y sin factores de riesgo asociados, sobre todo la invasión del mesoapéndice. En cualquier caso, hacen falta estudios para la elaboración de guías que permitan homogeneizar su manejo en la edad pediátrica.

Introducción: Aunque la mastoiditis aguda está causada principalmente por Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes, en los últimos años se aprecia un aumento en la incidencia de Fusobacterium necrophorum, especialmente en lactantes.

Caso clínico 1: Lactante que acude a urgencias por fiebre, decaimiento y rechazo de la alimentación. Está taquicárdico, con afectación del estado general, leve palidez cutánea y rigidez de nuca, siendo el resto de la exploración física normal. Con la sospecha de sepsis/bacteriemia se inicia cefotaxima i.v. Pasadas 2 horas aparece otorrea izquierda, y pasadas 36 horas mastoidismo. La tomografía computarizada (TC) craneal pone de manifiesto una otomastoiditis aguda bilateral con absceso subperióstico izquierdo, por lo que el paciente precisa la realización de una mastoidectomía izquierda y un drenaje del absceso subperióstico. En el cultivo del absceso subperióstico se aísla F. necrophorum.

Caso clínico 2: Lactante que acude a urgencias por persistencia de la fiebre y aparición de otorrea a las 24 horas de estar recibiendo amoxicilina-clavulánico v.o. debido a una otitis media aguda derecha. Presenta buen estado general, las constantes son normales y en la exploración física destaca otorrea izquierda con mastoidismo. La TC craneal confirma una otomastoiditis bilateral con posible absceso subperióstico izquierdo. Se realiza una mastoidectomía izquierda y un drenaje del absceso subperióstico. En el cultivo del absceso subperióstico se aísla F. necrophorum.

Conclusión: Ante un lactante con mastoiditis aguda debemos tener en mente el F. necrophorum como posible agente etiológico, asociado con una peor evolución, una mayor necesidad de tratamiento quirúrgico y un mayor riesgo de complicaciones que otros gérmenes.

El himen imperforado es la malformación obstructiva más frecuente del aparato genital femenino. Siempre hay que sospecharla en adolescentes con un desarrollo puberal completo y ausencia de menarquia. El diagnóstico tardío conlleva complicaciones debidas a la acumulación de sangre en el útero o la vagina que, en ocasiones, puede llegar a comprimir estructuras cercanas, como los uréteres, generando una retención aguda de orina.

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas es una entidad poco frecuente en pediatría. Consiste en la unión de inmunoglobulinas tipo M a eritrocitos a bajas temperaturas, con fijación de complemento, lo que conlleva una anemia hemolítica intravascular (mediada por complemento) y/o extravascular (principalmente en macrófagos hepáticos). La mayoría de los casos se presentan tras una infección por Mycoplasma pneumoniae o por el virus de Epstein-Barr. Debe sospecharse en los pacientes con anemia aguda y elevación de parámetros de hemolisis en un contexto infeccioso, y realizar el diagnóstico diferencial con otras causas de anemia hemolítica y parainfecciosa. En el presente caso se pone de manifiesto la dificultad de realizar el diagnóstico de AHAI en un paciente afectado de drepanocitosis desconocida previamente, lo cual condiciona una forma de presentación clinicoanalítica atípica de AHAI secundaria.

El signo de Chilaiditi consiste en la interposición permanente o temporal del colon, el intestino delgado o el estómago en el espacio hepatodiafragmático. Este hallazgo es raro, con una incidencia radiológica del 0,025-0,028% de la población. Cuando está asociado a una sintomatología gastrointestinal, se designa como síndrome de Chilaiditi. Las dos entidades son benignas y no requieren tratamiento quirúrgico.

La dificultad respiratoria aguda en pacientes con fibrosis quística puede deberse a causas metabólicas. La alteración del metabolismo hidrocarbonado es una complicación frecuente en estos pacientes. La diabetes relacionada con la fibrosis quística se debe a una disminución en la secreción de insulina secundaria a la insuficiencia pancreática como causa primaria; sin embargo, el tratamiento glucocorticoideo y otros factores (desnutrición, disfunción hepática, infecciones, etc.) pueden intervenir creando resistencia a la insulina. Es imprescindible establecer un control glucémico en las exacerbaciones respiratorias y en pacientes tratados con fármacos hiperglucemiantes como, por ejemplo, los glucocorticoides orales en la aspergilosis broncopulmonar alérgica.

El paciente pediátrico críticamente enfermo (CE) presenta una situación de alto riesgo nutricional, secundaria a la respuesta adaptativa al estrés que desencadena una situación proinflamatoria y de catabolismo en fases iniciales de la enfermedad. La prevalencia de desnutrición en estos pacientes es elevada y se asocia a una mayor mortalidad. Además, tanto la desnutrición como la obesidad conllevan un aumento de la morbilidad. En estos pacientes el soporte nutricional (SN) debe tener como objetivo no sólo mantener un adecuado estado nutricional, sino también modular dicha respuesta metabólica, neuroendocrina e inflamatoria, optimizar los beneficios de la respuesta adaptativa al estrés y, a medio-largo plazo, reducir las consecuencias negativas que pudieran derivarse de esta respuesta. A pesar de la importancia del SN en el paciente CE, la evidencia de la que disponemos es aún escasa, por lo que muchas de las recomendaciones de las guías clínicas se basan en opiniones de expertos y en estudios realizados en pacientes adultos o en niños no CE. Sin embargo, en los últimos años se han publicado distintos estudios cuyos resultados permiten mejorar el SN de estos pacientes: ajustar el aporte energético-proteico en función de la fase de la enfermedad, evitar la sobrenutrición y la hiperglucemia, la importancia de la nutrición enteral como vía de elección del SN, la superación de distintas barreras que dificultan su instauración o el momento de inicio de la nutrición parenteral. Estos aspectos se abordarán en esta revisión.

La hemiplejía alternante de la infancia es un síndrome raro con manifestaciones tempranas. Su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 1.000.000 nacimientos. Su patogenia es desconocida. Recientemente, se ha identificado la mutación ATP1A3 en la mayoría de estos pacientes. Por lo general, se suele presentar después de los 18 meses, produciéndose episodios repetidos de hemiplejía prolongada, así como eventos paroxísticos que se repiten, especialmente movimientos oculares, que pueden acompañar o apreciarse aisladamente en relación con la hemiplejía. La forma de presentación clínica consiste en movimientos oculares paroxísticos descubiertos en los 3 primeros meses de vida en más del 80% de los casos. Otro hallazgo es la desaparición de los síntomas con el sueño, que reaparecen sólo 10-20 minutos antes de despertar. Algunos niños manifiestan un retraso del desarrollo, así como alteraciones motoras adicionales, como ataxia, debilidad, distonía o espasticidad. El diagnóstico se establece mediante criterios clínicos. La flunarizina, un fármaco con efectos bloqueantes sobre los canales de calcio, disminuye la duración, la intensidad y/o la frecuencia de crisis en un gran número de pacientes, por lo que se ha convertido en el principal pilar del tratamiento.

El dolor abdominal es un cuadro de consulta muy frecuente en la edad pediátrica, tanto en atención primaria como en atención especializada, e incluye los servicios de urgencias. En los casos en que el dolor se focaliza en la fosa iliaca derecha, el primer diagnóstico que hay que descartar es la apendicitis aguda. Además, destacamos la importancia de la ecografía para el diagnóstico de dolor abdominal. Presentamos un caso de dolor abdominal localizado en la fosa iliaca derecha en el que, tras descartar una apendicitis aguda mediante ecografía, se descubrió una infestación por Ascaris lumbricoides, entidad de dolor abdominal infrecuente en nuestro medio.

El síndrome de lisis tumoral espontáneo (SLTE) es una causa excepcional de daño renal agudo (DRA) en la infancia. Describimos un caso de DRA secundario a SLTE como primera manifestación de un linfoma de Burkitt. Se trata de un niño de 5 años de edad, con anorexia de 1 mes de evolución, niveles sanguíneos elevados (mg/dL) de urea/creatinina (337/7,21), ácido úrico (30,4) y fósforo (7), y unas cifras de potasio de 6,6 mEq/L, que presenta unos riñones grandes e hiperecogénicos en la ecografía abdominal. Experimentó una mejoría progresiva de la función renal tras el inicio de tratamiento con rasburicasa e hiperhidratación. El día +14 empeoró clínicamente; se repitió la ecografía y se detectó una gran masa retroperitoneal, por lo que se realizó una biopsia. Durante el procedimiento, tras administrar dexametasona (protocolo de intubación), presentó taquicardia ventricular secundaria a hiperpotasemia (9 mEq/L), que revirtió sin cardioversión. Precisó hemofiltración durante 48 horas. Tras el diagnóstico anatomopatológico de linfoma de Burkitt, se inició un tratamiento específico, y actualmente el paciente está en remisión. Ante un caso de DRA con hiperuricemia, hiperfosforemia e hiperpotasemia, debemos sospechar un SLTE, descartar un proceso tumoral oculto y evitar la administración de esteroides, ya que puede resultar catastrófica.

La mastitis infecciosa es una patología común durante la lactancia y constituye una de las primeras causas de destete precoz. Por tanto, debería considerarse un problema de salud pública relevante, ya que priva a la pareja madre-hijo de los incuestionables beneficios de la lactancia. No obstante, la mastitis humana ha sido hasta la fecha una enfermedad subestimada, ya que su diagnóstico microbiológico no se realiza de forma sistemática, y habitualmente sólo se consideran mastitis los casos agudos que cursan con una sintomatología evidente. En este trabajo se revisa la literatura médica acerca de los posibles factores de riesgo que podrían estar implicados en el desarrollo de mastitis infecciosa, incluidos los aspectos relacionados con el historial médico de la madre y del hijo, el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia. En este sentido, el hecho de profundizar en el conocimiento de dichos factores permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia, así como diseñar estrategias para prevenir esta enfermedad, con el objetivo final de que muchas parejas madre-hijo disfruten plenamente de los beneficios que proporciona la lactancia materna.

La balanitis, o inflamación del glande, y la postitis o inflamación local del prepucio, son muy frecuentes en niños habitualmente no circuncidados. Suele ser de origen infeccioso, causada por estreptococos, anaerobios u hongos. La infección por Stenotrophomonas maltophilia, patógeno nosocomial emergente, es poco frecuente en la infancia. Es un microorganismo poco virulento que puede originar brotes epidémicos. Se desarrolla en casi cualquier entorno acuático o húmedo, incluido el suministro de agua potable. La S. maltophilia es un patógeno humano emergente que se detecta cada vez en más situaciones y supone un nuevo reto para los pediatras y microbiólogos. Presentamos el caso clínico de un varón con balanopostitis aguda por S. maltophilia.

• Dos iniciativas españolas de formación en pediatría destacan en el Global Pediatric Educational Consortium (GPEC).
• El curriculum de Atención Pimaria (AP) basado en competencias ayuda a la formación del pediatra y del residente a nivel mundial.
• La adaptación al español del curriculum europeo facilitará la formación en AP a los pediatras en Sudamérica.

Madrid, 29 de agosto de 2016.- En el marco de la reunión del Global Pediatric Educational Consortium (GPEC) celebrada en Barcelona, se han dado cita, junto con el secretario de este grupo internacional, Hazel Ham, importantes representantes de la pediatría de nuestro país; entre ellos: la doctora Carmen Villaizán, vicepresidente de formación de la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap) y representante de la Confederación Europea de Pediatras de Atención Primaria (ECPCP) y el doctor Ángel Carrasco, secretario de la Asociación Española de Pediatría (AEP).

El GPEC es una asociación de expertos internacionales en formación, capacitación y acreditación pediátricas, y tiene como principal objetivo conseguir la mejor formación para los residentes y para los pediatras a nivel mundial. Todos sus miembros comparten recursos y experiencia para aumentar así la cantidad y calidad de pediatras y subespecialistas, proporcionando los recursos formativos primordiales a todos aquellos países interesados, en especial a los que están en vías de desarrollo.

El ejecutivo de GPEC está formado por delegados que proceden de países como Estados Unidos, Egipto o Brasil entre otros. De los invitados a la reunión destacan Christiana Russ, responsable de formación del Children´s Hospital de Boston y de la Universidad de Harvard y Teresa Bandeira, presidenta de la Sociedad Portuguesa de Pediatría.

El objetivo principal de esta reunión fue profundizar en la implantación de un currículum pediátrico mundial, para formar a residentes de pediatría que sea flexible y basado en competencias.

En este sentido, la doctora Carmen Villaizán fue la encargada de presentar el currículum de formación en AP, realizado junto a la Confederación Europea de Pediatras de AP; y el doctor Ángel Carrasco, por su parte, presentó la plataforma de formación Continuun de la AEP. Ambos se adaptan al GPEC, y han tenido una buena acogida y han sido valorados muy positivamente por los asistentes.

Además, los representantes españoles fueron felicitados por la traducción del currículum GPEC al español, ya que esto ha permitido su aplicación en Sudamérica.

Dicha traducción fue realizada por la AEP, gracias al trabajo desinteresado del doctor Ángel Carrasco quien trabajó con 40 pediatras españoles, muchos de ellos pediatras de AP de la AEPap, la mayoría integrantes del grupo de formación MIR liderado por el doctor Miguel Ángel Fernández - Cuesta Valcarce y del grupo de pediatría basada en la evidencia.

Por su parte, el doctor Dioclecio Campos, vocal de Brasil de GPEC, se ha mostrado muy interesado en el currículum europeo, manifestando que le gustaría implantarlo en el Foro de Sociedades Pediátricas del Cono Sur (FCSPS), formado por Uruguay, Paraguay, Argentina, Chile, Bolivia y Brasil.

Desde la AEPap afirman estar muy orgullosos del alcance y reconocimiento mundial del trabajo de la doctora Carmen Villaizán y del grupo de docencia MIR con el currículum de formación y añaden que seguirán trabajando en contribuir a la mejora de la pediatría.

La enterobiasis es la infección helmíntica más frecuente en nuestro medio. Suele limitarse al tracto gastrointestinal, pero se han descrito casos en otras localizaciones, aunque poco frecuentes. Presentamos el caso de una paciente de 11 años de edad con enterobiasis epiploica, diagnosticada tras ser intervenida mediante laparoscopia por sospecha de apendicitis aguda.

El Día Mundial del Riñón 2016 se centra en las enfermedades renales durante la infancia y la enfermedad renal del adulto que puede iniciarse en una edad temprana. La enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia difiere de la de los adultos en que predominan las causas derivadas de anomalías congénitas y trastornos hereditarios; las glomerulopatías y la enfermedad renal asociada a diabetes mellitus son poco frecuentes. Además, muchos niños con una lesión renal aguda pueden desarrollar eventualmente secuelas que lleven a la hipertensión y la ERC durante la adolescencia o la vida adulta. Los niños nacidos prematuros o pequeños para su edad gestacional tienen un incremento del riesgo de desarrollar ERC durante su vida. Las personas con un alto riesgo al nacer o en la primera infancia deberán ser monitorizadas estrechamente para poder detectar a tiempo los signos tempranos de enfermedad renal, con el fin de proporcionar una prevención o un tratamiento efectivos. Es factible establecer una terapia eficaz en niños con ERC avanzada; existen evidencias que demuestran que los niños evolucionan mejor que los adultos cuando reciben terapia de reemplazo renal, incluyendo la diálisis y el trasplante, aunque sólo una minoría requiere este tratamiento. Debido a las inequidades en el acceso a la atención médica, es necesario hacer un esfuerzo para que los niños con una enfermedad renal, donde sea que vivan, puedan ser tratados de manera eficaz, independientemente de su ubicación geográfica y su situación económica. Nuestra esperanza es que el Día Mundial del Riñón pueda informar al público en general, a los gestores y a los profesionales de la salud sobre las necesidades y las posibilidades que existen en torno a la enfermedad renal en la infancia.

Las malformaciones de las extremidades son raras y su etiología, variable. Existen síndromes genéticos que combinan estas malformaciones con discapacidad intelectual y otras malformaciones graves, como el síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una paciente con malformaciones severas en las 4 extremidades, discapacidad intelectual y características faciales peculiares que llevaron al diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad, padres consanguíneos y etnia gitana, con antecedentes de retraso del crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, microcefalia y múltiples malformaciones en ambas manos y pies, incluida la mano derecha hendida, con diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Durante el primer año de vida se realizaron varios estudios con los siguientes resultados: cariotipo 46, XX; estudio de deleciones subteloméricas (técnica MLPA) normal; ecocardiograma y electrocardiograma sin hallazgos; evaluación oftalmológica y auditiva normales; ultrasonido abdominal y transfontanelar normales. A los 4 años se le aplicó una técnica de array de hibridación genómica comparada (comparative genomic hybridization) (array-CGH) con resolución de 180 kb, que detectó una deleción causal de 8,4 Mb en la citobanda 2q31.1q31.2. La deleción de 2q31 está asociada a la malformación de mano/pie hendido, y la correlación genotipo-fenotipo indica que las deleciones intersticiales de la región 2q31.1 muestran malformaciones en los miembros si incluyen una región crítica de 2,5 Mb, que incluye el cluster de HOXD y las regiones adyacentes en sentido 5´y 3´. Concluimos que ante un paciente con malformaciones graves y signos y síntomas superpuestos de varios síndromes, es aconsejable comenzar el plan de trabajo con array-CGH, y si esta técnica no está disponible, realizar un cariotipo de alta resolución con la intención de descartar reordenamientos cromosómicos.

La esofagitis herpética se ha documentado ampliamente en pacientes inmunodeficientes, pero en pocas ocasiones se ha descrito en pacientes pediátricos inmunocompetentes. La gran mayoría de infecciones se deben al virus herpes simple tipo 1, aunque también se han descrito casos causados por el virus herpes simple tipo 2. Su aparición puede deberse a una reactivación del virus o, con menor frecuencia, a una primoinfección herpética. Las manifestaciones clínicas características son fiebre, odinofagia y dolor retroesternal. En pacientes inmunocompetentes, suele manifestarse como una enfermedad aguda autolimitada. La realización de una endoscopia alta permite establecer el diagnóstico de sospecha de la esofagitis herpética. Las imágenes macroscópicas suelen mostrar eritema y lesiones ulcerosas en la mucosa esofágica, y el estudio anatomopatológico cuerpos de inclusión intranucleares Cowdry tipo A. El diagnóstico se confirma mediante cultivo o reacción en cadena de la polimerasa para el virus en la muestra de biopsia. El tratamiento con aciclovir en pacientes sanos es controvertido, ya que es un proceso autolimitado. Presentamos un caso de esofagitis herpética de un adolescente inmunocompetente que se inició de forma aguda con síntomas severos del tracto digestivo alto. Es importante tener en cuenta esta entidad ante la presentación de casos agudos de odinofagia.

La esofagitis de origen infeccioso es una entidad poco frecuente a cualquier edad, especialmente durante la infancia y la adolescencia. La mayoría de los casos son diagnosticados en personas inmunodeprimidas o que reciben tratamiento inmunosupresor. Así, pocas publicaciones describen esta entidad en pacientes inmunocompetentes. Presentamos el caso de una adolescente inmunocompetente, de 13 años de edad, con esofagitis herpética, diagnosticada mediante endoscopia y serología, que respondió favorablemente al tratamiento con aciclovir.

El síndrome hiponatrémico-hipertensivo es infrecuente en niños. Se caracteriza por la presencia de hipertensión de origen renovascular y trastornos hidroelectrolíticos, asociado a hiponatremia, que conduce a una depleción de sodio y agua, lo que se define como natriuresis por presión. La mayoría de los casos publicados en los pacientes pediátricos presentan síntomas neurológicos agudos acompañados de vómitos, retraso del crecimiento y pérdida de peso. Sólo D’Angelo et al. describieron 2 casos similares con SHH y síndrome poliuria-polidipsia, pero ambos asociados a un tumor de Wilms. Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con síndrome hiponatrémico-hipertensivo, encontrado durante un estudio de poliuria-polidipsia. Aunque los valores de presión arterial eran extremadamente altos, el paciente no presentaba clínica neurológica. Los niveles de actividad de renina plasmática y aldosterona estaban elevados. La arteriografía reveló la existencia de una estenosis de una arteria renal accesoria del riñón derecho. Tras un tratamiento antihipertensivo intensivo, el paciente pudo someterse a cirugía, alcanzando posteriormente valores normales de presión arterial y desapareciendo la poliuria y la polidipsia. Este caso supone una presentación del síndrome hiponatrémico-hipertensivo no descrita hasta ahora, y confirma que la hipertensión renovascular puede manifestarse sólo como un síndrome de poliuria-polidipsia a pesar de presentar valores extremadamente elevados de presión arterial.

La hipofibrinogenemia es una complicación infrecuente pero bien conocida en el contexto de las leucemias agudas. Generalmente, se asocia a la presencia de una coagulación intravascular diseminada, aunque pueden existir otras causas, como el daño hepático o el empleo de L-asparraginasa. La literatura recoge pocos casos en que esta alteración de la coagulación esté inducida por corticoides, como el aquí presentado. Se expone el caso de un niño diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda que desarrolló hipofibrinogenemia tras iniciar tratamiento con prednisona, y se ha realizado una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Objetivo: Determinar la supervivencia de los pacientes con enterocolitis neutropénica (ECN) con sepsis y sus diferentes estadios, ingresados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP).
Métodos: Se realizó un estudio de cohortes en pacientes con diagnóstico de ECN, definida en sujetos con quimioterapia reciente, un recuento de neutrófilos totales <500 células/cm3, abdomen agudo y estudio de imagen compatible, que ingresaron en una UCIP. Se clasificó la sepsis de acuerdo con los criterios del «Consenso internacional de sepsis en pediatría», y se realizó a los pacientes un seguimiento hasta el séptimo día de estancia intrahospitalaria, registrándose las defunciones.
Análisis estadístico: Se procedió al análisis de la supervivencia según el método de Kaplan-Meier, así como al cálculo de la tasa de riesgo.
Resultados: Se seleccionó una muestra total de 64 pacientes, y se registraron 28 (43%) defunciones. La supervivencia registrada al séptimo día de seguimiento fue del 100% en la sepsis, del 92% en la sepsis grave, del 25% en el choque séptico y del 9% en la disfunción orgánica múltiple (p <0,0001).
Conclusiones: La sepsis y sus distintos grados repercuten negativamente sobre la mortalidad de los pacientes pediátricos con ECN.

El parvovirus B19 es un virus patógeno humano. Aunque su asociación al daño renal es rara en la edad pediátrica, se han descrito algunos casos de glomerulonefritis aguda en el contexto de una infección por parvovirus B19. Describimos el caso de una niña de 12 años de edad, previamente sana, que desarrolló edemas y proteinuria. Los estudios serológicos determinaron anticuerpos IgM antiparvovirus B19. El genoma del parvovirus B19 fue detectado mediante reacción en cadena de la polimerasa. La paciente se recuperó espontáneamente, con desaparición de la proteinuria y resolución de la hipocomplementemia. La infección por parvovirus B19 se ha asociado al daño renal y es uno de los agentes etiológicos de glomerulonefritis aguda.

El infarto omental es una causa muy poco frecuente de dolor abdominal agudo en la edad pediátrica. Se debe a una oclusión vascular y un infarto posterior del tejido isquémico. Su diagnóstico es todavía un desafío para el cirujano, ya que, pese al cada vez mejor diagnóstico radiológico, suele ser un hallazgo incidental durante la intervención quirúrgica por sospecha de una apendicitis aguda. Actualmente su tratamiento es controvertido. Presentamos el caso clínico de una niña de 5 años de edad con un diagnóstico intraoperatorio de infarto omental y posterior resección quirúrgica, con una evolución postoperatoria favorable.

La evaluación de la calidad de la asistencia prestada en los servicios de urgencias pediátricas requiere herramientas como los indicadores de calidad, que contemplen sus aspectos más importantes y permitan su monitorización. Dada la importancia del proceso del dolor en la práctica clínica, es imprescindible disponer de indicadores que nos permitan evaluarlo de forma correcta, detectar situaciones de mejora y crear programas de autoevaluación de la calidad.
El objetivo de este trabajo es presentar el proceso de elaboración de indicadores de calidad para la evaluación del proceso del dolor en urgencias.
El diseño de los indicadores se realiza por consenso de los autores y discusión en la Comisión del Dolor del Hospital Sant Joan de Déu a partir de los existentes en adultos y las necesidades pediátricas. La metodología para crear cada indicador es la misma que ha utilizado el Grupo de Trabajo de Definición de Indicadores de la Agencia de Evaluación y Tecnología e Investigación Médica del Servicio Catalán de Salud.
Se diseñan siete indicadores: dos valoran el diagnóstico del dolor y cinco su tratamiento. La aplicación de los indicadores diseñados permitirá saber si el proceso es adecuado e implementar medidas de mejora.

La hiponatremia dilucional yatrogénica es una entidad clínica infradiagnosticada y evitable, que puede tener consecuencias mortales, como el edema cerebral agudo. La administración de fluidos intravenosos hiposódicos de mantenimiento, según la pauta clásica de Holliday y Segar, es un factor determinante para la aparición de dicha entidad o para el agravamiento de las formas leves de hiponatremia, sobre todo en los pacientes pediátricos tras cirugía o ingresados por patologías agudas, cuyo riñón es incapaz de excretar agua libre por un exceso de hormona antidiurética (ADH). Los fluidos isonatrémicos pueden prevenir la aparición de la citada hiponatremia y sus temibles complicaciones. Presentamos un caso de evolución satisfactoria, con objeto de concienciar al personal sanitario de la necesidad de abandonar los fluidos hiposódicos y utilizar como fluidos de mantenimiento aquellos con un contenido de sodio más próximo al del plasma.

La cerebelitis aguda constituye una de las principales causas de disfunción cerebelosa en pediatría. Su pronóstico es generalmente bueno, y su evolución hacia la atrofia es excepcional. La afectación de un solo hemisferio es muy infrecuente, lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial con los procesos tumorales de la fosa posterior. Su etiología puede ser infecciosa, postinfecciosa o posvacunal, y Mycoplasma pneumoniae es uno de los agentes causales descritos en la bibliografía. Se presenta el caso de una niña de 8 años que, tras una neumonía atípica, desarrolló un cuadro de hemicerebelitis derecha que evolucionó posteriormente a una hemiatrofia cerebelosa con secuelas en la motricidad fina.

Introducción y objetivo: En los últimos años ha tratado de definirse la utilidad de los diferentes parámetros analíticos inflamatorios en el diagnóstico de la apendicitis aguda. El objetivo de este estudio es determinar el valor de la procalcitonina (PCT) en el diagnóstico precoz de esta entidad, comparándolo con los marcadores analíticos tradicionalmente solicitados en pacientes con dolor abdominal agudo (leucocitos/proteína C reactiva).
Método: Estudio prospectivo analítico, durante el periodo comprendido entre julio y diciembre de 2011. Se incluyeron menores de 16 años con dolor abdominal y sospecha clínica de apendicitis. Se procedió al estudio de las variables analíticas (leucocitos, proteína C reactiva [PCR], PCT) y la elaboración de una curva ROC para los parámetros de laboratorio evaluados.
Resultados: Se incluyeron 105 pacientes con una media de edad de 10,2 años (±3,3). El diagnóstico de apendicitis se confirmó por histología en el 39% (41/105), clasificándose el 42,5% como apendicitis perforada y el 11,5% como gangrenada. La cifra media de leucocitos fue significativamente mayor en el grupo con apendicitis (15,143/µL frente a 10,723/µL; p <0,001), al igual que el valor de la mediana de PCT (1,4 µg/L [rango: 0,7-6,1] frente a 0,6 µg/L [rango: 0,5-1,8]; p <0,05). El área bajo la curva ROC para la cifra de leucocitos fue de 0,76; los valores obtenidos para la PCR (0,63) y la PCT (0,6) fueron inferiores. La mayoría de los pacientes (94/105), así como los diagnosticados de apendicitis (31/41), mostraron valores de PCT normales. No obstante, el diagnóstico de apendicitis se confirmó en todos los que presentaron un aumento de la PCT, excepto en 2. Todas las apendicitis gangrenadas presentaron una elevación de la PCT.
Conclusiones: La PCT no es un buen marcador precoz de apendicitis. No obstante, su elevación actúa como factor predictivo en el diagnóstico de apendicitis y su grado de evolución.

Introducción: Analizamos a los pacientes atendidos en nuestro hospital con rabdomiolisis, valorando su función renal y las características relacionadas.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 2,5 años, en el que se incluyen pacientes menores de 16 años con cifras de creatinfosfocinasa (CPK) >1.000 UI/L. Se excluyeron los menores de 1 mes y los que presentaban una elevación de CPK de origen cardiaco. Definimos daño renal agudo según los criterios RIFLE adaptados a pediatría. Se recogieron diferentes variables clínicas y bioquímicas.
Resultados: Se analizaron 55 pacientes (mediana de edad de 8 años) con CPK inicial de 1.826 UI/L (rango: 1.213-4.414). Las causas más frecuentes fueron las miositis virales, la cirugía muscular y las convulsiones. El 15,9% presentó daño renal agudo, que no se relacionó con la causa de rabdomiolisis y se asoció a cifras elevadas de CPK. Ninguno precisó depuración extrarrenal.
Conclusiones: El daño renal agudo asociado a rabdomiolisis suele ser leve y más frecuente en los niños con valores más elevados de CPK.

El edema escrotal agudo idiopático es una patología autolimitada que afecta fundamentalmente a niños prepúberes, caracterizado por la presencia de edema y eritema, de aparición súbita en uno o ambos hemiescrotos, con aspecto normal de ambos testes y epidídimos. Su etiología es desconocida y, sin antecedentes traumáticos, el diagnóstico es esencialmente clínico, en la mayoría de las veces por exclusión, aunque la realización de una eco-Doppler escrotal es esencial para el diagnóstico, ya que permite determinar el engrosamiento de la piel y las cubiertas subcutáneas escrotales y la ausencia de alteraciones testiculares. Es muy importante la identificación correcta de esta entidad dentro del diagnóstico diferencial del escroto agudo para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias. Presentamos 3 casos y 1 imagen para ayudar a reconocer esta patología, así como una revisión de la escasa literatura publicada hasta la fecha sobre este tema.

Sr. Director:

Cannabis sativa es una planta con propiedades psicoactivas. Es ilegal, pero su consumo en España, al igual que en otros países, va en aumento¹. La intoxicación accidental por cannabis en niños es poco frecuente, pero puede ser grave.
Presentamos el caso de una niña de 16 meses de origen marroquí, previamente sana, con intoxicación aguda por cannabis. La anamnesis resultó difícil debido a la barrera idiomática. Los padres refirieron que, mientras la niña jugaba, comenzó a presentar somnolencia, y 2 horas después, un episodio de rigidez generalizada. Avisaron a los servicios de urgencias, que le administraron diazepam rectal por sospecha de una crisis convulsiva, con lo que se resolvió la rigidez. La niña no asociaba más sintomatología y los padres negaban cualquier otro antecedente. Al llegar al servicio de urgencias del hospital, presentaba un estado general regular, se encontraba estuporosa y respondía sólo a estímulos dolorosos con el llanto (en la escala de coma de Glasgow mostraba una puntuación de 9 sobre 15). No presentaba focalidad neurológica en la exploración, las pupilas eran midriáticas y reaccionaban lentamente a la luz. Las constantes vitales eran normales y presentaba un adecuado estado de hidratación y perfusión. Se realizaron pruebas complementarias (analítica de sangre, escáner craneal y punción lumbar), que resultaron normales. El análisis para la detección de tóxicos en orina resultó positivo en cannabis. En las primeras horas de ingreso, la paciente presentó hipotermia y dificultad respiratoria, detectándose sibilancias en la auscultación. Se pautó salbutamol nebulizado y oxígeno suplementario en gafas nasales, con lo que su estado mejoró. En las siguientes 12 horas se resolvió la hipotermia y la paciente presentó varios picos febriles, taquicardia y despertares espontáneos con llanto intenso. Experimentó una mejoría progresiva del nivel de conciencia hasta la normalización a las 24 horas de su ingreso. Ante la positividad a cannabis en orina, se informó a la familia, y los padres recordaron que sus vecinos estuvieron fumando marihuana en la casa, por lo que el probable mecanismo de intoxicación fue su ingesta. La paciente fue dada de alta 3 días después, tras poner el caso en conocimiento de los servicios sociales y realizar un parte de lesiones.
Los cannabinoides actúan en el organismo a través de dos receptores principales, unos están en el sistema nervioso central y otros en los tejidos periféricos. Los primeros son los principales responsables de sus efectos psicológicos y cognitivos^2-4. En España es la droga ilícita más consumida y está socialmente aceptada. La frecuencia de su consumo va en aumento y, por tanto, también la posibilidad de intoxicación de la población infantil^5,6. Hay que tener en cuenta una precaución añadida: la intoxicación aguda se produce en niños que, con más probabilidad, están expuestos de manera crónica a más de una sustancia⁷. El efecto tras su inhalación es inmediato. Tras su ingesta, la absorción es errática, los efectos se inician 1 hora después y se mantienen durante 5 horas^2,8,9, aunque en este caso fueron más prolongados.
En cuanto al tratamiento, es eficaz realizar un lavado gástrico y administrar carbón activado en las primeras 2 horas postingesta. Posteriormente, los esfuerzos terapéuticos deben ir encaminados a tratar los síntomas, ya que no existe un antídoto específico¹⁰. En este caso no se realizó el lavado gástrico, ya que la posible ingesta había ocurrido entre 4 y 6 horas antes del diagnóstico.
Este caso tiene algunas peculiaridades que conviene resaltar: a) la niña presentó una crisis convulsiva, lo cual ha sido referido únicamente en 3 publicaciones previas^5,7,8; b) la paciente presentó una alteración autónoma con hipotermia seguida de hipertermia; c) además, cursó con una crisis de broncoespasmo, que se contradice con el efecto de broncodilatación descrito en el cannabis, y d) una complicación añadida en esta paciente fue la barrera idiomática, que dificultó enormemente la entrevista con la familia.
La alteración del estado mental de un niño pequeño tiene un amplio diagnóstico diferencial, que incluye infecciones, traumatismos, trastornos metabólicos e intoxicaciones. La anamnesis es fundamental para orientar el diagnóstico, pero en casos de intoxicaciones, como sucedió en el caso que presentamos, la familia no siempre va a referir datos que apoyen el diagnóstico. Por tanto, debe sospecharse siempre ante un niño con sintomatología neurológica no atribuible a otra causa evidente.
El pilar más importante del tratamiento debería ser la prevención. Hay que educar a los padres acerca de los efectos adversos del consumo abusivo de sustancias, ya sea en presencia o no de los niños.

Bibliografía

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3. Fitzgerald KT, Bronstein AC, Newquist KL. Marijuana poisoning. Topics in Compan An Med. 2013; 28: 8-12.
4. Martin Santos R, Crippa JA, Batalla A, Bhattacharyya S, Atakan Z, Borwardt S, et al. Acute effects of a single, oral dose of d9-tetrahydrocannabinol (THC) and cannabidiol (CBD) administration in healthy volunteers. Curr Pharm Des. 2012; 18(32): 4.966-4.979.
5. Croche Santander B, Alonso Salas MT, Loscertales Abril M. Intoxicación accidental por cannabis: presentación de cuatro casos pediátricos en un hospital terciario del sur de España. Arch Argent Pediatr. 2011; 109(1): e4-7.
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7. García-Algar O, Mur Sierra A. Exposición a drogas de abuso en pediatría. An Pediatr (Barc). 2013; 79(2): 65-67.
8. Bonkowsky JL, Sarco D, Pomeroy SL. Ataxia and shaking in a 2-year-old girl. Acute marijuana intoxication presenting as seizure. Pediatr Emerg Care. 2005; 21(8): 527-528.
9. Hervás JA, Fiol M, Vidal C, Masip MC. Intoxicación por ingestión de hachís en niños. Med Clin (Barc). 1987; 88(14): 563.
10. Rubio F, Quintero S, Hernández A, Fernández S, Cozar L, Lobato IM, et al. Flumazenil for coma reversal in children after cannabis. Lancet. 1993; 341: 1.028-1.029.

Objetivo: Analizar la utilidad de la capnografía no invasiva, o medición del dióxido de carbono espirado (EtCO₂), como herramienta para evaluar la gravedad clínica de pacientes con bronquiolitis aguda que acuden a urgencias.
Material y métodos: Estudio longitudinal, prospectivo y observacional, en el que se incluyeron lactantes menores de 18 meses que acudían al servicio de urgencias por bronquiolitis aguda, durante 1 año. Se determinaron los valores de EtCO₂ con cánulas nasales por absorción de infrarrojos (Oridion Microcap R) y se recogieron distintas variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes.
Resultados: Se estudiaron 93 pacientes, un 59% varones, con una media de edad de 5,8 meses (desviación estándar [DE]= 4,2). El 80% fueron bronquiolitis leves y el 20% moderadas. No se encontraron diferencias significativas entre los valores de capnografía de ambos grupos (p= 0,96). Los valores de EtCO₂ siguieron una distribución normal, con una media de 27,5 mmHg (DE= 5,34). El coeficiente de correlación entre el EtCO₂ y la puntuación de gravedad fue de 0,01 (p= 0,92).
Conclusiones: No se ha encontrado ninguna asociación estadísticamente significativa entre el valor de la capnografía y la gravedad de la bronquiolitis, por lo que esta herramienta no parece útil como factor pronóstico de gravedad.

Objetivo: Estudiar la prevalencia de consumo y la actitud ante el alcohol en los adolescentes escolarizados de la provincia de Valladolid.
Métodos: De un total de 18.888 alumnos matriculados en los centros de enseñanza secundaria durante el curso escolar 2011-2012, se seleccionó una muestra de 2.412 escolares. Se realizó una amplia encuesta de carácter anónimo y autocumplimentada, extrayendo los datos relacionados con el alcohol.
Resultados: Un 77,2% de escolares había ingerido alcohol al menos en una ocasión. La edad de inicio en el consumo se situó entre los 13 y los 14 años. El 64% de los encuestados declaró haber tenido una intoxicación aguda en el último año. El patrón de consumo más frecuente fue el de fin de semana, en bares o pubs, y los combinados o cubatas fueron las bebidas más consumidas. Un 8,3% de los encuestados había conducido (moto o coche) bajo los efectos del alcohol, y un 20,4% montado en coche o moto del conductor que lo había ingerido. El consumo de alcohol se relacionó con el consumo de las amistades, el hábito de fumar, el uso de drogas y otros factores. Por el contrario, mantener una buena relación con el padre y los profesores funcionó como un factor de protección.
Conclusiones: Nos encontramos con resultados demoledores en cuanto al consumo de alcohol y las borracheras en los adolescentes. Consideramos prioritario realizar esfuerzos y disponer de recursos institucionales en educación para frenar el hábito de consumir alcohol de los adolescentes.

Objetivos: Determinar los motivos de consulta en el servicio de urgencias de los niños portadores de válvula de derivación de líquido cefalorraquídeo (VDL), así como sus diagnósticos al alta, y comparar el consumo de recursos que generan con el de la población general.
Métodos: Se revisan los datos referentes a la sintomatología, la actuación y el diagnóstico definitivo de todas las consultas realizadas en el servicio de urgencias por parte de los niños portadores de VDL, desde el 1 de abril de 2010 al 31 de marzo de 2011 (grupo 1). Se seleccionan todas las consultas generadas en el mismo año de un grupo de pacientes no portadores de VDL inmediatamente antes de las consultas de los portadores de VDL (grupo 2). El coste económico se valora mediante el número de consultas y las exploraciones complementarias.
Resultados: Se incluyen 250 consultas de portadores de VDL, que corresponden a 99 pacientes (grupo 1). Los motivos de consulta más frecuentes son los vómitos, la fiebre y la cefalea, y los diagnósticos la infección respiratoria (22,6%) y la disfunción valvular (14%). El grupo 2 queda constituido por 250 niños, que realizan 549 consultas. Los pacientes del grupo 1 reciben más exploraciones complementarias por consulta que el grupo 2 (el 48 frente al 25%; p <0,001), y el coste económico que generan también es mayor (mediana de 77,9 frente a 70 €/consulta; p <0,001); este aumento está relacionado con las consultas por sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular.
Conclusiones: Los niños portadores de VDL consultan a menudo por una sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular, pero ésta no se confirma en muchas ocasiones. El gasto sanitario que generan es superior al del resto de usuarios de urgencias, debido principalmente a las pruebas realizadas para descartar una disfunción valvular. Dada su baja frecuencia, es necesario desarrollar escalas clínicas que mejoren la selección de los pacientes a quienes deben realizarse estas pruebas.

Las alteraciones en la marcha son un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas; sin embargo, los casos de verdadera marcha atáxica son muy infrecuentes en los pacientes pediátricos. La principal preocupación del profesional de urgencias radica en excluir las causas graves de este síndrome clínico; afortunadamente, en la mayoría de casos en la infancia, su origen suele ser un proceso benigno y autolimitado.
Dentro de las ataxias adquiridas, la forma más habitual de presentación en los servicios de urgencias suele ser la aguda, cuya evolución es menor de 72 horas en un niño previamente sano. En esta revisión hemos analizado los casos de ataxia adquirida valorados en nuestro servicio de urgencias pediátricas durante un periodo de 11 años, así como su enfoque diagnóstico. En nuestra serie, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la postinfecciosa (un 39,13% del total), seguida de las de origen tumoral (17,39%) y las intoxicaciones (13,04%).

Entre las entidades patológicas relacionadas con el calor, el denominado «golpe de calor», tanto clásico como relacionado con el ejercicio, es el más grave, y representa una amenaza para la vida del paciente. Esta entidad se define como una elevación de la temperatura corporal central mayor de 40 ºC acompañada de signos de disfunción neurológica (confusión, ataxia, disminución del nivel de conciencia, convulsiones o coma). Las complicaciones pueden ser graves, e incluyen las siguientes: fallo renal agudo, el fallo hepático, rabdomiolisis, colapso cardiovascular, alteraciones hidroelectrolíticas, trombocitopenia, coagulación intravascular diseminada y fallo multiorgánico. El golpe de calor se produce cuando los mecanismos de adaptación de la pérdida de calor se ven abrumados, lo que provoca un desequilibrio entre la producción y la pérdida de calor. Además, existen factores intrínsecos (edad, sexo, enfermedad crónica, medicación, deshidratación, obesidad...) y extrínsecos (temperatura y humedad ambiental, ejercicio físico...) que pueden contribuir al desarrollo de un golpe de calor. El tratamiento se basa en el enfriamiento inmediato, el soporte de la función sistémica y la prevención de las complicaciones. El pronóstico depende de la severidad de la afectación del sistema nervioso central, así como de la intensidad y la duración de la hipertermia.
Presentamos el caso de un varón de 13 años en tratamiento con topiramato y metilfenidato, que sufrió un golpe de calor mientras realizaba ejercicio en un ambiente caluroso, y describimos la sintomatología que compone esta entidad.

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una rara malformación vascular que consiste en una comunicación venosa entre los senos durales intracraneales y las venas epicraneales, que se suelen dilatar.
Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con una lesión vascular en la región parietal derecha, de coloración azulada, que de forma progresiva se ingurgitaba en decúbito lateral derecho y con el llanto. En las pruebas de imagen se detectó una lesión de localización subgaleal con adelgazamiento local de la calota, acompañada de 2 angiomas venosos cerebelosos. Se sospechó un SP asociado a una malformación venosa cerebelosa. El SP se intervino quirúrgicamente y la malformación se mantiene bajo control multidisciplinario.
Conclusión: Destacamos que el SP puede asociarse a otras malformaciones del desarrollo vascular intracraneal. El tratamiento quirúrgico del sinus puede estar indicado por problemas estéticos y posibles complicaciones locales, principalmente la trombosis, el sangrado o la ulceración. El abordaje de las malformaciones intracraneales extensas resulta complejo, ya que pueden drenar zonas funcionalmente significativas del cerebro.

Sr. Director: 

 La supraglotitis es una inflamación aguda de la epiglotis/supraglotis, de causa generalmente infecciosa, que suele provocar una obstrucción rápida y potencialmente letal de la vía respiratoria, por lo que se considera una emergencia médica^1,2. Clásicamente, y de forma típica, era consecuencia de una infección por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) que, tras la implantación en nuestro medio de la vacunación universal frente al mismo, ha pasado a ser una rareza y, por tanto, una entidad clínica casi desconocida para los pediatras con menos de 15 años de experiencia. La práctica erradicación del Hib como agente causal, condiciona un incremento relativo de otras causas^2,3, tanto infecciosas (bacterianas, víricas o fúngicas) como no infecciosas (edema angioneurótico, traumatismos, lesiones cáusticas...), así como de otras posibilidades que por su curiosidad merecen ser reseñadas.

Figura 1. Tomografía computarizada. Corte sagitalPresentamos el caso de un niño de 18 meses de edad, remitido a la unidad de cuidados intensivos (UCI) de nuestro centro, con la sospecha clinicorradiológica (radiografía lateral de cuello) de epiglotitis aguda. El paciente carecía de antecedentes familiares o personales de interés y seguía el calendario de inmunizaciones vigente en nuestra comunidad autónoma, que incluye a esta edad 4 dosis de vacuna conjugada frente a Hib. La familia refería que el niño estaba previamente asintomático, excepto por cierta disminución de la ingesta en los días anteriores, y presentaba desde hacía 12 horas un cuadro de fiebre elevada (39,5 ^oC), decaimiento y dificultad respiratoria progresiva, con rechazo alimentario y babeo casi continuo. La exploración física revelaba una moderada afectación del estado general y fiebre (38,5 ^oC), posición en «trípode», babeo continuo, hipofonía con estridor inspiratorio leve e intermitente, sin tiraje intercostal significativo. La coloración cutánea y la hidratación de las mucosas eran normales. La auscultación cardiopulmonar era simétrica y mostraba una discreta hipoventilación bilateral. Los pulsos distales eran palpables, con una presión arterial en percentiles para la edad y el tiempo de relleno capilar normal. En los estudios complementarios realizados, la analítica mostraba los siguientes resultados: 11.740 leucitos/mm³ (72% neutrófilos), hemoglobina 9,7 g/dL, plaquetas 436.000/mm³, y proteína C reactiva 38,64 mg/L (valores normales: 0-3). La radiografía lateral de cuello revelaba una probable epiglotitis. Con el juicio clínico de epiglotitis aguda se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona y metilprednisolona. Para confirmar el diagnóstico y facilitar la intubación endotraqueal electiva del paciente se procedió a realizar una fibroendoscopia por vía nasal, que mostró una morfología normal de la epiglotis y la glotis. Ante la ausencia de hallazgos diagnósticos se realizó una tomografía computarizada de cuello con reconstrucción multiplanar, que puso de manifiesto la presencia de un cuerpo extraño (dado de parchís) entre la hipofaringe y la porción cervical del esófago, con un importante aumento de las partes blandas asociado, que provocaba una compresión laringotraqueal extrínseca significativa (figuras 1 y 2). El dado fue extraído mediante esofagoscopia sin incidencias, lo que propició una mejoría clínica rápida y progresiva del paciente. La familia no refirió en ningún momento, ni a priori ni a posteriori, sospecha de episodios de atragantamiento.
Figura 2. Tomografía computarizada. Reconstrucción multiplanar en 3 dimensionesEl caso presentado es destacable tanto por la clínica sugestiva de un proceso infeccioso agudo que provoca una obstrucción severa de la vía respiratoria superior (epiglotitis/supraglotitis) como por estar causado por un cuerpo extraño cúbico localizado en la zona faringoesofágica. La impactación de cuerpos extraños en esta zona es relativamente frecuente en niños⁴. La ausencia de un antecedente claro de atragantamiento, o de síntomas respiratorios al inicio (este paciente probablemente portaba el cuerpo extraño en su vía digestiva superior desde hacía varios días), no deben obviar esta posibilidad diagnóstica.
En los pacientes con clínica sugestiva de epiglotitis es imprescindible realizar un rápido diagnóstico de sospecha y establecer un adecuado manejo de la vía respiratoria para evitar complicaciones graves⁵. El diagnóstico es fundamentalmente clínico –el paciente presentaba todos los síntomas guía del cuadro–, y aunque puede complementarse con la radiografía simple de la vía respiratoria en proyección lateral, no se debe esperar de ella una suficiente sensibilidad ni especificidad⁶. Una vez sospechada, la epiglotitis se convierte en una emergencia médica que tiene como prioridad terapéutica el control de la vía respiratoria mediante intubación endotraqueal⁷. Dado que la intubación puede ser complicada, incluso en manos expertas, se recomienda utilizar dispositivos para el manejo de la vía respiratoria difícil, como la intubación guiada por fibroendoscopia, en un medio dotado con recursos humanos y materiales adecuados⁸ (UCI o quirófano).
En conclusión, la obstrucción aguda de la vía respiratoria superior en un lactante con signos de infección en la era posvacunación anti-Hib puede tener diversas causas, entre las que se encuentra la impactación faríngea de un cuerpo extraño. Con independencia de la causa, es prioritario asegurar la vía respiratoria por parte de profesionales con experiencia, habilidad y recursos técnicos suficientes en un entorno adecuado.

Bibliografía

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El fallo hepático agudo neonatal es una entidad poco frecuente, con una mortalidad muy elevada. La sospecha de fallo hepático ante situaciones de mal estado general y disfunción hepática, hipoglucemia recurrente o persistente y clínica de sepsis es fundamental para establecer un tratamiento precoz y efectivo. Existen pruebas de primera y segunda línea para poder orientar un diagnóstico etiológico, a la vez que se instauran medidas generales que permitan su estabilización, antes de considerar otras medidas terapéuticas, como el trasplante hepático. Presentamos el inicio y la evolución de 2 casos de fallo hepático neonatal diagnosticados de hemocromatosis y linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

La gastroenteritis aguda (GEA) es una causa frecuente de hospitalización en la edad pediátrica. Aunque la etiología viral es la predominante, las bacterias pueden ser un agente importante en algunas épocas del año. Se lleva a cabo un estudio descriptivo prospectivo de las GEA de origen bacteriano que requirieron hospitalización en niños menores de 5 años en un hospital de un área suburbana de Madrid, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2010. La etiología bacteriana es responsable del 9,3% de los ingresos por GEA en menores de 5 años, con una incidencia de 0,9 ingresos a causa de una GEA bacteriana por 1.000 menores de 5 años, aunque se ha constatado un descenso en 2005 respecto al resto de los años de estudio. El germen más frecuentemente implicado fue Salmonella spp. No se han encontrado parámetros clínicos que diferencien claramente las gastroenteritis bacterianas de las víricas.

El síndrome de dificultad respiratoria en niños cuyas madres presentan colestasis intrahepática, también llamado neumonía por ácidos biliares, fue descrito por primera vez en 2004. Los ácidos biliares maternos producen una neumonitis química e inactivan el surfactante endógeno. Ante la presencia de dificultad respiratoria en estos recién nacidos, a pesar de ser a término o prematuros moderados con maduración pulmonar confirmada, debemos recordar que se benefician de la administración precoz de surfactante.

Introducción: La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad multifactorial, en la que tanto los factores endógenos como los exógenos intervienen en el desarrollo, el mantenimiento y la exacerbación de la patología.
Objetivo: El objetivo del estudio fue investigar los factores endógenos y exógenos relacionados con la DA, y su influencia sobre la gravedad y la frecuencia de los brotes agudos.
Pacientes y métodos: Estudio epidemiológico transversal sobre la DA y sus factores asociados, en el que han participado 115 pediatras. Se incluyeron pacientes en fase de brote agudo. Se registraron diversos datos, como los factores sociodemográficos, las características de la DA, el tipo de piel, la presencia de otras atopias, nevos y factores ambientales (exposición a contaminación ambiental, humo del tabaco y radiación solar), potencialmente causantes de estrés oxidativo, la sobreinfección de las lesiones y el tipo de alimentación. Los posibles factores se relacionaron con las características de la DA mediante un análisis univariante y multivariante, utilizando como variables la gravedad del brote agudo (índice SCORAD) y el número de brotes en el último año.
Resultados: Se incluyeron 528 pacientes con brote agudo, con una media de edad de 3,7 años. El SCORAD fue de 33,6 y la media de brotes en el último año de 4,7. Se observó que tanto la presencia de asma/broncoespasmo, polución, signos de sobreinfección y lesiones de rascado se asociaron tanto a un número mayor de brotes como a una mayor gravedad (p <0,05). La presencia de nevos sólo se asoció a una mayor frecuencia de brotes (p <0,05). Algunos factores, como piel seca, aparición de brotes previos, alergias alimentarias, urticaria, antecedentes familiares de atopia y exposición a factores ambientales (radiación solar y humo del tabaco), se relacionaron con brotes de mayor gravedad (p <0,05). Se observó una relación entre el uso del mismo tipo de emoliencia y la menor gravedad de los brotes (p <0,05).
Conclusiones: Los resultados obtenidos confirman que existe una relación entre los factores medioambientales, la sobreinfección de las lesiones, la presencia de otras atopias y las lesiones de rascado, y la frecuencia y la gravedad de los brotes de DA. El uso de emolientes específicos aporta beneficios al tratamiento de dicha patología.

Introducción: La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más común en la edad pediátrica, y la que requiere con más frecuencia prescripción antibiótica.
Objetivos: Analizar la variabilidad e idoneidad de los hábitos de prescripción de antimicrobianos en niños diagnosticados de OMA en Asturias.
Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y multicéntrico, que evalúa pacientes pediátricos diagnosticados de OMA en los servicios de urgencias de cinco hospitales asturianos y en las consultas de 80 pediatras de atención primaria. La idoneidad de las prescripciones antibióticas se estableció mediante comparación con estándares de referencia.
Resultados: Se recogieron datos de 420 OMA pediátricas, 36,2% en atención primaria y 63,8% en urgencias hospitalarias (5,1% de las consultas pediátricas). Se prescribieron antibióticos en el 89,8% de las OMA. Los antibióticos más pautados fueron amoxicilina (41,4% de los casos que recibieron antibioterapia) y amoxicilina-clavulánico (39,8%). La prescripción antibiótica fue más frecuente en el hospital que en los centros de salud (el 93,7 frente al 82,9%; p <0,01). El tratamiento fue adecuado en el 86,4% de los casos. La idoneidad de la prescripción fue mayor en el hospital (9% inadecuados) que en atención primaria (21,7% inadecuados) (p <0,01), y también cuando la prescripción la realizaban MIR de pediatría (4,4% inadecuados), médicos de familia (6,8% inadecuados) y otros facultativos (10,2% inadecuados) que cuando la realizaban pediatras (19% inadecuados) (p <0,01).
Conclusiones: Las OMA suponen el 5% de las consultas pediátricas en nuestro medio y la mayoría reciben tratamiento antibiótico. La antibioterapia pautada es mayoritariamente correcta, aunque la idoneidad es mayor en los casos atendidos en urgencias hospitalarias.

El fallo hepático agudo (FHA) es una patología poco frecuente, pero fatal en pediatría. Su segunda causa más habitual es la tóxica, y el paracetamol es el agente más frecuente en esta edad, incluso en una dosis adecuada. Presentamos 2 casos de FHA sin etiología clara, en los que el paracetamol pudo ser determinante. El primer caso corresponde una lactante con bronquiolitis complicada con sobreinfección bacteriana, que presenta un fallo hepático agudo atribuido a una posible idiosincrasia del paracetamol, favorecida por una hipoperfusión hepática, desestimando la inestabilidad hemodinámica como única causa, dado su carácter leve y tardío. El segundo caso corresponde a otra lactante que desarrolló un FHA en el contexto de una deshidratación hipernatrémica por una gastroenteritis aguda; su estudio metabólico era compatible con un déficit de 3-OH metilglutaril-CoA liasa (no confirmado en el estudio molecular), considerándose una posible inhibición de la betaoxidación agravada por paracetamol (idiosincrasia) y favorecida por una hipoperfusión hepática ante una deshidratación severa. En ambos casos se empleó N-acetilcisteína (NAC) como parte del tratamiento del FHA y la evolución fue favorable. La acumulación del metabolito tóxico del paracetamol en un hígado previamente dañado, puede empeorar su función. Se deben solicitar sus niveles ante un FHA en los pacientes que han recibido este fármaco, considerando su toxicidad en función del tiempo transcurrido tras la administración. El tratamiento con NAC puede ser beneficioso en todo paciente con FHA.

Objetivo: La oxigenoterapia de alto flujo (OAF) es un soporte respiratorio normalmente empleado en las unidades de cuidados intensivos. En nuestro hospital lo llevamos utilizando en planta (lactantes y escolares) desde abril de 2009. El objetivo de este estudio es comprobar los resultados clínicos y su seguridad, así como valorar la aceptación de su uso por parte de enfermería.
Pacientes y métodos: Se ha revisado el empleo de OAF en la insuficiencia respiratoria aguda (IRA) durante 2011, estableciendo tres grupos: G1, bronquiolitis; G2, menores de 2 años con episodios previos, y G3, mayores de 2 años con episodios previos. Prospectivamente, hemos valorado la gravedad de la IRA y comparado más tarde su mejoría, considerando el paso de grave a moderado a las 6 y 12 horas de su inicio. Asimismo, se ha realizado una encuesta al personal de enfermería sobre su percepción de la OAF (montaje y mantenimiento, interferencia con medicaciones, alimentación, efectos secundarios, tolerancia...).
Resultados: Han recibido OAF 33 pacientes. En conjunto, mejoran todos (p <0,001), sin diferencias significativas entre ellos. Separadamente, hay mejoría en los tres grupos: G1 (p <0,001), G2 (p= 0,003) y G3 (p= 0,006). La percepción del personal de enfermería es que se trata de un sistema de fácil aplicación, y de forma generalizada se tiene una impresión positiva de este soporte respiratorio.
Conclusiones: La OAF supone un soporte respiratorio de evidente beneficio clínico, de fácil aplicación y bien asumido por la enfermería. Creemos que es aplicable en una planta de hospitalización, pero sin olvidarnos de que se aplica a pacientes graves que requieren la máxima vigilancia y que no todos responderán favorablemente.

El infarto omental (IO) es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Puede ser primario o secundario a diversos factores (cirugía abdominal reciente, inflamación local, traumatismos abdominales, notable elevación de la presión abdominal, cambios bruscos de la posición corporal o neutropenia cíclica). Su curso clínico es el de un cuadro de dolor abdominal agudo con afectación preferencial del hemiabdomen derecho y síntomas digestivos (náuseas, vómitos). Las pruebas de imagen, en concreto la ecografía o la tomografía computarizada, son imprescindibles para llevar a cabo el diagnóstico de IO. En la ecografía se visualiza una masa hiperecogénica con áreas nodulares hipoecogénicas mal definidas (signo del remolino) y sin vascularización interna en el modo Doppler. Su tratamiento inicial es conservador, e incluye reposo digestivo y analgesia parenteral. Si el paciente no mejora en 48-72 horas, está indicada la cirugía, bien a cielo abierto o por laparoscopia.

Introducción: Se presentan dos casos de síndrome confusional agudo (SCA) secundarios a la administración de colirio de ciclopentolato en revisiones oftalmológicas de control.

Pacientes: El caso 1 corresponde a un niño de 7 años de edad que presentó un eritema malar después de la administración del ciclopentolato y, posteriormente, un cuadro confusional agudo; tras las pruebas complementarias se concluyó que la causa del cuadro fue la instilación del colirio de ciclopentolato, y se mantuvo al paciente en observación. El caso 2 corresponde a un niño de 7 años de edad que acudió al servicio de urgencias por presentar clínica neurológica tras la instilación de colirio de ciclopentolato; no se realizaron pruebas complementarias y se mantuvo al niño en observación hasta el alta domiciliaria.

Conclusiones: La administración de ciclopentolato en dosis habituales puede producir SCA en algunos niños. Si la clínica no es excesiva, sólo se requiere mantener a los pacientes en observación en el servicio de urgencias. En caso de cuadros graves, se puede utilizar como antídoto la fisostigmina.

Los autores de este artículo presentan 4 casos de apendicitis aguda complicada, tratados de forma conservadora con antibioterapia intravenosa durante 7 días, y posterior apendicectomía laparoscópica diferida a las 4-6 semanas del comienzo del tratamiento. Los resultados han sido satisfactorios, y la enfermedad se ha resuelto en los 4 casos.

Introducción: La pancreatitis aguda es un cuadro de dolor abdominal poco frecuente en la infancia. Nuestro objetivo es describir las características de los pacientes ingresados entre 1988 y 2008 en un hospital terciario con este diagnóstico.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo por revisión de historias clínicas. Se recogen datos epidemiológicos, etiológicos, clínicos, de laboratorio, radiológicos, de manejo terapéutico y evolución clínica.

Resultados: Incluimos 27 pacientes (un 66% varones), con una media de edad de 7,2 años (rango: 6 meses-16 años). El 52% presenta enfermedades crónicas relevantes. El mecanismo etiológico más frecuente fue el estructural (37%), aunque hubo otros agentes causales, como ingesta de fármacos, infecciones, shock e inmunodeficiencias. Un 26% de los casos fueron catalogados como idiopáticos. El síntoma guía en todos los pacientes estables fue el dolor abdominal, de localización y características variables, acompañado de vómitos (55%), fiebre (33%), anorexia (19%) y otros síntomas relacionados con el agente causal. En todos se observó un aumento de las enzimas pancreáticas. La prueba de imagen más realizada fue la ecografía (patológica en un 74% de los casos), y el aumento del tamaño de la glándula fue el hallazgo más común. En el 89% de los pacientes el tratamiento fue médico, con dieta absoluta durante una mediana de 48 horas. Dos pacientes precisaron la realización de una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica para el tratamiento de una coledocolitiasis. La duración media del ingreso fue de 9 días, y el 40% de los casos evolucionó favorablemente. Tres pacientes evolucionaron hacia pancreatitis crónica y 6 fallecieron por causas extradigestivas.

Conclusiones: La pancreatitis aguda es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica, con una amplia variedad de factores etiológicos que condicionan un pronóstico muy heterogéneo.

La torsión ovárica es una causa infrecuente de dolor abdominal agudo en niñas. Los síntomas de presentación son poco específicos, lo que dificulta el diagnóstico precoz y condiciona con frecuencia la viabilidad del ovario.

Presentamos el caso de una niña prepúber de 11 años de edad que acudió al servicio de urgencias por un cuadro de vómitos y dolor abdominal de 4 horas de evolución. Tras su ingreso, presentó una mejoría inicial pero un empeoramiento a las 48 horas, con aparición de fiebre y un aumento del dolor abdominal. Se realizó una radiografía de abdomen, que indicaba la presencia de una masa abdominal, así como una ecografía y una resonancia magnética abdominales, en las que se apreciaba un posible tumor ovárico. Tras la intervención quirúrgica de la paciente se llegó al diagnóstico final de torsión ovárica.

Con este caso queremos resaltar la presentación clínica altamente inespecífica de esta entidad, que junto con las pruebas complementarias, habitualmente poco concluyentes o equívocas, hacen difícil el establecimiento de un diagnóstico precoz sin un alto grado de sospecha.

Aunque la pancreatitis aguda en la infancia suele cursar con niveles altos de amilasa, en ciertas situaciones puede aparecer con valores normales.

Presentamos el caso clínico de una paciente que ingresó con un cuadro inespecífico de fiebre, irritabilidad y somnolencia, en el que el diagnóstico de pancreatitis fue un hallazgo intraoperatorio. Los niveles de amilasa sérica eran normales, pero las cifras de lipasa estaban elevadas.

A partir de este caso, revisamos la bibliografía sobre la elevación de los niveles de amilasa y lipasa en el contexto de la PA en la edad pediátrica.

Las crisis convulsivas pueden ser la primera manifestación de una patología insospechada. Junto con el tratamiento anticonvulsivo, es necesario un protocolo de actuación dirigido a descartar y tratar las posibles causas reversibles. Las convulsiones por hiponatremia son una manifestación de máxima gravedad con claro riesgo vital, por lo que es necesaria una rápida actuación que eleve la natremia y la osmolaridad a cifras de seguridad. Una causa infrecuente de hiponatremia en los lactantes es la pérdida renal de sodio, secundaria a una infección del tracto urinario. Su origen parece deberse a una resistencia a la acción de la aldosterona en los túbulos renales.

Presentamos el caso clínico de un lactante de 49 días de vida, que presentó una crisis convulsiva y una parada respiratoria en el contexto de una hiponatremia grave (Na⁺: 110 mEq/L). El urocultivo confirmó una pielonefritis por Enterobacter aerogenes, y la ecografía una pielocaliectasia bilateral con cistografía normal, sin evidencia de reflujo vesiculoureteral.

Las mastitis representan la principal causa médica de destete precoz. Generalmente, las mastitis agudas se diagnostican sin dificultad, pero no así las mastitis subagudas o las subclínicas.

Presentamos los casos de dos niñas de 13 y 11 años de edad, previamente sanas, que consultaron en nuestro servicio de urgencias pediátricas por presentar úlceras dolorosas genitales agudas que aparecieron en el contexto de un proceso febril. Las exploraciones complementarias descartaron tanto una enfermedad venérea como el resto de causas habituales de úlceras genitales. En ambos casos las lesiones desaparecieron en un periodo de 2 semanas sin secuelas.

La osteomielitis pélvica es infrecuente, representa aproximadamente un 6-8% del total de osteomielitis agudas hematógenas. Es más frecuente en varones. Su presentación clínica es variable y poco específica, lo que contribuye a un retraso en el diagnóstico. No existe ninguna prueba de laboratorio específica para su diagnóstico. No es infrecuente encontrar casos de pacientes con osteomielitis y cultivos negativos. Las complicaciones son infrecuentes.

Se presenta el caso clínico de un niño de 10 años, sin antecedentes personales de interés, al que que se diagnostica una osteomielitis de la rama isquiopubiana izquierda complicada con un absceso del músculo aproximador mayor.

El edema agudo hemorrágico de la infancia (EAHI) es una vasculitis leucocitoclástica cutánea de características benignas, que afecta a lactantes menores de 2 años. Tiene numerosas similitudes con la púrpura de Henoch-Schönlein (PHS). Sin embargo, diversos datos indican que se trata de entidades clínicas diferentes.

Mostramos un caso de EAHI, junto con una breve revisión de sus características clínicas, histológicas e inmunológicas, considerando a su vez los datos que lo diferencian de la PHS.

La osteomielitis es la infección osteoarticular más frecuente durante la infancia. La forma más común de presentación es la osteomielitis aguda hematógena. La forma subaguda, que principalmente afecta a la metáfisis de huesos largos, es menos común, y su diagnóstico puede resultar complicado.

El absceso de Brodie es un tipo de osteomielitis subaguda hematógena localizada, cuya incidencia se ha incrementado en los últimos años. Debido a la ausencia de un síndrome infeccioso general, a la normalidad en las pruebas de laboratorio y a la dificultad en la interpretación radiológica, tiene frecuentemente un difícil diagnóstico. El tratamiento de elección son los antibióticos orales, reservándose la cirugía para los casos en que los pacientes no respondan a ellos. Se presenta el caso clínico de un varón de 15 años de edad diagnosticado de un absceso de Brodie, con afección metafisaria característica, que no responde a los antibióticos orales y se le realiza un desbridamiento quirúrgico.

El edema agudo hemorrágico infantil (EAHI) es una vasculitis leucocitoclástica caracterizada por el desarrollo agudo de lesiones purpúricas en medallón sobre áreas de edema en la cara, los pabellones auriculares y las extremidades. Habitualmente, afecta a niños menores de 2 años y cursa con febrícula y buen estado general, siendo excepcional la afectación sistémica.

Esta entidad no ha sido reconocida en todo el mundo, y hay ciertas controversias sobre si se trata de una variante de la púrpura de Henoch-Schönlein o tiene un origen diferente.

Presentamos 5 casos diagnosticados de EAHI en nuestro centro en el periodo comprendido entre marzo de 2004 y marzo de 2005, así como una revisión de la bibliografía disponible al respecto.

Introducción

La enfermedad de Gaucher, con una frecuencia media de uno por cada 40.000 recién nacidos como mínimo, debuta en más de la mitad de los pacientes antes de los 18 años. Cuando se inicia en la infancia suele tener una evolución clínica más rápida y grave que en la edad adulta, existe una relación directa entre el tratamiento precoz y la adecuada respuesta terapéutica, y es muy probable que la aparición de algunas importantes manifestaciones clínicas de la enfermedad necesiten ser prevenidas durante la infancia. Por ello, resulta fundamental aplicar lo antes posible las medidas diagnósticas adecuadas ante todo enfermo con sintomatología compatible con enfermedad de Gaucher.

El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad pueden presentar dificultades debido a su gran variabilidad clínica. Por ello, las recomendaciones que se recogen a continuación son de carácter general y en todos los casos el pediatra responsable del paciente debe individualizar las medidas diagnósticas, terapéuticas o de seguimiento en función de las necesidades de cada niño a lo largo del tiempo y de acuerdo con las variaciones que se vayan produciendo en el conocimiento de la enfermedad.

Con el fin de recibir la mejor asistencia sanitaria posible, todo paciente afectado debe ser asistido por un equipo multidisciplinario en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas en la infancia.

Diagnóstico

Sospecha clínica

Se basa en la presencia aislada o en combinación de los siguientes signos o síntomas:

• Astenia.

• Retraso del crecimiento.

• Retraso de la maduración sexual.

• Palidez, petequias, equimosis, sangrado «espontáneo».

• Esplenomegalia, hepatomegalia.

• Dolor abdominal, distensión abdominal.

• Alteraciones esqueléticas: osteopenia, osteoporosis, osteonecrosis, dolor óseo agudo, fracturas patológicas, lesiones líticas, deformidades esqueléticas.

• Alteraciones cutáneas: hidropesía fetal, recién nacido colodión, ictiosis congénita.

• Alteraciones del sistema nervioso central (SNC): alteración de los movimientos sacádicos, estrabismo, ataxia, trismo, epilepsia mioclónica, deterioro intelectual.

Analítica compatible

Los siguientes hallazgos analíticos apoyan fuertemente el diagnóstico:

• Anemia. Trombocitopenia.

• Fosfatasas ácidas tartratorresistentes (TRAP) elevadas.

• Quitotriosidasa elevada.

• Presencia de células de Gaucher en el aspirado medular.

Confirmación diagnóstica

La certeza diagnóstica requiere en todos los casos (incluso en los hermanos de los afectados):

• Comprobación de una actividad de la β-glucocerebrosidasa disminuida en leucocitos, fibroblastos u otras células nucleadas del paciente.

Comentarios

Se han subrayado los datos más significativos para el diagnóstico, por su frecuencia o importancia.

Evaluación inicial del paciente

Examen clínico

Antecedentes familiares

• Etnia (si procede, por la epidemiología de la enfermedad).

• Genealogía familiar.

• Peso, talla y perímetro craneal de padres y hermanos.

• Antecedentes patológicos (hemopatías, Parkinson, demencia).

Antecedentes personales

• Embarazo, parto, periodo neonatal.

• Desarrollo psicomotor.

• Crecimiento.

Enfermedad actual

• Falta de medro.

• Astenia, polipnea.

• Dolor o distensión abdominal.

• Palidez, hematomas, sangrado mucoso.

• Dolor óseo, fracturas.

• Alteración del comportamiento social.

• Disminución del rendimiento escolar.

• Cualquier síntoma neurológico.

Examen físico

• Peso, talla, perímetro craneal, índice de masa corporal (IMC) (percentiles).

• Estadio de desarrollo puberal (Tanner).

• Palidez, equimosis, petequias.

• Esplenomegalia. Hepatomegalia.

• Examen de la motilidad ocular.

• Examen de audición.

• Examen neurológico.

• Examen cardiovascular.

• Examen del aparato respiratorio.

• Examen del sistema esquelético.

Exámenes complementarios

• Hematología:

– Hemograma. Metabolismo del hierro.

– Pruebas de coagulación.

• Bioquímica:

– Perfil lipídico.

– Calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, proteínas, albúmina.

– Función hepática. Función renal.

– Fosfatasa ácida tartratorresistente, quitotriosidasa.

• Biología molecular:

– Examen de mutaciones del gen codificador de la glucocerebrosidasa.

• Diagnóstico por imagen:

– Examen del esqueleto: radiología simple de fémur, tibia, columna y áreas sintomáticas; radiografía (Rx) de carpo izquierdo; Rx de tórax; resonancia magnética (RM) T1 (médula) y T2 (estado vascular) ponderadas de fémur y tibia.

– Densitometría ósea: absorciometría de rayos X con energía dual (DEXA) o ultrasonidos.

– Volumen de hígado y bazo: cuantificado mediante RM o ecografía.

• Electrooculografía.

– Examen de los movimientos sacádicos (videoculografía).

• Oftalmoscopia.

• Electrofisiología:

– Electroencefalografía (EEG) y potenciales evocados tronculares (PET).

• Examen audiométrico:

– Audiometría.

• RM cerebral y troncular.

– Si existe enfermedad neurológica o en pacientes con sospecha de alteración neurológica y con mutación génica «de riesgo».

• Examen de la función pulmonar.

• Ecocardiografía.

• Desarrollo intelectual:

– Brunet-Lezine (o Bayley II) <3 años.

– McCarty 3-7 años.

– Wechsler >7años.

• Valoración de la calidad de vida.

Comentarios

La evaluación inicial es muy importante ya que permite definir el grado de riesgo del paciente y seguir de forma adecuada su evolución. La práctica de algunos exámenes complementarios que precisan colaboración activa vendrá condicionada por la edad del niño, pero en todos los casos se realizará un examen lo más riguroso y minucioso posible.

El examen de la función pulmonar puede efectuarse mediante ecocardiografía para medir el gradiente transpulmonar por debajo de los 4 años y, por encima de esta edad, puede usarse ecocardiografía, espirometría o pletismografía. La alteración de la función pulmonar no es habitual durante la primera década de la vida.

En el caso de que exista la posibilidad de utilizar diferentes métodos de exploración, se utilizará aquel para el que se posea más experiencia y se procurará que sea siempre el mismo a lo largo del tiempo.

Para la evaluación de la calidad de vida debe usarse el cuestionario expresamente confeccionado y validado para la infancia: «Versión española del cuestionario PedsQL aplicado a niños con enfermedad de Gaucher».

Definición de los objetivos terapéuticos

El objetivo del tratamiento es recuperar al paciente de los síntomas presentes y evitar las posibles manifestaciones futuras. En pediatría, los aspectos preventivos alcanzan su máximo significado y, por ello, es muy importante definir los objetivos terapéuticos de un modo que permita su cuantificación y valoración de forma objetiva a lo largo del tiempo.

• Hemoglobina (Hb):

– Aumentar la Hb a 11 g/dL a los 12-24 meses de tratamiento.

• Plaquetas:

– Aumentar las plaquetas para evitar el sangrado durante el primer año. En la trombocitopenia moderada, incrementar las plaquetas de 1,5 a 2 veces durante el primer año y alcanzar el nivel mínimo normal al segundo año de tratamiento.

– En la trombocitopenia grave, aumentar las plaquetas 1,5 veces el primer año e incrementar lentamente durante los años 2 a 5 (lo ideal es que durante el segundo año se dupliquen), aunque no se normalice la cifra.

– Evitar la esplenectomía.

– Mantener la máxima cifra alcanzada sin sangrado de un modo estable.

• Hepatomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Disminuir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Esplenomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Reducir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Alteraciones óseas:

– Eliminar el dolor óseo en 1-2 años. Evitar crisis de dolor óseo.

– Evitar osteonecrosis y colapso articular subcondral.

– Alcanzar el pico de masa ósea ideal para su edad.

– Aumentar el espesor cortical y la densidad mineral trabecular en 2 años.

• Crecimiento y maduración:

– Alcanzar la talla normal para su edad a los 3 años de tratamiento.

– Alcanzar un desarrollo puberal normal.

Comentarios

Estos objetivos son «mínimos» y generales para todos los niños. Con independencia de ellos, cada paciente puede precisar más objetivos en función de sus manifestaciones clínicas iniciales.

El hígado supone en varones normales de entre 5 y 12 años el 3,5% del peso corporal y el 2,5% después de esta edad. En mujeres, los valores normales son del 3,2 y el 2,9%, respectivamente. La equivalencia aproximada es de 1 gramo por cada centímetro cúbico de volumen hepático.

El bazo supone, aproximadamente, el 0,2% del peso corporal y la equivalencia aproximada es de 0,45-0,6 g por cada centímetro cúbico de volumen.

No se incluyen objetivos terapéuticos para las manifestaciones neurológicas de la enfermedad porque no existe, por el momento, un tratamiento que permita su manejo ni monitorizar la evolución a largo plazo.

Definición individual del riesgo

Una vez establecidos los objetivos terapéuticos, los pacientes pueden definirse en función del grado de riesgo que tienen para desarrollar una evolución clínica grave y, por tanto, seleccionar el tipo de tratamiento inicial de acuerdo con los datos obtenidos de la evaluación basal.

Enfermedad sin manifestaciones neurológicas

• Riesgo alto:

– Enfermedad que produce síntomas subjetivos (astenia, anorexia, dolor, etc.).

– Retraso de crecimiento.

– Evidencia de afectación esquelética.

– Plaquetas <60.000/mm3 y/o hemorragia «anómala».

– Hemoglobina <2 g/dL, por debajo del valor normal para la edad.

– Afectación de la calidad de vida.

– Hermano afecto de enfermedad de Gaucher grave.

• Riesgo normal:

– Cualquier niño con déficit de b-glucuronidasa y síntomas clínicos presentes.

Enfermedad con manifestaciones neurológicas

Todos los niños con síntomas neurológicos secundarios a la enfermedad de Gaucher son niños de alto riesgo para la evolución clínica.

Comentarios

La clasificación de alto o bajo riesgo se hace a priori y, por lo tanto, puede ocurrir que la evolución del paciente esté en contradicción con ella. En todo momento el pediatra deberá ajustar su conducta a las necesidades individuales de su paciente.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Gaucher viene condicionado por la presencia o no de manifestaciones neurológicas.

Tratamiento del paciente sin patología neurológica

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Todos los pacientes con síntomas deben recibir tratamiento, con independencia de su edad o la gravedad de las manifestaciones clínicas.

• Tipo de tratamiento:

– En el momento actual, por debajo de los 18 años, el tratamiento debe efectuarse en todos los casos con glucocerebrosidasa manosa-terminal recombinante (Cerezyme®) por vía intravenosa (tratamiento enzimático sustitutivo [TES]).

• Dosis:

– Niños de alto riesgo: iniciar 60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

– Niños de bajo riesgo: iniciar 30-60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

• En todos los casos:

– Se recomiendan aumentos o reducciones de dosis en fracciones de 30 unidades.

– No reducir la dosis antes de los 12-18 meses de tratamiento. A partir de ese momento, se puede valorar la dosis a utilizar cada 6 meses.

– Dosis mínima a utilizar: 30 U/k cada 15 días.

– No retirar el TES durante la infancia.

Tratamiento del paciente con patología neurológica

Tratamiento de la forma crónica neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Forma crónica neuronopática identificada: niños con enfermedad tipo 3 comprobada.

– Niños con riesgo de desarrollar la forma crónica neuronopática: 1. Niños con enfermedad de Gaucher que son hermanos de niños con tipo 3 comprobada; 2. Niños con genotipos de «riesgo»; por ejemplo: L444P/L444P, D409H/D409H, L444P/D409H, etc., y 3. Niños con inicio de la enfermedad antes de los 2 años de edad y síntomas clínicos graves.

• Tipo de tratamiento:

– Hoy en día el único tratamiento farmacológico autorizado en este tipo de pacientes es el uso del TES. Los resultados son poco efectivos en la mayoría de los casos, pero los pacientes con esta forma clínica deben beneficiarse de un intento terapéutico.

– El tratamiento de esta forma de la enfermedad con inhibidores de la síntesis de la glucosilceramida y TES está en fase de ensayo clínico y todavía no se conocen los resultados definitivos.

– Puede considerarse el trasplante de médula o de células de cordón procedentes de donante no emparentado cuando no se obtenga buena evolución con el TES en estos pacientes. Esta opción terapéutica, aunque no está definitivamente descartada, cada vez es menos utilizada porque el balance entre el riesgo y los beneficios obtenidos no parece muy positivo en la mayoría de los casos.

• Dosis:

– Forma crónica neuronopática identificada: iniciar 120 U/kg/15 días. Si la patología neurológica progresa, pasar a 240 U/kg/15 días durante 6 meses como máximo. Si no se produce mejora, disminuir la dosis a un nivel que permita controlar los síntomas viscerales.

– Niños en riesgo para desarrollar forma crónica neuronopática: iniciar 60 U/kg/15 días y vigilar de forma cuidadosa la evolución por si aparecen síntomas de alteración neurológica orgánica o funcional. Vigilar especialmente la normalidad de los movimientos sacádicos.

Tratamiento de la forma aguda neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Puede ensayarse el tratamiento específico de estos pacientes con el objetivo de mejorar su calidad de vida. A efectos prácticos, es conveniente diferenciar entre los que tienen afectación piramidal y los que no la tienen.

• Tipo de tratamiento:

– Está autorizado el uso del TES y no está contemplado por el momento otro tipo de tratamientos.

• Dosis:

– Pacientes sin afectación piramidal y predominio de patología bulbar (estridor, dificultad para deglución): probar con 120 U/k cada 2 semanas; revisar dosis y la continuidad del tratamiento a los 6 meses de su inicio.

– Pacientes con afectación piramidal (opistótonos, espasticidad, trismo) y afectación cognitiva importante: ensayar una dosis de 15 U/k cada 2 semanas solamente para mejorar la visceromegalia.

Comentarios

El tratamiento enzimático sustitutivo para niños con formas no neuronopáticas de la enfermedad suele iniciarse, por lo general, con 60 unidades por kilo cada 15 días.

En los niños con enfermedad neuropática, especialmente en las formas agudas, no debe insistirse de forma indefinida en el tratamiento y es conveniente decidir conjuntamente con la familia la retirada del TES después de un tiempo prudencial (entre 6 y 12 meses) sin resultados terapéuticos satisfactorios.

Criterios de pérdida en el mantenimiento de los objetivos previamente alcanzados

Una vez instaurado el tratamiento y alcanzados los objetivos deseados, es necesario controlar si, como consecuencia de cambios en el tratamiento o de cualquier otro motivo, se produce una pérdida en el mantenimiento de los objetivos alcanzados.

• Criterios determinantes de pérdida:

– Si la Hb desciende 1,5 g/dL por debajo del valor previo a la reducción de la dosis.

– Si las plaquetas descienden un 25% por debajo del valor previo a la reducción de la dosis, o si la cifra es inferior a 80.000/mm3.

– Si aparece sangrado «espontáneo».

– Si el hígado o el bazo aumentan un 20% de volumen respecto al anterior.

– Si la enfermedad ósea progresa (empeora el dolor, fractura, infarto, necrosis).

– Si empeora la calidad de vida.

– Agravamiento de síntomas pulmonares, si los hay.

– Disminución del crecimiento.

• Criterios optativos:

– Aumento de quitotriosidasa (valorar variaciones que sean superiores al 5%).

– Descenso de la densidad mineral ósea.

Comentarios

En los pacientes no neuronopáticos, cuando se produce una pérdida de objetivos por disminución de la dosis, es necesario retomar la dosis con la que se habían obtenido y mantenido hasta ese momento los objetivos terapéuticos. Cuando la pérdida se produce sin disminución previa de la dosis, es necesario descartar la presencia de otra enfermedad concurrente causante del empeoramiento de los síntomas para proceder a su tratamiento, y si no se detecta esta última situación, es necesario valorar el aumento de la dosis.

En los niños con patología neurológica no existen parámetros cuantitativos definidos para pérdida de objetivos y debe ser considerada como tal cualquier agravamiento de la sintomatología que presentaban hasta ese momento.

Seguimiento

El seguimiento de los niños con enfermedad de Gaucher debe ser individualizado, pero el uso de un protocolo de «mínimos» facilita el control adecuado de los pacientes a largo plazo.

El seguimiento de los niños sin afectación neurológica debe sistematizarse en función de que estén sometidos o no al TES. En el primer caso, es preciso considerar si se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento o todavía no se han alcanzado los objetivos terapéuticos diseñados en cada caso.

En los niños con enfermedad neurológica debe practicarse un seguimiento específico de esta patología, con independencia de los controles que puedan ser comunes con los otros pacientes y de acuerdo con las exigencias derivadas de su propia situación clínica.

Algoritmo para el tratamiento por objetivos de la enfermedad de Gaucher en la infancia

Con las recomendaciones recogidas en esta guía es posible diseñar un algoritmo para el tratamiento individualizado de cada paciente, que es el objetivo final deseado en el tratamiento de los niños con enfermedad de Gaucher.

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La microbiota intestinal constituye un complejo ecosistema que desempeña una importante función en el estado de salud del ser humano. Como consecuencia de ello, se ha producido una rápida incorporación de cepas bacterianas con funciones beneficiosas definidas (probióticos) al mercado. El efecto protector de las bacterias probióticas frente a patógenos gastrointestinales y sus mecanismos de acción ha sido una de las áreas que ha despertado mayor interés. Las cepas del género Bifidobacterium son integrantes mayoritarios de la microbiota intestinal de los niños y uno de los principales grupos de probióticos. Este género se considera esencial para el mantenimiento del equilibrio intestinal. Ciertas bifidobacterias son capaces de ejercer in vitro efectos antagónicos frente a importantes patógenos gastrointestinales pertenecientes a los géneros Listeria, Clostridium, Salmonella, Shigella, Proteus, Escherichia y Candida. Datos clínicos también permiten atribuir una función protectora a ciertas bifidobacterias probióticas frente a las diarreas infecciosas agudas y la diarrea asociada a antibióticos en niños. Existe un número cada vez mayor de estudios que indican que algunas bifidobacterias pueden contribuir a fortalecer las defensas todavía inmaduras en edades tempranas de la vida mediante diversos mecanismos (exclusión competitiva, inmunomodulación, síntesis de compuestos antimicrobainos, etc.). No obstante, será necesario realizar un mayor número de ensayos clínicos rigurosos con cepas probióticas bien definidas para poder establecer recomendaciones consensuadas sobre el consumo de productos probióticos con fines específicos para la población infantil.

Se presenta el caso de un niño de siete años que sufre una gastroenteritis por Salmonella D9. A los quince días de empezar la clínica, aparecen mialgias e inestabilidad en la marcha, dolor testicular y lesiones cutáneas. Fue diagnosticado de ataxia cerebelosa aguda, orquiepididimitis y eritema nodoso. Aunque todas estas complicaciones están descritas en la bibliografía, resulta excepcional encontrarlas juntas en un mismo paciente.

La hernia diafragmática es un defecto congénito de presentación excepcional fuera del periodo neonatal, con distintas manifestaciones clínicas en función de la edad de diagnóstico. Los neonatos generalmente presentan disnea aguda el primer día después del nacimiento. En el niño mayor y el adulto es una afección que puede permanecer largo tiempo asintomática y detectarse como hallazgo casual en una radiografía de tórax. Clínicamente, predomina la sintomatología gastrointestinal, como náuseas, vómitos y epigastralgia inespecífica, y se puede complicar en un pequeño porcentaje de los casos con oclusión intestinal o vólvulo gástrico.

Durante el periodo neonatal, la elevada mortalidad se asocia con la hipoplasia pulmonar y la presencia de malformaciones, y el pronóstico es mucho más favorable en los niños más mayores.

Se presenta el caso de un paciente de 15 años, que acude a nuestro servicio de urgencias por presentar disnea de aparición súbita y que fue diagnosticado de hernia diafragmática congénita.

En este artículo se resume la actualización de las medidas preventivas y terapéuticas más consolidadas en el cuidado del asma bronquial infantil. Se parte de la creciente y alarmante morbilidad y de la necesidad de un enfoque terapéutico amplio pero individualizado, revisando sucesivamente los recursos en la fase aguda, el periodo de regresión y la terapéutica básica. Se distinguen las medidas para modificar los factores predisponentes, el tratamiento sintomático (broncodilatadores) y patogénico (antileucotrienos, corticoides), los recursos frente a los factores ambientales y el tratamiento etiológico (reducción o eliminación de alérgenos, inmunoterapia).

El hipo se define como contracciones espasmódicas, súbitas, involuntarias e intermitentes del diafragma. Se asocia al cierre anticipado y abrupto de la glotis, haciendo terminar la inspiración, y origina un sonido distintivo. Se clasifica en hipo transitorio si dura menos de 48 horas, hipo persistente si dura más de 48 horas, e hipo intratable si dura más de un mes. La forma aguda es un problema benigno y transitorio, la mayoría de las veces sin causa desencadenante conocida. Sin embargo, cuando es persistente suele relacionarse con causas orgánicas (digestivas, respiratorias, cardiacas...), en ocasiones de etiología grave, sobre todo en niños como una manifestación de una disfunción neurológica, por lo que está indicado el ingreso del paciente para su estudio. Presentamos el caso de un recién nacido con una crisis de hipo prolongada y continua, acompañada de disfunción respiratoria, asociada a un reflujo gastroesofágico moderado, patología no relacionada hasta ahora con el hipo persistente neonatal. Establecemos el diagnóstico diferencial del hipo persistente neonatal, poco referido en la literatura médica.

Introducción: El tratamiento principal de la gastroenteritis aguda son las soluciones de rehidratación oral. La falta de cumplimiento terapéutico de los niños por rechazo de las propiedades organolépticas de las soluciones actuales supone un obstácul­o en el manejo de la gastroenteritis aguda pediátrica. Este artícu­lo analiza la satisfacción con las nuevas soluciones de rehidratación oral, con mejoras de sabor y textura, en niños sanos de 7-10 años.

Materiales y métodos: Se realizó un estudio de satisfacción en dos fases. En la primera se evaluó la preferencia a diferentes sabores, para las texturas de «gelatina» o «gel», y se recogió la percepción de los niños acerca de la similitud de dichos productos con un medicamento. En la segunda se evaluó la textura preferida. Adicionalmente, se interrogó a los padres/tutores sobre la administración del tratamiento de gastroenteritis aguda pediátrica.

Resultados: Se incluyeron 156 y 155 niños en las fases 1 y 2, respectivamente. Los sabores preferidos fueron la fresa y la cola, en ambas texturas. La similitud de las propiedades organolépticas con un postre o un dulce minimizó el efecto de un medicamento en los niños. La opinión de los tutores sobre el tratamiento fue favorable: un 97% consideró atractivos los sabores. La textura «gel» fue la mejor valorada (un 90% de ellos tomaría este producto).

Conclusiones: Este estudio sugiere que una nueva formulación de soluciones de rehidratación oral con propiedades organolépticas optimizadas aproxima el tratamiento de rehidratación al niño. El nivel de satisfacción de estos pacientes incide en el manejo terapéutico de la gastroenteritis aguda pediátrica.

La asociación entre síndrome de Down y anomalías hematológicas es bien conocida. En el periodo neonatal son frecuentes las alteraciones inespecíficas (neutrofilia, trombocitopenia y policitemia), pero la entidad más importante clínicamente es el síndrome mieloproliferativo transitorio (SMPT), casi exclusivo de recién nacidos con fenotipo Down. Se presentan dos casos de recién nacidos con este fenotipo con hiperleucocitosis, en uno de ellos asociada además a colestasis y lisis tumoral.

La tirosinemia tipo I es una enfermedad hereditaria infrecuente causada por un fallo enzimático en la vía metabólica de la tirosina. La detección de succinilacetato en orina como metabolito tóxico es un hallazgo patognomónico. También son habituales unas cifras elevadas de alfafetoproteína. Existe un tratamiento eficaz, la 2-(2 nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciclohexanodiona (NTBC), cuyo mecanismo de acción consiste en la inhibición de la enzima 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenasa.

Hemos revisado un total de seis casos de tirosinemia tipo I controlados en el Hospital Infantil «La Fe». Uno de ellos se detectó mediante test de cribado neonatal, cinco pacientes debutaron en forma de fallo hepático agudo y tres de ellos presentaron disfunción tubular proximal, concordando la clínica de nuestra serie con la descrita en la bibliografía. Se constata una excelente respuesta a la NTBC, mejorando en unos pocos días la función hepática sin prácticamente efectos tó¬xicos.

El tratamiento antitrombótico en los pacientes pediátricos se realiza utilizando guías extrapoladas de adultos, a pesar de su diferente condición hemostática. En el tratamiento con heparinas, la heparina no fraccionada (HNF) se utiliza en perfusión continua en dosis adecuada a la edad y el peso corporal (en niños menores de un año 28 UI/kg/h, y en los mayores de dos años 20 UI/kg/h). En las heparinas de bajo peso molecular (HBPM), a veces alternativas a los anticoagulantes orales, la dosis varía en función de la edad, el peso corporal y el tipo de heparina, con el objetivo terapéutico de conseguir un nivel de anti-Xa entre 0,5 y 1 UI/mL a las 4 horas de administración. En cuanto al tratamiento anticoagulante oral, su aplicación es problemática debido a las diferentes condiciones hemostáticas de los niños; en un 2% de los casos las complicaciones son las hemorragias graves; la duración es variable según sea una tromboembolia por trombofilia (6 meses) o secundaria a una enfermedad (mínimo 3 meses). En las trombosis venosas agudas se debe iniciar el tratamiento con HNF seguido de tratamiento anticoagulante oral. En el tratamiento antiagregante, utilizado en los procesos tromboembólicos arteriales, el fármaco más utilizado es el ácido acetilsalicílico (1-5 mg/kg/día), seguido del dipiridamol en dosis de 2-5 mg/kg/día. La utilización de trombolíticos requiere una evaluación escrupulosa de los riesgos potenciales debido a la disminución de la capacidad total del sistema fibrinolítico; los dos más utilizados son la urocinasa y el activador tisular del plasminógeno.

Objetivo: Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y la cefalea tensional en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en el diagnóstico de la migraña.

Pacientes y métodos: Se han revisado 300 historias de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, recogiéndose datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Se han calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlquist, Prensky y de la IHS para la migraña.

Resultados: El 98,3% de los casos eran cefaleas primarias: migraña (50%) o cefalea tensional (48,3%). El 32,7% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,7 años, y de la cefalea tensional 9,7 años (p <0,05), sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura la edad de comienza (9,8 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3%) eran significativamente mayores (p <0,05). En la cefalea tensional había una mayor prevalencia (p <0,05) de sexo femenino, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña había mayor prevalencia (p <0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,4%) o bilateral (55,9%), pulsátil (87,5%), empeoraba con el ejercicio (68,8%), interrumpía la actividad diaria (65,3%), y se acompañaba de vómitos (71%) y fotofobia/sonofobia (67%). En la cefalea tensional era bilateral (81,8%), opresivo (85,3%), apenas empeoraba con el ejercicio (22,3%) o interrumpía la actividad diaria (12,1%) y, ocasionalmente, se acompañaba de vómitos (7,3%) o fotofobia/sonofobia (18,9%). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada-severa eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria; los criterios de la IHS eran los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico.

Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional son las causas más frecuentes de cefaleas agudas recurrentes en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Aunque los criterios de la IHS permiten su diagnóstico diferencial, el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos.

La infección estafilocócica es una causa poco frecuente de neumonía en niños inmunocompetentes. Es casi exclusivamente una enfermedad de lactantes.

La neumonía por Staphylococcus tiende a presentarse como una enfermedad aguda y grave, en especial porque muchos antibióticos usados para tratar las neumonías adquiridas en la comunidad (NAC) no proporcionan una cobertura apropiada para este agente. Los hallazgos radiológicos incluyen bronconeumonía con infiltrados alveolares, que habitualmente son unilaterales. Estos infiltrados pueden coalescer y originar grandes áreas de consolidación y cavitación. La destrucción de las paredes bronquiales puede dar lugar a la formación de neumatoceles en más del 50% de los casos y a empiemas.

Aunque la aparición de los neumatoceles puede ser dramática, una vez que la infección es controlada, los neumatoceles se resuelven completamente en unos pocos meses.

A pesar de su baja frecuencia, estas neumonías precisan ser tratadas conociendo el antibiótico más adecuado, pues este germen puede tener cepas meticilinresistentes, que obligan al uso de fármacos específicos como la vancomicina o la teicoplanina.

Sr. Director:

El tabique vaginal transverso es una malformación extremadamente rara. Se debe a un defecto embrionario que puede permanecer oculto si el tabique es incompleto y requiere intervención quirúrgica si es completo. Exponemos el caso clínico de una niña con esta anomalía que presentó dolor abdominal agudo debido al hematocolpos que el tabique había producido, como consecuencia de la obstrucción de la salida del flujo menstrual.

Se trata de una niña de 12 años de edad, de procedencia sudamericana, sin menarquia, que acudió al servicio de urgencias por presentar un dolor abdominal intenso de 72 horas de evolución, de tipo cólico, localizado en el hipogastrio. No presentaba fiebre, vómitos ni sintomatología urinaria. El hábito dietético era normal, así como las deposiciones. En la exploración se detectaba un buen estado general y nutricional. Mostraba un desarrollo mamario y vello pubiano en estadio III de Tanner. El abdomen era blando y depresible, sin visceromegalias. Presentaba un discreto dolor a la palpación profunda en el hipogastrio y la región suprapúbica, sin masas palpables. Los puntos apendiculares eran negativos y no había signos de irritación peritoneal. Los genitales externos eran normales.

Las pruebas analíticas practicadas en urgencias, que incluían hemograma, bioquímica, coagulación y orina simple, eran normales. En la ecografía abdominal se detectó una imagen bien delimitada y homogénea, de contenido hemático de 9 3 8 cm de diámetro, localizada en el interior de la vagina, que llegaba a desplazar a la vejiga. Ante la ausencia de un himen imperforado y la posibilidad de un hematocolpos debido a otra malformación, se ingresa a la paciente para su estudio y tratamiento. Se completó el estudio con nuevas ecografías de abdomen, que confirmaron el hallazgo descrito y no mostraron malformaciones en ninguna otra localización. La radiografía de tórax y el estudio cardiológico eran normales y los cultivos de orina estériles. Bajo control ecográfico se realizó el drenaje de 430 mL de contenido hemático y se visualizó un tabique vaginal transverso completo en el tercio medio-inferior de la vagina de 1,5 cm de espesor. Se practicó una resección completa del tabique y, posteriormente, aparecieron menstruaciones normales.

La presencia de un tabique vaginal transverso es una de las patologías más raras del tracto reproductivo y se debe a una alteración de la fusión vertical de los conductos de Müller¹. Fue descrito por primera vez por Delanuy, en 1877, y desde entonces se han publicado muy pocos casos. Cuando el tabique es completo (imperforado), se produce, con las primeras menstruaciones, un hematocolpos, y como consecuencia de ello, un cuadro obstructivo, como en este caso. Cuando es incompleto (perforado), el drenaje menstrual puede ser normal, pero puede ponerse de manifiesto al mantener relaciones sexuales.

La prevalencia de esta anomalía se estima en 1/72.000 pacientes ginecológicas; incluso es probable que esta alteración sea menos frecuente que la ausencia congénita de vagina y útero². Suidan y Azoury aportan 12 casos de tabique vaginal transverso en mujeres de 16-36 años de edad y sólo uno de ellos, en una paciente de 16 años, era completo³. Una mínima parte de casos de tabique vaginal transverso presenta otras malformaciones asociadas con el aparato reproductor, como atresia vaginal, malformaciones de útero, atresia o agenesia de trompas de Falopio y agenesia de ovario. También se han descrito malformaciones renales (ectopia de uréteres), cardiacas (coartación de aorta y defectos del septum interauricular) y del aparato digestivo (malrotación intestinal y ano imperforado)^4-6. Incluso se han publicado casos asociados a himen imperforado^7,8. En más del 40% de los casos, la localización del tabique se encuentra en el tercio superior de la vagina⁹.

Clínicamente, se manifiesta en las niñas mayores con amenorrea primaria y con signos y síntomas compresivos producidos por el hematocolpos, como dolor, megauréter, hidronefrosis o estreñimiento, e incluso puede producir una compresión de la vena cava inferior y un edema en las extremidades inferiores. En cualquier caso, se puede distinguir entre un tabique transverso y un himen imperforado por la ausencia de distensión en el introito vaginal con la maniobra de Valsalva. La ecografía ginecológica puede ser suficiente para el diagnóstico, aunque la ecografía transrectal es la prueba más adecuada para un diagnóstico correcto. La resección del tabique es efectiva si no se presentan complicaciones, y la evolución es favorable en la mayor parte de las pacientes¹⁰.

La presentación de este caso tiene por objeto considerar la presencia de este defecto embrionario ante un cuadro agudo de dolor abdominal hipogástrico en una niña con hematocolpos y también ante una niña con desarrollo puberal completo, amenorrea primaria y síntomas de obstrucción intestinal.

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La neumonía viral es una de las enfermedades más comunes que afecta a lactantes y niños. La OMS comunica que la infección respiratoria aguda continúa siendo una causa importante de morbimortalidad infantil; se estima que aproximadamente 2 millones de niños menores de 5 años de edad mueren por esta causa en los países del Tercer Mundo y el 40% de estas muertes son debidas a infecciones virales.

El problema que plantean las neumonías virales es triple: por un lado, el descubrimiento de nuevos virus patógenos, algunos de los cuales causan graves cuadros neumónicos; por otro, las dificultades para conocer la etiología, problema de difícil solución, y un problema no menor, su coexistencia con otros patógenos, con el probable aumento de la morbimortalidad asociada. Una cuestión todavía no resuelta y que preocupa en todo el mundo es la infección por el virus de la gripe aviar, tipo H1N5, cuyo hipotético paso a humanos por infección humana (no animal-humano) no descarta la posibilidad de una pandemia.

Parece razonable pensar que el enfoque futuro para un aumento del control de estas infecciones virales vendrá por bioingienería genética, lo que mejorará su identificación y el desarrollo de vacunas para los virus más agresivos causantes de neumonías virales graves.

El seudoquiste pancreático se produce como consecuencia de un proceso inflamatorio y/o traumático; su contenido es estéril y rico en enzimas pancreáticas. Habitualmente, debe sospecharse ante una elevación persistente de la amilasa, puesto que suele ser asintomático, salvo complicaciones. El 40-50% de los seudoquistes se resuelven espontáneamente, y deben drenarse los mayores de 6 cm y/o que persistan más de seis semanas, dado el riesgo de complicaciones.

Presentamos los casos de dos pacientes menores de 24 meses con seudoquistes pancreáticos secundarios a pancreatitis agudas: el primero con una evolución típica y el segundo con una elevación aislada de la lipasa.

El diseño de probióticos dirigidos a la población infantil ha despertado interés en los sectores médico e industrial, ya que podrían facilitar la creación de una barrera segura y eficaz frente a microrganismos patógenos y, además, contribuir a la maduración del tejido linfoide asociado a la mucosa intestinal. Actualmente, existen evidencias sobre el efecto beneficioso que algunos probióticos ejercen sobre la salud infantil, particularmente en lo concerniente a la reducción de la duración y severidad de los procesos diarreicos asociados a gastroenteritis infecciosas agudas, incluyendo aquellas asociadas a la antibioterapia. Por otra parte, ciertas cepas podrían ejercer efectos preventivos y terapéuticos sobre el eccema atópico y otras enfermedades de base alérgica, aunque serán necesarios más estudios clínicos antes de que se generalice el empleo de probióticos para el tratamiento de estas enfermedades.

Introducción: La amnesia global transitoria (AGT) es un cuadro de presentación súbita caracterizado por una intensa amnesia anterógrada y una amnesia retrógada variable. La memoria inmediata está conservada y el resto de la exploración neurológica es normal. La recuperación es progresiva en pocas horas. Suele presentarse en pacientes adultos de mediana edad y en ancianos.

Caso clínico: Niña de 9 años de edad que presenta una amnesia anterógrada de inicio brusco, con memoria inmediata conservada y algún trastorno de la memoria retrógada, asociados a cefalea de intensidad leve. La exploración neurológica es normal. El episodio cede de forma espontánea en unas 4 horas. Posteriormente, la paciente presenta una cefalea leve y una amnesia del episodio. Se realiza una tomografía computarizada craneal, que es normal, por lo que el cuadro se orienta como AGT.

Discusión: La clínica descrita es característica de la AGT. La aparición de este cuadro suele ser espontánea, aunque puede existir un factor desencadenante. Se ha postulado que podría deberse a un fenómeno vascular amplio con isquemia transitoria del territorio de la vertebrobasilar, o a un fenómeno epiléptico o migrañoso. La migraña confusional aguda, típica de la infancia, tiene manifestaciones clínicas similares a las de la AGT. El diagnóstico de este proceso es clínico. Tiene un excelente pronóstico, con poca tendencia a la recidiva. Dada la presentación poco habitual en la edad pediátrica, en nuestro caso se realizó una prueba de imagen para descartar un accidente cerebrovascular. La clínica típica y la normalidad de las pruebas de imagen deben hacernos considerar este diagnóstico también en la edad pediátrica.

Introducción: El estudio tiene como objetivo analizar la variabilidad de presentación de las gastroenteritis agudas en nuestro medio.

Pacientes y métodos: La población de estudio estuvo constituida por 2.309 pacientes menores de 24 meses de edad, ingresados con diagnóstico de gastroenteritis. Se realizó un cultivo de heces en todos los casos y fueron clasificados, según la etiología, mediante la CIE-9-MC, como infecciosas, víricas, bacterianas y no infecciosas. Se tuvieron en cuenta las siguientes variables: sexo (hombre/mujer), edad (meses), días de estancia, fecha de ingreso y fallecimiento. Se llevó a cabo un análisis descriptivo y, además, el test de Kolmogorov-Smirnov, la prueba de la t de Student y de la ji al cuadrado con prueba exacta de Fisher. El análisis ritmométrico se llevó a cabo mediante la transformada rápida de Fourier, con ajuste de modelos mediante método cosinor con varios armónicos.

Resultados: Ingresaron por gastroenteritis el 18,9% de los pacientes; eran de tipo infecciosa el 35% y vírica el 25,5%. La edad media de presentación de las gastroenteritis víricas fue de 10,84 meses, mientras que en las no víricas fue de 11,74 meses, con un día más de estancia hospitalaria en el primer grupo. El análisis cosinor muestra un componente rítmico con un periodo de 12 meses en el global de las gastroenteritis, subgrupo de víricas y no víricas, con acrofase a finales de marzo.

Conclusiones: Las gastroenteritis presentan un patrón estacional, con ritmo circanual y periodo de 12 meses, más patente en las gastroenteritis víricas que en las no víricas.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque las crisis dolorosas afectan más a la calidad de vida de estos pacientes.

Vamos a desarrollar a lo largo de este artículo las diferentes complicaciones respiratorias, con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de ellas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer durante la evolución de la enfermedad y expondremos esquemáticamente el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes.

Se resalta también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal universal en algunas comunidades autónomas, lo que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinarias que van a mejorar sobremanera la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.