Acta Pediatr Esp. 2014; 72(1): e15-e22

Fallo hepático agudo neonatal: presentación de 2 casos y revisión de la bibliografía

Acute neonatal liver failure: two case studies and literature review

L. Pías-Peleteiro¹, O. López-Suárez¹, A. Pérez-Muñuzuri¹, A. Baña¹, M. Fernández-Sanmartín², M.L. Couce¹
¹Servicio de Neonatología. ²Sección de Hematología y Oncología Pediátrica. Departamento de Pediatría. Hospital Clínico Universitario de Santiago. Santiago de Compostela (A Coruña)

Resumen

El fallo hepático agudo neonatal es una entidad poco frecuente, con una mortalidad muy elevada. La sospecha de fallo hepático ante situaciones de mal estado general y disfunción hepática, hipoglucemia recurrente o persistente y clínica de sepsis es fundamental para establecer un tratamiento precoz y efectivo. Existen pruebas de primera y segunda línea para poder orientar un diagnóstico etiológico, a la vez que se instauran medidas generales que permitan su estabilización, antes de considerar otras medidas terapéuticas, como el trasplante hepático. Presentamos el inicio y la evolución de 2 casos de fallo hepático neonatal diagnosticados de hemocromatosis y linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

Tagged under fallo hepático agudo , neonatos , hemocromatosis neonatal , linfohistiocitosis hemofagocítica familiar , Volumen 72 número 1 enero 2014

Abstract

Acute neonatal liver failure is a rare entity with a high mortality rate. In order to establish an early and effective treatment, a high index of suspicion in newborns with a poor general condition and hepatic dysfunction, recurrent or persistent hypoglycaemia and signs and symptoms of sepsis, is critical. There are first- and second-line test to establish the aetiology, parallel to the implementation of general stabilization measures, and prior to the consideration of other therapeutic options such as liver transplantation. We present the onset and the outcome of two patients affected from acute neonatal liver failure that were diagnosed of hemochromatosis and hemophagocytic lymphohistiocytosis, respectively.

Keywords Acute liver failure Newborns Neonatal hemochromatosis Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis

Fecha de recepción: 18/07/12. Fecha de aceptación: 10/02/13.

Correspondencia:

M.L. Couce. Servicio de Neonatología. Hospital Clínico Universitario de Santiago. Travesía de Choupana, s/n. 15706 Santiago de Compostela (A Coruña).
Correo electrónico: maria.luz.couce.pico@sergas.es

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