La leche constituye un alimento básico en la alimentación humana, más allá del periodo de destete, al menos en la población de origen caucásico. En los últimos años han comenzado a circular, fundamentalmente a través de canales de información no profesionales, ideas sobre los perjuicios del consumo de la leche de vaca en la edad infantil. En la mayoría de ocasiones se trata de posturas apriorísticas con poco o ningún fundamento que las sustente. El papel del consumo de leche de vaca y la aparición de anemia ferropénica, la intolerancia a la lactosa y la alergia a las proteínas de leche de vaca constituyen algunas de las justificaciones que tradicionalmente se han utilizado para argumentar esa postura. A ellas se han unido más recientemente su influencia en la aparición del síndrome metabólico o de otras enfermedades no transmisibles o de origen autoinmune (como la diabetes mellitus tipo 1), pero también la relación con los trastornos del desarrollo, o como causa del aumento de mucosidad o de los problemas respiratorios de los niños. En estos artículos se repasan las debilidades y dudas, donde las hubiere, de cada uno de estos aspectos, para concluir con unas recomendaciones prácticas de consumo de leche en la etapa infantil.

La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, más aún, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrecía una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.

La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.

Las crisis convulsivas pueden ser la primera manifestación de una patología insospechada. Junto con el tratamiento anticonvulsivo, es necesario un protocolo de actuación dirigido a descartar y tratar las posibles causas reversibles. Las convulsiones por hiponatremia son una manifestación de máxima gravedad con claro riesgo vital, por lo que es necesaria una rápida actuación que eleve la natremia y la osmolaridad a cifras de seguridad. Una causa infrecuente de hiponatremia en los lactantes es la pérdida renal de sodio, secundaria a una infección del tracto urinario. Su origen parece deberse a una resistencia a la acción de la aldosterona en los túbulos renales.

Presentamos el caso clínico de un lactante de 49 días de vida, que presentó una crisis convulsiva y una parada respiratoria en el contexto de una hiponatremia grave (Na⁺: 110 mEq/L). El urocultivo confirmó una pielonefritis por Enterobacter aerogenes, y la ecografía una pielocaliectasia bilateral con cistografía normal, sin evidencia de reflujo vesiculoureteral.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta sobre todo a niños de entre 6 meses y 5 años de edad. Su curso es habitualmente autolimitado, pero puede dejar secuelas importantes, sobre todo si no se instaura un tratamiento adecuado. La etiología es desconocida, pero parecen estar implicadas diferentes bacterias a través de la formación de superantígenos, generando una respuesta inflamatoria intensa. En este artículo se presenta una asociación entre el síndrome de Kawasaki y la infección del tracto urinario por Pseudomonas aeruginosa en una niña de 2 años, y se discute la posible relación existente entre ambos.

La agenesia de vesícula biliar es una entidad poco frecuente, y su presentación con algún síntoma asociado es más infrecuente aún. La mayoría de casos se detectan de forma accidental en el curso de una exploración quirúrgica ante un cuadro sugestivo de litiasis biliar. Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad con elevaciones transitorias y recurrentes de enzimas hepáticas, en quien sólo se encontró, tras un estudio exhaustivo, una agenesia de vesícula biliar como posible causa de esta alteración. Es un cuadro que hay que tener en cuenta para evitar procedimientos invasivos en estos pacientes.

Los metabuscadores de medicina basada en la evidencia permiten la realización de búsquedas electrónicas en las principales fuentes de información terciaria (revisiones sistemáticas, guías de práctica clínica, archivos de temas valorados críticamente, informes de agencias, etc.). En este artículo analizamos las características y los aspectos básicos de búsqueda de dos metabuscadores clásicos y muy conocidos, TRIP Database y SUMSearch, y uno de reciente aparición, exclusivamente pediátrico, PediaClic.

Incluimos la pitiriasis rubra pilaris (PRP) dentro del grupo de las dermatosis papuloescamosas hiperqueratósicas de origen desconocido. Aunque poco frecuente, se han constatado dos picos de incidencia en la primera y en la quinta década de la vida, lo cual determina su clasificación en cinco grandes grupos, los dos primeros típicos en la edad adulta y los tres restantes en la edad juvenil. En los últimos años se ha incluido un sexto grupo, asociado al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), independientemente de la edad.

No existe un tratamiento estandarizado para la PRP, pero por lo general en casos localizados suelen emplearse tratamientos tópicos, entre los que incluimos los corticoides, los derivados de la vitamina D o los retinoides; en casos más extensos podría recurrirse a tratamientos sistémicos, y como primera elección los retinoides orales.

En este artículo se revisa la evolución del concepto de síndrome metabólico, tanto en adultos como en niños y adolescentes. Se establecen los datos que deben hacer sospechar el diagnóstico en atención primaria. Se actualizan los conocimientos acerca de la interconexión entre el síndrome metabólico, la insulinorresistencia y el estado inflamatorio, haciendo hincapié en los posibles factores dietéticos.

El objetivo de este trabajo es presentar nuestros resultados del abordaje de la incontinencia diurna refractaria al tratamiento médico mediante uroterapia. Para ello, se han revisado retrospectivamente las historias de los niños sometidos a este tipo de tratamiento en nuestro centro. Los criterios de inclusión fueron niños con incontinencia diurna refractarios al tratamiento farmacológico, incontinencia de la risa, vejiga hipoactiva y niños en los que se detectó en la cistomanometría una hiperactividad del detrusor y/o incoordinación vesicoesfinteriana. Doce pacientes completaron el seguimiento, con una media de edad de 8,5 años. La indicación más frecuente fue la incontinencia con hiperactividad del detrusor (58,33%). Los resultados fueron satisfactorios en el 83,3% de los casos, con desaparición de los síntomas en 8 pacientes sin tratamiento médico asociado, y 2 más con tratamiento asociado para la eneuresis nocturna. Sólo dos pacientes no presentaron mejoría. La uroterapia es una parte importante del abordaje de la disfunción del tracto urinario inferior en la edad pediátrica. Cabe destacar la importancia de la correcta selección de pacientes y la aplicación adecuada de las diferentes intervenciones, entre las que el biofeedback con imágenes animadas desempeña un papel fundamental.

Objetivo: Describir la tendencia y la estacionalidad de las infecciones por el virus respiratorio sincitial (VRS) en el Área de Salud de Valladolid Este durante el periodo 1993-2010.

Pacientes y métodos: Se incluyeron en el estudio las muestras analizadas entre enero de 1993 y diciembre de 2010 por el Servicio de Microbiología e Inmunología del Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Las muestras se clasificaron en función de la edad del paciente y el método de diagnóstico. El análisis virológico se llevó a cabo mediante técnicas de diagnóstico rápido, cultivo celular o microarrays. Se calcularon las tasas anuales referidas al área cubierta por el hospital para identificar la tendencia desde 1993 hasta 2010. Los meses epidémicos se establecieron mediante el índice epidémico, y la periodicidad mediante el método cosinor.

Resultados: De 4.103 muestras analizadas de pacientes con síntomas respiratorios, en 1.644 (40,1%) se confirmó la presencia de VRS. Casi el 90% de los casos confirmados se dieron en pacientes menores de 2 años, y el 59,5% en menores de 1 año. Las tasas fluctuaron cada 2-4 años, alcanzando valores máximos en 2002 y 2003, con 41,5 y 44,9 casos por 100.000 habitantes-año, respectivamente. Aunque se produjeron casos durante todo el año, los periodos epidémicos se dieron entre septiembre y marzo, detectándose la mayor incidencia en enero y la menor en julio.

Conclusiones: Los datos epidemiológicos (prevalencia del virus en muestras respiratorias y distribución por edad) fueron similares a los descritos en otros estudios. Los periodos epidémicos se describieron entre septiembre y marzo, alcanzado el máximo de incidencia en enero y el mínimo en julio. A pesar de ello, a lo largo de los 18 años estudiados sólo en 5 años no hubo circulación de VRS durante 2-3 meses, y en 8 más el VRS estuvo ausente durante un mes. No hay ningún dato que permita anticipar la ausencia de circulación del virus, aspecto importante para la profilaxis de esta infección.

La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, aún más, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrece una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.

La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.

Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo de Mosqueda Peña et al.¹, que presenta un caso de maltrato físico detectado a partir de datos incongruentes en la anamnesis y lesiones sospechosas en la exploración. Los autores subrayan que el papel fundamental del pediatra es prevenir la recurrencia del abuso a través de la detección y la intervención apropiadas, lo que va a depender de su capacitación para reconocer lesiones sospechosas de maltrato e interpretar si concuerdan con las explicaciones que sobre su origen aporten el menor y/o sus cuidadores. Se presentan dos casos clínicos que resaltan estas aseveraciones, así como la importancia de interrogar al niño en el que se sospeche maltrato físico.

Figura 1. a) Lesión antigua por quemadura con tenedor. b) Lesión antigua por golpe con cable

Caso 1

Varón de 6 años, de origen argelino, que entra en acogimiento transitorio residencial por incapacidad para su cuidado (madre hospitalizada por intervención quirúrgica; padre ausente por trabajo de transportista; no hay familia extensa). A su ingreso se realiza un examen clínico protocolizado² que es completamente normal, a excepción de cinco lesiones cutáneas antiguas en los muslos (figura 1a) sospechosas de maltrato³. Al preguntarle sobre cómo se hizo estas lesiones, el niño contesta rápidamente y sin dudar que su madre le quemó con un tenedor por portarse mal. Las investigaciones posteriores confirmaron una situación puntual de maltrato.

Caso 2

Varón de 7 años, de origen ecuatoriano, que entra en acogimiento transitorio residencial por incapacidad para su cuidado (madre soltera y sin recursos socioeconómicos). A su ingreso se realiza un examen clínico protocolizado² que es completamente normal, a excepción de una lesión cutánea antigua en el tronco (figura 1b) sospechosa de maltrato³. Al preguntarle sobre cómo se hizo esta lesión, el niño relata con detalle que su madre acostumbra a pegarle con un cable cuando se porta mal. Las investigaciones posteriores confirmaron una situación cronificada de negligencia y malos tratos.

Consideramos que es necesario insistir en que, si el maltrato físico no se detecta, no se podrá prevenir su recurrencia.

Bibliografía

1. Mosqueda Peña R, Ardura García C, Barrios López M, Casado Picón R, Palacios Cuesta A. Lesiones equimóticas en miembro superior. Acta Pediatr Esp. 2008; 66(4): 198-200.
2. Oliván Gonzalvo G. Niños y adolescentes en acogimiento transitorio: problemas de salud y directrices para su cuidado. An Pediatr (Barc). 2003; 58(2): 128-135.
3. Oliván Gonzalvo G. Indicadores de maltrato infantil. Fisterra.com Atención Primaria en la Red. Guías Clínicas 2002; 2 (44). Disponible en: http://www.fisterra.com/guias2/maltrato.asp

El talón negro (petequias del calcáneo) es una lesión asintomática, de etiología traumática, benigna y autolimitada, que suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes deportistas. Su localización más frecuente es en la parte posterior o posterolateral de uno o ambos talones. Se trata de la expresión clínica de una hemorragia dérmica con eliminación transepidérmica (estrato córneo). Su evolución habitual es la completa desaparición si cesa la actividad causal, en muchos casos el deporte. Por su carácter asintomático y benigno, no precisa tratamiento. Su importancia radica en el crucial diagnóstico diferencial que se establece con las lesiones pigmentadas, entre ellas con el melanoma maligno. La localización de la lesión, su bilateralidad, la ausencia de síntomas y su aparición en un joven deportista son importantes claves diagnósticas, que pueden permitir establecer un diagnóstico correcto y evitar una biopsia cutánea innecesaria.

El síndrome de Moebius es un trastorno congénito caracterizado por la asociación de parálisis facial y afectación de la musculatura oculomotora secundaria a la agenesia de los pares craneales VII y VI. Pueden estar implicados otros pares craneales y/o asociarse otras malformaciones como consecuencia de una disrupción en la morfogénesis troncoencefálica durante el periodo embrionario, presumiblemente de carácter vascular. Se presenta un caso de síndrome de Moebius diagnosticado durante el periodo neonatal, realizando una revisión de sus características clínicas y evolutivas.

Los linfangiomas son tumores raros y benignos producidos por el desarrollo anómalo de los vasos linfáticos. Presentamos un caso de linfangioma quístico asintomático localizado en paladar duro; se trata de una localización atípica, puesto que la mayoría de esas lesiones se localizan en la lengua a nivel de cavidad oral. Se realizó una resección con láser de CO2, sin que se evidenciase recidiva tras dos años de seguimiento. Actualmente se acepta adoptar una actitud expectante o el tratamiento con agentes esclerosantes que reduzcan su tamaño o los eliminen.

El dolor y los problemas del pecho son habituales en las madres que amamantan: originan importantes molestias, disminuyen la confianza de las madres en su capacidad para amamantar y, con frecuencia, son causa de abandonos precoces. A menudo, los profesionales no conocemos el mejor modo de prevenir o tratar estos problemas, ya que su abordaje no suele estar incluido en los programas de formación de pregrado o posgrado. Con esta revisión, los autores pretenden ofrecer al profesional que atiende a la díada madre-hijo una herramienta básica basada en los conocimientos más actuales sobre el tema.

Los mucoceles son lesiones benignas de la cavidad oral que se producen por la extravasación de un material mucoso procedente de las glándulas salivales menores, secundario generalmente a un traumatismo en la zona. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes jóvenes. Presentamos el caso clínico de un niño de 14 años de edad con un mucocele en la mucosa labial inferior.

Objetivo: Conocer el perfil epidemiológico de los neonatos a término con asfixia perinatal; relacionarlo con la existencia y el grado de encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI); valorar la frecuencia de afectación cardiovascular (ACV) y relacionarla con la afectación neurológica y extraneurológica; determinar la relación entre ACV y factores etiopatogénicos de la asfixia.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes que cumplieron criterios de asfixia perinatal entre enero de 2000 y diciembre de 2004.

Resultados: Se incluyeron 295 pacientes. Un 39% cumplía criterios de EHI: leve 23,1%; moderada 8,8% y grave 7,1%. La afectación pulmonar se dio en un 35,9%, la renal en un 18%, presentaron hipocalcemia un 18,6%, trombopenia un 13,9% y coagulopatía un 21,4%. Un 14,2% de los pacientes presentaron ACV cierta (alteración enzimática y/o ecocardiográfica con shock y/o hipotensión arterial), y un 15,6% ACV probable (sólo hipotensión arterial y/o shock). La existencia de ACV se relaciona con la presencia de EHI y, por consiguiente, con alteraciones en el electroencefalograma y de neuroimagen. Asimismo, la existencia de ACV aumenta la presencia de afectación extraneurológica. También se constata que los pacientes con ACV presentan más frecuentemente acidosis al ingreso y acidosis metabólica persistente durante su evolución.

Conclusiones: La ACV se correlaciona con la existencia y la gravedad de las manifestaciones neurológicas y con la afectación de otros órganos y sistemas, en especial con la acidosis metabólica persistente.

Introducción: El estudio tiene como objetivo analizar la variabilidad de presentación de las gastroenteritis agudas en nuestro medio.

Pacientes y métodos: La población de estudio estuvo constituida por 2.309 pacientes menores de 24 meses de edad, ingresados con diagnóstico de gastroenteritis. Se realizó un cultivo de heces en todos los casos y fueron clasificados, según la etiología, mediante la CIE-9-MC, como infecciosas, víricas, bacterianas y no infecciosas. Se tuvieron en cuenta las siguientes variables: sexo (hombre/mujer), edad (meses), días de estancia, fecha de ingreso y fallecimiento. Se llevó a cabo un análisis descriptivo y, además, el test de Kolmogorov-Smirnov, la prueba de la t de Student y de la ji al cuadrado con prueba exacta de Fisher. El análisis ritmométrico se llevó a cabo mediante la transformada rápida de Fourier, con ajuste de modelos mediante método cosinor con varios armónicos.

Resultados: Ingresaron por gastroenteritis el 18,9% de los pacientes; eran de tipo infecciosa el 35% y vírica el 25,5%. La edad media de presentación de las gastroenteritis víricas fue de 10,84 meses, mientras que en las no víricas fue de 11,74 meses, con un día más de estancia hospitalaria en el primer grupo. El análisis cosinor muestra un componente rítmico con un periodo de 12 meses en el global de las gastroenteritis, subgrupo de víricas y no víricas, con acrofase a finales de marzo.

Conclusiones: Las gastroenteritis presentan un patrón estacional, con ritmo circanual y periodo de 12 meses, más patente en las gastroenteritis víricas que en las no víricas.

El pulmón constituye el lugar más común de asentamiento de los microorganismos causales de sepsis del recién nacido. Este origen corresponde tanto a la vida prenatal y al parto como a la vida posnatal. Es por ello por lo que deben observarse estrechamente los signos sugerentes de dificultad respiratoria en el neonato, con el fin de llevar a cabo un diagnóstico y un tratamiento precoces. Estos cuadros se asocian a una gran morbilidad, pues se estima en unas 800.000 las muertes neonatales al año debidas a infecciones respiratorias en países en vías de desarrollo. En nuestro medio se estima que la incidencia es menor del 1%, pero sería cercana al 10% en niños con comorbilidad si se englobasen tanto los recién nacidos con peso adecuado para la edad gestacional como los de bajo peso. Además, en la práctica clínica se observa que casi en la totalidad de los cuadros sépticos existe afectación neumónica más o menos significativa tanto clínica como radiológica.

En este artículo revisamos los diversos aspectos y retos que plantean las neumonías neonatales (en especial los gérmenes más habituales), y su enfoque terapéutico.

Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo de Crespo-Marcos et al.¹, que expone el caso de una niña rusa adoptada que presenta situs inversus con dextrocardia (situs inversus totalis) y cardiopatía congénita asociada.

Situs inversus es una anomalía congénita rara. Se estima que el 0,01% de la población general la presenta, sin diferencia en la distribución por sexo y raza. El 20-25% de estas personas tienen síndrome de Kartagener, enfermedad con un patrón hereditario autosómico recesivo. Lo más frecuente es que situs inversus se acompañe de dextrocardia; en esta situación, sólo el 3-5% de los casos asocian una cardiopatía congénita. Situs inversus con levocardia es menos frecuente (lo presenta un 0,004% de la población general) y casi siempre se asocia una cardiopatía congénita^2-4. Sobre la base de estos datos epidemiológicos, aproximadamente el 0,00025% (1:400.000) de la población general presenta situs inversus con dextrocardia y cardiopatía congénita asociada.

Se expone un nuevo caso. Se trata de un varón ruso, de raza caucásica, adoptado a los 24 meses de edad. Nació en Engels y estuvo institucionalizado en Volsk, ciudades de la provincia de Saratov, del Distrito Federal del Volga. Se desconocen los datos sociosanitarios de los padres biológicos. En el informe médico ruso destacaba el relato de «corazón situado en la parte derecha, sin defectos de hemodinámica». En el examen clínico-analítico protocolizado5 realizado a su llegada se constató un soplo sistólico de grado III/VI en la zona paraesternal derecha, sin otros hallazgos reseñables. Estaba clínicamente asintomático. El caso se remitió al servicio de cardiología infantil de referencia para completar el estudio, donde fue diagnosticado de situs inversus con dextrocardia y cardiopatía congénita asociada (transposición corregida de las grandes arterias con estenosis valvular pulmonar). Durante el primer año de seguimiento tras la adopción, el paciente ha permanecido cardiológicamente asintomático y no ha presentado síntomas sugerentes de síndrome de Kartagener.

Dada la extremada rareza de esta anomalía congénita, el hecho de presentar un nuevo caso, y que además se trate de otro niño adoptado recientemente en Rusia, nos parece excepcional y digno de señalar.

Según datos del Ministerio de Trabajo y Asuntos Sociales, de los 33.937 niños adoptados en el extranjero por familias españolas durante el periodo 1997-2006, el 22,4% (7.602) eran originarios de la Federación Rusa. La detección de dos casos de situs inversus totalis con cardiopatía congénita en esta población infantil específica supone una incidencia del 0,026%, cien veces superior a la esperada en la población general. Lo más probable es que sea producto del azar. No obstante, consideramos que la exposición de estos casos clínicos sirve para recordar a los pediatras la necesidad de hacer un estudio cardiológico en los pacientes con anomalías de situs, asesorar a las familias sobre los posibles riesgos de adoptar en Rusia, y ser escéptico con los informes médicos elaborados en dicho país^1,5-7.

Bibliografía

1. Crespo Marcos D, Malillos González P, Usano Carrasco AI, Manescu Lorellai M, López Neyra A. «Situs inversus totalis» y cardiopatía congénita: asociación infrecuente que cabe tener en cuenta. Acta Pediatr Esp. 2008; 66(6): 297-298.
2. Aylsworth AS. Clinical aspects of defects in the determination of laterality. Am J Med Genet. 2001; 101(4): 345-355.
3. Spoon JM. Situs inversus totalis. Neonatal Net. 2001; 20(1): 59-63.
4. Wilhelm A. Situs inversus. eMedicine. Última actualización: 5 diciembre, 2007. Disponible en: http://www.emedicine.com/radio/topic639.htm
5. Oliván Gonzalvo G. Adopción en la Federación Rusa y Europa del este: problemas de salud y recomendaciones médicas. Rev Ped Aten Primaria. 2006; 8(30): 265-281.
6. Oliván Gonzalvo G. Adopción internacional en Rusia: ¿un riesgo añadido? An Pediatr (Barc). 2004; 61(4): 344-345.
7. Oliván Gonzalvo G. Rusia: informes médicos preadoptivos. Niños de Hoy. 2004; 11: 22-26.

Introducción: La esquisencefalia (ESQ) es un raro trastorno de la migración neuronal que se caracteriza por la presencia de hendiduras que, atravesando el hemisferio cerebral, se extienden desde los ventrículos laterales hasta la superficie cortical.

Caso clínico: Mujer de 11 años con discapacidad intelectual y crisis convulsivas parciales que progresan hacia un síndrome de Lennox-Gastaut de difícil control.

La resonancia magnética (RM) cerebral muestra una ESQ parietooccipital bilateral de labio abierto en el lado derecho.

Discusión: Clínicamente, la ESQ se caracteriza por diversas discapacidades del desarrollo, entre las que destacan la hemiparesia y las crisis convulsivas. La RM es la modalidad de imagen de elección para el diagnóstico de ESQ. La gravedad del trastorno motor se ve muy influenciada en función de la extensión, la apertura labial, la bilateralidad y el tamaño de la malformación.

Se presenta el caso de un niño con conducta acumuladora, episodios de agitación psicomotriz y ansiedad, así como ideas autolíticas cuando se pone freno a estas conductas. Durante su estancia en el hospital, se observa una tendencia a recoger desperdicios y basura, incluso sus propias heces. Las pruebas complementarias no detectan ningún signo orgánico ni infeccioso. Con el diagnóstico de trastorno obsesivo-compulsivo, se instaura tratamiento con sertralina y risperidona.

Los encondromas son tumores benignos de cartílago hialino maduro que crecen en las metáfisis de los huesos tubulares. Presentamos el caso de un varón de 4 años de edad que acudió a la consulta de pediatría por presentar desde hacía 3 meses una deformidad del antebrazo izquierdo, sin signos inflamatorios. El hallazgo clínico, junto con el estudio radiológico, donde se aprecia una voluminosa lesión osteolítica en el radio izquierdo, permitió el diagnóstico de encondroma con un elevado grado de certeza. Dado que puede ser el inicio de una enfermedad de Ollier con afectación de varios huesos y existe la posibilidad de transformación maligna, consideramos necesario mantener estas lesiones bajo control en un centro especializado.

La lactancia materna (LM) es la mejor forma de alimentar al recién nacido y al lactante, ya que confiere una serie de beneficios tanto a corto como a largo plazo. Según recomienda la Organización Mundial de la Salud, la LM debe mantenerse durante los primeros 6 meses como alimento exclusivo, y a partir de este momento junto con la alimentación complementaria, mientras la madre y el niño deseen. Según los datos disponibles, el tiempo medio de mantenimiento de la LM en nuestro entorno no supera los 3-5 meses, el abandono precoz durante el primer mes de vida ocurre en un 30% de los casos y sólo en un 10-20% se mantiene a los 6 meses. Se revisan los factores de riesgo para la instauración y el mantenimiento de la LM, los momentos clave para la promoción de la LM desde las instituciones sanitarias y el tipo de medidas que son más efectivas. Asimismo, se presenta el Proyecto PALMA, que pretende evaluar la efectividad de un programa de intervención de apoyo multidisciplinario a la LM desde atención primaria en un grupo de lactantes frente a un grupo control.

La melanosis pustulosa neonatal transitoria (MPNT) es un proceso benigno caracterizado por el desarrollo de máculas, vesículas y pústulas presentes ya en el momento del nacimiento y con resolución en las primeras semanas y meses de vida. Esta patología es relativamente frecuente en la raza negra y no requiere tratamiento, pero es fundamental su reconocimiento y realizar un buen diagnóstico diferencial para poder tranquilizar a los padres y evitar actitudes terapéuticas innecesarias que pueden ser yatrogénicas.

Los anticuerpos inmunes tienen una gran importancia clínica, pues pueden producir reacción hemolítica o enfermedad hemolítica del recién nacido. El objetivo de este trabajo era detectar anticuerpos de inmunización ABO en niños con ascariosis. Se trabajó con muestras de suero obtenidas de una población de niños con ascariosis y de otra población control de niños sanos. Se determinó el grupo ABO en los sueros y se registró si el niño había recibido tratamiento antiparasitario en el momento de la extracción de la muestra. El estudio de los anticuerpos anti-A y anti-B comprendió: prueba de hemólisis cualitativa, tiempo hemolítico medio, aglutinación y titulación en medio salino y enzimático, titulación en medio enzimático antes y después del tratamiento con 2-mercaptoetanol, y estudio de amplitud térmica. Se realizó también la inhibición con agarosa para los anti-B.

El estudio de los anticuerpos ABO en la población de niños parasitados demostró que el 52,63% de los anti-A y el 31,03% de los anti-B tenían características de anticuerpos inmunes. No se encontró ningún anticuerpo ABO inmune en la población control. Se comprobó la existencia de 6 anticuerpos antigalactosa de clase IgG en el grupo de niños parasitados. Todos los sueros con anticuerpos inmunes fueron obtenidos antes o durante el tratamiento específico. La ausencia de anticuerpos de inmunización en los niños que concluyeron el tratamiento y en los niños de la población control sugeriría que la ascariosis es el estímulo externo para su aparición. El seguimiento de los anticuerpos inmunes sería útil para evaluar la evolución de la infección después del tratamiento.

Introducción: Mycoplasma pneumoniae es una de las causas más frecuentes de neumonía en la infancia.

Objetivos: Estudiar los casos de neumonía por M. pneumoniae en un hospital de Barcelona en menores de 15 años, para conocer las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas y analíticas, así como determinar si hay diferencias entre menores y mayores de 5 años y en casos de coinfección.

Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, revisando las historias clínicas de los menores de 15 años que entre los años 2000 y 2006 fueron atendidos en el Hospital del Mar de Barcelona y cuya IgM para Mycoplasma fue positiva. Posteriormente se realizó un análisis estadístico mediante el programa SPSS.

Resultados: Se diagnosticaron 63 neumonías por Mycoplasma, 35 en niñas y 28 en niños. La media de edad fue de 5,9 años, y el 46% eran menores de 5 años. Hubo un mayor número de casos durante los años 2002 y 2004, sin observar ningún predominio estacional. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron fiebre (n= 57) y tos (n= 53), además de faringitis o vómitos; la gran mayoría de los casos presentaban un buen estado general. La auscultación pulmonar fue patológica en 57 casos, predominando la unilateralidad y los crepitantes. La alteración radiológica estuvo presente en 59 casos, mayoritariamente unilateral. Los resultados analíticos no presentaron alteraciones significativas. Se pautó tratamiento de forma empírica con penicilina o macrólidos antes de conocer la etiología. Se encontraron 16 coinfecciones con adenovirus, 6 con Chlamydia pneumoniae y uno con enterovirus.

Conclusiones: Mycoplasma debe considerarse como un agente causal de neumonías en la infancia. Destacan la dificultad del diagnóstico diferencial con otras neumonías, la similitud clínica entre mayores y menores de 5 años y el elevado porcentaje de coinfección.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque las crisis dolorosas afectan más a la calidad de vida de estos pacientes.

Vamos a desarrollar a lo largo de este artículo las diferentes complicaciones respiratorias, con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de ellas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer durante la evolución de la enfermedad y expondremos esquemáticamente el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes.

Se resalta también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal universal en algunas comunidades autónomas, lo que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinarias que van a mejorar sobremanera la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

Hace ya 28 años que me hice cargo como director-editor de Acta Pediátrica Española. Desde el principio, me propuse intentar que esta revista decana de la pediatría española, fundada en 1943, sirviera como ayuda a los pediatras españoles; de ahí que la nueva aventura me ilusionara, a sabiendas de que hallaría dificultades y de que probablemente sufriría fracasos. En la actualidad, Acta Pediátrica Española es leída por pediatras de más de quince países de todos los continentes.

Al inicio, mientras me encontraba en la Universidad de Navarra, recibí un gran apoyo de los miembros del Departamento de Pediatría de la CUN, en especial de Luis Sierrasesúmaga, como secretario de redacción, y a partir de 1993, una vez instalado en Madrid, en el Hospital Universitario «Gregorio Marañón», conté con el respaldo del Dr. J.A. Gómez Campderá, que en estos años ha sido un pilar fundamental para desarrollar las diversas secciones de nuestra revista.

Es imposible que deje de nombrar en este editorial –no de despedida– a personas que han colaborado asiduamente: a M.ª Ángeles Muñoz-Fernández, José Manuel Hernanz, Jaime Dalmau, José Manuel Moreno-Villares y prácticamente todos los responsables de las diversas cátedras de la pediatría española.

Ya es hora de que la generación más joven se haga cargo de la dirección y mejora de Acta Pediátrica Española, para lo cual se ha escogido a dos personas jóvenes pero con una gran experiencia para dirigirla: Jaime Dalmau como director y José Manuel Moreno-Villares como secretario o subdirector. En ellos recaerá desde enero toda la responsabilidad de nuestra revista, que, estoy seguro, mejorará de forma ostensible.

Como ya he dicho, no es éste un editorial de despedida, dado que continuaré en la revista como presidente de honor y mantendré las secciones «Hace 50 años Acta Pediátrica Española publicaba...» y «Abstracts», que con tanta ilusión patrocina y seguirá patrocinando Alimentos Infantiles Sanutri y que cada mes pone al servicio de todos los pediatras lo más relevante de la bibliografía mundial; en particular, quiero agradecer a Pilar Freixas y a todo su equipo su apoyo incondicional.

También quiero agradecer su labor a todos los miembros del Consejo Editorial Nacional e Internacional y, especialmente en este número, al profesor Gösta Rooth de Suecia, así como a los correctores anónimos de los trabajos.

Una mención especial y mi agradecimiento a Ediciones Mayo, en particular a José Mayoral y actualmente a José María Torres, por todo el esfuerzo que han realizado para mantener Acta Pediátrica Española con la dignidad que a mí me parece que tiene.

Para terminar, deseo manifestar mi gratitud a mis secretarias, M.ª Carmen Belloso en Navarra y a M.ª Pilar Martín en Madrid, por su trabajo silencioso y continuo.

A todos ellos, mil gracias.

Siguiendo a Nietzsche, también yo opino que «no hemos nacido sólo para ser felices, sino para cumplir con nuestro deber; y considerémonos dichosos si llegamos a saber dónde se halla nuestro deber».

¿Habré cumplido yo con mi deber? Los lectores lo dirán.

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad exocrina autosómica recesiva de afectación multisistémica. El defecto asociado a la FQ se encuentra en un regulador transmembrana que actúa principalmente como canal de cloro. Los pacientes suelen presentar clínica respiratoria o digestiva. La severidad de la enfermedad es multifactorial, y uno de sus determinantes es el nivel de actividad de la proteína CTFR y el tipo de mutación del paciente. El paciente de este caso desarrolló episodios recurrentes de anorexia, pérdida de peso, deshidratación y anomalías hidroelectrolíticas. A pesar de estas manifestaciones poco descritas en la bibliografía, se llegó al diagnóstico de FQ. Se encontraron las mutaciones R334W y 1812-1G-4. La FQ se debe considerar particularmente en los lactantes que presentan la clínica descrita de deshidrataciones recurrentes con alcalosis metabólica, hiponatremia e hipocloremia inexplicada por otras causas, incluso en ausencia de síntomas respiratorios, digestivos o fallo de medro.

La torsión aislada de la trompa de Falopio es una causa muy rara de dolor abdominal agudo en adolescentes. Debemos tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal agudo, ya que el tratamiento quirúrgico precoz es fundamental para la conservación de la trompa. Presentamos un caso unilateral de esta patología en una adolescente de 11 años de edad, cuyo diagnóstico se realizó intraoperatoriamente.

De los antígenos del sistema Rh, la isoinmunización anti-c es la segunda más frecuente, después de la anti-D, como causa de una enfermedad hemolítica grave en el feto y el recién nacido. A pesar de que la isoinmunización anti-c suele mostrar una afectación leve en el recién nacido, presentamos un caso clínico de un neonato con diagnóstico prenatal de isoinmunización anti-c con afectación severa, que requirió tanto transfusiones intrauterinas como posnatales. En su evolución posnatal desarrolló un síndrome de bilis espesa, entidad poco conocida, asociada a todas aquellas enfermedades que pueden afectar a la composición de la bilis y/o a la secreción biliar, y que para su resolución suele requerir tratamiento quirúrgico. Sin embargo, este neonato evolucionó de forma favorable exclusivamente con tratamiento médico.

El motor de desarrollo social de la actualidad se basa en el conocimiento adquirido por una constante asimilación de información. Esta adquisición de conocimiento ha estado apoyada, a lo largo del tiempo, por las obras de referencia bibliográfica para la resolución de las dudas de vocabulario en todos los ámbitos de la ciencia

En la actualidad, internet se convierte en la herramienta indispensable para la difusión de estos recursos. Y uno de los campos de la ciencia en que se publican más obras de referencia en internet es la medicina. En este trabajo se recopilan fuentes de información terminológica en el campo de la medicina, que abarca diccionarios, glosarios, webs de terminología, abreviaturas, epónimos, tesauros y enciclopedias. Se hace una pequeña descripción de cada uno de ellos, así como de las posibilidades de búsqueda terminológica.

El síndrome del pelo impeinable es una anomalía infrecuente del tallo piloso, que determina la presencia de un pelo desorganizado y difícil de peinar. Esta entidad se caracteriza por la presencia de un surco longitudinal a lo largo del tallo piloso y una forma triangular en la sección transversal.

Las cepas enterohemorrágicas de Escherichia coli (EHEC) son patógenos zoonóticos de transmisión alimentaria asociados a epidemias y a casos esporádicos de diarrea y colitis hemorrágica, cuadros que pueden complicarse y dar lugar al síndrome hemolítico urémico (HUS). La importancia de las cepas EHEC se debe a la gravedad del HUS, que es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en los niños en América y Europa. E. coli O157:H7 es el serotipo fundamental del patotipo EHEC. Ya hace años se predijo que cepas EHEC de otros serotipos podrían convertirse en importantes patógenos transmitidos por alimentos, y desde entonces estos microorganismos se han relacionado con numerosos casos de enfermedad en todo el mundo. La incidencia de estos serotipos distintos del O157:H7 sigue creciendo, lo que significa que pueden considerarse patógenos emergentes. Un ejemplo reciente es el gran brote de infecciones transmitidas por los alimentos y causadas por EHEC O104:H4, que se centró principalmente en Alemania durante mayo y junio de 2011. La cepa responsable del brote posee una combinación de factores de virulencia típicos de diferentes patotipos de E. coli, lo que corrobora que la plasticidad de los genomas bacterianos facilita la emergencia de nuevos patógenos especialmente virulentos. Las investigaciones epidemiológicas identificaron el origen del brote en una partida de semillas de alholva (fenogreco) importadas de Egipto en 2009. La dimensión internacional de esta epidemia ilustra la urgente necesidad de mejorar la vigilancia epidemiológica de las cepas EHEC.

Objetivo: Estudiar las actitudes, las creencias y los conocimientos sobre salud medioambiental pediátrica (SMAP) de los pediatras de la Región de Murcia (RM).

Método: Encuesta autocumplimentada, basada en los conocimientos teórico-prácticos sobre SMAP, enviada por correo postal en 2007 a los 293 pediatras que trabajan en la RM.

Resultados: Respondieron 164 (56%). El 70% trabaja en atención primaria. El 5% pertenece a alguna organización no gubernamental medioambiental. Según los pediatras, los factores que más afectan a la salud infantil (sobre una puntuación máxima de 10) son: contaminantes del aire interior-tabaco (7,78), lesiones/accidentes (6,64) y contaminación del aire exterior (5,13). El 45% no registra información ambiental en las historias clínicas. Las consultas más frecuentes de los padres (de 1 a 4) son sobre lesiones y accidentes (2,16), radiación ultravioleta (2,06) y contaminación del agua de bebida (2,05). Las enfermedades respiratorias son las más relacionadas con la salud medioambiental.

Conclusiones: Se debería asegurar que el contenido de la SMAP sea obligatorio en la enseñanza y la preparación de los futuros pediatras (pregrado, posgrado, formación continuada). Este trabajo podría ayudar a evaluar las necesidades y planificar las acciones formativas en SMAP.

Las inversiones son una de las anomalías cromosómicas más comunes. Se producen cuando ocurren dos roturas en un cromosoma; el segmento así originado se invierte y se vuelve a reinsertar sobre el mismo cromosoma.

Generalmente, una inversión no provoca un fenotipo anormal en el portador, pero sí puede hacerlo en su descendencia, por lo que a veces se halla asociada a casos de retraso mental, malformaciones congénitas o fallos reproductivos.

Es importante determinar si la inversión es de origen familiar, en la que normalmente no hay riesgos para el individuo, o si es una mutación de novo, en la que el riesgo es algo mayor debido posiblemente a la interrupción de una secuencia clave del gen.

La inversión pericéntrica del cromosoma 9 es una de las variaciones cromosómicas estructurales más comunes, y se ha observado tanto en la población general como en pacientes con distintos fenotipos anormales y enfermedades.

Presentamos el caso de una niña evaluada por presentar un hipocrecimiento de inicio al tercer mes de vida, en la que se detecta en el estudio citogenético una inversión del cromosoma 9 de origen paterno, y cuyo hermano mayor presenta el mismo reordenamiento cromosómico. En este caso no hay evidencia de que la talla baja tenga relación con la inversión cromosómica.

Se destaca la importancia de realizar estudios cromosómicos familiares para identificar a los portadores, ofrecer consejo genético y emplear las inversiones como marcador familiar.

La drepanocitosis es una hemoglobinopatía que produce rigidez del eritrocito en situaciones de hipoxia, infección o deshidratación, con la consecuente oclusión microvascular y hemólisis. Es una enfermedad que afecta a múltiples órganos y sistemas, como el bazo, el sistema nervioso central, el aparato osteoarticular, los ojos, el sistema genitourinario y el aparato respiratorio.

La patología respiratoria, tanto aguda como crónica, es una causa importante de morbimortalidad, aunque lo que más afecta a la calidad de vida de estos pacientes son las crisis dolorosas.

En este artículo vamos a revisar las diferentes complicaciones respiratorias con el fin de realizar una prevención adecuada y efectuar un tratamiento precoz y agresivo de las mismas. También describiremos brevemente el resto de situaciones que pueden aparecer a lo largo de la evolución de la enfermedad y expondremos de forma esquemática el programa de control y seguimiento del paciente con enfermedad de células falciformes (ECF).

Asimismo, revisaremos también el interés de la puesta en marcha de grupos de trabajo especializados en esta patología aún poco conocida en nuestro medio, aunque se está incrementando su detección debido a la inmigración y a la realización del cribado neonatal, que obliga a la elaboración de un plan de actuación mediante la creación de unidades multidisciplinares que van a mejorar sobremanera la supervivencia y calidad de vida de estos enfermos.

Mi colaboración con Acta Pediátrica Española se inició en 1992 cuando su director, el profesor Ignacio Villa Elízaga, me incluyó como miembro del Consejo Editorial. Desde entonces he tenido la fortuna de trabajar cada vez más estrechamente con él, primero como coordinador de la sección de Nutrición (1999), y posteriormente como subdirector (2003). Durante todos estos años, he podido disfrutar de su magisterio personal y científico, y he podido constatar cómo bajo su dirección Acta Pediátrica se ha consolidado como la segunda revista pediátrica española, con un promedio de tirada de más de 8.000 ejemplares mensuales y un promedio de difusión de casi 8.000 ejemplares mensuales, según datos de la OJD. Estas cifras constatan la eficiencia de su dirección durante casi tres décadas. Ahora me llega el turno de continuar con su trabajo, esta vez como director de la revista, lo que constituye un reto profesional importante. Mantener la calidad científica de Acta Pediátrica es una tarea difícil y a la vez estimulante. Para conseguirlo, seguimos contando con el Prof. Villa Elízaga, ahora como presidente de honor, y con los coordinadores de las secciones habituales, así como con todos los miembros del Consejo Editorial. Asimismo, se incorpora como subdirector J.M. Moreno Villares, cuya trayectoria profesional y en Acta Pediátrica es sobradamente conocida.

Acta Pediátrica seguirá contando con sus secciones habituales, entre ellas la de Abstracts, que da un enorme prestigio a la revista, y las de Nutrición y Hace 50 años «Acta Pediátrica Española» publicaba...; y se están poniendo en marcha otras como Formación e Información en Pediatría, al frente de la cual está J. González de Dios, jefe del Servicio de Pediatría y Neonatología del Hospital de Torrevieja y reconocido experto en este campo. Y tenemos previstas otras secciones de índole muy práctica.

Asimismo, Ediciones Mayo está trabajando para que Acta Pediátrica esté indexada en las bases de datos en las que aún no lo está, y que pueda leerse on-line en muy poco tiempo. Cabe agradecer a J.M.ª Torres, su director, y a todo su equipo el enorme esfuerzo que ello significa.

Con todo ello pretendemos que Acta Pediátrica siga siendo una revista muy útil para todos los pediatras españoles y latinoamericanos, tanto en su vertiente como lectores como en la de autores de los artículos científicos que consideren oportuno remitir para su evaluación.

Queridos abuelos

P. Castells

Ediciones Ceac. Grupo Planeta. Barcelona, 2010. 277 páginas

La personalidad del doctor Paulino Castells es de sobra conocida en el mundo de la pediatría. Formado como alumno interno y luego médico residente en el Departamento de Pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona, he tenido la suerte de ver su triunfo científico, docente y profesional como experto en neurología pediátrica y psiquiatría infantil. Inició su dedicación a la enseñanza como profesor asociado en la cátedra de pediatría y ahora la polariza como profesor agregado en la Licenciatura de Psicología de la Universidad Abat Oliba CEU de Barcelona y, como es bien sabido, la extiende a través de conferencias siempre atractivas y de numerosos libros, de gran difusión. En alguno se puede leer un prólogo mío con más detalles que ahora no son necesarios.

Cuando P. Castells está en plena juventud, si se juzga por su apariencia y por su actividad, ya goza de esa recompensa divina que son los nietos. Nada más que por ellos merece la pena tener la paciencia de llegar a viejo. Por eso, después de dedicar la mayoría de sus obras a la infancia y la juventud, junto con la problemática de la familia actual, se plantea la importancia de ser mayor y cómo manejarse con los hijos y los nietos. Lo hace en siete grandes capítulos dedicados sucesivamente a cómo afrontar la vejez, el nieto en la vida de los abuelos, sus actitudes en la familia, lo que pasa con los abuelos en el divorcio de los hijos, los signos y síntomas de la senectud, cómo prolongar la vida, las políticas sociales y algunas conclusiones terapéuticas. En cada uno de ellos hay multitud de facetas, tratadas con realismo y ese tono, al mismo tiempo didáctico y optimista, propio de la literatura de este querido autor. Así, el lector queda enterado de manera útil y agradable de los cambios naturales propios de la mal llamada tercera edad, la explicación de las transformaciones que los años van produciendo en el metabolismo y en todo el organismo, la mejor manera de enfocar las relaciones sociales y familiares y cómo intervenir en la educación de los nietos, respetando siempre la máxima autoridad de los padres. En raras ocasiones, los abuelos deben suplir a los padres. Entonces deben procurar no caer en errores, sobre todo en la sobreprotección, recordando el viejo aforismo de que niño criado por el abuelo nunca es bueno.

Como pediatra me ha preocupado este tema, por supuesto algunos años antes que al Dr. Castells, anotando la advertencia a los «queridos abuelos» de no suplir al médico en algunos problemas clínicos, dado que los abuelos suelen ser los depositarios de la sabiduría popular y tienden a la aplicación de remedios propios de la medicina tradicional o la de su lejano tiempo juvenil. Lo he visto, por ejemplo, en la misma consulta, cuando uno de los abuelos, generalmente la madre de la nueva madre, pretende llevar la voz cantante en el diálogo con el pediatra. En cambio, sólo veo ventajas cuando cuidan al nieto sano, en especial en la edad de lactante y párvulo. Entonces superan con creces a la más experta cuidadora o canguro.

Me parece que al autor, como me ha sucedido a mí mismo al llegar a esta edad veterana, se le plantea algo un poco preocupante, como es lo que me permito denominar el «pediatra-abuelo». Al coincidir estas dos categorías, tal vez surgen ciertos inconvenientes. De entrada, se me ocurre que la lógica limitación sensorial plantea la posibilidad de hacerlo mal en el examen clínico. Además, con la edad aumenta la compasión ante el niño que sufre, por ejemplo cayendo en el síndrome del avestruz, cuando uno tiende a ponerse una venda en los ojos para no ver la realidad amenazadora. Por si esto fuera poco, la experiencia larga, junto con los estragos del tiempo, conducen a grandes dudas o bien limitaciones que abocan a un escepticismo diagnóstico y hasta un posible nihilismo terapéutico. Aunque personalmente no he rechazado este papel, comprendo muy bien a los padres médicos que confían sus hijos enfermos a otros colegas y mucho más a los pediatras abuelos, que hacen lo propio evitando una fuente de intranquilidad y estrés, enemigos de una edad dorada saludable.

La gran ventaja del binomio «pediatra-abuelo» es el conocimiento a fondo de la constitución de su nieto, saber su posible predisposición a determinados trastornos, la distinción de lo que es normal y anormal en el niño y, más aún, el entorno que le rodea, tan importante en la pediatría actual. Sin más consideraciones, que podrían exceder los límites aconsejables de esta nota, termino diciendo que comparto la opinión expuesta por Leopoldo Abadía en su divertido prólogo: se trata de un libro amable, bien documentado y acogedor. Estoy seguro de que sus numerosos lectores pensarán lo mismo.

Tratado de Nutrición

Á. Gil, director-editor

2.ª edición. Editorial Médica Panamericana, 2010

La segunda edición del Tratado de Nutrición del profesor Ángel Gil constituye la obra capital sobre la ciencia de la nutrición, en su más amplio sentido, escrito en lengua española. Su publicación, tan sólo cinco años después de la primera edición, indica no sólo el éxito de ésta, sino también la necesidad de una obra que sirva de base para el conocimiento de todos los aspectos de la nutrición.

Igual que en la anterior edición, la obra está dividida en cuatro tomos, de acuerdo con su contenido básico. El primero, coordinado por el profesor F. Sánchez de Medina, se titula «Bases fisiológicas y bioquímicas de la nutrición»; el segundo, «Composición y calidad nutritiva de los alimentos», está coordinado por la profesora M. D. Ruiz López; el tercero, «Nutrición humana en el estado de salud», está coordinado por los profesores E. Martínez de Victoria y J. Maldonado; y el cuarto, «Nutrición clínica», por los profesores M. Planas, J. Álvarez, J.M. Culebras, A. García de Lorenzo, M. León, J. Maldonado, A. Mesero y J.C. Montejo. A lo largo de sus 124 capítulos (algunos de ellos nuevos con respecto a la edición anterior), escritos por cerca de 300 autores, se hace una revisión completa y actualizada de la nutrición, abarcando desde sus fundamentos fisiológicos, bioquímicos y moleculares hasta sus aplicaciones en la clínica, con el estudio de las enfermedades tanto de adultos como pediátricas. Por ello, desde estudiantes de último ciclo de las carreras englobadas dentro de las Ciencias de la Salud hasta los especialistas clínicos de centros hospitalarios de tercer nivel, pasando por otros profesionales cuyo ámbito de actuación está en la epidemiología de la salud o en la prevención de la enfermedad, encontrarán en el Tratado de Nutrición alguno o muchos capítulos de su interés.

La posibilidad de acceso a través de su versión electrónica en un sitio web específico permite la visualización de su contenido, especialmente útil en lo referente a las imágenes, muchas de ellas animadas. Ello hace que sea enormemente didáctico, facilitando tanto a los docentes la explicación de determinados temas como a los discentes su comprensión.

La edición de Editorial Médica Panamericana es excelente, tanto en el texto como en la calidad de las tablas y figuras, lo cual facilita enormemente su lectura.

Por todo ello, sólo cabe felicitar al profesor Ángel Gil, amigo del que siempre sigo aprendiendo, así como a los coordinadores, por la publicación de este Tratado de Nutrición, auspiciado por la Sociedad Española de Nutrición Parenteral y Enteral (SENPE), que es ya el libro de consulta imprescindible en cualquier tema relacionado con la nutrición.

Sesenta años de pediatría inacabada

M. Cruz Hernández

Ergon, 2010

Los pediatras españoles tenemos la suerte de poder conocer la historia de la pediatría de nuestro país contada por uno de sus protagonistas, tal como dice el autor en el subtítulo «Páginas vividas de la historia pediátrica contemporánea». A lo largo de casi trescientas páginas, el profesor Cruz relata su vida de pediatra, iniciada en el año 1948, cuando ganó la plaza de alumno-interno de la Facultad de Medicina de Granada. Y con este arranque va desglosando sus quehaceres médicos y sus vivencias hasta hoy mismo. Esta vida que inició como «niñólogo» (según le adjetivaron el profesor Ortiz de Landázuri y sus colaboradores) en la España de finales de los cuarenta está contada con detalle en una doble vertiente: la profesional y la social. Así, podemos ir conociendo cómo fue cambiando su vida, de alumno-interno a catedrático, de Granada a Barcelona; quiénes fueron sus compañeros y con quién compitió en cada momento, quiénes fueron sus maestros y quiénes sus alumnos; cómo ha ido evolucionando su visión de la pediatría, del sentido de las publicaciones médicas, de la interpretación de lo que es el currículum vítae y un largo etcétera que es imposible resumir en unas pocas líneas.

Pero junto a este aspecto personal el libro va recogiendo la evolución de lo que ha sido España a lo largo de estos años. Los pediatras más jóvenes podrán entender mejor lo que significaba trabajar en aquellos años en los que el profesor Cruz inició su carrera pediátrica, en comparación con lo que significa trabajar hoy en un mundo de conocimientos globalizados. El cómo eran las oposiciones en aquellos años a cómo son hoy, lo que significó la creación de la red de hospitales de la Seguridad Social, el sentido de los primeros Colegios de Médicos o de la Real Academia de Medicina, etc. muestran la evolución social que ha habido en nuestro país. Y se entiende el porqué de las diferencias existentes entre España y el resto de Europa en los años cincuenta, paralelas a las presentes en el mundo de la pediatría, actualmente inexistentes. Y el lector comprende que ha sido gracias a la labor de pediatras como él.

El libro tiene una lectura fácil, salpicada de anécdotas, muchas divertidas, otras trágico-cómicas (por ejemplo, cuando explica lo que ganaba un catedrático). Y sin darse cuenta el autor nos muestra sus conocimientos, que van mucho más allá de la pediatría, con citas que van desde los clásicos a Pessoa.

El profesor Bueno hace un prólogo admirable en el que trata al profesor Cruz de maestro. Este libro ayuda a que todos los pediatras, además de informarnos y divertirnos, podamos sentirnos discípulos suyos.

Sr. Director:

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos. Se observa en el 80% de los individuos de raza negra, en el 40% de los latinos y en menos del 10% de los caucasianos y judíos^1-3.

Figura 1. Neonato caucasiano, con múltiples máculas de tonalidad gris azulada en la espalda y las nalgas

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta. La forma extensa o generalizada no es excepcional, ya que aparece en más del 3% de los niños asiáticos, indios americanos y negros^3-5.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2). La MM sobreimpuesta es una variante con zonas más oscuras en su seno^3,6.

Figura 2. Niño de raza negra, con una mácula extensa de color azul verdoso en el costado derecho

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. La coloración azulada de las lesiones se debe al fenómeno de Tyndall: la pigmentación dérmica se ve azul, por la menor reflectancia de la región con longitudes de onda mayores en comparación con la zona que la rodea^2,3.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años)⁷.

La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades⁸:

1. Facomatosis pigmentovascular. Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay). Aparece una MM en: a) facomatosis pigmentovascular tipo II (la más frecuente) asociada a una malformación capilar tipo mancha en vino de Oporto; b) tipo IV combinada con una mancha en vino de Oporto y un nevo spilus, y c) tipo V (facomatosis cesiomarmorata), que coexiste con cutis marmorata telangiectásica congénita⁴.

2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil. Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula. Los niños raramente sobreviven más de 3 años^5,8.

3. Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales. Provoca retraso mental, infecciones respiratorias y cardiopatía mortal alrededor de los 10 años de edad⁸.

4. Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio. La forma grave cursa con síntomas similares al síndrome de Hurler⁹.

5. Labio leporino. Muchos niños japoneses con este defecto presentan una MM en la hendidura.

Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea. Quizás algunas de estas asociaciones puedan ser casuales^4,8.

El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con las siguientes entidades:

• Otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas)³.

• Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño». Difieren de la MM en el color y en los bordes bien definidos.

• Malformaciones vasculares, como las malformaciones glomovenosas o las manchas en vino de Oporto (se asocian a la MM en la facomatosis pigmentovascular) o los «precursores» de hemangiomas.

• Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes. Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto¹. Por ello, es necesario anotar en la historia neonatal la presencia y la localización de las MM y proporcionar una correcta información a los padres¹⁰.

• Otras: argiria, ocronosis, eritema discrómico persistente (dermatosis cenicienta), hiperpigmentación postinflamatoria, hipermelanosis nevoide lineal y espiral, atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, y erupción fija medicamentosa.

En conclusión, la población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es importante conocer sus variantes (aberrante, persistente, múltiple, extensa o generalizada y sobreimpuesta), las enfermedades asociadas (facomatosis pigmentovascular, labio leporino y metabolopatías) y evitar su confusión con las lesiones de maltrato infantil.

Bibliografía

1. Ikizoglu T, Ergör S, Asar GM, Yilmaz O. Frequency and characteristics of Mongolian spots among Turkish children in Aegean region. Turk J Pediatr. 2006; 48: 232-236.
2. Avilés Izquierdo JA, Hernanz Hermosa JM, De la Cueva Dobao P. Mancha mongólica. Acta Pediatr Esp. 2004; 62: 60-61.
3. Valdés F, Ginarte M, Toribio J. Melanocitosis dérmicas. Actas Dermosifiliogr. 2001; 92: 379-388.
4. Torrelo A, Zambrano A, Happle R. Large aberrant Mongolian spots coexisting with cutis marmorata telangiectatica congenita (phacomatosis pigmentovascularis type V or phacomatosis cesiomarmorata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006; 20: 308-310.
5. Torrelo A, Solana LG, Mediero IG, Ruiz-Falco ML, García-Peñas JJ, Zambrano A. Mancha mongólica generalizada en un niño con gangliosidosis GM1 tipo 1. Actas Dermosifiliogr. 2000; 91: 31-33.
6. Egemen A, Leung AK, Robson WL. Superimposed Mongolian spots. Pediatr Dermatol. 2008; 25: 233-235.
7. Kagami S, Asahina A, Watanabe R, Mimura Y, Shirai A, Hattori N, et al. Laser treatment of 26 Japanese patients with Mongolian spots. Dermatol Surg. 2008; 34: 1.689-1.694.
8. Ashrafi MR, Shabanian R, Mohammadi M, Kavusi S. Extensive Mongolian spots: a clinical sign merits special attention. Pediatr Neurol. 2006; 34: 143-145.
9. Ochiai T, Suzuki Y, Kato T, Shichino H, Chin M, Mugishima H, et al. Natural history of extensive Mongolian spots in mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): a survey among 52 Japanese patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007; 21: 1.082-1.085.
10. Al Jasser M, Al-Khenaizan S. Cutaneous mimickers of child abuse: a primer for pediatricians. Eur J Pediatr. 2008; 167: 1.221-1.230.

Niña de 20 meses de edad que había presentado la semana previa un cuadro catarral febril, en la que aparecieron placas edematosas, equimótico-purpúricas en las extremidades inferiores de forma simétrica, ni dolorosas a la palpación ni pruriginosas. No había lesiones en la cara y su estado general era bueno. Se realizó el diagnóstico de edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) por el aspecto clínico de las lesiones. Se le realizó un control evolutivo en el centro de salud, sin que requiriera tratamiento específico, y las lesiones desaparecieron completamente en el plazo de 2 semanas.

El edema agudo hemorrágico del lactante es una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos, con unas manifestaciones cutáneas muy llamativas, por el aspecto, la rapidez y la brusquedad de aparición de las lesiones, a pesar de lo cual tiene una evolución benigna, puesto que no hay afectación del estado general. El diagnóstico debe ser clínico y no es preciso instaurar ningún tratamiento.

El síndrome de embolismo graso es un proceso asociado con frecuencia a las fracturas de los huesos largos y pélvicos, manifestado tras un periodo asintomático de 24-72 horas. La tríada clásica de presentación consiste en hipoxemia, afectación neurológica y exantema petequial. Su diagnóstico se basa en criterios clínicos, y el tratamiento fundamental es de soporte. Se han utilizado diversas estrategias terapéuticas con resultados no concluyentes. Comunicamos el caso de una adolescente con un cuadro de dificultad respiratoria aguda y exantema petequial asociado a una fractura de fémur.

La parálisis diafragmática está originada por una lesión del nervio frénico, y su causa predominante en pediatría es el traumatismo durante el parto, especialmente en fetos macrosómicos. La asociación con la parálisis braquial orienta la sospecha diagnóstica, pero hay que tener en cuenta que hasta un 25% de los casos se presentan sin daño en el plexo braquial. Los síntomas pueden ser variables y aparecer inmediatamente tras el parto o durante el periodo neonatal. La radiografía muestra una elevación del hemidiafragma afectado, aunque el diagnóstico de confirmación se realiza con la ecografía en modo M. El manejo habitualmente es conservador, con aportes suplementarios de oxígeno o ventilación no invasiva (CPAP), y los pacientes se recuperan espontáneamente en la mayoría de los casos, aunque en ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico (plicatura).

La aftosis oral recurrente es la patología más frecuente de mucosa oral, y se presenta en un 20-50% de la población general. Es un trastorno de etiología desconocida, y aunque típicamente las úlceras son autorresolutivas en el transcurso de 7-10 días, en algunos casos pueden durar hasta semanas o meses, dejando cicatrices tras su curación, o incluso pueden ser lesiones constantes. Es importante diferenciar este proceso de la aftosis compleja, caracterizada por la presencia de más de tres aftas orales constantes o la existencia de aftas orales y genitales en ausencia de enfermedad de Behçet. Asimismo, es importante descartar determinadas enfermedades sistémicas que cursan con aftosis oral recurrente, como la enfermedad de Behçet, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal.

Introducción: La caries es actualmente la enfermedad infecciosa más frecuente en la infancia, y puede ocasionar graves problemas de salud general. Los diferentes factores etiológicos implicados pueden estar condicionados por los profesionales que asisten al niño y su entorno, especialmente por el pediatra, que es el profesional que tiene el primer y mayor contacto con el bebé y su familia. Por ello, creemos que es indispensable la elaboración de una guía integral con el objetivo de uniformar los criterios y orientaciones para la salud bucal en la primera infancia, y así proveer una información única y efectiva a los padres de nuestros pacientes.

Objetivo: Proponer una guía de salud bucal para los padres, que debe estar consensuada por todos los profesionales que trabajen con niños. De esta forma, los padres tendrán más seguridad sobre el cuidado de sus hijos si poseen la misma información de los diferentes profesionales. Se plantean temas como la lactancia materna, el uso del biberón y del chupete, la transmisión bacteriana precoz, los alimentos con potencial cariogénico, la higiene bucal, el uso de flúor y la primera visita al odontopediatra.

Conclusión: Esta guía de salud bucal para los primeros años de vida fue elaborada con el fin de esclarecer y definir algunos temas en común respecto a la salud bucal, que creemos indispensable en la práctica diaria de los pediatras para reducir las consecuencias físicas, psicológicas, económicas y emocionales que ocasiona la caries en la primera infancia.

Introducción: La pubertad se define como el periodo de transición entre la infancia y la edad adulta, en el que se obtiene la maduración sexual completa, con la aparición de caracteres sexuales secundarios. Su desarrollo precoz es un motivo frecuente de consulta en endocrinología infantil. Se debe diferenciar de otros fenómenos, como la pubertad adelantada y las formas incompletas de pubertad precoz. Nuestro objetivo ha sido conocer la verdadera incidencia de la pubertad precoz entre los niños remitidos a nuestra consulta por presentar precocidad sexual, analizando y describiendo sus características.

Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 83 niños remitidos por sospecha de pubertad precoz desde septiembre de 2005 a septiembre de 2007.

Resultados: La mayoría de los casos remitidos eran niñas, con una edad media de 7,6 años. El signo predominante en la primera exploración fue la pubarquia, observado en el 63% de los casos. Se diagnosticó una pubertad precoz central idiopática a 15 (todas ellas mujeres) de los 83 pacientes, sin identificar en ninguna de ellas una causa orgánica desencadenante. Se decidió iniciar tratamiento en 10 de esas 15 pacientes. Un 82% de los pacientes remitidos presentaron formas incompletas de pubertad precoz, y el diagnóstico más frecuente fue el de pubarquia precoz aislada (18 casos).

Conclusiones: El desarrollo de caracteres sexuales secundarios a una edad temprana puede ser motivo de derivación a la consulta de endocrinología. El seguimiento evolutivo de estos pacientes, junto con el conocimiento de los diferentes marcadores clinicorradiológicos, nos permitirá discernir si nos encontramos ante un caso de pubertad precoz o ante alguna de sus formas incompletas. La elaboración de protocolos conjuntos con atención primaria facilitaría el seguimiento de muchos de los pacientes, derivando al servicio de endocrinología infantil a los casos que así lo requieran por su cuadro evolutivo.

Introducción: En 1992, la Academia Americana de Pediatría recomendó que los bebés durmieran boca arriba o de lado para reducir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. Desde entonces, la incidencia de las malformaciones craneales posturales ha aumentado de forma considerable y, con ello, sus consecuencias estéticas e incluso psicológicas. Gran parte de los niños afectados precisarán tratamiento ortopédico de su deformidad mediante ortesis craneal. Realizamos un estudio sobre la eficacia, las indicaciones y el resultado de dichas ortesis según la experiencia y el protocolo de tratamiento en la unidad de malformaciones craneales de nuestro hospital.

Material y métodos: Analizamos los niños tratados por malformaciones craneales posturales durante 5 años. Recogemos los datos clínicos que nos han resultado más importantes para el diagnóstico diferencial con las sinostosis y la necesidad de pruebas complementarias. Valoramos la morfología de la lesión, su gravedad, los factores etiológicos asociados, la edad del niño en el momento del diagnóstico, la duración del tratamiento postural u ortésico y la eficacia de éste según nuestro registro fotográfico, así como la opinión subjetiva de los padres. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto.

Resultados: Hemos registrado un total de 105 niños con malformaciones craneales posturales, la gran mayoría con plagiocefalia. Entre los factores asociados podemos indicar que 12 pacientes estuvieron ingresados durante largo tiempo en la unidad de neonatos, 16 con una desproporción maternofetal, 8 niños padecían tortícolis congénita y, curiosamente, 12 niños eran de procedencia china por adopción, 8 con antecedente de parto instrumental. La media de edad en el momento del diagnóstico en nuestra consulta fue de 6,3 meses, la misma media de edad en que se indicó una ortesis, ya que en general los pacientes acuden con un diagnóstico demasiado tardío como para poder instaurar el tratamiento postural, y sólo 16 niños acudieron o fueron diagnosticados antes de los 3 meses de edad. La ortesis se mantuvo durante una media de 4,5 meses. El porcentaje de malformación facial apreciable subjetivamente fue del 28%. El porcentaje de niños diagnosticados en nuestra consulta que no precisaron ortesis dentro del mismo tipo de deformidad fue nulo, dado el mencionado diagnóstico tardío. Ninguna malformación postural precisó cirugía. Se realizó una radiografía craneal al 20% de los niños, todas ellas solicitadas por médicos no especialistas. La cuantificación subjetiva de la mejoría fue mayor en los niños diagnosticados precozmente. El tiempo medio de resolución fue de 4,5 meses.

Conclusiones: Las malformaciones craneales, dada su elevada incidencia actual, precisan un adecuado conocimiento, protocolo de tratamiento y diagnóstico precoz, ya que éste facilita la probabilidad de éxito con un tratamiento sencillo y corto; provocan una no despreciable incidencia de deformidad facial. El desconocimiento de esta patología conlleva la realización de pruebas complementarias innecesarias.

Los trastornos de la conducta alimentaria (TCA) son una de las psicopatologías que más están creciendo en incidencia y prevalencia en las últimas décadas. Además, este crecimiento se está expandiendo hacia segmentos de edad diferentes de los tradicionales. Concretamente, los TCA se están observando cada vez con más frecuencia en los adultos sin patologías previas y en los niños a partir de los 8-9 años. Este trabajo se centra en estos últimos, analizando las causas de aparición, el papel de la familia y las nuevas formas de conceptualización de los TCA, así como el modo de prevención, haciéndose especial hincapié en el papel fundamental del pediatra de cara a la detección temprana.

Asma y patología respiratoria en la edad preescolar

F. Muñoz López

Ediciones Mayo. Barcelona, 2009; 133 páginas

Hace mucho tiempo que tengo la suerte de conocer al autor de este interesante libro. Cuando terminó de manera brillante la licenciatura en la Facultad de Medicina de Granada, no tardó en realizar su especialización cerca de mí en la Facultad de Medicina de Cádiz, perteneciente entonces a la Universidad de Sevilla. Obtuvo allí su primer título en la Escuela Departamental de Puericultura y más tarde el de Pediatría, alcanzando el grado de doctor. Con el tiempo culminaría su formación en el Servicio de Alergología de l'Hôpital des Enfants Malades de París, obteniendo uno de los primeros títulos españoles de especialista en alergia e inmunología clínica, otorgado por una primera comisión nacional de la especialidad de la que yo formaba parte.

En 1965, al pasar a la cátedra de Barcelona, el doctor Muñoz López me acompañó también, y pronto confirmamos que la patología alérgica pediátrica no recibía entre nosotros la debida atención. No dudamos en crear el primer centro genuinamente pediátrico de alergología y dictar los primeros cursos monográficos. Fue el doctor Muñoz López el primer encargado de su organización y perfeccionamiento, no limitando su actuación a la patología más llamativa, como son el asma bronquial y diversos trastornos respiratorios, sino extendiéndola a otros procesos a los que la alergia afecta de manera transversal. Al mismo tiempo se profundizaba en la inmunología clínica, que estaba naciendo de manera paralela.

Su vocación le llevó pronto a la docencia, asumiendo la responsabilidad de profesor ayudante y más adelante de profesor asociado. Y por supuesto la tarea asistencial fue creciente, desempeñando la jefatura del Servicio de Inmunología Clínica y Alergia Pediátrica en el Hospital Clínico de Barcelona y en su paso al coordinado Hospital «Sant Joan de Déu», pero no dejó de ejercer la enseñanza médica como profesor de la Escuela Profesional de pediatría primero y luego como director de cursos de doctorado, así como la actividad científica reflejada en la dirección de tesis doctorales y de varios trabajos de investigación.

De manera casi obligada dada su trayectoria, fue el presidente primero de la Sociedad Española de Alergología Pediátrica e Inmunología Clínica (creada y aprobada por la Asociación Española de Pediatría cuando yo formaba parte de su junta directiva), cofundador, primer vicepresidente de la Societat Catalana d'Al·lèrgia i Immunologia Clínica y del Comité de Alergia Pediátrica de la Asociación Latinoamericana de Pediatría.

Lo citado previamente no es más que la expresión parcial de la sólida formación del Dr. Muñoz López en alergología e inmunología clínica, de su dedicación polarizada en esta difícil especialidad, de su información siempre actualizada y de su dominio de las distintas técnicas de su especialidad. Así lo confirmarán con facilidad sus numerosos lectores, ayudados por su prosa excelente y una presentación editorial muy cuidada por Ediciones Mayo de Barcelona en este nuevo libro, donde el autor expone sucesivamente, con su claridad habitual, el concepto de epidemiología, los factores indicadores de predisposición y riesgo, los desencadenantes, la patogenia, el problema de la inflamación bronquial en esta edad, los conceptos y manifestaciones iniciales de la atopia y el asma, así como todo lo referente al diagnóstico, para terminar con la terapéutica y la profilaxis, sin que falte una buena bibliografía como soporte de las ideas del autor en esta discutida y prevalente patología.

Para mí ha sido un honor redactar el prólogo del libro y ahora estas líneas, que espero ayuden a la merecida difusión de una obra muy científica pero también práctica. Enhorabuena pues al autor, la editorial y la firma que facilitará su manejo por parte de pediatras y especialistas.

La perforación intestinal y la peritonitis secundaria causada por Ascaris lumbricoides, aunque es rara en nuestro medio, debe tenerse en cuenta en los pacientes con clínica compatible procedentes de áreas endémicas. Presentamos el caso de una niña rumana con un cuadro clínico de fiebre, vómitos y dolor abdominal de 15 días de evolución, con colecciones abdominales observadas en las pruebas de imagen, en las que se aprecia una infestación por A. lumbricoides tras la cirugía laparoscópica.

Presentamos una casuística familiar de síndrome de Pfeiffer, con 15 miembros afectados a lo largo de cuatro generaciones. Los 5 casos pediátricos fueron atendidos y diagnosticados en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid entre los años 2002 y 2008, con un seguimiento clínico y radiológico.

Se revisa el diagnóstico diferencial con el resto de las craneosinostosis autosómicas dominantes (síndromes de Apert, Crouzon...) y se muestra la heterogeneidad en su expresión clínica de los diferentes probandos en la serie familiar.

En cuanto a la genética molecular, estos síndromes familiares comparten mutaciones en el receptor tipo 2 del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR), si bien el síndrome de Pfeiffer también presenta alteraciones en el FGFR tipo 1.

Hoy día es posible también realizar el diagnóstico prenatal mediante ultrasonidos y obtener un mejor pronóstico en las formas familiares con un tratamiento neuroquirúrgico precoz.

Las intoxicaciones constituyen un motivo de consulta frecuente en urgencias pediátricas. En los pacientes con bajo nivel de conciencia y afectación multiorgánica, las intoxicaciones deben considerarse como primera sospecha diagnóstica.

Presentamos el caso de una niña de 3 años de edad con dolor abdominal, vómitos, dificultad respiratoria, sensación de mareo, agitación y disminución del nivel de conciencia. Los padres referían que cuando la niña presentó el cuadro estaba comiendo un caramelo, por lo que ante la sospecha de aspiración, se le realizó una intubación y una broncoscopia rígida, con la que se descartó la existencia de un cuerpo extraño y se observó una mucosa traqueobronquial con lesiones difusas. Durante la broncoscopia la paciente sufrió una crisis convulsiva; se le administró midazolam y se realizó una tomografía computarizada craneal, que resultó normal. Se ingresó a la paciente en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, donde se mantuvo en ventilación mecánica. Los padres referían que su hija padecía una pediculosis, tratada en las últimas horas con un insecticida (Floricruz Cruz Verde®), compuesto por un organofosforado (diazinón) y un hidrocarburo (nafta).

El nevo melanocítico de la matriz ungueal se define como una proliferación benigna de melanocitos dispuestos en nidos en la matriz. Clínicamente se manifiesta en forma de una melanoniquia ungueal, es decir, como una línea pigmentada longitudinal en la tabla ungueal. Se trata de una localización poco frecuente dentro de los nevos melanocíticos y, aunque tradicionalmente se pensaba que la mayoría eran congénitos, hoy sabemos que casi la mitad de los casos son adquiridos, apareciendo a lo largo de los años. Son más frecuentes en las uñas de las manos que en las de los pies, sobre todo en el pulgar, y a veces son difíciles de diferenciar histológicamente del melanoma ungueal, ya que en un 15% de los casos pueden observarse atipias celulares en lesiones benignas. Dado que el melanoma de la matriz ungueal en niños es excepcional, no se recomienda la realización de una biopsia de la matriz ungueal, salvo por petición específica familiar, aunque es fundamental realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles cambios sugestivos de malignidad.

Se revisa la prevalencia de la deficiencia de hierro en la población, especialmente en los niños. Se analizan los datos disponibles sobre la repercusión neuropsicológica y las consecuencias potenciales de la ferroterapia sobre el crecimiento en pacientes que no la requieren. Se exponen las recomendaciones actuales de ingesta media diaria de hierro y los aspectos más relevantes del metabolismo férrico desde el punto de vista clínico.

España sigue siendo uno de los países con tasas más altas de incidencia del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)/sida en Europa occidental. La Comunidad de Madrid es la zona más afectada por la infección, con un total de 17.667 casos de sida hasta diciembre de 2008, lo que representa el 23,9% de los casos registrados en toda España. En dicha comunidad se identificaron como áreas básicas de transmisión los distritos del sur y del norte-este, especialmente Usera, Puente de Vallecas, San Blas y Hortaleza, con una mayor prevalencia en el número de casos de transmisión vertical. También se observó un cambio respecto al flujo migratorio en los diferentes distritos de la ciudad, coincidiendo los distritos con mayor censo de inmigrantes con un registro superior de las tasas de prevalencia de la infección por el VIH por transmisión vertical. La prevalencia de casos de VIH por transmisión vertical se correlacionó significativamente con el porcentaje de los inmigrantes (p= –0,544; p= 0,011), personas sin estudios (p= 0,487; p= 0,025), mujeres desempleadas (p= 0,477; p= 0,029) y población con una renta per cápita baja (p= –0,508; p= 0,019). Por otra parte, cabe pensar que estas zonas sur y norte-este, a su vez, pueden ser franjas importantes para la propagación de otras enfermedades infecciosas, por lo que la presente memoria podría contribuir al desarrollo de estrategias efectivas para la educación sobre el VIH, en cuanto a la prevención de situaciones de riesgo.

Sr. Director:

La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién nacido es una paniculitis lobulillar transitoria¹, poco frecuente en la infancia, de carácter autolimitado, que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos a término y postérmino como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal². Es una entidad benigna, autorresolutiva en varias semanas, aunque puede ir asociada a complicaciones extracutáneas, como hipoglucemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia y, la más grave, hipercalcemia^3,4, que obliga a establecer una estrecha vigilancia de estos pacientes durante 6 meses.

Se presenta el caso de una paciente con necrosis grasa del recién nacido e hipercalcemia secundaria grave. El objetivo de este artículo es comentar la clínica, el tratamiento y la evolución del cuadro.

Figura 1. Placa eritematoso-violácea con nódulos, que se extiende a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores

Neonato de sexo femenino, nacido a término y con un peso adecuado para la edad gestacional, con antecedentes de gestación controlada sin incidencias, parto por cesárea por pérdida del bienestar fetal y líquido meconial intraparto, por lo que precisó ventilación con bolsa y mascarilla (puntuación del test de Apgar 5/9). Los resultados de la exploración al nacimiento estaban dentro de la normalidad, salvo un soplo sistólico II/VI, que posteriormente fue diagnosticado de estenosis pulmonar leve. A las 48 horas de vida presentó una llamativa lesión eritematosa en la espalda (angioma), que a los 4 días había evolucionado a una gran placa eritematoso-violácea con nódulos calientes y dolorosos, extendiéndose de forma significativa a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores (figura 1), acompañada de un síndrome febril. Ante el aumento de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 10,29 mg/dL), se extrajo un hemocultivo y se pautó antibioterapia empírica con ampicilina y gentamicina intravenosa, aislándose en el cultivo Staphylococcus epidermidis. En la ecografía abdominal no se visualizaba el riñón derecho, por lo que se realizó una gammagrafía renal DMSA que confirmó la agenesia renal derecha. Pocas horas después presentó un episodio de hiponatremia (119 mEq/L), edemas, proteinuria, oliguria y hematuria microscópica, que se diagnosticó como necrosis tubular aguda.

Tras el diagnóstico clínico de NGS, el servicio de dermatología realizó una biopsia de las lesiones que confirmó el diagnóstico. El estudio histopatológico mostraba una paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio granulomatoso y presencia de hendiduras en forma de aguja, birrefringentes con luz polarizada y de disposición radial en el citoplasma de los adipocitos y de las células gigantes multinucleadas. Durante su ingreso las lesiones cutáneas fueron reduciendo su tamaño e induración. A los 25 días de vida presentó hipercalcemia (valores de calcio de 13,48 mg/dL), pautándose tratamiento con sueroterapia al doble de las necesidades basales, furosemida y corticoterapia intravenosa, con lo que se normalizó la calcemia a las 24 horas. A pesar del tratamiento recibido, a las 72 horas apareció nuevamente un episodio de hipercalcemia, alcanzando cifras de calcio de 16,23 mg/dL, por lo que la paciente fue trasladada a la unidad pediátrica de cuidados intensivos para su monitorización. Ante la severidad del cuadro, se añadieron bisfosfonatos al tratamiento instaurado (de elección el pamidronato disódico), con lo que las cifras de calcio disminuyeron en 24 horas hasta valores normales. Se fueron reduciendo progresivamente las dosis de corticoides y furosemida. En los controles posteriores, las cifras de calcio en sangre se encontraban dentro del rango de la normalidad y la paciente permanecía asintomática, por lo que fue dada de alta con seguimiento en consultas externas, con control analítico semanal durante las primeras 6 semanas, y mensuales hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

La NGS es una entidad infrecuente, relacionada con diferentes factores predisponentes⁵: maternos (diabetes gestacional, preeclampsia, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína y tabaquismo...), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones y traumatismo cutáneo) o factores neonatales⁶ (anemia, trombocitosis). Las lesiones típicas son placas eritematoso-violáceas con nódulos⁷, de consistencia dura y dolorosa. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con distintas afecciones: escleredema neonatal, hemangioma, fibromatosis... A pesar de su carácter benigno y autorresolutivo, en ocasiones puede presentar complicaciones extracutáneas: trombocitopenia, hipoglucemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia (esta última infrecuente y de etiopatogenia desconocida), aunque la teoría más aceptada es la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D en los macrófagos del tejido granulomatoso. El tratamiento indicado ante una hipercalcemia^8-10 es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D, y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calciuresis, y glucocorticoides, que interfieren en el metabolismo de la vitamina D y frenan la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D. En las hipercalcemias severas o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bisfosfonatos (de elección pamidronato). Debido a la gravedad de esta afección, aun encontrándose los pacientes asintomáticos, es necesario establecer una estrecha vigilancia hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

Bibliografía

1. Avayú H, Rodríguez C, Wortsman C, Corredoira S, Serman V, Strauch BG, et al. Necrosis grasa del recién nacido: a propósito de un caso. Rev Chil Pediatr. 2009; 80: 60-64.
2. Grández N, Bravo F. Reporte de un caso de necrosis grasa subcutánea del recién nacido. Folia Dermatológica Peruana. 2004; 15: 2.
3. Pardo R, Morán M, Álvarez CC, Solís G. Hipercalcemia mantenida secundaria a necrosis grasa subcutánea. Bol Pediatr. 2010; 50: 28-32.
4. Karimi A, Sayyahfar S, Jadali F, Fahimzad A, Armin S, Ghorubi J, et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicated with hypercalcaemia. Pak J. Med Sci. 2008; 24: 178-180.
5. Larralde M, Abad E, Corbella C, Ferrari CA, Plafnik R. Necrosis grasa subcutánea del recién nacido, comunicación de cinco casos. Dermatol Argent. 2009; 15: 200-204.
6. Rivas AM, Vásquez LA, Molina V, Arredondo MI, Arroyave JE, Ruiz AC. Necrosis grasa del recién nacido asociada a anemia y trombocitopenia: reporte de un caso. Rev Asoc Col Dermatol. 2009; 17: 180-183.
7. Tsuji T. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: light and electron microscopio studies. Br J Dermatol. 1976; 95: 407-416.
8. Alijaser M, Weinstein D. A 1-week-old newborn with hypercalcemia and palpable nodules: subcutaneous fat necrosis. CMAJ. 2008; 178: 1.653-1.654.
9. Vijayakumar M, Prahlad N, Nammalwar BR, Shanmughasundharam R. Subcutaneous fat necrosis with hypercalcemia. Indian Pediatr. 2006; 43: 360-363.
10. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: hypercalcaemia with hepatic and atrial myocardial calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2003; 88: 343F-345F.

Introducción: El Comité de Bioética de la Academia Americana de Pediatría publicó en 2009 un documento de posicionamiento sobre los aspectos éticos del soporte nutricional en niños, en el que se concluía que la retirada de la hidratación o la nutrición artificial en el paciente pediátrico es éticamente aceptable en determinadas circunstancias. Los miembros del Comité reconocen la dificultad en la toma de decisiones, en gran parte debido a la fuerte carga emocional y simbólica que tiene la alimentación en el niño. El documento se fundamenta en que la administración artificial de líquidos y nutrientes es un tratamiento médico y está sujeto a los mismos principios en la toma de decisiones que otras intervenciones médicas (balance riesgos/beneficios).

Material y métodos: Revisamos las consideraciones descritas en el documento para situaciones clínicas concretas desde la perspectiva de la medicina europea y una ética mediterránea.

Resultados: Confirman la obligación de proporcionar líquidos y alimentos por vía oral a cualquier paciente pediátrico que presente sed o hambre, mientras no esté médicamente contraindicado. El documento resalta que el soporte nutricional (administración de líquidos o nutrientes a través de un dispositivo médico) es distinto de comida y bebida. Sin embargo, en algunas situaciones (p. ej., la alimentación de prematuros de <32-34 semanas sin una succión-deglución eficiente) únicamente puede realizarse a través de una sonda, considerándose pues como un cuidado. La última parte del documento se destina a analizar situaciones clínicas concretas en las que puede no estar indicado iniciar o mantener el soporte nutricional: daño cerebral profundo congénito o adquirido, estado vegetativo persistente/estado de mínimo nivel de conciencia, fracaso intestinal permanente o cardiopatías congénitas complejas.

Críticas: 1. Las dos primeras consideraciones se basan en el criterio de que cuando no existe capacidad de relación, o está profundamente mermada, el soporte nutricional puede suponer una carga superior a los beneficios. Esta afirmación se basa erróneamente en la «carga» que supone el soporte nutricional y en la consideración de qué se considera como vida digna. 2. Respecto a las dos últimas situaciones, la crítica se centra en que ambos supuestos están lejos de los avances científicos de los últimos 20 años (nutrición parenteral domiciliaria o trasplante intestinal para el caso del fracaso intestinal y la cirugía correctora o paliativa desde el periodo neonatal, o el trasplante cardiaco para las cardiopatías congénitas complejas).

Objetivo: Determinar la prevalencia de la infección gripal en los niños hospitalizados por síndrome febril utilizando un test de diagnóstico rápido antigénico.

Material y métodos: Estudio descriptivo y prospectivo efectuado durante 6 meses en la temporada 2009-2010 a los pacientes ingresados por fiebre sin focalidad o de origen respiratorio en la unidad de hospitalización de nuestro servicio de pediatría. Se investigó el antígeno del virus influenza A y B. En los pacientes con sospecha clínica de infección por virus gripal A H1N1 se realizó una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) específica.

Resultados: Se estudiaron 162 niños y se detectó influenza A en 29 casos, con una prevalencia del 17,9%. No se detectó influenza B.

En 52 niños se efectuó la determinación por PCR del virus de la gripe A H1N1, con resultado positivo en 34 casos (65%). Con estos datos, en esta muestra altamente seleccionada, el test rápido antigénico posee una especificidad del 100%, una sensibilidad del 79,4%, un valor predictivo positivo del 100% y un valor predictivo negativo del 72% para detectar el virus de la gripe A H1N1.

Conclusión: La prevalencia de la infección gripal en los niños hospitalizados con fiebre en nuestro medio es elevada y justifica el uso de test rápidos diagnósticos de gripe, pero teniendo siempre en cuenta su baja sensibilidad

Introducción: Los trastornos de la cadena respiratoria mitocondrial conllevan una disminución del aporte energético celular, lo que puede afectar al crecimiento y al desarrollo del pelo.

Objetivo: Valorar si una técnica sencilla, como es el análisis microscópico del pelo, podría servir como herramienta de orientación diagnóstica de las enfermedades mitocondriales.

Resultados: Se estudiaron 13 pacientes con enfermedad mitocondrial, de los cuales 6 tenían el pelo quebradizo y fino, pero sólo uno de ellos presentaba alteraciones más concretas (pili torti et canaliculi). En el grupo de controles sanos no se observó ninguna alteración.

Conclusiones: Las alteraciones del pelo pueden formar parte del amplio espectro clínico de las enfermedades mitocondriales. Sin embargo, al ser tan inespecíficas, por sí solas son poco útiles como herramienta de orientación diagnóstica.

Introducción: El dictamen pericial es el informe realizado por un perito tras estudiar la documentación clínica aportada al expediente sobre un siniestro. El dictamen debe permitir la comprensión de los problemas médicos al juez, para que pueda decidir si se actuó conforme a la lex artis ad hoc.

Método: Estudio de los dictámenes realizados entre el 1 de enero de 2003 y el 31 de diciembre de 2010. Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, tipo y motivo de la reclamación, subespecialidad demandada y resolución judicial. El análisis estadístico se realizó mediante el programa SPSS 14.0.

Resultados: Se realizaron 344 dictámenes. El mayor número de demandas correspondió a menores de 2 años. La vía más frecuente de reclamación fue la patrimonial (83,7%), seguida de la contencioso-administrativa (11,9%) y la penal (4,4%). El ámbito más denunciado fue el hospitalario; sólo un 3,5% fueron por actuaciones en atención primaria. La subespecialidad más demandada fue neonatología (21,8%), seguida de infectología (18,9%) y neurología (14,2%). Sólo se estimaron 32 reclamaciones (9,3%). No prosperó ninguna demanda por vía penal.

Conclusiones: En la mayoría de las reclamaciones los datos de la historia clínica permiten demostrar que se actuó según lex artis ad hoc. Sin embargo, en muchos casos, aunque la actuación médica sea correcta, existen errores en el proceso médico que complican la defensa de los pediatras. Un problema frecuente es la ausencia de información en los documentos clínicos. Una gran mayoría de los profesionales sanitarios son ajenos a la existencia de demandas judiciales. Creemos importante difundir entre los pediatras la importancia de realizar una buena historia clínica, la mejor arma para evitar situaciones desagradables que pueden perjudicar seriamente nuestra carrera profesional. Dicho aprendizaje debe comenzar desde la residencia de nuestra especialidad, y no como consecuencia de un proceso judicial.

Introducción: Ante el aumento de incidencia de derrames pleurales paraneumónicos complicados en niños, ha aumentado considerablemente el número de toracoscopias realizadas, ya sea para el lavado y el desbridamiento de los tabiques de fibrina para liberar el líquido acumulado, o completando la intervención con decorticación completa de la fibrina aún no organizada adherida a la pared pulmonar.

Material y métodos: Estudiamos una muestra de 31 niños tratados toracoscópicamente por un derrame pleural complicado en fase II. Estudiamos diversas variables: edad, tiempo de clínica y de tratamiento antibiótico preoperatorios, composición del líquido pleural, germen, opción quirúrgica, tiempo operatorio, días con drenaje pleural mayor de 20 mL/día o fiebre y complicaciones.

Resultados: De 31 toracoscopias, el 52% son descorticaciones pulmonares y el 48% desbridamientos y lavados. Mediante el test de la t de Student comprobamos que el tiempo de drenaje pleural en los pacientes con desbridamiento simple es estadísticamente superior, al igual que los días de fiebre (sin diferencias significativas), y se requieren más fibrinolíticos y reintervención. No observamos una mayor incidencia de fuga aérea en la decorticación, aunque sí de íleo paralítico posquirúrgico.

Conclusiones: La decorticación pulmonar en los derrames pleurales complicados en fase II conlleva un menor tiempo de drenaje torácico y clínica febril. En manos entrenadas no aumenta el tiempo operatorio ni el número de complicaciones graves.

El trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH) es un padecimiento cuyos síntomas cardinales involucran a la atención y/o la impulsividad y/o la hiperactividad. Afecta aproximadamente al 3-7% de los niños. Aunque la proporción de pacientes afectados disminuye con la edad, al menos algunos pacientes continúan presentando síntomas durante la vida adulta. Los estudios genéticos y moleculares muestran que el TDAH es un trastorno con una alta heredabilidad, influenciable por el entorno. Los estudios en animales y humanos demuestran una afectación neurobiológica de las vías catecolaminérgicas en el circuito fronto-subcortical-cerebeloso. Clínicamente, el trastorno se caracteriza por una disfunción ejecutiva. La bibliografía ha mostrado la alta eficacia de los fármacos psicoestimulantes, como el metilfenidato, y el nuevo fármaco no estimulante, la atomoxetina, en el tratamiento del TDAH, junto con las medidas psicoeducacionales.

Tratado de endocrinología pediátrica

M. Pombo, editor

4.ª edición. McGraw-Hill Interamericana, 2009

La cuarta edición del ya clásico Tratado de endocrinología pediátrica, del profesor M. Pombo, está ya a disposición de los pediatras de España y Latinoamérica. Esta obra, cuya calidad científica ya es conocida desde las ediciones anteriores, abarca y actualiza toda la endocrinología pediátrica. Está dividida en 11 secciones y comprende 82 capítulos, escritos por destacados especialistas españoles y extranjeros. El enfoque general de algunos capítulos y el contenido altamente especializados de otros hace que este tratado sea de interés no sólo para los endocrinólogos en general, y muy especialmente para los pediátricos, sino también para los pediatras de atención primaria, así como para los investigadores. El hecho de ser además el tratado más extenso publicado en lengua española en los últimos años hace que su proyección se extienda a Latinoamérica. Por todo ello, hay que felicitar al editor, que ha sabido reunir y coordinar a un equipo de colaboradores, más numerosos en cada edición, para dotar de una gran calidad científica a este tratado. El libro está ilustrado con numerosas figuras, tablas y esquemas en una edición muy buena, lo que facilita enormemente su lectura.

En resumen, un libro altamente recomendable.

El niño y la guardería del siglo XXI

J. Callabed

Barcelona: Editorial Laertes, 2009. 1 volumen, 266 páginas

Es conocida la destacada dedicación del doctor Joaquín Callabed como autor de una obra ya ingente. No significa que su atención se disperse en temas muy distintos, sino que mantiene un eje fundamental, en torno al cual va aportando ramas siempre interesantes. He tenido la suerte de seguir, y a veces compartir, su brillante carrera desde su formación como pediatra en la Facultad de Medicina y el Hospital Clínico de Barcelona hasta su espléndida madurez actual, sin olvidar sus raíces aragonesas. Por ello, me siento capaz de afirmar que de todo lo mucho realizado parece lícito proclamar como sobresaliente la dirección del Club de Pediatría Social de Barcelona. En consecuencia, en toda su actividad asistencial, docente y como escritor nunca falta el sentido social y la dedicación a todos los periodos de la infancia. Igualmente, cuando analiza un problema no deja de enfocarlo en todas sus vertientes. Así ocurre en lo referente a la salud escolar.

Este reciente libro, editado con su pulcritud habitual por la editorial Laertes de Barcelona, viene a ser un complemento necesario de otro también reciente sobre Nuevos retos en la escuela, publicado por Certeza en Zaragoza. Ahora nos introduce en el mundo del menor en las actuales guarderías, que han experimentado una gran transformación en los últimos 40 años y, por fortuna, para mejorar. La misma denominación de «guardería» parece ya insuficiente, dado que estos centros no se dedican sólo a guardar lactantes y párvulos, por lo que se hacen esfuerzos por difundir nuevas denominaciones, como «centro infantil», «escuela infantil» o «jardín de infancia», aunque es difícil olvidarse del término «guardería», tantos años usado, y con la ventaja de ser un nombre breve y de una sola palabra.

Tal vez lo importante no es el nombre, sino su contenido, y en este aspecto el niño de meses o menor de 3 años encuentra allí un ambiente higiénico-sanitario y psicopedagógico en general muy correcto y adaptado a sus necesidades en todas las áreas. De esta manera, el antiguo rechazo a la guardería y sus peligros, que sinteticé hace muchos años y entre los primeros con el nombre de «síndrome de la guardería», debe modificarse en la actualidad. Por supuesto, no hay que olvidar que el temprano ingreso del pequeño en estos centros está condicionado en un buen número de casos por la imposibilidad de los padres de atenderlo debidamente en casa, debido a sus necesidades laborales. La cuidadora ideal sigue siendo la madre, cuando puede. A veces puede ser sustituida por los abuelos, sobre todo la abuela, si sus condiciones personales, sociales o laborales les permiten ejercer su papel sustitutivo y complementario de los progenitores. Por otro lado, nuestro entorno ayuda a que el lactante y el párvulo tengan una evidente aceleración en el desarrollo psicológico y social, de modo que la frontera de la casa o del jardín próximo se les queda pequeña y reclama la compañía de otros niños de su edad. De no ser así, es fácil que caiga en un error ciertamente nocivo: la dependencia precoz de la pantalla de la televisión, como «niñera electrónica».

Esta reflexión emerge después de la lectura fácil del nuevo libro del Dr. Callabed, que puede aconsejarse a todo el que desee una revisión acerca de los problemas psicológicos, sociales y educativos del niño en la guardería. Destaca el interés educativo de estos centros, que repercute en la misma familia y, por tanto, en toda la comunidad. Por ello, parece ser un buen momento para reclamar una mayor atención y ayuda suficiente por parte de las autoridades competentes en los distintos ámbitos: local, autonómico o estatal. En distintas partes del libro se recuerdan las posibles afecciones y los métodos de prevención tanto para las enfermedades infecciosas como para los accidentes y otros riesgos, sin olvidar la compleja situación actual, con niños procedentes de una familia tradicional, pero también los que sufren el impacto del divorcio, los pertenecientes a familias monoparentales, los procedentes de adopciones nacionales o internacionales, y de países diversos, con lenguas y culturas diferentes. El doctor Callabed dirige su trabajo al pediatra, pero su lectura es también muy recomendable para los padres y todo el personal propio de la guardería, cada vez mejor preparado, al que siempre le viene bien una actualización de sus conocimientos y actitudes. Al final, como dijo el añorado Pierre Royer, no existe acto humano más digno que cuidar la salud de los niños.

Objetivos: El síndrome de Klinefelter (SK) se presenta en varones como consecuencia de la presencia de al menos un cromosoma X extra (47,XXY). El síndrome 48,XXYY presenta un fenotipo similar. Se ha mantenido que los niños con síndrome 48,XXYY tienen una afectación intelectual más grave y una mayor prevalencia de síntomas psiquiátricos, sobre todo en lo referente a la conducta, y habitualmente son «más agresivos».

Casos clínicos: Exponemos tres pacientes pediátricos con cariotipo 48,XXYY en los que encontramos fenotipos conductuales muy distintos pero con algunos rasgos neuropsicológicos similares. En los pacientes descritos se observa un fenotipo similar al del SK, caracterizado por dificultades en el aprendizaje basadas en el lenguaje (dislexia/disfasia), así como una disfunción frontal-ejecutiva (déficit de atención) y alteraciones en la destreza motora (dispraxia del desarrollo). Sólo uno de los pacientes mostró una sintomatología agresiva incontrolable, debido a la nula colaboración por parte de la familia. En cambio, otro de los niños, cuya colaboración paterna fue total, mostró una conducta normal.

Conclusiones: El síndrome 48,XXYY se expresa a través de problemas muy frecuentes en nuestra práctica clínica cotidiana. El fenotipo es muy variable entre los distintos pacientes y, a nuestro juicio, muy determinado por las variables externas que lo envuelven (dinámica familiar, diagnóstico y tratamiento precoz de los trastornos asociados).

La enfermedad trofoblástica gestacional consistente en una mola hidatiforme completa con un feto gemelar vivo, es una complicación obstétrica infrecuente. Conlleva un riesgo importante de complicaciones para la madre y el feto, por lo que son pocas las gestaciones que se dejan evolucionar; de ahí que sea poco lo que conocemos acerca de la patología que puede afectar a estos recién nacidos.

Presentamos el caso de una gestación gemelar de estas características, que finalizó con cesárea la semana 32 + 3. Durante el ingreso, el recién nacido presentó datos de coagulación intravascular diseminada sin repercusión clínica, lo que requirió tratamiento con vitamina K, y con resolución espontánea. Descartadas otras posibles causas, se atribuyó a la gestación trofoblástica.

No hemos encontrado casos documentados en la bibliografía de alteraciones de la coagulación tras gestaciones trofoblásticas, probablemente debido a los pocos casos con evolución natural. Deberíamos prestar atención a este nuevo aspecto, ya que puede constituir un riesgo añadido para el neonato.

El enfisema lobular congénito puede presentarse en el periodo neonatal con un cuadro de dificultad respiratoria, o ser diagnosticado en edades avanzadas debido a infecciones respiratorias de repetición. Requiere la realización de un estudio por fibrobroncoscopia para descartar una patología bronquial subsidiaria de corrección. El tratamiento quirúrgico de elección es la lobectomía, si bien en este tipo de malformaciones existe cierta controversia sobre el mejor momento para realizarla.

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y las mucosas. Se caracteriza por pápulas de color violáceo, muy pruriginosas. Afectan en mayor medida a las muñecas, los antebrazos, los tobillos, los genitales y la mucosa oral. El liquen plano es una enfermedad que se presenta con más frecuencia en adultos de mediana edad, y es menos habitual en la edad pediátrica.

La administración de suplementos orales de fluoruro se recomienda solamente si se trata de grupos de riesgo y si el agua contiene menos de 0,3 mg/L de flúor. Para evitar una ingesta superior a 0,1 mg/kg/día, se recomienda emplear agua con menos de 0,3 mg/L de flúor. Las pastas dentífricas fluoradas en los menores de 6 años deben contener hasta 500 µg/g de pasta; los niños tienen que cepillarse 2 veces al día con una cantidad de pasta semejante a un guisante y deben ser supervisados por un adulto. El adecuado empleo sistémico y tópico del flúor permite evitar tanto la caries dental como la fluorosis dental.

Se realizó un estudio descriptivo en niños portadores de fisuras del labio y/o del paladar, que recibieron atención multidisciplinaria en el Hospital Pediátrico «Hermanos Cordové» de Manzanillo, Cuba, entre los años 1986 y 2006. Se escogieron al azar 100 pacientes, con ≥10 años de edad y que habían completado la mayor parte del protocolo de tratamiento según la concepción multidisciplinaria del mismo. Noventa y dos de estos infantes fueron sometidos a examen en el departamento de psicología infantil para realizar su caracterización en esta etapa del seguimiento. Si bien pudo constatarse que a esa altura de su evolución el ajuste psicoemocional y social de los infantes había mejorado, aún prevalecían las relaciones alteradas en su interacción con la familia y los compañeros de grupo, una baja autoestima y una dependencia exagerada de los adultos, entre otras características. El trabajo aborda un comentario sobre tan importante aspecto de la atención integral de estos pacientes, según el criterio de varios estudiosos del tema.

Los recién nacidos pretérmino tardíos (34 a 36 + 6 semanas de edad gestacional [EG]) constituyen el 70% de todos los recién nacidos pretérmino. Son fisiológica y metabólicamente inmaduros, y presentan un mayor riesgo de morbimortalidad en el periodo neonatal inmediato.

Realizamos un estudio retrospectivo y descriptivo de los niños nacidos en nuestro centro durante el año 2006, con una EG entre 34 + 0 y 36 +6 semanas (ambas inclusive), cuyo objetivo era determinar la incidencia de partos pretérmino tardíos, así como su morbimortalidad, y evaluar si existe alguna diferencia en cuanto a la patología presentada en función de la EG en este grupo de niños.

La incidencia de recién nacidos pretérmino tardíos fue del 4,8% (154 casos). El 61,5% de ellos requirieron ingreso hospitalario, de los cuales el 50% ingresó para observación, dada su inmadurez y mayor riesgo de complicaciones, en especial los menores de 35 semanas de EG. La dificultad respiratoria inmediata (28%), el bajo peso para la edad gestacional (27%) y la hipoglucemia (16%) fueron los siguientes motivos de ingreso, y se constató un mayor riesgo de patología global cuanto menor era la EG. El 92% de los recién nacidos precisó pruebas complementarias y la estancia media global fue de 11,3 ± 14,8 días (rango: 1-30).

Los recién nacidos casi a término consumen una gran cantidad de recursos y precisan en ocasiones hospitalizaciones prolongadas, que podrían sustituirse por una correcta vigilancia en unidades de hospitalización maternoinfantil adecuadas. Se requieren más estudios para evaluar correctamente el desarrollo físico y neuroconductual a largo plazo de este grupo de niños, y si dicho desarrollo está determinado por su manejo neonatal inmediato.

El sueño es una necesidad fisiológica fundamental para nuestra salud. La infancia es la etapa en la que el sueño adquiere mayor relevancia porque el niño pasa la mayor parte del día durmiendo. El sueño, como toda conducta humana, es susceptible de cierta modificación para aprender a dormir bien. Y este proceso debe ser adaptativo, porque el sueño de los bebés y de los niños se encuentra sometido a una lenta maduración. Para ello, es fundamental que los padres tengan un conocimiento profundo de los patrones del sueño del bebé, del niño y del adolescente. En los niños, la clave está en establecer rutinas, proporcionando al menor los denominados «objetos de transición», que facilitan la asociación del entorno al sueño y fomentan su capacidad de conciliar y mantener el sueño de forma autónoma. En los adolescentes, mantener una disciplina respecto al sueño, restringiendo el uso de los ordenadores y el móvil por la noche, son medidas útiles para mejorar el sueño.

Sr. Director:

La parotiditis aguda supurativa es una enfermedad muy rara en el periodo neonatal (3.8/10.000 ingresos). Su diagnóstico es fácil, fundamentalmente clínico, cura sin repercusiones y son excepcionales las recidivas, al contrario de lo que ocurre en edades posteriores^1,2.

Se da más en prematuros (38%)¹, recién nacidos de bajo peso³ y varones (3:1)¹. La infección asciende a través del conducto de Stenon, propiciada por ciertos factores que hacen que la saliva sea más espesa, como la deshidratación. De ahí que los prematuros con una mayor predisposición a la deshidratación tengan un riesgo incrementado.

Según otros autores, predomina la vía hematógena. En presencia de una septicemia, la parotiditis está propiciada por anomalías de la glándula, traumatismos orales, sonda orogástrica o inmunosupresión^1-4. A veces es bilateral, en cuyo caso hay que descartar abscesos mamarios si el bebé está alimentado al pecho⁵.

Para el diagnóstico basta con observar si hay signos inflamatorios locales, secreción purulenta a través del conducto de Stenon al comprimir la glándula (patognomónico) y crecimiento de un germen patógeno en dicho material^1-3. Rara vez se afecta la glándula salival submandibular, cuya secreción es más rica en IgA y lisozimas⁶. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos, salvo la hiperamilasemia, muy rara en los neonatos por la inmadurez enzimática¹.

Debe realizarse un diagnóstico diferencial, basado en hallazgos ecográficos, con diversas entidades: celulitis, adenopatías, abscesos, miositis, hemangiomas, adenomas y lipomas. En particular, hay que descartar la celulitis-adenitis por Streptococcus agalactiae, forma poco habitual de sepsis neonatal tardía pero que puede ser muy grave⁷.

El germen más frecuentemente hallado es Staphylococcus aureus (55%), frente a estreptococos (22%).

El tratamiento se iniciará empíricamente, con una combinación de penicilina resistente a betalactamasas o cefalosporinas y aminoglucósidos. Menos del 25% de los casos precisan un drenaje de la glándula^1-3,8,9.

Se expone el caso de un neonato de sexo femenino de 12 días de vida, que presentaba una tumefacción preauricular izquierda de unas horas de evolución, febrícula de 37,7 ºC y rechazo de las tomas. No tenía antecedentes personales de interés, salvo una rotura prematura de membranas de 13 horas, por lo que se administró a la madre una dosis de ampicilina (exudado rectovaginal materno para S. agalactiae negativo). Tomaba lactancia materna exclusiva. La madre estaba sana, sin lesiones mamarias.

Se determinó una temperatura de 37,4 ºC y la exploración por aparatos fue normal, salvo por la presencia de una tumefacción preauricular izquierda de 3 x 2 cm, dura y delimitada, con piel suprayacente normal, y un leve despegamiento del pabellón auricular izquierdo.

En las pruebas complementarias se detectaron los siguientes parámetros: leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis (leucocitos 26,70 10E3/µL, 76% neutrófilos 20,29 10E3/µL, plaquetas 524.000/µL), alfa-amilasa <30 U/L y proteína C reactiva 13,2 mg/L.

En la ecografía cervical se observaba en la región preauricular izquierda, coincidiendo con la tumefacción palpable, un marcado aumento de espesor del tejido celular subcutáneo periparotídeo, con aspecto hiperecogénico homogéneo, así como un discreto aumento global del volumen de la glándula parótida izquierda. La ecogenicidad glandular era homogénea, sin adenopatías intraglandulares, ni dilatación de los conductos.

En el cultivo del material purulento que se obtuvo a través del conducto de Stenon, al comprimir la glándula, se aisló S. aureus.

Ante la sospecha clínica de parotiditis supurativa, se instauró tratamiento antibiótico empírico con cloxacilina y gentamicina intravenosa durante 10 días. La paciente presentó un pico febril de 38,6 ºC en las primeras 24 horas del ingreso, y posteriormente una febrícula durante 48 horas más. Se produjo una mejora progresiva de la tumefacción y de los signos inflamatorios locales hasta su completa desaparición.

El caso presentado pretende recordar a los pediatras la existencia de una patología poco frecuente en el periodo neonatal. Conviene tenerla en cuenta, en primer lugar, por sus diferencias con los niños mayores (ausencia de hiperamilasemia y etiología bacteriana) y, en segundo lugar, por la necesidad del diagnóstico diferencial con la celulitis-adenitis por S. agalactiae.

Bibliografía

1. Spiegel R, Miron D, Sakran W, Horovitz Y. Acute neonatal suppurative parotitis: case reports and review. Pediatr Infect Dis J. 2004; 23(1): 76-78.
2. Sabatino G, Verrotti A, De Martino M, Fussilli P, Pallota R, Chiarelli F. Neonatal suppurative parotitis: a study of five cases. Eur J Pediatr. 1999; 158: 312-314.
3. Ayala Curiel J, Galán del Río P, Poza del Val C, Aguirre Conde A, Cotero Lavín A. Parotiditis aguda supurativa neonatal. An Pediatr (Barc). 2004; 60(3): 274-277.
4. Martos Martínez D, Rodríguez Becerra A, Cintado Bueno C. Parotiditis supurada en el periodo neonatal. Aportación de dos casos y revisión de la literatura. An Esp Pediatr. 1998; 48: 415-416.
5. Singh K. Bilateral parotid abscess in a neonate. Indian Pediatrics. 2006; 43(17): 1.009-1.010.
6. Schwab J, Baroody F. Neonatal suppurative parotitis: a case report. Clin Pediatr. 2003; 42: 565-566.
7. Soler Palacín P, Monfort Gil R, Castells Vilella L, Pagone Tangorra F, Serres i Créixams X, Balcells Ramírez J. Síndrome de celulitis-adenitis por estreptococo del grupo B como presentación de sepsis neonatal tardía. An Pediatr (Barc). 2004; 60: 75-79.
8. Nso Roca AP, Baquero-Artigao F, García-Miguel MJ, Del Castillo Martín F. Parotiditis aguda neonatal por Streptooccus agalatiae. An Pediatr (Barc). 2007; 67: 65-67.
9. Brook I. Suppurative parotitis causedby anaerobic bacteria in newborns. Pediatr Infect Dis J. 2002; 21: 81-82.

El presente trabajo trata de reflejar la eficacia observada en estudios recientes sobre los tratamientos psicoterapéuticos en niños y adolescentes que presentan problemas de comportamiento y agresividad, limitándonos exclusivamente a la intervención familiar.

La metodología utilizada fue la búsqueda bibliográfica de estudios en metabuscadores (Tripdatabase, Biblioteca Cochrane) y bases de datos (MEDLINE, CINAHL, EMBASE), centrándonos en metaanálisis, revisiones sistemáticas y ensayos clínicos aleatorizados publicados desde el 01/01/1999.

El análisis de dichos estudios indica que la intervención familiar es eficaz y necesaria para la modificación del comportamiento perturbador en los menores, y supone una optimización de la economía sanitaria pública, al reducir de forma notable las demandas a la red sanitaria de salud mental.

También exponemos un ejemplo de este tipo de intervención en España, la Escuela de Padres, válida especialmente para los casos en que se observa un problema relacionado con la crianza del niño (Z.62, CIE-10). Sin embargo, tras la búsqueda bibliográfica, no encontramos estudios de relevancia sobre este tema en nuestro país.

Presentamos el caso de un varón de 8 años de edad, que fue diagnosticado en el periodo neonatal de síndrome de Klinefelter (SK), por mostrar rasgos dismórficos en las manos, los pies y la cara, así como un bajo peso al nacimiento, en cuyo estudio genético se obtuvo un cariotipo 48 XXYY.

Si bien el SK típico (con incidencia de 1/500-1.000 recién nacidos varones) se debe a errores en la meiosis paterna o materna, esta variante mucho menos frecuente (un 3% de la forma clásica, supone la dotación cromosómica anómala de ambos gametos.

Evolutivamente, ha presentado un importante retraso psicomotor y escolar. En la actualidad, además de retraso ponderoestatural, presenta los rasgos fenotípicos del SK. No se detectan alteraciones hormonales de gonadotropinas ni de la testosterona. Todavía no ha presentado alteraciones psiquiátricas conductuales, y su carácter es tranquilo y apacible. Su edad, aún prepuberal, justifica la ausencia de ginecomastia y de las alteraciones psiquiátricas descritas.

Se realiza una revisión conceptual del SK y sus variantes.

La metahemoglobina (MHb) es una forma de hemoglobina que presenta el hierro del grupo hem en estado férrico (oxidado), minimizando su captación y transporte de oxígeno. La metahemoglobinemia se produce cuando, por causa genética, los mecanismos redox son insuficientes, o bien si, de forma adquirida, la cantidad de sustancias oxidantes superan los mecanismos redox del hematíe. Presentamos dos casos clínicos, el primero de los cuales es un lactante que, tras una exposición prolongada a una sustancia oxidante (parche de lidocaína-prilocaína [EMLA^®]), presenta cianosis con repercusión hemodinámica, niveles elevados de MHb y respuesta al azul de metileno. El segundo caso es el de una niña con cianosis desde el nacimiento, en la que se constató un déficit de citocromo b5 reductasa. Ante un paciente cianótico sin causa infecciosa, respiratoria o cardiológica conocida, y sin respuesta a la oxigenoterapia, es necesario descartar la metahemoglobinemia.

El pilomatricoma, o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor cutáneo benigno de origen ectodérmico, relativamente raro, aunque es más común en la infancia, sobre todo antes de los 10 años; habitualmente es único y sólo el 3,5% de los casos son formas múltiples. Suelen ser pequeños (0,5-3 cm) y la localización más habitual es la cefálica.

Se presentan como nódulos subcutáneos solitarios y asintomáticos, de consistencia pétrea. El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante una exploración clínica cuidadosa; sin embargo, con frecuencia el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma es incorrecto, fundamentalmente debido a la falta de familiaridad de los clínicos con este tumor. Este hecho y la poca frecuencia de los pilomatricomas múltiples nos motivaron a presentar este caso clínico.

Presentamos el caso de una niña con nódulos calcificados subepidérmicos, localizados en los pies desde los 2 meses de edad. No había antecedentes de pinchazos ni traumatismos locales. El examen histopatológico reveló múltiples depósitos basófilos en la dermis superior, inmediatamente por debajo de la epidermis. Estos depósitos estaban rodeados de células gigantes de cuerpo extraño. El nódulo calcificado subepidérmico se clasifica dentro de las calcificaciones subepidérmicas idiopáticas, y generalmente afecta a los niños. La lesión suele localizarse en la cabeza y el cuello, sobre todo en la cara, pero puede aparecer en las extremidades. Son nódulos generalmente solitarios, aunque también pueden ser múltiples. Clínicamente se trata de nódulos bien circunscritos, verrugosos, de color blanco-amarillento o eritematoso. Su patogenia es incierta. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.

El flúor previene la caries dental por distintos mecanismos de acción, entre los cuales el más importante es la inhibición de la desmineralización y el aumento de la remineralización del esmalte dental. De los distintos tipos de administración de flúor, la tópica posteruptiva es la más importante. La fluoración del agua sigue siendo un método efectivo, si la prevalencia de la caries dental es elevada.

Objetivo: Valorar el impacto en la calidad de vida de furoato de mometasona, beclometasona y budesonida en pacientes asmáticos de las ciudades de Tehuacán y Camagüey.

Material y método: Se asignaron aleatoriamente 80 niños asmáticos de ambas ciudades a casos y controles. Los primeros recibieron tratamiento con uno de los siguientes esteroides: furoato de mometasona 400 µg, beclometasona 400 µg o budesonida 400 µg. Los controles recibieron tratamiento a demanda. Todos fueron evaluados según los cuestionarios de calidad de vida SF-36 y AQLQ. Se determinaron las medias y se compararon antes y después utilizando la prueba de la t de Student. Se hizo un análisis de regresión para la correlación entre los resultados de ambos cuestionarios; se determinó la fuerza de asociación mediante la odds ratio (OR), y se eligió para el cuestionario SF-36 a los pacientes con mejor calidad de vida y para el AQLQ a los que habían incrementado 5 o más puntos en los ítems.

Resultados: Mejoraron la calidad de vida 52 pacientes (p <0,05); de ellos, 31 utilizaron esteroides inhalados (OR= 3,11; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,18-8,19). La OR para Camagüey fue de 3,2 (IC del 95%: 0,7-14,9) y para Tehuacán de 3,3 (IC del 95%: 1,08-10,4). En la comparación de medias entre muestras pareadas se observaron diferencias estadísticamente significativas para el SF-36 (p= 0,006) y el AQLQ (p <0,05). La correlación entre los resultados de ambos cuestionarios al final fue de 0,53 (p= 0,015).

Conclusiones: La correlación entre los resultados de ambos cuestionarios al final del tratamiento fue significativa. Los asmáticos de Camagüey que recibieron dipropionato de beclometasona tenían una calidad de vida 2,2 veces más elevada que los que no la recibieron; los pacientes de Tehuacán que recibieron furoato de mometasona o budesonida disfrutaron de una calidad de vida 3,3 veces más elevada que los que no empleaban estos fármacos.

La afección pulmonar es una complicación frecuente en los pacientes inmunodeprimidos, y en muchas ocasiones condiciona de forma significativa su evolución. Teniendo en cuenta la alta morbimortalidad de las complicaciones pulmonares, un diagnóstico precoz y un abordaje terapéutico adecuado son un auténtico reto para los pediatras que se enfrentan diariamente al cuidado de estos pacientes.

En las últimas décadas, el desarrollo de nuevas terapéuticas en el tratamiento de la enfermedad oncológica, la práctica habitual de trasplantes de órganos y la mayor supervivencia de muchos de estos pacientes han condicionado que el pediatra, con independencia de su ámbito de actuación, deba conocer el abordaje del enfermo inmunodeprimido y sus complicaciones. Pretendemos que este artículo sea una herramienta útil para el adecuado manejo de las complicaciones respiratorias de estos pacientes.

Presentamos el caso de una niña sana, de 6 años de edad, con un síndrome confusional agudo secundario a la administración tópica ocular de gotas de ciclopentolato: actitud de nerviosismo, alucinaciones y lenguaje incoherente. Esta reacción adversa fue transitoria y sin secuelas posteriores. El caso reviste interés para recordar que los agentes parasimpaticolíticos de uso tópico ocular pueden tener efectos adversos sistémicos. El personal sanitario debe conocerlos y los padres han de ser alertados sobre ellos.

El molusco contagioso es una enfermedad vírica común en la infancia, que se presenta como pápulas umbilicadas firmes y pequeñas.

Dado que se considera una enfermedad autolimitada, hay un debate continuo sobre si las lesiones asociadas se deben tratar o esperar a que se resuelvan espontáneamente. Sin embargo, las lesiones tardan entre 6 y 48 meses en curarse, y generan una gran preocupación tanto en los niños (a menudo limitan su asistencia al colegio y su actividad social) como en los cuidadores. El tratamiento puede acortar el curso de la enfermedad, posiblemente reduce la autoinoculación y la transmisión, e incrementa la calidad de vida del paciente.

El síndrome de Baboon es una dermatitis de contacto alérgica inducida sistémicamente, cuyo desencadenante más frecuente es la inhalación de vapores de mercurio. El paciente suele estar previamente sensibilizado por compuestos mercuriales, como el mercurocromo.

Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad que, 48 horas después de haber estado expuesto al mercurio de un termómetro roto, desarrolló un exantema eritematoso, generalizado y simétrico, con predominio de afectación en las nalgas y las flexuras mayores. El exantema se fue extinguiendo progresivamente, hasta su desaparición 15 días después del comienzo del cuadro. El patch test a compuestos mercuriales fue positivo.

La enfermedad mano-pie-boca es una entidad nosológica de causa viral, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas en la mucosa oral y las regiones acrales. En la mayoría de las ocasiones el agente causal son los virus Coxsackie, miembros de la familia picornavirus. La infección se presenta habitualmente de forma esporádica, si bien pueden existir epidemias. El tratamiento es sintomático y el pronóstico es excelente, aunque se han descrito complicaciones neurológicas y casos mortales.

Introducción: Las acidemias orgánicas son un grupo de enfermedades caracterizadas por la excreción aumentada de ácidos orgánicos en la orina. Dentro de este grupo se encuentra la aciduria D-glicérica, trastorno infrecuente y del que hay pocos casos referidos en la bibliografía médica.

Caso clínico: Presentamos el caso de una niña de 2 meses de edad, que acudió a nuestra consulta por la presencia de crisis generalizadas con un patrón electroencefalográfico (EEG) de brote-supresión y posterior retraso psicomotor. Al realizar el cribado de enfermedades metabólicas, se detectaron valores de ácido D-glicérico en orina de 216 mmol/mol creatinina (valores normales: <26), compatibles con aciduria D-glicérica. Las imágenes obtenidas mediante resonancia magnética craneal (hipoplasia del cuerpo calloso y atrofia generalizada) no mostraron hallazgos específicos. En su evolución, la paciente presentó un retraso psicomotor moderado-grave, una diparesia espástica y una epilepsia resistente a fármacos.

La aciduria D-glicérica es una entidad con una clínica muy heterogénea; en algunas ocasiones se presenta como un hallazgo casual en pacientes asintomáticos u oligosintomáticos, y en otras en niños con profunda encefalopatía. Se han descrito casos con respuesta parcial a una dieta restringida en fructosa, aunque dicha mejoría clínica no se produjo en el presente caso. Esta etiología se debería plantear en el diagnóstico diferencial de los niños que presenten una encefalopatía progresiva, EEG tipo salva-supresión, hipotonía y epilepsia multifocal.

Fundamento y objetivo: El aumento constante de la demanda asistencial en los servicios de hospitalización general, y más concretamente en los servicios pediátricos, justifica el interés por conocer su situación real en relación con las necesidades de atención pediátrica por parte de la población. El objetivo de este estudio es determinar la adecuación de las estancias e ingresos del Hospital Infantil «La Fe» (Valencia).

Materiales y métodos: Estudio transversal descriptivo con componentes analíticos. La unidad de análisis fue un día de hospitalización (13 de mayo de 2007) ante los informes de alta del servicio de urgencias generales de dicho hospital durante la tercera semana de octubre de 2007, a los que se aplicó la versión pediátrica del protocolo de adecuación de ingresos y estancias PAEP (Paediatric Appropriateness Evaluation Protocol).

Resultados: El porcentaje de inadecuación de ingresos fue del 10,5% y el de inadecuación de las estancias del 18,4%. La causa más frecuente de inadecuación de los ingresos fueron «las necesidades diagnósticas y terapéuticas pueden ser realizadas como paciente externo». La causa más frecuente de inadecuación de estancias fueron los «problemas de programación de pruebas o procedimientos quirúrgicos».

Discusión: Confirmamos la hipótesis de la existencia de hospitalizaciones innecesarias en pediatría. El porcentaje de ingresos y estancias inadecuados fue similar al de otros estudios. El protocolo PAEP resultó ser un instrumento fácil de utilizar. El conocimiento de los factores de riesgo para los ingresos y las estancias inadecuados nos permitirá establecer las medidas correctoras para optimizar la utilización de los recursos hospitalarios pediátricos en nuestro medio.

Background: In hemophilic patients, recurrent hemorrhages in the same joint lead to significant hypertrophic synovitis followed by progressive cartilage degradation. Gross arthritic alterations have been evaluated by clinical scoring and plain radiography scores. At present, magnetic resonance imaging (MRI) seems to be the most accurate radiological technique in joint assessment of the articular and periarticular structures.

Aim: To assess arthritic changes clinically and radiologically by plain radiography and MRI and correlate the 3 scoring systems as well as to correlate these findings with the number of joint bleeds.

Patients and methods: The study was conducted on 20 patients with Hemophilia A and B and one patient with type 3 von Willebrand disease. Twenty-six joints were assessed clinically by the orthopedic score and the radiologically by Arnold Hilgartner score and 17 were assessed by MRI as well using the Denver and the European scores.

Results: On the radiological evaluation, the main changes were an enlarged epiphysis and osteoporosis whereas the MRI findings included cysts, erosions, synovial hypertrophy, hemosiderin deposits and effusion. Correlation of the clinical score with the x-ray was non significant but that with the Denver MRI score was significant (r= 0.6, p= 0.02) as well as that of the plain x-ray and Denver score (r= 0.6, p= 0.007).The number of joint bleeds per year correlated significantly with plain x-ray and MRI scores (r= 0.5, p= 0.01*; r= 0.5, p= 0.02 and r= 0.6, p= 0.02*) respectively but not with the clinical score.

Conclusion: The available clinical and radiological scoring detects the more advanced changes in hemophilic children. However, MRI is a sensitive diagnostic tool in documenting early changes especially in those with no obvious clinical signs; therefore it plays a role for the selection of patients on demand or prophylactic treatment.