Resumen
El enfisema lobular congénito puede presentarse en el periodo neonatal con un cuadro de dificultad respiratoria, o ser diagnosticado en edades avanzadas debido a infecciones respiratorias de repetición. Requiere la realización de un estudio por fibrobroncoscopia para descartar una patología bronquial subsidiaria de corrección. El tratamiento quirúrgico de elección es la lobectomía, si bien en este tipo de malformaciones existe cierta controversia sobre el mejor momento para realizarla.