Resumen
Con el aumento en la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quÃstica (FQ), se ha incrementado la atención hacia otras manifestaciones de la enfermedad, como la afectación hepática. La enfermedad hepática asociada a la fibrosis quÃstica (EHAFQ) se ha convertido en la segunda causa de mortalidad de estos pacientes. El diagnóstico de la afectación hepática en la FQ es difÃcil, pues predominan las manifestaciones subclÃnicas, y puede ser asintomática incluso cuando ya ha comenzado la lesión fibrótica del hÃgado. Se están realizando avances en el conocimiento de la patogenia de la enfermedad y de los mecanismos de fibrogénesis, que permitirán desarrollar futuras estrategias terapéuticas, asà como identificar a los pacientes de riesgo que se pudieran beneficiar de una terapia precoz o profiláctica. Sin embargo, actualmente, el ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único tratamiento disponible para estos pacientes. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre la patogenia y el diagnóstico de la EHAFQ, asà como de los mecanismos de acción del UDCA y los beneficios de su utilización.
Revision_Acido.pdf
