Acta Pediatr Esp. 2011; 69(2): 88-91

Enfermedad de Cushing en la edad pediátrica. Tratamiento y evolución

Cushing’s syndrome in pediatric age. Treatment and evolution

B. Huidobro Fernández¹, J.J. López Gómez², J. Huerta Aragonés¹, E. Salinero Paniagua³, M.D. Rodríguez Arnao¹
¹Unidad de Metabolismo/Endocrinología Pediátrica. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Madrid. ²Sección de Endocrinología y Nutrición. Complejo Asistencial de León. ³Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Madrid

Resumen

El síndrome de Cushing endógeno es infrecuente en pediatría. La causa principal son los tumores hipofisarios productores de corticotropina (enfermedad de Cushing). Debe sospecharse en todo niño con una ganancia ponderal injustificada asociada a una disminución de la velocidad de crecimiento. La primera opción terapéutica en la enfermedad de Cushing es la adenomectomía transesfenoidal, seguida de la radioterapia si persiste el hipercortisolismo. Tras el tratamiento pueden asociarse alteraciones hipofisarias que precisen terapia sustitutiva; el déficit de hormona del crecimiento en niños puede originar un crecimiento recuperador insuficiente. Presentamos el caso de una niña de casi 11 años de edad, con ganancia ponderal injustificada, estancamiento del crecimiento, virilización y miopatía proximal. Mediante las determinaciones hormonales se confirmó un hipercortisolismo dependiente de corticotropina. La resonancia magnética craneal puso de manifiesto un microadenoma hipofisario, que se resecó mediante adenomectomía transesfenoidal, con remisión clínica y analítica. Previamente se había instaurado tratamiento con ketoconazol para controlar el hipercortisolismo. Al cabo de 4 años no había signos de recidiva.

Tagged under niño , obesidad , Volumen 69 número 2 febrero 2011 , Enfermedad de Cushing , adolescencia , microadenoma hipofisario secretor de corticotropina , crecimiento , cirugía hipófisis

Abstract

Endogenous Cushing's syndrome is rare endocrine disorders in pediatric age whose most common cause are the pituitary tumors producers of adrenocorticotropin (ACTH) (Cushing's syndrome, CS). This disease must be suspected in any children with unjustified weight gain associated with a decrease in the speed of growth. The first therapeutic option in the CS is the transsphenoidal adenomectomy, followed by radiotherapy if CS persists. After the treatment pituitary disorders can be associated which will need a substitutive therapy, growth hormone deficit can cause an inadequate catch-up growth in children. We report the case of a nearly 11 years-old girl with unjustified weight gain, growth stagnation, signs of virilization and proximal myopathy. Through hormonal determinations was confirmed an ACTH-dependent hypercortisolism was confirmed. The cranial MRI showed a pituitary micro adenoma that was removed through transsphenoidal adenomectomy with clinical and analytic remission. Before surgery, ketoconazole was used in order to control hypercortisolism. There were no signs of relapse four years later.

Keywords Cushing syndrome child adolescence ACTH secreting pituitary micro adenoma obesity growth pituitary gland/surgery

Fecha de recepción: 01/01/10. Fecha de aceptación: 02/02/10.

Correspondencia:

B. Huidobro Fernández. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Doctor Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
Correo electrónico: bhuidobro@hotmail.com

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