Acta Pediatr Esp. 2020; 78(3-4): e175-e177

Histiocitosis: a propósito de dos casos clínicos

Histiocytosis: report of two clinical cases

H. Pérez Tato¹, P. Buyo Sánchez¹, A. Alas Barbeito¹, G. Muñoz García¹, M. Álvarez-Buylla Blanco², L. Invêncio da Costa²
¹Servicio de Pediatría. ²Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña. A Coruña

Resumen

Resumen
Introducción: La histiocitosis es una patología infrecuente consistente en una proliferación incontrolada y acumulación de células de Langerhans, más frecuente en hueso con una clínica poco específica. El número y tipo de órganos afectados es lo que marca la clasificación y la necesidad de tratamiento quimioterápico en esta patología.

Caso clínico 1: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que es interpretado inicialmente como hematoma.

Caso clínico 2: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que debuta como otorrea de 4 semanas de evolución, siendo diagnosticada al inicio de otitis purulenta.

Conclusiones: A pesar de su rareza, la histiocitosis es una enfermedad a tener en cuenta al evaluar la persistencia de lesiones, tumoraciones o patología que en un primer momento puede parecer banal. Los avances respecto al conocimiento de la patogénesis de esta enfermedad y el descubrimiento de genes implicados abren el camino a nuevas terapias dirigidas.

Tagged under histiocitosis de células de Langerhans , histiocitosis ósea , presentación clínica , niño , Volumen 78 números 3 y 4 marzoabril 2020

Abstract

Introduction: Histiocytosis is an uncommon pathology, consisting of an uncontrolled proliferation and accumulation of Langerhans cells. It most often affects the bones with an unspecified clinical presentation. The amount and kind of affected organs is what marks the classification and the necessity of chemotherapy treatment in this pathology.

Clinical case 1: We present a case of histiocytosis of bone initially interpreted as an hematoma.

Clinical case 2: We present a case of histiocytosis of bone which starts as an otorrhea lasting 4 weeks. It was diagnosed at the beginning with purulent otitis.

Conclusions: Despite its infrequency, histiocytosis is a disease that should be considered when assessing the persistence of lesions, tumors or pathology that may initially seem banal. Advances in the knowledge of the pathogenesis of this disease and the discovery of the genes involved open the way to new targeted therapies.

Keywords Langerhans cell histiocytosis histiocytosis of bone clinical presentation children

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