Acta Pediatr Esp. 2010; 68(1): 36-38

Enfisema lobar congénito: a propósito de un caso

Congenital lobar emphysema: a case report

J. Ortolà Puig, S. Negre Policarpo, A. Sánchez Andrés
Servicio de Pediatría. Hospital Infantil «La Fe». Valencia

Resumen

Presentamos el caso de un paciente con enfisema lobar congénito, que se inició como un cuadro de dificultad respiratoria en un contexto catarral.

El enfisema lobar congénito es una entidad anatomoclínica, caracterizada por la sobredistensión y el atrapamiento aéreo en el lóbulo afectado, la compresión concomitante del tejido pulmonar restante y el desplazamiento mediastínico por herniación del lóbulo enfisematoso hacia el pulmón contralateral. En la mitad de los casos, aproximadamente, la etiología es desconocida. El restante 50% se relaciona con una obstrucción bronquial extrínseca o intrínseca. Actualmente, dada la buena evolución de los casos asintomáticos, o con escasos síntomas, el tratamiento conservador es el más aceptado, y en los casos sintomáticos se opta normalmente por la lobectomía quirúrgica del lóbulo afectado.

Tagged under Volumen 68 número 1 enero 2010 , Enfisema lobar congénito , lobectomía , dificultad respiratoria , hiperinsuflación , atelectasia , obstrucción bronquial , desplazamiento mediastínico

Abstract

We developed a case of congenital lobar emphysema, which presented itself as a symptom of respiratory distress and a catarrhal context.

Congenital lobar emphysema is a anatomoclinical entity, characterized by over distension and air entrapment of affected lobe in the affected lobe, concomitant compression of the remaining pulmonary tissue and mediastinal displacement (herniation of the emphysematous lobe through the contra lateral lung). In half of the cases, approximately, etiology is unknown. The rest is related to extrinsic or intrinsic bronchial obstruction. Nowadays the most accepted treatment is the one based on expectant long-term management of asymptomatic cases, and lobectomy, which is, the surgical excision of the affected lobe is the correct treatment in symptomatic patients.