Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2011; 69(5): 247-248

Síndrome lumbocostovertebral

Lumbocostovertebral syndrome

Sr. Director:

Presentamos el caso de una recién nacida sin exposición prenatal a teratógenos ni antecedentes familiares de interés, que presenta una tumoración blanda en el hipocondrio derecho que protruye con el llanto, y otra más pequeña en el quinto espacio intercostal derecho (figura 1). En el diagnóstico por la imagen destaca una herniación de la pared abdominal derecha de 10 mm, a través de la cual se hernia el lóbulo hepático al aumentar la presión abdominal, y una agenesia renal derecha. Radiográficamente se constata la ausencia del cuarto arco costal anterior y la presencia de anomalías vertebrales de la quinta a la décima vértebra torácica (figura 2). El cariotipo era 46,XX. Se realizó cirugía reparadora de la hernia de la pared abdominal a los 6 meses; la función renal, el desarrollo físico y psicomotor eran normales al año de edad.

 

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Figura 1. Tumoración blanda en el hipocondrio derecho que protruye con el llanto, y otra de menor tamaño en el quinto espacio intercostal derecho
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Figura 2. Herniación de la pared abdominal derecha de 10 mm, a través de la cual se hernia el lóbulo hepático al aumentar la presión abdominal

 

La hernia lumbar congénita es un defecto infrecuente de la pared que puede aparecer en cualquier localización comprendida entre la duodécima costilla y la cresta iliaca. Puede aparecer en el triángulo superior (hernia de Grynfelt Lesshaft), que es la más habitual, o en el inferior (triángulo de Petit)1. Clínicamente se manifiesta como la protrusión de una masa en el flanco que aumenta con el llanto y se reduce fácilmente1.

El síndrome lumbocostovertebral (SLCV) es muy poco frecuente y escasamente conocido (se han descrito unos 20 casos hasta la actualidad), y se caracteriza por la aparición de anomalías costovertebrales y de la musculatura del tronco. Incluye hemivértebras, ausencia de costillas, mielomeningocele anterior e hipoplasia de la pared anterior abdominal, que se manifiesta como una hernia lumbar congénita. También se han descrito casos de disrafismo espinal posterior, hepatopatía, artrogriposis, cardiopatía y agenesia renal como defectos asociados2-5.

Se postula que este síndrome puede deberse a un único defecto que ocurre entre la tercera y la quinta semanas de gestación, tiempo en que el mesodermo, situado entre el ectodermo y el endodermo a ambos lados de la notocorda, se diferencia en somitas, dando lugar al esclerotomo (procesos costales y vertebrales), el miotomo (musculatura esquelética del tronco) y el dermatomo (capas profundas de la piel y tejido celular subcutáneo)2. La disgenesia del primer miotomo lumbar sería responsable de la hernia lumbar en estos pacientes. Entre las semanas tercera y quinta se cierra el tubo neural y se produce la agenesia renal, defectos descritos en el SLCV.

Este tipo de anomalías se han descrito en hijos de madres diabéticas y en casos de exposición intrauterina al ácido lisérgico5. En animales, la exposición intrauterina en la rata a la purina 2-cloro-2-deoxiadenosina, un antimetabolito empleado en el tratamiento de algunas leucemias, reproduce en los fetos el espectro de las malformaciones observadas en el SLCV6.

Ante la presencia de una hernia lumbar congénita, que es un defecto poco habitual pero evidente clínicamente, además de descartar las posibles exposiciones intrauterinas, y dada la gran relación existente entre este defecto y el SLCV, es importante descartar la presencia de anomalías asociadas previamente a su reparación quirúrgica, que se aconseja realizar durante el primer año de vida.

 

Bibliografía

1. Peláez Mata DJ, Álvarez Muñoz V, Fernández Jiménez I, García Crespo JM, Teixidor de Otto JL. Hernia lumbar congénita. Cir Pediatr. 1998; 11: 126-128.

2. Touloukian RJ. The lumbocostovertebral syndrome: a single somatic defect. Surgery. 1972; 71: 174-181.

3. Tavares de la Paz LA, Martínez-Ordaz JL. Hernia lumbar. Información de un caso y revisión de la literatura. Cir Ciruj. 2007; 75: 381-384.

4. Akcora B, Temiz A, Babayigit C. A different type of congenital lumbar hernia associated with the lumbocostovertebral syndrome. J Pediatr Surg. 2008; 43: e21-3.

5. Bhat RY, Greenough A, Rafferty GF, Patel S, Chandler C. Assessment of diaphragm function in lumbocostovertebral syndrome. Eur J Pediatr. 2004; 163: 694-695.

6. Lau C, Narotsky MG, Lui D, Best D, Setzer RW, Mann PC, et al. Exposure-disease continuum for 2-chloro-2-'deoxyadenosine (2- CdA), a prototype teratogen: induction of lumbar hernia in the rat and species comparison for the teratogenic responses. Teratology. 2002; 66: 6-18.

Fecha de recepción: 31/03/11.  Fecha de aceptación: 15/04/11.
Correspondencia:
A. Sanchis Calvo. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario «Dr. Peset». Avda. Gaspar Aguilar, 90. Valencia 46017.
Correo electrónico: amparo@sanchiscalvo.e.telefonica.net
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