Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
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Resumen
El síndrome HaNDL constituye una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de episodios de cefalea intensa y focalidad neurológica transitoria con peculiaridades en el LCR. Es considerado como un trastorno de curso benigno por su carácter reversible y autolimitado.
Presentamos el caso de una niña de 12 años que consulta por cefalea de dos semanas de evolución y monoparesia del miembro superior izquierdo posterior que se percibió en su valoración inicial en Urgencias. Se realizó una TAC, con resultado normal, y de la punción lumbar se obtuvo un LCR donde destacaba una pleocitosis linfocitaria. La RMN cerebral mostró datos compatibles con HTIC. Tras los resultados de las pruebas complementarias fue diagnosticada de síndrome de HaNDL e inició tratamiento sintomático, presentando mejoría clínica progresiva.
El síndrome HaNDL se trata de una entidad clínica rara y poco conocida que por sus peculiaridades puede generar inquietud. Existen casos y series de casos publicados en la literatura en pacientes adultos, siendo una patología más rara en la población pediátrica. Su diagnóstico diferencial es amplio y abarca patologías potencialmente letales, por lo que conocer las características clínicas y la evolución natural de este proceso resulta de utilidad en el diagnóstico diferencial de las cefaleas con déficit neurológico transitorio.

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Viernes, 29 Mayo 2020 10:44

La migraña que nos confunde a todos

Resumen
Introducción: La migraña confusional aguda se trata de un estado de confusión transitorio que se suele acompañar de cefalea. Es una entidad poco descrita en la literatura, que normalmente se presenta en la adolescencia.

Casos clínicos: Se describen 3 pacientes adolescentes con esta patología, atendidos en nuestro hospital, uno de ellos en seguimiento previo por migraña. El primero presentó un trazado electroencefalográfico interictal enlentecido que ameritó iniciar aciclovir intravenoso, aunque limitó la clínica con haloperidol intravenoso; el segundo presentó pérdida de conocimiento e hipotonía prolongada, y el último estaba en seguimiento previo por migraña sin profilaxis. En todos, la resonancia magnética cerebral fue normal. La evolución de nuestros pacientes fue satisfactoria, con recuperación completa y sin nuevos episodios confusionales.

Conclusión: La migraña confusional aguda se trata de una entidad poco frecuente que requiere ser conocida para estudiarla en el diagnóstico diferencial del cuadro confusional agudo. Hay pocos casos publicados, por lo que la experiencia terapéutica es escasa y controvertida. Nuevas series de mayor tamaño podrían sugerir los tratamientos más idóneos y ayudar a conocer mejor la evolución de estos pacientes.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La paquimeningitis hipertrófica es un proceso poco frecuente en la población general, y mucho menos aún en la población pediátrica. Actualmente se está estudiando una posible base inmunológica, con las consiguientes implicaciones en su tratamiento.
Caso clínico: Se expone el caso de una paciente de 13 años de edad, con cefalea y afectación de los pares craneales con dicho diagnóstico, establecido mediante pruebas de imagen, y coexistencia de anticuerpos antineutrófilo citoplasmático con patrón mieloperoxidasa, con todo el estudio de extensión negativo.
Conclusión: El diagnóstico de dicha patología y su relación con la etiología autoinmune, aunque es poco frecuente, debe considerarse, ya que las implicaciones en cuanto al tratamiento, pronóstico y evolución son muy importantes.
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Introducción: Se han descrito previamente casos de niños con neumonía y sintomatología extratorácica, como dolor abdominal, náuseas, vómitos o cefalea. También se debe incluir la neumonía dentro del diagnóstico diferencial de un paciente con fiebre y dolor de la extremidad superior. 
Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente con neumonía del lóbulo superior izquierdo, y dolor de brazo y fiebre como única sintomatología.
Conclusiones: El diagnóstico de neumonía supone un reto en la infancia, sobre todo en los pacientes con poca sintomatología, de intensidad leve o de localización extratorácica. De ahí la importancia de conocer los síntomas extratorácicos que pueden asociar las neumonías en la edad pediátrica. En el paciente del presente caso, con neumonía del lóbulo superior izquierdo, la naturaleza y la distribución del dolor se explican por la implicación de las raíces del plexo braquial inferior, por irritación de las mismas o por inflamación de la pleura apical.
 
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El síndrome de encefalopatía posterior reversible es una entidad clinicorradiológica cada vez más conocida en la práctica diaria pediátrica, pero puede presentarse con una sintomatología neurológica muy diversa (cefalea, alteración del nivel de conciencia, pérdida de visión, crisis convulsivas, etc.), generalmente asociada a un cuadro de hipertensión arterial o insuficiencia renal. Para su diagnóstico se utilizan actualmente pruebas de imagen, como la resonancia magnética, con una elevada sensibilidad, la tomografía computarizada y el electroencefalograma. Su manejo radica en el tratamiento de las crisis y el control de la presión arterial, además de la eliminación de los factores predisponentes, y suele tener un buen pronóstico, con una resolución completa del cuadro en días o semanas.

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Objetivo: Determinar los conocimientos sobre el choking game en un grupo de adolescentes en la ciudad de Cali.
Material y método: Se realizó una encuesta presencial a 350 estudiantes de dos escuelas públicas y dos colegios privados de los cursos 9.º, 10.º y 11.º de bachillerato, de 12-17 años de edad. Se realizaron análisis estadísticos descriptivos.
Resultados: La mayoría de los encuestados eran mujeres; 260 conocían este juego y 190 lo habían practicado. La curiosidad es la causa más común por el cual se inicia esta práctica; sin embargo, el bullying ocupa un importante lugar. La técnica más usada es el ahorcamiento provocado entre dos personas. A pesar de que la mayoría considera que es una técnica peligrosa, casi el 89% lo ha practicado más de 1 vez. El 42% no obtuvo la respuesta esperada. La cefalea y el mareo son los síntomas presentados después del procedimiento. El 87% lo practicó fuera de su casa y el 74% no utilizó ningún tipo de sustancia estimulante para su realización. Es preocupante que el 68% de los encuestados recomienden la práctica de este juego.
Conclusión: El choking game, también conocido como juego de la asfixia, es una actividad peligrosa, potencialmente mortal. Su conocimiento es importante para la prevención y la detección precoz de comportamientos de riesgo entre los adolescentes.

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Objetivos: Determinar los motivos de consulta en el servicio de urgencias de los niños portadores de válvula de derivación de líquido cefalorraquídeo (VDL), así como sus diagnósticos al alta, y comparar el consumo de recursos que generan con el de la población general.
Métodos: Se revisan los datos referentes a la sintomatología, la actuación y el diagnóstico definitivo de todas las consultas realizadas en el servicio de urgencias por parte de los niños portadores de VDL, desde el 1 de abril de 2010 al 31 de marzo de 2011 (grupo 1). Se seleccionan todas las consultas generadas en el mismo año de un grupo de pacientes no portadores de VDL inmediatamente antes de las consultas de los portadores de VDL (grupo 2). El coste económico se valora mediante el número de consultas y las exploraciones complementarias.
Resultados: Se incluyen 250 consultas de portadores de VDL, que corresponden a 99 pacientes (grupo 1). Los motivos de consulta más frecuentes son los vómitos, la fiebre y la cefalea, y los diagnósticos la infección respiratoria (22,6%) y la disfunción valvular (14%). El grupo 2 queda constituido por 250 niños, que realizan 549 consultas. Los pacientes del grupo 1 reciben más exploraciones complementarias por consulta que el grupo 2 (el 48 frente al 25%; p <0,001), y el coste económico que generan también es mayor (mediana de 77,9 frente a 70 €/consulta; p <0,001); este aumento está relacionado con las consultas por sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular.
Conclusiones: Los niños portadores de VDL consultan a menudo por una sintomatología potencialmente asociada a disfunción valvular, pero ésta no se confirma en muchas ocasiones. El gasto sanitario que generan es superior al del resto de usuarios de urgencias, debido principalmente a las pruebas realizadas para descartar una disfunción valvular. Dada su baja frecuencia, es necesario desarrollar escalas clínicas que mejoren la selección de los pacientes a quienes deben realizarse estas pruebas.

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La obstrucción nasal es un síntoma frecuente de consulta en otorrinolaringología pediátrica, y su etiología más frecuente es la hipertrofia adenoidea. Los pólipos antrocoanales son una entidad clínica infrecuente que representa el 28-33% de las poliposis nasosinusales en la población infantil. Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años de edad, adenoidectomizada, con síntomas de insuficiencia respiratoria nasal, rinorrea en ocasiones purulenta y cefaleas frontoorbitarias sin epistaxis. El estudio endoscópico nasal y las pruebas de imagen diagnosticaron la presencia de una lesión polipoidea que ocupaba ambas fosas nasales y coanas, siendo tratada mediante cirugía endoscópica nasosinusal. El estudio histológico informó de la presencia de un pólipo antrocoanal y el estudio alérgico mediante prick-test descartó la existencia de alergias. Hoy en día aún no disponemos de la suficiente evidencia histológica y/o alergológica que determine la etiología de los pólipos antrocoanales.

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Objetivo: Estudiar las características epidemiológicas y clínicas de la migraña y la cefalea tensional en la edad pediátrica y analizar la validez de los criterios utilizados en el diagnóstico de la migraña.

Pacientes y métodos: Se han revisado 300 historias de pacientes con cefaleas agudas recurrentes, recogiéndose datos epidemiológicos y clínicos y, en su caso, exámenes complementarios. Los criterios diagnósticos aplicados fueron los de la International Headache Society (IHS). Se han calculado la sensibilidad, la especificidad y el cociente de verosimilitud de los criterios de Vahlquist, Prensky y de la IHS para la migraña.

Resultados: El 98,3% de los casos eran cefaleas primarias: migraña (50%) o cefalea tensional (48,3%). El 32,7% de las migrañas tenían aura. La edad de inicio de la migraña era de 8,7 años, y de la cefalea tensional 9,7 años (p <0,05), sin diferencias entre sexos. No obstante, en la migraña con aura la edad de comienza (9,8 años) y la prevalencia del sexo femenino (63,3%) eran significativamente mayores (p <0,05). En la cefalea tensional había una mayor prevalencia (p <0,05) de sexo femenino, procedencia urbana y rendimiento escolar excelente; y en la migraña había mayor prevalencia (p <0,05) de antecedentes familiares. En la migraña el dolor era unilateral (44,4%) o bilateral (55,9%), pulsátil (87,5%), empeoraba con el ejercicio (68,8%), interrumpía la actividad diaria (65,3%), y se acompañaba de vómitos (71%) y fotofobia/sonofobia (67%). En la cefalea tensional era bilateral (81,8%), opresivo (85,3%), apenas empeoraba con el ejercicio (22,3%) o interrumpía la actividad diaria (12,1%) y, ocasionalmente, se acompañaba de vómitos (7,3%) o fotofobia/sonofobia (18,9%). El carácter pulsátil, los vómitos, la unilateralidad y la intensidad moderada-severa eran los ítems de mayor capacidad discriminatoria; los criterios de la IHS eran los de mayor validez diagnóstica. Los exámenes complementarios no modificaron el diagnóstico.

Conclusiones: La migraña y la cefalea tensional son las causas más frecuentes de cefaleas agudas recurrentes en la edad pediátrica, de inicio preferentemente en la edad escolar. Aunque los criterios de la IHS permiten su diagnóstico diferencial, el control evolutivo sería la prueba de referencia para validar los criterios diagnósticos.


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Introducción: La amnesia global transitoria (AGT) es un cuadro de presentación súbita caracterizado por una intensa amnesia anterógrada y una amnesia retrógada variable. La memoria inmediata está conservada y el resto de la exploración neurológica es normal. La recuperación es progresiva en pocas horas. Suele presentarse en pacientes adultos de mediana edad y en ancianos.

Caso clínico: Niña de 9 años de edad que presenta una amnesia anterógrada de inicio brusco, con memoria inmediata conservada y algún trastorno de la memoria retrógada, asociados a cefalea de intensidad leve. La exploración neurológica es normal. El episodio cede de forma espontánea en unas 4 horas. Posteriormente, la paciente presenta una cefalea leve y una amnesia del episodio. Se realiza una tomografía computarizada craneal, que es normal, por lo que el cuadro se orienta como AGT.

Discusión: La clínica descrita es característica de la AGT. La aparición de este cuadro suele ser espontánea, aunque puede existir un factor desencadenante. Se ha postulado que podría deberse a un fenómeno vascular amplio con isquemia transitoria del territorio de la vertebrobasilar, o a un fenómeno epiléptico o migrañoso. La migraña confusional aguda, típica de la infancia, tiene manifestaciones clínicas similares a las de la AGT. El diagnóstico de este proceso es clínico. Tiene un excelente pronóstico, con poca tendencia a la recidiva. Dada la presentación poco habitual en la edad pediátrica, en nuestro caso se realizó una prueba de imagen para descartar un accidente cerebrovascular. La clínica típica y la normalidad de las pruebas de imagen deben hacernos considerar este diagnóstico también en la edad pediátrica.

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La osteopetrosis es una rara enfermedad ósea caracterizada por una esclerosis del esqueleto y causada por un defecto en la resorción ósea por parte de los osteoclastos. La forma autosómica dominante de la osteopetrosis se divide en 2 subtipos. El tipo I implica un notable engrosamiento de la bóveda craneal. En el tipo II, o enfermedad de Albers-Schönberg, predomina la esclerosis vertebral y de la base del cráneo.

Las complicaciones más frecuentemente descritas de la osteopetrosis se localizan en el sistema nervioso, secundarias a la compresión de los pares craneales, los vasos sanguíneos y la médula espinal, por la oclusión gradual o una falta de desarrollo de los orificios craneales.

Se presenta el caso de un niño de 5 años, cuya enfermedad se inició con una proptosis ocular bilateral de aparición brusca, cefalea y vómitos, secundaria a un encefalocele producido por una fractura espontánea del techo de la órbita.

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La valoración de la cefalea en la infancia no ha adquirido hasta fechas muy recientes la importancia que tiene desde el punto de vista epidemiológico, y es el problema neurológico más importante dentro de la patología atendida. Ello se debe a que el dolor de cabeza se asocia con procesos patológicos muy comunes y frecuentes en la edad pediátrica. Se estima que aproximadamente el 5% de los niños padece o ha padecido alguna vez un dolor de cabeza. Al igual que en la edad adulta, en la infancia la mayoría de las cefaleas son primarias. Una historia bien realizada y una exploración general y neurológica completa son la clave para un diagnóstico correcto. Sin embargo, hasta en un 30% de los casos no se puede establecer la causa del dolor de cabeza. Actualmente, la mayoría de los autores acepta los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea por su especificidad. En algunos casos, sobre todo ante la presencia de síntomas o signos de alarma, tendremos que completar el examen mediante la realización de exploraciones complementarias para descartar que se trate de una cefalea secundaria.

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La cerebelitis aguda (CA) acompañada de inflamación fatal del cerebelo es un cuadro muy poco frecuente con diferentes formas de tratamiento. Presentamos el caso de un niño que desarrolló una CA de evolución mortal. Realizamos una revisión de la bibliografía incluyendo diferentes opciones de tratamiento.

Se trata de un varón de 5 años de edad que, tras un cuadro de cefalea y vómitos, evoluciona rápidamente a coma. La resonancia magnética cerebral muestra una hidrocefalia obstructiva por compresión del tronco cerebral debido a un aumento de volumen de los hemisferios cerebelosos. Se decidió realizar tratamiento médico con esteroides, y tratamiento quirúrgico mediante la colocación de una válvula de derivación externa, a pesar de lo cual el paciente falleció. La necropsia fue compatible con una CA.

Existen pocos casos descritos en la bibliografía de evolución mortal de una CA. El tratamiento esteroideo puede ser insuficiente, por lo que es necesario realizar una intervención neuroquirúrgica rápida mediante un drenaje ventricular externo. Algunos pacientes pueden precisar una descompresión de la fosa posterior mediante una craniectomía suboccipital descompresiva. En este caso clínico, la evolución fue tan rápida que impidió dicho procedimiento.

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La leucoencefalopatía posterior reversible es un síndrome clinicorradiológico que se presenta con cefaleas, vómitos, alteración de la conciencia, trastornos visuales y convulsiones. Su etiología es múltiple, y entre sus causas más frecuentes está la hipertensión arterial. Se produce como consecuencia de un fracaso en la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral que origina un edema preferentemente de la sustancia blanca en las regiones posteriores del cerebro. Tras la orientación clínica, la confirmación diagnóstica se realiza por medio de las imágenes obtenidas por resonancia magnética. Presentamos el caso de un niño de 7 años de edad que desarrolló una leucoencefalopatía reversible asociada a hipertensión.

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Introducción: Existen grandes dificultades para realizar ensayos clínicos con homeopatía, por lo que persiste la controversia sobre su eficacia. No se ha analizado nunca el impacto de la homeopatía sobre la evolución de la varicela.

Pacientes y métodos: Estudio exploratorio prospectivo de cohortes. Se efectuó un seguimiento de 160 niños menores de 15 años en tres grupos de tratamiento: homeopatía (grupo 1), tratamiento sintomático (grupo 3) o tratamiento mixto (grupo 2). El seguimiento de los sujetos se efectuó hasta el final de la clínica, se contabilizó el número de lesiones en el tronco y se analizó la evolución de los síntomas, como fiebre, picor, malestar, alteración del sueño, apetito y cefalea.

Resultados: El grupo tratado con homeopatía tenía una edad mayor (de 5,6 años, frente a 4,2 años en el grupo 3). No hubo diferencias en la presencia de fiebre, picor y número de lesiones en la visita en el momento del diagnóstico.

En el grupo tratado con homeopatía, respecto al que recibió tratamiento sintomático, se observó una menor duración de la fiebre (1,4 frente a 2,4 días), de las lesiones de rascado (1,4 frente a 1,8 días) y de las lesiones (6,6 frente a 9,2 días), sin modificarse el resto de las variables.

Conclusiones: En este estudio exploratorio y observacional, el tratamiento homeopático indica un beneficio potencial en la reducción de la sintomatología y en la duración de la varicela.

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