Resumen
La hipoplasia pulmonar es una entidad clÃnica con escasa incidencia dentro de la patologÃa broncopulmonar. En muchas ocasiones no se diagnostica. Otras veces, el retraso en la catalogación de dicho cuadro clÃnico puede originar graves problemas al paciente o llevar a la realización de múltiples pruebas diagnósticas molestas para el enfermo y sus familiares o generadoras de un importante gasto para el Servicio Nacional de Salud.
En cuanto a la etiopatogenia, hoy en dÃa se concede importancia a otras causas de hipoplasia pulmonar diferentes a las habitualmente descritas, relacionadas con la ocupación del espacio intratorácico o con malformaciones del tracto urinario. AsÃ, los estudios más recientes se dirigen a evaluar los efectos de la disminución de la presión intramniótica y los movimientos respiratorios fetales sobre el pulmón; estos dos factores mantendrÃan una expansión pulmonar adecuada, fundamental para el crecimiento y la maduración estructural del pulmón fetal.
Los enfermos con hipoplasia pulmonar presentan una sintomatologÃa muy diversa, desde infecciones respiratorias recurrentes a cuadros más o menos graves de dificultad respiratoria. El diagnóstico se establece mediante una radiografÃa simple de tórax con una buena visualización de las vÃas respiratorias centrales, como la tráquea y los bronquios principales. En determinados casos, se debe efectuar una tomografÃa computarizada (TC) torácica, con reconstrucción tridimensional de la vÃa respiratoria y el árbol vascular si se dispone de la técnica (TC multidetector), gammagrafÃa de ventilación-perfusión o fibrobroncoscopia, que pueden ser muy útiles en el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de estos pacientes. El diagnóstico prenatal también se puede establecer mediante ecografÃa Doppler.
Este trabajo pretende llamar la atención sobre este tipo de enfermedad que todo pediatra debe conocer para evitar los problemas que acabamos de señalar.