Acta Pediatr Esp. 2007; 65(6): 300-303

Edema angioneurótico hereditario en pediatría. Consideraciones a propósito de 3 casos

Hereditary angioneurotic edema in pediatrics: report of three cases and related considerations

F. Álvarez Caro, J.J. Díaz Martín¹, F. Álvarez Berciano²
Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. ¹Servicio de Pediatría. Hospital «San Agustín». Avilés.²Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de Oviedo. Asturias

Resumen

El edema angioneurótico hereditario (EAH) es una enfermedad sistémica poco frecuente, autosómica dominante y caracterizada por ataques recurrentes de edema localizado del tejido subcutáneo de la piel o las mucosas del tracto gastrointestinal y respiratorio alto.

Se origina por la ausencia o la deficiencia funcional del inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), que en condiciones normales inhibe la actividad proteolítica de la primera fracción del complemento (C1). Ello origina la activación incontrolada de las cascadas del complemento, la coagulación, la fibrinólisis y las cininas, con la consiguiente producción de moléculas vasoactivas responsables de las crisis de angioedema.

Se presentan 3 casos de angioedema hereditario en pacientes pediátricos, de los que se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos más relevantes de la entidad.

Tagged under angioedema hereditario , deficiencia de C1 esterasa inhibidor , Volumen 65 número 6 junio 2007

Abstract

Hereditary angioedema is an uncommon autosomal dominant systemic disorder characterized by recurrent episodes of edema involving either the subcutaneous tissue of the skin or the mucous membranes of the gastrointestinal and upper respiratory tract.

It is caused by the absence or functional deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH), which normally inhibits the proteolytic activity of the first complement component (C1). This provokes the uncontrolled activation of the complement, coagulation, fibrinolytic and kinin systems, with production of vasoactive molecules that are responsible for episodes of angioedema.

The authors report three cases of hereditary angioedema in pediatric patients and review the main clinical and therapeutic aspects of the entity.

Keywords Hereditary angioedema C1 esterase inhibitor deficiency

Fecha de recepción: 30/01/07. Fecha de aceptación: 30/01/07.

Correspondencia:

F. Álvarez Caro. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias.
Correo electrónico: franciscoalvarez130@msn.com

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