Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2007; 65(6): 300-303

Edema angioneurótico hereditario en pediatría. Consideraciones a propósito de 3 casos

Hereditary angioneurotic edema in pediatrics: report of three cases and related considerations

Resumen

El edema angioneurótico hereditario (EAH) es una enfermedad sistémica poco frecuente, autosómica dominante y caracterizada por ataques recurrentes de edema localizado del tejido subcutáneo de la piel o las mucosas del tracto gastrointestinal y respiratorio alto.

Se origina por la ausencia o la deficiencia funcional del inhibidor de la C1 esterasa (C1-INH), que en condiciones normales inhibe la actividad proteolítica de la primera fracción del complemento (C1). Ello origina la activación incontrolada de las cascadas del complemento, la coagulación, la fibrinólisis y las cininas, con la consiguiente producción de moléculas vasoactivas responsables de las crisis de angioedema.

Se presentan 3 casos de angioedema hereditario en pacientes pediátricos, de los que se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos más relevantes de la entidad.

Abstract

Hereditary angioedema is an uncommon autosomal dominant systemic disorder characterized by recurrent episodes of edema involving either the subcutaneous tissue of the skin or the mucous membranes of the gastrointestinal and upper respiratory tract.

It is caused by the absence or functional deficiency of C1 esterase inhibitor (C1-INH), which normally inhibits the proteolytic activity of the first complement component (C1). This provokes the uncontrolled activation of the complement, coagulation, fibrinolytic and kinin systems, with production of vasoactive molecules that are responsible for episodes of angioedema.

The authors report three cases of hereditary angioedema in pediatric patients and review the main clinical and therapeutic aspects of the entity.

Fecha de recepción: 30/01/07.  Fecha de aceptación: 30/01/07.
Correspondencia:
F. Álvarez Caro. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias.
Correo electrónico: franciscoalvarez130@msn.com
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