Acta Pediatr Esp. 2006; 64: 19-21

Queratodermia palmoplantar difusa hereditaria

Diffuse hereditary palmoplantar keratoderma

M. Campos Domínguez, C. Silvente San Nicasio, V.M. Leis Dosil, A. Carreño Beltrán, J.M. Hernanz Hermosa
Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Madrid

Resumen

Se presenta un caso de queratodermia palmoplantar difusa de Unna-Thost/Vörner en un niño con antecedentes familiares de esta enfermedad. Este proceso no es muy frecuente, si bien su clínica característica y su herencia autosómica dominante hacen que el diagnóstico de presunción sea fácil. El papel del pediatra en estos casos es, una vez confirmado el diagnóstico, descartar que exista sordera asociada mediante un estudio de potenciales evocados, y lograr un desarrollo de la marcha y de la función manual normales. El pediatra debe coordinar un tratamiento multidisciplinario encaminado a la rehabilitación funcional.

Tagged under genodermatosis , Volumen 64 número 1 enero 2006 , Queratodermia palmoplantar

Abstract

The authors present a case of Unna-Thost/Vörner diffuse palmoplantar keratoderma in a boy with a family history of the disease. Although this condition is uncommon, the characteristic clinical findings and its pattern of autosomal dominant inheritance make it easy to reach a presumptive diagnosis. The role of the pediatrician, once the diagnosis has been confirmed, is to rule out the presence of an associated hearing loss by means of a study of the evoked potentials, and to work toward the development of normal gait and hand function. The pediatrician should coordinate a multidisciplinary treatment to achieve functional rehabilitation.

Keywords Plantar keratoderma genodermatosis

Correspondencia:

J.M. Hernanz Hermosa. Servicio de Dermatología. HGU «Gregorio Marañón». 28009 Madrid

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