Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2007; 65(6): 282-285

Mastocitosis cutánea

Cutaneous mastocytosis

Resumen

Definimos mastocitosis como un conjunto de trastornos clínicos, producidos todos ellos por una proliferación de mastocitos y una acumulación en varios órganos, entre los cuales el más común es la piel. La mastocitosis cutánea fue descrita por primera vez por Nettleship y Tay, en 1869, quienes asumieron que la acumulación de mastocitos quedaba limitada únicamente a la piel. Y no es hasta 1949 cuando Ellis describió por primera vez una forma sistémica de mastocitosis. Aproximadamente, un 80% de los pacientes con mastocitosis presenta sólo una afectación cutánea, mientras que el 20% restante tiene una mastocitosis sistémica, y en más de la mitad de éstos aparecen también lesiones cutáneas. El diagnóstico se basa fundamentalmente en los hallazgos clínicos e histológicos. En general, el pronóstico en la edad pediátrica es bueno, con tendencia a la resolución espontánea antes de la pubertad. Aun así, un 15-30% de los niños en quienes la enfermedad persiste durante la edad adulta desarrollará una afectación sistémica.

Abstract

Mastocytosis is a rare disorder, characterized by an abnormal increase and accumulation of mast cells in one or more organ systems, most commonly the skin. Cutaneous mastocytosis was first described by Nettleship and Tay in 1869. It was assumed that the pathological accumulation of mast cells was limited to skin until 1949, when Ellis described a systemic form of mastocytosis for the first time. In approximately 80% of patients with mastocytosis, only the skin is involved. The remaining patients have systemic mastocytosis. More than a half of the patients with systemic mastocytosis have skin lesions as well. The diagnosis is mainly based on the clinical features and the histopathological examination of lesions. The prognosis in childhood is generally good, with a tendency for spontaneous resolution prior to puberty. However, 15% to 30% of the children whose disease persists into adulthood will develop systemic involvement.

Correspondencia:
J.M. Hernanz Hermosa. Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario «Gregorio Marañón». Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.
Correo electrónico: jhernanzh@meditex.es
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