Resumen
La erupción variceliforme de Kaposi (EVK) es la diseminación cutánea del virus herpes simple (VHS), siendo la etiología más frecuente el VHS tipo 1. Suele presentarse en pacientes con enfermedades cutáneas de base o por lesiones agudas de la barrera epidérmica. La sospecha clínica se confirma mediante reacción en cadena de la polimerasa, aislamiento del virus en cultivo o mediante anticuerpos monoclonales realizados de una muestra extraída de las lesiones cutáneas. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana por Staphylococcus aureus y el tratamiento de elección es aciclovir oral o intravenoso, en función de la gravedad.
En la literatura, son múltiples los artículos que asocian la dermatitis atópica con la EVK. Pero estas dos patologías no siempre vienen de la mano, por lo que su diagnóstico en ocasiones puede suponer todo un reto para el pediatra.
Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio.

Introducción: El síndrome de Marfan-Like es una patología congénita que no cumple todos los criterios del síndrome de Marfan. La descripción de su fenotipo nos permite realizar un diagnóstico de sospecha.

Caso clínico: Los autores describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña que presenta un cambio en el gen COL5A1 no descrito en el momento actual. Estas alteraciones son hipotonía muscular e hiperlaxitud articular generalizada, déficit de atención, escoliosis, pies planos valgos, facies alargada y miopática, inclinación antimongoloide de las comisuras parpebrales, pabellones auriculares despegados, leve exoftalmos y ptosis bilateral, astigmatismo, fisura palatina, micrognatia, paladar ojival, apiñamiento dental, erupción precoz y secuencia alterada en ambas denticiones.

Conclusión: La sospecha diagnóstica de estas anomalías se basa en los hallazgos clínicos, de ahí la importancia del conocimiento de los mismos para implementar cuanto antes un tratamiento efectivo en la esfera estomatológica.

La escarlatina estafilocócica es una entidad poco frecuente, que consiste en una forma atenuada del síndrome de piel escaldada, causada por la toxina TSST-1 de Staphylococcus aureus. Cursa con exantema escarlatiniforme (micropapular de base eritematosa) e hiperalgesia a la palpación, con evolución a lesiones faciales exudativas y/o costrosas. La infección está favorecida por traumatismos cutáneos menores.

Se debe sospechar ante un exantema escarlatiniforme con mala evolución y/o ausencia de respuesta a amoxicilina o penicilina G, por la posibilidad de tratarse de S. aureus resistente a penicilina. Ante la sospecha del cuadro, debe instaurarse tratamiento sistémico, preferiblemente intravenoso y de elección cloxacilina, valorando añadir clindamicina para evitar la progresión a bacteriemia y atenuar los efectos de la producción de toxinas. En caso de gérmenes sensibles a meticilina, la respuesta al tratamiento es rápida y favorable. Presentamos un caso de exantema escarlatiniforme con mala respuesta a amoxicilina causado por S. aureus.

Mycoplasma pneumoniae es una de las causas más importantes de neumonía adquirida en la comunidad, aunque también se han descrito casos de manifestaciones extrapulmonares (bien asociadas a neumonía o como localizaciones independientes de ella) en que las lesiones dermatológicas ocupan una de focalizaciones predominantes. A continuación presentamos diversos cuadros clínicos donde se muestran algunos de los múltiples aspectos que pueden presentar dichas alteraciones dermatológicas, y que consisten en síndrome de Kawasaki, lesiones purpúricas, eritema nodoso, exantema maculopapuloso y exantema vesiculoso. Todos ellos fueron diagnosticados de infección por Mycoplasma, mediante serología con títulos de anticuerpos por fijación de complemento iguales o superiores a 1/80 y/o aumento de 4 veces el título de los mismos en dos muestras tomadas en paralelo, con al menos cuatro semanas de intervalo entre muestra y muestra.

Las lesiones pustulosas en el periodo neonatal son un hallazgo frecuente. Algunas especies de Malassezia se han relacionado con una erupción pustulosa o papulopustulosa, no folicular, localizada en la cara y el cuello de recién nacidos, denominada pustulosis cefálica neonatal. Es una entidad poco reconocida, y las lesiones pustulosas o papulopustulosas en la cara en el periodo neonatal con frecuencia se diagnostican erróneamente como acné neonatal, quistes de milliun o hiperplasia de las glándulas sebáceas. Presentamos el caso de una niña de 20 días de vida con lesiones pustulosas faciales. El examen directo del contenido de una pústula demostró la presencia de Malassezia. El tratamiento con ketoconazol tópico resolvió las lesiones.

Presentamos el caso de un paciente varón, de 6 años de edad, visitado en el Servicio de Urgencias de Pediatría del Hospital General Universitario «Gregorio Marañón» de Madrid (HGUGM), por presentar desde hacía 2-3 días un proceso catarral, con fiebre de 38-39 ºC, aftas bucales, con descamación en los labios, que se acompañaba en las últimas horas de un exantema maculo-papulo-pruriginoso generalizado, más intenso en los miembros superiores e inferiores, con artralgias y artritis interfalángicas.

En la exploración que se realiza en el servio de urgencias, se aprecia un eritema urticariforme muy significativo, más notorio en los miembros, con evolución de las lesiones cutáneas a lesiones en diana.

El liquen aureus es una entidad rara, englobada dentro de un grupo de enfermedades denominadas dermatosis purpúricas pigmentarias. Todas ellas son, básicamente, capilaritis de origen desconocido, caracterizadas histológicamente por un infiltrado perivascular de linfocitos T, extravasación de eritrocitos y depósitos de hemosiderina. Aparece predominantemente en niños y adultos jóvenes de cualquier raza, con más frecuencia en hombres que en mujeres. La biopsia cutánea confirma el diagnóstico. Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque en algunos casos puede aparecer un prurito intenso. Tienden a la cronicidad, y se ha descrito, sobre todo en niños, la resolución espontánea al cabo de varios años. La respuesta al tratamiento suele ser bastante limitada. Los corticoides tópicos potentes rara vez son eficaces; en algunos casos, se ha intentado el tratamiento con fototerapia (PUVA), pimecrolimus o pentoxifilina, con resultados variables.

El exantema fijo medicamentoso (EFM) es un patrón de reacción cutaneomucosa, caracterizado por la aparición de una o varias máculas eritematoso-violáceas circunscritas, que evolucionan a lesiones hiperpigmentadas. En casi el 100% de los casos descritos el EFM está desencadenado por fármacos, y un gran número de medicamentos se han relacionado con su etiología. Típicamente, las lesiones reaparecen en la misma localización al administrar el fármaco responsable. Presentamos el caso de un niño con un cuadro de EFM provocado por la administración de ibuprofeno oral.

La pitiriasis liquenoide es un trastorno reactivo linfocitario de causa desconocida, más frecuente en la edad pediátrica. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas y descamativas, de tamaño muy pequeño, que en su evolución pueden formar lesiones ulcerocostrosas. Se han descrito dos formas, una aguda y otra crónica, en función de las diferencias morfológicas de las lesiones, que se consideran dos extremos de una misma enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es bueno, con tendencia a la desaparición espontánea, en la mayoría de los casos, entre semanas y meses después de la aparición del primer brote.

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y las mucosas. Se caracteriza por pápulas de color violáceo, muy pruriginosas. Afectan en mayor medida a las muñecas, los antebrazos, los tobillos, los genitales y la mucosa oral. El liquen plano es una enfermedad que se presenta con más frecuencia en adultos de mediana edad, y es menos habitual en la edad pediátrica.

El síndrome de Baboon es una dermatitis de contacto alérgica inducida sistémicamente, cuyo desencadenante más frecuente es la inhalación de vapores de mercurio. El paciente suele estar previamente sensibilizado por compuestos mercuriales, como el mercurocromo.

Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad que, 48 horas después de haber estado expuesto al mercurio de un termómetro roto, desarrolló un exantema eritematoso, generalizado y simétrico, con predominio de afectación en las nalgas y las flexuras mayores. El exantema se fue extinguiendo progresivamente, hasta su desaparición 15 días después del comienzo del cuadro. El patch test a compuestos mercuriales fue positivo.

Sr. Director:

Figura 1. Placa eritematosa mal delimitada, de morfología triangular invertida, localizada en la región superoexterna del glúteo izquierdo. En este caso, la madre era zurda

La dermatitis de «Lucky Luke» es una dermatitis de contacto alérgica causada por componentes químicos de las bandas elásticas que fijan los pañales¹. Los pediatras y los dermatólogos deben conocerla para establecer un diagnóstico precoz y un enfoque terapéutico adecuado. Hay publicados menos de 10 artículos referidos a esta entidad, pero es posible que se deba a un infradiagnóstico^2-6.

En 2001 la Dra. Larralde presentó una serie de 53 pacientes en los que describía los hallazgos más típicos: aparece entre los 12 y los 16 meses de edad (coincide con el inicio de la deambulación), como una placa eritematosa mal delimitada, unilateral y de morfología triangular invertida, en la cara externa de las caderas y la región superoexterna de los glúteos³. En ocasiones, se puede observar eritema, pápulas, vesículas, erosiones o liquenificación6.

El término dermatitis de «Lucky Luke» se debe a que su localización y morfología remeda las pistoleras de los vaqueros y se corresponde con las áreas donde se fija el pañal con las bandas adhesivas². Entre los distintos alérgenos implicados se incluyen el mercaptobenzotiazol² y la ciclohexil tioftalimida⁴, respectivamente acelerador e inhibidor de la vulcanización del caucho, y la resina paraterbutilfenolformaldehído². La mayor incidencia en el lado derecho se relaciona con que, si la madre es diestra, ajusta con más firmeza el pañal en el lado izquierdo, lo que favorece en el lado derecho una mayor fricción con los movimientos⁶.

Figura 2. Pápulas eritematosas en la cara externa de la cadera derecha

El diagnóstico diferencial debe realizarse con distintas enfermedades cutáneas infantiles que pueden localizarse en la zona del pañal, como la dermatitis seborreica, la psoriasis (en ocasiones como fenómeno de Koebner de una dermatitis irritativa), las infecciones cutáneas (celulitis estreptocócica perianal y candidiasis), la histiocitosis de células de Langerhans, el liquen escleroso y la acrodermatitis enteropática^7-9. Se debe hacer especial hincapié en la distinción con la dermatitis del pañal, una dermatitis irritativa multifactorial (por orina, heces y microclima, ocasionada por la oclusión del pañal) caracterizada por la presencia de eritema en las zonas de contacto del pañal, como las regiones glúteas, los genitales y las superficies convexas de los muslos, sin afectación inicial del fondo de los pliegues (eritema en W)¹⁰.

Igual que en otras dermatitis alérgicas de contacto, la base del tratamiento de la dermatitis de «Lucky Luke» es evitar el contacto con el producto al que se está sensibilizado, y la aplicación de corticoides o inmunomoduladores tópicos no esteroideos (pimecrolimus y tacrolimus)⁷.

Bibliografía

1. Smith WJ, Jacob SE. The role of allergic contact dermatitis in diaper dermatitis. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 369-370.
2. Roul S, Ducombs G, Leaute-Labreze C, Taïeb A. «Lucky Luke» contact dermatitis due to rubber components of diapers. Contact Dermatitis. 1998; 38: 363-364.
3. Larralde M, Raspa ML, Habcheyn S, Lamas F. Diaper dermatitis: a new clinical feature. Pediatr Dermatol. 2001; 18: 167-168.
4. Belhadjali H, Giordano-Labadie F, Rance F, Bazex J. «Lucky Luke» contact dermatitis from diapers: a new allergen? Contact Dermatitis. 2001; 44: 248.
5. Di Landro A, Greco V, Valsecchi R. «Lucky Luke» contact dermatitis from diapers with negative patch tests. Contact Dermatitis. 2002; 46: 48-49.
6. Larralde M, Raspa ML, Habicheyn S, Lamas F. Dermatitis del pañal: otra forma de presentación clínica. Arch Argent Pediatr. 2003; 101: 196-198.
7. Krol A, Krafchik B. Diaper area eruptions. En: Eichenfield LF, Frieden LJ, Esterly NB, eds. Neonatal dermatology, 2.ª ed. Filadelfia: Saunders Elsevier, 2008; 245-266.
8. Scheinfeld N. Diaper dermatitis. A review and brief survey of eruptions of the diaper area. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 273-281.
9. Monteagudo Sánchez B, León Muiños E, Labandeira García J, Ginarte Val M, Used Aznar MM. Liquen escleroso con lesiones extragenitales y genitales. An Pediatr (Barc). 2006; 64: 397-398.
10. Zambrano A, Zambrano E, Torrelo A. Eccemas en la infancia. En: Torrelo A, ed. Dermatología en pediatría general. Madrid: Grupo Aula Médica, S.L., 2007; 159-181.

Se denomina mesiodens a un diente supernumerario localizado entre los dos incisivos medios superiores o, más raramente, entre los incisivos medios inferiores. Puede producirse en los dos tipos de dentición, pero es mucho más frecuente en la dentición permanente. Clínicamente, se manifiesta por una alteración de la posición o erupción de los incisivos; sólo se manifiesta mediante la erupción del propio mesiodens en un 20-25% de los casos. Su tratamiento suele mejorar el pronóstico de las complicaciones que puede causar, por lo que es conveniente el conocimiento por parte de los pediatras de esta patología para su detección precoz.

El exantema periflexural asimétrico en la infancia es un exantema de causa desconocida, caracterizado por una erupción maculopapulosa escarlatiniforme, con un crecimiento centrífugo. Comienza típicamente cerca de la axila o la región inguinal, de forma predominantemente unilateral, aunque a medida que la erupción progresa suele extenderse de forma bilateral. Se resuelve de manera espontánea en 1-3 semanas. Presentamos el caso de un niño de 4 meses de edad con esta erupción.