• Siendo el 5% en menores de cinco años y el 20% antes de los diez años de edad¹
• La transición de cuidados desde la Gastroenterología Pediátrica a los cuidados del especialista de adultos, es clave para asegurar la adherencia al tratamiento y la continuidad del seguimiento del paciente
• Para asegurar la continuidad es necesario  el trabajo en sintonía de las distintas partes implicadas en el proceso: pacientes, familia y entorno, así como de las unidades pediátricas y de adultos implicadas

La úlcera de Lipschütz, o ulcus vulvae acutum, es una entidad poco común y desconocida para muchos pediatras. Se caracteriza por la aparición súbita de úlceras dolorosas en la zona vulvar o el tercio externo de la vagina, en ocasiones precedidas de un síndrome febril. Afecta principalmente a adolescentes o mujeres jóvenes sin historia previa de relaciones sexuales. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, mediante la exclusión de otras causas de úlcera vulvar. Se trata de un cuadro autolimitado que, en la mayoría de los casos, requiere únicamente tratamiento sintomático. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años de edad con úlceras vulvares agudas sugestivas de úlcera de Lipschütz, cuya evolución fue tórpida; durante la fase de curación desarrolló una sinequia vulvar que precisó tratamiento quirúrgico.

Campamento Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat, Barcelona)

VII edición de Aulas en la Naturaleza, en la que participan niños y adolescentes con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)

• El objetivo es ayudar a los niños a afrontar de forma positiva la EII, una enfermedad crónica y autoinmune que engloba la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
• La relación médico-paciente y el contacto con otros pacientes, factores claves para minimizar el impacto psicosocial de esta enfermedad
• En las dos últimas décadas, la incidencia de la enfermedad inflamatoria intestinal se ha triplicado en España en menores de 18 años, y cada año se diagnostican entre 200 y 300 nuevos casos¹

Barcelona, 18 de julio de 2016. La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital San Joan de Déu en Barcelona ha organizado por séptimo año consecutivo el campamento infantil “Aula en la Naturaleza para niños y niñas con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)”. Esta actividad se ha llevado a cabo en Banyoles (Girona) gracias a la colaboración de AbbVie y ACCU Catalunya. La finalidad es que estos niños y adolescentes aprendan a convivir con la enfermedad, a través de los consejos de médicos y enfermeros y el contacto con otros pacientes. Para ello, el campamento recoge actividades entre las que se encuentran: natación, fútbol, juegos en el agua, diversas excursiones, piragüismo y talleres de manualidades, combinadas con sesiones informativas impartidas por el equipo de la UCIEII-P.

“A lo largo de estos años en que venimos celebrando estos campamentos, los asistentes nos refieren que encuentran un ambiente de comprensión y empatía que no suelen encontrar muchas veces en su vida cotidiana y esto se traduce en poder hablar de cosas de las que incluso con sus amistades más cercanas no siempre pueden. Este contacto les ayuda a sentirse más comprendidos y a sentir que no están solos, que hay más gente que les entiende y que comparte experiencias y vivencias. Además les ayuda a normalizar su vida, a sentir que pueden hacer las mismas actividades que otros niños y adolescentes sanos, sin enfermedad”, afirma el Dr. Martín de Carpi, jefe de la Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu y coordinador de la UCIEII-P.

Manejo de la EII pediátrica
Aunque la EII, se puede manifestar a cualquier edad, el mayor pico de incidencia se da entre los 11 y 13 años, como señala el Dr. Martín de Carpi: “Con frecuencia, la EII aparece en una edad clave para el crecimiento y desarrollo del niño y adolescente. Además, tiene una serie de peculiaridades que la hacen diferente de la del adulto, ya que progresa de forma más extensa y presenta un curso más complicado”. En este sentido, los especialistas insisten en la necesidad de un diagnóstico precoz para favorecer el control estrecho de la enfermedad y por tanto, un mejor pronóstico. De esta manera, se reduce el impacto psicológico que puede tener la EII en la calidad de vida de estos pacientes. Muchos de los síntomas habituales –diarrea, necesidad de acudir frecuentemente al baño, ruidos abdominales– pueden resultar avergonzantes, por lo que en ocasiones, el paciente trata de ocultarlos y evita hablar de ellos.
En este proceso de aceptación de la enfermedad, cobra especial importancia el entorno del paciente, según Enric Bosch, presidente de ACCU Catalunya: “Tenemos que seguir trabajando en proyectos que, como estos campamentos, ayuden a la normalización de su vida y les lleven a un día a día más fácil en los ámbitos escolar y social. Esto hará que puedan afrontar mejor su futuro como adultos y a desenvolverse bien en el mundo laboral. Una semana llena de actividades de ocio propias de su edad, a pesar de su enfermedad, les hace comprender que no se han de marcar limitaciones y que pueden llegar a cumplir sus sueños. Para lograr este objetivo, tiene que haber una buena comunicación entre pacientes, médicos, familias y la asociación de pacientes”.

10 recomendaciones para padres y cuidadores de niños con EII
1. Solicitar toda la información necesaria. Un buen conocimiento es básico para una correcta aceptación y adaptación a la enfermedad y la forma mejor de obtenerlo es a través del equipo médico encargado del cuidado del niño.
2. Es imprescindible la individualización de cada caso.
3. Entre todos (familia y equipo médico) se debe buscar la normalización del paciente crónico pediátrico, evitando sobreproteger excesivamente y estigmatizar al niño.
4. La confianza en el equipo médico será fundamental para afrontar adecuadamente los retos que la enfermedad plantee a todas las partes implicadas. Entre todos se debe establecer un entendimiento mutuo basado en la comunicación y la sinceridad.
5. Es importante entender que para un correcto control de la enfermedad es necesaria una vigilancia cercana de su evolución, para lo cual es imprescindible asistir a las visitas indicadas y mantener un contacto directo con el equipo de referencia.
6. La EII cursa en forma de brotes de actividad de aparición muchas veces impredecible. Por ello, tan importante como el establecer tratamientos eficaces en dichas situaciones de actividad, será el cumplimiento estricto de los tratamientos de mantenimiento pautados en cada caso.
7. Una enfermedad crónica requiere la implicación progresiva del paciente en el manejo de su enfermedad. Es importante que el niño se acostumbre, a lo largo de su infancia y adolescencia, a tomar una serie de medidas de autocuidado que le servirán al alcanzar la vida adulta para manejar adecuadamente su enfermedad.
8. Ante el paciente se debe mostrar fortaleza, determinación y entereza. En algunas situaciones la enfermedad puede acompañarse de situaciones difíciles, fracasos de los tratamientos y complicaciones que podrían ser graves.
9. Mantener el equilibrio dentro de la familia. Cuando alguno de los hijos tiene una enfermedad crónica es inevitable que se le preste una atención preferente respecto al resto. Será bueno explicar la situación que la enfermedad del hermano condiciona en la dinámica de la familia, intentando reforzar activamente los vínculos afectivos con todos los demás miembros de la misma.
10. El contacto con otras familias que hayan pasado previamente por lo mismo será sumamente beneficioso, reconfortante y tranquilizador.

Sobre la UCIEII-P
La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, constituye la primera Unidad multidisciplinar para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica en nuestro país. Constituida por un equipo integrado por diferentes profesionales (gastroenterólogos pediátricos, enfermería especializada, dietistas, cirujanos, radiólogos, y psicólogos entre otros), su objetivo es el abordaje integral de esta enfermedad, tratando de cubrir todos los aspectos que se pueden ver afectados por una enfermedad crónica como esta, haciendo especial hincapié en el diagnóstico precoz y en el seguimiento cercano de estos pacientes. Actualmente la UCIEII-P asiste a unos 230 pacientes pediátricos con estas enfermedades y se ha convertido en una unidad pionera de referencia tanto a nivel nacional como internacional.

Sobre ACCU Catalunya
Es la Associació de Malalts de Crohn i Colitis Ulcerosa de Catalunya. Actualmente cuenta con 850 socios. Forma parte del Consell Consultiu de Pacients del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya. Es miembro de la Confederación de Asociaciones de Enfermos de Crohn y Colitis Ulcerosa de España (ACCU España).
• Ofrece información a los pacientes, para intentar solucionar los problemas o dudas relacionadas con la EII.
• Desarrolla proyectos y actividades para ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
• Trabaja en informar y sensibilizar a la sociedad sobre las necesidades de los enfermos.
• Ayuda a fomentar la investigación y la formación sobre las EII.

 Más información: www.accucatalunya.cat

Referencias
1. Martín-de-Carpi J et al. Increasing incidence of pediatric inflammatory bowel disease in Spain (1996-2009): the SPIRIT Registry. Inflamm Bowel Dis. 2013;19(1):73-80.

• El 60% de los niños con psoriasis ven afectadas sus vacaciones y momentos de ocio a causa de su enfermedad¹. 
• La enfermedad pediátrica puede tener repercusiones sobre el crecimiento y el desarrollo de los niños.
• La derivación temprana a una unidad especializada facilita el control de la enfermedad.

La esofagitis herpética se ha documentado ampliamente en pacientes inmunodeficientes, pero en pocas ocasiones se ha descrito en pacientes pediátricos inmunocompetentes. La gran mayoría de infecciones se deben al virus herpes simple tipo 1, aunque también se han descrito casos causados por el virus herpes simple tipo 2. Su aparición puede deberse a una reactivación del virus o, con menor frecuencia, a una primoinfección herpética. Las manifestaciones clínicas características son fiebre, odinofagia y dolor retroesternal. En pacientes inmunocompetentes, suele manifestarse como una enfermedad aguda autolimitada. La realización de una endoscopia alta permite establecer el diagnóstico de sospecha de la esofagitis herpética. Las imágenes macroscópicas suelen mostrar eritema y lesiones ulcerosas en la mucosa esofágica, y el estudio anatomopatológico cuerpos de inclusión intranucleares Cowdry tipo A. El diagnóstico se confirma mediante cultivo o reacción en cadena de la polimerasa para el virus en la muestra de biopsia. El tratamiento con aciclovir en pacientes sanos es controvertido, ya que es un proceso autolimitado. Presentamos un caso de esofagitis herpética de un adolescente inmunocompetente que se inició de forma aguda con síntomas severos del tracto digestivo alto. Es importante tener en cuenta esta entidad ante la presentación de casos agudos de odinofagia.

La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo infrecuente. Su etiología es desconocida, pero se cree que en ella pueden estar implicados procesos autoinmunes, inflamaciones crónicas, infecciones e inmunodeficiencias. Afecta a pacientes jóvenes y se diferencian clínicamente dos formas, una localizada, que se presenta como una masa única, asintomática, de buen pronóstico, más prevalente en pediatría, y otra multicéntrica, con afectación sistémica y peor pronóstico. Histológicamente, existen dos variantes: la hialinovascular, que suele corresponder a las formas localizadas, y la de células plasmáticas, que suele ser multicéntrica. La resección es curativa en las formas localizadas; sin embargo, en las formas multicéntricas se ha ensayado multitud de tratamientos sin éxito. Presentamos el caso de un paciente de 7 años de edad con una forma localizada de EC en la región cervical, en la que la resección quirúrgica resultó ser diagnóstica y terapéutica. Tras 2 años de seguimiento, se mantiene asintomático.

Sr. Director:

Cannabis sativa es una planta con propiedades psicoactivas. Es ilegal, pero su consumo en España, al igual que en otros países, va en aumento¹. La intoxicación accidental por cannabis en niños es poco frecuente, pero puede ser grave.
Presentamos el caso de una niña de 16 meses de origen marroquí, previamente sana, con intoxicación aguda por cannabis. La anamnesis resultó difícil debido a la barrera idiomática. Los padres refirieron que, mientras la niña jugaba, comenzó a presentar somnolencia, y 2 horas después, un episodio de rigidez generalizada. Avisaron a los servicios de urgencias, que le administraron diazepam rectal por sospecha de una crisis convulsiva, con lo que se resolvió la rigidez. La niña no asociaba más sintomatología y los padres negaban cualquier otro antecedente. Al llegar al servicio de urgencias del hospital, presentaba un estado general regular, se encontraba estuporosa y respondía sólo a estímulos dolorosos con el llanto (en la escala de coma de Glasgow mostraba una puntuación de 9 sobre 15). No presentaba focalidad neurológica en la exploración, las pupilas eran midriáticas y reaccionaban lentamente a la luz. Las constantes vitales eran normales y presentaba un adecuado estado de hidratación y perfusión. Se realizaron pruebas complementarias (analítica de sangre, escáner craneal y punción lumbar), que resultaron normales. El análisis para la detección de tóxicos en orina resultó positivo en cannabis. En las primeras horas de ingreso, la paciente presentó hipotermia y dificultad respiratoria, detectándose sibilancias en la auscultación. Se pautó salbutamol nebulizado y oxígeno suplementario en gafas nasales, con lo que su estado mejoró. En las siguientes 12 horas se resolvió la hipotermia y la paciente presentó varios picos febriles, taquicardia y despertares espontáneos con llanto intenso. Experimentó una mejoría progresiva del nivel de conciencia hasta la normalización a las 24 horas de su ingreso. Ante la positividad a cannabis en orina, se informó a la familia, y los padres recordaron que sus vecinos estuvieron fumando marihuana en la casa, por lo que el probable mecanismo de intoxicación fue su ingesta. La paciente fue dada de alta 3 días después, tras poner el caso en conocimiento de los servicios sociales y realizar un parte de lesiones.
Los cannabinoides actúan en el organismo a través de dos receptores principales, unos están en el sistema nervioso central y otros en los tejidos periféricos. Los primeros son los principales responsables de sus efectos psicológicos y cognitivos^2-4. En España es la droga ilícita más consumida y está socialmente aceptada. La frecuencia de su consumo va en aumento y, por tanto, también la posibilidad de intoxicación de la población infantil^5,6. Hay que tener en cuenta una precaución añadida: la intoxicación aguda se produce en niños que, con más probabilidad, están expuestos de manera crónica a más de una sustancia⁷. El efecto tras su inhalación es inmediato. Tras su ingesta, la absorción es errática, los efectos se inician 1 hora después y se mantienen durante 5 horas^2,8,9, aunque en este caso fueron más prolongados.
En cuanto al tratamiento, es eficaz realizar un lavado gástrico y administrar carbón activado en las primeras 2 horas postingesta. Posteriormente, los esfuerzos terapéuticos deben ir encaminados a tratar los síntomas, ya que no existe un antídoto específico¹⁰. En este caso no se realizó el lavado gástrico, ya que la posible ingesta había ocurrido entre 4 y 6 horas antes del diagnóstico.
Este caso tiene algunas peculiaridades que conviene resaltar: a) la niña presentó una crisis convulsiva, lo cual ha sido referido únicamente en 3 publicaciones previas^5,7,8; b) la paciente presentó una alteración autónoma con hipotermia seguida de hipertermia; c) además, cursó con una crisis de broncoespasmo, que se contradice con el efecto de broncodilatación descrito en el cannabis, y d) una complicación añadida en esta paciente fue la barrera idiomática, que dificultó enormemente la entrevista con la familia.
La alteración del estado mental de un niño pequeño tiene un amplio diagnóstico diferencial, que incluye infecciones, traumatismos, trastornos metabólicos e intoxicaciones. La anamnesis es fundamental para orientar el diagnóstico, pero en casos de intoxicaciones, como sucedió en el caso que presentamos, la familia no siempre va a referir datos que apoyen el diagnóstico. Por tanto, debe sospecharse siempre ante un niño con sintomatología neurológica no atribuible a otra causa evidente.
El pilar más importante del tratamiento debería ser la prevención. Hay que educar a los padres acerca de los efectos adversos del consumo abusivo de sustancias, ya sea en presencia o no de los niños.

Bibliografía

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7. García-Algar O, Mur Sierra A. Exposición a drogas de abuso en pediatría. An Pediatr (Barc). 2013; 79(2): 65-67.
8. Bonkowsky JL, Sarco D, Pomeroy SL. Ataxia and shaking in a 2-year-old girl. Acute marijuana intoxication presenting as seizure. Pediatr Emerg Care. 2005; 21(8): 527-528.
9. Hervás JA, Fiol M, Vidal C, Masip MC. Intoxicación por ingestión de hachís en niños. Med Clin (Barc). 1987; 88(14): 563.
10. Rubio F, Quintero S, Hernández A, Fernández S, Cozar L, Lobato IM, et al. Flumazenil for coma reversal in children after cannabis. Lancet. 1993; 341: 1.028-1.029.

El síndrome del incisivo central maxilar único es una rara entidad que se caracteriza por la presencia de un único diente maxilar en localización central, junto con otras anomalías en la línea media. Presentamos el caso de una niña remitida a la consulta de endocrinología infantil al año de vida por un síndrome dismórfico no filiado, con pruebas de imagen y analíticas normales. Destaca en la exploración la existencia de un único incisivo central maxilar, dato patognomónico del síndrome del incisivo central único y que nos permitió establecer el diagnóstico. Con el desarrollo de la dentición aparece también un único incisivo central mandibular, hecho muy poco frecuente en este síndrome. Con este caso queremos resaltar la presentación clínica tan característica de este síndrome y la dificultad de su diagnóstico antes del inicio de la dentición, con pruebas complementarias poco concluyentes, e incluso en ocasiones anodinas, que debe sospecharse ante la existencia de lesiones en la línea media.

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una rara malformación vascular que consiste en una comunicación venosa entre los senos durales intracraneales y las venas epicraneales, que se suelen dilatar.
Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con una lesión vascular en la región parietal derecha, de coloración azulada, que de forma progresiva se ingurgitaba en decúbito lateral derecho y con el llanto. En las pruebas de imagen se detectó una lesión de localización subgaleal con adelgazamiento local de la calota, acompañada de 2 angiomas venosos cerebelosos. Se sospechó un SP asociado a una malformación venosa cerebelosa. El SP se intervino quirúrgicamente y la malformación se mantiene bajo control multidisciplinario.
Conclusión: Destacamos que el SP puede asociarse a otras malformaciones del desarrollo vascular intracraneal. El tratamiento quirúrgico del sinus puede estar indicado por problemas estéticos y posibles complicaciones locales, principalmente la trombosis, el sangrado o la ulceración. El abordaje de las malformaciones intracraneales extensas resulta complejo, ya que pueden drenar zonas funcionalmente significativas del cerebro.

El abuso sexual infantil (ASI) es el delito de malos tratos a menores que más sumergida y silenciosamente ocurre ante la sociedad, por lo que en un alto porcentaje queda impune. Las secuelas que origina en la psicología de la víctima son profundas y prolongadas, y a menudo resultan devastadoras para su biografía posterior, hecho que sólo puede ser evitado si el abuso es detectado y se brinda al menor una adecuada rehabilitación psicoemocional. La mejora en su detección y abordaje profesional es una responsabilidad que recae, entre otros servidores públicos, sobre el pediatra. Pero el análisis objetivo de este problema pone de manifiesto que las formas más comunes de presentación clínica del ASI ante el pediatra son las crípticas, sobre todo en forma de trastornos comportamentales o de somatizaciones neuróticas de la víctima, a priori inespecíficas, por efecto del desbordamiento emocional debido al padecimiento silencioso y a la vivencia solitaria de desamparo, en la mayoría de los casos, sin mediar revelación alguna por parte de aquélla ni hallar pruebas físicas en su exploración. Ante este hecho, y partiendo sólo de una mera sospecha o posibilidad intuida, el pediatra se enfrenta a un auténtico desafío en su deber de detección, asistencia, notificación y custodia a la víctima. 

El presente trabajo tiene por objetivo ayudar al pediatra a orientar correctamente su actuación al afrontar este desafío. Se expone para ello el resultado de un análisis integral del problema, en el que han sido abordados no sólo aspectos de la presentación clínica y la actuación médica a recomendar, sino también de la fenomenología social y familiar del ASI y del devenir judicial y biográfico de los casos, con el fin de orientar mejor la actuación pediátrica. Ésta, que debe tener como objetivo prioritario la protección y rehabilitación emocional del menor, pero intentando minimizar al máximo las posibles repercusiones psicosociales en la víctima y su familia, no halla su única solución en el aumento de formación y concienciación pediátricas, sino que exige la habilitación de recursos especializados y multidisciplinares, ágiles, discretos y capaces de asumir un seguimiento coordinado a largo plazo, lamentablemente aún no disponibles en muchas comunidades de nuestro país. Este tipo de seguimiento multidisciplinar y coordinado, necesario también para otras formas de sospecha de maltrato y patologías de índole psicosocial, es justificación suficiente para reivindicar la creación de Unidades de Pediatría Psicosocial.

Sr. Director:

Los eritemas anulares en la infancia son un grupo de dermatosis con una configuración de tipo anular, circinada oval o policíclica, con muchas similitudes en su presentación clínica, duración de las lesiones y edad de aparición. Incluye entidades potencialmente graves, como el lupus neonatal, y otras benignas de carácter autolimitado, como el eritema anular de la infancia¹.

La enfermedad de Lyme es una zoonosis secundaria a la picadura de garrapata del género Ixodes, infectada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. Es endémica en algunas zonas del norte de España, y el contagio se produce sobre todo en zonas rurales o de campo en verano y principios de otoño^2,3. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, con afectación cutánea, reumatológica, neurológica y cardiaca, que se dividen en 3 estadios: precoz localizada, precoz diseminada y tardía o persistente. El eritema crónico migratorio (ECM) es su manifestación inicial en el 89% de los niños^3,4.

Aunque el ECM no es una entidad infrecuente en la población pediátrica, describimos un caso observado recientemente, que nos ha parecido interesante por el gran tamaño de la lesión y la larga evolución del cuadro sin presentar una resolución espontánea.

Figura 1. Placa anular con un borde eritematoso de 22 cm de diámetro en la zona superior del troncoLactante varón, de 21 meses de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una placa anular con borde eritematoso de 22 cm de diámetro, asintomática, localizada en la zona superior del tronco a la altura del escote, los hombros y la zona alta de la espalda (figura 1). La lesión se inició 8 meses antes en el lóbulo auricular derecho, creciendo de forma centrífuga, con afectación inicial de la mejilla derecha y posterior del cuello y el tronco. El niño no presentaba fiebre ni otra sintomatología general asociada. Cuando el cuadro se limitaba a la región facial, se trató con corticoides tópicos ante el diagnóstico de dermatitis atópica.


Figura 2. A las 2 semanas, se aprecia una lesión de 26 cm de diámetroCon la sospecha diagnóstica de ECM se solicitó la serología de borreliosis de Lyme. En la entrevista, los padres recordaron el antecedente de picadura por garrapata en la oreja derecha unos días antes del inicio de todo el cuadro cutáneo. La serología mostró IgG positiva frente a B. burgdorferi confirmado con IgG positiva frente a proteínas de Borrelia spp. en suero con técnica de Inmunoblot. A las 2 semanas la placa había aumentado de tamaño y presentaba un diámetro de 26 cm (figura 2).

Figura 3. A las 24 horas de iniciado el tratamiento, se observa una nueva placa anular en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer)llSe pautó al paciente amoxicilina por vía oral en una dosis de 50 mg/kg/día durante 14 días. A las 24 horas de iniciado el tratamiento apareció una nueva placa anular de similares características y menor tamaño en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer) (figura 3), y a las 72 horas remitieron ambas lesiones.

El ECM aparece unos 7-15 días después de la picadura de la garrapata infectada y tiende a la resolución espontánea entre 3 días y 8 semanas^1,4. Suele localizarse en el tronco o la raíz de las extremidades, y en la infancia a menudo afecta a la cabeza y el cuello^5,6. Se inicia como una mácula o pápula eritematosa en el punto de inoculación. Posteriormente se expande de forma rápida para formar una placa eritematosa uniforme o anular con aclaramiento central, cuyo diámetro está directamente relacionado con la duración de la lesión. Aunque el ECM puede ser pruriginoso o doloroso, generalmente es asintomático^1,7.

El diagnóstico se establece en función de las características clínicas y la evolución del eritema8. La confirmación serológica ayuda a diferenciarlo, sobre todo en los ECM múltiples, del resto de eritemas anulares de la infancia u otros procesos, como la urticaria, la dermatitis atópica o seborreica, los exantemas víricos, la erisipela, las reacciones inespecíficas a picaduras de insectos o garrapatas y el granuloma anular^1,5. La histopatología es inespecífica con la existencia de un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial y profunda, y numerosas células plasmáticas y eosinófilos⁹.
En los niños menores de 9 años, el ECM se trata habitualmente con amoxicilina oral entre 25 y 50 mg/kg/día durante 2 o 3 semanas; en los niños mayores y adultos se puede emplear doxiciclina. Las lesiones suelen remitir a los pocos días de iniciado el tratamiento, aunque en las primeras 24 horas los pacientes pueden experimentar un agravamiento del cuadro cutáneo o sistémico (reacción de Jarisch-Herxheimer)^5,10.

En conclusión, destacamos la importancia de pensar en el ECM al observar un eritema anular en la infancia, aunque no se refiera el antecedente de picadura de garrapata, y la necesidad de tratarlo para prevenir las posibles secuelas tardías de la enfermedad de Lyme.

Bibliografía

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7. Arnez M, Pleterski-Rigler D, Luznik-Bufon T, Ruzic-Sabljic E, Strle F. Solitary and multiple erythema migrans in children: comparison of demographic, clinical and laboratory findings. Infection. 2003; 31: 404-409.
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10. Nizic T, Velikanje E, Ruzic-Sabljic E, Arnez M. Solitary erythema migrans in children: comparison of treatment with clarithromycin and amoxicillin. Wien Klin Wochenschr. 2012; 124: 427-433.

Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas^1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones		Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo^1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis^1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente^1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad^1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático^1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes^1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales^1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas^2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

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Presentamos los casos de dos niñas de 13 y 11 años de edad, previamente sanas, que consultaron en nuestro servicio de urgencias pediátricas por presentar úlceras dolorosas genitales agudas que aparecieron en el contexto de un proceso febril. Las exploraciones complementarias descartaron tanto una enfermedad venérea como el resto de causas habituales de úlceras genitales. En ambos casos las lesiones desaparecieron en un periodo de 2 semanas sin secuelas.

El granuloma piógeno es una lesión vascular de piel y mucosas relativamente frecuente cuya etiopatogenia es desconocida. El término «granuloma piógeno» es erróneo, ya que no existen evidencias de su naturaleza infecciosa e histológicamente no se observan granulomas. Su incidencia es similar en los dos sexos y habitualmente aparece en niños y jóvenes adultos. Clínicamente se caracteriza por la presencia de una pápula o nódulo de crecimiento rápido, de apariencia angiomatosa, que sangra y se ulcera con facilidad. El afeitado o raspado de la lesión seguido de la electrocoagulación de la base con anestesia local suele ser una buena opción terapéutica.

El trago accesorio se trata de un nódulo del color de la piel, sésil o pediculado, único o múltiple, unilateral o bilateral. Su localización clásica es la región preauricular, pero puede localizarse en la región mandibular o cervical. Se debe establecer el diagnóstico diferencial, fundamentalmente con quistes epidermoides, fístulas y fibromas. En ocasiones, aparece asociado a otras anomalías del desarrollo de los arcos branquiales, como el síndrome de Goldenhar. El tratamiento quirúrgico responde a razones estéticas y conlleva la escisión completa del cartílago asociado.

El hemangioma es el tumor benigno más frecuente de la infancia. La mayoría de las veces se manifiesta como un tumor solitario (o, a lo sumo, aparecen dos o tres lesiones), y remite de forma espontánea antes de los 10 años de vida. Cuando el número de hemangiomas es de cinco o más, el proceso de denomina hemangiomatosis cutánea múltiple. En estos casos pueden aparecer hemangiomas viscerales, sobre todo hepáticos; hablamos entonces de hemangiomatosis difusa neonatal, siendo necesario efectuar una monitorización estrecha para descartar posibles complicaciones.

La aplasia cutánea congénita (ACC) es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes. La forma más frecuente afecta al vértex, y se puede presentar de forma aislada o asociada a otras malformaciones. Fue descrita por primera vez por Cordon, en 1767, y desde entonces se han documentado más de 500 casos. La frecuencia se ha estimado en torno a 3/10.000 recién nacidos. No hay predilección por la raza ni el sexo. La etiopatogenia no está clara. La manifestación clínica habitual es una lesión oval o circular, solitaria, sin pelo, bien delimitada, de 0,5-2 cm, y localizada en el vértex. Al nacer, las lesiones pueden estar cicatrizadas o presentarse como erosiones o incluso úlceras profundas, con riesgo de afectar a las meninges o la duramadre. La mejor opción terapéutica dependerá del tamaño del defecto.

El hamartoma fibroso de la infancia es un tumor raro, benigno, descrito por primera vez por Reye en 1956 con el término de «tumor fibromatoso subcutáneo de la infancia». Fue Enzinger, en 1965, quien definitivamente acuñó el término de «hamartoma fibroso de la infancia». Suele aparecer durante los primeros 2 años de vida, y es congénito hasta en un 15-20% de los casos. Es típica la presentación en forma de lesión única, asintomática, predominantemente en la región axilar, el tronco superior, la región inguinal o los genitales externos. La biopsia y la tinción con hematoxilina-eosina suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico, aunque las técnicas de inmunohistoquímica también pueden ser útiles. No hay evidencia de regresión espontánea del hamartoma fibroso de la infancia, pero tiene un pronóstico excelente, ya que se localiza exclusivamente en la dermis y el tejido celular subcutáneo, sin invadir los tejidos más profundos o las vísceras. El tratamiento de elección es la extirpación completa de la lesión, con tasas de recidiva muy bajas, incluso tras extirpaciones incompletas.

La lactancia materna es la forma ideal de alimentación del recién nacido. Entre sus múltiples ventajas está la de prevenir las enfermedades alérgicas. La colitis hemorrágica es una forma de intolerancia a las proteínas de leche de vaca, cuya frecuencia está aumentando especialmente en los niños lactados al pecho. Se debe pensar en ella en un lactante con hebras de sangre en heces sin afectación del estado general, en el que se ha descartado la existencia de una fisura anal y una infección gastrointestinal. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la respuesta clínica a la dieta de exclusión. El diagnóstico de certeza raramente se obtiene, ya que el buen pronóstico y la buena evolución del cuadro hacen innecesarios los estudios invasivos. Sólo en casos de persistencia del sangrado se debe valorar la realización de una endoscopia con toma de biopsias. Su tratamiento es la dieta exenta de proteínas de leche de vaca. El tratamiento de los niños alimentados con fórmula es sencillo. Sin embargo, en los casos de lactancia materna exclusiva hay algunos interrogantes que permanecen sin aclarar.

Presentamos el caso de una niña de 7 años y 6 meses de edad, diagnosticada de una enfermedad celiaca por presentar clínica, analítica y biopsia yeyunal compatibles, que mejoró tras instaurar una dieta exenta de gluten. Un año después presentó un cuadro de deposiciones con sangre, con analítica y estudio de colonoscopia sugestivo de pancolitis ulcerosa. Dado que la asociación de celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal apenas ha sido descrita en niños, nos parece interesante presentar el caso y llevar a cabo una revisión de la bibliografía disponible.

La dermatitis perianal estreptocócica es una infección cutánea superficial del área perianal, descrita casi exclusivamente en niños, causada por el estreptococo betahemolítico del grupo A. Los síntomas incluyen prurito perianal y dolor rectal, estreñimiento secundario y deposiciones con hebras de sangre. Existe a menudo una erupción perianal bien delimitada y brillante. La enfermedad resulta con frecuencia infradiagnosticada, y en ocasiones se trata inadecuadamente. Se exponen los casos de 2 niños, de 2 y 4 años, con la forma típica de presentación de la enfermedad.

El síndrome de Crest es una variedad de esclerodermia sistémica; concretamente, una forma limitada. Se considera una forma incompleta de la enfermedad, que presenta un curso más benigno, dado que las afectaciones renal y pulmonar no son sus principales características.

Los síntomas fundamentales del síndrome de Crest, que conforman su acrónimo, son: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.

Presentamos un caso cuyo inicio se produjo durante la adolescencia, hecho muy poco frecuente, que, sin embargo, presenta un mejor pronóstico que en la edad adulta.

Sr. Director:

La aplasia cutis congénita es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes¹.

Las lesiones pueden afectar a cualquier región corporal, aunque la localización más frecuente es el cuero cabelludo². Se puede presentar aislada o asociada a otras malformaciones³.

La asociación de aplasia cutis con anomalías de los miembros superiores constituye un hallazgo extremadamente raro.

Presentamos el caso de un niño recién nacido a término, parto espontáneo de vértice (PEV), con un test de Apgar de 9-10-10, un peso al nacer de 2.630 g, una talla de 47 cm y un perímetro craneal de 33 cm. Era el primer embarazo controlado y bien tolerado de una madre sana, de 30 años de edad, que no presentaba hábitos tóxicos ni ingesta de fármacos durante la gestación. Los padres no son consanguíneos, y no tenían ningún antecedente familiar de interés. En las ecografías antenatales se sospechaba un retraso del crecimiento intrauterino.

Al nacimiento se visualiza en el área parietal derecha, en la proximidad al vértex, un defecto cutáneo redondeado y bien delimitado, de 3 cm de diámetro. Estaba constituido por una lesión eritematosa, ligeramente sobreelevada y ulcerada, rodeada de un área cicatricial alopécica.

No se palpaban anomalías óseas subyacentes. No se apreciaba ninguna otra lesión cutánea. La malformación se asociaba a una agenesia de la mano derecha. El resto de la exploración física era normal.

Figura 1. Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo asociada a agenesia de mano

Se realizó una serie ósea en la que se constató la ausencia de huesecillos del metacarpo y las falanges de la mano derecha. La ecografía cerebral y abdominal, así como el ecocardiograma, fueron normales. El cariotipo era normal (46 XY). Otras exploraciones complementarias, como el hemograma, la bioquímica, el hemocultivo y el cultivo de frotis de la lesión, no aportaron ningún otro dato patológico.

La lesión evolucionó con cicatrización por segunda intención en 2 meses.

Se estableció el diagnóstico de aplasia cutis congénita (ACC) del cuero cabelludo, asociada a agenesia de mano, lo cual podría correspondercon el grupo II de ACC de la clasificación de Frieden (figura 1).

Figura 2. Placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos

A los 8 meses de vida se apreció en el paciente una placa alopécica, con piel atrófica y sin anexos (figura 2).

La ACC fue descrita por Cordon⁴ en 1767 y clasificada por Frieden² en 1986. Su prevalencia se sitúa en alrededor de 3 casos por cada 10.000 recién nacidos vivos y generalmente se presenta de forma aislada⁵.

La ACC tipo II de la clasificación de Frieden es poco frecuente. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de placas de alopecia cicatricial, solitarias o múltiples, asociada a anomalías de los miembros, principalmente los inferiores, con hipoplasia, sindactilia, distrofia de uñas y ectrodactilia. Otros defectos incluyen: dilatación de las venas del cuero cabelludo, cardiopatías, hemangiomas, criptorquidia, hipoplasia del nervio óptico, microcefalia, hidrocefalia, hidronefrosis y retraso del crecimiento. Se transmite de forma autosómica dominante³.

La asociación de la ACC a la agenesia de mano, como en este caso, es extremadamente rara.

Cabe destacar también que ante cualquier lesión congénita de la línea media se debe realizar una evaluación exhaustiva. Si se detecta un defecto óseo del cráneo, está indicado un examen con resonancia magnética⁶. Si no hay defecto craneal y la lesión es compatible con una ACC, no es necesario realizar una biopsia de la lesión.

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La pitiriasis liquenoide es un trastorno reactivo linfocitario de causa desconocida, más frecuente en la edad pediátrica. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por la aparición de lesiones papulosas y descamativas, de tamaño muy pequeño, que en su evolución pueden formar lesiones ulcerocostrosas. Se han descrito dos formas, una aguda y otra crónica, en función de las diferencias morfológicas de las lesiones, que se consideran dos extremos de una misma enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es bueno, con tendencia a la desaparición espontánea, en la mayoría de los casos, entre semanas y meses después de la aparición del primer brote.

Los angioqueratomas son lesiones vasculares benignas que histopatológicamente están formadas por vasos capilares dilatados subepidérmicos, asociados a una reacción epidérmica con acantosis e hiperqueratosis. Clínicamente podemos encontrar lesiones solitarias o múltiples, en forma de pápulas o placas de pequeño tamaño de color rojo a negro, en variadas localizaciones y con una superficie hiperqueratósica.

Presentamos el caso de un niño de 5 años con un angioqueratoma solitario localizado en el tronco que presenta una dermatoscopia característica.

La aftosis oral recurrente es la patología más frecuente de mucosa oral, y se presenta en un 20-50% de la población general. Es un trastorno de etiología desconocida, y aunque típicamente las úlceras son autorresolutivas en el transcurso de 7-10 días, en algunos casos pueden durar hasta semanas o meses, dejando cicatrices tras su curación, o incluso pueden ser lesiones constantes. Es importante diferenciar este proceso de la aftosis compleja, caracterizada por la presencia de más de tres aftas orales constantes o la existencia de aftas orales y genitales en ausencia de enfermedad de Behçet. Asimismo, es importante descartar determinadas enfermedades sistémicas que cursan con aftosis oral recurrente, como la enfermedad de Behçet, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal.

Sr. Director:

El término «disrafismo espinal» (DE) se refiere a las anomalías congénitas caracterizadas por un cierre incompleto de las estructuras dorsales de la línea media (elementos neurales, óseos o mesenquimales)¹. Engloba desde malformaciones con el tejido neural expuesto (DE abierto) hasta otras más sutiles o imperceptibles cubiertas por piel (DE cerrado [DEC] u «oculto»). Debido a que la piel y el sistema nervioso comparten un origen ectodérmico, son habituales las anomalías combinadas de ambos tejidos².

Ya que es habitual la ausencia de expresión clínica neurológica durante el periodo neonatal, muchas veces sólo se sospecha un DEC por la presencia de lesiones cutáneas paraespinales. Reconocer estos marcadores posibilita la detección precoz y, en algunos casos, una intervención neuroquirúrgica que evite el desarrollo de complicaciones y secuelas neurológicas³. Un 43-95% de los pacientes con DEC, en comparación con el 3% del total de neonatos (excluyendo los hoyuelos simples), presentan un marcador cutáneo. Aunque se han realizado pocos estudios prospectivos, se estima que el 3-8% de los pacientes con estigmas cutáneos tienen un DEC. Las lesiones cutáneas que alertan sobre un posible DEC suelen localizarse sobre o cerca de la línea media en la región lumbosacra⁴. No todas ellas tienen el mismo riesgo (tabla 1)^5-7. La combinación de varios marcadores cutáneos y la asociación a malformaciones urogenitales o anorrectales incrementan la posibilidad de tener una DEC^8-10.

Los hoyuelos lumbosacros se pueden dividir en dos grandes grupos:

Figura 1. Hoyuelo simple en el pliegue interglúteo

• Hoyuelos simples, coccígeos o sacros de reducido tamaño, que consisten en depresiones pequeñas (menores de 5 mm de diámetro), localizadas en el pliegue interglúteo y a menos de 2,5 cm del borde superior del ano (figura 1). Son los más frecuentes, aparecen en el 4,3% de los niños sanos. Aunque algunos autores los incluyen dentro de los marcadores de riesgo bajo de DE, la mayoría los considera una variante de la normalidad.

• Hoyuelos atípicos o sacros grandes. Son hoyuelos de más de 0,5 cm de profundidad (no se aprecia el fondo) o de tamaño, localizados encima del pliegue interglúteo o a 2,5 cm o más del borde superior anal. Suelen acompañarse de otros marcadores cutáneos (figura 2). Se considera un estigma cutáneo de riesgo alto o intermedio de DE. Los hoyuelos más profundos pueden ser senos dérmicos que se comunican con el conducto raquídeo; por ello, durante la exploración no se debe introducir una sonda en su interior^8,10-13.

Figura 2. Dos marcadores cutáneos asociados: hoyuelo sacro y acrocordón

• Los hoyuelos lumbosacros se deben evaluar mediante una exploración física exhaustiva y una anamnesis completa, especialmente en los niños mayores. Debe preguntarse por los antecedentes familiares de DE y los antecedentes personales de meningitis, infecciones urinarias de repetición, incontinencia urinaria o fecal, debilidad o dolor en los miembros inferiores, dolor de espalda y alteraciones en la marcha. Se deben descartar otras malformaciones congénitas, deformidades del pie y escoliosis. Hay que explorar la región anogenital y las extremidades (cambios tróficos, fuerza, sensibilidad, simetría, tono y reflejos osteotendinosos). Deben palparse las vértebras para localizar defectos o anomalías. Es necesario examinar cuidadosamente el pliegue interglúteo para detectar pequeños acrocordones o senos; éste debe ser recto y los glúteos simétricos. Un pliegue desviado sugiere una masa subyacente, como un lipoma o un meningocele^6,7,11. 

Figura 3. Enfoque en los pacientes con hoyuelo lumbosacro

En los hoyuelos atípicos o cualquier hoyuelo asociado a otro marcador cutáneo, o en un paciente con alteraciones neurológicas, genitourinarias, rectales u ortopédicas, está indicado realizar una evaluación radiológica para descartar un DEC (figura 3)^7,8,10,14. La técnica más sensible es la resonancia magnética (RM), que es de elección en los niños mayores de 5 meses. En los lactantes menores de 5 meses, dado que las vértebras no están completamente osificadas, se puede utilizar la ecografía, ya que es una prueba rápida, no requiere sedación ni anestesia general y es relativamente barata. En manos expertas, permite una visualización suficiente de la médula y del canal espinal para excluir un DE en la mayoría de los pacientes y una buena correlación con los hallazgos de la RM. La RM puede aportar cierta información adicional, y se realiza de forma preoperatoria si se detectan anomalías en la ecografía (para definir mejor cualquier hallazgo), o para confirmar un estudio negativo cuando la visualización ecográfica de las estructuras medulares no resulta óptima. Está contraindicada la extirpación de un hoyuelo por razones estéticas hasta que se excluya la existencia de una anomalía subyacente^15-20.

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El pilomatricoma, o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor cutáneo benigno de origen ectodérmico, relativamente raro, aunque es más común en la infancia, sobre todo antes de los 10 años; habitualmente es único y sólo el 3,5% de los casos son formas múltiples. Suelen ser pequeños (0,5-3 cm) y la localización más habitual es la cefálica.

Se presentan como nódulos subcutáneos solitarios y asintomáticos, de consistencia pétrea. El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante una exploración clínica cuidadosa; sin embargo, con frecuencia el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma es incorrecto, fundamentalmente debido a la falta de familiaridad de los clínicos con este tumor. Este hecho y la poca frecuencia de los pilomatricomas múltiples nos motivaron a presentar este caso clínico.

La enfermedad de Behçet es una vasculitis de pequeño vaso que cursa en forma de brotes recurrentes de fiebre y aumento de reactantes de fase aguda. Su diagnóstico es clínico y su importancia está en la posible aparición de complicaciones graves, como la afectación neurológica u ocular. Se presenta el caso de un niño marroquí de 3 años de edad, cuyo diagnóstico final fue el de enfermedad de Behçet infantil tras presentar episodios repetidos de fiebre, aftas orales, exantema en el tronco y uveítis. Su evolución clínica, en general, fue buena después de la administración de varios fármacos inmunomoduladores, pero presentó un daño ocular severo, pendiente de aprobación de fármacos anti-TNF para su tratamiento.

El hamartoma congénito de músculo liso es una malformación cutánea benigna poco frecuente. Se trata de una acumulación hamartomatosa de las fibras musculares lisas provenientes de los músculos erectores del pelo. Está presente al nacimiento, habitualmente en forma de una placa indurada solitaria, con un grado variable de hiperpigmentación e hipertricosis. Puede persistir indefinidamente, aunque existe cierta tendencia a hacerse menos notoria con el tiempo. No suele requerir ningún tratamiento.

La úlcera rectal solitaria es un trastorno crónico, benigno, excepcional en pediatría, caracterizado por un conjunto de síntomas, como tenesmo, dolor perianal y prolapso rectal ocasional, con unos hallazgos anatomopatológicos típicos. La histología pone de manifiesto un engrosamiento de la mucosa y la muscularis mucosae, la elongación y distorsión de las glándulas, un edema de la lámina propia y, a veces, una ulceración de la lesión. Las lesiones se localizan con frecuencia en la pared anterior del recto, y la ulceración no siempre está presente. El diagnóstico suele ser tardío, dada la inespecificidad y la variabilidad clínica, y se basa en los estudios endoscópicos e histológicos. Aunque se trata de una entidad bien conocida en la edad adulta, resulta inusual en pediatría. Presentamos el caso de un adolescente de 16 años diagnosticado 4 años después del inicio de los síntomas.

El hamartoma fibrolipomatoso congénito precalcáneo es una entidad de la infancia de naturaleza benigna, que aparece en el nacimiento o unos meses después, en forma de una lesión nodular, unilateral o, más frecuentemente, bilateral y simétrica, en la parte posteromedial de los talones. Normalmente son lesiones asintomáticas y no se asocian otras alteraciones. Habitualmente no es necesario realizar ningún tratamiento.

Introducción: La gastritis hemorrágica aguda es una patología infrecuente en la edad pediátrica. No existen referencias en la bibliografía médica de brotes epidémicos de gastritis hemorrágica.

Pacientes y métodos: Seis niños de 4-8 años de edad, 4 varones, con hematemesis y/o melenas, fueron diagnosticados de gastritis hemorrágica aguda en un periodo de 6 semanas durante los meses de octubre y noviembre de 2007. Se realizaron las siguientes pruebas: hemograma, pruebas de coagulación, frotis faríngeo y rectal para virus, bacterias y hongos, serologías virales y serología y test de urea-C13 espirado para Helicobacter pylori.

Resultados: Un niño presentaba un cuadro febril, 5 niños dolor abdominal, 6 hematemesis, 3 melenas y 3 heces negras. Ninguno de los niños sufría gastroenteritis aguda. Las pruebas de coagulación fueron normales en los 6 niños. Cuatro de los niños tenían un nivel de hemoglobina <8,5 g/dL. La endoscopia digestiva alta mostró signos de sangrado o de gastritis aguda en todos ellos. Se aisló el enterovirus Coxsackie A en los cultivos faríngeo y rectal del caso índice, y se detectó una serología de enterovirus IgM positiva en otros 3 casos. No se aisló ni identificó H. pylori u otros patógenos en ningún niño.

Conclusiones: En 4 de los 6 niños con un brote epidémico de gastritis hemorrágica se pudo comprobar la asociación de infección aguda por enterovirus. La gastritis hemorrágica era una manifestación no descrita hasta ahora en las infecciones por enterovirus.

Sr. Director:

La ectasia ductal mamaria es una manifestación poco común en los niños, que en ocasiones conlleva la aparición de una telorragia importante, cuya presencia puede causar una gran alarma entre los progenitores. No obstante, en la edad pediátrica un alto porcentaje de las patologías que conllevan telorragia tienen un pronóstico excelente y son de carácter autolimitado.

Presentamos dos casos de ectasia ductal mamaria.

Caso 1
Lactante de 8 meses de edad, que acude al servicio de urgencias por presentar una ingurgitación mamaria y un sangrado intermitente por el pezón derecho de una semana de evolución. No tenía antecedentes familiares, obstétricos ni neonatales de interés. No recibía lactancia materna desde el segundo mes de vida. Los padres no referían antecedentes traumáticos ni de manipulación en la niña, y negaban la ingesta de fármacos.

En la exploración la niña mostraba un excelente estado general y estaba afebril. En la inspección no presentaba anomalías en el área mamilar, pero se observaba una induración en la palpación de la areola derecha, que emitía una sustancia serosanguinolenta. Dicha zona no presentaba signos de sobreinfección ni dolor con la manipulación. El resto de la exploración por aparatos y sistemas fue normal.

Ante la sospecha clínica de una ectasia ductal, se solicitó una ecografía mamaria, en la que no se observaban lesiones nodulares ni otras alteraciones; tampoco se apreciaban asimetrías ecográficas entre las dos mamas. El cultivo de la secreción no aisló gérmenes sugerentes de sobreinfección.

Se derivó a la paciente al servicio de endocrinología pediátrica para efectuarle un seguimiento, y en pocos meses se observó una resolución espontánea de la afección.

Caso 2
Niña de 13 meses de edad, que acude al servicio de urgencias por presentar una ingurgitación mamaria con emisión de sangre de forma intermitente por ambos pezones de dos semanas de evolución.

No tenía antecedentes familiares, obstétricos y neonatales de interés. No recibía lactancia materna desde los 4 meses de vida. Los padres no referían antecedentes traumáticos ni de manipulación en la niña, y negaban la ingesta de fármacos.

En la exploración estaba afebril. No se apreciaban alteraciones ni asimetrías en las mamas, los pezones y las areolas. Se observaba una secreción espontánea bilateral de una sustancia sanguinolenta. La palpación no provocaba dolor en las areolas, y no se observaban signos de rubor ni de calor local. El resto de la exploración por aparatos y sistemas fue normal.

Ante la sospecha clínica de una ectasia ductal, se solicitó una ecografía, en la que se observaban unas glándulas mamarias de 1 cm de tamaño aproximadamente, con formaciones quísticas anecoicas, más acusadas en el lado derecho. Al igual que en el caso anterior, no se aislaron gérmenes patógenos en el cultivo de la secreción.

Tras confirmar el diagnóstico se realizó un seguimiento clínico y ecográfico, y el cuadro se normalizó al cabo de 4 meses.

Aunque la galactorrea es un fenómeno que aparece con frecuencia en los neonatos y los lactantes en los primeros meses de vida, la telorragia en los lactantes o en niños más mayores es una patología rara que en ocasiones produce una gran alarma entre los familiares y el personal sanitario.

La causa más común de telorragia en estos pacientes es la ectasia ductal mamaria^1-3.

La fisiopatología de esta entidad aún no está clara. Al parecer, el paso de hormonas maternas podría favorecer su desarrollo. Así, los estrógenos promoverían el crecimiento del sistema ductal, y la progesterona el de los alvéolos mamarios. La hormona foliculoestimulante y la prolactina también parecen tener un papel activo, ya que se han encontrado concentraciones particularmente altas de estas sustancias en el plasma de estos pacientes, que permanecen inalteradas en los primeros años de vida^4,5.

Así pues, algunas series, como la de McKierman et al., han demostrado que gracias a estas hormonas las glándulas mamarias permanecen activas durante los primeros años de vida⁶.

Respecto al manejo terapéutico en los niños asintomáticos, se recomienda realizar un tratamiento conservador con controles ecográficos periódicos^7,8. Se aconseja efectuar un cultivo de la secreción y, si existen signos sugerentes de sobreinfección, comenzar con antibioterapia empírica, teniendo en cuenta que el germen más frecuentemente implicado en dicho proceso es Staphylococcus aureus⁹. Se desaconseja la manipulación o el masaje del área afectada, ya que tales maniobras conllevan una ulceración del epitelio ductal y el consiguiente sangrado, y favorecen la colonización bacteriana.

A diferencia del manejo de la telorragia en los adultos, en los niños se debe evitar la realización de biopsias u otras pruebas invasivas para descartar un proceso maligno, siempre que no existan otros signos sugestivos aparte del sangrado^3,7.

Bibliografía

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2. Weimann E. Clinical management of nipple discharge in neonates and children. J Paediatr Child Health. 2002; 39: 155-156.

3. Bober E, Ozer E, Akgur F, Buyukgebiz A. Bilateral breast masses and bloody nipple discharge in a two year old boy. J Pediatr Endocrinol Metab. 1996; 9: 419-421.

4. Fenster DL. Bloody nipple discharge. J Pediatr. 1984; 104: 640-641.

5. Sigalas J. Bloody nipple discharge in infants. J Pediatr. 1985; 107: 484.

6. McKiernan JF, Hull D. Prolactin, maternal oestrogens, and breast development in the newborn. Arch Dis Child. 1981; 56: 770-774.

7. Stringel G, Perelman A, Jiménez C. Infantile mammary ductal ectasia: a cause of bloody nipple discharge. J Pediatr Surg. 1986; 21: 671-674.

8. Menken KU, Roll C. Bloody nipple discharge in a three year-old girl. Eur J Pediatr. 1992; 152: 1.047.

9. Imamoglu M, Ali C. Bloody nipple discharge in children: possible etiologies and selection of appropriate therapy. Pediatr Surg Int. 2006; 22: 158-163.