En el año 2012 la ESPGHAN publicó unas recomendaciones para el diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) en las que, por vez primera, se recogía la posibilidad de llegar al diagnóstico por criterios serológicos sin necesidad de realizar biopsias, en determinados supuestos. Esta recomendación se basó fundamentalmente en estudios retrospectivos.
Las conclusiones del grupo de trabajo son las siguientes:

1. Aunque las manifestaciones clínicas de EC son muy variadas y pueden orientar al diagnóstico, contribuyen en baja medida al mismo.
2. Cuando se sospecha EC, la mayor rentabilidad de los test serológicos se obtiene con la medición de la IgA total en suero + anticuerpos antitransglutaminasa IgA (TGA-IgA).
3. Se desaconseja utilizar la determinación de péptidos antigliadina deaminada (DGP-IgA) u otras técnicas serológicas como primera prueba serológica.
4. Sólo cuando los niveles de IgA sérica son muy bajos o indetectables hay que recurrir a anticuerpos basados en IgG.
5. Cuando la determinación de anticuerpos sea positiva, el paciente debe remitirse a un gastroenterólogo infantil.
6. Si los niveles de TGA-IgA están por encima de 10 veces el límite superior de los valores normales del laboratorio, y la familia está de acuerdo, puede utilizarse el criterio de diag-nóstico sin biopsia, siempre que se confirme la positividad de los anticuerpos antiendomisio (EmA-IgA) en una segunda analítica. En caso de deficiencia de IgA, la positividad de los anticuerpos IgG no elimina la necesidad de realizar biopsia.
7. Para llegar al diagnóstico no es necesario que existan síntomas ni la determinación de HLA DQ2/DQ8.
8. En los casos en los que los niveles de TGA-IgA son >10 veces el límite superior de la normalidad o en aquellos de deficien¬cia de IgA que requieren la realización de la biopsia intestinal para llegar al diagnóstico, es preciso tomar al menos 4 biopsias del duodeno distal y al menos una del bulbo duodenal.
9. Cuando existe discrepancia entre la serología y los hallazgos histopatológicos, se recomienda revisar las biopsias.
10. Los pacientes sin cambios histológicos o con mínimos cambios (Marsh 0/1) pero con anticuerpos positivos deben se¬guirse estrechamente.
El trabajo se acompaña de un algoritmo que recoge el planteamiento diagnóstico en las distintas situaciones (sujetos com¬petentes en IgA o deficientes y aquellos que precisarán biopsia intestinal).

Lo que aporta este trabajo:
El reconocimiento del amplio espectro de manifestaciones de la EC ha cambiado en las últimas décadas. Se ha puesto de manifiesto que es una enfermedad frecuente que puede afectar a individuos de cualquier edad y con una gran variedad de síntomas y signos. Los criterios clásicos para el diagnóstico se basaban en la realización de la biopsia intestinal hasta en tres ocasiones. Con la llegada de los test diagnósticos basados en anticuerpos, cada vez más sensibles y específicos, se pasó a prescindir de alguna de las biopsias cuando concurrían una serie de circunstancias, aunque continuaba siendo la herramienta basal del diagnóstico, al menos en niños. Finalmente, en el documento de consenso de 2012, la ESPGHAN apuntaba a la posibilidad de prescindir de la biopsia intestinal para el diagnóstico en algunas ocasiones. Este documento le da carta de naturaleza a la posibilidad diagnóstica sin biopsia y simplifica los requerimientos para tener en cuenta esta posibilidad. Al final, quien recibe más beneficio es el niño y su familia, pues se prescinde de pruebas invasivas y se acortan los tiempos de diagnóstico. El riesgo de una interpretación laxa de estos nuevos criterios también existe y el riesgo de sobrediagnóstico aparece, por lo que el rigor a la hora de aplicarlos debe prevalecer.

Dr. José Manuel Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Introducción: La hiperleucocitosis y la hipertensión pulmonar son factores de riesgo de mortalidad en niños con tosferina maligna. Las opciones terapéuticas disponibles para estos casos graves no se encuentran bien establecidas.
Población y métodos: Se diseñó un estudio ambispectivo que incluía a niños diagnosticados de tosferina ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de un hospital de tercer nivel en España entre enero de 2007 y octubre de 2015. Se compararon variables clínicas y demográficas entre el grupo de niños que sobrevivieron (grupo de supervivientes [GS]) y los que finalmente fallecieron (grupo exitus [EG]).
Resultados: Se identificaron un total de 31 pacientes. La mortalidad global fue del 19% (6/31 pacientes). Cinco niños fueron diagnosticados de hipertensión pulmonar. Cinco de seis niños que finalmente fallecieron precisaron canulación en oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Ocho pacientes recibieron terapia mediante exanguinotransfusión (ET). La mediana de leucocitos antes de la realización de ET fue mayor (81.300 cél./μL) en EG que en GS (57.400 cél./μL), p= 0,05. Los pacientes que fallecieron tuvieron un mayor recuento pico de leucocitos totales, linfocitos, neutrófilos y niveles de proteína C reactiva (PCR) que los niños que sobrevivieron. Las variables que se identificaron como factores de riesgo de mortalidad fueron: una frecuencia cardiaca mayor de 170 lpm (OR 18; IC del 95%: 1,7-192,0), la presencia de neumonía (OR 16,5; IC del 95%: 1,7-165) y la presencia de hipertensión pulmonar (OR 179,6 [6,4-5.027]).
Conclusión: El uso de variables sencillas como la frecuencia cardiaca, el recuento total de leucocitos o los valores de PCR pueden servir para identificar de forma precoz a pacientes con riesgo de hipertensión pulmonar y tosferina maligna, de forma que procedimientos invasivos como la ET puedan utilizarse de una forma más precoz.

La leche humana es un fluido complejo, compuesto por una amplia variedad de sustancias, entre las que se incluyen nutrientes y otros componentes bioactivos. Los datos disponibles en la actualidad sugieren que, en condiciones fisiológicas, el número y la concentración de estas sustancias pueden variar en función de muchos factores (base genética, etnia, localización geográfica, dieta, tiempo posparto...). En este contexto, el objetivo del proyecto internacional INSPIRE era conocer la variabilidad natural en la composición de la leche humana entre mujeres sanas que difieren en cuanto a su localización geográfica, etnia, dieta y situación socioeconómica, que se reflejan en la existencia de grandes diferencias en los factores ambientales, microbiológicos y socioculturales relacionados con la crianza y el entorno del recién nacido. En este artículo se muestra el diseño general del estudio y los resultados obtenidos con los oligosacáridos de la leche humana (HMO), uno de los componentes mayoritarios en este fluido biológico, con funciones biológicas muy relevantes para la salud infantil. Los resultados muestran un claro efecto de la cohorte (p <0,05) sobre las concentraciones de casi todos los HMO. Además, la edad materna, el tiempo posparto, el peso y el índice de masa corporal se correlacionaron con varios HMO. Por otra parte, se observaron diferencias en el perfil de HMO entre poblaciones étnicamente similares pero que viven en lugares diferentes, lo que sugiere que los factores medioambientales pueden desempeñar un papel en la regulación de la síntesis de los diferentes HMO.

• Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo
• La microbiota tiene un papel clave en el desarrollo de un sistema inmunológico fuerte y la prevención de enfermedades
• Los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos

• Los niños ocupan un lugar muy importante en la propagación de la gripe, por ello para su prevención es fundamental educarles en las medidas generales de higiene
• Desde la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap) recomiendan la vacunación de la gripe en grupos de riesgo ya que las tasas de cobertura siguen siendo bajas
• La gripe está causada por un virus, por ello es importante recordar a los padres que los antibióticos no son eficaces para tratarla

La duplicación pilórica extraluminal representa la localización menos frecuente de todas las duplicaciones del tubo digestivo; sin embargo, la duplicación pilórica intraluminal (DPI) se ha documentado de manera excepcional como una anomalía congénita de extrema rareza en recién nacidos y pacientes pediátricos. Nosotros aportamos el primer caso de DPI asociada a hernia diafragmática congénita. Presentamos el caso clínico de un niño de 29 días de vida con sospecha de síndrome pilórico debido a una obstrucción mecánica asociada a hernia diafragmática congénita. El diagnóstico de quiste de DPI fue confirmado por los hallazgos intraoperatorios y un posterior examen histológico. La duplicación pilórica intraluminal es una malformación o anomalía (mejor que enfermedad) rara, causante de la obstrucción mecánica del canal pilórico, y debería tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del síndrome de obstrucción pilórica neonatal.

Entrevista
Dr. José Ramón Villa Asensi
Jefe de Sección de Neumología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid

«Hay que concienciar a la gente de que el tratamiento de mantenimiento para el asma es a largo plazo»

¿Qué factores pueden dificultar el diagnóstico y el tratamiento del asma infantil?
Los niños en edad preescolar tienen con mucha frecuencia episodios recurrentes de sibilancias sin que esto implique que a la larga vayan a desarrollar asma; además, incluso los factores inflamatorios de su enfermedad son distintos que los del asmático, con lo que definir bien el cuadro no es fácil. Otro factor importante es que uno de los aspectos en los que recae la definición del asma es la existencia de una obstrucción variable al flujo aéreo que debemos poder demostrar con una espirometría y cuando hablamos con niños por debajo de los 4-5 años de edad esto no siempre es factible. A veces no podemos hacer estudios de función pulmonar y, por tanto, no es posible confirmar la existencia de ese factor obstructivo al flujo aéreo.

Las patologías respiratorias son la primera causa de hospitalización en niños. En el caso del asma, ¿podría evitarse una parte de estos ingresos?
Sin ninguna duda. Si consiguiéramos que el asma estuviera bien controlado, que los pacientes hicieran correctamente su tratamiento diario preventivo, evitaríamos muchísimos ingresos. La mayoría de los niños que ingresan por asma lo hacen porque no tienen un tratamiento correcto o porque no lo cumplen correctamente. Tan importante es tomar el medicamento como tomarlo bien; no sirve de nada hacer una inhalación que parezca correcta si el medicamento no ha llegado adonde tiene que llegar, que es el pulmón.

¿Qué consecuencias tiene para el paciente y para el sistema sanitario un asma mal controlada?
Afortunadamente, el porcentaje de niños asmáticos con el asma mal controlado es pequeño; sin embargo, ese porcentaje es el que ocasiona mayores problemas a las familias, mayores ingresos hospitalarios y mayores gastos, hasta el punto de que el gasto ocasionado por un 5% de los niños asmáticos es superior al 50% de todo el gasto que supone el asma. Si lográramos controlar a esos niños reduciríamos muchísimo la carga emocional para los padres, pero también los ingresos hospitalarios y los costes.

¿Cuál es la pauta terapéutica de primera elección?
En el niño que tiene un asma leve-persistente o episódica-frecuente el tratamiento de elección son los corticoides inhalados. Evidentemente no todos los niños que tienen bronquitis recurrente han de tomar corticoides inhalados, pero en el verdadero asmático el tratamiento de elección son, con mucho, los corticoides inhalados en la menor dosis que consiga tener al paciente bien controlado.

¿Es adecuado decantarse por el tratamiento más fácil de administrar aunque no sea el de primera elección?
Tenemos que buscar el tratamiento más eficaz y más seguro y, sin ninguna duda, la relación coste-eficacia de los corticoides inhalados es la más adecuada. El tiempo que empleemos en explicar cómo se utilizan los inhaladores o las cámaras de inhalación será un tiempo bien invertido, que a la larga tendrá un rendimiento muy alto.

Esto se tendría que traducir en una reducción de los ingresos hospitalarios...
No tenemos ninguna duda de que un paciente que hace bien el tratamiento de mantenimiento es un paciente que corre un riesgo muchísimo menor de ingresar. Haciendo bien las cosas reduciríamos mucho los ingresos hospitalarios.

¿Cuál es el error más habitual que lleva a un mal control del asma?
El primer error es que muchas veces existe una cierta corticofobia por parte de los padres y de algunos profesionales como pueden ser los farmacéuticos. Hay que concienciar a la gente de que el tratamiento de mantenimiento para el asma es a largo plazo, se debe seguir durante los meses o años que haga falta. El segundo problema es no hacerlo bien. Hay que entrenar correctamente a los pacientes para que utilicen bien los inhaladores, y las cámaras de inhalación tienen que estar adaptadas a la edad del niño.

Pero no siempre es fácil administrar los fármacos inhalados...
Cierto, pero cuando dedicas cinco minutos a un paciente y se lo explicas se da cuenta de que las dificultades no son tan importantes. Lo que sí es importante es explicarlo y luego, en visitas sucesivas, confirmar que el paciente tiene una técnica correcta. Y, si es necesario, volver a explicarlo.

¿Existen diferencias entre los distintos glucocorticoides inhalados disponibles en cuanto a efectividad clínica?
Hay diferencias pequeñas, y son más a nivel bioquímico que a nivel real. Hay corticoides que son algo más potentes, pero a la dosis equipotente su efecto clínico es más o menos similar. La budesonida es el corticoide inhalado del que se tiene mayor experiencia en asma infantil.

¿Qué mensaje es fundamental transmitir a los profesionales de atención primaria para optimizar el tratamiento del asma en la infancia?
Que conozcan y sigan las guías terapéuticas para el manejo del asma. La Guía Española para el Manejo del Asma, que está disponible en Internet, es muy buena, pero también lo son la inglesa, la americana... todas tienen unas bases similares, así que lo importante es coger una guía, leerla y seguirla.

Entrevista
Dr. José Luis López Estebaranz
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Fundación Alcorcón. Madrid

«El tratamiento de referencia del acné es la combinación de dos productos tópicos sinérgicos»

 ¿Es el acné una patología muy prevalente y en aumento?
El acné es la alteración de la piel más frecuente que manejamos y tratamos los dermatólogos. La prevalencia del acné es superior al 90% en la adolescencia, si bien la mayoría de casos no son severos.

¿Por qué es importante tratarlo?
Sin duda tenemos que evitar las secuelas que puede dejar, como cicatrices permanentes y alteraciones en la pigmentación de la piel. Por otra parte, es una patología que afecta de forma importante la calidad de vida de las personas que la padecen. Debemos tratarla cuanto antes para evitar estos efectos.

¿Cuáles son los principales problemas de los tratamientos actuales para el acné?
Un buen tratamiento debe ser eficaz, con pocos efectos adversos y cómodo de aplicar para favorecer la adherencia al tratamiento. Hoy disponemos de múltiples terapias que pueden permitirnos tratar de forma adecuada a nuestros pacientes con acné. Y son las combinaciones de dos productos tópicos el referente en el tratamiento del acné leve-moderado.

¿Qué tiene de particular el adolescente en cuanto al seguimiento de los tratamientos, qué busca el adolescente en un tratamiento para el acné?
Un adolescente busca la eficacia del tratamiento, la rapidez del mismo y comodidad en su aplicación.

¿Por qué recomendaría esta nueva combinación?
La combinación tópica de ácido retinoico al 0,025% y clindamicina al 1% es un nuevo tratamiento eficaz para el acné leve-moderado y con pocos efectos adversos. Se aplica una sola vez al día y tiene un excipiente en forma de gel cosméticamente muy adecuado. Todo esto permite que sea un tratamiento tópico de primera línea en el manejo del acné leve-moderado.

En cuanto a la adherencia al tratamiento, ¿qué se busca en un fármaco para conseguirla?
Fundamentalmente buscamos comodidad en su uso y aplicación, eficacia y rapidez de acción y pocos efectos secundarios.

Cuando se trata de chicas adolescentes, en edad fértil, ¿hay que tener precauciones especiales de uso? ¿Es necesario prescribir un anticonceptivo oral?
La combinación tópica de acido retinoico y clindamicina puede administrarse de forma segura en mujeres de edad fértil. No existe ningún problema y no es preciso prescribir por esta razón ningún anticonceptivo. Únicamente en mujeres embarazadas los retinoides no están indicados y no deben prescribirse, si bien de forma tópica las concentraciones detectadas a nivel sistémico son prácticamente despreciables.

¿Qué uso puede tener en otras indicaciones?
La aprobación de Treclinac^® es para acné. No obstante, las características del producto nos podrían permitir utilizarlo seguramente en otras patologías en las que fueran útiles la combinación de un antibiótico como la clindamicina y un retinoide con las características que tiene el que se incluye en la formulación de Treclinac^®, con pocos efectos adversos irritativos locales. En casos de foliculitis, rosáceas o queratolisis punctatas, personalmente lo he utilizado con buenos resultados.

En el tratamiento del acné de cara al verano, ¿qué precauciones especiales de uso hay que tener?
No es un fármaco foto-tóxico y por tanto se puede utilizar perfectamente durante el verano. No hay ninguna limitación.

¿Qué es lo que más valora de Treclinac^®?
La formulación galénica en forma de gel y la posibilidad de combinar estos dos principios activos muy eficaces y sinérgicos para un tratamiento tópico del acné.

Publicada en: Noticias Médicas. Año XLVIII Mayo-Junio 2014 Nº 3.997.

Sr. Director: 

En 2008 se introdujo el propranolol para el tratamiento de los hemangiomas, con gran eficacia y escasos efectos adversos, y en 2010 el timolol tópico, con éxito en los hemangiomas pequeños poco sobreelevados.
Presentamos los casos de 4 pacientes (3 mujeres y 1 varón), cuya media de edad era de 4 meses (rango: 4-5), con hemangiomas en la región periorbitaria (2 en el canto interno del ojo derecho, 1 en el canto interno del ojo izquierdo y 1 en el ángulo externo del ojo derecho) de un tamaño medio de 7,7 mm (rango: 4-25).
Los pacientes fueron tratados entre julio de 2012 y mayo de 2013 para prevenir defectos visuales. Se les aplicó timolol en colirio durante 1 mes, sin que experimentaran mejoría, y posteriormente propranolol sistémico (ingresaron las primeras 72 horas en el hospital para vigilar los posibles efectos adversos) en una dosis de 1 mg/kg/12 h con reducción gradual, durante una media de 7 meses (rango: 1-9). Posteriormente, se inició una pauta de timolol en gel al 0,1% tópico, debido a la observación de un discreto aumento de tamaño (caso número 2) o para evitar recidivas, durante una media de 3 meses (rango: 1-5), que se interrumpió en 2 pacientes por apreciarse en ellos una remisión casi completa. El porcentaje medio de remisión fue del 80% (rango: 70-85), sin efectos adversos ni recidivas (figura 1).
Figura 1. Evolución clínica de los hemangiomasEl mecanismo de acción de ambos fármacos es desconocido: parecen producir vasoconstricción e inhibir los factores angiogénicos (VEGF o bFGF)^1,2. El propranolol se emplea en dosis de 2-3 mg/kg/día^3,5, con escasos efectos adversos leves (hipoglucemia, hiperreactividad bronquial, etc.)^1-4. Al suspenderlo, es frecuente observar un leve aumento de tamaño de los hemangiomas; algunos estudios reflejan tasas de recurrencia del 8%⁵, quizá debido a su retirada en la fase proliferativa (se aconseja mantenerlo hasta los 8-12 meses de edad)^6,7. Si se diagnostica la recidiva precozmente y el hemangioma está poco sobreelevado, es eficaz el timolol tópico al 0,5% en colirio8, y al 0,1% en gel⁹, y presenta una menor tasa de absorción sistémica y efectos adversos^8,9. Es especialmente útil en el área periorbitaria, donde los corticoides intralesionales pueden deformar la morfología palpebral o elevar la presión intraocular⁸.
Queremos destacar la buena respuesta al timolol tópico en los pacientes para evitar o tratar las recidivas.

Bibliografía

1. Leaute-Labreze C, Taieb A. Efficacy of beta-blockers in infantile haemangiomas: the physiopathological significance and therapeutic consequences. Ann Dermatol Venerol. 2008; 135: 860-862.
2. Fette A. Propranolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review reganding current guidelines for preassessment and standards for care before initiation of therapy. Sci World J. 2013; 850193.
3. Lawley LP, Siegfried E, Todd JL. Propranolol treatment for hemangioma of infancy: risks and recommendations. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 610-614.
4. Holmes WJ, Mishra A, Gorst C, Liew SH. Propranolol as first-line treatment for rapidly proliferating infantile haemangiomas. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011; 64: 445-451.
5. Xiao Q, Li Q, Zhang B, Yu W. Propranolol therapy of infantile hemangiomas: efficacy, adverse effects, and recurrence. Pediatr Surg Int. 2013; 29(6): 575-581.
6. Spiteri Cornish K, Reddy AR. The use of propranolol in the management of periocular capillary haemangioma: a systematic review. Eye (Lond). 2011; 25(10): 1.277-1.283.
7. Sans V, Dumas de la Roque E, Berge J, Grenier N, Boralevi F, Mazereeuw-Hautier J, et al. Propranolol for severe infantile haemangiomas: follow-up report. Pediatrics. 2009; 124: 423-431.
8. Weissenstein A, Straeter A, Villalon G, Bittmann S. Topical timolol for small infantile hemangioma: a new therapy option. Turk J Pediatr. 2012; 54(2): 156-158.
9. Pope E, Chakkittakandiyil A. Topical timolol gel for infantile hemangiomas: a pilot study. Arch Dermatol. 2010; 14: 564-565.

Objetivo: Determinar los factores maternos de riesgo en la aparición de fisuras del labio y del paladar en la región de Manzanillo (Cuba).
Métodos: Estudio de casos y controles realizado en el Hospital Provincial «Hermanos Cordové» de Manzanillo. Se contempló el periodo comprendido entre enero de 1998 y diciembre de 2010. Se obtuvo una muestra consecutiva de los expedientes clínicos de los pacientes con fisuras del labio y del paladar no sindrómicas, nacidos en ese periodo y radicados en el municipio (casos; n= 95). A cada caso se le asignaron dos controles, elegidos por conveniencia según los criterios de selección preestablecidos. Se realizó una entrevista a todas las madres de los casos y controles para determinar la prevalencia de los factores de riesgo. Los métodos de análisis utilizados fueron la prueba de la ji al cuadrado, la razón de posibilidades (RP) y sus intervalos de confianza del 95%. El test de Mantel-Haenszel se utilizó para el análisis estratificado de las variables.
Resultados: Los factores de riesgo encontrados fueron, por orden de magnitud, los siguientes: consumo de medicamentos (RP= 2,99), edad materna ≤20 años (RP= 2,78), fracaso en una gestación anterior (RP= 2,53), edad materna ≥35 años (RP= 2,50), hábito de fumar (RP= 2,49) y estrés (RP= 1,87).
Conclusiones: Los factores de riesgo determinados en el estudio se corresponden de manera general con los referidos en la bibliografía. El consumo de medicamentos durante el embarazo resultó ser el factor de riesgo más importante en esta población.

Introducción: Las alteraciones en el metabolismo de lípidos e hidratos de carbono asociados a alteraciones en la nutrición pueden aparecer desde la infancia y la adolescencia, y servir como marcadores cuya identificación en etapas tempranas de la vida puede reducir el desarrollo de patologías (diabetes mellitus tipo 2, cardiopatías, nefropatías). Sonora (México) es uno de los estados con mayor prevalencia nacional de obesidad en edades tempranas, así como de enfermedades crónico-degenerativas y sus complicaciones. Por tal motivo, nos propusimos determinar el perfil metabólico y el estado nutricional en adolescentes de 15-18 años de edad de una comunidad de Sonora.

Pacientes y métodos: Estudio transversal analítico de 56 adolescentes de 15-18 años de edad, a quienes se les determinó el peso, la talla, el índice de masa corporal, la glucemia, el perfil lipídico, la insulina y el índice de resistencia a la insulina, tomando como punto de corte un valor de 3,16 para considerar la presencia de insulinorresistencia (IR).

Resultados: De los 56 adolescentes, 25 (44,6%) eran de sexo masculino y 31 (55,4%) femenino; la prevalencia de sobrepeso-obesidad fue del 32,1%, un 17,9% tenía IR, un 33,3% un índice cintura-cadera elevado, un 8,9% el colesterol elevado, un 16,1% triglicéridos, un 25% disminución de HDL, un 12,3% insulina elevada y solamente el 1,6% una glucosa elevada. El 44,4% de los pacientes con sobrepeso-obesidad presentó IR.

Conclusión: Uno de cada 4 adolescentes presenta, por lo menos, alguna alteración en el perfil metabólico, y 1 de cada 3 en el estado de nutrición.

Introducción: La corioamnionitis (CA) representa un motivo importante de partos pretérmino y complicaciones perinatales, y es causa potencial de parálisis cerebral.

Objetivo: Evaluar la relación de la CA con los mediadores inflamatorios y comprobar si aumenta la incidencia de trastornos neurológicos en los recién nacidos (RN) pretérmino.

Material y métodos: Estudio de 157 RN pretérmino durante los años 2002-2004, de los cuales 43 (27,4%) eran hijos de madres con CA. Se determinaron la interleucina (IL)-6, la IL-8 y el factor de necrosis tumoral (TNF), tanto en sangre de cordón como a las 48 horas de vida, valorando la asfixia perinatal, la hemorragia intracraneal y el desarrollo neurológico mediante el test de Denver hasta los 2 años de edad.

Resultados: En RN con CA frente a RN sin CA, los niveles en sangre de cordón de IL-6 (26,7 ± 22,2 frente a 9,8 ± 6,2 pg/mL) y de TNF (50,6 ± 30,1 frente a 35,3 ± 21,0 pg/mL) fueron significativamente mayores, sin diferencias en la IL-8 en sangre de cordón ni en las determinaciones a las 48 horas. Los hijos de madres con CA presentaron mayor riesgo de tener un test de Apgar bajo a los 5 minutos (riesgo relativo [RR]= 2,3; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,38-3,85; p= 0,001); hemorragia intraventricular (RR= 1,32; IC del 95%: 1,04-1,67; p= 0,04); y trastornos del desarrollo neurológico a los 2 años de edad (RR= 1,57; IC del 95%: 1,07-2,31; p= 0,002).

Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que los hijos de madres con CA presentan mayor riesgo de trastornos del desarrollo neurológico a los 2 años de edad. Las tasas de IL-6 y TNF en sangre de cordón confirman el diagnóstico clínico de CA, aunque carecen de valor pronóstico en la evolución neuroló­gica.

Objetivo: Esta revisión de la Directiva comunitaria de preparados para lactantes y de preparados de continuación analiza las modificaciones acaecidas tras la propuesta del Comité Científico para la Alimentación Humana de la Unión Europea (UE), la postura de la industria y la posición del Grupo Internacional de Expertos, liderado por la ESPGHAN, así como su plasmación normativa europea e internacional.

Metodología: Comparación de la Directiva 91/321/CEE (modificada por la Directiva 96/4/CE), el Informe de dicho Comité Científico del 2003 y las recomendaciones del Grupo Internacional de Expertos del 2005 con la Directiva 2006/141/CE y la Norma Codex 2007.

Conclusiones: La aprobación de estas dos nuevas normas ha permitido regular los avances científicos y tecnológicos sucedidos en los últimos 10 y 25 años, respectivamente, en temas de composición, etiquetado, presentación y publicidad de estos preparados. Sin embargo, quedan puntos controvertidos que serán probablemente objeto de futuras revisiones.

Se realizó un estudio descriptivo en niños portadores de fisuras del labio y/o del paladar, que recibieron atención multidisciplinaria en el Hospital Pediátrico «Hermanos Cordové» de Manzanillo, Cuba, entre los años 1986 y 2006. Se escogieron al azar 100 pacientes, con ≥10 años de edad y que habían completado la mayor parte del protocolo de tratamiento según la concepción multidisciplinaria del mismo. Noventa y dos de estos infantes fueron sometidos a examen en el departamento de psicología infantil para realizar su caracterización en esta etapa del seguimiento. Si bien pudo constatarse que a esa altura de su evolución el ajuste psicoemocional y social de los infantes había mejorado, aún prevalecían las relaciones alteradas en su interacción con la familia y los compañeros de grupo, una baja autoestima y una dependencia exagerada de los adultos, entre otras características. El trabajo aborda un comentario sobre tan importante aspecto de la atención integral de estos pacientes, según el criterio de varios estudiosos del tema.

Se realizó un estudio de cohortes con el objetivo de investigar el riesgo de hospitalización y otros indicadores de atención médica en niños con fisuras labiopalatinas, y compararlos con una población pediátrica normal. Desde 1986, 98 niños con fisuras y 196 controles atendidos en el hospital «Hermanos Cordové» de Manzanillo (Cuba), todos con una edad de ≤2 años, fueron incluidos consecutivamente a partir de su primer ingreso hospitalario. Las variables estudiadas fueron: número de reingresos, causas de reingreso y estancia hospitalaria. La recolección de los datos concluyó, individualmente, cuando los pacientes cumplieron 14 años de edad. Se estimó en cada grupo el riesgo relativo (RR) de reingreso, sus causas y la estancia promedio. Los niños con fisuras tuvieron un elevado riesgo de reingreso, en comparación con los controles. Esa diferencia fue mucho mayor en los primeros años de vida (0-4), etapa en que la desnutrición (RR= 7,3), las enfermedades respiratorias agudas (RR= 3,4) y las enfermedades digestivas agudas (RR= 3,3) representaron las causas principales de reingreso. El promedio de estancia en los niños fisurados fue más del doble que el promedio en los controles. El estudio hace una especial referencia a la importancia del pediatra en la atención integral de estos pacientes.

Sr. Director:

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) en la infancia constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades con muy escasa prevalencia (3,6 casos por millón de niños)¹, por lo que inicialmente fueron clasificadas según los conocimientos extraídos de pacientes adultos. Posteriormente se puso de manifiesto que existen formas de EPI propias de la infancia y que el curso de las descritas en el adulto también es diferente en el niño, donde la respuesta al tratamiento es mayor y con mejor pronóstico. Estas peculiaridades podrían deberse a las diferentes etapas de desarrollo y maduración de los pulmones². Entre los años 1997 y 2002, un grupo de neumólogos pediátricos de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS)³ reevaluaron los expedientes de 185 niños con EPI, clasificándolos en cuatro grupos principales de diagnóstico: a) enfermedad parenquimatosa pulmonar de causa conocida (p. ej., neumonitis por hipersensibilidad); b) neumonía intersticial idiopática (p. ej., neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial linfocítica, neumonía intersticial no específica); c) otras formas de neumonía intersticial (p. ej., sarcoidosis), y d) trastornos congénitos (p. ej., disfunción del surfactante y linfangiectasia). Posteriormente se formó un grupo multidisciplinario, denominado Children's Interstitial Lung Disease (chILD), que estableció los siguientes criterios diagnósticos de EPI⁴: 1) presencia de síntomas respiratorios (tos, respiración difícil, intolerancia al ejercicio); 2) signos (taquipnea, crepitantes, retracciones, acropaquias, estancamiento ponderal, insuficiencia respiratoria); 3) hipoxemia, y 4) alteración difusa en la imagen radiológica. En 2002, la American Thoracic Society (ATS) y la ERS propusieron una clasificación de consenso, describiendo como formas clínicas específicas de la infancia la taquipnea persistente con hiperplasia de células endocrinas, la glucogenosis intersticial pulmonar, la enfermedad intersticial causada por alteraciones genéticas de las proteínas del surfactante y la neumonitis intersticial crónica del lactante.

Figura 1. Radiografía de tórax: patrón intersticial bilateral

Presentamos el caso de un varón de mes y medio de vida, sin consanguinidad ni otros antecedentes familiares de interés, y con líquido amniótico meconial en el parto como único dato obstétrico reseñable, hospitalizado tras el nacimiento por un cuadro de insuficiencia respiratoria compatible con taquipnea transitoria del recién nacido. A los 35 días de vida reingresó por presentar desnutrición y dificultad respiratoria de pocas horas de evolución, sin fiebre asociada. En la exploración física destacaba un aspecto desnutrido, un tiraje subcostal y una hipoventilación generalizada. Tras los primeros estudios complementarios realizados se descartó la existencia de fibrosis quística, déficit de alfa-1-antitripisina, inmunodeficiencia y neumonía por aspiración. Se realizó una fibroscopia flexible para descartar malformaciones en las vías respiratorias superiores, así como un tránsito esofagogastroduodenal, que resultaron normales. Se solicitó la realización de un proteinograma y un estudio de inmunoglobulinas y poblaciones linfocitaras, con resultados dentro de la normalidad, y una medición de la concentración intracelular de adenosín trifosfato, que demostró una respuesta celular inmunitaria moderada. En la reacción en cadena de la polimerasa no se detectó virus de la inmunodeficiencia humana, y el resto de serologías virales en sangre fueron irrelevantes. La radiografía de tórax mostró un patrón intersticial bilateral (figura 1) y en la tomografía computarizada torácica (figura 2) destacaban infiltrados en vidrio esmerilado bibasales. Ante la sospecha de EPI, se realizó una biopsia pulmonar, que mostraba cambios de fibrosis septal, hiperplasia de neumocitos, zonas de descamación y algún histiocito, datos compatibles con una neumonitis intersticial crónica del lactante. Se recogieron cultivos a partir de las muestras, que fueron negativos para Pneumocystis jiroveci, Criptococcus y micobacterias; en general, no creció ningún microorganismo. A partir de estos resultados, se instauró tratamiento con corticoides (orales y bolos) e hidroxicloroquina. Pese a ello, el paciente sufrió un empeoramiento progresivo, con aumento de la dificultad respiratoria y de las necesidades de oxígeno. Secundariamente, presentó un síndrome de Cushing y dificultad para la alimentación, por lo que fue necesario realizar una gastrostomía percutánea. Se planteó la posibilidad de realizar un trasplante pulmonar, por lo que se contactó con un centro de referencia, pero finalmente el paciente falleció a los 7 meses de vida en el contexto de una sobreinfección por Pseudomonas aeruginosa. Los resultados de la necropsia confirmaron la existencia de una neumonitis intersiticial crónica del lactante. No se hallaron alteraciones en otros órganos.

Figura 2. Infiltrados en vidrio esmerilado bidasales

La neumonitis intersticial crónica del lactante es una de las formas de EPI específicas de la infancia, descrita por primera vez por Katzenstein et al.⁵ en 1995, a partir de los hallazgos en 9 pacientes no clasificables en ninguna de las formas descritas hasta el momento. El inicio de los síntomas se sitúa entre los 15 días y los 11 meses de vida, y los más frecuentes son la tos, la taquipnea y el estancamiento ponderoestatural. La clínica y la existencia de un patrón radiológico compatible son altamente sugestivos de EPI, pero el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. En la biopsia se muestra que las alteraciones más significativas son el engrosamiento de los septos alveolares, la infiltración por células mesenquimales, la hiperplasia de neumocitos tipo 2 y el incremento de macrófagos intraalveolares⁶. La etiología se desconoce, pero podría ser secundaria a una respuesta alterada a la infección en un pulmón inmaduro⁷. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento médico⁸; puede emplearse prednisolona o prednisona en una dosis de 1-2 mg/kg/día durante 6-12 semanas, o metilprednisolona en bolos de 10-30 mg/kg/día i.v. durante 3 días consecutivos mensualmente. Pueden asociarse otros fármacos, aunque los más empleados son la cloroquina y la hidroxicloroquina. La tasa de respuesta al tratamiento de la neumonitis intersticial crónica del lactante es inferior que la de la EPI en niños, valorada como entidad general (40-54%)⁹. El trasplante pulmonar sigue siendo el tratamiento definitivo y la única esperanza de supervivencia para estos pacientes, pero muchos fallecen antes de que sea posible realizarlo.

Bibliografía

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5. Katzenstein ALA, Gordon LP, Oliphant M, Swender PT. Chronic pneumonitis of infancy. A unique form of interstitial lung disease occurring in early childhood. Am J Surg Pathol. 1995; 19: 439-447.
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