Resumen
Introducción: El síndrome confusional agudo (SCA), también denominado delirium, es un síndrome mental orgánico transitorio en el que se alteran de forma variable las funciones cognitivas, en especial la atención. Es más frecuente en ancianos y niños, aunque en estos últimos la literatura aún es escasa. Las causas del SCA se pueden clasificar en tres grandes grupos: procesos sistémicos, ingesta de fármacos/drogas y enfermedades neurológicas, siendo las causas más frecuentes en niños la intoxicación, la epilepsia, los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y las infecciones del sistema nervioso central. Ante un SCA en la edad pediátrica siempre deben hacerse una correcta anamnesis y un diagnóstico diferencial adecuado. Es importante descartar siempre la posibilidad de una patología orgánica ante un comportamiento anómalo o agresivo de inicio brusco y no atribuirlo a trastornos del comportamiento o patología psiquiátrica.

Casos clínicos: Presentamos cuatro casos clínicos de SCA de distinta etiología del Servicio de Urgencias Pediátricas de un hospital secundario.

Conclusiones: Aunque el SCA es más frecuente en adultos, los pediatras debemos estar preparados para identificarlo, tratar sus síntomas y averiguar la causa subyacente con el fin de instaurar tratamiento precoz.

Introducción: El Plan Estratégico de Pediatría y Neonatología (PEPN) valora la figura del psicólogo clínico en la atención psicológica a familias y profesionales en las Unidades Neonatales de nivel III para facilitar la atención centrada en la familia. El objetivo de este trabajo es describir la opinión de los padres de recién nacidos prematuros o pretérmino (RNPT) ingresados sobre la necesidad de recibir atención psicológica periparto, así como de la satisfacción en la atención recibida durante el ingreso.
Método: Estudio observacional transversal mediante encuestas anónimas entregadas en la consulta de seguimiento al prematuro. Análisis descriptivo de variables sociodemográficas. Los resultados se analizaron de forma descriptiva utilizando STATAv14.
Resultados: Se analizaron 119 encuestas (88% respondidas por madres). El 77% fueron RNPT ≥33 semanas, el 20% pesaron <1.500 g y el 25% fueron gemelares. El 65% de los padres sintieron antes del nacimiento angustia y el 65% lo asoció a la prematuridad. Un 47% consideró positiva la ayuda de un psicólogo durante el ingreso, tanto más cuanto mayor era la prematuridad (p= 0,017). Un 8% consultó con un psicólogo privado tras el parto. Globalmente, la atención percibida durante el ingreso fue satisfactoria en un 91%.
Conclusiones: La condición de prematuridad es una situación de máxima vulnerabilidad somatopsíquica. Requiere un abordaje multidisciplinar para identificar situaciones de sufrimiento y alteraciones en el apego. La detección y atención precoz son prioritarias. El psicólogo clínico en Neonatología es percibido como necesario para atender una clínica altamente especializada. Se trata de una necesidad asistencial no cubierta en el momento actual.

Introducción: Este estudio tiene como objetivo evaluar la repercusión de la maternidad adolescente en el peso de los recién nacidos, y de forma secundaria en otros resultados perinatales.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que compara los resultados perinatales de dos poblaciones de mujeres gestantes del Hospital Universitario de Fuenlabrada entre los años 2004 y 2016: un grupo de madres adolescentes (menores de 19 años al inicio de la gestación) y otro grupo control de gestantes con edades entre los 20 y 35 años al inicio de la gestación. Los datos del embarazo y del periodo neonatal inmediato se recogieron a partir de las historias clínicas informatizadas de madres/hijos.
Resultados: Se recogieron todos los partos de gestaciones adolescentes durante este periodo de tiempo (n= 377, 1,3% del total de gestaciones de nuestro hospital en dicho periodo) y se compararon con un grupo control de madres no adolescentes (n= 143). De forma significativa, las gestantes adolescentes fueron con mayor frecuencia extranjeras, tuvieron un peor control gestacional, y una menor proporción de partos instrumentalizados y cesáreas. No se encontraron diferencias significativas entre los dos grupos en cuanto a edad gestacional, peso al nacimiento, prematuridad, consumo de tóxicos durante la gestación, pH del cordón, tipo de lactancia, ingreso en la unidad neonatal, días de hospitalización ni morbilidad del recién nacido.
Conclusiones: No se aprecia en nuestro estudio un aumento del riesgo de resultados perinatales adversos en relación con el embarazo adolescente.

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

School-aged children who are not progressing academically: considerations for paediatricians
Rey-Casserly C, McGuinn L, Lavin A; AAP Committee on psychosocial aspects of child and family health. Section on Developmental and Behavioural Pediatrics. Pediatrics. 2019; 144: e20192520.

«El fracaso escolar es un gran problema que debiera ser abordado desde todos los ámbitos», apuntaba el buen pediatra Venancio Martínez en un editorial de Pediatría Integral en septiembre de 2014, sobre una observación de las cifras de fracaso escolar en España que nos colocan en los puestos de cabeza de la Unión Europea. En Estados Unidos las cifras se sitúan en entorno de la media europea. La Academia Americana de Pediatría (AAP) ha considerado que el fracaso escolar es también responsabilidad del pediatra y ha publicado unas consideraciones para los pediatras que pasamos a resumir.
Se estima que un 13% de los niños escolarizados tiene algún tipo de problema de aprendizaje. De estos, un 35% tendría algún problema específico de aprendizaje (entendido como una alteración en uno o más de los procesos psicológicos básicos que participan en el entendimiento y en el uso del lenguaje, que se manifiestan como una incapacidad para escuchar, pensar, hablar, leer, escribir, deletrear o hacer cálculos matemáticos), un 20% alteraciones del lenguaje y un 13% otros problemas de salud que limitan la capacidad de estar alerta o la vitalidad, como las cardiopatías, el asma o la epilepsia, entre otros. Un 9% de esos niños estaban diagnosticados de trastorno del espectro autista, un 6% de discapacidad intelectual y otro 6% de retraso del desarrollo psicomotor. Algo menos del 2% de los niños presentaba múltiples discapacidades.
Aunque la mayor parte de la responsabilidad para la evaluación y el manejo de estos niños con problemas académicos recae tradicionalmente en el sistema escolar, los pediatras, como garantes del bienestar y de la salud de los niños, contribuyen de forma importante. La AAP, a través de la Sección de Neurodesarrollo y Conducta, señala en este documento de posicionamiento el papel que debe corresponder al pediatra, que incluye las siguientes funciones:
• Prevención. Incluye la contribución a proteger a estos niños frente al daño cerebral. Las vacunaciones, el seguimiento del crecimiento y del desarrollo, el cribado de la anemia, la promoción del uso de cascos en las actividades deportivas, las medidas de fijación para los vehículos, la prevención en el uso de tabaco, alcohol y otras sustancias, junto con la identificación del riesgo psicosocial, son algunas de las herramientas que emplean los pediatras en su práctica habitual.
• Reconocimiento temprano de los problemas de aprendizaje. Debe realizarse una historia detallada previa en el periodo perinatal, del desarrollo y el comportamiento y del patrón de sueño. La recogida precisa de una historia familiar y social (p. ej., algunas veces las historias de trauma personal y la ansiedad pueden interferir en el aprendizaje), así como de múltiples cambios de colegio. Debe completarse con una exploración física exhaustiva, poniendo especial atención a las alteraciones neurológicas (tono, coordinación).
• Diagnóstico de las afecciones médicas subyacentes. En algunos niños, la historia y los hallazgos físicos revelan la necesidad de realizar pruebas adicionales, como el electroencefalograma, las pruebas de neuroimagen y los test genéticos y/o metabólicos.
• Remisión para evaluaciones más específicas. Es frecuente requerir la valoración por parte de psicólogos, neuropsicólogos o logopedas que evalúen las habilidades de capacidad cognitiva, el funcionamiento adaptativo de los logros académicos, las habilidades de comunicación, el funcionamiento motor, el estado emocional y/o de comportamiento de estos niños. A pesar de estas derivaciones, el pediatra acompañará a la familia y le ayudará a tomar decisiones.

Lo que aporta este trabajo:
Lo que tradicionalmente se ha considerado un problema de las familias y las escuelas, el fracaso escolar, es también un aspecto en el que el pediatra se debe ver involucrado. Por una parte, porque existen motivos directamente médicos por los que los niños pueden fracasar en el colegio. Pero, por otra, el fracaso escolar, además de otras situaciones del entorno escolar, está muy directamente relacionado con la salud. Como bien comenta Venancio Martínez, «el estudio del desarrollo en la edad preescolar, precisamente cuando nuestro contacto con los padres es más frecuente, debería detectar a estos niños antes de que puedan tener dificultades en la escuela». Asimismo, deberían participar más activamente en el asesoramiento del diseño de los planes educativos. El reto es grande e implica una mejora en los programas de formación de los pediatras en el periodo de residencia, pero también en la formación continuada, en especial en el ámbito de la atención primaria, además de una mayor cercanía a la realidad de los centros educativos. Abordajes como el de la AAP, a través de su estrategia «Bright Futures: Guidelines for health supervision of infants, children and Adolescents», pueden servir de guía para ello.
• Tratamiento. Algunos niños necesitan tratamientos médicos concretos, y otros más ayuda por parte de logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales. El pediatra debe ser el que coordine estos tratamientos. La meta última del tratamiento es permitir al niño alcanzar su máximo potencial, lo cual requiere muchas veces ciertas adaptaciones y modificaciones en la educación (regulado por ley). La evidencia revela que hacer repetir de curso a un niño no es una estrategia efectiva para ayudarle a encontrar su máximo potencial.
• Monitorización. Se utilizan instrumentos y cuestionarios estructurados para medir en los niños el funcionamiento cognitivo y adaptativo, el habla y el lenguaje, el estado conductual y emocional, las habilidades motoras finas y la coordinación en las evaluaciones. Los logros académicos del niño se valoran usando medidas estandarizadas. Es importante establecer un diálogo continuo entre los pediatras y las escuelas.
Un papel clave para el pediatra que atiende a niños con alteraciones de salud mental o del neurodesarrollo es ayudar a los adultos implicados en su educación a percibir apropiadamente las fortalezas y los desafíos que en ella se plantean. Estos niños pueden ser percibidos como perezosos o intencionadamente oposicionistas, más que como niños con un déficit neurocognitivo que les imposibilita alcanzar un progreso académico típico.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)

Associations between screen based media use and brain White matter integrity in preschool-aged children
Hutton JS, Dudley J, Horowitz-Kraus T, DeWitt T, Holland SK. JAMA Pediatr. [DOI: 10.1001/jamapediatrics,2019.386].

En este estudio, los investigadores se plantearon confirmar científicamente si existen riesgos neurobiológicos debido al uso de dispositivos electrónicos en niños preescolares. Analizaron la asociación entre el uso de pantallas a esa edad y los índices de integridad y mielinización de la sustancia blanca, especialmente de los tractos relacionados con el lenguaje, las funciones ejecutivas y el inicio de la lectura. Partieron de la hipótesis de que un mayor tiempo de uso de pantallas estaría asociado con una menor mielinización en esas áreas cerebrales y con peores puntuaciones en los test que evaluaban dichas capacidades.
La investigación fue coordinada por el Dr. Hutton, pediatra del Hospital Infantil de Cincinnati. Se llevó a cabo un estudio transversal entre agosto de 2017 y noviembre de 2018. Completó todas las pruebas un total de 47 niños sanos de 3-5 años de edad, nacidos con, al menos, 36 semanas de edad gestacional, y sin factores de riesgo ni alteraciones en su neurodesarrollo.
Los padres rellenaron una encuesta sobre el uso de dispositivos con pantallas (Screen Q survey), que consta de 15 ítems en los que se valora el acceso a pantallas, la frecuencia de uso y el contenido visualizado, solos o en compañía de los padres. Las puntuaciones van de 0 a 26, y las más altas reflejan un mayor uso de dispositivos electrónicos.
A los niños se les realizaron test para valorar el lenguaje, la comprensión lectora y el procesamiento fonológico (CTOPP-2), test de denominación rápida de objetos, test de vocabulario expresivo (EVT-2) y test de habilidades prelectoras Get Ready to Read (GRTR).
Se completó el trabajo realizando a los niños estudios de neuroimagen mediante resonancia magnética dinámica, una potente técnica para cuantificar la integridad de la sustancia blanca cerebral, y en concreto valorar la organización y la mielinización de los tractos. Se valoraron especialmente las áreas relacionadas con el lenguaje. El fascículo arqueado co¬necta las áreas cerebrales receptiva (Wernicke) y expresiva (Broca) del lenguaje, y se asocia con habilidades como la fonología y el vocabulario. El fascículo uncinado y el fascículo longitudinal inferior se relacionan con el procesamiento semántico, la integración emocional y la incorporación de imágenes visuales.
Aunque las redes sensoriales maduran relativamente pronto, las conexiones para habilidades intelectuales superiores, como el lenguaje, las funciones ejecutivas y la lectura, tienen
un desarrollo un poco más tardío, y dependen mucho de la es¬timulación tanto en el hogar como en otros ambientes.

Resultados y conclusiones del estudio
Al analizar estadísticamente los resultados obtenidos en el estudio, se observó una asociación entre un mayor uso de pantallas en los niños preescolares y una menor mielinización de las áreas y tractos de sustancia blanca cerebral relacionados con el lenguaje, la función ejecutiva y las habilidades para la lectura. Es decir, los niños con un mayor uso de pantallas tenían una menor «maduración» en las áreas cerebrales que intervienen tanto en el lenguaje como en la lectura, así como puntuaciones más bajas en los test del lenguaje y vocabulario.
En este estudio se pone de manifiesto que, al menos en algu¬nos aspectos, el uso de dispositivos con pantallas durante la temprana infancia se acompaña de riesgos neurobiológicos.

Lo que aporta este trabajo:
Los autores responden a la demanda de la sociedad de apoyar consejos saludables en datos objetivos y con rigor científico. Es la primera vez que se publica un estudio con pruebas de neuroimagen sobre la repercusión del uso de pantallas en niños preescolares. Aunque la muestra no es muy amplia, hay que valorar el enorme esfuerzo que supone llevar a cabo este tipo de estudios en niños tan pequeños. Es difícil que los preescolares colaboren en los test, y las pruebas de neuroimagen no siempre pueden realizarse correctamente a esta edad.
Los resultados de este artículo apoyan las recomendaciones que tanto desde la Asociación Española de Pediatría, la Academia Americana de Pediatría y la Organización Mundial de la Salud se están realizando sobre la importancia de limitar el uso de pantallas en niños pequeños.
Se necesitan más estudios de este tipo para conocer cómo influye el uso de pantallas según las diferentes edades de los niños y confirmar su alcance a largo plazo.

C. Esteve Cornejo
Pediatra. Clínica Universidad de Navarra. Madrid

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es un motivo de consulta muy frecuente en Urgencias Pediátricas, siendo una de las principales causas de morbimortalidad. En el año 2014 se instauró un protocolo de actuación, con el objetivo de reducir las exploraciones radiológicas sin afectar a la calidad de la atención. Los objetivos del estudio son: describir las características clínico-radiológicas de los pacientes con TCE atendidos tras introducir el nuevo protocolo, evaluar los cambios en el manejo que ha supuesto y valorar el cumplimiento del mismo.
Material y métodos: Estudio prospectivo-descriptivo-observacional realizado en un Servicio de Urgencias Pediátricas donde se incluyeron pacientes desde el nacimiento hasta los 14 años atendidos por TCE leve (Escala de Glasgow ≥14) durante un periodo de 2 años: octubre 2014-octubre 2016, dividiéndose los pacientes en dos grupos de edad. Se compararon los resultados con una muestra histórica de pacientes atendidos según las indicaciones del protocolo anterior, con el fin de comprobar el impacto del nuevo protocolo.
Resultados: Se incluyeron 1.438 pacientes: 490 menores de 2 años (34,1%) y 948 mayores de 2 años (65,9%). Se realizaron 85 radiografías craneales: 8% de los TCE menores de 2 años y 4,85% de los TCE mayores de 2 años, siendo indicadas según protocolo un 29%. Se realizaron 60 TAC: 1,84% de los TCE menores de 2 años y un 5,38% de los TCE mayores de 2 años; indicados la mayoría según el protocolo. Comparando con el periodo previo a la instauración de protocolo, el número de radiografías ha disminuido significativamente.
Conclusiones: Con el nuevo protocolo frente al TCE leve se ha logrado disminuir el número de radiografías. En aquellos con riesgo moderado de lesión intracraneal, la actitud debería ser mantener una observación clínica, y en caso de empeoramiento valorar la realización de una TAC como prueba de imagen.

La escarlatina estafilocócica es una entidad poco frecuente, que consiste en una forma atenuada del síndrome de piel escaldada, causada por la toxina TSST-1 de Staphylococcus aureus. Cursa con exantema escarlatiniforme (micropapular de base eritematosa) e hiperalgesia a la palpación, con evolución a lesiones faciales exudativas y/o costrosas. La infección está favorecida por traumatismos cutáneos menores.

Se debe sospechar ante un exantema escarlatiniforme con mala evolución y/o ausencia de respuesta a amoxicilina o penicilina G, por la posibilidad de tratarse de S. aureus resistente a penicilina. Ante la sospecha del cuadro, debe instaurarse tratamiento sistémico, preferiblemente intravenoso y de elección cloxacilina, valorando añadir clindamicina para evitar la progresión a bacteriemia y atenuar los efectos de la producción de toxinas. En caso de gérmenes sensibles a meticilina, la respuesta al tratamiento es rápida y favorable. Presentamos un caso de exantema escarlatiniforme con mala respuesta a amoxicilina causado por S. aureus.

Introducción: Los individuos portadores de rasgo falciforme (PRF) son personas sanas, asintomáticas. Esta afección implica la posibilidad de tener hijos con enfermedad de células falciformes y una serie de riesgos que deben conocerse.
Objetivo: Conocer el impacto educacional obtenido tras una primera consulta informativa sobre PRF.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal a través de encuestas telefónicas realizadas a los padres de hijos PRF que acudieron entre los meses de diciembre de 2014 a mayo de 2015 a la consulta tras un resultado positivo en las pruebas metabólicas para la anemia falcifome.
Resultados: De los 106 pacientes PRF sólo el 52,8% (56 personas) realizó la encuesta. Alrededor del 80% entendió la condición genética del rasgo falciforme y la posibilidad de tener hijos enfermos. El 55,4% entendió que la alteración en la hemoglobina era la responsable del rasgo falciforme, y 21 encuestados creían que el hemograma presentaba alteraciones secundarias al rasgo falciforme; el 48,2% había consultado con su pediatra tras el diagnóstico de PRF, mientras que el 44,6% de los encuestados no habían consultado o no se sentían satisfechos; el 76,8% entendió la importancia de informar de ser PRF en caso de una operación cardiaca; el 60,7% acudiría a un oftalmólogo en caso de traumatismo ocular con hemorragia; el 62% consideraba que había sido descartado cualquier otro tipo de anemia. Hasta 13 familias creían que ser PRF conllevaba un riesgo de desarrollar la enfermedad de células falciformes.
Conclusiones: Los resultados detectan llamativas deficiencias en la asimilación de la información por parte de las familias. Se impone la necesidad de mejorar el sistema de información, creando en primer lugar un grupo de trabajo que investigue las posibles causas.

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

Exemptions from mandatory immunization after legally mandated parenteral counseling

Cord blood banking for potential future transplantation

Elimination of perinatal hepatitis B: providing the first vaccine dose within 24 hours of birth

Food allergy

• La Displasia Broncopulmonar produce la limitación de la función respiratoria en los bebés prematuros que son afectados por ella y es considerada como una de las principales secuelas de la prematuridad
• Según el Dr. Sánchez Luna, director del Grupo GEIDIS, resulta fundamental la prevención de infecciones como el Virus Respiratorio Sincitial, ya que pueden ensombrecer aún más el pronóstico de los bebés afectados por DBP

• Las XII Jornadas Científicas se celebrarán el jueves 26 y el viernes 27 de octubre y abordarán la salud mental de la niñez (6-12 años)

Introducción: La toma de decisiones acerca de los cuidados perinatales en fetos y recién nacidos (RN) al límite de la viabilidad continúa siendo un problema clínico y ético de la máxima envergadura para obstetras y neonatólogos. La inclusión de los padres en el proceso de toma de decisiones exige que la información proporcionada esté basada en los mejores datos disponibles. El objetivo de nuestro estudio fue conocer las tasas específicas de supervivencia al alta y de supervivencia sin morbilidad mayor, por edad gestacional (EG), en RN ≤26 semanas.

Pacientes y métodos: Durante el periodo 2004-2010 se recogieron datos de todos los RN vivos (RNV) intramuros, de ≤26 semanas de EG. Se estudiaron los datos demográficos, de intervenciones y los resultados en morbimortalidad específica por EG.

Resultados: Se incluyeron 137 RNV con una EG ≤26 semanas, de los que 8 fallecieron en la sala de partos. Entre los 129 ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatales, la supervivencia se incrementó progresivamente en función de la EG desde el 30,4% a las 24 semanas hasta el 64,7% a las 26 semanas. Asimismo, la supervivencia sin morbilidad mayor se incrementó desde el 4,3 al 25,9% en dichas EG. La mediana (rango intercuartílico) de la estancia hospitalaria en los supervivientes fue de 90 (76,5-113) días, y en los que fallecieron de 8 (3-21,5) días.

Conclusiones: La supervivencia y la supervivencia sin morbilidad mayor aumentan significativamente con la EG en RN al límite de la viabilidad. Estos resultados, específicos por EG, aportan una información relevante para la toma de decisiones asistenciales e indican el potencial impacto en la gestión de recursos sanitarios.

• Las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS) incrementan la morbimortalidad en pacientes vulnerables.
• El VRS, más conocido como el «virus de los bebés», es el causante de la mayoría de los casos de bronquiolitis.
• Este virus continua siendo un problema de salud muy importante en la población pediátrica y especialmente en los niños menores de 1 año de edad.

Las fracturas por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones con una baja incidencia en la edad pediátrica. Dichas fracturas ocurren durante la adolescencia, periodo del crecimiento en el que los núcleos de osificación se fusionan con la pelvis. El arrancamiento de las apófisis pélvicas suceden durante la realización de ejercicios explosivos. Presentamos un caso de un adolescente que, tras un mecanismo de producción característico, presenta un arrancamiento de la espina iliaca anterosuperior.

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

La subluxación atlantoaxoidea es una etiología que debemos tener presente en el diagnóstico diferencial de la tortícolis adquirida en pediatría. La etiopatogenia de este cuadro no es bien conocida y, aunque parece tener relación con traumatismos leves o afectación inflamatoria del cuello por infecciones respiratorias o cirugías faríngeas, es posible que se origine espontáneamente sin un antecedente. Debe sospecharse ante tortícolis resistente al tratamiento, realizando prueba de imagen y descartando patología infecciosa y tumoral. El manejo depende de la gravedad y duración del proceso.
Presentamos el caso de un paciente de 6 años con subluxación atlantoaxoidea rotacional sin traumatismo previo, que evolucionó favorablemente con tratamiento conservador.

XX Reunión Anual de la Sociedad Española de Urgencias de Pediatría (SEUP)

• En España, se está a la espera de que se reconozca de forma oficial.

• La variación en el nivel de atención médica en las diferentes horas "turnos de día y de noche" y la atención prestada por médicos de diferentes subespecialidades, puntos frágiles de las Urgencias Pediátricas.

• Una representante de las familias que consulta los servicios de Urgencia infantiles asegura que «lo que necesitan es que te generen tranquilidad y seguridad».

• A la cita acuden 600 especialistas en urgencias pediátricas de todo el Estado y hay representantes de otros países, como Argentina, Bélgica, Chile, EE.UU., Israel, Portugal y Uruguay.

Bilbao, abril de 2015.- Introducir los conceptos y principios de la atención de emergencia para los niños, integrados en una nueva disciplina de la medicina de urgencia pediátrica, y su adaptación a la práctica clínica, mejoran la atención de emergencia del paciente pediátrico.

Esta afirmación ha sido expuesta por el Prof. Yehezkel Waisman (Israel), director del Servicio de Urgencias del Centro Médico Infantil Schneider de Israel, durante la mesa inaugural de la XX Reunión Anual de la Sociedad Española de Urgencias de Pediatría que se celebra desde hoy, jueves, hasta el sábado 18 de abril. La mesa ha llevado por nombre «Adaptación de la pediatría de urgencias a la nueva era».

El experto ha explicado que la especialidad de Urgencias en Pediatría en «lugares como España no ha sido reconocida oficialmente» y ha puesto el ejemplo de Israel «donde sí se ha reconocido".

Fruto de esta experiencia, el experto ha subrayado que la profesión de la medicina pediátrica de emergencia «ofrece una manera de superar las deficiencias existentes en la atención de emergencia en general".

«Algunas de las deficiencias existentes, además de la variación en el nivel de atención médica en las diferentes horas "turnos de día/noche", incluye la falta de atención centrada al paciente (atención prestada por médicos de diferentes subespecialidades); menor atención de emergencia óptima a los niños heridos y traumatizados, siendo el trauma es la principal causa de muerte y discapacidad en la edad pediátrica, entre otros ejemplos».

Así, para mejorar estas situaciones Waisman ha afirmado que «se debería priorizar el tratamiento de pacientes según la gravedad y urgencia, no por el tiempo de llegada; iniciar el tratamiento sobre la base del estado fisiológico / presentación del paciente (atención a personas sin un diagnóstico preciso); y asegurar el flujo eficiente del paciente y la duración mínima de la estancia en el servicio de urgencias; y por supuesto tener una cobertura asistencial de 24 horas los 7 días de la semana durante los 365 días del año con médicos formados en medicina de emergencia».

LA OPINIÓN DE LAS FAMILIAS

Iratxe Mendieta, en representación de las familias que consultan en los servicios de urgencia pediátricos, ha sido quién ha abierto esta mesa inaugural y por tanto la XX Reunión Anual de SEUP en Bilbao, ofreciendo su visión y expectativas sobre la atención recibida en las unidades.

En este sentido, ha afirmado que «lo que necesitan» cuando acuden a un Servicio de Urgencias es «que te generen tranquilidad y seguridad». «Para ello, aun sabiendo que es difícil, necesitamos que los profesionales médicos humanicen su práctica clínica diaria, siendo de suma relevancia la gestión de la información que se transmite a las familias». «De los servicios de Urgencias de Pediatría destacaría como aspecto positivo el buen trato y la calidad humana de los facultativos a los pacientes y a las familias, y como negativo la variabilidad de la practica clínica en función del día de la semana en la que se preste la asistencia.

SOBRE EL CONGRESO

Hasta el próximo sábado, día 18, la fiebre y el asma, el papel de la investigación, el maltrato y el trauma craneal o las prácticas seguras son algunas de las cuestiones que se abordarán en el Palacio Euskalduna, en el marco de la XX Reunión Anual de la Sociedad Española de Urgencias de Pediatría. A la cita acuden 600 especialistas en urgencias pediátricas de todo el Estado y habrá representantes de otros países, como Argentina, Bélgica, Chile, EE.UU., Israel, Portugal y Uruguay.

Objetivo: Hacer una revisión de la literatura, así como aportar 2 nuevos casos de dislocación testicular postraumática, una patología poco frecuente en las urgencias pediátricas. Para ello, se realizó un estudio de las publicaciones en revistas de impacto en castellano e inglés, con la finalidad de acercarnos a un diagnóstico y un manejo lo más rápido y eficaz posible.
Casos clínicos: Se presentan los casos clínicos de 2 niños que acudieron al Servicio de Urgencias Pediátricas del Hospital Torrecárdenas durante los años 2010-2012 tras sufrir sendos accidentes. Ambos fueron diagnosticados de dislocación testicular mediante exploración física, con posterior confirmación ecográfica. El tratamiento en los 2 casos fue quirúrgico (orquidopexia).
Resultados: En ambos casos la evolución posquirúrgica fue favorable y no presentaron secuelas posteriores.
Conclusión: La dislocación testicular es una rara entidad, de aproximadamente 1 caso/año en nuestro medio, que debe tenerse en cuenta en los traumatismos abdominopélvicos, ya que su diagnóstico y tratamiento precoz (generalmente quirúrgico) cobra especial importancia.

Objetivo: Valorar si la administración de sulfato de magnesio (SO₄Mg) antenatal, con intención de prevenir las crisis convulsivas en gestantes con preeclampsia, ejerce un efecto neuroprotector a corto plazo en los recién nacidos (RN).
Sujetos y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se revisan las historias clínicas de los RN de madres con preeclampsia que precisaron ingreso en la unidad de neonatología desde enero de 2005 hasta diciembre de 2011.
Resultados: Se estudiaron 125 gestantes con preeclampsia; 59 recibieron SO₄Mg. La presión arterial sistólica fue significativamente superior en el subgrupo tratado. La vía de parto fue la cesárea urgente en el 79,8% de las gestantes. La media (± desviación estándar) de la edad gestacional de los RN de gestantes tratadas fue de 32,9 ± 3,5 semanas, y la de RN de gestantes no tratadas con SO₄Mg fue de 34,9 ± 2,8 semanas (p <0,001). El peso al nacimiento fue de 1.588 ± 536,5 g en los RN de gestantes tratadas y de 1.918 ± 628 g en los de gestantes no tratadas (p <0,002). No hubo diferencias en el test de Apgar al cabo de 1, 5 y 10 minutos, ni en el pH en la primera hora de vida en los RN de gestantes tratadas, frente a los RN de gestantes no tratadas. Cinco de los 125 RN tenían al alta una ecografía cerebral patológica; 1 de los 5 RN con ecografía cerebral patológica al alta no había recibido SO₄Mg antenatal. No se describieron efectos secundarios en las gestantes tratadas con SO₄Mg ni en los RN.
Conclusiones: Los RN de madres con preeclampsia tratadas con SO₄Mg con intención antihipertensiva presentan una edad gestacional y un peso al nacimiento menores que los RN de gestantes no tratadas. La incidencia de ecografía cerebral patológica al alta es menor en los RN de gestantes con preeclampsia tratadas con SO₄Mg. La administración de SO₄Mg es segura para las gestantes con preeclampsia y sus RN. Es necesario realizar más estudios que definan el mejor régimen de tratamiento con SO₄Mg antenatal como agente neuroprotector.

El edema escrotal agudo idiopático es una patología autolimitada que afecta fundamentalmente a niños prepúberes, caracterizado por la presencia de edema y eritema, de aparición súbita en uno o ambos hemiescrotos, con aspecto normal de ambos testes y epidídimos. Su etiología es desconocida y, sin antecedentes traumáticos, el diagnóstico es esencialmente clínico, en la mayoría de las veces por exclusión, aunque la realización de una eco-Doppler escrotal es esencial para el diagnóstico, ya que permite determinar el engrosamiento de la piel y las cubiertas subcutáneas escrotales y la ausencia de alteraciones testiculares. Es muy importante la identificación correcta de esta entidad dentro del diagnóstico diferencial del escroto agudo para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias. Presentamos 3 casos y 1 imagen para ayudar a reconocer esta patología, así como una revisión de la escasa literatura publicada hasta la fecha sobre este tema.

Sr. Director:

Cannabis sativa es una planta con propiedades psicoactivas. Es ilegal, pero su consumo en España, al igual que en otros países, va en aumento¹. La intoxicación accidental por cannabis en niños es poco frecuente, pero puede ser grave.
Presentamos el caso de una niña de 16 meses de origen marroquí, previamente sana, con intoxicación aguda por cannabis. La anamnesis resultó difícil debido a la barrera idiomática. Los padres refirieron que, mientras la niña jugaba, comenzó a presentar somnolencia, y 2 horas después, un episodio de rigidez generalizada. Avisaron a los servicios de urgencias, que le administraron diazepam rectal por sospecha de una crisis convulsiva, con lo que se resolvió la rigidez. La niña no asociaba más sintomatología y los padres negaban cualquier otro antecedente. Al llegar al servicio de urgencias del hospital, presentaba un estado general regular, se encontraba estuporosa y respondía sólo a estímulos dolorosos con el llanto (en la escala de coma de Glasgow mostraba una puntuación de 9 sobre 15). No presentaba focalidad neurológica en la exploración, las pupilas eran midriáticas y reaccionaban lentamente a la luz. Las constantes vitales eran normales y presentaba un adecuado estado de hidratación y perfusión. Se realizaron pruebas complementarias (analítica de sangre, escáner craneal y punción lumbar), que resultaron normales. El análisis para la detección de tóxicos en orina resultó positivo en cannabis. En las primeras horas de ingreso, la paciente presentó hipotermia y dificultad respiratoria, detectándose sibilancias en la auscultación. Se pautó salbutamol nebulizado y oxígeno suplementario en gafas nasales, con lo que su estado mejoró. En las siguientes 12 horas se resolvió la hipotermia y la paciente presentó varios picos febriles, taquicardia y despertares espontáneos con llanto intenso. Experimentó una mejoría progresiva del nivel de conciencia hasta la normalización a las 24 horas de su ingreso. Ante la positividad a cannabis en orina, se informó a la familia, y los padres recordaron que sus vecinos estuvieron fumando marihuana en la casa, por lo que el probable mecanismo de intoxicación fue su ingesta. La paciente fue dada de alta 3 días después, tras poner el caso en conocimiento de los servicios sociales y realizar un parte de lesiones.
Los cannabinoides actúan en el organismo a través de dos receptores principales, unos están en el sistema nervioso central y otros en los tejidos periféricos. Los primeros son los principales responsables de sus efectos psicológicos y cognitivos^2-4. En España es la droga ilícita más consumida y está socialmente aceptada. La frecuencia de su consumo va en aumento y, por tanto, también la posibilidad de intoxicación de la población infantil^5,6. Hay que tener en cuenta una precaución añadida: la intoxicación aguda se produce en niños que, con más probabilidad, están expuestos de manera crónica a más de una sustancia⁷. El efecto tras su inhalación es inmediato. Tras su ingesta, la absorción es errática, los efectos se inician 1 hora después y se mantienen durante 5 horas^2,8,9, aunque en este caso fueron más prolongados.
En cuanto al tratamiento, es eficaz realizar un lavado gástrico y administrar carbón activado en las primeras 2 horas postingesta. Posteriormente, los esfuerzos terapéuticos deben ir encaminados a tratar los síntomas, ya que no existe un antídoto específico¹⁰. En este caso no se realizó el lavado gástrico, ya que la posible ingesta había ocurrido entre 4 y 6 horas antes del diagnóstico.
Este caso tiene algunas peculiaridades que conviene resaltar: a) la niña presentó una crisis convulsiva, lo cual ha sido referido únicamente en 3 publicaciones previas^5,7,8; b) la paciente presentó una alteración autónoma con hipotermia seguida de hipertermia; c) además, cursó con una crisis de broncoespasmo, que se contradice con el efecto de broncodilatación descrito en el cannabis, y d) una complicación añadida en esta paciente fue la barrera idiomática, que dificultó enormemente la entrevista con la familia.
La alteración del estado mental de un niño pequeño tiene un amplio diagnóstico diferencial, que incluye infecciones, traumatismos, trastornos metabólicos e intoxicaciones. La anamnesis es fundamental para orientar el diagnóstico, pero en casos de intoxicaciones, como sucedió en el caso que presentamos, la familia no siempre va a referir datos que apoyen el diagnóstico. Por tanto, debe sospecharse siempre ante un niño con sintomatología neurológica no atribuible a otra causa evidente.
El pilar más importante del tratamiento debería ser la prevención. Hay que educar a los padres acerca de los efectos adversos del consumo abusivo de sustancias, ya sea en presencia o no de los niños.

Bibliografía

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2. Atakan Z. Cannabis, a complex plant: different compounds and different effects on individuals. Ther Adv Psychopharmacol. 2012; 2: 241-254.
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5. Croche Santander B, Alonso Salas MT, Loscertales Abril M. Intoxicación accidental por cannabis: presentación de cuatro casos pediátricos en un hospital terciario del sur de España. Arch Argent Pediatr. 2011; 109(1): e4-7.
6. Velasco Arnaiz E, Trenchs Sainz de la Maza V, Curco y Barcenilla AI, Velasco Rodríguez J, Matalí Costa JL, Luaces Cubells C. ¿Quién da positivo para cannabis en urgencias de pediatría? An Pediatr (Barc). 2010; 72(6): 385-390.
7. García-Algar O, Mur Sierra A. Exposición a drogas de abuso en pediatría. An Pediatr (Barc). 2013; 79(2): 65-67.
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9. Hervás JA, Fiol M, Vidal C, Masip MC. Intoxicación por ingestión de hachís en niños. Med Clin (Barc). 1987; 88(14): 563.
10. Rubio F, Quintero S, Hernández A, Fernández S, Cozar L, Lobato IM, et al. Flumazenil for coma reversal in children after cannabis. Lancet. 1993; 341: 1.028-1.029.

La neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión (NHPP) suele manifestarse en la adolescencia y/o edad adulta, y es relativamente excepcional en edades más tempranas. Se presenta un caso de plexopatía braquial unilateral en un lactante de 4 meses de edad como manifestación precoz de NHPP, y se destaca la importancia de los datos anamnésicos familiares junto con el estudio neurofisiológico y molecular en la sospecha diagnóstica precoz.

La presencia de un hematoma hepático subcapsular es una entidad clínica poco frecuente en el recién nacido, cuyo pronóstico es infausto si se produce su rotura. En la mayoría de los casos se ha diagnosticado post mortem en autopsias realizadas en fetos y recién nacidos. Se han asociado, entre otros, los siguientes factores predisponentes: antecedente de traumatismo en el momento del parto (después de la maniobra de reanimación cardiopulmonar), prematuridad, coagulopatías o laparotomía. Presentamos el caso de un recién nacido prematuro con hemoperitoneo secundario a la rotura de un hematoma subcapsular hepático, con una evolución favorable tras su rápido diagnóstico y actuación terapéutica.

Introducción: El traumatismo craneoencefálico (TCE) es una patología importante en pediatría por su frecuencia y por la carga asistencial que conllevan sus secuelas.
Objetivo: Conocer las características epidemiológicas de los pacientes con TCE atendidos en el Servicio de Urgencias Pediátricas del Nuevo Hospital «Río Hortega» de Valladolid, tras la reciente instauración de un nuevo protocolo de manejo del TCE.
Material y métodos: Realizamos un estudio descriptivo, longitudinal y observacional, durante un periodo de 6 meses, en el que se incluyeron 127 pacientes que presentaron TCE como diagnóstico. Los datos se recogieron mediante un cuestionario preestablecido.
Resultados: La media de edad de los pacientes era de 3,13 años, y en su mayoría eran varones (55,9%). La causa más frecuente de TCE fue la caída accidental. La aparición de clínica es más habitual en niños mayores de 2 años. La mayoría de los casos se clasificaron como leves (94,5%) y sólo se prescribieron 4 ingresos hospitalarios; no se registró ningún fallecimiento; la tomografía computarizada se realizó en un 8,9% de los casos.
Conclusión: Los resultados obtenidos en este estudio son similares a los hallados en la bibliografía, aunque observamos una menor morbimortalidad asociada y una menor indicación de pruebas diagnósticas. La exploración neurológica inicial y el cálculo de la escala de Glasgow en los pacientes con TCE siguen siendo las principales herramientas para establecer la prioridad en su manejo diagnóstico-terapéutico y su pronóstico.

Sr. Director: 

 La supraglotitis es una inflamación aguda de la epiglotis/supraglotis, de causa generalmente infecciosa, que suele provocar una obstrucción rápida y potencialmente letal de la vía respiratoria, por lo que se considera una emergencia médica^1,2. Clásicamente, y de forma típica, era consecuencia de una infección por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) que, tras la implantación en nuestro medio de la vacunación universal frente al mismo, ha pasado a ser una rareza y, por tanto, una entidad clínica casi desconocida para los pediatras con menos de 15 años de experiencia. La práctica erradicación del Hib como agente causal, condiciona un incremento relativo de otras causas^2,3, tanto infecciosas (bacterianas, víricas o fúngicas) como no infecciosas (edema angioneurótico, traumatismos, lesiones cáusticas...), así como de otras posibilidades que por su curiosidad merecen ser reseñadas.

Figura 1. Tomografía computarizada. Corte sagitalPresentamos el caso de un niño de 18 meses de edad, remitido a la unidad de cuidados intensivos (UCI) de nuestro centro, con la sospecha clinicorradiológica (radiografía lateral de cuello) de epiglotitis aguda. El paciente carecía de antecedentes familiares o personales de interés y seguía el calendario de inmunizaciones vigente en nuestra comunidad autónoma, que incluye a esta edad 4 dosis de vacuna conjugada frente a Hib. La familia refería que el niño estaba previamente asintomático, excepto por cierta disminución de la ingesta en los días anteriores, y presentaba desde hacía 12 horas un cuadro de fiebre elevada (39,5 ^oC), decaimiento y dificultad respiratoria progresiva, con rechazo alimentario y babeo casi continuo. La exploración física revelaba una moderada afectación del estado general y fiebre (38,5 ^oC), posición en «trípode», babeo continuo, hipofonía con estridor inspiratorio leve e intermitente, sin tiraje intercostal significativo. La coloración cutánea y la hidratación de las mucosas eran normales. La auscultación cardiopulmonar era simétrica y mostraba una discreta hipoventilación bilateral. Los pulsos distales eran palpables, con una presión arterial en percentiles para la edad y el tiempo de relleno capilar normal. En los estudios complementarios realizados, la analítica mostraba los siguientes resultados: 11.740 leucitos/mm³ (72% neutrófilos), hemoglobina 9,7 g/dL, plaquetas 436.000/mm³, y proteína C reactiva 38,64 mg/L (valores normales: 0-3). La radiografía lateral de cuello revelaba una probable epiglotitis. Con el juicio clínico de epiglotitis aguda se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona y metilprednisolona. Para confirmar el diagnóstico y facilitar la intubación endotraqueal electiva del paciente se procedió a realizar una fibroendoscopia por vía nasal, que mostró una morfología normal de la epiglotis y la glotis. Ante la ausencia de hallazgos diagnósticos se realizó una tomografía computarizada de cuello con reconstrucción multiplanar, que puso de manifiesto la presencia de un cuerpo extraño (dado de parchís) entre la hipofaringe y la porción cervical del esófago, con un importante aumento de las partes blandas asociado, que provocaba una compresión laringotraqueal extrínseca significativa (figuras 1 y 2). El dado fue extraído mediante esofagoscopia sin incidencias, lo que propició una mejoría clínica rápida y progresiva del paciente. La familia no refirió en ningún momento, ni a priori ni a posteriori, sospecha de episodios de atragantamiento.
Figura 2. Tomografía computarizada. Reconstrucción multiplanar en 3 dimensionesEl caso presentado es destacable tanto por la clínica sugestiva de un proceso infeccioso agudo que provoca una obstrucción severa de la vía respiratoria superior (epiglotitis/supraglotitis) como por estar causado por un cuerpo extraño cúbico localizado en la zona faringoesofágica. La impactación de cuerpos extraños en esta zona es relativamente frecuente en niños⁴. La ausencia de un antecedente claro de atragantamiento, o de síntomas respiratorios al inicio (este paciente probablemente portaba el cuerpo extraño en su vía digestiva superior desde hacía varios días), no deben obviar esta posibilidad diagnóstica.
En los pacientes con clínica sugestiva de epiglotitis es imprescindible realizar un rápido diagnóstico de sospecha y establecer un adecuado manejo de la vía respiratoria para evitar complicaciones graves⁵. El diagnóstico es fundamentalmente clínico –el paciente presentaba todos los síntomas guía del cuadro–, y aunque puede complementarse con la radiografía simple de la vía respiratoria en proyección lateral, no se debe esperar de ella una suficiente sensibilidad ni especificidad⁶. Una vez sospechada, la epiglotitis se convierte en una emergencia médica que tiene como prioridad terapéutica el control de la vía respiratoria mediante intubación endotraqueal⁷. Dado que la intubación puede ser complicada, incluso en manos expertas, se recomienda utilizar dispositivos para el manejo de la vía respiratoria difícil, como la intubación guiada por fibroendoscopia, en un medio dotado con recursos humanos y materiales adecuados⁸ (UCI o quirófano).
En conclusión, la obstrucción aguda de la vía respiratoria superior en un lactante con signos de infección en la era posvacunación anti-Hib puede tener diversas causas, entre las que se encuentra la impactación faríngea de un cuerpo extraño. Con independencia de la causa, es prioritario asegurar la vía respiratoria por parte de profesionales con experiencia, habilidad y recursos técnicos suficientes en un entorno adecuado.

Bibliografía

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La citrulinemia clásica, o tipo 1, es un defecto congénito del ciclo de la urea debido al déficit de la enzima ácido argininosuccínico sintetasa. Las formas de comienzo neonatal conllevan una mayor gravedad clínica. Se presenta el caso de un niño de 7 años de edad con citrulinemia, diagnosticada en el periodo neonatal, y una encefalopatía severa secundaria a una hiperamoniemia grave. El paciente nunca ha tenido deambulación autónoma. Acude al servicio de urgencias por presentar un llanto persistente y un quejido intenso de 12 horas de evolución. Presenta la rodilla izquierda en flexión y con tumefacción. No refiere ningún antecedente traumático. En la radiografía ósea se detecta una fractura supracondílea del fémur. En los 12 meses siguientes presenta otras 3 fracturas patológicas. Se estudia su caso en el servicio de endocrinología infantil y se establece el diagnóstico de osteoporosis secundaria a una inmovilización prolongada. Se inicia una pauta con alendronato oral como tratamiento de uso compasivo, y el paciente presenta una evolución favorable, sin fracturas óseas a partir de entonces y con una mejoría densitométrica. En los últimos años se han publicado diversos estudios sobre el papel del alendronato oral en el tratamiento de la osteoporosis en pacientes pediátricos, sobre todo secundaria a enfermedades neuromusculares, osteogénesis imperfecta o enfermedades del tejido conectivo. Es un tratamiento que puede administrarse de forma ambulatoria, y contribuye a disminuir tanto el número de ingresos hospitalarios como el coste económico, proporcionando así a los pacientes una mayor calidad de vida. Por el momento sólo está aprobado su uso en el contexto de ensayos clínicos o como uso compasivo en niños con baja densidad mineral ósea y clínica asociada.

La coxalgia unilateral puede representar un importante reto diagnóstico en pediatría. Aunque la causa más frecuente es la sinovitis transitoria de cadera, hay otros diagnósticos que deben tenerse en cuenta, como la artritis séptica, las formas de inicio de artritis inflamatoria, en especial las asociadas a entesitis, las enfermedades ortopédicas (Perthes y epifisiolisis de cadera) y las neoplasias.

Los accidentes cerebrovasculares (ACV) constituyen una patología relativamente frecuente en el periodo perinatal. Últimamente, los factores protrombóticos están adquiriendo especial protagonismo como favorecedores de los ACV, y pueden presentarse hasta en el 68% de los casos. La ecografía cerebral constituye la primera prueba de imagen diagnóstica, y la resonancia magnética (RM) es la prueba de elección. Se realiza una revisión de la casuística en un hospital de tercer nivel y se presentan los 2 casos de ACV neonatal en los que se constató una trombofilia hereditaria. De los 7 casos de ACV neonatal encontrados durante el periodo 2006-2011, sólo el 28% presentaba anomalías focales en el estudio ecográfico inicial, confirmándose posteriormente una lesión hemorrágica por RM craneal. Todos los ACV isquémicos presentaron ecografías cerebrales iniciales normales. Por ello, se destaca la conveniencia de realizar una RM craneal en todo neonato con sintomatología-semiología neurológica focal, aun cuando la ecografía inicial no muestre alteraciones. Asimismo, ante la sospecha de una etiología vascular se debe descartar la existencia de anomalías protrombóticas.

El empleo de apósitos antimicrobianos impregnados con plata constituye una alternativa segura en el tratamiento de las quemaduras. Sin embargo, el manejo de dichos apósitos es a veces complejo y molesto para el paciente y el profesional. Presentamos nuestros primeros resultados en el empleo de un apósito antimicrobiano con plata, carbón activo y tecnología Safetac^®.
Aplicamos el apósito en el tratamiento de 27 pacientes con quemaduras. Los cambios de apósito se efectuaron cada 5 días. La mayoría de los casos no precisaron anestesia y fueron tratados de forma ambulatoria.
El uso de los apósitos antimicrobianos de plata y tecnología Safetac^® permite una epitelización rápida de las quemaduras sin sobreinfección. El cambio de apósitos no genera traumatismo sobre la piel perilesional ni dolor para el paciente. Presenta una mayor comodidad de manejo, dada su capacidad autoadhe­siva, las buenas propiedades de control de exudado y la ventaja de mantener un ambiente húmedo. El requerimiento de menos estancia hospitalaria y de menos material y personal sanitario para sus curas hace que tenga una buena relación coste-efectividad.

Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.

El impétigo es una infección cutánea bacteriana, superficial y contagiosa, ocasionada habitualmente por
el Staphylococcus aureus, que en ocasiones origina complicaciones, como infecciones osteoarticulares,
por propagación sistémica. La osteomielitis subaguda es un proceso caracterizado por un cuadro clínico,
analítico y radiológico inespecífico, lo que suele retrasar el diagnóstico, sobre todo cuando aparece en
localizaciones inusuales. Presentamos el caso de un paciente varón de 18 meses de edad, con un cuadro
de impétigo perioral, que desarrolló una osteomielitis subaguda en el astrágalo y una artritis séptica en el
tobillo. Las pruebas analíticas, microbiológicas y radiológicas iniciales fueron negativas, lo que retrasó el
diagnóstico 18 días. Tras el fracaso de tratamiento antibiótico durante 2 semanas, se realizó un
desbridamiento quirúrgico del absceso y un lavado de la articulación, asociando antibioterapia parenteral
y oral de amplio espectro frente a S. aureus meticilín resistente durante 4 semanas más. Concluimos que
es necesaria una rápida sospecha diagnóstica de la osteomielitis hematógena en pacientes con
antecedentes infecciosos recientes y clínica osteoarticular asociada. El diagnóstico precoz y una
cuidadosa elección del tratamiento son fundamentales para prevenir las posibles recaídas y secuelas.

El neuroma es un crecimiento disperso y desordenado de las fibras nerviosas entremezcladas en tejido fibroso durante su proceso de regeneración. Es una patología poco común en la práctica clínica, y su diagnóstico en ocasiones resulta dificultoso y demorado en el tiempo. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad con un cuadro de dolor abdominal incoercible y sin alteraciones en las pruebas diagnósticas realizadas, cuya causa resultó un neuroma en la cicatriz quirúrgica previa.

El infarto omental (IO) es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica. Puede ser primario o secundario a diversos factores (cirugía abdominal reciente, inflamación local, traumatismos abdominales, notable elevación de la presión abdominal, cambios bruscos de la posición corporal o neutropenia cíclica). Su curso clínico es el de un cuadro de dolor abdominal agudo con afectación preferencial del hemiabdomen derecho y síntomas digestivos (náuseas, vómitos). Las pruebas de imagen, en concreto la ecografía o la tomografía computarizada, son imprescindibles para llevar a cabo el diagnóstico de IO. En la ecografía se visualiza una masa hiperecogénica con áreas nodulares hipoecogénicas mal definidas (signo del remolino) y sin vascularización interna en el modo Doppler. Su tratamiento inicial es conservador, e incluye reposo digestivo y analgesia parenteral. Si el paciente no mejora en 48-72 horas, está indicada la cirugía, bien a cielo abierto o por laparoscopia.

La hemofilia A es la coagulopatía hereditaria más importante. Constituye una condición facilitadora de sangrados profundos por un fallo en la hemostasia secundaria. El principal abordaje terapéutico consiste en la terapia sustitutiva con factor VIII, aunque en algunos casos la formación de anticuerpos inhibidores puede dificultar su utilidad a largo plazo. Cada vez se conocen mejor los factores que condicionan el desarrollo de inhibidores, pero todavía no se puede predecir con seguridad la probabilidad que tiene un paciente de desarrollar esta complicación, aunque en algunos trabajos ya se han propuesto fórmulas a tal efecto.

Son pocas las referencias que se encuentran en la bibliografía sobre el manejo de la hemofilia en el recién nacido, y todavía menos si se trata de neonatos prematuros. No existe ninguna recomendación o guía al respecto, pero quizás un planteamiento individualizado sea el idóneo, dado que el pronóstico puede cambiar en función del grado de prematuridad, el tipo de mutación, los antecedentes familiares de formación de inhibidores, la exposición a traumatismos y la madurez del resto de la cascada de la coagulación, entre otros factores.

Se presenta un caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con diagnóstico de hemofilia A grave, que fue tratado con medidas conservadoras, evitando la administración profiláctica de factor VIII por considerarse de alto riesgo para la aparición de inhibidores y, por tanto, para el fallo de la terapia sustitutiva a largo plazo.

Introducción: Los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque son una patología poco frecuente en los recién nacidos a término (RNT), constituyen una causa importante de morbimortalidad neonatal. La forma habitual de presentación son las convulsiones focales, con buena respuesta al tratamiento.

Objetivos: Revisión de los ACV isquémicos en RNT, analizando los posibles factores causales y pronósticos.

Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los RNT con diagnóstico de ACV isquémico ingresados en la Sección de Neonatología del Hospital «Miguel Servet» de Zaragoza en los últimos 20 años. De cada caso se recogen datos sobre antecedentes familiares y personales, antecedentes perinatales, presentación clínica, exámenes complementarios y evolución neurológica posterior.

Resultados: Se recogen un total de 12 casos, todos con afectación de la arteria cerebral media, generalmente la izquierda. Excepto en un paciente, se manifestaron en forma de crisis focales con buena respuesta al tratamiento anticonvulsivo. La neuroimagen fue fundamental para el diagnóstico. La evolución no presentó secuelas en 7 casos; el déficit motor fue la secuela principal, de carácter leve en todos los casos excepto en uno, que asoció también un déficit cognitivo y epilepsia.

Conclusiones: Los ACV son entidades poco frecuentes, y en la mayoría de los casos no se puede identificar su etiología. La convulsión focal precoz es la manifestación más común, con buena respuesta terapéutica. Las técnicas de neuroimagen son imprescindibles para su diagnóstico. La evolución a corto y largo plazo suele ser favorable, y la secuela más habitual es el déficit motor focal. No se suelen identificar los factores que permiten predecir su evolución y pronóstico.

Presentamos un caso de síndrome de Jarcho-Levin, diagnosticado en el periodo neonatal. Este síndrome se debe a una alteración de la segmentación vertebral, y se presenta con malformaciones costovertebrales y asociado a un fenotipo caracterizado por talla baja, cuello corto y escoliosis congénita. Su diagnóstico es clínico y radiológico. El seguimiento de estos pacientes y el tratamiento conservador determinarán su supervivencia a largo plazo, aunque ésta estará fundamentalmente condicionada por el grado de deformidad y las malformaciones asociadas.

Los quistes del rafe medio escrotal son lesiones producidas por un defecto de cierre del rafe durante la embriogénesis. A pesar de tratarse de alteraciones congénitas, su curso silente determina su diagnóstico infrecuente durante la infancia y, por tanto, su desconocimiento por gran parte de los pediatras que, en ocasiones, los confunden con otras lesiones de origen quístico, tumoral o infeccioso. Debido a su naturaleza benigna y su carácter silente, no precisan ningún tratamiento. En los casos en que produzcan sintomatología, generalmente desencadenada por traumatismos o infecciones, es recomendable la exéresis quirúrgica de los quistes. Con el objetivo de facilitar el diagnóstico y el manejo de dichas lesiones, presentamos el caso de un varón que a los 8 meses de vida presentaba tres lesiones en el rafe medio escrotal, compatibles con quistes del rafe medio, uno de los cuales se complicó 5 años más tarde con la formación de un absceso.

Sr. Director:

Los protocolos clínicos consensuados y basados en la evidencia médica son un medio eficaz para mejorar la práctica clínica, aunque pocos estudios han analizado el grado de cumplimiento de estos protocolos^1,2. La incidencia global de sepsis neonatal precoz se ha reducido significativamente en los últimos años^3,4 en relación con la aparición y la difusión de las recomendaciones para la prevención de la infección perinatal por estreptococo del grupo B^5,6.

El objetivo de este estudio es valorar el grado de cumplimiento del protocolo diagnóstico-terapéutico de riesgo de sepsis neonatal precoz aplicado en la planta de maternidad de un hospital terciario, e identificar los posibles factores asociados al no cumplimiento.

Figura 1

Se trata de un estudio retrospectivo, aprobado por el Comité de Ética del hospital, con revisión de la historia clínica de todos los recién nacidos (RN) durante un periodo de 6 meses (n= 1.337). Se excluyeron los RN que, debido a su prematuridad o a la presencia de una patología grave, precisaron ingreso hospitalario (n= 85; 6,3%). Se determinó el grado de cumplimiento de cada uno de los ítems que forman parte del protocolo: 1) identificación de los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz; 2) valoración clínica, y 3) valoración analítica. El protocolo de riesgo de sepsis neonatal se resume en la figura 1, siendo modificado en la actualidad de acuerdo a las recomendaciones del CDC.

Se determinó que el cumplimiento del protocolo era correcto si se identificaba adecuadamente a los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz, se valoraban clínicamente en las primeras 4-6 horas de vida, y se realizaba una analítica mediante determinación de la proteína C reactiva (PCR) y hemograma en las primeras 12-18 h, quedando todo ello reflejado en la historia clínica. Como posibles factores asociados al no cumplimiento del protocolo se tuvo en cuenta el turno de trabajo.

Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS, versión 15.0. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p <0,05.

El 11% de los RN cumplió los criterios de entrada en el protocolo (n= 139). Se identificó al 88,4% de ellos (123/139). Un 69,1% de los RN fue valorado clínicamente de forma correcta (85/123); de éstos, se realizó una analítica completa al 74,1% (63/85). Teniendo en cuenta todos los pasos, el cumplimiento del protocolo fue del 45,3% (63/139).

Se observó una tendencia a un menor cumplimiento del segundo paso del protocolo (valoración clínica) en el turno de noche con respecto al de la mañana (el 41,4 frente al 22,9%; ²= 3,35; p= 0,07).

El grado de cumplimiento del protocolo fue aceptable, con resultados similares a los hallados en la bibliografía^7,8.

Dentro de las limitaciones del estudio podemos citar su carácter retrospectivo. Asimismo, es posible que se haya realizado una infraestimación de la adherencia al protocolo como consecuencia de los criterios estrictos definidos, ya que es probable que haya pacientes que fueran evaluados clínicamente, sin que ello quedara reflejado en la historia clínica.

La correcta identificación del RN de riesgo, así como la constancia en la historia clínica del paciente de todos los actos clínicos realizados sobre él, resultan imprescindibles para conseguir una mejora en el cumplimiento de este protocolo y de los diversos protocolos clínicos en general.

Es preciso realizar revisiones periódicas de los protocolos elaborados en las distintas unidades, con el fin de establecer los motivos de su falta de cumplimiento, así como realizar actualizaciones según las recomendaciones más recientes⁹.

Bibliografía

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El traumatismo craneal infligido, o traumatismo craneal no accidental, es la variante de maltrato infantil con mayor mortalidad y morbilidad neurológica. Se caracteriza por la presencia de hemorragia subdural, hemorragias retinianas y edema cerebral, y puede ir acompañado de fracturas óseas ocultas. La clínica es variada e inespecífica, y suele haber escasos o nulos signos traumáticos externos. Los indicadores de la historia clínica deben hacer sospechar una etiología no accidental. En todos los casos se deberían realizar pruebas de neuroimagen, una serie ósea y un fondo de ojo. El maltrato infantil requiere un abordaje en equipo y, si hay sospecha, se debe realizar un parte judicial y un informe a los trabajadores sociales. Lo más importante es el diagnóstico precoz, ya que puede evitar futuros episodios de maltrato y muertes por esta causa. Por tanto, es imprescindible que el pediatra conozca esta patología.

La osteomielitis es la infección osteoarticular más frecuente durante la infancia. La forma más común de presentación es la osteomielitis aguda hematógena. La forma subaguda, que principalmente afecta a la metáfisis de huesos largos, es menos común, y su diagnóstico puede resultar complicado.

El absceso de Brodie es un tipo de osteomielitis subaguda hematógena localizada, cuya incidencia se ha incrementado en los últimos años. Debido a la ausencia de un síndrome infeccioso general, a la normalidad en las pruebas de laboratorio y a la dificultad en la interpretación radiológica, tiene frecuentemente un difícil diagnóstico. El tratamiento de elección son los antibióticos orales, reservándose la cirugía para los casos en que los pacientes no respondan a ellos. Se presenta el caso clínico de un varón de 15 años de edad diagnosticado de un absceso de Brodie, con afección metafisaria característica, que no responde a los antibióticos orales y se le realiza un desbridamiento quirúrgico.

Objetivo: Conocer algunos de los aspectos perinatales de los recién nacidos hijos de inmigrantes, en el Hospital Clínico «San Carlos» de Madrid, con el fin de profundizar en el fenómeno migratorio.

Material y métodos: Se analizan comparativamente los aspectos perinatales de 2.759 hijos de inmigrantes con los de 3.990 hijos de españoles, nacidos en el hospital en los últimos tres años. Se analizan: el orden de nacimiento, el curso y control del embarazo, el tiempo de ingreso y de rotura de la bolsa anteparto, el tipo de parto y la anestesia empleada.

Resultados: De los inmigrantes nacidos en este hospital, más del 53% son primogénitos, y un 34% nacidos en segundo lugar. Casi el 10% de las inmigrantes no controlan el embarazo. El tiempo medio de ingreso anteparto es de 30 a 36 horas y el de rotura de bolsa de 5 horas. El porcentaje medio de cesáreas de estos tres últimos años ha sido de un 18%.

Conclusiones: El porcentaje de recién nacidos hijos de inmigrantes va en aumento, y en este hospital se acerca actualmente al 50% de los recién nacidos. Cuanto mejor conozcamos todos los aspectos relacionados con la inmigración, mejor podremos atender a estos pacientes en todos los aspectos, incluido el sanitario.

Objetivo: Conocer con precisión las características principales del recién nacido, hijo de inmigrantes, en el Hospital Clínico «San Carlos» de Madrid.

Material y métodos: La población de estudio la forman 2.759 recién nacidos hijos de inmigrantes, de los que 264 son hijos de africanas, 2.008 de americanas, 258 de europeas y 229 de orientales. Sus datos se comparan estadísticamente con los 3.990 recién nacidos hijos de españolas. Se analiza: sexo, edad gestacional, vitalidad y destino del recién nacido, tipo de lactancia, cribado metabólico y auditivo, y adopción.

Resultados: El 52% de los recién nacidos hijos de inmigrantes son niños y el 48%, niñas, y más de la mitad, primogénitos. De los que después del parto se han quedado con su madre, un 3,91% fueron pretérmino, un 93,72%, a término, y un 2,37%, postérmino. Los africanos y orientales fueron los que nacieron con más vitalidad. Casi el 94% recibió lactancia materna, frente a un 6% que tomó fórmula. A todos los recién nacidos se les efectuó un cribado metabólico y auditivo. El porcentaje de hipoacusias en ambos oídos fue similar en todos. Las madres que entregan más a sus hijos en adopción son las europeas, seguidas de las sudamericanas y de las españolas.

Conclusiones: El recién nacido hijo de inmigrantes, por la Ley de Extranjería, tiene el mismo derecho a la asistencia sanitaria que el nacido hijo de españolas, así que, cuanto mejor le conozcamos a él y a sus antecedentes, mejor se le podrá asistir para garantizar su salud.

Objetivos: Estudiar la epidemiología de los defectos del tubo neural (DTN) diagnosticados en el Servicio de Neonatología del Hospital Clínico «San Carlos» (HCSC) de Madrid entre enero de 1983 y junio de 2005; describir la evolución neurológica y las complicaciones de los pacientes durante su ingreso en el Servicio de Neonatología; analizar el papel del sexo del recién nacido en relación con los DTN en el grupo de pacientes estudiado; e identificar las variables independientes relacionadas con la mortalidad.

Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo, longitudinal, de casos clínicos, mediante la recogida de datos procedentes de las historias clínicas de los pacientes nacidos en el Servicio de Neonatología del HCSC de Madrid. Las variables cualitativas se expresan en porcentajes y las variables cuantitativas con sus medias y sus desviaciones estándar. Las diferencias entre variables cuantitativas son analizadas usando el test de la t de Student o un test no paramétrico de Mann-Whitney. Las diferencias entre las variables cualitativas se analizan mediante el test de la ji al cuadrado o el test de Fisher. Se ha considerado significativa una p <0,05. Se ha ajustado un modelo de regresión logística para evaluar los factores asociados al fallecimiento de estos pacientes.

Resultados: Del total de 52.121 recién nacidos vivos, 38 presentaron un DTN. La incidencia global obtenida ha sido de 0,72 por cada 1.000 nacimientos; entre 1983 y 1994, fue de 0,94/1.000 y, entre 1995 y 2005, de 0,52/1.000 nacimientos. La relación mujer/hombre fue de 2/1 aproximadamente. Más del 50% fueron recién nacidos pretérmino. El 94% de las madres no habían tomado ácido fólico periconcepcionalmente. El defecto más habitual fue el mielomeningocele lumbosacro. Cerca del 85% fue intervenido quirúrgicamente en las primeras 48 horas de vida. El 63% presentó una exploración neurológica similar al ingreso y al alta. La mortalidad fue del 26%.

Conclusiones: Existe una tendencia generalizada a la disminución progresiva de la incidencia de los DTN. Las niñas presentaron una menor edad gestacional media (p <0,05), un menor peso (p <0,012), un menor perímetro cefálico (p <0,05) y una menor talla (p <0,004). Las mujeres registraron una mayor mortalidad (p <0,03) y lesiones anatómicamente más altas (p <0,03). La mortalidad fue superior cuanto menor era la edad gestacional (p <0,001) y mayor la altura anatómica de la lesión (p <0,001). El único factor relacionado con la mortalidad de forma independiente fue la edad gestacional (odds ratio [OR]= 0,567; intervalo de confianza [IC] del 95%: 0,38-0,826; p <0,003). Dada la elevada morbimortalidad de estos defectos, la prevención constituye el aspecto fundamental en el manejo de estos trastornos.

Introducción: La corioamnionitis (CA) representa un motivo importante de partos pretérmino y complicaciones perinatales, y es causa potencial de parálisis cerebral.

Objetivo: Evaluar la relación de la CA con los mediadores inflamatorios y comprobar si aumenta la incidencia de trastornos neurológicos en los recién nacidos (RN) pretérmino.

Material y métodos: Estudio de 157 RN pretérmino durante los años 2002-2004, de los cuales 43 (27,4%) eran hijos de madres con CA. Se determinaron la interleucina (IL)-6, la IL-8 y el factor de necrosis tumoral (TNF), tanto en sangre de cordón como a las 48 horas de vida, valorando la asfixia perinatal, la hemorragia intracraneal y el desarrollo neurológico mediante el test de Denver hasta los 2 años de edad.

Resultados: En RN con CA frente a RN sin CA, los niveles en sangre de cordón de IL-6 (26,7 ± 22,2 frente a 9,8 ± 6,2 pg/mL) y de TNF (50,6 ± 30,1 frente a 35,3 ± 21,0 pg/mL) fueron significativamente mayores, sin diferencias en la IL-8 en sangre de cordón ni en las determinaciones a las 48 horas. Los hijos de madres con CA presentaron mayor riesgo de tener un test de Apgar bajo a los 5 minutos (riesgo relativo [RR]= 2,3; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,38-3,85; p= 0,001); hemorragia intraventricular (RR= 1,32; IC del 95%: 1,04-1,67; p= 0,04); y trastornos del desarrollo neurológico a los 2 años de edad (RR= 1,57; IC del 95%: 1,07-2,31; p= 0,002).

Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que los hijos de madres con CA presentan mayor riesgo de trastornos del desarrollo neurológico a los 2 años de edad. Las tasas de IL-6 y TNF en sangre de cordón confirman el diagnóstico clínico de CA, aunque carecen de valor pronóstico en la evolución neuroló­gica.

J. Mateu Sancho. Colaboración de J. Parise. Prólogo de M. Cruz Hernández.

Barcelona: Editorial MC; 2007, 129 págs.

Poco esfuerzo es necesario para hacer patente a los amables lectores de Acta Pediátrica Española la destacada personalidad del autor de este libro, pequeño en su formato, pero ciertamente grande por su contenido y orientación. En efecto, es sabido que el Dr. Jorge Mateu ha dedicado lo mejor de su actividad científica, docente y profesional a la pediatría social. Dentro de este amplio marco, han sido frecuentes y valiosas sus aportaciones acerca de la prevención y tratamiento de las intoxicaciones y accidentes en los niños. Muestras conocidas y difundidas son las numerosas obras publicadas sobre este preocupante problema, entre las que sobresalen, por citar sólo dos, El niño accidentado y El niño intoxicado. En su día tuve también la satisfacción, junto con J. Peña Guitián, de presentarlas ante los pediatras y otros profesionales de salud de habla hispana.

En la actualidad, toda su preocupación y mucho de su extenso saber se vuelcan en su actuación incansable en el Comité de Seguridad y Prevención de los Accidentes de la Asociación Española de Pediatría, que aglutina una veintena de sociedades especializadas. Y ahora lo podemos ver condensado con esta Guía completa de seguridad para padres, con una importante participación del Dr. Jorge Parise, cirujano pediátrico del Hospital Infantil «12 de Octubre» de Madrid, que entre otros títulos tiene el de Advanced Trauma Life Suport, y es miembro fundador del Grupo de Trauma Pediátrico de la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica.

Con las pinceladas previas es fácil anunciar a los lectores de esta veterana revista que van a encontrar en el libro de J. Mateu y J. Parise todos los aspectos referentes a la seguridad del niño y, por tanto, para la prevención de accidentes, aspecto sobre el cual me detengo en el prólogo que he tenido la satisfacción de redactar. Por causas en general bien conocidas, pero no totalmente asumidas, todavía un niño antes de cumplir los 15 años de edad tiene una probabilidad de 1 por 750 de fallecer a causa de un accidente. Se ha conseguido bastante, en nuestro medio y en los países con un sistema sanitario similar, en la prevención de los accidentes, pero también cuentan las secuelas y otros riesgos secundarios. Por tanto, no se puede bajar la guardia ante esta epidemia, frente a la que lo mejor –como siempre– es la prevención, y ésta se basa lógicamente en el conocimiento de las normas de seguridad, como las que en el nuevo libro de J. Mateu se van exponiendo de forma sistematizada, eficiente y didáctica. Se puede consultar así tanto lo referente a la seguridad en el hogar como fuera de él, y el manual termina con un explícito índice alfabético. No es difícil predecir que la nueva obra de J. Mateu tendrá una amplia y merecida difusión, por lo que le adelantamos una cordial enhorabuena, junto con el agradecimiento de todos cuantos se pueden beneficiar de su consulta.

El talón negro es un proceso relativamente frecuente, caracterizado por la aparición de una lesión negra en la zona de apoyo del talón, que aparece en jóvenes deportistas. Está provocado por pequeños traumatismos que pueden dar lugar a hemorragias superficiales. Su interés patológico radica en la posible confusión con lesiones pigmentarias de estirpe melanocítica, lo que puede originar cierto grado de alarma. El diagnóstico es fácil de realizar y puede llevarse a cabo por el simple raspado de la lesión o mediante el examen con dermatoscopio.

Los cefalohematomas son lesiones relacionadas con traumatismos obstétricos que afectan al 1,5-2,5% de los recién nacidos. Suelen desaparecer espontáneamente en pocas semanas. En el presente artículo se expone un caso de cefalohematoma calcificado persistente en un lactante de 5 meses, que no precisó tratamiento y que se resolvió cuando el paciente cumplió un año.

Los tumores cardiacos son poco comunes, y los más frecuentes son los rabdomiomas. Su diagnóstico puede realizarse durante la época fetal. La evolución es variable: algunos son asintomáticos y otros se manifiestan por una obstrucción al flujo o en forma de arritmia. Este tipo de tumores puede ser la clave diagnóstica de una esclerosis tuberosa. Dado el amplio espectro en su presentación, mostramos dos casos, uno de diagnóstico prenatal y otro a partir de un hallazgo en la ecocardiografía.

El seudoquiste pancreático se produce como consecuencia de un proceso inflamatorio y/o traumático; su contenido es estéril y rico en enzimas pancreáticas. Habitualmente, debe sospecharse ante una elevación persistente de la amilasa, puesto que suele ser asintomático, salvo complicaciones. El 40-50% de los seudoquistes se resuelven espontáneamente, y deben drenarse los mayores de 6 cm y/o que persistan más de seis semanas, dado el riesgo de complicaciones.

Presentamos los casos de dos pacientes menores de 24 meses con seudoquistes pancreáticos secundarios a pancreatitis agudas: el primero con una evolución típica y el segundo con una elevación aislada de la lipasa.

Tanto el neumomediastino como el neumotórax espontáneo son dos entidades poco frecuentes en la práctica clínica pediátrica. Difícilmente pensamos en ellas cuando se nos presenta un niño en urgencias con dificultad respiratoria y sin el antecedente de un traumatismo torácico, procedimiento quirúrgico o médico.

El neumomediastino se presenta con aire extraluminal dentro del espacio mediastínico, mientras que el neumotórax se presenta con aire en la cavidad pleural que provoca colapso pulmonar. Son espontáneos cuando ocurren sin antecedente de traumatismo o enfermedad pulmonar subyacente. Son más frecuentes en varones, y suelen acompañarse de enfisema subcutáneo secundario.

Debido a esta escasa frecuencia y a que los síntomas pueden llevar a interpretar diagnósticos erróneos o tardíos, el propósito de este artículo es tanto revisar las etiologías como la presentación clínica más frecuente de las dos entidades, así como evaluar las opciones de tratamiento oportunamente.

El talón negro (petequias del calcáneo) es una lesión asintomática, de etiología traumática, benigna y autolimitada, que suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes deportistas. Su localización más frecuente es en la parte posterior o posterolateral de uno o ambos talones. Se trata de la expresión clínica de una hemorragia dérmica con eliminación transepidérmica (estrato córneo). Su evolución habitual es la completa desaparición si cesa la actividad causal, en muchos casos el deporte. Por su carácter asintomático y benigno, no precisa tratamiento. Su importancia radica en el crucial diagnóstico diferencial que se establece con las lesiones pigmentadas, entre ellas con el melanoma maligno. La localización de la lesión, su bilateralidad, la ausencia de síntomas y su aparición en un joven deportista son importantes claves diagnósticas, que pueden permitir establecer un diagnóstico correcto y evitar una biopsia cutánea innecesaria.

Los mucoceles son lesiones benignas de la cavidad oral que se producen por la extravasación de un material mucoso procedente de las glándulas salivales menores, secundario generalmente a un traumatismo en la zona. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes jóvenes. Presentamos el caso clínico de un niño de 14 años de edad con un mucocele en la mucosa labial inferior.

Objetivo: Conocer el perfil epidemiológico de los neonatos a término con asfixia perinatal; relacionarlo con la existencia y el grado de encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI); valorar la frecuencia de afectación cardiovascular (ACV) y relacionarla con la afectación neurológica y extraneurológica; determinar la relación entre ACV y factores etiopatogénicos de la asfixia.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes que cumplieron criterios de asfixia perinatal entre enero de 2000 y diciembre de 2004.

Resultados: Se incluyeron 295 pacientes. Un 39% cumplía criterios de EHI: leve 23,1%; moderada 8,8% y grave 7,1%. La afectación pulmonar se dio en un 35,9%, la renal en un 18%, presentaron hipocalcemia un 18,6%, trombopenia un 13,9% y coagulopatía un 21,4%. Un 14,2% de los pacientes presentaron ACV cierta (alteración enzimática y/o ecocardiográfica con shock y/o hipotensión arterial), y un 15,6% ACV probable (sólo hipotensión arterial y/o shock). La existencia de ACV se relaciona con la presencia de EHI y, por consiguiente, con alteraciones en el electroencefalograma y de neuroimagen. Asimismo, la existencia de ACV aumenta la presencia de afectación extraneurológica. También se constata que los pacientes con ACV presentan más frecuentemente acidosis al ingreso y acidosis metabólica persistente durante su evolución.

Conclusiones: La ACV se correlaciona con la existencia y la gravedad de las manifestaciones neurológicas y con la afectación de otros órganos y sistemas, en especial con la acidosis metabólica persistente.

Introducción: El gran aumento en la utilización de diversos tipos de instrumentación obstétrica durante la extracción fetal, así como del número de cesáreas, es un tema muy controvertido en la actualidad. El objetivo de este trabajo es valorar la relación entre diferentes tipos de instrumentación y la incidencia de traumatismos obstétricos específicos.

Población y métodos: Estudio de casos y controles, realizado sobre una muestra de estudio de 103 recién nacidos, en los que como diagnóstico al alta figuró alguno de los relacionados con traumatismos perinatales: cefalohematoma, hemorragia subaponeurótica, subaracnoidea, epidural, subdural, parenquimatosa, fractura de clavícula y parálisis braquial.

Resultados: El vacuum fue el instrumento más utilizado, y constituyó un factor de riesgo respecto a la cesárea en la producción de cefalohematomas, hemorragias subgaleales, subaracnoideas, subdurales y fracturas de clavícula.

Discusión: El vacuum es, en números absolutos, el instrumento que se asocia a un mayor número de traumatismos. El alto porcentaje de traumatismos con el vacuum podría estar relacionado con el elevado número de inducciones que terminan en vacuextracción, lo que hace suponer que la modalidad de parto (espontáneo frente a inducido) es un factor esencial, asociado a la morbilidad del expulsivo; pero hay otros factores significativos además de las inducciones, como el tipo de campana usada durante la vacuextracción, el peso fetal, la anestesia epidural y la maniobra de Kristeller.

El aumento de las lesiones en el periparto, asociadas al cada vez más creciente uso de instrumentación, ha llevado a plantear en numerosas ocasiones intensos debates sobre las indicaciones y la problemática derivada de su cada vez mayor indicación en la práctica obstétrica diaria. El vacuum es un instrumento bastante seguro, de modo que las lesiones pueden existir, pero son mucho menos frecuentes con una correcta aplicación, y la gravedad de las mismas se ve influida no sólo por la instrumentación, sino también por una serie de factores que hay que tener en cuenta en el periparto, siendo uno de los principales el desarrollo de la vacuextracción. Entre la lesiones que nos encontramos asociadas al uso del vacuum aparecen desde algunas de elevada incidencia pero de escasa significación clínica como el cefalohematoma o el hematoma subgaleal, hasta otras de escasa frecuencia pero de extrema gravedad y riesgo vital para el recién nacido, como el hematoma epidural o el subdural.

Se presenta el caso de un niño varón, nacido a término por cesárea en presentación podálica; tras el parto, sin realización de maniobras obstétricas agresivas, presentó una fractura oblicua y desplazada de la metáfisis femoral.

En este artículo se analiza tanto la forma atípica de presentación clínica como de localización, y se evalúa la respuesta al tratamiento y las posibles secuelas durante el primer año de vida.

La luxación congénita de rodilla es un proceso raro, con una mayor incidencia en el sexo femenino. Se divide en 3 grupos según la clasificación de Ferris: tipo I o recurvatum grave de la rodilla, tipo II o subluxación de la tibia sobre el fémur y tipo III o luxación completa.

Se han postulado múltiples causas como posibles etiologías, e incluso existe una relación con la carga genética. Frecuentemente, se asocian otras anomalías musculosqueléticas, sobre todo el pie zambo y la luxación congénita de cadera. El diagnóstico se realiza al nacer, dada la posición en recurvatum de la rodilla, que se confirma radiológicamente. El tratamiento, conservador o quirúrgico, debe instaurarse lo más precozmente posible.

La fractura de Toddler es una fractura espiroidea de tibia, no desplazada, que se produce en niños pequeños secundariamente a un traumatismo, muchas veces inadvertido. Está causada por fuerzas de torsión cuando el niño gira, cae en su cuna y/o está aprendiendo a caminar y cae con frecuencia. La clínica suele ser inespecífica y, con frecuencia, no es visible en las radiografías convencionales; a veces sólo es demostrable en una de las proyecciones, por lo que a menudo se diagnostica tardíamente, al aparecer el callo de fractura. Suele confundirse con otras enfermedades que causan cojera en la infancia, como la sinovitis transitoria de cadera o las infecciones osteoarticulares. En ocasiones, es secundaria a un maltrato infantil. A continuación presentamos 2 casos que ilustran la dificultad diagnóstica de este tipo de fracturas en un servicio de urgencias. El primero se orientó como una sinovitis transitoria de cadera y el segundo como una osteomielitis aguda, y en ambos se realizó el diagnóstico de forma tardía.

Objetivo: Conocer las características de la problemática neurológica en la Unidad Neonatal del Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet» de Zaragoza, centro de referencia para Aragón, La Rioja y Soria.

Pacientes y métodos: Se revisan durante 5 años (desde enero de 1996 hasta diciembre de 2000) los recién nacidos con patología neurológica estudiados en nuestro hospital. Se recogen los antecedentes personales y familiares, los motivos de consulta, la exploración física, las exploraciones complementarias, los diagnósticos y los tratamientos neonatales.

Resultados: El primer motivo de consulta fue el sufrimiento perinatal en 77 (37,56%) recién nacidos, seguido por la prematuridad y los trastornos paroxísticos no convulsivos; la consulta fue precoz, pues de los 205 niños con patología neurológica neonatal, 159 (77,56%) se evaluaron en el primer día de vida. La exploración neurológica fue anómala en el 70,24%, con presencia de hipotonía en 62 (30,24%). En cuanto a los exámenes complementarios, la ecografía transfontanelar se realizó en 188 (91,71%) recién nacidos, el electroencefalograma en 152 (74,15%), la tomografía computarizada en 84 (40,98%), y en 48 (23,41%) se hicieron estudios genéticos. La patología perinatal se dio en 126 (61,46%) recién nacidos (sobre todo prematuros y asfícticos), y la patología prenatal en 62 (30,24%); 112 (54,63%) requirieron tratamiento rehabilitador y de atención temprana.

Conclusiones: La importancia de la patología neurológica neonatal viene condicionada por la frecuencia y la gravedad de algunos procesos que la generan, sobre todo la prematuridad, la asfixia y la patología prenatal genética. La neuroimagen y los estudios genéticos son fundamentales en el manejo de estos niños, que además precisan tratamientos costosos y prolongados durante muchos años.

Con el avance de la ecografía prenatal, se diagnostican muchas anomalías congénitas, lo que permite planificar un tratamiento temprano.

Los linfagiomas son la lesión congénita benigna más común de todas las malformaciones encontradas por ecografía prenatal, en algunas ocasiones asociadas a otras malformaciones y/o con cariotipo anormal.

La gravedad de los linfangiomas se basa en el tipo, la localización, la extensión y la infiltración a otras estructuras.

El tratamiento quirúrgico es el más aceptado, con el objetivo principal de lograr la resección completa, sin causar daño a las estructuras anexas y, aunque hay otras alternativas de tratamiento, creemos que se debe individualizar la mejor opción según la localización e infiltración del linfangioma a otras estructuras, motivo de nuestra revisión.

Las epidermólisis ampollosas hereditarias abarcan un grupo de genodermatosis poco frecuentes, que se caracterizan por la excesiva susceptibilidad de la piel y las mucosas a desprenderse de los tejidos subyacentes ante fricciones o traumatismos mecánicos. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 meses de edad con una epidermólisis ampollosa simple hereditaria.

Sr. Director:

El rotavirus pertenece a la familia Reoviridae. Es un virus ARN de doble cadena de 100 nanómetros de diámetro, con simetría icosaédrica y compuesto por tres capas. Carece de envoltura y por microscopia electrónica presenta un aspecto de rueda dentada (de ahí su nombre).

Presentamos el caso de un recién nacido pretérmino que presentó un episodio de enterocolitis necrosante (ECN) asociada a una infección por dicho virus. Se trata de una recién nacida de 30 semanas de gestación y bajo peso para la edad gestacional (820 g) tras una cesárea por preeclampsia materna. No precisó maniobras de reanimación y el test de Apgar fue de 9/10. A las pocas horas de vida presentó una insuficiencia respiratoria. La radiografía de tórax era compatible con una enfermedad de membrana hialina de grado II, por lo que se le administró una dosis de surfactante y se le colocó CPAP nasal, que precisó durante una semana una FiO2 máxima del 30%. Durante las primeras semanas de vida recibió dos ciclos de cefotaxima y vancomicina por sospecha clínica y analítica de sepsis. Se logró introducir la nutrición enteral a los 8 días, con buena tolerancia y aumento progresivo de los aportes. Al cabo de un mes, la paciente toleraba 175 mL/kg/día de fórmula para prematuros.

A los 33 días de vida presentó deposiciones hemorrágicas, por lo que se inició tratamiento antibiótico para ECN con amoxicilina/clavulánico, gentamicina y metronidazol, previa recogida de coprocultivo. Se le prescribió dieta absoluta. El abdomen era blando, depresible y no presentaba distensión. La radiografía de abdomen mostraba asas distendidas sin signos de ECN. Al cabo de 72 horas comenzó un claro empeoramiento clínico, con distensión abdominal que tuvo una repercusión respiratoria, por lo que la paciente precisó una elevada asistencia ventilatoria. El cuadro se acompañaba de coagulopatía (índice internacional normalizado de 2,01 y actividad de protrombina del 31%) y anemia (hematocrito del 25%). La radiografía simple de abdomen mostraba un íleo paralítico sin signos de perforación, y la ecografía un líquido libre peritoneal. La paciente fue intervenida quirúrgicamente, encontrándose un segmento de intestino delgado de 15 cm, con varias placas necróticas; se realizó una resección del segmento afectado y una anastomosis terminoterminal.

En las tres muestras de heces recogidas se investigó el crecimiento de virus, bacterias y parásitos, y se detectó en todos ellos un crecimiento de rotavirus.

La ECN es una de las patologías potencialmente más graves en las unidades neonatales, que afecta sobre todo a los recién nacidos de muy bajo peso, de menor edad gestacional, con valores bajos de Apgar y con complicaciones perinatales. Es un síndrome clínico por necrosis isquémica del intestino, de etiología multifactorial, tanto con factores infecciosos como no infecciosos. Los organismos predominantes incluyen enterobacterias (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae), Clostridium, patógenos entéricos (Salmonella, Coxsackie, coronavirus, rotavirus) y patógenos potenciales como Bacteroides fragilis^1,2.

El rotavirus es el agente etiológico más común en todo el mundo de diarrea en la edad pediátrica, tanto en la comunidad como en el ámbito hospitalario³. En el periodo neonatal se han descrito casos de ECN asociada a infección por rotavirus^4,5, e incluso varios casos simultáneos en el contexto de una epidemia de gastroenteritis por rotavirus en una unidad neonatal⁶; todos ellos en los primeros días de vida.

La ECN es una entidad poco frecuente fuera de las dos primeras semanas de vida⁷. La paciente presenta factores de riesgo para desarrollar una ECN, como prematuridad, bajo peso, enfermedad de membrana hialina, sospecha clínica de sepsis o cateterización de la vena umbilical. Por el contrario, el hecho de haber tolerado la nutrición enteral exclusiva y que el cuadro se presentara a los 33 días de vida hacen pensar que se trata de un caso atípico de ECN, cuya explicación puede encontrarse en la infección por rotavirus.

Hay que considerar la realización de pruebas diagnósticas virales (incluido el rotavirus) en todo neonato con ECN⁸. Se deben tomar medidas de asepsia estrictas cuando se aísla rotavirus en una unidad neonatal de cuidados intensivos, por la gravedad que puede conllevar su colonización en recién nacidos de muy bajo peso.

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Señor Director:

La miositis viral aguda es una de las complicaciones posibles de la infección por el virus Influenza y también por otros virus. Constituye una entidad clínica poco reconocida que se presenta como un cuadro muy característico.

Es muy importante llevar a cabo un adecuado reconocimiento clínico para evitar la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos innecesarios.

Caso clínico

Varón de 6 años que, en la primavera de 2008, consulta por presentar de forma brusca un cuadro de impotencia funcional en las extremidades inferiores y un dolor que le impide la deambulación, precedido de un cuadro viral de las vías respiratorias altas y fiebre de 3 días de evolución.

En la exploración presenta un dolor intenso a la palpación en la región gemelar y una leve hiperemia faríngea.

El proceso se autolimita en 3 días, tras mantener reposo y tomar antiinflamatorios orales.

En el análisis de sangre aparece leucopenia (2.400 leucocitos/mL) y una notable elevación de las cifras de CPK (27.706 U/L), CPK-Mb (509 U/L), GOT (974 U/L) y GPT (211 U/L).

Las cifras de CPK descienden a los 7 días a valores casi normales (376 U/L), y disminuyen notablemente las concentraciones de GOT (53 U/L) y GPT (121 U/L).

El informe de la serología viral no mostró resultados significativos, aunque dado el contexto epidemiológico en el que se desarrolla el cuadro, la clínica y la posterior evolución, podría tratarse de una infección por adenovirus.

El frotis faríngeo, la proteína C reactiva (PCR), el análisis de heces y el análisis de orina fueron normales.

Discusión

La miositis aguda benigna posviral se presenta generalmente a la edad de 3-7 años. En la mayoría de los casos se asocia a la infección por Influenza B (62%) e Influenza A (25%), aunque también se han descrito asociaciones a Cosackie, Parainfluenza, HSV, CMV, virus de Epstein-Barr, adenovirus, virus de la rubeola, parvovirus B19, arbovirus, retrovirus (VIH), virus de la parotiditis, hepatitis C y Campylobacter.

Constituye un cuadro clínico de dolor muscular intenso en las extremidades inferiores, de aparición brusca, sin antecedentes de ejercicio intenso, traumatismo o historia de alteración muscular familiar, que provoca dificultad para la deambulación manteniendo los pies en flexión plantar, y la flexión dorsal provoca un intenso dolor. Suele ir precedido de un cuadro viral de las vías respiratorias altas, y cuando aparece el dolor muscular el estado general es bueno y no siempre se acompaña de fiebre.

La palpación de la región gemelar suele ser muy dolorosa, pero en la inspección no se observan signos inflamatorios agudos. El tono, la fuerza, la sensibilidad y los reflejos permanecen conservados.

En el análisis de sangre podemos encontrar leucopenia, trombopenia, PCR normal, y una elevación muy significativa de la CPK, la mioglobina y las transaminasas. No se ha descrito mioglobinuria grave en niños.

El examen analítico se puede completar con la serología de los distintos virus, el frotis faríngeo y el análisis de heces (por la posible relación con el enterovirus).

Diversos estudios parecen confirmar que no es necesario efectuar pruebas serológicas virales en el contexto epidemiológico. Se podría diagnosticar con mucha probabilidad mediante una adecuada palpación de la masa muscular de ambos gemelos, que sería muy dolorosa, y con una elevación significativa de las enzimas musculares.

La resolución completa de la sintomatología se produce aproximadamente en 48-72 horas, aunque la normalización de la CPK se constata a los 7 días y la de las transaminasas a los 15-30 días.

El tratamiento es sintomático: reposo, abundante hidratación y antiinflamatorios no esteroideos.

Puede plantearse el diagnóstico diferencial con las miopatías bacterianas e inmunológicas (polimiositis, dermatomiositis), y con causas de ataxia aguda (síndrome de Guillain-Barre en su fase inicial). En caso de sospecharse estas afecciones, se recomienda realizar estudios más complejos, como electromiografía, biopsia muscular o pruebas de imagen.

La incidencia de la miositis viral aguda posiblemente sea mucho mayor de lo detectado, por lo que es importante tenerla en cuenta como primera opción diagnóstica en el cotejo epidemiológico estacional, en que el pediatra de atención primaria tiene un papel muy relevante.

Por tanto, es muy importante llevar a cabo un adecuado reconocimiento clínico para evitar la realización de pruebas diagnósticas y tratamientos innecesarios, caros y potencialmente lesivos.

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La tuberculosis es una enfermedad de distribución mundial, que en los últimos años está reemergiendo en los países occidentales debido a la aparición de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, el abandono de los programas de control, el aumento de la inmigración y las condiciones socio¬sanitarias que ésta conlleva, y las tasas de resistencias. La forma de presentación más habitual continúa siendo la pulmonar. Sin embargo, debemos tener un alto índice de sospecha para el diagnóstico de formas más infrecuentes, como las extrapulmonares. La enfermedad de Pott, o espondilitis tuberculosa, es una de estas manifestaciones, que cursa con sintomatología general, como pérdida de peso o decaimiento y, sobre todo, con dolor en la zona afectada. Para el diagnóstico son fundamentales las pruebas de imagen y la biopsia de la lesión para su estudio histológico y microbiológico. El tratamiento se realiza con fármacos tuberculostáticos y cirugía para la estabilización de la columna.

El tortícolis congénito es una de las causas más habituales de consulta pediátrica. En niños menores de 6 meses, las causas más frecuentes son de origen muscular por alteraciones en el músculo esternocleidomastoideo o por una mala posición intraútero, pero no hay que olvidar las malformaciones óseas. Las alteraciones oculares también son una causa de tortícolis, pero generalmente aparecen en niños mayores de 6 meses.

Presentamos el caso de una niña de 6 meses de edad, remitida a nuestra consulta por presentar un tortícolis congénito. En la exploración destacó un aplanamiento occipital derecho y un tortícolis derecho, sin anomalías palpables en los músculos del cuello. Mediante tomografía computarizada (TC) se diagnosticó una hemivértebra cervical. Se descartó la presencia de craneosinostosis y patología medular. Se valoró el caso en los servicios de oftalmología y traumatología. La evolución de la paciente fue satisfactoria mediante tratamiento conservador, y la niña presentó un desarrollo psicomotor dentro de la normalidad.

En los niños con un tortícolis congénito lo más importante es averiguar la causa de la afección. En este caso, se trataría de una escoliosis cervical. El tratamiento suele ser rehabilitador, con controles visuales, siempre teniendo en cuenta la posibilidad quirúrgica para prevenir otras posibles deformidades secundarias.

Introducción: La prematuridad es el principal factor de riesgo de morbilidad y mortalidad en el periodo perinatal. La mayoría de las publicaciones se refieren a niños extremadamente prematuros, y son escasas las que analizan globalmente la influencia de la prematuridad en el desarrollo de enfermedades específicas.

Objetivos: Describir las características demográficas de los prematuros, estimar la incidencia de ingreso, identificar la morbilidad de estos recién nacidos prematuros tras el alta y reflejar la estancia media y la mortalidad.

Métodos: Estudio longitudinal descriptivo retrospectivo-prospectivo sobre la incidencia de ingresos en niños nacidos pretérmino, utilizando los datos recogidos en el registro del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) en un periodo de 3 años (2004-2006). El CMBD es una base de datos del Ministerio de Sanidad que recoge sistemáticamente los datos al alta hospitalaria de cada uno de los pacientes que ingresa, al menos, una noche en el hospital, y cubre más del 98% de los hospitales del Sistema Nacional de Salud español, en su mayoría públicos. Se han incluido 63.164 casos de altas hospitalarias de recién nacidos pretérmino (menores de 37 semanas). Para el análisis de la comorbilidad, se tuvo en cuenta el registro de los códigos según la Clasificación Internacional de Enfermedades, 9.ª Revisión Modificación Clínica (CIE-9-MC) en cualquiera de los 14 campos de diagnóstico.

Resultados: La incidencia acumulada de niños prematuros que ingresan antes de los 30 primeros días de vida fue del 4,67% (2,53 y 2,14% en niños y niñas, respectivamente) sobre un total de 1.351.126 nacimientos, según el Instituto Nacional de Estadística (INE), en los tres años del periodo de estudio. El 41,71% de los ingresos prematuros tienen al menos un código que implica patología materna, gestacional o relacionada con el parto. El parto múltiple (20,24%), las cesáreas (10,92%) y la rotura prematura de membranas (5,6%) son los factores perinatales más frecuentes asociados a los prematuros ingresados. En cuanto a la morbilidad neonatal, destacan por su mayor frecuencia las ictericias perinatales (44,66%) y las patologías respiratorias (39,99%). Las anomalías congénitas (mayores y menores) en prematuros ingresados aparecen en el 14,20%.

Conclusiones: El grupo de patologías que acompaña con más frecuencia al ingreso, si omitimos las ictericias, son las respiratorias, mientras que las anomalías congénitas más frecuentes son las cardiacas, que se dieron en el 4,45% del total de ingresos. La mortalidad fue del 3,41%, y la estancia media de 19,57 días: en menores de 28 semanas de 52 días, y en mayores de 28 semanas de 17 días.

Introducción: Las tasas de mortalidad neonatal y perinatal son un importante indicador de la asistencia sanitaria a la mujer gestante y al recién nacido. El objetivo de este estudio es aportar los datos de mortalidad neonatal y perinatal de La Rioja en las tres últimas décadas y valorar su evolución.

Material y métodos: Se han estudiado las tasas de mortalidad fetal, neonatal inmediata, precoz, tardía y total, así como la mortalidad perinatal precoz y total. Se ha valorado también las tasas y porcentaje de mortalidad perinatal que corresponden a neonatos de muy bajo peso al nacer. Los datos se han recogido del registro de la Unidad Neonatal del Complejo Hospitalario «San Millán-San Pedro» desde 1980 hasta 2006.

Resultados: Se ha constatado un descenso en todas las tasas de mortalidad en los últimos 27 años. La mortalidad neonatal media es de 4,72 por 1.000, y ha descendido hasta a 2,6 en 2006. La mortalidad perinatal, cuya media es 9,93 por 1.000, ha disminuido también hasta 2,59 en 2005. El descenso más importante en la mortalidad perinatal total se ha observado en el grupo de neonatos que pesaron menos de 1.500 g.

Conclusiones: En las tres últimas décadas, se ha producido un descenso de las cifras de mortalidad neonatal y perinatal en La Rioja. Ha disminuido de forma importante la mortalidad de los neonatos de muy bajo peso (menores de 1.500 g).

Introducción: Actualmente, la resonancia magnética cerebral ha sustituido en gran parte a la tomografía computarizada (TC) craneal, salvo en emergencias, donde la TC continúa siendo la técnica más utilizada, y de sus hallazgos pueden derivarse consecuencias diagnósticas y terapéuticas.

Material y métodos: Se revisan las TC craneales realizadas en el Servicio de Urgencias de Pediatría del Hospital «Miguel Servet», de Zaragoza, durante un periodo de 2 meses, analizando las indicaciones y el ajuste a nuestros protocolos de actuación en urgencias.

Resultados: En el periodo revisado se atendieron 9.769 pacientes en urgencias; de ellos, 413 presentaron patología susceptible de realizar TC craneal. Se realizaron 27 TC craneales urgentes: 6 traumatismos craneoencefálicos, 5 cefaleas, 5 episodios paroxísticos por sospecha de primer episodio convulsivo, 3 primeras crisis no sintomáticas agudas, 2 estados convulsivos febriles, 2 encefalopatías agudas, 1 antes de punción lumbar, 1 por focalidad neurológica, 1 por hipertensión endocraneal y 1 por sospecha de disfunción valvular. Globalmente, se realizó una TC craneal al 3,4% de los pacientes con traumatismos craneoencefálicos, al 10,3% de los que presentaban cefaleas y al 100% de los que tenían primeros episodios convulsivos no sintomáticos agudos. Cinco (18,5%) de las TC realizadas mostraron una alteración intracraneal: 2 conocidas previamente y 3 de nuevo diagnóstico (11,1%). Todas las TC se ajustaron a nuestros protocolos.

Discusión: Pese a los riesgos potenciales derivados de la radiación, defendemos la realización de TC craneal en los servicios de urgencias pediátricas, optimizando las indicaciones y aplicando las estrategias para reducir al mínimo la radiación. Es importante clarificar la relación real entre la radiación y el riesgo de cáncer, y potenciar nuevas tecnologías que minimicen los riesgos derivados de ésta.

Sr. Director:

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos. Se observa en el 80% de los individuos de raza negra, en el 40% de los latinos y en menos del 10% de los caucasianos y judíos^1-3.

Figura 1. Neonato caucasiano, con múltiples máculas de tonalidad gris azulada en la espalda y las nalgas

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta. La forma extensa o generalizada no es excepcional, ya que aparece en más del 3% de los niños asiáticos, indios americanos y negros^3-5.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2). La MM sobreimpuesta es una variante con zonas más oscuras en su seno^3,6.

Figura 2. Niño de raza negra, con una mácula extensa de color azul verdoso en el costado derecho

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. La coloración azulada de las lesiones se debe al fenómeno de Tyndall: la pigmentación dérmica se ve azul, por la menor reflectancia de la región con longitudes de onda mayores en comparación con la zona que la rodea^2,3.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años)⁷.

La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades⁸:

1. Facomatosis pigmentovascular. Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay). Aparece una MM en: a) facomatosis pigmentovascular tipo II (la más frecuente) asociada a una malformación capilar tipo mancha en vino de Oporto; b) tipo IV combinada con una mancha en vino de Oporto y un nevo spilus, y c) tipo V (facomatosis cesiomarmorata), que coexiste con cutis marmorata telangiectásica congénita⁴.

2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil. Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula. Los niños raramente sobreviven más de 3 años^5,8.

3. Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales. Provoca retraso mental, infecciones respiratorias y cardiopatía mortal alrededor de los 10 años de edad⁸.

4. Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio. La forma grave cursa con síntomas similares al síndrome de Hurler⁹.

5. Labio leporino. Muchos niños japoneses con este defecto presentan una MM en la hendidura.

Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea. Quizás algunas de estas asociaciones puedan ser casuales^4,8.

El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con las siguientes entidades:

• Otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas)³.

• Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño». Difieren de la MM en el color y en los bordes bien definidos.

• Malformaciones vasculares, como las malformaciones glomovenosas o las manchas en vino de Oporto (se asocian a la MM en la facomatosis pigmentovascular) o los «precursores» de hemangiomas.

• Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes. Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto¹. Por ello, es necesario anotar en la historia neonatal la presencia y la localización de las MM y proporcionar una correcta información a los padres¹⁰.

• Otras: argiria, ocronosis, eritema discrómico persistente (dermatosis cenicienta), hiperpigmentación postinflamatoria, hipermelanosis nevoide lineal y espiral, atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, y erupción fija medicamentosa.

En conclusión, la población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es importante conocer sus variantes (aberrante, persistente, múltiple, extensa o generalizada y sobreimpuesta), las enfermedades asociadas (facomatosis pigmentovascular, labio leporino y metabolopatías) y evitar su confusión con las lesiones de maltrato infantil.

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La parálisis diafragmática está originada por una lesión del nervio frénico, y su causa predominante en pediatría es el traumatismo durante el parto, especialmente en fetos macrosómicos. La asociación con la parálisis braquial orienta la sospecha diagnóstica, pero hay que tener en cuenta que hasta un 25% de los casos se presentan sin daño en el plexo braquial. Los síntomas pueden ser variables y aparecer inmediatamente tras el parto o durante el periodo neonatal. La radiografía muestra una elevación del hemidiafragma afectado, aunque el diagnóstico de confirmación se realiza con la ecografía en modo M. El manejo habitualmente es conservador, con aportes suplementarios de oxígeno o ventilación no invasiva (CPAP), y los pacientes se recuperan espontáneamente en la mayoría de los casos, aunque en ocasiones es necesario el tratamiento quirúrgico (plicatura).

Introducción: Desde hace varios años, se ha producido un aumento en las visitas por patología psiquiátrica en los servicios de urgencias pediátricas. Por ello, es importante la coordinación entre los equipos de urgencias pediátricas y los de salud mental para mejorar la atención de los pacientes pediátricos con una enfermedad mental.

Objetivos: Analizar las características de los pacientes pediátricos del servicio de urgencias psiquiátricas de nuestro hospital.

Metodología: Estudio transversal descriptivo de las urgencias psiquiátricas atendidas en el Servicio de Urgencias de Pediatría que precisaron atención en el Servicio de Psiquiatría de la Corporació Sanitària «Parc Taulí» de Sabadell (periodo 2006-2007). Analizamos las variables sociodemográficas y los diagnósticos psiquiátricos, así como la necesidad de tratamiento y el destino final del paciente.

Resultados: Se realizaron 104 visitas psiquiátricas de un total de 93.908 urgencias (0,1%), con una media de edad de los pacientes de 12,37 años (rango: 6-15). Los motivos de consulta principales fueron: empeoramiento de la enfermedad de base (51%), alteración de la conducta de diversos tipos (31,7%) e intento de suicidio (17,3%). Muchos de los casos presentaban factores asociados o distocia social: un 68,2% presentaba antecedentes de enfermedad familiar psiquiátrica, un 39,4% abuso de alcohol y/o drogas, y un 25,9% una separación traumática de los padres. Sólo un 26% de los casos precisaron una intervención farmacológica fuera de su tratamiento habitual. Los diagnósticos principales al alta fueron, en el 50% de los casos, trastornos de conducta no especificados y conversivos. Se dio de alta a su domicilio al 64% de los pacientes, y un 36% precisó ingreso hospitalario.

Conclusiones: Las urgencias psiquiátricas pediátricas son complejas y graves. Últimamente se ha producido un aumento de ellas, lo que puede obedecer a múltiples causas, algunas de las cuales representan tendencias epidemiológicas que pueden estudiarse y preverse.

En los últimos años ha aumentado el uso de dermis artificial (Integra®) en niños, siendo su principal indicación la reconstrucción cutánea tras una quemadura o una extirpación de lesiones congénitas. Su uso en heridas traumáticas en niños es todavía poco frecuente, con escasas referencias en la bibliografía.

Recientemente hemos utilizado dermis artificial en tres pacientes de 7, 9 y 13 años de edad, que presentaban heridas traumáticas en el miembro inferior izquierdo, el miembro inferior derecho y la región frontal, respectivamente. En todos los casos existía una importante pérdida de sustancia con exposición ósea y/o tendinosa. La dermis artificial se colocó entre los días 7 y 10 de evolución, siguiendo el protocolo habitual, tras el desbridamiento quirúrgico de las lesiones. En los tres casos la evolución ha sido satisfactoria, sin complicaciones y con unos buenos resultados estéticos y funcionales.

El uso de dermis artificial en el caso de heridas traumáticas, con una importante pérdida de sustancia y exposición ósea y/o tendinosa, debe considerarse como una alternativa a los injertos de piel parcial o total, a los expansores tisulares e incluso a las transferencias de tejidos. En este tipo de heridas recomendamos la aplicación diferida de la dermis artificial.

La uña encarnada constituye una de las patologías más frecuentes de las uñas de los pies. Se han descrito diferentes agentes causales asociados, entre los que se incluyen un calzado inadecuado, un mal corte de la uña, las infecciones bacterianas o fúngicas subyacentes, los traumatismos o un carácter hereditario. El pico máximo de incidencia aparece durante la adolescencia y, aunque se trata de una patología benigna cuya principal sintomatología es el dolor, debe controlarse de manera estricta en pacientes de alto riesgo, como los diabéticos, y ante insuficiencia arterial, por el riesgo de complicaciones. En casos incipientes se puede intentar, como primera opción terapéutica, establecer medidas conservadoras en forma de baños con sal y colocando torundas de algodón entre la superficie cutánea y la uña afectada, pero en estadios más avanzados es de elección la cirugía.

Ir a casa de los abuelos es una experiencia muy común para muchos niños. Sin embargo, la investigación reciente muestra que cada vez un mayor número de niños visitan a sus abuelos no sólo durante las vacaciones, sino para vivir y ser criados por ellos. Una gran cantidad de cambios sociales han contribuido a que los niños sean criados por los abuelos.

Con frecuencia un suceso traumático en la familia es el de­sencadenante de que los abuelos ejerzan el rol de padres sustitutos. A pesar de los numerosos problemas de fondo y los factores de riesgo que conlleva esta situación, estos niños criados por sus abuelos muestran una mejor salud que los que viven fuera de la familia.

Aunque algunos abuelos tienen la custodia de sus nietos, una situación mucho más común es que ayuden a sus padres en el cuidado de los niños. Los abuelos que charlan, vigilan y sirven de modelo seguro para los nietos pueden ayudarles a prevenir ciertos problemas para su salud. La investigación pone de manifiesto que los abuelos están haciendo una buena tarea en el cuidado de sus nietos y son una red de seguridad para toda la familia.

Sr. Director:

La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién nacido es una paniculitis lobulillar transitoria¹, poco frecuente en la infancia, de carácter autolimitado, que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos a término y postérmino como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal². Es una entidad benigna, autorresolutiva en varias semanas, aunque puede ir asociada a complicaciones extracutáneas, como hipoglucemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia y, la más grave, hipercalcemia^3,4, que obliga a establecer una estrecha vigilancia de estos pacientes durante 6 meses.

Se presenta el caso de una paciente con necrosis grasa del recién nacido e hipercalcemia secundaria grave. El objetivo de este artículo es comentar la clínica, el tratamiento y la evolución del cuadro.

Figura 1. Placa eritematoso-violácea con nódulos, que se extiende a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores

Neonato de sexo femenino, nacido a término y con un peso adecuado para la edad gestacional, con antecedentes de gestación controlada sin incidencias, parto por cesárea por pérdida del bienestar fetal y líquido meconial intraparto, por lo que precisó ventilación con bolsa y mascarilla (puntuación del test de Apgar 5/9). Los resultados de la exploración al nacimiento estaban dentro de la normalidad, salvo un soplo sistólico II/VI, que posteriormente fue diagnosticado de estenosis pulmonar leve. A las 48 horas de vida presentó una llamativa lesión eritematosa en la espalda (angioma), que a los 4 días había evolucionado a una gran placa eritematoso-violácea con nódulos calientes y dolorosos, extendiéndose de forma significativa a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores (figura 1), acompañada de un síndrome febril. Ante el aumento de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 10,29 mg/dL), se extrajo un hemocultivo y se pautó antibioterapia empírica con ampicilina y gentamicina intravenosa, aislándose en el cultivo Staphylococcus epidermidis. En la ecografía abdominal no se visualizaba el riñón derecho, por lo que se realizó una gammagrafía renal DMSA que confirmó la agenesia renal derecha. Pocas horas después presentó un episodio de hiponatremia (119 mEq/L), edemas, proteinuria, oliguria y hematuria microscópica, que se diagnosticó como necrosis tubular aguda.

Tras el diagnóstico clínico de NGS, el servicio de dermatología realizó una biopsia de las lesiones que confirmó el diagnóstico. El estudio histopatológico mostraba una paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio granulomatoso y presencia de hendiduras en forma de aguja, birrefringentes con luz polarizada y de disposición radial en el citoplasma de los adipocitos y de las células gigantes multinucleadas. Durante su ingreso las lesiones cutáneas fueron reduciendo su tamaño e induración. A los 25 días de vida presentó hipercalcemia (valores de calcio de 13,48 mg/dL), pautándose tratamiento con sueroterapia al doble de las necesidades basales, furosemida y corticoterapia intravenosa, con lo que se normalizó la calcemia a las 24 horas. A pesar del tratamiento recibido, a las 72 horas apareció nuevamente un episodio de hipercalcemia, alcanzando cifras de calcio de 16,23 mg/dL, por lo que la paciente fue trasladada a la unidad pediátrica de cuidados intensivos para su monitorización. Ante la severidad del cuadro, se añadieron bisfosfonatos al tratamiento instaurado (de elección el pamidronato disódico), con lo que las cifras de calcio disminuyeron en 24 horas hasta valores normales. Se fueron reduciendo progresivamente las dosis de corticoides y furosemida. En los controles posteriores, las cifras de calcio en sangre se encontraban dentro del rango de la normalidad y la paciente permanecía asintomática, por lo que fue dada de alta con seguimiento en consultas externas, con control analítico semanal durante las primeras 6 semanas, y mensuales hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

La NGS es una entidad infrecuente, relacionada con diferentes factores predisponentes⁵: maternos (diabetes gestacional, preeclampsia, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína y tabaquismo...), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones y traumatismo cutáneo) o factores neonatales⁶ (anemia, trombocitosis). Las lesiones típicas son placas eritematoso-violáceas con nódulos⁷, de consistencia dura y dolorosa. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con distintas afecciones: escleredema neonatal, hemangioma, fibromatosis... A pesar de su carácter benigno y autorresolutivo, en ocasiones puede presentar complicaciones extracutáneas: trombocitopenia, hipoglucemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia (esta última infrecuente y de etiopatogenia desconocida), aunque la teoría más aceptada es la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D en los macrófagos del tejido granulomatoso. El tratamiento indicado ante una hipercalcemia^8-10 es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D, y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calciuresis, y glucocorticoides, que interfieren en el metabolismo de la vitamina D y frenan la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D. En las hipercalcemias severas o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bisfosfonatos (de elección pamidronato). Debido a la gravedad de esta afección, aun encontrándose los pacientes asintomáticos, es necesario establecer una estrecha vigilancia hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

Bibliografía

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4. Karimi A, Sayyahfar S, Jadali F, Fahimzad A, Armin S, Ghorubi J, et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicated with hypercalcaemia. Pak J. Med Sci. 2008; 24: 178-180.
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9. Vijayakumar M, Prahlad N, Nammalwar BR, Shanmughasundharam R. Subcutaneous fat necrosis with hypercalcemia. Indian Pediatr. 2006; 43: 360-363.
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Las epidermolisis ampollosas son enfermedades genéticamente determinadas, caracterizadas por una fragilidad excesiva de la piel a las fuerzas de fricción. Esto ocasiona erosiones y ampollas, espontáneamente o ante mínimos traumatismos. Todas ellas se producen por alteraciones, hoy conocidas, en las proteínas de la unión dermoepidérmica. Los pacientes afectados requieren una atención adecuada para mantener una buena calidad de vida, mediante un manejo clínico muy cuidadoso, que incluya la prevención y el tratamiento oportuno de las múltiples complicaciones asociadas, algunas de las cuales pueden llegar a condicionar su supervivencia. Presentamos un caso de epidermolisis ampollosa distrófica con inicio en el nacimiento, confirmada con estudios histológicos y ultraestructurales.

Sr. Director:

La parotiditis aguda supurativa es una enfermedad muy rara en el periodo neonatal (3.8/10.000 ingresos). Su diagnóstico es fácil, fundamentalmente clínico, cura sin repercusiones y son excepcionales las recidivas, al contrario de lo que ocurre en edades posteriores^1,2.

Se da más en prematuros (38%)¹, recién nacidos de bajo peso³ y varones (3:1)¹. La infección asciende a través del conducto de Stenon, propiciada por ciertos factores que hacen que la saliva sea más espesa, como la deshidratación. De ahí que los prematuros con una mayor predisposición a la deshidratación tengan un riesgo incrementado.

Según otros autores, predomina la vía hematógena. En presencia de una septicemia, la parotiditis está propiciada por anomalías de la glándula, traumatismos orales, sonda orogástrica o inmunosupresión^1-4. A veces es bilateral, en cuyo caso hay que descartar abscesos mamarios si el bebé está alimentado al pecho⁵.

Para el diagnóstico basta con observar si hay signos inflamatorios locales, secreción purulenta a través del conducto de Stenon al comprimir la glándula (patognomónico) y crecimiento de un germen patógeno en dicho material^1-3. Rara vez se afecta la glándula salival submandibular, cuya secreción es más rica en IgA y lisozimas⁶. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos, salvo la hiperamilasemia, muy rara en los neonatos por la inmadurez enzimática¹.

Debe realizarse un diagnóstico diferencial, basado en hallazgos ecográficos, con diversas entidades: celulitis, adenopatías, abscesos, miositis, hemangiomas, adenomas y lipomas. En particular, hay que descartar la celulitis-adenitis por Streptococcus agalactiae, forma poco habitual de sepsis neonatal tardía pero que puede ser muy grave⁷.

El germen más frecuentemente hallado es Staphylococcus aureus (55%), frente a estreptococos (22%).

El tratamiento se iniciará empíricamente, con una combinación de penicilina resistente a betalactamasas o cefalosporinas y aminoglucósidos. Menos del 25% de los casos precisan un drenaje de la glándula^1-3,8,9.

Se expone el caso de un neonato de sexo femenino de 12 días de vida, que presentaba una tumefacción preauricular izquierda de unas horas de evolución, febrícula de 37,7 ºC y rechazo de las tomas. No tenía antecedentes personales de interés, salvo una rotura prematura de membranas de 13 horas, por lo que se administró a la madre una dosis de ampicilina (exudado rectovaginal materno para S. agalactiae negativo). Tomaba lactancia materna exclusiva. La madre estaba sana, sin lesiones mamarias.

Se determinó una temperatura de 37,4 ºC y la exploración por aparatos fue normal, salvo por la presencia de una tumefacción preauricular izquierda de 3 x 2 cm, dura y delimitada, con piel suprayacente normal, y un leve despegamiento del pabellón auricular izquierdo.

En las pruebas complementarias se detectaron los siguientes parámetros: leucocitosis con neutrofilia y trombocitosis (leucocitos 26,70 10E3/µL, 76% neutrófilos 20,29 10E3/µL, plaquetas 524.000/µL), alfa-amilasa <30 U/L y proteína C reactiva 13,2 mg/L.

En la ecografía cervical se observaba en la región preauricular izquierda, coincidiendo con la tumefacción palpable, un marcado aumento de espesor del tejido celular subcutáneo periparotídeo, con aspecto hiperecogénico homogéneo, así como un discreto aumento global del volumen de la glándula parótida izquierda. La ecogenicidad glandular era homogénea, sin adenopatías intraglandulares, ni dilatación de los conductos.

En el cultivo del material purulento que se obtuvo a través del conducto de Stenon, al comprimir la glándula, se aisló S. aureus.

Ante la sospecha clínica de parotiditis supurativa, se instauró tratamiento antibiótico empírico con cloxacilina y gentamicina intravenosa durante 10 días. La paciente presentó un pico febril de 38,6 ºC en las primeras 24 horas del ingreso, y posteriormente una febrícula durante 48 horas más. Se produjo una mejora progresiva de la tumefacción y de los signos inflamatorios locales hasta su completa desaparición.

El caso presentado pretende recordar a los pediatras la existencia de una patología poco frecuente en el periodo neonatal. Conviene tenerla en cuenta, en primer lugar, por sus diferencias con los niños mayores (ausencia de hiperamilasemia y etiología bacteriana) y, en segundo lugar, por la necesidad del diagnóstico diferencial con la celulitis-adenitis por S. agalactiae.

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9. Brook I. Suppurative parotitis causedby anaerobic bacteria in newborns. Pediatr Infect Dis J. 2002; 21: 81-82.

Presentamos el caso de una niña con nódulos calcificados subepidérmicos, localizados en los pies desde los 2 meses de edad. No había antecedentes de pinchazos ni traumatismos locales. El examen histopatológico reveló múltiples depósitos basófilos en la dermis superior, inmediatamente por debajo de la epidermis. Estos depósitos estaban rodeados de células gigantes de cuerpo extraño. El nódulo calcificado subepidérmico se clasifica dentro de las calcificaciones subepidérmicas idiopáticas, y generalmente afecta a los niños. La lesión suele localizarse en la cabeza y el cuello, sobre todo en la cara, pero puede aparecer en las extremidades. Son nódulos generalmente solitarios, aunque también pueden ser múltiples. Clínicamente se trata de nódulos bien circunscritos, verrugosos, de color blanco-amarillento o eritematoso. Su patogenia es incierta. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.