Introducción: La acalasia es una patología infrecuente en pediatría que precisa tratamiento quirúrgico para su corrección, pero no existe consenso sobre la técnica de elección. El objetivo de este trabajo es revisar la etiología y el manejo de esta enfermedad a propósito de una serie de casos, y exponer su evolución.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes menores de 18 años diagnosticados de acalasia entre 1986 y 2018. Se registraron características epidemiológicas, clínica, etiología, exploraciones complementarias, tratamiento, recaídas y seguimiento.
Resultados: Se recogieron 8 pacientes (incidencia de 0,19 casos/100.000 niños-año) con una mediana de edad de 13 años. Siete pacientes presentaron disfagia (87,5%), cuatro vómitos (62,5%), cuatro dolor retroesternal (62,5%), dos síntomas de reflujo gastroesofágico (25%) y tres pacientes tos (37,5%). La mediana de tiempo hasta el diagnóstico fue de 6,5 meses. Se evidenció etiología en dos casos de hermanos con síndrome de Allgrove. En todos los pacientes se realizaron tránsito esófago-gastro-duodenal (TEGD), manometría esofágica (siendo en la mayoría de alta resolución) y tratamiento inicial mediante miotomía extramucosa de Heller. Dos pacientes (25%) recayeron y se trataron con dilatación neumática, y un 87% de los pacientes tuvieron una adecuada evolución y resolución.
Conclusiones: La incidencia de acalasia obtenida en nuestra serie es similar a la descrita en la bibliografía. Aquellos casos con vómitos al diagnóstico mostraban un mayor tiempo de evolución. Dos pacientes presentaban síndrome de Allgrove, describiendo su asociación con la mutación c. 655A>T por primera vez en la literatura. El diagnóstico se realiza mediante TEGD y manometría esofágica. La miotomía extramucosa de Heller actualmente es la técnica de elección, reservándose la dilatación neumática para las recaídas.

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

Introducción: Los niños son la población de mayor incidencia de gripe y la principal fuente de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, hay pocos casos reportados y poca información sobre el manejo en la edad neonatal, población especialmente vulnerable. El objetivo de este estudio es describir los casos de gripe en neonatos ingresados en un hospital terciario, comparando el manejo con otros centros descritos en la literatura.
Material y métodos: Presentamos un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de casos de gripe neonatal entre 2009 y 2019 en una unidad nivel III en neonatología. Se han estudiado variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de interés.
Resultados: Se estudiaron un total de 13 casos. Se encontró ambiente epidémico familiar en el 61,5% de los pacientes. La infección respiratoria superior y las desaturaciones fueron los síntomas más prevalentes (69,2%). El virus más frecuentemente aislado fue el de la Gripe A tipo H1N1 (69,2%). El 61,5% se trataron con antibioterapia y dos (15,4%) recibieron tratamiento con oseltamivir. El 46,1% de los casos precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y soporte ventilatorio, pero no se registró ningún éxitus.
Conclusiones: La población neonatal es especialmente vulnerable a la gripe y sus complicaciones, requiriendo con frecuencia ingreso en las unidades de cuidados intensivos. Evitar el ambiente epidémico es un arma importante en la prevención. Dado que es una patología infrecuente en este grupo de edad, existe escasa evidencia sobre su adecuado manejo, por lo que consideramos necesarios más estudios para optimizar su tratamiento y soporte.

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es rara en la infancia, con una incidencia anual estimada de 1 cada 80.000 personas en la población general. La anemia suele ser moderada y bien tolerada por el paciente. Las transfusiones de concentrados de hematíes no están indicadas habitualmente, salvo en situaciones de riesgo vital.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente con AHAI por anticuerpos IgG calientes. Tras el diagnóstico se inició tratamiento corticoideo, y la paciente requirió una transfusión de concentrados de hematíes en 2 ocasiones y 3 dosis de inmunoglobulinas como tratamiento adyuvante.

Conclusiones: Por regla general debe evitarse la transfusión de concentrados de hematíes en la AHAI, salvo en situaciones que comprometan la vida del paciente, puesto que podrían intensificar la hemolisis. Sin embargo, en algunos de estos pacientes la enfermedad puede presentarse como una emergencia que aconseje la transfusión inmediata pese a los riesgos que ello implica, ante la presencia de signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal. Se debe individualizar el caso de cada paciente, y valorar más que nunca el riesgo-beneficio.

Introducción: Aunque la mastoiditis aguda está causada principalmente por Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes, en los últimos años se aprecia un aumento en la incidencia de Fusobacterium necrophorum, especialmente en lactantes.

Caso clínico 1: Lactante que acude a urgencias por fiebre, decaimiento y rechazo de la alimentación. Está taquicárdico, con afectación del estado general, leve palidez cutánea y rigidez de nuca, siendo el resto de la exploración física normal. Con la sospecha de sepsis/bacteriemia se inicia cefotaxima i.v. Pasadas 2 horas aparece otorrea izquierda, y pasadas 36 horas mastoidismo. La tomografía computarizada (TC) craneal pone de manifiesto una otomastoiditis aguda bilateral con absceso subperióstico izquierdo, por lo que el paciente precisa la realización de una mastoidectomía izquierda y un drenaje del absceso subperióstico. En el cultivo del absceso subperióstico se aísla F. necrophorum.

Caso clínico 2: Lactante que acude a urgencias por persistencia de la fiebre y aparición de otorrea a las 24 horas de estar recibiendo amoxicilina-clavulánico v.o. debido a una otitis media aguda derecha. Presenta buen estado general, las constantes son normales y en la exploración física destaca otorrea izquierda con mastoidismo. La TC craneal confirma una otomastoiditis bilateral con posible absceso subperióstico izquierdo. Se realiza una mastoidectomía izquierda y un drenaje del absceso subperióstico. En el cultivo del absceso subperióstico se aísla F. necrophorum.

Conclusión: Ante un lactante con mastoiditis aguda debemos tener en mente el F. necrophorum como posible agente etiológico, asociado con una peor evolución, una mayor necesidad de tratamiento quirúrgico y un mayor riesgo de complicaciones que otros gérmenes.

Objetivo: Comparar el riesgo de hiponatremia usando solución salina hipotónica (HT) frente a solución isotónica (IT) y sus efectos adversos.

Metodología: Ensayo clínico aleatorizado, abierto, no ciego, realizado, tras la firma del consentimiento informado, en pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos pediátricos tras una cirugía electiva, de 6 meses a 14 años de edad, con un peso >6 kg y natremia al ingreso de 130-150 mEq/L, que se mantuvieron a dieta con sueroterapia i.v. Fueron excluidos los pacientes con anomalías de secreción de hormona antidiurética. Se determinaron los niveles de natremia, calcemia, potasemia y cloremia al ingreso y al cabo de 8, 24 y 48 horas. Se evaluó a los pacientes con normonatremia (135-145 mEq/L).

Resultados: Un total de 60 pacientes recibieron suero HT (glucosalino 1/3: 51 mEq/L de sodio) y 70 suero IT (glucosalino 5/0,9%: 154 mEq/L de sodio). La incidencia de hiponatremia (sodio <135 mEq/L) a las 8 horas en el grupo HT fue del 38,9%, y en el IT del 4,6% (p <0,001) (Odds ratio [OR]= 13,15; intervalo de confianza [IC] del 95%: 3,65-47,3), y a las 24 horas del 43% en el grupo HT y del 11% en el IT (p= 0,021) (OR= 6,15; IC del 95%: 1,43-26,39). Encontramos 3 casos de hipernatremia a las 8 y 24 horas, todos en el grupo IT (7%), sin diferencias significativas (p= 0,2) ni variaciones en la incidencia de acidosis hiperclorémica. Los valores medios de potasemia y calcemia fueron normales

Conclusiones: El suero IT en el postoperatorio de una cirugía general protege frente a la hiponatremia, sobre todo en las primeras 24 horas, sin riesgo significativo de presentar hipernatremia ni acidosis hiperclorémica. Se podrían utilizar soluciones comercializadas estándares sin suplementos de potasio y calcio en el postoperatorio de corta estancia, si las cifras son normales al ingreso.

Introducción: El dolor durante el amamantamiento destaca entre las principales causas de destete precoz; sin embargo, los estudios acerca de su etiopatogenia son escasos. El objetivo de este trabajo fue analizar la incidencia de dolor durante la lactancia y los factores de riesgo implicados en su aparición.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio observacional longitudinal prospectivo, en el que se incluyeron 63 díadas madre-hijo. Se evaluó la incidencia e intensidad del dolor (Escala Visual Analógica [EVA]) y se valoró de forma sistemática la técnica de lactancia y la presencia de anquiloglosia en el lactante, entre otros factores de riesgo potencialmente implicados en el dolor. También se realizó un análisis microbiológico de la leche materna.

Resultados: Un 65% de las madres lactantes refirió dolor (EVA ≥3) durante más de 1 semana y, entre ellas, el 29% más de 2 meses. La técnica de lactancia y la anquiloglosia no se relacionaron con un mayor riesgo de aparición de dolor. En cambio, un cultivo de leche materna positivo se asoció con un riesgo muy significativo de dolor (p <0,0001). Se aislaron las mismas especies en las muestras de mujeres con dolor y sin dolor (Staphylococcus epidermidis, S. aureus, estreptocos del grupo viridans, Rothia mucilaginosa y Corynebacterium spp.), pero con una concentración significativamente mayor en el primer grupo. No se aisló Candida spp. en ninguna muestra.

Conclusiones: El análisis microbiológico de la leche materna puede ser un aspecto clave para un abordaje del dolor adecuado y efectivo durante la lactancia.

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) está causada por el virus del papiloma humano y se caracteriza por la presencia de papilomas, de naturaleza benigna, en la vía respiratoria. Aunque su incidencia es baja, son los tumores laríngeos más frecuentes y la segunda causa de disfonía en la edad pediátrica. Se transmite habitualmente por vía vaginal durante el parto. El diagnóstico requiere la visualización directa de las lesiones y la toma de biopsias por vía endoscópica. Además de la cirugía, se precisa tratamiento coadyuvante en muchos casos; las vacunas terapéuticas se encuentran actualmente en fase de estudio. El pronóstico es incierto debido a su tendencia a la recurrencia, extensión y afectación de la voz. Describimos el caso de un paciente con presentación atípica de PRR.

La sitosterolemia es un trastorno del metabolismo lipídico caracterizado por un aumento de esteroles vegetales (fitoesteroles) en sangre. Su incidencia es muy baja, con menos de 100 casos publicados en la literatura. Se debe a mutaciones en los genes ABCG5 y ABCG8, que codifican las proteínas sterolin 1 y sterolin 2, respectivamente; estas forman un transportador heterodímero (ATP binding cassete), que normalmente facilita la eliminación de esteroles, produciéndose una acumulación de fitoesteroles en sangre y tejidos. Se puede presentar con xantomas, anemia hemolítica, macrotrombocitopenia y artralgias. Los niveles de colesterol suelen ser normales, aunque pueden estar significativamente elevados. Se relaciona con un aumento del riesgo cardiovascular y muerte prematura.

Se presenta la clínica, el manejo y la evolución de 2 hermanos afectados, sin antecedentes de hipercolesterolemia familiar ni consanguinidad, diagnosticados en nuestro centro.

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

El signo de Chilaiditi consiste en la interposición permanente o temporal del colon, el intestino delgado o el estómago en el espacio hepatodiafragmático. Este hallazgo es raro, con una incidencia radiológica del 0,025-0,028% de la población. Cuando está asociado a una sintomatología gastrointestinal, se designa como síndrome de Chilaiditi. Las dos entidades son benignas y no requieren tratamiento quirúrgico.

• Siendo el 5% en menores de cinco años y el 20% antes de los diez años de edad¹
• La transición de cuidados desde la Gastroenterología Pediátrica a los cuidados del especialista de adultos, es clave para asegurar la adherencia al tratamiento y la continuidad del seguimiento del paciente
• Para asegurar la continuidad es necesario  el trabajo en sintonía de las distintas partes implicadas en el proceso: pacientes, familia y entorno, así como de las unidades pediátricas y de adultos implicadas

La hemiplejía alternante de la infancia es un síndrome raro con manifestaciones tempranas. Su incidencia ha sido estimada en 1 de cada 1.000.000 nacimientos. Su patogenia es desconocida. Recientemente, se ha identificado la mutación ATP1A3 en la mayoría de estos pacientes. Por lo general, se suele presentar después de los 18 meses, produciéndose episodios repetidos de hemiplejía prolongada, así como eventos paroxísticos que se repiten, especialmente movimientos oculares, que pueden acompañar o apreciarse aisladamente en relación con la hemiplejía. La forma de presentación clínica consiste en movimientos oculares paroxísticos descubiertos en los 3 primeros meses de vida en más del 80% de los casos. Otro hallazgo es la desaparición de los síntomas con el sueño, que reaparecen sólo 10-20 minutos antes de despertar. Algunos niños manifiestan un retraso del desarrollo, así como alteraciones motoras adicionales, como ataxia, debilidad, distonía o espasticidad. El diagnóstico se establece mediante criterios clínicos. La flunarizina, un fármaco con efectos bloqueantes sobre los canales de calcio, disminuye la duración, la intensidad y/o la frecuencia de crisis en un gran número de pacientes, por lo que se ha convertido en el principal pilar del tratamiento.

El perineal groove, o surco perineal, es una malformación benigna y poco frecuente que tiende a la resolución espontánea. De forma general, se caracteriza por un surco húmedo en la línea media perineal que se extiende desde la horquilla vulvar hasta el ano. El surco perineal se presenta más frecuentemente en niñas, aunque también se ha descrito en varones. Se ignora su incidencia real, debido en parte al desconocimiento del mismo por parte de los profesionales. Presentamos el caso de una recién nacida de 2 días de vida en la que se detecta una lesión lineal en el periné. Es importante su reconocimiento dado que entraña un amplio diagnóstico diferencial de lesiones, incluidas algunas con importantes connotaciones legales por la zona en la que se presenta.

Campamento Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat, Barcelona)

VII edición de Aulas en la Naturaleza, en la que participan niños y adolescentes con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)

• El objetivo es ayudar a los niños a afrontar de forma positiva la EII, una enfermedad crónica y autoinmune que engloba la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
• La relación médico-paciente y el contacto con otros pacientes, factores claves para minimizar el impacto psicosocial de esta enfermedad
• En las dos últimas décadas, la incidencia de la enfermedad inflamatoria intestinal se ha triplicado en España en menores de 18 años, y cada año se diagnostican entre 200 y 300 nuevos casos¹

Barcelona, 18 de julio de 2016. La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital San Joan de Déu en Barcelona ha organizado por séptimo año consecutivo el campamento infantil “Aula en la Naturaleza para niños y niñas con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)”. Esta actividad se ha llevado a cabo en Banyoles (Girona) gracias a la colaboración de AbbVie y ACCU Catalunya. La finalidad es que estos niños y adolescentes aprendan a convivir con la enfermedad, a través de los consejos de médicos y enfermeros y el contacto con otros pacientes. Para ello, el campamento recoge actividades entre las que se encuentran: natación, fútbol, juegos en el agua, diversas excursiones, piragüismo y talleres de manualidades, combinadas con sesiones informativas impartidas por el equipo de la UCIEII-P.

“A lo largo de estos años en que venimos celebrando estos campamentos, los asistentes nos refieren que encuentran un ambiente de comprensión y empatía que no suelen encontrar muchas veces en su vida cotidiana y esto se traduce en poder hablar de cosas de las que incluso con sus amistades más cercanas no siempre pueden. Este contacto les ayuda a sentirse más comprendidos y a sentir que no están solos, que hay más gente que les entiende y que comparte experiencias y vivencias. Además les ayuda a normalizar su vida, a sentir que pueden hacer las mismas actividades que otros niños y adolescentes sanos, sin enfermedad”, afirma el Dr. Martín de Carpi, jefe de la Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu y coordinador de la UCIEII-P.

Manejo de la EII pediátrica
Aunque la EII, se puede manifestar a cualquier edad, el mayor pico de incidencia se da entre los 11 y 13 años, como señala el Dr. Martín de Carpi: “Con frecuencia, la EII aparece en una edad clave para el crecimiento y desarrollo del niño y adolescente. Además, tiene una serie de peculiaridades que la hacen diferente de la del adulto, ya que progresa de forma más extensa y presenta un curso más complicado”. En este sentido, los especialistas insisten en la necesidad de un diagnóstico precoz para favorecer el control estrecho de la enfermedad y por tanto, un mejor pronóstico. De esta manera, se reduce el impacto psicológico que puede tener la EII en la calidad de vida de estos pacientes. Muchos de los síntomas habituales –diarrea, necesidad de acudir frecuentemente al baño, ruidos abdominales– pueden resultar avergonzantes, por lo que en ocasiones, el paciente trata de ocultarlos y evita hablar de ellos.
En este proceso de aceptación de la enfermedad, cobra especial importancia el entorno del paciente, según Enric Bosch, presidente de ACCU Catalunya: “Tenemos que seguir trabajando en proyectos que, como estos campamentos, ayuden a la normalización de su vida y les lleven a un día a día más fácil en los ámbitos escolar y social. Esto hará que puedan afrontar mejor su futuro como adultos y a desenvolverse bien en el mundo laboral. Una semana llena de actividades de ocio propias de su edad, a pesar de su enfermedad, les hace comprender que no se han de marcar limitaciones y que pueden llegar a cumplir sus sueños. Para lograr este objetivo, tiene que haber una buena comunicación entre pacientes, médicos, familias y la asociación de pacientes”.

10 recomendaciones para padres y cuidadores de niños con EII
1. Solicitar toda la información necesaria. Un buen conocimiento es básico para una correcta aceptación y adaptación a la enfermedad y la forma mejor de obtenerlo es a través del equipo médico encargado del cuidado del niño.
2. Es imprescindible la individualización de cada caso.
3. Entre todos (familia y equipo médico) se debe buscar la normalización del paciente crónico pediátrico, evitando sobreproteger excesivamente y estigmatizar al niño.
4. La confianza en el equipo médico será fundamental para afrontar adecuadamente los retos que la enfermedad plantee a todas las partes implicadas. Entre todos se debe establecer un entendimiento mutuo basado en la comunicación y la sinceridad.
5. Es importante entender que para un correcto control de la enfermedad es necesaria una vigilancia cercana de su evolución, para lo cual es imprescindible asistir a las visitas indicadas y mantener un contacto directo con el equipo de referencia.
6. La EII cursa en forma de brotes de actividad de aparición muchas veces impredecible. Por ello, tan importante como el establecer tratamientos eficaces en dichas situaciones de actividad, será el cumplimiento estricto de los tratamientos de mantenimiento pautados en cada caso.
7. Una enfermedad crónica requiere la implicación progresiva del paciente en el manejo de su enfermedad. Es importante que el niño se acostumbre, a lo largo de su infancia y adolescencia, a tomar una serie de medidas de autocuidado que le servirán al alcanzar la vida adulta para manejar adecuadamente su enfermedad.
8. Ante el paciente se debe mostrar fortaleza, determinación y entereza. En algunas situaciones la enfermedad puede acompañarse de situaciones difíciles, fracasos de los tratamientos y complicaciones que podrían ser graves.
9. Mantener el equilibrio dentro de la familia. Cuando alguno de los hijos tiene una enfermedad crónica es inevitable que se le preste una atención preferente respecto al resto. Será bueno explicar la situación que la enfermedad del hermano condiciona en la dinámica de la familia, intentando reforzar activamente los vínculos afectivos con todos los demás miembros de la misma.
10. El contacto con otras familias que hayan pasado previamente por lo mismo será sumamente beneficioso, reconfortante y tranquilizador.

Sobre la UCIEII-P
La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, constituye la primera Unidad multidisciplinar para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica en nuestro país. Constituida por un equipo integrado por diferentes profesionales (gastroenterólogos pediátricos, enfermería especializada, dietistas, cirujanos, radiólogos, y psicólogos entre otros), su objetivo es el abordaje integral de esta enfermedad, tratando de cubrir todos los aspectos que se pueden ver afectados por una enfermedad crónica como esta, haciendo especial hincapié en el diagnóstico precoz y en el seguimiento cercano de estos pacientes. Actualmente la UCIEII-P asiste a unos 230 pacientes pediátricos con estas enfermedades y se ha convertido en una unidad pionera de referencia tanto a nivel nacional como internacional.

Sobre ACCU Catalunya
Es la Associació de Malalts de Crohn i Colitis Ulcerosa de Catalunya. Actualmente cuenta con 850 socios. Forma parte del Consell Consultiu de Pacients del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya. Es miembro de la Confederación de Asociaciones de Enfermos de Crohn y Colitis Ulcerosa de España (ACCU España).
• Ofrece información a los pacientes, para intentar solucionar los problemas o dudas relacionadas con la EII.
• Desarrolla proyectos y actividades para ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
• Trabaja en informar y sensibilizar a la sociedad sobre las necesidades de los enfermos.
• Ayuda a fomentar la investigación y la formación sobre las EII.

 Más información: www.accucatalunya.cat

Referencias
1. Martín-de-Carpi J et al. Increasing incidence of pediatric inflammatory bowel disease in Spain (1996-2009): the SPIRIT Registry. Inflamm Bowel Dis. 2013;19(1):73-80.

Las fracturas por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones con una baja incidencia en la edad pediátrica. Dichas fracturas ocurren durante la adolescencia, periodo del crecimiento en el que los núcleos de osificación se fusionan con la pelvis. El arrancamiento de las apófisis pélvicas suceden durante la realización de ejercicios explosivos. Presentamos un caso de un adolescente que, tras un mecanismo de producción característico, presenta un arrancamiento de la espina iliaca anterosuperior.

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

Se presenta el caso de un recién nacido con una fractura de fémur asociada al nacimiento. Aparte de la escasa incidencia de estas fracturas, se demuestra la importancia de la ecografía para el diagnóstico de estas lesiones óseas en algunos casos.

Se presenta el caso de un recién nacido a término, de peso adecuado a su edad gestacional, que en su segundo día de vida presentó convulsiones secundarias a una hipoglucemia hiperinsulínica. Su madre recibía tratamiento con bisoprolol desde hacía 5 años, por episodios recurrentes de taquicardia supraventricular. El curso del embarazo fue normal, sin incidencias. El diagnóstico de hipoglucemia probablemente debida a bloqueadores beta se realizó tras descartar otras causas de hipoglucemia. El tratamiento con bloqueadores beta durante la gestación puede tener efectos secundarios adversos en el recién nacido, por lo que se debe monitorizar la glucemia, la frecuencia cardiaca y la presión arterial.

Introducción y objetivo: La tos ferina, lejos de estar en proceso de erradicación, presenta una incidencia cada vez más elevada en nuestro medio. Si bien la mortalidad es menor del 1%, la morbilidad es elevada y supone un coste considerable para la sociedad. El objetivo de este trabajo es analizar la incidencia de las hospitalizaciones relacionadas con la tos ferina en niños en un área periférica de Madrid.
Métodos: Estudio retrospectivo mediante revisión de la historia clínica electrónica de los pacientes ingresados en el servicio de pediatría con diagnóstico de síndrome pertusoide, desde enero de 2008 hasta diciembre de 2012. Se calcula la tasa de incidencia de hospitalización por síndrome pertusoide y el tiempo medio de la estancia.
Resultados: La incidencia de hospitalización fue de 34 casos/100.000 menores de 5 años/año. En 2011 se concentraron más del 25% de los casos, con una incidencia de 68/100.000 menores de 5 años. El 100% de los casos se produjo en menores de 1 año. Más de la mitad de los pacientes tenía historia familiar de la enfermedad. La media (± desviación estándar) de la estancia fue de 6,1 (± 3,5 días). El 6,2% de los pacientes requirió el ingreso en una unidad de cuidados intensivos. No detectamos casos de mortalidad.
Conclusiones: La incidencia de hospitalización por tos ferina en menores de 5 años presenta una tendencia ascendente.

Introducción: La desnutrición es un problema de salud generalizado. En combinación con una enfermedad subyacente, reduce la calidad de vida e incrementa la mortalidad general y la de grupos específicos.
Objetivo: Determinar la frecuencia de desnutrición pediátrica en hospitales de Cuba.
Métodos: Estudio prospectivo, multicéntrico y descriptivo, que se desarrolló en 8 hospitales de Cuba. La población de estudio estuvo constituida por todos los niños de ambos sexos, de entre 1 mes y 19 años de edad, que ingresaron en el hospital, durante un periodo de 3 meses (desde el 1 de julio al 31 de septiembre de 2011). A todos los pacientes incluidos en el estudio se les realizó una encuesta en las primeras 48 horas de su ingreso. Las variables antropométricas utilizadas fueron el peso y la talla. Con ambos datos de determinó el índice de masa corporal (IMC), que nos permitió clasificar el estado nutricional, según las curvas de crecimiento de la Organización Mundial de la Salud: de 2006 para los menores de 5 años y de 2007 para los de ≥5 años. El análisis de datos se realizó con el paquete estadístico SPSS versión 18.0.
Resultados: Se encontró una frecuencia de desnutrición del 12,1% según el Z Score IMC/edad, y un 30,1% de sobrepeso-obesidad. De los pacientes desnutridos, el 18% correspondió al grupo de escolares, seguidos por los adolescentes (15%) y los lactantes (9%). El 82,9% de los niños ingresó por causas médicas.
Conclusiones: El estudio demostró que la herramienta utilizada permitió evaluar y clasificar el estado nutricional al ingreso hospitalario.

Objetivo: Valorar si la administración de sulfato de magnesio (SO₄Mg) antenatal, con intención de prevenir las crisis convulsivas en gestantes con preeclampsia, ejerce un efecto neuroprotector a corto plazo en los recién nacidos (RN).
Sujetos y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se revisan las historias clínicas de los RN de madres con preeclampsia que precisaron ingreso en la unidad de neonatología desde enero de 2005 hasta diciembre de 2011.
Resultados: Se estudiaron 125 gestantes con preeclampsia; 59 recibieron SO₄Mg. La presión arterial sistólica fue significativamente superior en el subgrupo tratado. La vía de parto fue la cesárea urgente en el 79,8% de las gestantes. La media (± desviación estándar) de la edad gestacional de los RN de gestantes tratadas fue de 32,9 ± 3,5 semanas, y la de RN de gestantes no tratadas con SO₄Mg fue de 34,9 ± 2,8 semanas (p <0,001). El peso al nacimiento fue de 1.588 ± 536,5 g en los RN de gestantes tratadas y de 1.918 ± 628 g en los de gestantes no tratadas (p <0,002). No hubo diferencias en el test de Apgar al cabo de 1, 5 y 10 minutos, ni en el pH en la primera hora de vida en los RN de gestantes tratadas, frente a los RN de gestantes no tratadas. Cinco de los 125 RN tenían al alta una ecografía cerebral patológica; 1 de los 5 RN con ecografía cerebral patológica al alta no había recibido SO₄Mg antenatal. No se describieron efectos secundarios en las gestantes tratadas con SO₄Mg ni en los RN.
Conclusiones: Los RN de madres con preeclampsia tratadas con SO₄Mg con intención antihipertensiva presentan una edad gestacional y un peso al nacimiento menores que los RN de gestantes no tratadas. La incidencia de ecografía cerebral patológica al alta es menor en los RN de gestantes con preeclampsia tratadas con SO₄Mg. La administración de SO₄Mg es segura para las gestantes con preeclampsia y sus RN. Es necesario realizar más estudios que definan el mejor régimen de tratamiento con SO₄Mg antenatal como agente neuroprotector.

El síndrome de Gorlin, también conocido como síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBN), es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con penetrancia alta y expresividad clínica variable. El SCBN se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares, fibromas de ovario y una variedad de características clínicas, clasificadas según criterios mayores y menores que permiten orientar el diagnóstico. El SCBN corresponde a una enfermedad genética con baja incidencia y poca prevalencia en México. Está asociado a mutaciones en el gen supresor de tumores PTCH1.
Presentamos el caso de una niña de 13 años, producto del primer embarazo de padres sanos y sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Los signos clínicos en esta paciente incluían los siguientes: macrocefalia, frontal amplio, puente nasal ancho, telecanto y paladar alto y ojival. En la piel se observaron 8 nevos y hoyuelos palmares o plantares. Mediante un estudio radiológico se observó la presencia de quistes odontogénicos, que eran recurrentes. El estudio molecular demostró una mutación heterocigota en el gen supresor de tumores PTCH1.
Los hallazgos mostraron una mutación novel, no descrita en la bibliografía o en bases de datos públicas; sin embargo, la mutación expresa las manifestaciones fenotípicas características del SCBN. Actualmente, no existe un tratamiento definitivo para esta afección, por lo que es necesario un abordaje preventivo multidisciplinario y el asesoramiento genético.

La enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es una enfermedad rara en los niños. La baja incidencia de la enfermedad, los síntomas inespecíficos y su lenta progresión requieren un alto índice de sospecha para su diagnóstico. La terapia sustitutiva con corticoides es vital para los pacientes con insuficiencia suprarrenal, pero el diagnóstico bioquímico es básico previo al inicio del tratamiento, por lo que ante la presencia de hiponatremia y astenia crónica debe considerarse la determinación del cortisol. Además, una vez confirmada la enfermedad, debe realizarse el estudio inmunológico. Presentamos el caso de un niño de 10 años con enfermedad de Addison de etiología autoinmune, con antecedente de pubarquia precoz, dada la baja incidencia de esta patología en la edad pediátrica. Hacemos un repaso de las pruebas realizadas para llegar al diagnóstico de la enfermedad y determinar la etiología.

Objetivo: Describir el patrón clínico y epidemiológico de la expresión de tos ferina.
Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional de pacientes entre 0 y 15 años de edad diagnosticados de infección por Bordetella pertussis entre enero de 2009 y diciembre de 2011 en un hospital terciario de Madrid.
Resultados: Se confirmaron microbiológicamente 65 casos, un 46,1% de ellos en menores de 1 año; un 20% de los niños no había recibido ninguna vacuna de B. pertussis, un 77% de ellos debido a que eran menores de 2 meses. El síntoma principal fue la tos paroxística (61,5%), con una media de 11 días de evolución. La radiografía de tórax y el hemograma no ayudaron a esclarecer el diagnóstico.
Conclusión: La tos ferina es una enfermedad que cabe considerar en lactantes y adolescentes. Es necesario adoptar determinadas medidas preventivas para disminuir la incidencia de esta patología.

La piomiositis es la infección por bacterias del músculo esquelético, infrecuente pero con una incidencia en aumento, por lo que se debe tener en cuenta a la hora de realizar el diagnóstico diferencial de la impotencia funcional febril en los miembros inferiores en la edad pediátrica. Se presenta el caso de una niña diagnosticada de piomiositis con sacroileítis asociada tratada en nuestro hospital, y se ha realizado una revisión bibliográfica a propósito del tema.

Introducción: La baja incidencia de parada cardiorrespiratoria (PCR) en niños ha motivado la creación de registros de datos que permiten valorar las medidas implantadas para poder compararlas y extraer conclusiones. El objetivo de este trabajo era conocer la experiencia del personal de un servicio de urgencias pediátricas (SUP) en la atención de las PCR, describir las medidas de reanimación cardiopulmonar (RCP) empleadas y su evaluación.
Métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas y del registro «tipo Utstein», durante 10 años (2001-2010), de los pacientes a quienes el personal del SUP realizó maniobras de RCP.
Resultados: Se analizaron 49 episodios de RCP correspondientes a 46 pacientes (28 varones, con una mediana de edad de 2,1 años). Presentaban alguna enfermedad crónica 28 pacientes. La PCR y la etiología neurológica fueron el motivo de aviso y la causa más frecuente, respectivamente. Se encontraban en medio extrahospitalario 21 pacientes, y se iniciaron maniobras de RCP en 13. En 44 episodios se intubó al paciente, en 35 se realizó masaje cardiaco externo y en 33 se administraron fármacos. En 13 pacientes no se consiguió la recuperación de la circulación espontánea (RECE). La mediana de tiempo de RCP fue de 30 minutos, y resultó superior en los pacientes en quienes no se consiguió la RECE (45 frente a 15 min; p= 0,03). Otros 12 pacientes fallecieron durante el ingreso posterior a la PCR. El personal del SUP consideró mejorables las maniobras de RCP realizadas en 12 de los 43 episodios evaluados.
Conclusiones: La realización de RCP por parte del personal del SUP es poco frecuente. La mayoría de los pacientes estaban en PCR en el momento de ser atendidos, por lo que requirieron la realización de RCP avanzada. El personal del SUP evaluó las maniobras de RCP realizadas en 43 casos, y las consideró correctas en 31, mejorables en 10 y deficientes en 2 episodios.

Sr. Director:

La tiroiditis subaguda (TSA) es una enfermedad inflamatoria autolimitada del tiroides. Su prevalencia es de 12,1 casos/100.000 habitantes, con predominio en mujeres de mediana edad^1-3 y poco frecuente en la infancia. La etiología se ha relacionado con una infección viral, y muchos pacientes tienen una infección de las vías respiratorias altas en las semanas previas^4,5.

Figura 1. Gammagrafía tiroidea con Tc-99m: silueta tiroidea aumentadaA continuación presentamos el caso de un niño de 9 años de edad, remitido a nuestra consulta por la presencia de un bultoma cervical anterior, de 4 días de evolución, acompañado de disfagia. Asimismo, refería en los 2-3 días previos un cuadro catarral. En la exploración presentaba una frecuencia cardiaca de 86 lpm, una presión arterial de 98/57 mmHg, una temperatura de 35,9 ºC y un aumento difuso de tamaño del tiroides. La analítica mostraba un hipotiroidismo primario con niveles de TSH de 43,01 mU/L (valores normales [VN]: 0,37-6), T3 de 147 ng/dL (VN: 90-240) y T4L <0,40 ng/dL (VN: 0,81-1,67), medidos con enzimoinmunoanálisis; los anticuerpos antiperoxidasa, antitiroglobulina y antirreceptor de TSH fueron negativos. Los resultados de la bioquímica, el hemograma y la velocidad de sedimentación globular (VSG) eran normales. El exudado faríngeo mediante técnica de reacción en cadena de la polimerasa fue positivo para influenza B. La ecografía mostraba un tiroides aumentado de tamaño e hipoecogénico. La gammamgrafia tiroidea con Tc-99m mostró un tiroides aumentado de tamaño con hipercaptación difusa (figura 1). El paciente fue diagnosticado de TSA, y recibió tratamiento con levotiroxina con normalización de la función tiroidea y disminución del tamaño del tiroides.

La forma de presentación característica de la TSA es el hipertiroidismo, seguido del hipotiroidismo transitorio^3,5,6. Los datos más relevantes de las pruebas complementarias son: elevación importante de la VSG, aumento de las hormonas tiroideas, descenso notable de la TSH y anticuerpos antitiroideos negativos.

La gammagrafía típica, en la fase aguda, muestra una hipocaptación difusa del yodo radiactivo5, mientras que en la fase tardía puede ser normal o hipercaptante^7,8. Este paciente se presentó con hipotiroidismo, VSG normal y gammagrafía con hipercaptación difusa del trazador, hallazgos poco habituales en la fase aguda de TSA.

En resumen, el diagnóstico de la TSA es básicamente clínico. La gammagrafía puede ser hiper, normo o hipocaptante. Por todo ello, se cuestiona la utilidad de la gammagrafía en los pacientes con hipotiroidismo en el inicio de la TSA.

Bibliografía

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2. Fatourechi V, Aniszewski JP, Fatourechi GZ, Atkinson EJ, Jacobsen SJ. Clinical features and outcome of subacute thyroiditis in an incidence cohort: Olmsted County, Minnesota, Study. J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88(5): 2.100-2.105.
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Sr. Director:

El asma de control difícil (ACD) se define como aquella insuficientemente controlada pese a un tratamiento apropiado, ajustado a la gravedad clínica. De los pacientes considerados como ACD, sólo una pequeña proporción lo son en realidad^1,2.
Según la guía GEMA, el diagnóstico final de ACD exige tres condicionantes previos: a) verificar que el tratamiento es el adecuado y se cumple correctamente; b) descartar otras enfermedades que se asemejan al asma, y c) asegurar el control de los factores agravantes de la enfermedad (ácaros del polvo, humo del tabaco, estrés)¹. Algunas de las enfermedades que pueden manifestarse con síntomas respiratorios que simulen asma son las siguientes: laringo-tráqueo-broncomalacia, laringotraqueobronquitis, disfunción de las cuerdas vocales, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño bronquial, tumor de las vías aéreas inferiores, compresión extrínseca de la vía aérea, fibrosis quística, enfermedad respiratoria por reflujo gastroesofágico (RGE) o discinesia ciliar primaria^2-4. Para confirmar el diagnóstico de asma es útil la realización de una espirometría forzada cuando se observa un patrón obstructivo con valores de FEV₁ y FEV₁/FVC bajos e incremento del primero >12% tras el uso de un broncodilatador¹.
Figura 1. Curva flujo-volumen. Pico de flujo espiratorio precoz con un brusco descenso inicial y una pendiente aplanada hasta el final de la maniobra. Valores: FVC 3 L (100% del teórico), FEV1 2,3 L (93,4%), FEV₁/FVC 77,8% (92%), PEF 5,2 L/s (96%), MMEF 75/25 2 L/s (68%), TLC-He 3,9 L (98%), RV-He 0,9 L (101%), RV/TLC-He 23% (96%). Sin cambios tras la administración de salbutamolPresentamos el caso de un niño de 12 años de edad, remitido a nuestro servicio para su valoración, diagnosticado de asma no alérgica desde que tenía 1 año, y de difícil control por persistir ésta de forma sintomática a pesar del tratamiento. En el periodo neonatal presentó estridor con la tos y el llanto, que fue atribuido a una laringomalacia. Sólo refiere un ingreso por crisis asmática, y ha presentado dos crisis de broncoespasmo anuales controladas ambulatoriamente. En los periodos intercrisis constataba una tos nocturna que no interfería con el sueño, y tos con el ejercicio físico, sin limitación del mismo. No refiere rinoconjuntivitis, otitis, vómitos, dolor abdominal o alteración del apetito, ronquido nocturno o apneas. Tampoco presenta tabaquismo activo ni pasivo. El tratamiento que toma es montelukast 5 mg y salmeterol/fluticasona 25/50 µg inhalada sin cámara (2 pulsaciones cada 12 h). Tanto el paciente como el padre niegan olvidos u omisiones del tratamiento. En la exploración clínica se observan unos percentiles de peso y talla de 95 y 25, respectivamente. Presenta buen color e hidratación. No se observa tiraje ni acropaquias. En la auscultación se observa una buena entrada de aire bilateral y un estridor inspiratorio con maniobras profundas, audible predominantemente en el hemitórax izquierdo. Las pruebas complementarias realizadas inicialmente fueron una radiografía de tórax, con resultado normal, y una espirometría forzada. La curva flujo-volumen (CFV) (figura 1) pone de manfiesto una disminución rápida del flujo espiratorio forzado tras el pico inicial en relación con el colapso de la vía aérea central, seguido de un flujo espiratorio disminuido en meseta, compatible con una traqueomalacia⁵. La prueba broncodilatadora fue negativa. Se programó una fibrolaringobroncoscopia (figura 2) que confirmó el diagnóstico de sospecha (traqueomalacia) y, además, la presencia de un edema de aritenoides. Este último hallazgo sugería la presencia de RGE, por lo que se añadió al tratamiento omeprazol 20 mg/día. A las 6 semanas, en ausencia de cambios clínicos y funcionales, se suspendió el omeprazol y se desescaló la medicación antiasmática a propionato de fluticasona 100 µg/12 h con cámara como paso previo a la suspensión definitiva. Seis meses después no ha presentado disnea ni infecciones de la vía aérea superior, tolera bien el ejercicio y presenta una auscultación pulmonar normal. En su última visita (14 años) no tomaba tratamiento médico y no refería deterioro clínico. En la espirometría de control no se apreciaron cambios respecto a las previas.
Figura 2. Fibrobroncoscopia dinámica. Visión de la tráquea. A) En la fase inspiratoria se aprecia una luz uniforme en toda su longitud. B) En la fase espiratoria se aprecia un colapso de la luz traqueal por protrusión anterior de la pars membranosaLa traquebroncomalacia se caracteriza por una debilidad de la pared y una disminución dinámica de la luz de la tráquea y/o bronquios, especialmente durante la espiración⁶. La malacia puede afectar a toda la tráquea o estar localizada, en cuyo caso hay que considerar la posibilidad de una compresión extrínseca o una secuela por anomalía congénita (atresia de esófago). La dificultad para la salida de aire y las secreciones durante la espiración se plasman clínicamente en estertores, sibilancias, estridor, intolerancia al ejercicio, tos, infecciones recurrentes de las vías respiratorias inferiores y atrapamiento aéreo. El grado de malacia determina la severidad de los síntomas, y en los casos más graves puede producir apnea y cianosis. Los grados leve o moderado se acompañan de síntomas similares a los presentes en el asma, por lo que cuando se trata erróneamente como tal, la respuesta a los broncodilatadores y corticoides es escasa o nula, confundiéndose con un ACD. Como consecuencia de ello, se pautan tratamientos antiasmáticos prolongados y se demora el tratamiento de las infecciones de las vías aéreas inferiores⁷.
El caso presentado corresponde probablemente a una traqueomalacia congénita leve, tratada durante años como asma y, finalmente, considerada como ACD antes de remitir al paciente a nuestro servicio.
La malacia de las vías aéreas se asocia frecuentemente a RGE⁸. La relajación transitoria del esfínter esofágico inferior respondería a un mecanismo reflejo desencadenado por la distensión del esófago, secundaria al paso de aire durante la espiración, y del estómago, por el aire previamente deglutido⁹. La presencia de edema de aritenoides en el caso presentado sugiere un RGE, aunque el tratamiento antiácido no se acompañó de una mejoría clínica constatable.
El diagnóstico definitivo de traqueomalacia se basa en la visualización del colapso dinámico de la vía aérea. En los adultos se puede realizar una tomografía computarizada en inspiración y espiración forzada, aunque la fibrobroncoscopia constituye la técnica de elección en los niños, cuya colaboración es limitada^5,6. En los casos de ACD es necesario reconsiderar el diagnóstico, realizando una espirometría forzada antes de investigar otras causas³. La CFV es sugestiva de traqueomalacia cuando presenta un descenso rápido del pico de flujo inicial, seguido de una meseta prolongada espiratoria¹⁰.
Pese a la creencia inicial de resolución clínica y funcional de la traqueobroncomalacia en los primeros años de vida, la mayoría de los niños diagnosticados endoscópicamente presentan síntomas persistentes y una alteración espirométrica (obstructiva) hasta, al menos, el inicio de la adolescencia⁵. En el caso presentado se observa una mejoría progresiva de la clínica con el tiempo, con o sin tratamiento antiasmático. Puede que esta evolución sea casual o que los síntomas, aunque presentes, no sean interpretados como patológicos por parte del paciente y, por tanto, no los comunique.
En conclusión, la CFV de la espirometría forzada en los pacientes evaluados por ACD puede orientar al diagnóstico de traqueomalacia, aunque es necesaria la confirmación endoscópica.

Bibliografía

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Introducción: La atresia de esófago (AE) comprende un grupo de malformaciones congénitas digestivas por un defecto en la continuidad del esófago. Supone una urgencia quirúrgica neonatal, y requiere un diagnóstico y un tratamiento inmediatos. La incidencia en las distintas series revisadas es de 1:2.500-3.500 recién nacidos.
Objetivos: Conocer la epidemiología, la clínica y la evolución de los pacientes con AE tratados en nuestro centro.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes ingresados por AE en un hospital terciario en los últimos 6 años.
Resultados: Se incluyeron 34 recién nacidos, 15 de los cuales nacieron intramuros (incidencia de 1:1.833); un 61,8% eran varones y un 38,2% mujeres (relación de 1,5:1); la media de la edad gestacional fue de 37,12 ± 2,6 semanas, y la media de peso de 2.516,56 ± 599 g; la edad materna media se situó en 32,76 ± 5,78 años; el 11,8% presentó diabetes gestacional y un 38,2% abortos previos. En las ecografías prenatales, el 47,1% presentó polihidramnios. La distribución por tipo de AE fue la siguiente: I (14,7%), III (82,4%) y IV (2,9%). El síntoma guía principal fue la hipersalivación (38,2%). Un 30% presentó complicaciones postoperatorias; el esofagograma postintervención fue normal en un 80% de los casos. Un 38,2% de los pacientes asoció otras malformaciones; el número medio de días que los pacientes permanecieron sometidos a ventilación asistida fue de 7,66 ± 6,34, y el promedio de días que recibieron nutrición parenteral de 11,27 ± 7. La tasa de fallecimientos fue del 11,8%.
Conclusiones: En nuestro medio encontramos una incidencia mayor que la documentada en la bibliografía, aunque una concordancia en la distribución según el tipo de atresia, el sexo y las malformaciones asociadas. También fueron mayores las tasas de diabetes gestacional y abortos previos en nuestra serie. La mortalidad dependió del peso del recién nacido y las malformaciones cardiacas asociadas; en nuestro estudio encontramos uno o ambos factores en los fallecimientos de nuestra serie.

Introducción: El sarampión es una infección altamente contagiosa y con una elevada morbilidad, para la que se dispone de una vacuna eficaz y segura y cuya erradicación es posible. Sin embargo, desde 2009 se han registrado brotes en Europa, con un aumento de casos en 2011 en España.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes diagnosticados por sospecha de sarampión en el servicio de urgencias de un hospital terciario, en el periodo comprendido entre enero y diciembre de 2011.
Resultados: Se diagnosticaron 67 pacientes por sospecha de sarampión. El 76% de los casos sospechosos presentaban clínica típica de tos, coriza y exantema, y se refería contacto en el 50% de los casos, principalmente familiar. La infección se confirmó en 25 pacientes mediante serología o reacción en cadena de la polimerasa de exudado nasofaríngeo. Otros 25 pacientes fueron compatibles por clínica o vínculo epidemiológico. El 91% de los casos confirmados o compatibles no estaban vacunados. Ingresaron el 12% del total de pacientes por sospecha de sarampión. Se diagnosticó neumonía en 2 pacientes.
Conclusiones: Este estudio demuestra una incidencia elevada de sarampión en un área sanitaria, lo que confirma la existencia de población susceptible por fallo en la cobertura vacunal. Para alcanzar el objetivo de la Organización Mundial de la Salud de erradicar el sarampión en el año 2015 en Europa, es preciso la comunicación y la investigación temprana de las sospechas. Los profesionales sanitarios deben estar informados de la situación del sarampión, al tratarse de una infección poco frecuente en la práctica clínica habitual.

La gastroenteritis aguda (GEA) es una causa frecuente de hospitalización en la edad pediátrica. Aunque la etiología viral es la predominante, las bacterias pueden ser un agente importante en algunas épocas del año. Se lleva a cabo un estudio descriptivo prospectivo de las GEA de origen bacteriano que requirieron hospitalización en niños menores de 5 años en un hospital de un área suburbana de Madrid, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2010. La etiología bacteriana es responsable del 9,3% de los ingresos por GEA en menores de 5 años, con una incidencia de 0,9 ingresos a causa de una GEA bacteriana por 1.000 menores de 5 años, aunque se ha constatado un descenso en 2005 respecto al resto de los años de estudio. El germen más frecuentemente implicado fue Salmonella spp. No se han encontrado parámetros clínicos que diferencien claramente las gastroenteritis bacterianas de las víricas.

Introducción: La estenosis hipertrófica de píloro es una de las causas más frecuentes de vómitos en los lactantes, con una importante repercusión clínica y metabólica, y más acentuados según progresa el tiempo de evolución. El objetivo de este estudio es detectar los cambios en su evolución epidemiológica y diagnóstica a lo largo de una década.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de 141 pacientes tratados en nuestro hospital entre 2000 y 2009, ambos años inclusive. Se recogieron diversas variables epidemiológicas, clínicas y analíticas, y se compararon dos periodos elegidos de forma aleatoria, 2000-2004 y 2005-2009, para detectar posibles cambios.
Resultados: La incidencia del 1,92‰ de recién nacidos vivos se mantuvo estable en el tiempo, con una relación entre varones y mujeres de 6:1. No se observaron cambios en el porcentaje de pérdida de peso de los pacientes. Sin embargo, se detectó un descenso del 33% en la edad en el momento del diagnóstico, así como un aumento de los pacientes diagnosticados con menos de 5 días de evolución. La disminución de las medidas ecográficas correspondientes a la longitud y el espesor de la pared indican un descenso en el diagnóstico de píloros de gran tamaño y, por tanto, más evolucionados. En cuanto a los parámetros analíticos estudiados, sólo la creatinina presenta una disminución de sus valores.
Conclusiones: El diagnóstico de la estenosis hipertrófica de píloro ha experimentado una cierta anticipación. Los pacientes se diagnostican a una edad y con un tiempo de evolución menores y, por tanto, presentan una menor alteración clínica y analítica. El diagnóstico ecográfico ha desplazado de forma significativa al diagnóstico clínico.

La tricotilomanía se considera, según el DSM-IV-TR, un trastorno del control de los impulsos caracterizado por una compulsión recurrente de arrancarse el cabello. La edad de máxima incidencia es la adolescencia, con una mayor prevalencia en las mujeres, y existen muy pocos casos publicados en lactantes. Su etiología parece ser multifactorial, en la que intervienen factores genéticos, temperamentales y ambientales asociados. La alopecia del cuero cabelludo es la manifestación clínica más habitual en niños. Hasta en el 30% de los casos se asocia tricofagia, y puede originar sintomatología digestiva y ciertas complicaciones, como la obstrucción intestinal por tricobezoares que requieren la extracción quirúrgica. El diagnóstico es habitualmente tardío, ya que los adolescentes suelen negar el trastorno y en niños pequeños no suele sospecharse. Es obligado realizar el diagnóstico diferencial con otras alopecias orgánicas y psiquiátricas. El pronóstico depende fundamentalmente de la edad de inicio. Los tratamientos actuales combinan la terapia conductual con fármacos ansiolíticos. Dado el impacto de la tricotilomanía en la calidad de vida y la autoestima de los pacientes, se aboga por el enfoque multidisciplinario de esta patología, que requiere una estrecha colaboración del entorno familiar y escolar. Se presenta el caso de una lactante de 14 meses de edad, que se inicia con una placa de alopecia en la región occipitoparietal de 4,5 cm de diámetro.

Objetivo: Conocer la incidencia y la prevalencia de la lactancia materna (LM) en los 6 primeros meses de vida, y relacionarla con las variables que predisponen al inicio de la lactancia y su mantenimiento, las dificultades más frecuentes y los motivos de abandono y/o la introducción temprana de otros alimentos. Se pretende comparar las prácticas hospitalarias recomendadas por la Organización Mundial de la Salud y la prevalencia de lactancia materna al inicio.

Material y método: Estudio descriptivo transversal con recogida de datos retrospectivos, mediante encuesta telefónica a madres de bebés de 15, 30, 90 y 180 días, y los registros de enfermería de la maternidad sobre alimentación de los recién nacidos.

Resultados: La prevalencia de la decisión de lactancia materna en el momento del parto es del 81,2%, y al alta del hospital del 76%. Va descendiendo progresivamente, y a los 15 días de vida es del 73,6%, al mes del 72,5%, a los 3 meses del 56,9%, y a los 6 meses del 37,8%. Las madres que han hecho «piel con piel» después del parto y han iniciado la lactancia precoz en la primera hora tienen una mayor prevalencia de lactancia materna completa frente a lactancia parcial a los 15 días (un 86,6 y un 86,3%, frente un 56,3 y un 55%, respectivamente). La asociación desaparece a partir del primer mes, y tampoco se observa ninguna relación entre la práctica de «piel con piel» y la lactancia materna en la primera hora, con el abandono precoz de la lactancia. La edad de la madre no se asocia al tipo de la lactancia, según los datos obtenidos. El 79,3% de las madres con estudios universitarios mantiene la lactancia hasta los 3 meses, frente al 62,2% de las madres con otros estudios; a los 6 meses, todas lo hacen de forma similar.

Los momentos críticos de abandono se presentan alrededor del primer mes, y entre el cuarto y quinto mes de vida.

Los motivos de lactancia parcial durante el primer mes son principalmente (75,64%) el llanto, el hambre, la poca ganancia de peso y la leche insuficiente. Los motivos de lactancia parcial entre los 3 y 6 meses son la recomendación profesional (60,6%), motivos de trabajo o estudios (18,2%), y leche insuficiente, llanto o hambre (18,2%).

Conclusiones: Las tasas de lactancia materna en el sector de salud del Hospital «Son Llàtzer» son similares a las obtenidas en otros estudios y a las de la Encuesta Nacional de Salud de 2006. Las prácticas hospitalarias adecuadas mejoran la prevalencia de la lactancia al inicio; después son muchos los factores que intervienen. Para mejorar la prevalencia de la lactancia los meses posteriores, se debe mejorar la atención sanitaria tras la hospitalización y las medidas institucionales que la protejan.

La familia puede ejercer una gran influencia en la dieta de los niños y el desarrollo de sus hábitos alimentarios. Esto, a su vez, puede modificar su ganancia ponderal.

Desde el principio de los tiempos, sentarse a la mesa a comer ha sido un motivo de interacción familiar. El mero hecho de compartir la comida fortalece la identidad y los vínculos familiares a través de la transmisión de una serie de patrones de conducta. Los adolescentes constituyen un grupo de especial interés.

Los investigadores han demostrado que la comida en familia se asocia con un consumo mayor de frutas, verduras, cereales y productos ricos en calcio, y un menor consumo de alimentos fritos y refrescos. Además, contribuye al desarrollo de los hábitos alimentarios y a la mejora del lenguaje y de las habilidades de comunicación. Pero es que, además, se ha observado una disminución de los hábitos de riesgo, como fumar, beber alcohol o consumir drogas en los chicos de familias en que se comparte la mesa con más frecuencia, así como un mejor rendimiento escolar.

Por todos los beneficios anteriormente expuestos, promover la comida en familia es una herramienta potente de salud pública que ayudaría a mejorar la calidad de la dieta de nuestros niños y adolescentes, contribuiría a reducir el sobrepeso y potenciaría los resultados académicos y sociales.

Introducción: Este estudio se realizó con el objetivo de conocer la situación de los hijos de inmigrantes llegados en los últimos 5 años en relación con la tuberculosis.

Métodos: Se practicó una prueba de la tuberculina (PT) a los ingresados en una unidad de pediatría por sospecha de tuberculosis, a los contactos y a los pacientes con una estancia menor de 5 años que, aunque nacidos aquí, viajaran a su país o recibieran a familiares adultos procedentes de él durante los últimos 5 años. Con una PT positiva, se practicaba un estudio de imagen y un aspirado del jugo gástrico o esputo. En los vacunados con BCG y con resultado negativo de la PT, se buscaba el efecto recuerdo a los 10-15 días.

Resultados: Se estudiaron 389 niños (entre 1 mes y 18 años de edad), 286 de ellos menores de 10 años. Latinoamérica (42,93%) y el sudeste asiático (28,8%) eran los zonas geográficas dominantes. Se constataron 13 casos de enfermedad y 22 de infección latente, y la PT fue negativa en el 83,8% de los casos. Hubo diferencias significativas entre los no vacunados con BCG (13,5%) y los vacunados (5,1%; p= 0,004). No hubo diferencias en cuanto al lugar de procedencia y el tiempo de llegada. Se halló un mayor número de PT positivas en el grupo de mayor edad, con diferencias significativas (p <0,001). También hubo diferencias estadísticamente significativas en los pacientes que tuvieron contacto con casos activos (66,7%; p <0,001). El estudio de regresión logística para la relación de factores sólo demuestra que la edad mantiene la significación estadística en el estudio multivariado (p= 0,011). En 192 vacunados con BCG se constató la presencia de enfermedad en 7 casos e infección latente en 18, y el efecto de recuerdo fue válido sólo en el 26,22% de los casos.

Conclusiones: Hay más posibilidades de positividad a la PT cuanto mayor es la edad de los pacientes, así como en los vacunados con BCG.

Introducción: Las infecciones por Mycoplasma pneumoniae aparecen habitualmente de forma endémica a nivel mundial, pero también pueden presentarse como epidemias cada 3-7 años, aumentando su incidencia de 3 a 5 veces. Durante los primeros 8 meses de 1998, comprobamos un notable aumento del número de neumonías causadas por Mycoplasma en la Comunidad de Madrid.

Objetivos: Estudiar los casos de neumonía por M. pneumoniae aparecidos durante los 8 primeros meses de 1998 y compararlos con los casos diagnosticados previamente, comprobando si las diferencias entre ambos grupos apoyan la existencia de un brote epidémico durante dicho periodo.

Material y métodos: Estudiamos todos los casos de neumonía por M. pneumoniae diagnosticados en el servicio de urgencias de nuestro centro desde el 1 de mayo de 1995 hasta el 31 de agosto de 1998. Recogimos los datos clínicos, epidemiológicos, analíticos y terapéuticos de estos casos.

Resultados: Durante dicho periodo se diagnosticaron un total de 391 neumonías ambulatorias en pacientes con edades comprendidas entre los 6 meses y los 15 años, 118 de las cuales estaban causadas por Mycoplasma; 54 (54/273) de ellas fueron diagnosticadas desde mayo de 1995 hasta diciembre de 1997, y las otras 64 restantes (64/118) de diciembre de 1997 a agosto de 1998. La incidencia de Mycoplasma como agente productor de las neumonías ambulatorias en la infancia fue del 31,2% (el 19,8% durante el periodo endémico frente al 58,6% durante el periodo epidémico), con diferencias estadísticamente significativas (p <0,05); la media de edad fue de 6,5 ± 0,57 años (7,10 ± 0,87 años durante el periodo endémico, frente a 5,98 ± 0,76 años durante el periodo epidémico); en el grupo de casos aparecidos durante 1998, es decir, durante el episodio epidémico, había una mayor incidencia de casos familiares (el 22 frente al 48%), y la sintomatología era mucho más diversa, con abundantes signos catarrales. Debido a la imposibilidad de diferenciar clínica, analítica o radiológicamente estas neumonías del resto, fueron tratadas según el protocolo convencional, con betalactámicos o macrólidos, y en función de la edad de los pacientes; los pacientes tratados con macrólidos tuvieron una evolución significativamente mejor.

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una entidad de escasa incidencia que, sin embargo, supone la causa más frecuente de obesidad de origen genético, cuya alteración se sitúa en el cromosoma 15 (q11-13). Para su diagnóstico es necesario que cumpla una serie de criterios, destacando en el periodo neonatal la hipotonía generalizada con dificultades para la alimentación, junto con una criptorquidia secundaria al hipogonadismo de base. A largo plazo, presenta un mayor riesgo de complicaciones de tipo metabólico, entre otras, que condicionan la calidad de vida de los pacientes, siendo fundamental el diagnóstico precoz con el fin de instaurar un tratamiento multidisciplinario temprano en el que participen endocrinólogos, rehabilitadores y psicólogos.

Como conclusiones, extraemos que, ante toda hipotonía neonatal, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial el SPW y que, como en nuestro caso, el diagnóstico precoz permite al paciente beneficiarse de una intervención multidisciplinaria desde el primer momento, con lo que disminuye la incidencia de complicaciones y mejora la calidad de vida.

La osteomielitis es la infección osteoarticular más frecuente durante la infancia. La forma más común de presentación es la osteomielitis aguda hematógena. La forma subaguda, que principalmente afecta a la metáfisis de huesos largos, es menos común, y su diagnóstico puede resultar complicado.

El absceso de Brodie es un tipo de osteomielitis subaguda hematógena localizada, cuya incidencia se ha incrementado en los últimos años. Debido a la ausencia de un síndrome infeccioso general, a la normalidad en las pruebas de laboratorio y a la dificultad en la interpretación radiológica, tiene frecuentemente un difícil diagnóstico. El tratamiento de elección son los antibióticos orales, reservándose la cirugía para los casos en que los pacientes no respondan a ellos. Se presenta el caso clínico de un varón de 15 años de edad diagnosticado de un absceso de Brodie, con afección metafisaria característica, que no responde a los antibióticos orales y se le realiza un desbridamiento quirúrgico.

La larva migrans cutánea es una dermatosis infecciosa causada por las larvas de un gusano nematodo que produce una erupción cutánea serpiginosa. El Ancyclostoma braziliense es el nematodo que más a menudo lo produce. El diagnóstico de esta dermatosis es fundamentalmente clínico.

Es una enfermedad endémica de países tropicales, pero cada vez se observa más en nuestro medio, debido al incremento de los viajes turísticos a estos países y a la inmigración.

A continuación, presentamos el caso de un niño con una lesión serpiginosa en tobillo tras un viaje a un país endémico.

La azatioprina (AZA) y su metabolito activo, la 6-mercaptopurina (6-MP), son los fármacos inmunomoduladores más utilizados en la enfermedad de Crohn (EC). Son bien tolerados, pero no están exentos de efectos secundarios potencialmente graves, como las complicaciones infecciosas que ocurren varios meses después del inicio del tratamiento. El herpes zoster es infrecuente en pacientes con EC en tratamiento con AZA o 6-MP, con una incidencia del 2-3%. No hay casos descritos de herpes zoster en pacientes con EC sin tratamiento inmunomodulador. Ante un caso de herpes zoster, la actitud podría ser iniciar tratamiento con aciclovir tan pronto como aparezcan las lesiones y suspender el tratamiento inmunomodulador durante 2-3 semanas hasta que se conozca la verdadera virulencia del virus de la varicela zoster.

Objetivo: Conocer la magnitud del problema de los accidentes causados por vehículos todo terreno tipo quad.

Diseño: Estudio observacional con alerta programada en el buscador Google Noticias entre el 27 de diciembre de 2005 y el 19 de abril de 2006.

Emplazamiento: Servicio de Pediatría del Hospital General de Elda.

Participantes: No procede.

Principales variables evaluadas: Número de lesionados, edad, lugar y tipo de lesiones.

Resultados: Se observaron 21 accidentes con 29 lesionados, un 20,68% de ellos menores de edad.

Conclusiones: Las lesiones causadas por los accidentes de quad son frecuentes y graves. Deben emprenderse acciones legales e informativas para lograr su disminución, especialmente en lo que se refiere a los menores de edad.

Introducción: Los objetivos principales del presente estudio son conocer qué opinan los padres y pediatras sobre la prevención y el tratamiento de las intoxicaciones y ver en qué situaciones se está utilizando el carbón activado en atención primaria para evaluar su empleo en el domicilio.

Material y métodos: Se realizaron dos encuestas en el Área 2 del Insalud de Madrid, una entre los padres y otra a los pediatras, para valorar sus conocimientos y actitud ante una intoxicación. Además, se estableció la incidencia de intoxicaciones en el Hospital «San Rafael» de Madrid y se analizaron las llamadas recibidas en el Instituto Nacional de Toxicología. Los datos recogidos fueron tratados mediante el programa estadístico SPSS 10.0.

Resultados: La mayoría de los 212 padres encuestados mantiene el posible tóxico fuera del alcance de los niños. Ante una intoxicación, los familiares: acudirían a urgencias (150/212), contactarían telefónicamente con el Instituto Nacional de Toxicología (96/212), irían al consultorio más cercano (21/212) o llamarían a su médico (18/212). La mayor parte de los 47 pediatras encuestados se siente capacitado para atender a un niño intoxicado, aunque no disponen de recursos suficientes para ello. El 83% de los facultativos considera que el carbón activado puede utilizarse en atención primaria, aunque sólo el 29% opina que deba ser un medicamento de uso domiciliario.

Conclusiones: Dado que la mayoría de las intoxicaciones ocurren en el domicilio, el uso del carbón activado durante la primera media hora conllevaría muchos beneficios, como el menor gasto hospitalario y la precocidad del tratamiento. El papel de los padres ante su posible introducción debería ser activo. Primero adoptando las medidas preventivas recomendadas por los profesionales y autoridades sanitarios y, ante la sospecha de intoxicación, poniéndose en contacto con los institutos de toxicología o su médico para saber si la sustancia es tóxica y, en este caso, su tratamiento con carbón activado en el domicilio, para lo cual sería interesante que los padres hubieran recibido de forma previa algún tipo de entrenamiento.

La varicela es una enfermedad frecuente en la infancia, de evolución generalmente benigna, pero, en ocasiones, es motivo de ingreso hospitalario. En este trabajo se evalúan las causas que motivaron el ingreso hospitalario en un estudio retrospectivo, mediante la revisión de las historias clínicas codificadas como varicela desde el 1 de enero de 1999 al 31 de diciembre de 2004 de todos los niños de 0 a 13 años ingresados en el Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet» de Zaragoza.

Las complicaciones observadas con más frecuencia son las sobreinfecciones bacterianas de las lesiones y las neumonías. La vacunación sistemática disminuiría su incidencia, así como el número de complicaciones, la cantidad de los ingresos hospitalarios y el uso indiscriminado de fármacos.

Todas las epilepsias de inicio en la infancia pueden aparecer como refractarias al tratamiento, ya sean idiopáticas, sintomáticas o criptogénicas. El problema, además, se plantea no sólo según el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico, sino también según la edad de comienzo y, especialmente en la edad infantil, debe valorarse no como un hecho aislado en la vida del niño, sino en el contexto de su proceso de maduración neurológica global.

Antes de etiquetar una epilepsia como refractaria o resistente al tratamiento habitual, hay que valorar diversos aspectos: en el epileptológico, precisión de la sintomatología, trazados electroencefalográficos de vigilia y sueño con poligrafía, y vídeo-EEG prolongado o ambulatorio; en el aspecto etiológico, las exploraciones biológicas y de neuroimagen; desde el punto de vista psicológico y de diagnóstico diferencial, las eventuales relaciones e incidencia de seudocrisis; en el plano terapéutico, utilización racional de los fármacos antiepilépticos (FAE) con control de los niveles terapéuticos, incluidos los aspectos cinéticos y de sus metabolitos, no ser «adepto» de la monoterapia ni aterrorizarse de la politerapia y, por ello, pensar en asociaciones racionales, tratamientos no específicos (corticoides, dieta cetogénica, inmunoglobulinas), nuevas moléculas e incluso suprimir todo tratamiento (posibilidad de agravación por FAE). Por último, no hay que olvidar que algunas epilepsias pueden mostrarse como refractarias a todo tratamiento durante años y, finalmente, controlarse e incluso curar.

La tiña de los pies es menos frecuente en el niño que en el adulto y raramente aparece antes de los 4 años. Para identificar la prevalencia de este tipo de tiñas entre escolares se planificó un estudio en 39 escuelas del distrito que es área de referencia del Hospital del Mar de Barcelona.

Se examinaron 2.613 escolares de edades comprendidas entre los 3 y 15 años. Se detectaron 72 casos con cultivo positivo a dermatófitos, 3 padecían conjuntamente afectación ungueal. La prevalencia era del 2,75% y aumentaba con la edad: un 0,86% entre los 3 y 5 años, un 2,08% entre los 10 y 12 años, y un 7,04% entre los 13 y 15 años. Los agentes fueron Trichophyton mentagrophytes (48,6%), T. rubrum (40,27%), Epidermophyton floccosum (6,94%) y T. tonsurans (4,16%). De los 72 casos de dermatofitosis, sólo 49 tenían lesiones clínicas evidentes. Sólo 19 de los 49 con manifestaciones clínicas tenían conocimiento de sus lesiones, y 8 habían realizado tratamiento antifúngico de forma irregular unos meses antes. Posibles razones del bajo nivel diagnóstico podrían estar en: a) el bajo interés familiar por las lesiones, al no haber sido verbalizadas, y ser valoradas como triviales; b) la consideración de situación propia de la edad y asociada a la actividad deportiva; c) reducida sintomatología subjetiva; d) falta de práctica exploratoria sistemática de zonas interdigitales de los pies; e) la falta de un correcto diagnóstico diferencial; f) bajo interés de los adolescentes en acudir a visitas pediátricas; y g) autodiagnóstico y automedicación.

La secuencia de Poland es una anomalía musculosquelética congénita caracterizada por la ausencia de la porción esternal del músculo pectoral mayor asociada a braquisindactilia. Se presenta con una incidencia aproximada de 1/20.000-30.000 nacidos vivos (un 75% de los casos corresponde a varones), y en un 70% está afectado el lado derecho. Además de la asociación con la braquisandactilia, la ausencia del pectoral mayor puede presentarse aislada o bien asociada a otras malformaciones, especialmente de la zona pectoral o del brazo y la mano homolaterales, como sindactilia, ausencia del pectoral menor, hipoplasia de la extremidad o amastia. También se puede asociar a alteraciones de otros territorios, como dextrocardia, síndrome de Moebius o neurofibromatosis.

La etiología es desconocida y habitualmente no presenta base hereditaria. Se ha propuesto como teoría patogénica una hipoplasia de la arteria subclavia fetal. El tratamiento es quirúrgico, fundamentalmente con fines estéticos o para corregir las alteraciones funcionales de la mano que esta anomalía conlleva.

Aportamos dos casos tratados en nuestro servicio de pediatría: uno corresponde a un varón recién nacido, con afectación del pectoral mayor e hipoplasia del arco anterior de las costillas 2-5, y el otro a una niña de 9 años afectada de asma mediada por inmunoglobulina E (IgE), que asocia a la agenesia del pectoral mayor una hipoplasia de la mama, una hipoplasia de la mano y braquisindactilia.

La utilización de catéteres venosos centrales en las unidades de cuidados intensivos neonatales es una práctica habitual no exenta de complicaciones. Dentro de dichas complicaciones, las más frecuentes son las de tipo infeccioso, aunque no podemos desdeñar las de tipo mecánico y trombótico. La incidencia de trombosis ligada al catéter es variable, y la actitud que cabe tomar ante dicho cuadro sigue siendo controvertida en el periodo neonatal. Presentamos el caso de un recién nacido a término que, debido a su patología de base, precisó un acceso venoso central mediante canalización umbilical. Al tercer día de vida se detectó por ecocardiografía la existencia de un trombo intraauricular derecho, que se resolvió mediante tratamiento fibrinolítico local con activador tisular del plasminógeno recombinante, administrado a través de catéter silástico central, sin observarse complicaciones mayores.

Objetivo: Estudiar la incidencia de meningitis bacteriana en lactantes menores de 3 meses con sospecha de infección urinaria.

Métodos: Estudio retrospectivo mediante revisión de historias clínicas de todos los niños menores de 3 meses en los que se obtuvo un sedimento de orina por sondaje vesical patológico en el servicio de urgencias. Se realizó una punción lumbar a todos los niños menores de 1 mes y a todos los niños con afectación del estado general durante el periodo comprendido entre octubre de 2004 y julio de 2010.

Resultados: El estudio incluyó a 290 pacientes con sospecha de infección urinaria. El 76% eran niños y el 24% niñas; un 43% de los pacientes eran menores de 1 mes. La infección de orina se confirmó por urocultivo en 230 niños, y 9 (3,2%) de ellos asociaban bacteriemia. Se realizó una punción lumbar en 167 pacientes (58%), entre los que se encontraron 7 (4%) casos de pleocitosis, cuyo cultivo de líquido cefalorraquídeo fue negativo, y 1 caso de meningitis por Escherichia coli en un neonato de 24 días, con urocultivo positivo para el mismo germen.

Conclusiones: La incidencia de meningitis bacteriana en niños menores de 3 meses con sospecha de infección de orina en el estudio fue del 0,6%. Es importante reconsiderar la realización de una punción lumbar sistemática en estos pacientes, aunque parece prudente mantener su indicación en los menores de 1 mes y en los casos de sospecha por clínica o analítica de infección bacteriana severa.

Objetivos: Estudiar la epidemiología de los defectos del tubo neural (DTN) diagnosticados en el Servicio de Neonatología del Hospital Clínico «San Carlos» (HCSC) de Madrid entre enero de 1983 y junio de 2005; describir la evolución neurológica y las complicaciones de los pacientes durante su ingreso en el Servicio de Neonatología; analizar el papel del sexo del recién nacido en relación con los DTN en el grupo de pacientes estudiado; e identificar las variables independientes relacionadas con la mortalidad.

Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo, longitudinal, de casos clínicos, mediante la recogida de datos procedentes de las historias clínicas de los pacientes nacidos en el Servicio de Neonatología del HCSC de Madrid. Las variables cualitativas se expresan en porcentajes y las variables cuantitativas con sus medias y sus desviaciones estándar. Las diferencias entre variables cuantitativas son analizadas usando el test de la t de Student o un test no paramétrico de Mann-Whitney. Las diferencias entre las variables cualitativas se analizan mediante el test de la ji al cuadrado o el test de Fisher. Se ha considerado significativa una p <0,05. Se ha ajustado un modelo de regresión logística para evaluar los factores asociados al fallecimiento de estos pacientes.

Resultados: Del total de 52.121 recién nacidos vivos, 38 presentaron un DTN. La incidencia global obtenida ha sido de 0,72 por cada 1.000 nacimientos; entre 1983 y 1994, fue de 0,94/1.000 y, entre 1995 y 2005, de 0,52/1.000 nacimientos. La relación mujer/hombre fue de 2/1 aproximadamente. Más del 50% fueron recién nacidos pretérmino. El 94% de las madres no habían tomado ácido fólico periconcepcionalmente. El defecto más habitual fue el mielomeningocele lumbosacro. Cerca del 85% fue intervenido quirúrgicamente en las primeras 48 horas de vida. El 63% presentó una exploración neurológica similar al ingreso y al alta. La mortalidad fue del 26%.

Conclusiones: Existe una tendencia generalizada a la disminución progresiva de la incidencia de los DTN. Las niñas presentaron una menor edad gestacional media (p <0,05), un menor peso (p <0,012), un menor perímetro cefálico (p <0,05) y una menor talla (p <0,004). Las mujeres registraron una mayor mortalidad (p <0,03) y lesiones anatómicamente más altas (p <0,03). La mortalidad fue superior cuanto menor era la edad gestacional (p <0,001) y mayor la altura anatómica de la lesión (p <0,001). El único factor relacionado con la mortalidad de forma independiente fue la edad gestacional (odds ratio [OR]= 0,567; intervalo de confianza [IC] del 95%: 0,38-0,826; p <0,003). Dada la elevada morbimortalidad de estos defectos, la prevención constituye el aspecto fundamental en el manejo de estos trastornos.

Objetivo: Describir el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad.

Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 19 casos consecutivos diagnosticados de discitis no tuberculosa en nuestro centro en 16 años.

Resultados: Un 58% de la muestra eran varones y un 74% menores de 4 años. Se observó un discreto aumento de incidencia en verano. La demora media del diagnóstico fue de 20 días. Los hallazgos clínicos fueron los siguientes: rechazo a la sedestación (57,9%), fiebre (42,1%), contractura muscular paraespinal (31,5%), lumbalgia (31,5%), irritabilidad (26,3%), rechazo a la deambulación (21%) y dolor abdominal (15,7%). En los estudios analíticos destacó un aumento de la velocidad de sedimentación globular de forma prácticamente constante. El hemocultivo fue positivo en un 11,2% de los casos. La única punción-aspiración de disco realizada aisló colonias de Staphylococcus aureus. Las pruebas de imagen más sensibles fueron la gammagrafía ósea (91%) y la resonancia magnética (RM) de columna (86,6%). Las localizaciones más frecuentes fueron: L4-L5 (31,5%), L5-S1 (21%) y L3-L4 (15,8%). Todos los casos se trataron con reposo y un 89% de los pacientes recibió antibioterapia. La estancia media hospitalaria fue de 17 días. Hubo un caso de recidiva. Cuatro casos presentaron secuelas no limitantes.

Conclusiones: La discitis es un cuadro más frecuente en la época preescolar. La clínica más frecuente al inicio es el rechazo a la sedestación y fiebre. La escasa incidencia y la inespecificidad de los síntomas explican la demora diagnóstica. La localización más frecuente es el área lumbosacra. La RM y la gammagrafía ósea son de gran utilidad en el diagnóstico de la discitis. El tratamiento se basa en antibioterapia, reposo e inmovilización.

La trombosis venosa profunda es una entidad poco frecuente en pediatría. En los últimos años se ha observado un aumento de su incidencia, relacionado con una mayor utilización de catéteres centrales. Exponemos el caso de una niña previamente sana, sin factores de riesgo cardiovascular, que acude al servicio de urgencias por presentar enrojecimiento, edema, aumento de la trama vascular y sensación de opresión en el brazo derecho de 3 semanas de evolución. Se realizaron hemograma, bioquímica sanguínea y coagulación básica, con resultados normales. La eco-Doppler puso de manifiesto una trombosis de la vena subclavia derecha. Se indicó tratamiento ambulatorio, inicialmente con heparina de bajo peso molecular, y se mantuvo una pauta de anticoagulantes orales durante 6 meses. Una vez suspendido el tratamiento, se realizó un estudio de trombofilia, con resultados normales. Un año después, la niña se encuentra asintomática y sin tratamiento. El manejo de este grupo de pacientes se realiza según lo indicado en estudios sobre series de adultos, ya que los trabajos pediátricos publicados al respecto son escasos.

Cuando no se puede conseguir un estado nutricional adecuado por la vía enteral como consecuencia de una situación de fracaso intestinal, el único medio de mantener una situación nutricional correcta es la nutrición parenteral (NP). No obstante, su uso prolongado puede ocasionar complicaciones graves.

Objetivo: Conocer la tasa de incidencia de complicaciones asociadas a la nutrición parenteral domiciliaria (NPD) en el periodo 1993-2005.

Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de los 22 pacientes (13 niñas y 9 niños) que recibieron NPD en ese periodo.

Resultados: La duración total del programa fue de 4.324 días, con una duración media por paciente de 196 días. En 19 niños el acceso venoso fue un catéter tunelizado y en 3 un reservorio subcutáneo. Encontramos un total de 23 complicaciones, con una media de 1,95 por paciente y año. La tasa de complicaciones infecciosas fue de 3 por cada 1.000 días de NPD (11 bacteriemias y 2 infecciones en el punto de salida). Las complicaciones mecánicas supusieron 1,8 episodios por cada 1.000 días. En cinco ocasiones en que se produjo la rotura del catéter fue posible repararlo con el kit de reparación. No se produjo ningún episodio de trombosis venosa. Sólo dos pacientes presentaron complicaciones hepáticas graves, y uno de ellos precisó trasplante hepatointestinal. Ninguna de las complicaciones fue causa de muerte. Sólo en dos ocasiones fue preciso el recambio del catéter, en una por pérdida accidental y en otra por obstrucción del catéter. Cuatro niños continúan actualmente en el programa de NPD.

Conclusiones: La NPD es una técnica segura con bajo índice de complicaciones, por lo que continúa siendo una alternativa válida al trasplante intestinal. Las complicaciones más frecuentes fueron las de causa infecciosa.

En conjunto, las hepatitis virales suponen un importante problema mundial, con unas elevadas tasas de incidencia y prevalencia, que varían ampliamente según las distintas regiones.

Hasta ahora se han caracterizado cinco tipos distintos de virus causantes de hepatitis, con unas características clínicas y epidemiológicas diferentes. El A y el E se transmiten por vía fecal-oral y no producen enfermedad crónica. Por otro lado, el B, el D y el C se transmiten por vía parenteral y sexual principalmente, y pueden ocasionar, sobre todo en población pediátrica, una afectación crónica.

En el estudio inicial del niño inmigrante se debe incluir el cribado serológico de la infección por el virus de la hepatitis B. Aunque la vacunación frente a este virus es universal, no se suele realizar de modo adecuado la inmunoprofilaxis en el recién nacido.

La hepatitis A es endémica en países en vías de desarrollo. Suele afectar a niños que regresan a su país para visitar a amigos y familiares, por lo que es especialmente importante indicar la vacunación o la administración de gammaglobulina hiperinmune, según el caso, antes del viaje.

La incidencia de hepatitis C en general es baja en la infancia (<0,2%); sólo se debe realizar un cribado serológico en niños inmigrantes con factores de riesgo (antecedente de transfusión, hijos de madre con virus de la hepatitis C positivo, etc.).

Los casos de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) pediátricos en nuestro país han disminuido desde que se realiza la prevención de la transmisión vertical. Actualmente, los nuevos diagnósticos corresponden a fallos en dicha profilaxis, la mayoría de ellos porque ésta no se realizó correctamente, y también a niños que proceden de países con altas tasas de infección.

Se presenta un caso diagnosticado recientemente de infección por el VIH y se discute cómo debe realizarse la detección en el embarazo, cuándo se debe sospechar por la clínica dicha infección en la infancia y cuándo está indicado y cómo debe realizarse el tratamiento antirretroviral.

Introducción: Las infecciones del espacio retrofaríngeo tienen una baja incidencia. Suceden entre los 2 y los 5 años de edad normalmente. Son infecciones polimicrobianas, aunque dominan los estreptococos, estafilococos y gérmenes anaerobios. Producen dolor faríngeo, fiebre y disfagia, asociada a rigidez cervical. En la exploración se observa un abombamiento de la pared posterior faríngea.

Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 2 años que presentó un absceso de 11 cm3 de volumen, y otro de una niña de 4 años con un absceso de 8 cm3, por lo que se procede a la incisión y el drenaje del absceso por vía transoral de entrada.

Discusión: La tomografía computarizada (TC) cervical es la prueba diagnóstica de elección; permite realizar el diagnóstico en estadio temprano, así como la diferenciación entre celulitis y absceso.

El absceso retrofaríngeo rara vez se resuelve espontáneamente, por lo que es necesario administrar antibioterapia intravenosa y, si es mayor de 3 mL, un drenaje quirúrgico por vía transoral o externa mediante cervicotomía lateral.

Conclusión: La prueba estándar es la TC. Las complicaciones pueden ser muy graves.

El objetivo de este estudio es determinar las tasas de infección, hospitalización y complicaciones de la varicela en la isla de Mallorca. Para estudiar la incidencia de esta infección, revisamos retrospectivamente los casos notificados a la Red de Vigilancia Epidemiológica durante el periodo 1982-2005. Las tasas de hospitalización se obtuvieron de los registros de alta de los pacientes ingresados en los tres hospitales públicos de la isla de Mallorca, durante los periodos 1995-2000 y 2001-2005. Las tasas de admisión y las complicaciones se estudiaron también específicamente en el hospital de referencia.

La incidencia de varicela descendió desde 994/100.000 habitantes en el periodo 1982-1989, a 521 en el periodo 2001-2005 (p <0,0001). Globalmente, la tasa de hospitalización por varicela aumentó significativamente desde 10,6/100.000 habitantes menores de 15 años (o 1,62/1.000 casos de varicela) en el periodo 1995-2000 a 26,4/100.000 (o 3,54/1.000 casos) en el periodo 2001-2005 (p <0,0001). La edad media de los pacientes fue de 2,8 años, y la mortalidad fue nula. Las complicaciones más frecuentes en los 147 niños ingresados en el hospital de referencia fueron: celulitis (13%), impétigo (10,2%), neumonía (9,5%), convulsiones (8,8%) y artritis (4,8%). Se observó un aumento de la prevalencia de sepsis en pacientes hospitalizados por varicela (2/46 frente a 9/101; p= 0,3).

Aunque parece haber un descenso de los casos de varicela en la isla de Mallorca, observamos un incremento de la hospitalización y de complicaciones graves por esta infección. La vacuna contra la varicela a la edad de 12-18 meses probablemente reduciría esta tendencia.

La incidencia de las trombosis en la población infantil es de 0,07/10.000; en el 5,3/10.000 de los casos, durante el ingreso hospitalario, y en el 2,4% de los casos durante la admisión en la Unidad de Cuidados Intensivos. En el primer año de vida, la prevalencia de tromboembolia venosa es 40 veces superior a la de otras edades de la infancia. La trombosis espontánea, sin causa etiológica que la justifique, precisa uno o más factores de riesgo protrombóticos para su aparición. Existen factores de riesgo congénitos, debidos a alteraciones de la hemostasia, que suponen un riesgo mayor si se asocian a otros factores genéticos. El correcto diagnóstico mediante el estudio de los signos clínicos y de las técnicas de diagnóstico no invasivas e invasivas, así como de la pruebas de laboratorio, en las que el dímero-D ha demostrado una alta sensibilidad, son imprescindibles antes de iniciar cualquier tipo de tratamiento antitrómbico.

Objetivos: Determinar la importancia de la incidencia de Mycoplasma pneumoniae en la etiología de las neumonías adquiridas en la comunidad en pacientes pediátricos de edades comprendidas entre los 6 meses y los 16 años.

Metodología: Se recogieron, de forma prospectiva, todos los casos diagnosticados de neumonía por Mycoplasma pneumoniae, en el servicio de urgencias del departamento de pediatría del Hospital Materno Infantil Universitario «Gregorio Marañón» de Madrid, desde el 1 de mayo de 1995 hasta el 31 de agosto del 2001. En todos los pacientes se recogieron datos epidemiológicos (edad, sexo, incidencia familiar, asistencia a colegio o guardería, fecha del diagnóstico...), clínicos (síntomas y exploración física en el momento del diagnóstico y seguimiento en la consulta de Infecciosas), hematométricos, serológicos y radiológicos.

Resultados: Desde el 1 de mayo de 1995 hasta el 1 de septiembre de 2001 se diagnosticaron en el servicio de urgencias infantiles un total de 715 neumonías en pacientes con edades comprendidas entre los 6 meses y los 16 años. Se confirmó el diagnóstico de neumonía por M. pneumoniae en 240 casos (34%). Casi la mitad de los pacientes tenían una edad igual o inferior a los 5 años de edad. La mayoría de las neumonías fueron tratadas ambulatoriamente; sólo un 4,5% de los pacientes diagnosticados de neumonías por M. pneumoniae precisaron ingreso frente a un 23,15% en el grupo de neumonías por otros agentes etiológicos (p <0,05). La distribución mensual de las neumonías por M. pneumoniae presenta dos picos epidémicos (de diciembre de 1997 a agosto de 1998 y de febrero de 2001 a agosto de 2001). Todos los pacientes diagnosticados evolucionaron satisfactoriamente.

Conclusión: M. pneumoniae constituye una causa frecuente de neumonía ambulatoria en la comunidad, incluso en pacientes menores de 5 años, y presenta una excelente evolución tras tratamiento ambulatorio.

La aplasia cutánea congénita (ACC) es una rara alteración caracterizada por la ausencia congénita de epidermis, dermis y, en ocasiones, de los tejidos subyacentes. La forma más frecuente afecta al vértex, y se puede presentar de forma aislada o asociada a otras malformaciones. Fue descrita por primera vez por Cordon, en 1767, y desde entonces se han documentado más de 500 casos. La frecuencia se ha estimado en torno a 3/10.000 recién nacidos. No hay predilección por la raza ni el sexo. La etiopatogenia no está clara. La manifestación clínica habitual es una lesión oval o circular, solitaria, sin pelo, bien delimitada, de 0,5-2 cm, y localizada en el vértex. Al nacer, las lesiones pueden estar cicatrizadas o presentarse como erosiones o incluso úlceras profundas, con riesgo de afectar a las meninges o la duramadre. La mejor opción terapéutica dependerá del tamaño del defecto.

El síndrome alcohólico fetal (SAF) se define como un defecto congénito permanente causado por el consumo excesivo de alcohol materno durante el embarazo. Se caracteriza por un crecimiento disminuido, una alteración del sistema nervioso central y un conjunto de alteraciones faciales menores. La incidencia estimada es de 0,33-2,2/1.000 recién nacidos vivos en Estados Unidos. Hasta los años noventa no hubo una serie de criterios unificados y objetivos para llegar al diagnóstico de SAF. Se presenta el caso clínico de un niño de 5 años y 10 meses con este síndrome. El objetivo de este artículo es revisar los criterios diagnósticos del SAF y su actualización.

Los mucoceles son lesiones benignas de la cavidad oral que se producen por la extravasación de un material mucoso procedente de las glándulas salivales menores, secundario generalmente a un traumatismo en la zona. Se ha descrito una mayor incidencia en pacientes jóvenes. Presentamos el caso clínico de un niño de 14 años de edad con un mucocele en la mucosa labial inferior.

Objetivo: Conocer el perfil epidemiológico de los neonatos a término con asfixia perinatal; relacionarlo con la existencia y el grado de encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI); valorar la frecuencia de afectación cardiovascular (ACV) y relacionarla con la afectación neurológica y extraneurológica; determinar la relación entre ACV y factores etiopatogénicos de la asfixia.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes que cumplieron criterios de asfixia perinatal entre enero de 2000 y diciembre de 2004.

Resultados: Se incluyeron 295 pacientes. Un 39% cumplía criterios de EHI: leve 23,1%; moderada 8,8% y grave 7,1%. La afectación pulmonar se dio en un 35,9%, la renal en un 18%, presentaron hipocalcemia un 18,6%, trombopenia un 13,9% y coagulopatía un 21,4%. Un 14,2% de los pacientes presentaron ACV cierta (alteración enzimática y/o ecocardiográfica con shock y/o hipotensión arterial), y un 15,6% ACV probable (sólo hipotensión arterial y/o shock). La existencia de ACV se relaciona con la presencia de EHI y, por consiguiente, con alteraciones en el electroencefalograma y de neuroimagen. Asimismo, la existencia de ACV aumenta la presencia de afectación extraneurológica. También se constata que los pacientes con ACV presentan más frecuentemente acidosis al ingreso y acidosis metabólica persistente durante su evolución.

Conclusiones: La ACV se correlaciona con la existencia y la gravedad de las manifestaciones neurológicas y con la afectación de otros órganos y sistemas, en especial con la acidosis metabólica persistente.

Introducción: El gran aumento en la utilización de diversos tipos de instrumentación obstétrica durante la extracción fetal, así como del número de cesáreas, es un tema muy controvertido en la actualidad. El objetivo de este trabajo es valorar la relación entre diferentes tipos de instrumentación y la incidencia de traumatismos obstétricos específicos.

Población y métodos: Estudio de casos y controles, realizado sobre una muestra de estudio de 103 recién nacidos, en los que como diagnóstico al alta figuró alguno de los relacionados con traumatismos perinatales: cefalohematoma, hemorragia subaponeurótica, subaracnoidea, epidural, subdural, parenquimatosa, fractura de clavícula y parálisis braquial.

Resultados: El vacuum fue el instrumento más utilizado, y constituyó un factor de riesgo respecto a la cesárea en la producción de cefalohematomas, hemorragias subgaleales, subaracnoideas, subdurales y fracturas de clavícula.

Discusión: El vacuum es, en números absolutos, el instrumento que se asocia a un mayor número de traumatismos. El alto porcentaje de traumatismos con el vacuum podría estar relacionado con el elevado número de inducciones que terminan en vacuextracción, lo que hace suponer que la modalidad de parto (espontáneo frente a inducido) es un factor esencial, asociado a la morbilidad del expulsivo; pero hay otros factores significativos además de las inducciones, como el tipo de campana usada durante la vacuextracción, el peso fetal, la anestesia epidural y la maniobra de Kristeller.

El pulmón constituye el lugar más común de asentamiento de los microorganismos causales de sepsis del recién nacido. Este origen corresponde tanto a la vida prenatal y al parto como a la vida posnatal. Es por ello por lo que deben observarse estrechamente los signos sugerentes de dificultad respiratoria en el neonato, con el fin de llevar a cabo un diagnóstico y un tratamiento precoces. Estos cuadros se asocian a una gran morbilidad, pues se estima en unas 800.000 las muertes neonatales al año debidas a infecciones respiratorias en países en vías de desarrollo. En nuestro medio se estima que la incidencia es menor del 1%, pero sería cercana al 10% en niños con comorbilidad si se englobasen tanto los recién nacidos con peso adecuado para la edad gestacional como los de bajo peso. Además, en la práctica clínica se observa que casi en la totalidad de los cuadros sépticos existe afectación neumónica más o menos significativa tanto clínica como radiológica.

En este artículo revisamos los diversos aspectos y retos que plantean las neumonías neonatales (en especial los gérmenes más habituales), y su enfoque terapéutico.

Introducción: Mycoplasma pneumoniae es una de las causas más frecuentes de neumonía en la infancia.

Objetivos: Estudiar los casos de neumonía por M. pneumoniae en un hospital de Barcelona en menores de 15 años, para conocer las características epidemiológicas, clínicas, radiológicas y analíticas, así como determinar si hay diferencias entre menores y mayores de 5 años y en casos de coinfección.

Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, revisando las historias clínicas de los menores de 15 años que entre los años 2000 y 2006 fueron atendidos en el Hospital del Mar de Barcelona y cuya IgM para Mycoplasma fue positiva. Posteriormente se realizó un análisis estadístico mediante el programa SPSS.

Resultados: Se diagnosticaron 63 neumonías por Mycoplasma, 35 en niñas y 28 en niños. La media de edad fue de 5,9 años, y el 46% eran menores de 5 años. Hubo un mayor número de casos durante los años 2002 y 2004, sin observar ningún predominio estacional. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron fiebre (n= 57) y tos (n= 53), además de faringitis o vómitos; la gran mayoría de los casos presentaban un buen estado general. La auscultación pulmonar fue patológica en 57 casos, predominando la unilateralidad y los crepitantes. La alteración radiológica estuvo presente en 59 casos, mayoritariamente unilateral. Los resultados analíticos no presentaron alteraciones significativas. Se pautó tratamiento de forma empírica con penicilina o macrólidos antes de conocer la etiología. Se encontraron 16 coinfecciones con adenovirus, 6 con Chlamydia pneumoniae y uno con enterovirus.

Conclusiones: Mycoplasma debe considerarse como un agente causal de neumonías en la infancia. Destacan la dificultad del diagnóstico diferencial con otras neumonías, la similitud clínica entre mayores y menores de 5 años y el elevado porcentaje de coinfección.

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador» o «capelina».

Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico.

La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible.

La lactancia materna es la forma ideal de alimentación del recién nacido. Entre sus múltiples ventajas está la de prevenir las enfermedades alérgicas. La colitis hemorrágica es una forma de intolerancia a las proteínas de leche de vaca, cuya frecuencia está aumentando especialmente en los niños lactados al pecho. Se debe pensar en ella en un lactante con hebras de sangre en heces sin afectación del estado general, en el que se ha descartado la existencia de una fisura anal y una infección gastrointestinal. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la respuesta clínica a la dieta de exclusión. El diagnóstico de certeza raramente se obtiene, ya que el buen pronóstico y la buena evolución del cuadro hacen innecesarios los estudios invasivos. Sólo en casos de persistencia del sangrado se debe valorar la realización de una endoscopia con toma de biopsias. Su tratamiento es la dieta exenta de proteínas de leche de vaca. El tratamiento de los niños alimentados con fórmula es sencillo. Sin embargo, en los casos de lactancia materna exclusiva hay algunos interrogantes que permanecen sin aclarar.

Introducción: La incidencia del síndrome de escaldadura estafilocócica en neonatos parece haber aumentado en los últimos años.

Métodos: Revisamos los casos de síndrome de escaldadura estafilocócica de presentación neonatal, controlados en nuestro servicio en los últimos 10 años (1997-2006).

Resultados: Durante este periodo, se diagnosticaron 26 casos de síndrome de escaldadura estafilocócica, 4 de ellos (15%) en el primer mes de vida. Todos presentaron eritrodermia, ampollas, costras perinasales, fisuración perioral y conjuntivitis purulenta. En ningún caso apareció fiebre ni elevación de reactantes de fase aguda. En todos los pacientes se aisló Staphylococcus aureus sensible a meticilina en el frotis nasal y conjuntival. Se realizó un tratamiento con cloxacilina intravenosa durante una media de 7 días, y los pacientes presentaron descamación en láminas sin lesiones residuales.

Conclusiones: El síndrome de escaldadura estafilocócica se presenta en el periodo neonatal hasta en el 15% de los casos. El tratamiento temprano con cloxacilina intravenosa permite una evolución favorable, e iguala el buen pronóstico característico del resto de edades.

La piomiositis es la infección bacteriana del músculo estriado, cuyo agente etiológico más frecuente es Staphylococcus aureus. Su baja frecuencia y la clínica inespecífica del proceso hace que se deba tener un alto índice de sospecha para realizar las exploraciones complementarias más adecuadas (ecografía, resonancia magnética...). El tratamiento es médico y quirúrgico, y precisa generalmente una antibioterapia prolongada.

Se presentan tres casos diagnosticados en nuestra unidad, en niños de diferentes edades, entre octubre de 2001 y junio de 2004.

El aumento de las lesiones en el periparto, asociadas al cada vez más creciente uso de instrumentación, ha llevado a plantear en numerosas ocasiones intensos debates sobre las indicaciones y la problemática derivada de su cada vez mayor indicación en la práctica obstétrica diaria. El vacuum es un instrumento bastante seguro, de modo que las lesiones pueden existir, pero son mucho menos frecuentes con una correcta aplicación, y la gravedad de las mismas se ve influida no sólo por la instrumentación, sino también por una serie de factores que hay que tener en cuenta en el periparto, siendo uno de los principales el desarrollo de la vacuextracción. Entre la lesiones que nos encontramos asociadas al uso del vacuum aparecen desde algunas de elevada incidencia pero de escasa significación clínica como el cefalohematoma o el hematoma subgaleal, hasta otras de escasa frecuencia pero de extrema gravedad y riesgo vital para el recién nacido, como el hematoma epidural o el subdural.

El síndrome de cri du chat, o monosomía 5p-, es una rara anomalía genética debida a la deleción de un segmento del brazo corto del cromosoma 5, que muestra una gran variabilidad fenotípica y citogenética. Su incidencia varía de 1/15.000 a 1/50.000 recién nacidos vivos, aunque es posible que su frecuencia sea mayor. Se comunica un nuevo caso neonatal con algunas de las características fenotípicas del síndrome, con una deleción en 5p15.2 por translocación materna, que precisó técnicas moleculares para su confirmación; asimismo, se revisan los aspectos clínicos y citogenéticos más interesantes de esta afección.

Mycobacterium bovis es un microrganismo que origina fundamentalmente tuberculosis en el ganado. Pertenece a la familia del complejo Mycobacterium tuberculosis y es responsable de un porcentaje escaso de todas las tuberculosis en humanos. La incidencia es mayor en países en vías de desarrollo donde no hay un control sociosanitario de la tuberculosis del ganado. La vía de contagio suele ser digestiva por la ingesta de leche infectada no pasteurizada, por lo que las manifestaciones más frecuentes son extrapulmonares, entre las que destacan la linfadenitis cervical y la tuberculosis digestiva. El tratamiento debe hacerse con fármacos tuberculostáticos de primera línea, teniendo en cuenta que este microrganismo posee una resistencia intrínseca a la pirazinamida.

En nuestro medio debemos sospechar esta etiología ante un caso de tuberculosis en un paciente procedente de una zona donde la tuberculosis en el ganado no esté controlada.

Presentamos el caso de una niña de 11 años de origen marroquí, con tuberculosis ganglionar cervical debida a M. bovis.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

El incremento de los viajes y las migraciones internacionales ha supuesto un aumento de la incidencia de patologías poco habituales en nuestro medio, en las que hay que pensar ante un paciente con estas características. Los parásitos son responsables de muchas de estas enfermedades; por tanto, deberá descartarse su presencia en estos niños, a pesar de que la expresividad clínica no sea florida, para poder hacer un tratamiento adecuado. En el caso de la poliparasitosis, es conveniente ser prudente con el tratamiento, ya que la erradicación masiva puede inducir una respuesta inmunitaria desmesurada.

Presentamos el caso de una niña que, a pesar de su buen estado general, fue diagnosticada de una parasitosis múltiple.

Se han revisado los ensayos clínicos, aleatorizados y controlados sobre la adición de oligosacáridos (OS) en la nutrición infantil. La adición de la mezcla prebiótica de fructoligosacáridos (FOS) y galactoligosacáridos (GOS) a la fórmula infantil y de continuación aumenta el número total de bifidobacterias en heces y disminuye la consistencia de éstas. La fórmula infantil suplementada con 1,5 g/L de FOS es más bifidogénica que 3 g/L, y la adición de OS ácidos no tiene efecto sobre la flora intestinal. Una mezcla de GOS/FOS (0,8 g/L) en una fórmula de proteína hidrolizada reduce la incidencia de dermatitis atópica durante los primeros 6 meses. Los suplementos de FOS añadidos al cereal son bien tolerados y favorecen las deposiciones más frecuentes y blandas. Finalmente, la adición de oligofructosa en adolescentes puede mejorar la absorción de calcio. En resumen, la mayoría de los estudios demuestran que la adición de OS es bifidogénica y produce unas heces más blandas, pero, salvo un trabajo sobre la atopia, no hay datos clínicos que permitan recomendar el empleo general de suplementación de OS en la alimentación infantil.

Introducción: Hemos realizado un estudio sobre 18 niños que estuvieron recibiendo atención temprana en el Colegio de Educación Especial «Baix Maestrat» durante el curso escolar 2003-2004 y fueron revisados en el Servicio de Rehabilitación del Hospital Comarcal de Vinaròs.

Pacientes y métodos: Los lactantes de riesgo, remitidos por el pediatra y evaluados por el médico rehabilitador, quedan incluidos en un programa de atención temprana.

El seguimiento se realiza hasta que el desarrollo psicomotor es adecuado. En la mayoría de los casos se da el alta al conseguir la marcha, si no hay otras alteraciones añadidas.

Resultados: De los 18 niños estudiados, 10 eran varones y 8 mujeres. La edad de remisión al servicio de rehabilitación fue, en todos los casos, inferior a 24 meses (1 con síndrome de Down, 6 con retraso psicomotor, 2 con hipotonía y 9 prematuros). En la actualidad han sido dados de alta 13 de los 18 niños.

Conclusiones: La «situación de riesgo» más prevalente ha sido la prematuridad. Uno de los factores contribuyentes a esta prematuridad ha sido el embarazo gemelar. Las alteraciones de tipo cromosómico y la parálisis cerebral infantil han disminuido considerablemente en nuestra serie. La atención temprana en todos los casos ha beneficiado el proceso madurativo del lactante de riesgo.

Las cepas enterohemorrágicas de Escherichia coli (EHEC) son patógenos zoonóticos de transmisión alimentaria asociados a epidemias y a casos esporádicos de diarrea y colitis hemorrágica, cuadros que pueden complicarse y dar lugar al síndrome hemolítico urémico (HUS). La importancia de las cepas EHEC se debe a la gravedad del HUS, que es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en los niños en América y Europa. E. coli O157:H7 es el serotipo fundamental del patotipo EHEC. Ya hace años se predijo que cepas EHEC de otros serotipos podrían convertirse en importantes patógenos transmitidos por alimentos, y desde entonces estos microorganismos se han relacionado con numerosos casos de enfermedad en todo el mundo. La incidencia de estos serotipos distintos del O157:H7 sigue creciendo, lo que significa que pueden considerarse patógenos emergentes. Un ejemplo reciente es el gran brote de infecciones transmitidas por los alimentos y causadas por EHEC O104:H4, que se centró principalmente en Alemania durante mayo y junio de 2011. La cepa responsable del brote posee una combinación de factores de virulencia típicos de diferentes patotipos de E. coli, lo que corrobora que la plasticidad de los genomas bacterianos facilita la emergencia de nuevos patógenos especialmente virulentos. Las investigaciones epidemiológicas identificaron el origen del brote en una partida de semillas de alholva (fenogreco) importadas de Egipto en 2009. La dimensión internacional de esta epidemia ilustra la urgente necesidad de mejorar la vigilancia epidemiológica de las cepas EHEC.

Las infecciones parasitarias constituyen un importante problema de salud en los países en vías de desarrollo. La Organización Mundial de la Salud ha referido recientes progresos en la prevención y el control de estas infecciones.

Los niños procedentes de adopciones internacionales constituyen hoy en día un porcentaje significativo de la población, con una patología propia característica de su país de origen. Los pediatras que trabajamos en países desarrollados estamos siendo testigos de un gran movimiento poblacional, con la consiguiente aparición de enfermedades importadas en la población infantil que cubrimos.

Se presenta el caso de una niña de 12 años, aparentemente sana y asintómatica, procedente de Etiopía, en proceso de adopción internacional, a la que se le diagnostica una coinfección por parásitos intestinales, identificándose en las heces huevos de Schistosoma mansoni, Hymenolepis nana, Entamoeba histolytica, Blastocystis hominis y Enterobius vermicularis. El estudio se realiza a petición de la familia, por tener conocimiento de un caso de esquistosomiasis diagnosticado en una niña que llegó a nuestro país junto con su hija.

Objetivo: Conocer la incidencia de la patología neurológica en el periodo neonatal en el Hospital Infantil Universitario «Miguel Servet» de Zaragoza, centro de referencia para Aragón, La Rioja y Soria.

Pacientes y métodos: Se revisan los casos de patología neurológica puesta de manifiesto durante el periodo neonatal, estudiados en nuestro hospital (en hospitalización y consultas externas) en un periodo de 5 años (desde enero de 1996 hasta diciembre de 2000).

Resultados: Se han evaluado 205 niños con patología neurológica en el periodo neonatal, 118 niños (57,56%) y 87 niñas (42,44%). La tasa de incidencia de neonatos afectados de patología neurológica en el periodo neonatal está por encima de 6,76 por 1.000 al año. Ingresaron en la unidad neonatal 199 ni¬ños (97,07%), y en la unidad de cuidados intensivos neonatales 123 (60%); 136 (66,34%) provenían del propio hospital, y 26 (12,68%) derivados de clínicas privadas de la ciudad. La media de días de ingreso fue de 30 (rango: 1-180). Continúan siendo visitados en las consultas externas de nuestro hospital 96 niños (46,83%).

Conclusiones: Existe una importante demanda de asistencia neuropediátrica en el periodo neonatal, con ingresos prolongados y una elevada necesidad de cuidados intensivos. La patología neurológica neonatal genera, durante los primeros años de vida, las intervenciones y el seguimiento de profesionales de servicios sanitarios, educativos y sociales, que trabajan de forma coordinada en programas de atención temprana, en los que es fundamental la participación de neonatólogos y neuropediatras.

Objetivo: Analizar la incidencia, la etiología, las complicaciones, el tratamiento, la estancia media y el coste aproximado de las neumonías adquiridas en la comunidad en el periodo 2004-2006 en La Rioja, así como otros factores que pudieran influir sobre dichas variables.

Material y métodos: Estudio retrospectivo. Consulta y recogida manual del diagnóstico al alta y otras variables que se pueden relacionar con el coste hospitalario (edad, número de días de ingreso, etiología, complicaciones, tratamiento) en las historias clínicas de pacientes menores de 14 años ingresados en el Complejo Hospitalario «San Millán-San Pedro» de Logroño, hospital de referencia en la comunidad autónoma de La Rioja.

Resultados: Se obtuvo una incidencia de ingreso por neumonía de 4,06 casos/1.000 niños menores de 14 años. La etiología más a menudo diagnosticada fue la neumocócica (8,40%). El coste medio por día de estancia ascendió a 657,14 euros, y la estancia media fue de 6,72 días. Se observó relación entre el coste más elevado y la neumonía por Streptococcus pneumoniae y un mayor número de días de estancia media.

Conclusiones: El incremento de las neumonías neumocócicas en los últimos años debería hacernos plantear la posibilidad de realizar más estudios en la población infantil sobre este tema, su posible prevención vacunal (coste-efectividad) y la valoración de administrar tratamiento intravenoso frente a oral de forma ambulatoria como protocolo general para las neumonías. Son muy escasos los estudios de costes realizados sobre esta enfermedad.

La glándula mamaria de la mujer lactante contiene una microbiota fisiológica propia, dominada por estafilococos, estreptococos y bacterias lácticas. Sin embargo, existen diversos factores que pueden conducir a una mastitis infecciosa, la principal causa médica de destete precoz. Este proceso constituye una auténtica disbiosis microbiana, con un espectacular aumento de la concentración del agente causal y la desaparición del resto de las bacterias. Esta alteración provoca una inflamación y la obstrucción de los conductos galactóforos. Algunas mastitis pueden cursar con una sintomatología florida e incluso derivar en un absceso; sin embargo, en muchos casos, los únicos síntomas son un dolor intenso en forma de «pinchazos» y/o lesiones en el pezón. Este hecho provoca que se trate de un problema tan infravalorado como infradiagnosticado. Los principales agentes etiológicos de las mastitis infecciosas pertenecen a los géneros Staphylococcus y Streptococcus, con un papel creciente de los estafilococos coagulasa-negativos. Las cepas de estafilococos causantes de mastitis suelen compartir diversas propiedades: capacidad para formar biopelículas, resistencia a la meticilina (mecA+) y a otros antibióticos de relevancia clínica, y mecanismos de evasión de la respuesta del sistema inmunitario. Algunas especies de levaduras también pueden causar mastitis; sin embargo, y a pesar de las creencias injustificadas en sentido contrario, su incidencia es muy baja.

Objetivos: Conocer los resultados del programa de detección precoz de hipoacusia en recién nacidos (RN) de nuestro hospital durante 2001 y 2004.

Pacientes y métodos: Se realizaron otoemisiones acústicas (OEA) a 2.461 (2001) y 2.549 RN (2004); si éstas eran negativas, se repetían antes de un mes. Los RN con la segunda otoemisión negativa eran remitidos al servicio de otorrinolaringología (ORL), completándose su valoración mediante potenciales auditivos troncoencefálicos.

Resultados: El 10% (n= 260) y el 5% (n= 145), respectivamente, no pasaron la primera OEA. Continuaron esta primera fase 234 (2001) y 144 (2004), y no pasaron la segunda OEA el 16% (n= 37) y el 24% (n= 35), generándose una remisión al servicio de ORL del 1,51 y el 1,37% cada año; 29 niños no completaron la fase diagnóstica. De los 72 RN con sospecha de hipoacusia, el 59,72% (n= 43) completó el programa, el 30,23% había estado ingresado, el 23,25% presentaba factores de riesgo y el 48,83% tenía OEA negativas bilaterales. En el servicio de ORL se confirmó la hipoacusia en 23 RN (53,48%): en un 57,14% era neurosensorial (un 62% en RN varones sin factores de riesgo; un 75% bilaterales y un 50% profundas) y en un 42,16% era de transmisión.

Conclusiones: Nuestra incidencia global de hipoacusia neurosensorial y de transmisión es de 4,54/1.000 RN, y para la neurosensorial profunda de 1,87/1.000 RN. El 71% de los hipoacúsicos eran RN sanos y sin factores de riesgo, predominando los varones. La capacidad de detección de las OEA fue significativamente mayor en 2004; las remisiones a ORL fueron adecuadas, las pérdidas de seguimiento en la primera fase escasas, pero elevadas en la de confirmación.

Introducción: En las últimas décadas ha aumentado la natalidad en España. A su vez, han aumentado las cifras de prematuridad, sobre todo en relación con las técnicas de fertilidad y el incremento de partos múltiples. También ha aumentado la supervivencia de estos prematuros.

Material y método: Se realiza un estudio de los nacimientos en La Rioja, de la incidencia de partos prematuros y embarazos múltiples, de la patología obstétrica y neonatal, así como del porcentaje de ingresos en la unidad neonatal. Los datos se obtuvieron a partir de los registros del Hospital «San Millán-San Pedro» durante el periodo comprendido entre 1980 y 2006.

Resultado: Se confirma en La Rioja un aumento de la tasa de natalidad, hasta alcanzar los 10,12 nacimientos por 1.000 habitantes al año en 2006. Ha aumentado el número de partos múltiples (2,47%), que se asocia a un incremento de cesáreas (23,13%) y prematuridad (7,77%), lo que influye directamente en el número de ingresos en la unidad neonatal. También ha habido un aumento de partos instrumentales (9,51%). De los recién nacidos prematuros, un 11,73% tenía un peso <1.500 g, con un aumento tanto en la incidencia como en la supervivencia en los últimos años.

Conclusiones: Se confirma un aumento de la natalidad en La Rioja. Se constata un aumento de partos múltiples, que se asocia al incremento en el número de cesáreas y a la prematuridad. Entre los recién nacidos prematuros aumenta el porcentaje de los que tienen un peso inferior a 1.500 g.