Las alteraciones en el sueño en niños y adolescentes, asociadas al uso inadecuado de dispositivos digitales pueden provocar elevadas tasas de depresión y otros problemas de salud como obesidad, disminución del rendimiento académico y otras conductas de riesgo.

Hoy en día existe una amplia variedad de dispositivos digitales cuyo uso inadecuado puede provocar cambios en los hábitos cotidianos de niños, jóvenes y adultos. De hecho, ya se está hablando de insomnio tecnológico, un trastorno del sueño propio de nuestra época vinculado al uso de la tecnología, y que probablemente se convertirá en uno de los principales retos que habrá que afrontar en un futuro.

Por esa razón, Blemil plus Optimum y Blevit Optimum, las marcas de nutrición infantil de Laboratorios Ordesa, han agrupado en la guía Los efectos de las nuevas tecnologías en la salud infantil consejos prácticos y recomendaciones destinadas a pediatras para favorecer un uso adecuado de los dispositivos tecnológicos y unos hábitos saludables de descanso durante la infancia y la adolescencia, además de incluir información científica y rigurosa sobre las principales patologías asociadas como problemas de sueño, dolor de cabeza, alteraciones visuales, trastornos neuropsiquiátricos y psicológicos, molestias musculoesqueléticas u obesidad.

El consumo de todo tipo de dispositivos durante todo el día, especialmente antes de ir a dormir, conlleva consecuencias sobre la salud que es importante conocer para realizar una apropiada prevención. Un 75% de los niños/as y el 60% de los adolescentes utiliza habitualmente pantallas una hora antes de dormir, y el 62,9% de los niños y adolescentes tienen el móvil permanentemente conectado, incluso por la noche.

Entre los principales efectos negativos del uso inadecuado de dispositivos tecnológicos destaca la reducción de horas de sueño, que afecta al 30% de los niños/as en edad preescolar y al 50- 90% de los escolares de más de 6 años y/o adolescentes, provocando que no duerman la cantidad de horas requeridas para un buen desarrollo. Por otro lado, un uso excesivo puede producir molestias como dolor de cabeza, ya que los niños y adolescentes se consideran más vulnerables al efecto negativo de los campos electromagnéticos debido a su inmadurez cerebral. También puede afectar a la salud visual, favoreciendo la aparición de visión borrosa, doble visión, sequedad e irritación visual, que puede degenerar en problemas de salud ocular a largo plazo, así como una merma del rendimiento académico.

Además, se ha comprobado que las alteraciones en el sueño de niños y adolescentes asociadas al uso inadecuado de dispositivos digitales pueden favorecer elevadas tasas de depresión y otros problemas emocionales, obesidad a causa de la inactividad física y el sedentarismo, una disminución del rendimiento académico y la aparición de otras conductas de riesgo.

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

M.J. Galiano Segovia

Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)

Cannanbis concentrate use in adolescents

C. Esteve Cornejo

Pediatra. Clínica Universidad de Navarra. Madrid

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno que aparece con más frecuencia en niños menores de 5 años, con predominancia por el sexo masculino. Su tasa de supervivencia a 5 años es del 70%, con resultados comparables en neonatos. Se ha descrito su asociación con determinados síndromes y, clínicamente, son más a menudo asintomáticos. Los marcadores tumorales alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta son muy útiles para el diagnóstico y seguimiento tras el tratamiento, si bien no son patognomónicos de este tipo de tumores. Para el diagnóstico se requiere la realización de pruebas de imágenes y una biopsia confirmatoria. El tratamiento se basa en la combinación de cirugía y quimioterapia, reservando la radioterapia para casos de mal pronóstico.

 La práctica de actividad física desempeña un papel fundamental en el desarrollo y la salud del niño, así como en la lucha contra la obesidad infantil. Esta revisión tiene como objetivo describir los diferentes métodos de evaluación de la actividad física para poder utilizarlos en investigación y, especialmente, en la práctica clínica. Existen métodos objetivos y subjetivos de valoración, entre los que destaca la acelerometría como método de referencia. El acelerómetro es un dispositivo que se coloca a la altura de la cadera, sujeto por un cinturón, que registra la duración y la intensidad de los movimientos que realiza un niño a lo largo de un día. Por otro lado, el uso de podómetros o pulseras de actividad es una alternativa más económica para realizar medidas de forma objetiva, aunque tienen menor precisión. Entre los métodos subjetivos, los cuestionarios y diarios de actividad física destacan por su fácil accesibilidad y reproducibilidad, así como por una amplia comparación con otros estudios. Entre los descritos en la literatura, hay algunos más indicados para la población infantil, como el cuestionario Assessment of Physical Activity Levels Questionnaire (APALQ). Por último, algunas técnicas, como el agua doblemente marcada, la calorimetría o la observación directa, son métodos de difícil acceso para el pediatra y de elevado coste económico, aunque ya se están utilizando en algunos centros especializados y en investigación. En conclusión, todas estas herramientas pueden permitir al pediatra prescribir actividad física y evaluar su práctica con mayor precisión para poder individualizar el tratamiento en función de las características del niño y su cumplimiento.

• Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo
• La microbiota tiene un papel clave en el desarrollo de un sistema inmunológico fuerte y la prevención de enfermedades
• Los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos

• En España la ley recomienda atender a adolescentes hasta los 18 años, pero en general a partir de los 14 son atendidos por médicos de familia
• En la Comunidad Valenciana hay 1.047 plazas de pediatría para los más de 600.000 niños menores de 14 años. El 30% de estas plazas no están cubiertas por estos especialistas en atención infantil
• Los pediatras consiguen mejores tasas en diversos aspectos de salud en la atención de este colectivo

Uno de cada cinco lactantes menores de tres meses desarrolla cólico del lactante. Así lo explicó Juan Leonardo Odriozola Sánchez, pediatra del Consultorio Moraleja de en Medio, durante su intervención en un taller organizado por Ferrer sobre el manejo de esta patología.

Durante el encuentro, que tuvo lugar la pasada semana en Madrid, Odriozola analizó los aspectos más relevantes asociados a este trastorno. En este sentido, señaló que “su etiología es multifactorial, pudiendo estar implicados tanto factores de naturaleza biológica como psicológica, que afectan entre el 10-30% de los recién nacidos y lactantes de 2 semanas a 4 meses de edad, y que provocan un llanto paroxístico, intenso y distinto al llanto normal e inconsolable”. Por su parte, también insistió en la necesidad de transmitir tranquilidad a los padres, y de concienciarles de la necesidad de ayudarles a expulsar los gases después de cada ingesta y de las bondades de realizar masajes de forma sistemática.

Entre los factores biológicos se encuentran la inmadurez del sistema nervioso o digestivo, pues la madurez de la microbiota intestinal neonatal es un proceso que se ve influenciado por diversos factores como el tipo de nacimiento o la dieta de la madre. Por otro lado, la prematuridad del bebé y los antecedentes familiares, como la tensión, la edad o el hábito tabáquico de la madre, forman parte de los agentes que pueden condicionar la aparición de estos cólicos.

Según Odriozola, el cólico del lactante es un “trastorno gastrointestinal funcional, que se traduce en episodios recurrentes y prolongados de llanto, angustia e irritabilidad en el bebé, que es más frecuente en aquellos alimentados con fórmulas infantiles, que en los que reciben lactancia materna”. Además, afirmó que, “aunque se trata de un proceso autolimitado en el tiempo, pues desaparece de forma espontánea entre el cuarto y sexto mes de vida, genera un deterioro severo en la calidad de vida de toda la familia”.

A pesar de la alta prevalencia de este trastorno, la patogenia del cólico del lactante sigue siendo parcialmente desconocida y se resume en un aumento de bacterias productoras de gas, inflamación intestinal y reducción de bacterias saludables.

El valor del xiloglucano

Una de las últimas novedades terapéuticas para tratar el meteorismo y los cólicos flatulentos en lactantes y niños es Aprotecol, un producto sanitario formulado a base de xiloglucano, un polisacárido proveniente del árbol Tamarindus indica que presenta propiedades mucoprotectoras, y los microorganismos saludables tindalizados Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve, que contribuyen a prevenir la invasión bacteriana patógena.

José Francisco Albaladejo Rico, responsable digestivo del departamento médico de Ferrer, explicó durante su ponencia el novedoso mecanismo de acción de este producto. “Por un lado, el xiloglucano posee propiedades formadoras de una película protectora que previenen la adhesión a la pared intestinal y la replicación de bacterias formadoras de gas, al tiempo que los microorganismos saludables tindalizados (Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve) inhiben el crecimiento de bacterias patógenas y contribuyen a la restauración de la flora intestinal”.

Asimismo, afirmo que la administración de xiloglucano antes de las comidas “predispone a la mucosa al contacto con los alimentos debido a que la capacidad mucoprotectora intestinal se consigue mejor cuando el intestino se encuentra vacío”.

• Más del 90% de las cepas circulantes de meningococo B en España estarían cubiertas con la nueva vacuna Trumenba^®
• Trumenba^® puede administrarse a partir de los 10 años de edad y junto con otras vacunas del calendario oficial
• Trumenba^® tiene un perfil de seguridad basado en once estudios clínicos en todo el mundo, con más de 15.000 sujetos de 10 años de edad y mayores

Exemptions from mandatory immunization after legally mandated parenteral counseling

Las modificaciones principales propuestas por el Comité Asesor de Vacunas de la AEP atañen sobre todo a las vacunas antimeningocócica y papilomavirus humano

• Los expertos creen conveniente ampliar las coberturas frente al papilomavirus (VPH) en chicas de 12 años con dos dosis, además de vacunar a los varones.
• El Comité Asesor de Vacunas de la AEP solicita la entrada en el calendario de la inmunización frente a la meningitis B.
• Establecen las indicaciones para la vacuna antimeningocócica tetravalente, que protege frente a los serogrupos ACWY.
• Los especialistas de la Asociación Española de Pediatría proponen la articulación de vías de ayuda a las familias para costear las vacunas que aún no están financiadas.

Primer estudio prospectivo multicéntrico en España realizado en 16 Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) españolas sobre epidemiología y manejo actual de la bronquiolitis aguda grave 

• El estudio ha sido coordinado por el Dr. José C. Flores-González, de la UCIP del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Puerta del Mar de Cádiz, con el apoyo del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona y Complejo Hospitalario de Pamplona y la participación de un total de 16 hospitales de toda España con 208 lactantes incluidos. 
• El 26,7% de los bebés ingresados en esas UCIP presentaban factores de riesgo de una bronquiolitis aguda grave, siendo ésta la principal causa de ingreso hospitalario en bebés menores de un año^1,2.

La hidradenitis palmoplantar idiopática (HPPI) es una dermatosis neutrofílica que cursa con placas eritematoso-edematosas en las plantas de los pies y, en ocasiones, en las palmas de las manos. Estas lesiones se presentan en niños sin antecedentes de medicación ni manifestaciones sistémicas. Se postula que determinados factores mecánicos afectarían a las glándulas ecrinas inmaduras. El tratamiento es controvertido, aunque se ha observado que se puede manejar de forma conservadora. Por otro lado, el diagnóstico histológico, que presenta hallazgos típicos, no sería necesario realizarlo en todos los casos, puesto que la mayoría presenta una clínica característica con resolución espontánea en menos de 3 semanas. Presentamos dos casos de HPPI en niños.

Oviedo acoge la VIII Jornada de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría

• La inclusión plena de inmunizaciones contra la varicela y el neumococo en todas las CC. AA. ha mejorado la asistencia a la población pediátrica y reducido la falta de equidad entre las diferentes regiones de nuestro país.
• Se presentan nuevos datos en torno a la posible necesidad de implantar la vacunación universal de la gripe para toda la población pediátrica.
• La experiencia acumulada durante la última década con las vacunas del VPH, neumococo y rotavirus confirma su efectividad y seguridad y ofrecen nuevas vías de tratamiento.
• Se expondrán los avances en la consecución de vacunas frente a infecciones emergentes para las que no había esta medida de protección.
• Los especialistas destacarán los beneficios inesperados de vacunas como la del rotavirus y la del neumococo que, además de proteger frente a las patologías y rangos de edad para los que están diseñadas, tienen ventajas adicionales.

• La exposición pasiva al humo del tabaco afecta seriamente la salud de los niños en la infancia y aumenta el riesgo de desarrollar consecuencias negativas sobre la salud en la edad adulta. 
• La regulación del consumo de tabaco en sitios cerrados, como en el hogar o en el coche, protege a los menores de dicha exposición involuntaria al humo del cigarro.
• Potenciar acciones informativas dirigidas a padres y madres sobre los efectos negativos del tabaquismo pasivo y diseñar procesos de deshabituación tabáquica son ejes estratégicos para contribuir en el proceso de cese de esta adicción.

• Las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS) incrementan la morbimortalidad en pacientes vulnerables.
• El VRS, más conocido como el «virus de los bebés», es el causante de la mayoría de los casos de bronquiolitis.
• Este virus continua siendo un problema de salud muy importante en la población pediátrica y especialmente en los niños menores de 1 año de edad.

Las malformaciones de las extremidades son raras y su etiología, variable. Existen síndromes genéticos que combinan estas malformaciones con discapacidad intelectual y otras malformaciones graves, como el síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una paciente con malformaciones severas en las 4 extremidades, discapacidad intelectual y características faciales peculiares que llevaron al diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Presentamos el caso de una niña de 4 años de edad, padres consanguíneos y etnia gitana, con antecedentes de retraso del crecimiento intrauterino, bajo peso al nacer, microcefalia y múltiples malformaciones en ambas manos y pies, incluida la mano derecha hendida, con diagnóstico presuntivo de síndrome de Cornelia de Lange. Durante el primer año de vida se realizaron varios estudios con los siguientes resultados: cariotipo 46, XX; estudio de deleciones subteloméricas (técnica MLPA) normal; ecocardiograma y electrocardiograma sin hallazgos; evaluación oftalmológica y auditiva normales; ultrasonido abdominal y transfontanelar normales. A los 4 años se le aplicó una técnica de array de hibridación genómica comparada (comparative genomic hybridization) (array-CGH) con resolución de 180 kb, que detectó una deleción causal de 8,4 Mb en la citobanda 2q31.1q31.2. La deleción de 2q31 está asociada a la malformación de mano/pie hendido, y la correlación genotipo-fenotipo indica que las deleciones intersticiales de la región 2q31.1 muestran malformaciones en los miembros si incluyen una región crítica de 2,5 Mb, que incluye el cluster de HOXD y las regiones adyacentes en sentido 5´y 3´. Concluimos que ante un paciente con malformaciones graves y signos y síntomas superpuestos de varios síndromes, es aconsejable comenzar el plan de trabajo con array-CGH, y si esta técnica no está disponible, realizar un cariotipo de alta resolución con la intención de descartar reordenamientos cromosómicos.

• La crisis económica y los cambios sociales vividos en los últimos años han tenido impacto en el incremento de adolescentes con problemas de comportamiento.
• El Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona con la colaboración de Laboratorios Ordesa edita el informe FAROS «Adolescentes con trastornos de comportamiento, ¿Cómo podemos detectarlos? ¿Qué se debe hacer?».
• El estudio analiza la evolución actual de los problemas de comportamiento en la adolescencia para detectar nuevas necesidades y proponer cómo mejorar el tratamiento de estos trastornos.

La Fundació Ordesa dona 300.000€ a proyectos solidarios para la infancia más desfavorecida

• Como principales novedades de este año, se amplían las ayudas en 50.000 € y se incluye una nueva categoría para la atención de la infancia en riesgo social en España

• En las 13 convocatorias de las Ayudas Ordesa, se ha ayudado a más de 190.000 menores sin recursos y se han repartido más de 3,3 millones de euros

Barcelona, 3 de diciembre de 2015.- La Fundació Ordesa ha entregado hoy las Ayudas Ordesa 2015, dotadas con un total de 300.000 €. Una gran parte de esta cantidad se destinará a seis proyectos enfocados a atender a la infancia y la maternidad más desfavorecida en el mundo. Como novedad de esta edición, este año se ha incorporado una nueva categoría dirigida a una veintena de iniciativas que atienden a los menores en riesgo social en España y que recibirá una ayuda de 5.000 € cada una, para impulsar acciones que mejoren el bienestar de la infancia. Por otro lado, la convocatoria de Ayudas Ordesa donará este año, 10 toneladas de alimentos infantiles a entidades sociales que se dirigen a familias sin recursos.

Entre las organizaciones ganadoras de las Ayudas Ordesa en la categoría de Proyectos de Infraestructuras, se encuentran en esta edición: Amref Flying Doctors para la instalación de equipos obstétricos y neonatales en dos hospitales de Etiopía; la Fundación Comparte con la rehabilitación de un centro médico en Honduras; la mejora de la sala de partos y de pediatría de un hospital de la República Democrática del Congo impulsada por Manos Unidas; la reconstrucción de un centro en Etiopía llevada a cabo por Médicos Sin Fronteras; un proyecto de Medicus Mundi para construir un internamiento en un hospital de la República Democrática del Congo y África Viva Fundación con una iniciativa para mejorar la atención materno-infantil en un hospital de Sierra Leona.

Con la entrega de estas Ayudas, la Fundació quiere colaborar en la mejora de la calidad de vida, salud y nutrición de la población infantil sin recursos, y especialmente de los recién nacidos, los lactantes y los pequeños en sus primeros años de vida. A lo largo de las 13 convocatorias de las Ayudas Ordesa, la entidad ha distribuido más de 3,3 millones de euros a 70 proyectos diferentes, desarrollados sobre todo en África, América Latina y España. En total, más de 190.000 niños se han podido beneficiar de las ayudas. Isolda Ventura, presidenta de la Fundació Ordesa, afirma que «durante más de diez años, Fundació Ordesa ha impulsado proyectos de entidades solidarias que permiten que madres y niños desfavorecidos de todo el mundo tengan acceso a una vida digna: con estas ayudas queremos seguir apoyándoles para avanzar hacia un mundo más equitativo con más oportunidades para los más necesitados».

Las Ayudas Ordesa se han entregado hoy en un acto celebrado en la Real Academia de Farmacia de Catalunya al cual han asistido Joan Puigdollers, Secretario de Salud Pública del Departament de Salut de la Generalitat; Mercè Santmartí, directora general de Atención a la Infancia y la Adolescencia de Catalunya; Lluïsa Moret, alcaldesa de Sant Boi de Llobregat e Isolda Ventura, presidenta de la Fundació Ordesa.

Seis proyectos enfocados a mejorar la atención sanitaria para madres y niños en África
Las iniciativas seleccionadas para recibir las Ayudas Ordesa son seis proyectos internacionales dedicados a rehabilitar, equipar y mejorar centros y áreas de hospitales dedicados a la infancia y la maternidad en África.

África Viva Fundación: La propuesta de esta organización consiste en restablecer y reforzar los servicios de pediatría y maternidad en el Hospital de Mabesseneh en Sierra Leona. Estas áreas se encuentran sin funcionar de forma regular desde junio de 2014, cuando se propagó el Ébola en la región. A través de este proyecto, África Viva Fundación adquirirá equipamiento médico y medicamentos para volver a poner en marcha estos servicios y poder así contribuir a la reducción de la mortalidad materno-infantil en la región.

Amref Flying Doctors: Una de las Ayudas Ordesa se destinará a comprar, distribuir e instalar equipos especializados de emergencias obstétricas y cuidados intensivos neonatales en los hospitales regionales de Gambela y Asosa en Etiopía. Amref recibirá 30.000€ para llevar a cabo este proyecto, del cual se podrán beneficiar más de 3.000 personas.

Fundación Comparte: Bajo el proyecto «Centro médico rural», esta organización tiene como objetivo realizar obras de construcción y rehabilitar el Centro de Atención Primaria en Salud (APS – Gualjoco) de Honduras. La donación permitirá invertir en los espacios de pediatría, ginecología y obstetricia, cirugía dental, atención pre-hospitalaria, farmacia y residencia médica, facilitando el derecho a la salud para 4.000 personas. Además, se abrirá por primera vez el servicio de salud materno-infantil en el centro.

Manos Unidas: La ONG invertirá la ayuda económica de 30.000 € de Fundació Ordesa en el Hospital de Kanzenze en la República Democrática del Congo, que atiende a una población de 90.000 habitantes. En concreto, se rehabilitará la sala de pediatría, se realizará una instalación eléctrica nueva y se equipará la sala de partos del hospital para mejorar la atención sanitaria a más de 450 recién nacidos, madres y niños.

Medicus Mundi: A través una ayuda de 30.000 €, la ONG construirá un espacio de internamiento para mujeres en el Hospital Liziba Lya Bomoi ubicado en la zona de salud de Kingbwa en Kinshasa, en la República Democrática del Congo. Con esta iniciativa, se podrá garantizar una mejor atención a las 1.500 mujeres que dan a luz al año en el hospital y a sus recién nacidos.

Médicos Sin Fronteras: La ONG tiene como objetivo ofrecer atención médica de calidad y acceso a la salud en Etiopía a las personas más vulnerables, niños menores de cinco años y mujeres embarazadas o en periodo de lactancia. Para ello, se llevará a cabo la rehabilitación del Hospital de Fiq en la región de Ogadén, que incluirá la instalación de sistemas de agua y saneamiento, reconstrucción de suelos y colocación de ventanas entre otros.

Una veintena de ayudas para la infancia desfavorecida en España
La XIII Edición de las Ayudas Ordesa incorpora una nueva categoría para organizaciones que se dedican a atender a la infancia en riesgo de exclusión en España. En total, 20 entidades de más de 10 provincias han recibido una donación de 5.000 euros cada una que ayudarán a más de 2.000 niños y niñas.

Las iniciativas escogidas se llevan a cabo por organizaciones locales como fundaciones y ONGs enfocadas a ayudar a los niños más desfavorecidos en su área de actuación. Entre los proyectos escogidos se encuentran la distribución de material escolar y de higiene, meriendas y becas comedor, actividades lúdicas para los más pequeños, equipamiento de centros educativos o ayudas económicas para gastos escolares entre otros.

Donación de alimentos infantiles para familias afectadas por la crisis
Conscientes de la situación de muchas familias españolas como consecuencia de la crisis económica, la Fundació Ordesa destinará por tercer año una donación de cereales infantiles a familias sin recursos. En total, se distribuirán 10 toneladas de alimentos entre 18 entidades españolas, las cuales beneficiarán a más de 3.000 familias.

• Esta preocupación está por delante de pasar tiempo con su hijo (35,5%), saber identificar por qué llora (32,7%), y de la situación económica y laboral (27,9%).

• En este estudio, realizado por SEPEAP en colaboración con Mylan, han participado más de 1.000 madres de edades comprendidas entre los 18 y 45 años.

Madrid, 17 de noviembre de 2015.- El mayor temor para un 47% de las madres primerizas es que su hijo se ponga enfermo, una preocupación que está por delante de pasar tiempo con su hijo (35,5%), saber identificar por qué llora (32,7%), y de la situación económica y laboral (27,9%). Estos son algunos de los resultados de la encuesta sobre las principales preocupaciones y actitudes de las madres frente a pequeños problemas de salud y desarrollo de sus hijos realizada por la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP), en colaboración con Mylan. El objetivo principal del estudioprincipal del estudio es profundizar en las inquietudes, demandas y necesidades de las madres españolas y detectar las posibles soluciones para que puedan actuar con más tranquilidad. «Mylan está comprometido con sus pacientes y la sociedad y es de gran interés para nosotros entender como las madres afrontan cada día uno de sus mayores retos: cuidar de la salud y el desarrollo de sus hijos. Por ello, hemos diseñado esta encuesta como un barómetro que refleje la realidad», explica Javier Anitua, director general de Mylan España.

En él se analiza la reacción de las madres cuando detectan que su hijo está enfermo. Para las madres, tanto primerizas como experimentadas, la máxima preocupación cuando su hijo está enfermo es no saber cuál es el origen. Un 56,5% de las madres indica que el peor temor en caso de dolor es no saber identificarlo.

De la encuesta se desprende, por ejemplo, que los pequeños problemas relacionados con la salud que más angustian a las madres son que su hijo presente fiebre, vómitos o diarrea, que suponen un 81,4% de las respuestas. De hecho, se ha detectado incluso que las madres primerizas temen más a la fiebre y las madres experimentadas (con dos o más hijos de hasta 12 años), reaccionan con angustia ante casos de vómitos o diarreas.

Una vez detectada la fiebre o el dolor, el 47% de todas las madres indica que a veces combinan o alternan analgésicos, porque se lo ha recomendado su pediatra. De hecho, el 43% de las madres explican que notan más mejoría con un analgésico que con otro, y un 59% de las madres nota más mejora con productos que contiene ibuprofeno como ingrediente activo. Por otro lado, el 91,7% de las madres indica que saben qué dosis corresponde a su hijo y el 90,8% cuánto tiempo se puede administrar.

Relación con el pediatra
La encuesta también estudia la relación de las madres con el médico de su hijo. De este estudio se desprende que el 88% confían sobre todo en su pediatra ante los problemas de salud de su hijo y más de la mitad, un 58%, acude a su consulta después de esperar 24 horas.

En lo que se refiere a la relación con este especialista, un 97,4% de las primerizas valoran que las explicaciones sean detalladas y sencillas y un 98,6% de las experimentadas agradecen que los pediatras sean claros en sus exposiciones.

En la encuesta, elaborada a principios del mes de octubre, han participado más de 1.000 madres españolas de entre 18 y 45 años, la mitad de las cuales eran primerizas y la otra, experimentadas. El 61% se posiciona en el tramo de entre 35 y 44 años y la edad media es de 36 años.

Acerca de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP)
El objetivo principal de la sociedad es promover el estudio de la pediatría extrahospiraliaria: la problemática de salud del niño y del adolescente en el ámbito extrahospitalario (consultas externas de hospitales, consultorios públicos y privados). Abarca las tres misiones fundamentales de la pediatría extrahospitalaria: asistencial (preventiva, curativa, y rehabilitadora), docente (colaboración en la formación del pregrado, del residente y del postgrado, y educación sanitaria de la población de todos los niveles) e investigadora, promoviendo la correlación de los servicios de pediatría extrahospitalaria con los demás servicios sanitarios y recursos sociales de la comunidad.

Los epónimos son muy frecuentes en ciencias de la salud y una parte fundamental del lenguaje y de la cultura histórica de los médicos, ya que numerosas personas han dado nombre a enfermedades, síndromes y signos, partes anatómicas y procesos fisiológicos y patológicos. A pesar de ser términos etimológicamente vacíos, están ampliamente arraigados en la educación médica y en la historia de la medicina, de manera que sería muy difícil prescindir de ellos, o incluso, como proponen algunos, erradicarlos. En la actualidad no es frecuente que surjan nuevos epónimos médicos, ya que todos los desarrollos importantes de la medicina son fruto del trabajo en equipo y, por ello, es difícil bautizarlos con nombres que incluyan a todas las personas involucradas. Continúa el debate científico en la literatura médica con argumentos a favor y en contra de su uso. Lo razonable parece ser mantener los epónimos clásicos que han perdurado en el tiempo, sea porque tienen mayor importancia clínica, sensibilidad, especificidad y significación diagnóstica, o por su mayor importancia histórica.

En Europa, el ahogamiento es la segunda causa de muerte accidental en menores de 19 años

• Recomiendan que los niños aprendan a nadar, sobre todo a partir de los 4 años.
• El 25% de los casos de muerte por ahogamiento en adolescentes está asociado al consumo de alcohol.
• El Comité de Seguridad y Prevención de Lesiones No Intencionadas en la Infancia de la Asociación Española de Pediatría ha elaborado el documento «Recomendaciones sobre la prevención de ahogamientos» en el que insta a que los criterios mínimos de seguridad establecidos sean iguales en toda Europa.
• La web EnFamilia recoge una serie de artículos con todas las recomendaciones para prevenir estos accidentes.

Para la AEP, la iniciativa marca una senda en el proceso de transformación al que están abocadas las organizaciones de representación de los profesionales sanitarios

• El proyecto busca mejorar el servicio que la AEP presta a sus asociados, a la población infantil y sus familias, a sus colaboradores públicos y privados y a la sociedad en su conjunto.
• La AEP ha elaborado 16 procedimientos de soporte de gestión en los que se definen de forma transparente todas las actividades de la asociación.

• Uno de los principales retos de la pediatría actualmente es garantizar el modelo pediátrico español, que se caracteriza por que los niños siempre sean atendidos por un especialista en la Medicina de la infancia.
• La presidenta de la Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría subraya la necesidad de mantener el vínculo entre Atención Primaria y los hospitales de referencia para garantizar la continuidad asistencial.
• El Grupo de Trabajo de Historia de la Pediatría y Documentación Pediátricas de la AEP ha elaborado para la ocasión el Cuaderno «Retazos de la Historia de la Pediatría en Bilbao».

 

• Cerca de 2.000 pediatras se reúnen estos días en Bilbao con motivo del 63º Congreso de la Asociación Española de Pediatría.
• La campaña «Únete a la Tropa Supersana. Descubre tus poderes» pretende concienciar sobre las claves prácticas de la salud infantil y fomentar la prevención de enfermedades de forma sencilla, cercana y divertida.
• La web cuenta con una web propia (www.tropasupersana.es) y perfiles sociales en Facebook y Twitter.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente, que en muy pocos casos se ha descrito asociada a algunas enfermedades malignas, como la enfermedad de Hodgkin (EH). La afectación del sistema nervioso central (SNC) por la EH se presenta con baja frecuencia, generalmente limitada a los casos de enfermedad avanzada y recurrente. Describimos el caso de un niño que desarrolló estas dos raras circunstancias: por un lado, la coexistencia de la EH y la HCL y, por otro, la recaída de la EH en el SNC.

En este artículo se revisan aspectos prácticos sobre la hidratación en la infancia de interés para la asistencia pediátrica. En primer lugar, la evaluación de la pérdida de peso neonatal debido al agua extracelular ayuda a prevenir la deshidratación en los primeros días. Por otro lado, el pediatra debe insistir en la necesidad de satisfacer correctamente las necesidades de hidratación para cada edad, pues los valores de ingesta de agua recomendados suelen ser superiores a los realmente consumidos por el niño. Por último, se revisan las recomendaciones sobre la temperatura del agua para preparar el biberón a partir de las normas de control tanto del agua de consumo humano como de la fórmula infantil en polvo.

Cuidados del bebé. Verdades, mitos y errores

Isidro Vitoria Miñana
Medici, 2014

El cuidado del recién nacido y lactante sano, así como afrontar los síntomas que más comúnmente pueden ocurrir a esta edad, ha sido motivo de numerosísimas publicaciones. De hecho, históricamente, los tratados de pediatría de principios del siglo XX casi sólo abordaban estos temas. En la actualidad, se dispone de cuantiosa información sobre ellos, ya sea en tratados científicos, revistas de divulgación o incluso a través de internet. Así, por ejemplo, en los textos de pediatría se hace un abordaje muy científico para explicar la alimentación del lactante, lo cual resulta a veces poco práctico, y los problemas médicos no graves apenas se estudian; por ello, los pediatras jóvenes disponen de poca información contrastada de forma científica.
Por otro lado, los padres interesados en conocer los aspectos básicos de puericultura sobre sus hijos pueden no saber discernir cuál de la numerosa información divulgativa tiene suficiente base científica. Este vacío lo llena muy exitosamente en todas sus facetas el libro del Dr. I. Vitoria, que viene a ser una prolongación actualizada y mejorada del clásico El niño normal, de R.S. Illingworth, en el que nos iniciamos muchos de nosotros, como pediatras y padres. Este libro está dividido en 5 apartados: «El primer mes de vida», «Nutrición del lactante», «Prevención de enfermedades», «Crecimiento y desarrollo normal del lactante» y «Problemas comunes en el primer año de vida». Cada uno de estos apartados estudia los aspectos más comunes que pueden plantearse los padres, y que van desde los cuidados del recién nacido (baño, cura del ombligo, etc.), cómo debe ser la cuna del lactante, cómo se prepara una papilla, recetas, en qué consiste el cólico del lactante, o qué hacer en caso de fiebre o diarrea aguda. Las preguntas comunes que (nos) hacen los padres tienen respuesta en este libro, que se completa con una bibliografía científica básica para cada tema, tomada de revistas con un alto factor de impacto. Cada apartado se inicia «novelísticamente» por lo que ve a su alrededor el lactante, protagonista del libro; de ahí que la lectura sea muy fácil y amena.
Por todo ello, es un libro altamente recomendable tanto para los pediatras, que busquen cómo dar respuesta científica a preguntas frecuentes, como para los padres (y abuelos), a los que servirá de guía para cuidar de forma adecuada a sus recién nacidos y niños pequeños.

Introducción: Los momentos inmediatos al nacimiento son muy importantes para el establecimiento de la microbiota intestinal, que contribuye al desarrollo del intestino, la prevención de la colonización de patógenos, la digestión y la síntesis de nutrientes, así como a la maduración del sistema inmunitario y neuronal. La colonización intestinal se produce principalmente durante los primeros días de vida, influida por diversos factores, como el tipo de parto y lactancia, al igual que las características del medio en el que se encuentra el neonato. Además, la diferente composición de la microbiota intestinal y su funcionalidad parece estar asociada a la dieta, tanto materna como del recién nacido. En este artículo se hace una revisión actualizada de la literatura científica sobre la influencia del tipo de parto y la lactancia, así como la suplementación de prebióticos y probióticos en la madre y el neonato, en la composición de la microbiota intestinal de los recién nacidos.
Métodos: En este trabajo se analizan con detalle 19 artículos publicados en los últimos 10 años obtenidos en diferentes bases de datos (NCBI, Web of Science, Elsevier Journal, Science Direct). Se han analizado estudios realizados únicamente en humanos.
Resultados: Los tipos de parto y lactancia pueden modificar la composición de la microbiota intestinal del neonato. Además, la suplementación de probióticos en las madres y los neonatos puede aumentar los géneros Bifidobacterium y Lactobacillus en el intestino del recién nacido. No obstante, se necesitan más estudios para evaluar los efectos de los probióticos en el desarrollo y la funcionalidad de la microbiota intestinal de los neonatos. Por otro lado, la suplementación de prebióticos puede inducir la producción de metabolitos secundarios capaces de modular el epigenoma del neonato.
Conclusiones: Se requieren nuevos estudios para investigar los mecanismos exactos que propician las modificaciones del microbioma neonatal y las posibles estrategias nutricionales personalizadas para un adecuado desarrollo de los niños.

Sr. Director: 

Presentamos el caso de una niña de 11 años de edad, natural de Guinea Ecuatorial y residente en España desde hace 2 años, que acude al servicio de urgencias por presentar cefalea frontoparietal izquierda y fiebre elevada de 3 días de evolución, asociadas en las últimas horas a una importante tumefacción palpebral izquierda. Como antecedentes personales destacaban episodios de cefaleas y alteración del comportamiento. En la exploración presentaba un peso en p10 y una talla en p90, un regular estado general, con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos, ptosis palpebral y proptosis ocular izquierda, además de una caries dental en el maxilar superior izquierdo. Los resultados de las pruebas complementarias fueron los siguientes: 25.100 leucocitos/mm³ (neutrófilos 92,1%), velocidad de sedimentación globular 70 mm/h y proteína C reactiva 32,5 mg/dL. El estudio de coagulación fue normal. El dímero D era de 5.250 ng/L. En la punción lumbar se obtuvieron 1.600 leucocitos/mm³ (un 90% polimorfonuclearres). Las cifras de glucosa eran de 31 mg/dL y las de proteínas totales de 0,88 g/dL. Tras la toma de muestras, se inició antibioterapia empírica con cefotaxima y vancomicina, así como corticoterapia profiláctica con dexametasona intravenosa.
Figura 1. A) RM cerebral: meningoencefalitis por cisticercosis con formaciones abscesificadas en la sustancia blanca en el centro semioval izquierdo, capsular interna, externa con afectación meníngea en la cisura de Silvio y orbitaria. B) RM cerebral: empiema subdural frontotemporal izquierdo, con lesiones hipodensas cápsulo-lenticulares izquierdas sugerentes de neurocisticercosisSe realizó una tomografía computarizada cerebral, en la que se observaba un incremento de las partes blandas frontopalpebrales izquierdas, así como una sinusitis frontoetmoidal y una lesión hipodensa capsulolenticular izquierda. En el electroencefalograma (EEG) aparecía una intensa lentificación en el hemisferio izquierdo, sobre un trazado de fondo inestable. Dada la sospecha de absceso cerebral, se añadió al tratamiento metronidazol y levetiracetam. Se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se apreciaban múltiples formaciones abscesificadas a distintos niveles del cerebro, sugerentes de neurocisticercosis (figura 1A), pansinusitis y empiema subdural del lado izquierdo (figura 1B). En los cultivos del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el hemocultivo se aisló Streptococcus constellatus. A los 12 días del inicio de la antibioterapia se observó una clara mejoría clínica de la paciente. La punción lumbar y el hemocultivo de control fueron negativos, así como la serología para cisticercos en sangre. Ante la persistencia de focalidad neurológica en el EEG y la progresiva proptosis ocular con limitación a la supraversión y aducción del ojo izquierdo (exoftalmometría del ojo derecho: 16 mm; ojo izquierdo: 24-25 mm), se solicitó una nueva RM cerebral y de la órbita, que mostró un absceso orbitario superoexterno izquierdo con persistencia de pansinusitis (figura 2A).
Se realizó un drenaje quirúrgico del absceso retroocular (salida de 6 mL de líquido purulento) y de los senos paranasales. Se tomó una muestra para cultivo de exudados, aislándose en ambos S. constellatus. Se instauró tratamiento con amoxicilina-clavulánico según el antibiograma, hasta completar 3 semanas, y se pautó albendazol y corticoides durante 1 mes para el tratamiento de la neurocisticercosis. El estudio de inmunidad humoral y celular fue normal. La evolución clínica y analítica fue favorable, por lo que la paciente fue dada de alta a las 3 semanas con los diagnósticos de neurocisticercosis, meningitis y abscesos múltiples cerebrales por S. constellatus. Tras 7 meses, la paciente permanecía asintomática, y en la RM de control se hallaron áreas de encefalomalacia en las zonas capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con una fase de resolución de la neurocisticercosis cerebral (figura 2B).
Figura 2. A) RM orbitaria: absceso retroocular superoexterno izquierdo con proptosis y desplazamiento inferior del globo ocular. B) RM cerebral: áreas de encefalomalacia en la zona capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con la fase de resolución de la neurocisticercosis cerebralS. constellatus junto con S. anginosus y S. intermedius forma parte de Streptococcus grupo anginosus¹. Pueden encontrarse en las mucosas oral, gastrointestinal y genital. Se caracterizan por producir infecciones supurativas y abscesos², principalmente en pacientes inmunodeprimidos o con factores predisponentes^3-5, aunque se han descrito también en pacientes sin patología de base^6,7. La paciente de este caso no presentaba afectación inmunitaria, si bien la neurocisticercosis pudo actuar como factor predisponente. La sinusitis pudo comportarse como fuente de infección y afectar por contigüidad a la cavidad orbitaria y al sistema nervioso central (SNC), produciendo un absceso retroocular, meningitis y empiema subdural. El aislamiento de S. anginosus en el LCR debe alertar sobre la presencia de un absceso cerebral⁸, si bien algunos autores han relacionado S. intermedius con más frecuencia que S. constellatus con infecciones del SNC^1,2. Dado el origen de estas infecciones, a menudo suelen ser polimicrobianas con participación de flora anaerobia^2,7, algo que no sucedió en este caso. El microorganismo fue sensible a los betalactámicos, pero para conseguir una buena evolución clínica fue necesario un tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, así como la eliminación quirúrgica del foco.
La neurocisticercosis es el resultado de la infestación de la forma larvaria Taenia solium en el SNC. Es de distribución universal y endémica en países de bajo nivel socioeconómico, en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación. Sus manifestaciones clínicas más frecuente son las crisis convulsivas, las cefaleas y otros signos neurológicos⁹. La clínica y el tratamiento dependen del número, el tamaño y la localización de los quistes, así como de la respuesta inmune del hospedador.
El tratamiento médico es de primera elección, exceptuando los casos de hipertensión intracraneal grave que requieran cirugía¹⁰.
Destacamos la complejidad del caso presentado, su escasa frecuencia y la diseminación de la infección en una niña inmunocompetente^2,8.

Bibliografía

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4. Ortiz de Saracho J, Barbancho S, Mostaza JL. Mediastinitis y empiema pleural por Streptococcus constellatus. Arch Bronconeumol. 2004; 40: 602-603.
5. Falcó-Jover G, Roig-Rico P, Domínguez-Escribano JR. Cefalea frontal y fiebre de evolución subaguda en una mujer previamente sana. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2002; 20: 169-170.
6. Revilla-Martí P, López-Núñez C. Empiema pleural por Streptococcus constellatus. Rev Clin Esp. 2011; 211: 612-613.
7. Bouziri A, Khaldi A, Smaoui H, Menif K, Jaballah NB. Fatal subdural empyema caused by Streptococcus constellatus and Actinomyces viscosus in a child-case report. J Microbiol Inmunol Infect. 2011; 44: 394-396.
8. Cabellos C, Viladrich PF, Corredoira J, Verdaguer R, Ariza J, Gudiol F. Streptococcal meningitis in adult patients: current epidemiology and clinical spectrum. Clin Infect Dis. 1999; 28: 1.104-1.108.
9. Imirizaldu L, Miranda L, García-Gurtubay I, Gastón I, Urriza J, Quesada P. Neurocisticercosis. Una enfermedad emergente. An Sist Sanit Navar. 2004; 27(2): 201-209.
10. Frieiro-Dantas C, Serramito-García R, Reyes-Santías R, Rico-Cotelo M, Allut A, Gelabert-González M. Neurocisticercosis pediátrica: a propósito de dos casos. Rev Neurol. 2013; 56: 86-90.

Los artículos científicos de las revistas biomédicas se dividen en dos tipos: los que realizan los autores de una forma espontánea y envían a la revista para su publicación (p. ej., artículos originales, notas clínicas y cartas al editor) y, por otro lado, los que la misma revista encarga a los autores (p. ej., editoriales y revisiones). Mientras que los primeros se someten al sistema de revisión por expertos, los segundos tienen un pasaporte ideal para su publicación debido a su naturaleza «de encargo».
En este artículo revisamos el «fondo» (lo que se dice) de cada tipo principal de artículos, con especial profundización de los apartados de los artículos originales: título, resumen, introducción, material y método, resultados, discusión, bibliografía. Conocer el «fondo» de los artículos es un aspecto clave para iniciarse en la elaboración y la presentación de un manuscrito a una revista biomédica.

Introducción: Las neumonías recurrentes (NR) se definen como la presencia de infiltrados radiológicos que recurren después de una resolución completa del proceso neumónico inicial. A pesar de que son un motivo frecuente de demanda de asistencia en las unidades de neumología infantil, existen pocos estudios que evalúen su incidencia real.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de NR en la Unidad de Neumología Infantil del Hospital Regional Universitario «Carlos Haya» (Málaga), tanto ambulatoriamente como en planta de hospitalización, durante un periodo de 1 año. Se procedió a la elaboración de una base de datos a través de un cuestionario de evaluación.
Resultados: Se incluyó a 157 pacientes con diagnóstico de NR, el 61,8% de los cuales fueron atendidos en consultas externas y el 37,6% en planta de hospitalización. Se estableció un diagnóstico etiológico en el 97,5% de los casos, y los más frecuentes fueron el asma (37,2%), la fibrosis quística (23,7%) y el síndrome aspirativo (11,5%). En el 75,3% de las recurrencias la localización fue variable, en el 14,3% única y en el 9,7% tuvo una distribución intersticial.
Conclusiones: La historia clínica y la exploración física detalladas, junto con las características radiológicas, orientan el diagnóstico de las NR en la mayoría de los casos. Elegiremos eventuales pruebas complementarias en función de la localización de las recurrencias, la edad del paciente y la prevalencia de las distintas patologías. En nuestro estudio, de forma global, las causas subyacentes de NR más frecuentes fueron el asma, la fibrosis quística y los síndromes aspirativos crónicos.

La fiebre es uno de los principales motivos de consulta en la infancia. Generalmente, se asocia a procesos infecciosos banales, pero cuando se prolonga en el tiempo o los episodios recurren, es necesario hacer el diagnóstico diferencial con infecciones poco habituales, enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencias primarias y neoplasias. El síndrome PFAPA (fiebre periódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis) pertenece al grupo de síndromes de fiebre periódica, y se caracteriza por episodios febriles que aparecen regularmente durante meses alternándose con intervalos asintomáticos. Es la causa más frecuente de fiebre periódica en la infancia, y actualmente es una entidad clínica bien definida. Los corticoides son el pilar fundamental del tratamiento; resuelven el episodio de manera llamativa, hecho que constituye un criterio diagnóstico. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado permiten mejorar la calidad de vida del paciente y su entorno, evitando la toxicidad farmacológica. Presentamos los casos de 2 niñas en edad preescolar con síndrome PFAPA.

La cianosis diferencial –término que indica una mejor oxigenación de la parte superior del cuerpo (preductal) respecto a la inferior (posductal)– es un hallazgo bien conocido en pediatría, y su causa más frecuente es la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido. Por otro lado, hay casos excepcionales en los que se registra una cianosis diferencial inversa y la parte superior del cuerpo está peor oxigenada que la inferior. En este trabajo presentamos 2 casos clínicos con dicho hallazgo: un recién nacido con transposición de grandes vasos con hipertensión pulmonar y otro con drenaje venoso pulmonar anómalo total supracardiaco. Se revisa la bibliografía y se explica la fisiopatología de la cianosis diferencial inversa, demostrándose que es patognomónica de una cardiopatía congénita severa. Concluimos que la medición simultánea de la saturación en el territorio preductal y posductal mediante pulsioximetría debería ser siempre parte integrante de la valoración del recién nacido cianótico.

Sr. Director:

Entre enero de 2003 y diciembre de 2008 se realizó en nuestro hospital un estudio sobre 1.074 niños inmigrantes o adoptados para analizar el posible efecto de la vacuna BCG en la prueba de la tuberculina¹.

Al estudiar la validez de los certificados de inmunización respecto a la vacuna BCG, se tuvieron en cuenta los criterios que deben reunir dichos documentos para poder ser considerados como válidos según la Academia Americana de Pediatría² y el Advisory Committee on Immunization Practices³. De este modo, se consideraron como válidos los certificados que indicaban las dosis registradas con fecha y tipo de vacuna, administradas a las edades e intervalos apropiados y en un documento correcto, aunque éste fuera manuscrito.

Según estos criterios, el 72% de los niños de nuestra serie aportaron un certificado válido. Estos porcentajes variaron en función de la zona geográfica de procedencia. Así, el 94% de los niños procedentes de China aportaron un documento válido, frente al 79% de los que llegaron de Europa del Este, el 71% de India y Nepal, el 54% de Latinoamérica y sólo un 21% de los procedentes de África. Los porcentajes de disponibilidad de dicho documento en nuestro estudio son mayores que los publicados en trabajos previos sobre niños adoptados e inmigrantes^4,5. Es probable que este hecho se relacione con la mejoría progresiva de las condiciones generales de los niños en los orfanatos, sobre todo en China, país de donde proceden la mayor parte de los niños de nuestra serie, y también con un mayor control de los certificados vacunales antes de la llegada a nuestro país.

En nuestro estudio hemos relacionado todos los documentos considerados como válidos con la existencia de la cicatriz de BCG, hallazgo presente en más del 99% de los niños vacunados con la BCG^6,7.

Entre todos los niños que presentaron un documento de vacunación válido referido a la BCG, existió concordancia con la presencia de la cicatriz en un 89% de los procedentes de China y Latinoamérica, un 87% de los niños procedentes de Europa del Este, un 85% de África y un 80% de India y Nepal. Tras analizar toda la muestra, esta concordancia fue del 87%, por lo que nuestro estudio refleja que un 13% de los niños adoptados o inmigrantes que llegan a nuestro país con un documento de vacunación válido respecto a la BCG, en realidad no tienen puesta la vacuna, o al menos no presentan la cicatriz que aparece en el 99% de los casos tras su administración.

Por otro lado, la mayoría de los niños que no presentaron ningún documento de vacunación, o bien éste fue considerado no válido respecto a la BCG, presentó la cicatriz: un 69% de los procedentes de Latinoamérica, un 66% de China, un 63% de India y Nepal, un 62% de Europa del Este y un 52,5% de África. Tras analizar toda la muestra, se constató la presencia de cicatriz de BCG en niños sin certificado vacunal, o bien con un documento no válido, en un 63% de los casos.

En resumen, nuestros datos muestran que el 11-20% de los niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional que presentan un certificado válido de administración de BCG, en realidad no están vacunados. Sin embargo, más de la mitad de los niños que no aportan ningún documento vacunal, o bien éstos son considerados no válidos, sí presentan cicatriz de BCG. Creemos importante que este hallazgo se tenga en cuenta al valorar a estos pacientes en las consultas de niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional. A partir de los datos de nuestro estudio, consideramos que sólo debe tenerse en cuenta la presencia de la cicatriz de BCG en la exploración física, no la validez de los certificados de vacunación aportados. Las publicaciones que relacionan la validez de los certificados de vacunación y la presencia de la cicatriz de BCG son escasas. Creemos que sería interesante seguir profundizando en este aspecto en posteriores estudios.

Bibliografía 

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Objetivos: 1) Divulgar la neurotoxicidad del humo del tabaco, alcohol y otros solventes, flúor y algunos aditivos alimentarios, y 2) recomendar las medidas preventivas para minimizar/eliminar su exposición.

Materiales y métodos: Revisión bibliográfica sistemática de los efectos en el sistema nervioso central (SNC) en desarrollo. Búsqueda en MEDLINE, Science Citation Index y Embase de los trabajos observacionales de exposición a bajas dosis en humanos y de experimentación en animales de los últimos 10 años.

Resultados: 1) El tabaquismo activo y pasivo de las madres gestantes provoca trastornos del aprendizaje, déficit de atención y del cociente intelectual (CI) persistente, y está asociado con un menor rendimiento académico en la descendencia; 2) la exposición fetal a bajas dosis de alcohol se ha asociado con hiperactividad, trastornos de atención, de aprendizaje y deterioro de la memoria en la descendencia; 3) la exposición a solventes por hobbies o aficiones en el hogar puede ser un factor de riesgo considerable, especialmente en áreas mal ventiladas; 4) estudios en animales y humanos sugieren que la exposición al flúor, a los niveles a que se expone la población por fluoración del agua potable y otros suplementos, puede tener efectos adversos sobre el neurodesarrollo, y 5) en animales de experimentación los efectos neurotóxicos por aspartamo y glutamato requieren dosis mucho mayores que las de la dieta humana.

Conclusiones: 1) El SNC fetal e infantil es especialmente vulnerable a la exposición a bajas dosis de humo de tabaco y alcohol; 2) no existe un nivel seguro de exposición ni para el tabaco ni para el alcohol; 3) el registro en la consulta de los hobbies o aficiones en el hogar con solventes permitirá detectar familias en riesgo; 4) los suplementos de flúor sólo están indicados en poblaciones de riesgo; 5) la relación entre la dieta y el comportamiento en niños con trastornos de déficit de atención e hiperactividad es incierta, y 6) la historia ambiental pediátrica es necesaria para avanzar en el conocimiento y en los aspectos preventivos, pronósticos y evolutivos de las enfermedades relacionadas con estas exposiciones.

El índice de masa corporal (IMC) varía considerablemente durante la infancia y la adolescencia según la edad y el sexo. El IMC es el parámetro que más frecuentemente se utiliza para predecir el exceso de grasa corporal porque se determina fácilmente y se correlaciona bien con la adiposidad. Recientemente, se han propuesto los puntos de corte internacionales de IMC (International Obesity Task Force) para la definición de sobrepeso y obesidad en niños y adolescentes, para cada edad y sexo. Además de con el exceso de grasa corporal, el IMC se correlaciona con varios componentes del síndrome metabólico: dislipemia, hipertensión, resistencia a la insulina/hiperinsulinismo e intolerancia a los carbohidratos/diabetes mellitus tipo 2. El IMC no es capaz de predecir con fiabilidad el porcentaje de masa grasa específicamente en un individuo, pero es un buen indicador indirecto de adiposidad. Por otro lado, pese a su aceptable sensibilidad y especificidad, puede clasificar como obesos o con sobrepeso a los individuos que no tengan realmente exceso de grasa corporal.

El síndrome de Van der Woude se caracteriza por la presencia de hoyuelos (pits) o fístulas labiales, asociados a hendiduras labiales y/o palatinas. También se han asociado otras anomalías congénitas, como defectos cardiacos y anomalías en los miembros. Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante, con penetrancia casi completa y expresividad variable, estando implicados dos locus génicos. En este artículo repasamos la prevalencia, la etiología y los aspectos clínicos característicos de este síndrome, además de presentar el caso de un recién nacido varón con labio leporino bilateral y apéndices mucosos en el labio inferior. Insistimos en la importancia de la asociación de las hendiduras faciales junto a los pits, por el patrón hereditario del síndrome, así como el diagnóstico diferencial de distintos cuadros clínicos que presentan hoyuelos mucosos.

Las enfermedades congénitas del metabolismo son raras individualmente pero frecuentes en su conjunto, debido al gran número de entidades descritas. A menudo se presentan clínicamente en el periodo neonatal. Los avances en su diagnóstico y tratamiento, por un lado, han mejorado enormemente el pronóstico en muchas de ellas y, por otro, nos permiten prevenir nuevos casos mediante el consejo genético y el diagnóstico prenatal. Por todo ello, es de suma importancia que los neonatólogos y pediatras estén familiarizados con estas enfermedades, ya que serán ellos los que habrán de identificar a los pacientes que se pueden beneficiar de un estudio más profundo y de un tratamiento específico.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad neurocutánea de herencia autosómica dominante y expresividad variable que afecta a la diferenciación y proliferación celular con la formación de hamartomas en distintos órganos. A pesar de que se han identificado dos genes, TSC1 y TSC2, situados en los cromosomas 9:9q34 y 16:16p13, respectivamente, el diagnóstico de la enfermedad es clínico ya que los tests genéticos tienen un porcentaje elevado de falsos negativos (15%). Las manifestaciones clínicas varían enormemente, incluso entre familiares. La presencia de lesiones cutáneas características es de gran utilidad para orientar el diagnóstico. El enfoque debe ser multidisciplinario ya que puede existir afectación renal, pulmonar, cardiaca o del sistema nervioso central con importante morbilidad. Es importante prestar atención a dichas complicaciones sistémicas para minimizar las secuelas de la esclerosis tuberosa.

La hemiagenesia tiroidea es una rara malformación congénita, caracterizada por la ausencia o hipoplasia de uno de los lóbulos tiroideos; se localiza con más frecuencia en el lado izquierdo. El diagnóstico suele establecerse de forma casual, mediante ecografía tiroidea, en el estudio de concentraciones plasmáticas elevadas de hormona hipofisaria estimulante del tiroides (TSH) o por la existencia de un bocio unilateral. Con frecuencia existe hipertrofia compensadora del único lóbulo existente. La función tiroidea suele estar conservada en la mayoría de los casos, aunque un porcentaje elevado de pacientes presenta cifras de TSH superiores a las de individuos con tiroides íntegros. El diagnóstico de esta entidad obliga a mantener un estrecho control de la función tiroidea a largo plazo. Se revisan las características clínicas y hormonales de cinco pacientes en edad pediátrica diagnosticados en nuestro centro (el Hospital Materno Infantil «Vall d'Hebron») en los últimos 15 años.

El trago accesorio se trata de un nódulo del color de la piel, sésil o pediculado, único o múltiple, unilateral o bilateral. Su localización clásica es la región preauricular, pero puede localizarse en la región mandibular o cervical. Se debe establecer el diagnóstico diferencial, fundamentalmente con quistes epidermoides, fístulas y fibromas. En ocasiones, aparece asociado a otras anomalías del desarrollo de los arcos branquiales, como el síndrome de Goldenhar. El tratamiento quirúrgico responde a razones estéticas y conlleva la escisión completa del cartílago asociado.

La secuencia de Poland es una anomalía musculosquelética congénita caracterizada por la ausencia de la porción esternal del músculo pectoral mayor asociada a braquisindactilia. Se presenta con una incidencia aproximada de 1/20.000-30.000 nacidos vivos (un 75% de los casos corresponde a varones), y en un 70% está afectado el lado derecho. Además de la asociación con la braquisandactilia, la ausencia del pectoral mayor puede presentarse aislada o bien asociada a otras malformaciones, especialmente de la zona pectoral o del brazo y la mano homolaterales, como sindactilia, ausencia del pectoral menor, hipoplasia de la extremidad o amastia. También se puede asociar a alteraciones de otros territorios, como dextrocardia, síndrome de Moebius o neurofibromatosis.

La etiología es desconocida y habitualmente no presenta base hereditaria. Se ha propuesto como teoría patogénica una hipoplasia de la arteria subclavia fetal. El tratamiento es quirúrgico, fundamentalmente con fines estéticos o para corregir las alteraciones funcionales de la mano que esta anomalía conlleva.

Aportamos dos casos tratados en nuestro servicio de pediatría: uno corresponde a un varón recién nacido, con afectación del pectoral mayor e hipoplasia del arco anterior de las costillas 2-5, y el otro a una niña de 9 años afectada de asma mediada por inmunoglobulina E (IgE), que asocia a la agenesia del pectoral mayor una hipoplasia de la mama, una hipoplasia de la mano y braquisindactilia.

El pilomatricoma es el segundo tumor benigno superficial más frecuentemente extirpado en la infancia1. Su aspecto clínico característico es casi diagnóstico. La presencia de múltiples pilomatricomas nos debe hacer descartar ciertas patologías asociadas a este tumor. Presentamos dos casos de pilomatricomatosis múltiple.

La neumonía viral es una de las enfermedades más comunes que afecta a lactantes y niños. La OMS comunica que la infección respiratoria aguda continúa siendo una causa importante de morbimortalidad infantil; se estima que aproximadamente 2 millones de niños menores de 5 años de edad mueren por esta causa en los países del Tercer Mundo y el 40% de estas muertes son debidas a infecciones virales.

El problema que plantean las neumonías virales es triple: por un lado, el descubrimiento de nuevos virus patógenos, algunos de los cuales causan graves cuadros neumónicos; por otro, las dificultades para conocer la etiología, problema de difícil solución, y un problema no menor, su coexistencia con otros patógenos, con el probable aumento de la morbimortalidad asociada. Una cuestión todavía no resuelta y que preocupa en todo el mundo es la infección por el virus de la gripe aviar, tipo H1N5, cuyo hipotético paso a humanos por infección humana (no animal-humano) no descarta la posibilidad de una pandemia.

Parece razonable pensar que el enfoque futuro para un aumento del control de estas infecciones virales vendrá por bioingienería genética, lo que mejorará su identificación y el desarrollo de vacunas para los virus más agresivos causantes de neumonías virales graves.

Señor director:

Señalábamos en un artículo reciente la relevancia de algunos factores sociales en la consecución de hábitos de vida saludables en niños y adolescentes, en especial el papel que podía tener la comida en familia¹. La familia ejerce una fuerte influencia en la dieta de los niños y de los adolescentes y en sus conductas relacionadas con la alimentación². Esta influencia puede tener un impacto relevante sobre la ganancia de peso³. Comer varias veces a la semana en familia (más de 5 veces) se asocia a un mayor consumo de frutas y verduras, una mejora en el desayuno y una incidencia menor de sobrepeso y obesidad^4,5.

Sin embargo, es preciso hacer algunas consideraciones a la luz de algunos artículos aparecidos en el último año.

Los cambios sociales experimentados en los últimos años en relación con la estructura familiar y la incorporación de la mujer al mercado laboral, junto con una mayor longevidad de la población y los limitados servicios públicos de apoyo a la familia, han llevado a una creciente incorporación de los abuelos en la tarea de educar a los hijos (en este caso, a sus nietos), en especial las abuelas. Esto significa que en Estados Unidos hay 2,4 millones de abuelos que son los responsables principales del cuidado de sus nietos⁶. De acuerdo con los datos del Panel Europeo sobre los hogares, alrededor del 12% de las mujeres de entre 50 y 65 años de edad atendían a niños una media de 35 horas a la semana⁷, y hasta un 5,6% de personas mayores de 65 años, la mayoría mujeres, se dedican diariamente y sin remuneración al cuidado de sus nietos⁸. Aunque esa tarea puede tener un impacto positivo sobre la salud mental y el apoyo social de estas personas mayores9, puede significar un descuido de su propia salud¹⁰, además de una situación estresante que se acompañe de mayor consumo de alcohol, tabaco o una ingestión excesiva de alimentos. Esto ha llevado a la creación de grupos de apoyo, consejo individual o en grupo, y otros recursos encaminados a solucionar los problemas a los que los abuelos-cuidadores-de-nietos podrían enfrentarse. Se han comenzado a estudiar, de momento como proyecto piloto, el impacto de un programa de nutrición y actividad física en los abuelos al cuidado de sus nietos. Los resultados preliminares muestran que aumentaban los conocimientos en ambas materias y, al mismo tiempo, que la satisfacción con el programa era elevada. Estos resultados abren la puerta a futuras intervenciones nutricionales en este grupo, para contribuir así a promover la salud de los abuelos y su capacidad para atender a sus nietos¹¹.

Comentábamos también la importancia del desayuno, relacionado directamente con la calidad nutricional de la dieta en niños y adolescentes¹². Entre sus ventajas demostradas están una mejora del rendimiento escolar¹³ y una influencia favorable sobre el índice de masa corporal (IMC)¹⁴. Sin embargo, la tendencia es que hacia el 10-30% de los niños se salta el desayuno¹⁵. El porcentaje es mayor en la población adolescente, sobre todo femenina y de bajo nivel socioeconómico. Varios estudios han encontrado una asociación entre un menor número de días en los que se desayuna y un aumento en el IMC en la edad adulta^16,17. Desayunar en casa de forma habitual implica tener más fácilmente hábitos saludables y mejor elección en los alimentos que no hacerlo^18,19. Como parece haber una fuerte asociación entre el desayuno de los padres y el patrón de desayuno en los adolescentes²⁰, la implicación del desayuno familiar en la consecución de hábitos de vida saludable parece manifiesta²¹.

La influencia positiva de la comida en familia puede verse anulada si la comida tiene lugar delante de la televisión²². Ver la televisión se asocia con un aumento en el consumo energético, tanto en adultos²³ como en jóvenes²⁴ y niños (entre 136 y 198 kcal/día)²⁵. Parte de ese aumento se debe al consumo de alimentos anunciados (generalmente dulces, galletas, aperitivos salados y bebidas carbonatadas), y otra parte se debe al descenso en el consumo de frutas y verduras²⁶. Por tanto, parece razonable, por un lado, mantener el consejo de que las horas de las comidas no sean un momento «en torno al televisor», y por otro, a la espera de regulaciones específicas en la publicidad dirigida a niños y adolescentes, hay que continuar recomendando que el tiempo de ver televisión sea inferior a 2 horas diarias²⁷.

Finalizábamos el artículo en cuestión con un comentario sobre los comedores escolares, haciéndonos eco de la realidad creciente: un porcentaje elevado de los niños españoles, sobre todo en las ciudades, realizan la comida de mediodía en el comedor escolar. Sería éste un lugar interesante para realizar intervenciones nutricionales encaminadas a conseguir hábitos de vida saludables. Comer con otros lleva a consumir mayores cantidades de alimento²⁸. Este hecho también se ha podido comprobar en niños de edad preescolar (2,5-6,5 años): el consumo era mayor (un 30% superior) en los grupos mayores (9 niños) que en los pequeños (3 niños), y esta asociación era mayor cuanto mayor era la duración de la comida²⁹. Este efecto podría ser de interés en niños con problemas para comer (p. ej., con toda la familia en la mesa), pero podría tener el efecto contrario en relación con la obesidad. Otras intervenciones en la escuela pueden influir positivamente en los hábitos de ingesta: la participación en actividades de cuidado de una pequeña huerta escolar se han asociado con un mayor consumo de frutas y verduras³⁰.

Es manifiesta la preocupación de la Administración y de los profesionales de la salud por conseguir hábitos de vida saludables en nuestros niños y adolescentes, en relación sobre todo con la alimentación y la actividad física. Sin embargo, los resultados obtenidos han sido poco satisfactorios. Son muchas las variables que inciden en el desarrollo de esos hábitos saludables, lo cual, aunque a priori pueda dificultar las intervenciones poblacionales, por otra parte, abre innumerables posibilidades, como hemos intentado apuntar en estas líneas. Potenciar la comida en familia puede ser un buen comienzo del camino.

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Las anomalías en la disposición espacial de las vísceras toracoabdominales son entidades de muy baja prevalencia. Los síndromes heterotáxicos o situs ambiguos se asocian muy frecuentemente con cardiopatías congénitas graves, mientras que en el caso del situs inversus totalis (imagen especular con respecto a la normalidad) éstas se observan en el 3-5% de los pacientes, unas 6 veces más que en la población general. Se expone el caso de una niña de 26 meses de edad, portadora de dos defectos septales interventriculares en presencia de situs inversus totalis, y se incide en la importancia de realizar un estudio cardiológico ante anomalías de situs, así como en la necesidad de tener en cuenta la posibilidad de asociación de discinesia ciliar primaria con el trastorno visceral que presentamos.

En conjunto, las hepatitis virales suponen un importante problema mundial, con unas elevadas tasas de incidencia y prevalencia, que varían ampliamente según las distintas regiones.

Hasta ahora se han caracterizado cinco tipos distintos de virus causantes de hepatitis, con unas características clínicas y epidemiológicas diferentes. El A y el E se transmiten por vía fecal-oral y no producen enfermedad crónica. Por otro lado, el B, el D y el C se transmiten por vía parenteral y sexual principalmente, y pueden ocasionar, sobre todo en población pediátrica, una afectación crónica.

En el estudio inicial del niño inmigrante se debe incluir el cribado serológico de la infección por el virus de la hepatitis B. Aunque la vacunación frente a este virus es universal, no se suele realizar de modo adecuado la inmunoprofilaxis en el recién nacido.

La hepatitis A es endémica en países en vías de desarrollo. Suele afectar a niños que regresan a su país para visitar a amigos y familiares, por lo que es especialmente importante indicar la vacunación o la administración de gammaglobulina hiperinmune, según el caso, antes del viaje.

La incidencia de hepatitis C en general es baja en la infancia (<0,2%); sólo se debe realizar un cribado serológico en niños inmigrantes con factores de riesgo (antecedente de transfusión, hijos de madre con virus de la hepatitis C positivo, etc.).

El hierro es un nutriente esencial con un papel fisiológico muy importante para la vida. Su déficit ocasiona la anemia ferropénica, la enfermedad hematológica más frecuente en la infancia, cuyo tratamiento se fundamenta, por un lado, en la corrección de la causa que la origina y, por otro, en la administración de suplementos de hierro. En algunos casos en que el tratamiento con hierro oral no es posible, debe recurrirse a su administración parenteral. Esta vía de administración permite aportar el hierro más rápidamente, lo que supone mayor rapidez en la recuperación de la anemia, con los consiguientes beneficios. La disponibilidad de un preparado como el hierro sacarosa, con muy buen perfil de seguridad y eficacia, justifica su empleo en pacientes pediátricos ferropénicos.

El «bebé colodión» es una situación clínica poco frecuente que se presenta en el neonato y que es compartida por varias enfermedades y síndromes.

La alteración de la barrera epidérmica hace que el manejo y soporte del neonato sean fundamentales en los primeros días de vida, para luego llegar a un diagnóstico adecuado.

Presentamos un nuevo caso de esta entidad en la que la colaboración del neonatólogo y el dermatólogo es fundamental.

Los síndromes de deficiencia de adhesión leucocitaria (leukocyte adhesion deficiency [LAD]) engloban un conjunto de patologías causadas por defectos en el reconocimiento, la adhesión y la migración de los leucocitos mieloides hacia los lugares de invasión microbiana, lo que provoca la falta de defensa innata del huésped frente a bacterias, hongos u otros microrganismos. Se distinguen dos tipos: LAD I y LAD II. Los síndromes LAD I y sus variantes están causados por mutaciones que impiden la expresión o la función de las integrinas de la clase -2 (integrinas CD11/CD18, o integrinas leucocitarias). Por el contrario, los sujetos con LAD II tienen unas características clínicas similares, pero conservan intacta la expresión y la función de las integrinas leucocitarias. El fundamento molecular de la deficiencia de tipo LAD II es un defecto en la glucosilación de los ligandos situados en los leucocitos, reconocidos por la familia de las moléculas de adhesión de las selectinas. Recientemente, se ha atribuido el defecto a mutaciones en un transportador de fucosa localizado en el aparato de Golgi. El establecimiento de las bases moleculares de los síndromes LAD ha generado nuevas perspectivas en el estudio de los mecanismos de acumulación leucocitaria, que son de gran relevancia en múltiples síndromes de inmunodeficiencias, así como en ciertas enfermedades inflamatorias que acaban desencadenando una lesión tisular.

Introducción: La esquisencefalia (ESQ) es un raro trastorno de la migración neuronal que se caracteriza por la presencia de hendiduras que, atravesando el hemisferio cerebral, se extienden desde los ventrículos laterales hasta la superficie cortical.

Caso clínico: Mujer de 11 años con discapacidad intelectual y crisis convulsivas parciales que progresan hacia un síndrome de Lennox-Gastaut de difícil control.

La resonancia magnética (RM) cerebral muestra una ESQ parietooccipital bilateral de labio abierto en el lado derecho.

Discusión: Clínicamente, la ESQ se caracteriza por diversas discapacidades del desarrollo, entre las que destacan la hemiparesia y las crisis convulsivas. La RM es la modalidad de imagen de elección para el diagnóstico de ESQ. La gravedad del trastorno motor se ve muy influenciada en función de la extensión, la apertura labial, la bilateralidad y el tamaño de la malformación.

Sr. Director:

El proceso ateromatoso comienza en la infancia y su progresión depende de factores genéticos y ambientales^1,2.

Entre los factores de riesgo susceptibles de intervención preventiva se encuentra la hipercolesterolemia^3,4.

El objetivo es valorar la importancia de las distintas variables para la identificación de las hipercolesterolemias en la infancia.

Estudio descriptivo transversal, cuya población objeto de estudio fueron todos los niños de 2-15 años de edad con analítica de colesterol (n= 189). Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, diagnóstico o no de dislipemia en los progenitores y obesidad. Para el análisis univariante se emplearon proporciones y medias, éstas con su correspondiente desviación estándar, y para el multivariante el análisis de regresión logística con su correspondiente odds ratio (OR).

El 50,8% era de sexo masculino, con una media de edad de 10,8 ± 3,2 años. El 28,6% estaba diagnosticado de hipercolesterolemia. El 9,5% tenía dislipemias primarias (el 4,8% una hiperlipidemia familiar combinada, el 3,2% una hipercolesterolemia poligénica y el 1,6% una hipercolesterolemia familiar heterocigota). Tenía antecedentes de obesidad el 11,1%. La concentración media de colesterol total en los niños dislipémicos fue de 218 ± 19 mg/dL y la de cLDL de 137 ± 24 mg/dL. La OR fue de 59,7 en los niños con antecedentes de hipercolesterolemias familiares y de 3 en los que presentaban obesidad.

Los antecedentes familiares de hipercolesterolemia son los que tienen mayor importancia relativa en la detección de niños dislipémicos y en la detección de hipercolesterolemias primarias.

La identificación de niños afectados por dislipemias de causa genética es prioritaria en los primeros años de vida⁵.

No hay suficientes evidencias científicas para recomendar el cribado universal del colesterol en niños. Se debe realizar en niños y adolescentes con una historia familiar de hipercolesterolemia⁶; en cualquier caso, el pediatra debe valorar la realización de un cribado cuando existen otros factores de riesgo, como la obesidad⁷, el sedentarismo y la hipertensión arterial⁸.

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Presentamos el caso de una niña de 7 años y 6 meses de edad, diagnosticada de una enfermedad celiaca por presentar clínica, analítica y biopsia yeyunal compatibles, que mejoró tras instaurar una dieta exenta de gluten. Un año después presentó un cuadro de deposiciones con sangre, con analítica y estudio de colonoscopia sugestivo de pancolitis ulcerosa. Dado que la asociación de celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal apenas ha sido descrita en niños, nos parece interesante presentar el caso y llevar a cabo una revisión de la bibliografía disponible.

La mucopolisacaridosis tipo I (MPS I) es una enfermedad lisosomal hereditaria producida por un déficit enzimático de a-L-iduronidasa, que da lugar a una acumulación de los glucosaminglucanos (GAG) dermatán y heparán sulfato en los órganos y los tejidos, así como a un aumento de su excreción urinaria. Hay tres subtipos: la enfermedad de Hurler (MPS IH) es la más grave, la enfermedad de Scheie (MPS IS) es la más leve y la enfermedad de Hurler-Scheie (MPS IHS) es la forma intermedia.

Es una enfermedad crónica y progresiva, con manifestaciones multisistémicas. La disminución de la capacidad pulmonar y los síntomas de obstrucción de las vías altas (síndrome apnea-hipopnea del sueño), la afectación cardiovascular y los problemas articulares son los que causan mayor morbimortalidad.

El trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas, junto con el tratamiento enzimático sustitutivo, constituyen los principales pilares del tratamiento.

Presentamos 2 casos de MPS I que han recibido tratamiento sustitutivo con enzima recombinante a-L-iduronidasa durante 30 meses y un tercer caso de un paciente que lo ha iniciado hace 3 meses. Ninguno ha presentado complicaciones atribuibles al tratamiento.

La patología más frecuente hoy en día en las unidades pediátricas de cirugía mayor ambulatoria son las hernias de la pared abdominal. Por ello pensamos que el objetivo principal de este trabajo era dar a conocer a pediatras y médicos de familia los datos clínicos, el tratamiento quirúrgico y el circuito asistencial de esta entidad eminentemente quirúrgica. Incluimos la hernia inguinal indirecta, la hernia umbilical, la hernia epigástrica, la hernia crural y, por último, la hernia ventral lateral o de Spiegel. Los puntos de controversia en cada una de las patologías, como son la revisión del lado contralateral en la hernia inguinal indirecta o el caso especial de los pacientes prematuros por la mayor probabilidad de apneas postoperatorias, son fruto, además de una extensa revisión bibliográfica, de la experiencia de un centro especializado de tercer nivel durante 35 años.

La criptorquidia o testículo no descendido es el trastorno de las glándulas endocrinas masculinas más común en los niños. Se define como la falta de testículo en el escroto, secundaria a una anomalía en el proceso de descenso, y se engloba en el síndrome de escroto vacío. Su incidencia varía entre el 3,4 y el 5,8% en los niños nacidos a término.

Las razones más importantes para su tratamiento son: fecundidad disminuida, aumento de la tasa de neoplasias malignas, riesgo aumentado de torsión testicular o de lesión contra el pubis y estigma psicológico del escroto vacío.

La criptorquidia es una manifestación bien conocida de anomalías cromosómicas y un componente común de más de 50 síndromes de anomalías congénitas múltiples.

El diagnóstico se realiza por la anamnesis y el examen físico debiendo determinar situación, tamaño, comparación con el otro lado, desarrollo del escroto, movilidad, presencia o no de reflejo cremastérico, tamaño y morfología del escroto y del pene y signos de hernia inguinal.

Puede clasificarse por su ubicación en teste no palpable o palpable, que, a su vez, se diferencian en criptorquidia o ectopia testicular.

En los casos de testes no descendidos palpables no es necesaria una evaluación analítica para contribuir al diagnóstico.

La hormonoterapia se realiza con gonadotropina coriónica (hCG) y está recomendada en testículos inguinales distales o en aquellos que se encuentren en la entrada del escroto.

En el caso de testes palpables uni- o bilateralmente se realiza una orquidopexia; en el caso de los no palpables se recomienda una incisión inguinal inicial para la exploración adecuada del canal inguinal: si se aprecia un testículo de características normales, se realiza orquidopexia; si se localizan testes atróficos o restos testiculares, se realiza exéresis; si no se localizan restos en el canal inguinal, se realiza una inspección intrabdominal con la óptica de laparoscopia. Actualmente, se recomienda para el tratamiento del testículo intrab­dominal la orquidopexia asistida por laparoscopia.

Los pacientes portadores de trasplantes tienen un riesgo superior al resto de la población de padecer neoplasias. En el caso de los trasplantados renales éste es aún mayor, pues, además de tomar una medicación inmunodepresora, en muchas ocasiones han estado expuestos durante largos periodos de tiempo a técnicas de diálisis, con el consiguiente riesgo de haber desarrollado enfermedad renal quística adquirida. Se expone el caso de una niña de 6 años portadora de un trasplante renal normofuncionante desde los 2 años, que acude a urgencias por presentar un cuadro de dolor abdominal, diagnosticada finalmente de un tumor de Wilms en el riñón nativo izquierdo. Se incide sobre la utilidad de la ecografía en este tipo de pacientes (hay protocolos que recomiendan su realización periódica como método de cribado de procesos neoplásicos) y sobre la importancia de reconocer determinados síndromes o condiciones predisponentes al desarrollo de tumores en este grupo de pacientes, que modificarán la actitud terapéutica.

La asociación de la tríada oligofrenia, ictiosis congénita e hipogonadismo constituye el síndrome de Rud, entidad con muy pocos casos en la literatura médica mundial. Se han descrito en estos pacientes otras alteraciones menos frecuentes, como crisis convulsivas, epilepsia, talla baja, retinitis pigmentosa, polineuropatía hipertrófica o sordera neurosensorial. Forma parte de los denominados síndromes neurocutáneos queratósicos, junto con otros mejor definidos, como el síndrome de Sjögren-Larsson o la enfermedad de Refsum. Se expone el caso de un paciente de 13 años de edad, con criterios clínicos compatibles con el síndrome de Rud, que asocia una agenesia renal unilateral y un sarcoma de partes blandas.

Como resultado de los numerosos avances tecnológicos, un mayor número de cardiopatías congénitas son susceptibles de tratamiento en el laboratorio de hemodinámica. Las técnicas de imagen han mejorado tanto que han facilitado la selección de pacientes y el desarrollo de una gran variedad de dispositivos diseñados específicamente para su uso en niños. Esto significa que muchos pacientes podrían evitar la cirugía, y otros con cardiopatías complicadas podrían requerir un menor número de procedimientos quirúrgicos complejos. Otras ventajas del tratamiento percutáneo serían la más rápida recuperación y el acortamiento de la estancia hospitalaria de estos pacientes, así como la mejora de la calidad de vida a corto y medio plazo, aunque, por otro lado, aún quedan muchas incógnitas sobre los efectos a largo plazo de este tipo de procedimientos, de los que debemos hacer posteriores estudios de seguimiento.

Atlas de Dermatología Pediátrica (2.ª ed.)

Albisu Y.

Madrid: Ergon, 2009; 343 págs.

El autor tenaz siempre encuentra una segunda oportunidad. La ha conseguido merecidamente y con esfuerzo elogiable el doctor Yon Albisu, que ahora tiene la ocasión de ofrecer una visión completa de los procesos dermatológicos de interés en la pediatría primaria o básica. Si la primera versión resultó ciertamente un libro muy interesante, dentro de la cada vez más numerosa bibliografía dermatológica pediátrica, en esta otra alcanza la perfección, al menos en los límites propuestos, ya que renuncia a presentar los hallazgos histológicos mostrados por la fácil biopsia cutánea y omite deliberadamente la terapéutica. El objetivo, al que se atiene el autor, es el diagnóstico clínico. En el subtítulo lo considera como diagnóstico por la imagen, lo que podría evocar erróneamente la versión moderna del radiodiagnóstico.

No es la primera vez que advertimos un cierto retraso en la formación pediátrica respecto a la dermatología del niño. Quizás en otra época el pediatra clínico, agobiado por la enorme morbilidad infantil, confiaba estos problemas al dermatólogo amigo. Así, han ido apareciendo personalidades médicas que han dedicado sus mayores esfuerzos al estudio, la investigación y la asistencia de la patología dermatológica pediátrica. Por tanto, la mayor parte de los libros han sido redactados por dermatólogos, generales o con especial dedicación a la patología de la piel en el menor. Hace 7 años tuve el honor de presentar una monografía de tratamiento de las enfermedades dermatológicas en niños y adolescentes, escrita en colaboración por el pediatra M. Casanova Bellido y el dermatólogo J.M. Fernández Vozmediano. Un poco después, en 2005, Albisu publicó la primera edición del libro ahora comentado. La transformación del terreno de la pediatría hace que las lesiones dermatológicas ocupen un lugar destacado y ya pueda enfocarlas el mismo pediatra de atención primaria o extrahospitalaria, al menos en un primer momento. En la obra del Dr. Albisu destaca el hecho de realizarla él solo, como pediatra clínico, hecho que fue subrayado por el profesor Juan Rodríguez Soriano al prologar la primera edición y también esta segunda. Aunque ha sido profesor titular de pediatría en la Universidad del País Vasco y jefe de servicio en el Hospital de Donostia, Albisu proclama su papel como pediatra de atención primaria y dirige el fruto de su esfuerzo a los que trabajan en esta primera línea de la pediatría.

La numerosa patología dermatológica presenta, por un lado, dermopatías prácticamente exclusivas de la edad infantil, como la dermatitis del área de pañal (ahora rara) en un extremo, y en el otro la acrodermatitis enteropática; en segundo lugar, podemos encontrar enfermedades predominantes en niños pero posibles en la edad adulta, como el eccema atópico, el estrófulo, las piodermitis, las tiñas o los exantemas infecciosos; en tercer lugar, las dermopatías con aparición indistinta en niños y adultos, como pueden ser el acné, la alopecia, el eritema multiforme, el eccema de contacto, el herpes simple, la micosis, la sarna o los exantemas medicamentosos. Hay un grupo que en principio se considera exclusivo del adulto, como la alopecia androgénica, el pénfigo vulgar, la rosácea o el sarcoma de Kaposi, sin entrar en ningún apartado en una enumeración completa. Queda claro el interés en deslindar el terreno de la dermatología pediátrica, por ahora considerada por la mayoría como una zona fronteriza donde confluyen el papel científico, docente y asistencial del pediatra y el dermatólogo. En esta frontera ha desarrollado su obra el Dr. Albisu, al tener la oportunidad de acumular y documentar debidamente una experiencia de 40 años. El fruto de ello es el libro que el lector tiene en sus manos.

Al revisarlo comprobará que comienza su excelente trabajo con una introducción muy didáctica y útil a modo de índice de diagnóstico diferencial orientado por problemas y según los grupos morfológicos de enfermedades dermatológicas. Dedica a continuación un largo capítulo a las enfermedades de la piel en el periodo neonatal. Luego continúa con los distintos procesos, sistematizándolos según la lesión fundamental que presentan, como erupciones eccematosas, enfermedades papuloescamosas, enfermedades ampollosas, afecciones de las glándulas sebáceas, genodermatosis, tumores cutáneos, procesos vasculares, infecciones (distinguiendo entre bacterianas, víricas y micóticas), enfermedades exantemáticas, infestaciones por parásitos y picaduras de animales, trastornos de la pigmentación, síndromes de hipersensibilidad, vasculitis y enfermedades del colágeno vascular, síndromes neurocutáneos, síndromes del sistema reticuloendotelial o histiocitosis y trastornos del pelo y de las uñas, para terminar con un amplio capítulo de miscelánea.

En todos los casos se ofrece de manera muy eficiente la orientación diagnóstica pensando en la tarea clínica del pediatra. Por ello, la riqueza iconográfica es destacable y admirable, apoyada en el archivo del autor y algunos colaboradores y en la tarea de la editorial Ergon, digna del mayor encomio, aunque ya nos tiene acostumbrados a ello, como primera empresa editorial que es dedicada a los libros de pediatría. Enhorabuena a todos.

El uso de emulsiones lipídicas seguras en nutrición parenteral pediátrica representa uno de los avances más notables en nutrición clínica. Debido a ello, hay un interés creciente en optimizarlas para potenciar sus efectos beneficiosos y reducir el riesgo de complicaciones. Los lípidos deben formar parte de las soluciones de nutrición parenteral por ser fuente de ácidos grasos esenciales, pero también por constituir una buena fuente de energía con una baja osmolaridad. Durante muchos años, las únicas emulsiones lipídicas para administración intravenosa fueron las procedentes de aceite de soja con fosfolípidos de huevo como emulsionante, que demostraron sobradamente su eficacia y seguridad. Sin embargo, en la actualidad se tiende a utilizar nuevas fuentes de lípidos. Tanto las mezclas de triglicéridos de cadena larga y cadena media al 50%, como los lípidos basados en el aceite de oliva que incorporan un pequeño porcentaje de triglicéridos de cadena larga (LCT), han probado su seguridad en pediatría y podrían tener algunas ventajas frente a los LCT. Recientemente, han aparecido en el mercado español nuevas emulsiones lipídicas que contienen omega 3. Por otro lado, parece existir cierta relación entre la administración de lípidos intravenosos y la afectación hepática, aunque no se conoce el mecanismo exacto. Algunos estudios señalan factores individuales que explicarían la gran variabilidad en el riesgo de afectación hepática relacionada con la nutrición parenteral.

La panencefalitis esclerosante subaguda es la complicación más severa causada por el virus del sarampión, una infección persistente del sistema nervioso central.

Se presenta el caso de un niño español de 11 años de edad, con cambio de comportamiento y pérdida de habilidades intelectuales. Como antecedentes personales destacaba que había padecido el sarampión a los 8 meses, y estaba adecuadamente vacunado. En la rápida progresión de la enfermedad presentó mioclonías rítmicas y simétricas con alteración inicial en el electroencefalograma y la resonancia magnética. En la electroforesis del suero y el líquido cefalorraquídeo se detectaron bandas oligoclonales, con niveles de anticuerpos antisarampión muy elevados. Se inició tratamiento con isoprinosina oral para intentar detener la progresión de la enfermedad.

Se pretende mostrar una complicación poco frecuente del sarampión, pero con pronóstico fatal y una elevada morbimortalidad, aunque es una enfermedad prevenible mediante vacunación masiva. Cabe subrayar la importancia de incluirlo en el diagnóstico diferencial de los pacientes que consultan por presentar disminución del rendimiento escolar, deterioro cognitivo y de sus habilidades, junto con trastornos del movimiento.

En los últimos años todavía se han detectado brotes de sarampión en muchos países desarrollados, incluida España, y la causa no sólo ha sido la emigración.

La dieta de los niños en nuestro país suele ser deficitaria en frutas y verduras y rica en alimentos hipercalóricos. El objetivo del presente estudio es valorar la frecuencia de la ingesta de los grupos de alimentos en escolares de nuestro medio y la influencia sobre ella del sexo y la etnicidad. Se valoraron en una población de 383 niños de 2.º, 3.º y 4.º de Educación Primaria las características socioeconómicas y demográficas, los estilos de vida y la frecuencia de ingesta de grupos de alimentos. Los niños ingirieron más raciones diarias de alimentos ricos en hidratos de carbono (4,38 ± 1,6 frente a 3,97 ± 1,4; p= 0,03) y más lácteos (3,23 ± 1,1 frente a 2,83 ± 1,0; p= 0,002) que las niñas; por otro lado, la niñas consumieron más golosinas que los niños (2,81 ± 3,9 frente a 2,01 ± 2,3 raciones por semana; p= 0,03). Un alto porcentaje de niños no cumplía con las recomendaciones habituales de ingesta por defecto de frutas y verduras (78,1%), lácteos (43,4%) e hidratos de carbono (42,8%), y por exceso de proteicos (8,1%), bollería (21,2%), golosinas (18,9%) y refrescos-snacks (8,7%). Los niños pertenecientes al grupo con etnicidad ingirieron significativamente menos lácteos, alimentos proteicos y fruta-verdura y, sin embargo, más bollería, golosinas y refrescos-snacks que los niños sin etnicidad. En el análisis de la relación entre los distintos grupos de alimentos se han encontrado dos asociaciones significativas (p <0,01): 1) la ingesta de frutas y verduras se asoció a un mayor consumo de hidratos de carbono y de pescado, y a un menor consumo de refrescos-snacks y tiempo frente al televisor; 2) la ingesta de bollería se asoció a un mayor consumo de refrescos/snacks y de golosinas.

El estudio concluye que el sexo y la etnicidad son factores que influyen en la dieta de los niños en edad escolar y deben considerarse como factores de riesgo de malnutrición.

Las homocistinurias abarcan un grupo de errores congénitos del metabolismo de los aminoácidos azufrados que, con una gran heterogeneidad etiológica y clínica, poseen sin embargo una serie de características comunes que justifican la revisión conjunta de su diagnóstico y tratamiento1-6. Todos están regidos por una herencia de carácter autosómico recesivo. Habitualmente, se inician durante la infancia, pero pueden hacerlo en cualquier edad de la vida. Sus mecanismos fisiopatológicos, aunque todavía no bien comprendidos por completo, tienen algunos componentes comunes. Las manifestaciones clínicas son de carácter progresivo y cursan, fundamentalmente, con afectación neurológica, oftalmológica, vascular y esquelética.

Dos aspectos de esta patología merecen ser especialmente destacados. Por un lado, es una problemática seguramente mucho más frecuente de lo que se pensaba hasta ahora, debido a que la gran variabilidad en el momento de inicio, así como en la gravedad de los signos y síntomas que los pacientes afectados presentan, hace que las formas paucisintomáticas, o de inicio tardío, pasen desapercibidas o se diagnostiquen en fases muy avanzadas de la enfermedad. Por otro lado, se trata de una patología para la que se dispone actualmente de posibilidades terapéuticas muy efectivas, siempre y cuando se apliquen de forma precoz, antes de que se hayan producido lesiones orgánicas irreversibles.

Es importante que los médicos que atienden a los pacientes con manifestaciones clínicas sospechosas de la enfermedad posean los conocimientos y aptitudes necesarios para iniciar el proceso de diagnóstico y tratamiento de los pacientes.

Sr. Director:

La mancha mongólica (MM), también llamada melanocitosis dérmica congénita, suele aparecer en el nacimiento o durante las primeras semanas de vida. Aumenta en los 2 primeros años y después desaparece de modo gradual. A los 10 años la mayoría de estas manchas han remitido; si la mancha se mantiene en la edad adulta, se denomina MM persistente (3-4% de los orientales). Su frecuencia, similar en ambos sexos, varía entre los distintos grupos raciales. El término «mancha mongólica» se debe a su frecuencia elevada en las razas orientales, sobre todo en los mongoles, en quienes aparece en el 90% de los recién nacidos. Se observa en el 80% de los individuos de raza negra, en el 40% de los latinos y en menos del 10% de los caucasianos y judíos^1-3.

Figura 1. Neonato caucasiano, con múltiples máculas de tonalidad gris azulada en la espalda y las nalgas

La localización clásica es la región lumbosacra y las nalgas. Se conoce como MM aberrante cuando se presenta en áreas atípicas, como la espalda, los hombros, el cuero cabelludo y las extremidades (figuras 1 y 2). Ésta es más probable que persista en la edad adulta. La forma extensa o generalizada no es excepcional, ya que aparece en más del 3% de los niños asiáticos, indios americanos y negros^3-5.

Clínicamente, se presenta como una o varias máculas de morfología angulada, redonda u ovalada. El tamaño varía entre 1 y 20 cm y los bordes están mal definidos (las más grandes están mejor delimitadas). Tienen una coloración homogénea azul grisácea (figura 1) que no se acentúa en la exploración con lámpara de Wood. En personas de piel oscura adopta un tono verdoso (figura 2). La MM sobreimpuesta es una variante con zonas más oscuras en su seno^3,6.

Figura 2. Niño de raza negra, con una mácula extensa de color azul verdoso en el costado derecho

El estudio histológico muestra melanocitos dendríticos fusiformes dispersos entre los haces de colágeno de los tercios inferiores de la dermis. Esta melanocitosis dérmica se debe a que no se ha completado el proceso de migración de los melanocitos desde la cresta neural a la unión dermoepidérmica. Normalmente no hay melanocitos dérmicos desde la semana 20 de gestación. Las diferencias raciales podrían indicar la existencia de factores genéticos implicados en este proceso. La coloración azulada de las lesiones se debe al fenómeno de Tyndall: la pigmentación dérmica se ve azul, por la menor reflectancia de la región con longitudes de onda mayores en comparación con la zona que la rodea^2,3.

No se han descrito casos de malignización de las MM. Dado que las máculas desaparecen con el paso de los años, no suelen necesitar tratamiento. En las lesiones persistentes se puede emplear maquillaje o laserterapia (con una mejor respuesta en MM aberrantes de pacientes de menos de 20 años)⁷.

La mayoría de las MM no tienen significación patológica. En ocasiones la presencia de formas aberrantes, extensas o múltiples puede facilitar el diagnóstico y posterior tratamiento precoz de ciertas enfermedades⁸:

1. Facomatosis pigmentovascular. Consiste en la combinación de una malformación vascular (casi siempre una mancha en vino de Oporto) con un lesión hiperpigmentada cutánea congénita (nevo epidérmico, nevo spilus o melanocitosis dérmica). Puede existir un nevo anémico. Se han clasificado en cinco tipos, que a su vez se han subdividido en a o b, en función de la ausencia o presencia de manifestaciones extracutáneas (como los síndromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay). Aparece una MM en: a) facomatosis pigmentovascular tipo II (la más frecuente) asociada a una malformación capilar tipo mancha en vino de Oporto; b) tipo IV combinada con una mancha en vino de Oporto y un nevo spilus, y c) tipo V (facomatosis cesiomarmorata), que coexiste con cutis marmorata telangiectásica congénita⁴.

2. Gangliosidosis GM1, tipo 1 o infantil. Enfermedad debida a una deficiencia de la betagalactosidasa. En los primeros 6 meses de vida los pacientes presentan facies tosca, cuello corto, hipertrofia gingival, macroglosia, hipotonía, hipertricosis, retraso psicomotor y del desarrollo, convulsiones, hepatosplenomegalia, deformación de los cuerpos vertebrales, de la silla turca, anomalías de los huesos largos y de la pelvis, y manchas rojo cereza en la mácula. Los niños raramente sobreviven más de 3 años^5,8.

3. Síndrome de Hurler. Mucopolisacaridosis tipo I, la más frecuente, producida por un déficit de alfa-L-iduronidasa. Comparte muchos rasgos con la gangliosidosis GM1 infantil. Alrededor de los 6 meses se observa opacidad corneal, visceromegalia, disostosis múltiple y rasgos faciales anormales. Provoca retraso mental, infecciones respiratorias y cardiopatía mortal alrededor de los 10 años de edad⁸.

4. Síndrome de Hunter. Mucopolisacaridosis tipo II, causada por un déficit de la enzima iduronato-2-sulfatasa y con un espectro de gravedad amplio. La forma grave cursa con síntomas similares al síndrome de Hurler⁹.

5. Labio leporino. Muchos niños japoneses con este defecto presentan una MM en la hendidura.

Se han descrito casos aislados en pacientes con enfermedad de Niemann-Pick, alfamanosidosis, síndrome de Sjögren-Larsson, hemangioma congénito, manchas café con leche (facomatosis pigmentopigmentaria), dedos supernumeraciones y melanosis leptomeníngea. Quizás algunas de estas asociaciones puedan ser casuales^4,8.

El diagnóstico de la MM es fácil de establecer cuando la morfología clínica y la localización son típicas. En otras localizaciones podría confundirse con las siguientes entidades:

• Otras melanocitosis dérmicas, como el nevo azul (rara vez congénito y de localización muy variada), el nevo de Ota (sobre todo en la región periorbitaria, la sien, el área malar y la esclerótica ipsolateral), el nevo de Ito (regiones supraclavicular, escapular o deltoidea) y el hamartoma melanocítico dérmico (nalgas, manos y piernas)³.

• Otras neoplasias melanocíticas benignas, como la mancha café con leche, la melanosis de Becker y el nevo melanocítico congénito. El nevo melanocítico gigante, cuando afecta a la zona baja de la espalda y las nalgas, adopta un aspecto «en traje de baño». Difieren de la MM en el color y en los bordes bien definidos.

• Malformaciones vasculares, como las malformaciones glomovenosas o las manchas en vino de Oporto (se asocian a la MM en la facomatosis pigmentovascular) o los «precursores» de hemangiomas.

• Contusiones o hematomas. Éstos, si aparecen en lactantes de menos de 9 meses de edad y se sitúan en regiones típicamente protegidas, como las nalgas o la espalda, representan los signos físicos de maltrato infantil más frecuentes. Por tanto, una MM no diagnosticada o el desconocimiento de la variante aberrante, múltiple o sobreimpuesta podrían generar una sospecha errónea de maltrato. Cabe resaltar que el 40% de los neonatos de etnia gitana presentan MM (población con mayor incidencia de sufrir malos tratos según algunos estudios). Es curioso que el 12,5% de las madres atribuyan dichas manchas a un traumatismo durante el parto¹. Por ello, es necesario anotar en la historia neonatal la presencia y la localización de las MM y proporcionar una correcta información a los padres¹⁰.

• Otras: argiria, ocronosis, eritema discrómico persistente (dermatosis cenicienta), hiperpigmentación postinflamatoria, hipermelanosis nevoide lineal y espiral, atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini, y erupción fija medicamentosa.

En conclusión, la población española actual cuenta con más grupos raciales en que es frecuente la aparición de MM. Es importante conocer sus variantes (aberrante, persistente, múltiple, extensa o generalizada y sobreimpuesta), las enfermedades asociadas (facomatosis pigmentovascular, labio leporino y metabolopatías) y evitar su confusión con las lesiones de maltrato infantil.

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4. Torrelo A, Zambrano A, Happle R. Large aberrant Mongolian spots coexisting with cutis marmorata telangiectatica congenita (phacomatosis pigmentovascularis type V or phacomatosis cesiomarmorata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006; 20: 308-310.
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10. Al Jasser M, Al-Khenaizan S. Cutaneous mimickers of child abuse: a primer for pediatricians. Eur J Pediatr. 2008; 167: 1.221-1.230.

Introducción: En 1992, la Academia Americana de Pediatría recomendó que los bebés durmieran boca arriba o de lado para reducir el riesgo de síndrome de muerte súbita del lactante. Desde entonces, la incidencia de las malformaciones craneales posturales ha aumentado de forma considerable y, con ello, sus consecuencias estéticas e incluso psicológicas. Gran parte de los niños afectados precisarán tratamiento ortopédico de su deformidad mediante ortesis craneal. Realizamos un estudio sobre la eficacia, las indicaciones y el resultado de dichas ortesis según la experiencia y el protocolo de tratamiento en la unidad de malformaciones craneales de nuestro hospital.

Material y métodos: Analizamos los niños tratados por malformaciones craneales posturales durante 5 años. Recogemos los datos clínicos que nos han resultado más importantes para el diagnóstico diferencial con las sinostosis y la necesidad de pruebas complementarias. Valoramos la morfología de la lesión, su gravedad, los factores etiológicos asociados, la edad del niño en el momento del diagnóstico, la duración del tratamiento postural u ortésico y la eficacia de éste según nuestro registro fotográfico, así como la opinión subjetiva de los padres. Realizamos una revisión bibliográfica al respecto.

Resultados: Hemos registrado un total de 105 niños con malformaciones craneales posturales, la gran mayoría con plagiocefalia. Entre los factores asociados podemos indicar que 12 pacientes estuvieron ingresados durante largo tiempo en la unidad de neonatos, 16 con una desproporción maternofetal, 8 niños padecían tortícolis congénita y, curiosamente, 12 niños eran de procedencia china por adopción, 8 con antecedente de parto instrumental. La media de edad en el momento del diagnóstico en nuestra consulta fue de 6,3 meses, la misma media de edad en que se indicó una ortesis, ya que en general los pacientes acuden con un diagnóstico demasiado tardío como para poder instaurar el tratamiento postural, y sólo 16 niños acudieron o fueron diagnosticados antes de los 3 meses de edad. La ortesis se mantuvo durante una media de 4,5 meses. El porcentaje de malformación facial apreciable subjetivamente fue del 28%. El porcentaje de niños diagnosticados en nuestra consulta que no precisaron ortesis dentro del mismo tipo de deformidad fue nulo, dado el mencionado diagnóstico tardío. Ninguna malformación postural precisó cirugía. Se realizó una radiografía craneal al 20% de los niños, todas ellas solicitadas por médicos no especialistas. La cuantificación subjetiva de la mejoría fue mayor en los niños diagnosticados precozmente. El tiempo medio de resolución fue de 4,5 meses.

Conclusiones: Las malformaciones craneales, dada su elevada incidencia actual, precisan un adecuado conocimiento, protocolo de tratamiento y diagnóstico precoz, ya que éste facilita la probabilidad de éxito con un tratamiento sencillo y corto; provocan una no despreciable incidencia de deformidad facial. El desconocimiento de esta patología conlleva la realización de pruebas complementarias innecesarias.

Objetivos: Determinar las características de los síndromes polimalformativos con expresión en el sistema nervioso central (SNC) detectados en el periodo neonatal, e investigar los factores de riesgo maternos asociados.

Material y métodos: Estudio retrospectivo, durante el periodo comprendido entre enero de 1976 y diciembre de 2005, realizado en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Guadalajara. Se incluyeron en el estudio todos los recién nacidos en nuestro hospital con síndromes polimalformativos con expresión en el SNC.

Resultados: Durante el periodo de estudio, se recogieron siete casos de niños con malformaciones congénitas del SNC y síndrome polimalformativo. Las anomalías más frecuentes fueron la hidrocefalia congénita y los defectos del tubo neural. Los factores de riesgo encontrados fueron las infecciones durante la gestación, la radiación ionizante, la toma de algunos fármacos y la consanguinidad.

Conclusiones: Los síndromes polimalformativos con expresión en el SNC tienen una etiología multifactorial, que comprende tanto factores ambientales como genéticos.

El síndrome de Pearson (SP) y el síndrome de Kearns-Sayre (SKS) son enfermedades mitocondriales multisistémicas con diferente fenotipo, causadas por deleciones en el ADN mitocondrial (ADNmt).

Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas y los hallazgos neurorradiológicos, bioquímicos y genético-moleculares de ambos síndromes, con objeto de difundir su conocimiento entre los pediatras.

Pacientes y métodos: Se han estudiado retrospectivamente 6 pacientes con SKS y 3 con SP inicial, dos de los cuales evolucionaron a SKS.

Resultados: La edad de inicio de los síntomas fue inferior en los SP. Los síntomas más precoces fueron los hematológicos (anemia), seguidos de los renales (Fanconi) y digestivos (insuficiencia pancreática), y de forma más tardía se presenta la afectación ocular, endocrinológica, cardiológica y neurológica. Cuatro pacientes precisaron implantación de marcapasos. Seis casos presentaron alteraciones cerebrales y/o del tronco del encéfalo en la resonancia magnética. Se observó hiperlactatorraquia, hiperproteinorraquia y descenso de ácido fólico en el líquido cefalorraquídeo. La mitad de los SKS presentaron fibras musculares rojo-rasgadas y fibras citocromo C oxidasa negativas. En ocho pacientes se detectó una deleción única del ADNmt.

Conclusiones: 1) Las diferencias más acusadas entre el SP y el SKS fueron la edad de comienzo y las manifestaciones iniciales. Los síntomas en la evolución, así como los hallazgos bioquímicos, neurorradiológicos y genéticos, fueron similares. 2) Las enfermedades mitocondriales deberían incluirse en el diagnóstico diferencial del síndrome de Fanconi, el déficit de la hormona del crecimiento y los trastornos de la conducción cardiaca, especialmente en los casos con afectación multiorgánica. El diagnóstico se confirma por la presencia de una gran deleción en el ADNmt.

El síndrome de Swyer-James McLeod, o pulmón hiperclaro unilateral idiopático, es una entidad fundamentalmente radiológica caracterizada por una hiperclaridad de uno o más lóbulos, o de un pulmón entero. El tamaño pulmonar puede ser normal o reducido. Existe una desviación mediastínica hacia el lado afectado durante la inspiración, con disminución del movimiento diafragmático homolateral; se observa una escasa vascularización del pulmón, con un patrón broncográfico peculiar, que puede acompañarse, como en este caso, de bronquiectasias.

Se presenta el caso de un varón diagnosticado a los 2 meses de vida de bronquiolitis, que evolucionaría hacia el desarrollo de este síndrome.

El niño y la guardería del siglo XXI

J. Callabed

Barcelona: Editorial Laertes, 2009. 1 volumen, 266 páginas

Es conocida la destacada dedicación del doctor Joaquín Callabed como autor de una obra ya ingente. No significa que su atención se disperse en temas muy distintos, sino que mantiene un eje fundamental, en torno al cual va aportando ramas siempre interesantes. He tenido la suerte de seguir, y a veces compartir, su brillante carrera desde su formación como pediatra en la Facultad de Medicina y el Hospital Clínico de Barcelona hasta su espléndida madurez actual, sin olvidar sus raíces aragonesas. Por ello, me siento capaz de afirmar que de todo lo mucho realizado parece lícito proclamar como sobresaliente la dirección del Club de Pediatría Social de Barcelona. En consecuencia, en toda su actividad asistencial, docente y como escritor nunca falta el sentido social y la dedicación a todos los periodos de la infancia. Igualmente, cuando analiza un problema no deja de enfocarlo en todas sus vertientes. Así ocurre en lo referente a la salud escolar.

Este reciente libro, editado con su pulcritud habitual por la editorial Laertes de Barcelona, viene a ser un complemento necesario de otro también reciente sobre Nuevos retos en la escuela, publicado por Certeza en Zaragoza. Ahora nos introduce en el mundo del menor en las actuales guarderías, que han experimentado una gran transformación en los últimos 40 años y, por fortuna, para mejorar. La misma denominación de «guardería» parece ya insuficiente, dado que estos centros no se dedican sólo a guardar lactantes y párvulos, por lo que se hacen esfuerzos por difundir nuevas denominaciones, como «centro infantil», «escuela infantil» o «jardín de infancia», aunque es difícil olvidarse del término «guardería», tantos años usado, y con la ventaja de ser un nombre breve y de una sola palabra.

Tal vez lo importante no es el nombre, sino su contenido, y en este aspecto el niño de meses o menor de 3 años encuentra allí un ambiente higiénico-sanitario y psicopedagógico en general muy correcto y adaptado a sus necesidades en todas las áreas. De esta manera, el antiguo rechazo a la guardería y sus peligros, que sinteticé hace muchos años y entre los primeros con el nombre de «síndrome de la guardería», debe modificarse en la actualidad. Por supuesto, no hay que olvidar que el temprano ingreso del pequeño en estos centros está condicionado en un buen número de casos por la imposibilidad de los padres de atenderlo debidamente en casa, debido a sus necesidades laborales. La cuidadora ideal sigue siendo la madre, cuando puede. A veces puede ser sustituida por los abuelos, sobre todo la abuela, si sus condiciones personales, sociales o laborales les permiten ejercer su papel sustitutivo y complementario de los progenitores. Por otro lado, nuestro entorno ayuda a que el lactante y el párvulo tengan una evidente aceleración en el desarrollo psicológico y social, de modo que la frontera de la casa o del jardín próximo se les queda pequeña y reclama la compañía de otros niños de su edad. De no ser así, es fácil que caiga en un error ciertamente nocivo: la dependencia precoz de la pantalla de la televisión, como «niñera electrónica».

Esta reflexión emerge después de la lectura fácil del nuevo libro del Dr. Callabed, que puede aconsejarse a todo el que desee una revisión acerca de los problemas psicológicos, sociales y educativos del niño en la guardería. Destaca el interés educativo de estos centros, que repercute en la misma familia y, por tanto, en toda la comunidad. Por ello, parece ser un buen momento para reclamar una mayor atención y ayuda suficiente por parte de las autoridades competentes en los distintos ámbitos: local, autonómico o estatal. En distintas partes del libro se recuerdan las posibles afecciones y los métodos de prevención tanto para las enfermedades infecciosas como para los accidentes y otros riesgos, sin olvidar la compleja situación actual, con niños procedentes de una familia tradicional, pero también los que sufren el impacto del divorcio, los pertenecientes a familias monoparentales, los procedentes de adopciones nacionales o internacionales, y de países diversos, con lenguas y culturas diferentes. El doctor Callabed dirige su trabajo al pediatra, pero su lectura es también muy recomendable para los padres y todo el personal propio de la guardería, cada vez mejor preparado, al que siempre le viene bien una actualización de sus conocimientos y actitudes. Al final, como dijo el añorado Pierre Royer, no existe acto humano más digno que cuidar la salud de los niños.

Sr. Director:

Figura 1. Placa eritematosa mal delimitada, de morfología triangular invertida, localizada en la región superoexterna del glúteo izquierdo. En este caso, la madre era zurda

La dermatitis de «Lucky Luke» es una dermatitis de contacto alérgica causada por componentes químicos de las bandas elásticas que fijan los pañales¹. Los pediatras y los dermatólogos deben conocerla para establecer un diagnóstico precoz y un enfoque terapéutico adecuado. Hay publicados menos de 10 artículos referidos a esta entidad, pero es posible que se deba a un infradiagnóstico^2-6.

En 2001 la Dra. Larralde presentó una serie de 53 pacientes en los que describía los hallazgos más típicos: aparece entre los 12 y los 16 meses de edad (coincide con el inicio de la deambulación), como una placa eritematosa mal delimitada, unilateral y de morfología triangular invertida, en la cara externa de las caderas y la región superoexterna de los glúteos³. En ocasiones, se puede observar eritema, pápulas, vesículas, erosiones o liquenificación6.

El término dermatitis de «Lucky Luke» se debe a que su localización y morfología remeda las pistoleras de los vaqueros y se corresponde con las áreas donde se fija el pañal con las bandas adhesivas². Entre los distintos alérgenos implicados se incluyen el mercaptobenzotiazol² y la ciclohexil tioftalimida⁴, respectivamente acelerador e inhibidor de la vulcanización del caucho, y la resina paraterbutilfenolformaldehído². La mayor incidencia en el lado derecho se relaciona con que, si la madre es diestra, ajusta con más firmeza el pañal en el lado izquierdo, lo que favorece en el lado derecho una mayor fricción con los movimientos⁶.

Figura 2. Pápulas eritematosas en la cara externa de la cadera derecha

El diagnóstico diferencial debe realizarse con distintas enfermedades cutáneas infantiles que pueden localizarse en la zona del pañal, como la dermatitis seborreica, la psoriasis (en ocasiones como fenómeno de Koebner de una dermatitis irritativa), las infecciones cutáneas (celulitis estreptocócica perianal y candidiasis), la histiocitosis de células de Langerhans, el liquen escleroso y la acrodermatitis enteropática^7-9. Se debe hacer especial hincapié en la distinción con la dermatitis del pañal, una dermatitis irritativa multifactorial (por orina, heces y microclima, ocasionada por la oclusión del pañal) caracterizada por la presencia de eritema en las zonas de contacto del pañal, como las regiones glúteas, los genitales y las superficies convexas de los muslos, sin afectación inicial del fondo de los pliegues (eritema en W)¹⁰.

Igual que en otras dermatitis alérgicas de contacto, la base del tratamiento de la dermatitis de «Lucky Luke» es evitar el contacto con el producto al que se está sensibilizado, y la aplicación de corticoides o inmunomoduladores tópicos no esteroideos (pimecrolimus y tacrolimus)⁷.

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10. Zambrano A, Zambrano E, Torrelo A. Eccemas en la infancia. En: Torrelo A, ed. Dermatología en pediatría general. Madrid: Grupo Aula Médica, S.L., 2007; 159-181.

Sr. Director:

Hemos leído con interés los artículos de Coronado Ferrer et al. sobre la Web 2.0, su aplicación en medicina y pediatría, y su actual transformación hacia la denominada «web semántica»^1,2.

La Web 2.0 ha supuesto una mejora evolutiva sobre la Web 1.0, más que una corrección de los defectos previos. Los rasgos principales que definen este paso son, por un lado, la filosofía de brindar la posibilidad al usuario de ser creador de contenidos sin necesidad de conocimientos tecnológicos avanzados y, por otro, la concepción colaboracionista de su producción. En la Web 1.0 existía una comunicación unidireccional entre el emisor (webmaster) y el receptor (usuario de Internet), con una información que se presenta en forma de texto, con vínculos o sin ellos. En cambio, en la Web 2.0 la información fluye en todos los sentidos y utiliza diversos códigos y canales para su difusión³. La web semántica (llamada en algunos foros Web 3.0) supone otra vuelta de tuerca más, y se basa en añadir metadatos semánticos y ontológicos que describan el contenido, el significado y la relación entre los datos con el fin de que sea posible una evaluación automática por máquinas o agentes de software inteligente. En resumen, se trata de ampliar la interoperabilidad entre sistemas informáticos emulando el razonamiento humano. El papel de cada usuario y el dispositivo a través del cual se conecte en un futuro será el de un nodo humano en una red virtual, con la capacidad para comportarse y evolucionar como un superorganismo global⁴ (tabla 1).

De los efectos más relevantes surgidos de la naturaleza misma de la Web 2.0, destacan dos que están suponiendo un cambio en el paradigma de la información sanitaria. El primero es la desaparición de intermediarios entre la fuente de la información y el receptor, quien a su vez puede modificarla, actualizarla y aportar referencias a la misma para guiar a otros usuarios hacia una información perfeccionada. A este fenómeno emergente de la Web 2.0 se le ha dado el nombre de apomediación⁵. El otro es el fortalecimiento de la tendencia hacia la emancipación del paciente (patient empowerment)⁶.

Aunque existen múltiples publicaciones que informan de una influencia limitada de las aplicaciones de la Web 2.0 con objetivos sanitarios, recientemente se han presentado estudios en los que se encuentran beneficios en casos concretos tras la creación de plataformas de ámbito local de comunicación entre médicos y pacientes para abordar un problema clínico, y en cuyo desarrollo ha habido una participación activa por ambas partes. Uno de los casos más paradigmáticos lo comunica un grupo de trabajo sueco tras auditar el impacto de una serie de recursos en red como parte del cuidado de los pacientes pediátricos con diabetes mellitus tipo 1⁷. Los autores reconocen que la evaluación se ha realizado principalmente sobre la opinión de los padres y los médicos, más que sobre la de los propios niños, y que la obtención de datos se ha realizado de una forma predominantemente cualitativa.

Dada la corta historia de trabajos consistentes al respecto, todavía está por dilucidar qué factores son los más determinantes en el éxito o el fracaso del uso de redes sociales para los asuntos médicos de ciertas colectividades. Ya se apunta como elementos positivos la simplificación de acceso a los entornos en línea y el compromiso de los profesionales de la salud para ejercer de elementos mediadores constantes en los servicios Web 2.0, difundiendo la información y actualizándola. Por ello, se recalca la necesidad de disponer de motivación suficiente, incentivos, educación y guías de optimización de estrategias para alcanzar objetivos sanitarios^8,9.

Aunque por el momento este tipo de recursos sólo parecen ser útiles en algunas partes del mundo desarrollado, su importancia es tal que la Asamblea Mundial de la Salud, el órgano decisorio de la Organización Mundial de la Salud, aprobó en 2005 una resolución en la que se hace hincapié en la importancia de la eHealth, o «cibersalud». El texto urge a los Estados miembros a reforzar los servicios web sanitarios con la tecnología 2.0 o 3.0 para todos los sectores médicos y a crear planes estratégicos y de desarrollo a largo plazo, para alcanzar también a grupos sociales vulnerables con los servicios apropiados para sus necesidades¹⁰. No parece incoherente pensar que el grupo etario del que se encarga la pediatría también se incluye en el colectivo «vulnerable» o con necesidades especiales del que habla la resolución.

La familiarización de los pediatras con los recursos Web 2.0/3.0, y con la tecnología que los hace posible, podría ser muy útil en nuestro ámbito de trabajo, sin pretender con ello que sustituyan a las herramientas clásicas de la medicina¹¹. No obstante, debemos estar alerta ante la sobredimensión del papel de la Red en el entorno sanitario, de modo que sirva de complemento al desempeño asistencial habitual, y seamos capaces de identificar los intereses que podrían tener terceros implicados en la difusión de su uso.

Bibliografía

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2. Coronado Ferrer S, Peset Mancebo F, Ferrer Sapena A, González de Dios J, Aleixandre-Benavent R. La Web 2.0 en medicina y pediatría (y II). Acta Pediatr Esp. 2011; 69: 79-87.
3. Kamel Boulos MN, Wheeler S. The emerging Web 2.0 social software: an enabling suite of sociable technologies in health and health care education. Health Info Libr J. 2007; 24: 2-23.
4. Berners-Lee T, Hendler J, Lassila O. The semantic web. A new form of web content that is meaningful to computers will unleash a revolution of new possibilities. Sci Am. 2001; 284: 34-43.
5. Eysenbach G. Medicine 2.0: social networking, collaboration, participation, apomediation and openness. J Med Internet Res. 2008; 10: e22.
6. McLean R, Richards BH, Wardma JI. The effect of Web 2.0 on the future of medical practice and education: Darwikinian evolution or folksonomic revolution? Med J Aust. 2007; 187: 174-177.
7. Nordfeldt S, Hanberger L, Bertero C. Patient and parent views on a Web 2.0 Diabetes portal, the management tool, the generator, and the gatekeeper: qualitative study. J Med Internet Res. 2010; 12(2): e17.
8. Nordqvist C, Hanberger L, Timpka T, Nordfeldt S. Health professionals' attitudes towards using a Web 2.0 portal for child and adolescent diabetes care: qualitative study. J Med Internet Res. 2009; 11: e12.
9. Timpka T, Eriksson H, Ludvigsson J, Ekberg J, Nordfeldt S, Hanberger L. Web 2.0 systems supporting childhood chronic disease management: a pattern language representation of a general architecture. BMC Med Inform Decis Mak. 2008; 8: 54.
10. World Health Organization Regional Office for Europe. 2005 May. World Health Assembly resolution on eHealth (WHA58.28) [acceso 13-08-2011]. Disponible en: http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/WHA58/WHA58_28-en.pdf
11. Gené Badia J, Grau I, Sánchez E, Bernardo M. Klopi ha colgado un «post». Aten Primaria. 2008; 40: 385-386.

El síndrome de Poland es una rara anomalía congénita que incluye la ausencia total o parcial de la musculatura pectoral mayor, habitualmente con otras malformaciones asociadas en la extremidad superior homolateral. Su incidencia se estima en 1/30.000 recién nacidos vivos, con una ratio varón:mujer de 3:1; es más frecuente la afectación del lado derecho (60-75%). Se presenta un caso esporádico en una recién nacida con una afectación leve del lado izquierdo y una hipoplasia del tejido mamario y la areola, en la que se detectó una dextrocardia aislada. Destacamos la necesidad de realizar estudios complementarios (radiografía torácica, serie ósea y ecografía abdominal) en todos los casos.

Sr. Director:

Presentamos el caso de una recién nacida sin exposición prenatal a teratógenos ni antecedentes familiares de interés, que presenta una tumoración blanda en el hipocondrio derecho que protruye con el llanto, y otra más pequeña en el quinto espacio intercostal derecho (figura 1). En el diagnóstico por la imagen destaca una herniación de la pared abdominal derecha de 10 mm, a través de la cual se hernia el lóbulo hepático al aumentar la presión abdominal, y una agenesia renal derecha. Radiográficamente se constata la ausencia del cuarto arco costal anterior y la presencia de anomalías vertebrales de la quinta a la décima vértebra torácica (figura 2). El cariotipo era 46,XX. Se realizó cirugía reparadora de la hernia de la pared abdominal a los 6 meses; la función renal, el desarrollo físico y psicomotor eran normales al año de edad.

Figura 1. Tumoración blanda en el hipocondrio derecho que protruye con el llanto, y otra de menor tamaño en el quinto espacio intercostal derecho

Figura 2. Herniación de la pared abdominal derecha de 10 mm, a través de la cual se hernia el lóbulo hepático al aumentar la presión abdominal

Sr. Director:

La faringoamigdalitis aguda (FAA) es una de las enfermedades más frecuentes en la infancia, y es motivo de numerosas consultas y gran parte de las prescripciones antibióticas en niños¹. El cuadro clínico característico asociado a Mycoplasma pneumoniae es la neumonía atípica, aunque también puede producir infecciones asintomáticas, procesos respiratorios altos y manifestaciones extrarrespiratorias². La frecuencia y la importancia de este agente como responsable de la FAA han sido muy discutidas. Estudios basados en la determinación de la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (PCR-RT) le otorgan un papel emergente³, mientras que estudios previos, basados exclusivamente en serologías o cultivos, consideran M. pneumoniae como una causa excepcional de FAA^4,5.

Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por la presencia de fiebre de hasta 40,2 ºC, de 5 días de evolución, asociada a odinofagia e hiporexia, sin tos ni rinorrea y sin respuesta al tratamiento con penicilina V. En la exploración presentaba adenopatías submandibulares bilaterales >1 cm, amígdalas hipertróficas e hiperémicas con exudado blanquecino bilateral, e irritabilidad sin signos meníngeos. No se detectaron exantemas ni hepatoesplenomegalia. Presentaba una leucocitosis de 16.300 leucocitos (70,6% neutrófilos) y una proteína C reactiva (PCR) >250 mg/L. El test rápido de estreptococo, adenovirus e Influenza en exudado faríngeo resultó negativo. La radiografía de tórax era normal, así como el análisis sistemático de orina. Se realizó un hemocultivo, un urocultivo y serologías (CMV, EBV, Toxoplasma, VHH6, VHH7, parvovirus B19). Ante los elevados valores de la PCR, la persistencia de la clínica y la ausencia de mejoría con penicilina V, se decidió el ingreso del paciente y administrar tratamiento intravenoso con amoxicilina-ácido clavulánico.

Durante la primera semana de ingreso la exploración no se modificó, persistían picos febriles bifásicos, las analíticas no presentaban cambios y la PCR permanecía persistentemente elevada (>250 mg/L). Los cultivos resultaron estériles, las serologías negativas, la ecografía abdominal normal, y la ecografía de cuello era compatible con una adenitis inespecífica. El resultado de la lectura de Mantoux fue igual a 0 mm. Ante la persistencia de una PCR elevada y dado que en las últimas semanas se habían diagnosticado varios casos de neumonía por M. pneumoniae en nuestro servicio, se inició antibioterapia empírica con azitromicina. La fiebre desapareció a las 24 horas, y la exploración y la analítica se normalizaron. La serología mediante enzimoinmunoanálisis al noveno día de ingreso fue positiva para M. pneumoniae (títulos de IgM >1/64). Un mes después se confirmó la infección, con títulos IgM >1/256. Existen pocos casos publicados de infecciones por M. pneumoniae sin afectación de las vías respiratorias bajas o sintomatología catarral⁶. La PCR-RT permite realizar un diagnóstico rápido, aunque requiere equipo y personal especializados y es una técnica cara⁷. Un estudio publicado en 2007 analizó 140 niños diagnosticados de neumonía atípica, de los cuales un 32% presentó PCR-RT positiva, valor que ascendió hasta el 87% en los casos en que la duración de la enfermedad fue mayor (2-7 días).

Los autores concluyen que la PCR-RT podría ayudar a establecer un diagnóstico precoz de las infecciones por M. pneumoniae⁸.

Esposito et al.⁹ refieren una prevalencia de FAA por M. pneumoniae del 23,9%, una vez descartada la etiología estreptocócica, y empleando para ello tanto la serología como la PCR-RT. Un estudio reciente concluye que M. pneumoniae debe tenerse en cuenta sobre todo si existe clínica de broncoespasmo². Algunos estudios previos han mostrado resultados discrepantes. Reed et al.⁴ encuentran prevalencias muy bajas (2%) en series en que el diagnóstico se realiza exclusivamente mediante serología y/o cultivo, mientras que en el trabajo de McMillan et al.⁵ los porcentajes fueron superiores (15,8%), pero sin diferencias significativas frente a un grupo control de niños sin FAA, por lo que concluyen que el aislamiento de M. pneumoniae no tiene significado patológico. Sin embargo, otras publicaciones recientes que utilizan conjuntamente PCR-RT y serología sí demuestran la capacidad patógena de M. pneumoniae y encuentran diferencias significativas frente a niños sin FAA^2,10.

Clásicamente, M. pneumoniae se ha considerado una causa infrecuente de FAA, o incluso como un colonizador sin relevancia patológica. Sin embargo, las nuevas pruebas diagnósticas demuestran un papel importante de dicho germen. Aunque el fármaco de primera elección en la FAA bacteriana es la penicilina V, es frecuente la prescripción incorrecta de azitromicina¹. Se presenta un caso que cursó con fiebre prolongada y que precisó hospitalización y la realización de diversas pruebas complementarias. Es infrecuente el estudio serológico de M. pneumoniae en las FAA con test de estreptococo negativo, y aun realizándolo, la IgM suele ser negativa hasta cumplir la primera semana del cuadro clínico. Por otro lado, ¿qué porcentaje de las FAA tratadas de forma incorrecta con azitromicina y con una evolución favorable podrían corresponder a M. pneumoniae, sobre todo teniendo en cuenta los elevados porcentajes de resistencia frente al estreptococo betahemolítico del grupo A? Creemos probable que no se trate de un caso excepcional, sino infradiagnosticado por las limitaciones de las técnicas microbiológicas disponibles actualmente. Otra limitación es que este microorganismo puede aislarse en la garganta como un patógeno primario, como copatógeno asociado a virus respiratorios o en portadores asintomáticos. La evolución benigna de las infecciones por M. pneumoniae no parece justificar el uso sistemático de técnicas caras, como la PCR-RT. Sin embargo, en casos con una mala evolución clínica, como el aquí presentado, tanto la serología como la PCR-RT pueden ayudar a establecer el diagnóstico.

Creemos que sería interesante realizar más estudios e implementar nuevas técnicas para intentar aclarar el verdadero papel de M. pneumoniae en la etiología de la FAA.

Bibliografía

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4. Reed BD, Huck W, Lutz LJ, Zazove P. Prevalence of Chlamydia trachomatis and Mycoplasma pneumoniae in children with and without pharyngitis. J Fam Pract. 1988; 26: 387-392.

5. McMillan JA, Sandstrom C, Weiner LB, Forbes BA, Woods M, Howard T, et al. Viral and bacterial organisms associated with acute pharyngitis in a school-aged population. J Pediatr. 1986; 109: 747-752.

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7. Álvez F, Sánchez JM. Faringoamigdalitis aguda. Protocolos de Infectología 2009 de la Asociación Española de Pediatría [consultado en noviembre de 2010]. Disponible en: http://www.aeped.es/ documentos/protocolos-infectologia

8. Liu FC, Chen PY, Huang F, Tsai CR, Lee CY, Wang LC. Rapid diagnosis of Mycoplasma pneumoniae infection in children by polymerase chain reaction. J Microbiol Immunol Infect. 2007; 40: 507-512.

9. Esposito S, Cavagna R, Bosis R, Droghetti R, Faelli N, Principi N. Emerging role of Mycoplasma pneumoniae in children with acute pharyngitis. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2002; 21: 607-610.

10. Esposito S, Blasi F, Bosis S, Droghetti R, Faelli N, Lastrico A, et al. Aetiology of acute pharyngitis: the role of atypical bacteria. J Med Microbiol. 2004; 53: 645-651.

Sr. Director:

La ectasia ductal mamaria es una manifestación poco común en los niños, que en ocasiones conlleva la aparición de una telorragia importante, cuya presencia puede causar una gran alarma entre los progenitores. No obstante, en la edad pediátrica un alto porcentaje de las patologías que conllevan telorragia tienen un pronóstico excelente y son de carácter autolimitado.

Presentamos dos casos de ectasia ductal mamaria.

Caso 1
Lactante de 8 meses de edad, que acude al servicio de urgencias por presentar una ingurgitación mamaria y un sangrado intermitente por el pezón derecho de una semana de evolución. No tenía antecedentes familiares, obstétricos ni neonatales de interés. No recibía lactancia materna desde el segundo mes de vida. Los padres no referían antecedentes traumáticos ni de manipulación en la niña, y negaban la ingesta de fármacos.

En la exploración la niña mostraba un excelente estado general y estaba afebril. En la inspección no presentaba anomalías en el área mamilar, pero se observaba una induración en la palpación de la areola derecha, que emitía una sustancia serosanguinolenta. Dicha zona no presentaba signos de sobreinfección ni dolor con la manipulación. El resto de la exploración por aparatos y sistemas fue normal.

Ante la sospecha clínica de una ectasia ductal, se solicitó una ecografía mamaria, en la que no se observaban lesiones nodulares ni otras alteraciones; tampoco se apreciaban asimetrías ecográficas entre las dos mamas. El cultivo de la secreción no aisló gérmenes sugerentes de sobreinfección.

Se derivó a la paciente al servicio de endocrinología pediátrica para efectuarle un seguimiento, y en pocos meses se observó una resolución espontánea de la afección.

Caso 2
Niña de 13 meses de edad, que acude al servicio de urgencias por presentar una ingurgitación mamaria con emisión de sangre de forma intermitente por ambos pezones de dos semanas de evolución.

No tenía antecedentes familiares, obstétricos y neonatales de interés. No recibía lactancia materna desde los 4 meses de vida. Los padres no referían antecedentes traumáticos ni de manipulación en la niña, y negaban la ingesta de fármacos.

En la exploración estaba afebril. No se apreciaban alteraciones ni asimetrías en las mamas, los pezones y las areolas. Se observaba una secreción espontánea bilateral de una sustancia sanguinolenta. La palpación no provocaba dolor en las areolas, y no se observaban signos de rubor ni de calor local. El resto de la exploración por aparatos y sistemas fue normal.

Ante la sospecha clínica de una ectasia ductal, se solicitó una ecografía, en la que se observaban unas glándulas mamarias de 1 cm de tamaño aproximadamente, con formaciones quísticas anecoicas, más acusadas en el lado derecho. Al igual que en el caso anterior, no se aislaron gérmenes patógenos en el cultivo de la secreción.

Tras confirmar el diagnóstico se realizó un seguimiento clínico y ecográfico, y el cuadro se normalizó al cabo de 4 meses.

Aunque la galactorrea es un fenómeno que aparece con frecuencia en los neonatos y los lactantes en los primeros meses de vida, la telorragia en los lactantes o en niños más mayores es una patología rara que en ocasiones produce una gran alarma entre los familiares y el personal sanitario.

La causa más común de telorragia en estos pacientes es la ectasia ductal mamaria^1-3.

La fisiopatología de esta entidad aún no está clara. Al parecer, el paso de hormonas maternas podría favorecer su desarrollo. Así, los estrógenos promoverían el crecimiento del sistema ductal, y la progesterona el de los alvéolos mamarios. La hormona foliculoestimulante y la prolactina también parecen tener un papel activo, ya que se han encontrado concentraciones particularmente altas de estas sustancias en el plasma de estos pacientes, que permanecen inalteradas en los primeros años de vida^4,5.

Así pues, algunas series, como la de McKierman et al., han demostrado que gracias a estas hormonas las glándulas mamarias permanecen activas durante los primeros años de vida⁶.

Respecto al manejo terapéutico en los niños asintomáticos, se recomienda realizar un tratamiento conservador con controles ecográficos periódicos^7,8. Se aconseja efectuar un cultivo de la secreción y, si existen signos sugerentes de sobreinfección, comenzar con antibioterapia empírica, teniendo en cuenta que el germen más frecuentemente implicado en dicho proceso es Staphylococcus aureus⁹. Se desaconseja la manipulación o el masaje del área afectada, ya que tales maniobras conllevan una ulceración del epitelio ductal y el consiguiente sangrado, y favorecen la colonización bacteriana.

A diferencia del manejo de la telorragia en los adultos, en los niños se debe evitar la realización de biopsias u otras pruebas invasivas para descartar un proceso maligno, siempre que no existan otros signos sugestivos aparte del sangrado^3,7.

Bibliografía

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8. Menken KU, Roll C. Bloody nipple discharge in a three year-old girl. Eur J Pediatr. 1992; 152: 1.047.

9. Imamoglu M, Ali C. Bloody nipple discharge in children: possible etiologies and selection of appropriate therapy. Pediatr Surg Int. 2006; 22: 158-163.

El virus de la varicela zóster es el causante de dos síndromes diferentes: la varicela, como resultado de la infección primaria, y el herpes zóster (HZ), consecuencia de la reactivación del virus que permaneció latente en los ganglios sensitivos espinales.
Aunque el HZ se considera habitualmente una enfermedad rara y benigna durante la infancia, su incidencia aumenta en los niños inmunodeprimidos y en los que han padecido la varicela en el primer año de vida. Además, los niños con immunodeficiencia pueden presentar una afectación grave de los dermatomas infectados y HZ diseminado. Exponemos el caso clínico de una niña de 9 años de edad que presentó una erupción característica de HZ con lesiones intensas que afectaban a tres dermatomas contiguos y, además, una diseminación cutánea. Aunque la paciente no había padecido varicela, se registró en la familia la existencia de un ambiente epidemiológico de varicela durante el periodo neonatal.