Acta Pediatr Esp. 2013; 71(1): e1-e3

Fibroelastosis endocárdica: descripción de un nuevo caso clínico desde atención primaria

Endocardial fibroelastosis: reporting a new case from the outpatient’s department

C. Mendoza¹, M. Hernández¹, M. Vilalta¹, A. Palomeque², J. Ramírez³
¹ABS Collblanc. Hospitalet de Llobregat (Barcelona). ²Área de Críticos. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona. ³Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínic. Barcelona

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Resumen

La fibroelastosis endocárdica es una causa reconocida, aunque poco frecuente, de muerte súbita infantil. Se trata de una enfermedad rara con un índice de mortalidad muy alto. Su presentación típica es la de una insuficiencia cardiaca global de rápida evolución o arritmias, que requiere un trasplante cardiaco. Se presenta el caso de una niña de 19 meses de edad que, tras un proceso afebril compatible con un cuadro de vías respiratorias altas de 24 horas de evolución, presenta un paro cardiorrespiratorio y es trasladada a un área básica de salud, falleciendo a las pocas horas de su ingreso en la unidad de cuidados intensivos a la que fue derivada posteriormente. En el estudio post mortem se hallaron cambios compatibles con una fibrosis laxa endocárdica.

Tagged under Volumen 71 número 1 enero 2013 , fibrosis endocárdica , muerte súbita

Abstract

Endocardial fibroelastosis is a known but rare cause for sudden death in children. It is a rare disease with a high rate of mortality. Its usual presentation is similar to global cardiac insufficiency or arrhythmia leading to heart transplantation. We report the case of a 19-month old female who, after having 24 hours of a non feverish upper respiratory infection, went into cardiac arrest and was taken to the outpatient's department, but died a few hours later in the intensive care unit. In post-mortem studies evidence of endocardial fibrosis laxa was found.

Keywords Endocardial fibroelastosis sudden death

Fecha de recepción: 14/07/11. Fecha de aceptación: 23/11/11.

Correspondencia:

C. Mendoza Mayor. Rambla Marina, 422, 13-1.ª. 08907 L'Hospitalet de Llobregat (Barcelona). Correo electrónico: carolina.mendoza@sanitatintegral.org

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