Resumen
Introducción: La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un sÃndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de dos o más articulaciones. La forma clásica de AMC llamada amioplasia es siempre esporádica. En la artrogriposis neurógena, la forma más frecuente (90%), la afectación inicial se encuentra en las neuronas del asta anterior de la médula, las raÃces nerviosas o el nervio periférico.
Casos clÃnicos: Se exponen dos casos de recién nacidos que desarrollaron una clÃnica similar de amioplasia. El primer niño tenÃa contracturas articulares, atrofia de los músculos de las extremidades inferiores e incontinencia. El segundo niño presentó paraplejÃa fláccida con atrofia muscular y atonÃa muscular abdominal. Las dos madres eran consumidoras de cocaÃna durante el embarazo. En ambos pacientes los exámenes neurofisiológicos demostraron una denervación a diferentes niveles de la médula espinal.
Discusión: Se ha postulado como causa de amioplasia congénita una necrosis de la médula espinal fetal debida a hipotensión sistémica. En adultos se han descrito casos de episodio cerebrovascular relacionados con el consumo de cocaÃna. Probablemente, los mecanismos están relacionados con la estimulación adrenérgica, la vasoconstricción cerebral y cambios bruscos en la presión arterial. En ambos casos las caracterÃsticas clÃnicas descritas al nacer fueron debidas a denervación de la médula espinal a diferentes niveles. Los defectos encontrados en nuestros pacientes podrÃan estar asociados a consumo materno de cocaÃna durante el embarazo, que producirÃa vasoconstricción del pequeño lecho vascular e isquemia-infarto por alteración vascular en la médula espinal del feto.
Nota_Clinica_Amioplasia.pdf
