Acta Pediatr Esp.2007; 65(8): 404-408

Síndrome de Gilbert: estudio de 12 observaciones y revisión de la bibliografía médica

Gilbert’s syndrome: a study of 12 observations and review of the literature

Y. Delgado Peña, J. Fleta Zaragozano, A. Lázaro Almarza, M. Gracia Casanova, A. Jiménez Vidal, J. Olivares López
Servicio de Pediatría. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Zaragoza

Resumen

El síndrome de Gilbert es el hallazgo de hiperbilirrubinemia indirecta leve-moderada con pruebas de función hepática normales y sin signos de hemólisis. Es un trastorno hereditario del metabolismo de la bilirrubina, benigno, con una prevalencia mundial cercana al 10%. Tiene un patrón de herencia variable, con polimorfismo genético. Se diagnostica mediante pruebas confirmatorias de provocación, como la prueba del ayuno, aunque el diagnóstico definitivo es genético. Su pronóstico es bueno y actualmente se discute sobre los diversos efectos de la hiperbilirrubinemia.

En este artículo, se revisan los casos diagnosticados de síndrome de Gilbert en el servicio de pediatría de un hospital universitario en los últimos años, y se describen las principales características halladas.

Tagged under hiperbilirrubinemia , Volumen 65 número 8 septiembre 2007 , síndrome de Gilbert , ictericia , metabolismo de la bilirrubina

Abstract

Gilbert's syndrome is characterized by a mild or moderate elevation of unconjugated bilirubin, with normal liver function and no evidence of hemolysis. It is a benign inherited disorder of bilirubin metabolism, with a worldwide prevalence of nearly 10%. It has a variable pattern of inheritance, with genetic polymorphism. Diagnosis is based on a confirmatory provocation test, such as the fasting test, although the definitive diagnosis requires a genetic study. The prognosis is good and, at the present time, the varied effects of hyperbilirubinemia are a matter of debate. The cases of Gilbert's syndrome diagnosed in the pediatric service of a university hospital in recent years were reviewed and the main characteristics are described.

Keywords Hyperbilirubinemia Gilbert’s syndrome jaundice bilirubin metabolism

Fecha de recepción: 13/02/07. Fecha de aceptación: 13/02/07.

Correspondencia:

Y. Delgado Peña. Departamento de Pediatría. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa». Avda. San Juan Bosco, 15. 50009 Zaragoza.
Correo electrónico: yannypaola@hotmail.com

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