Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2007; 65(8): 419-422

Agenesia unilateral del nervio coclear

Unilateral cochlear nerve aplasia

Resumen

La agenesia del nervio coclear es un trastorno embriológico en la formación del oído interno que provoca una sordera neurosensorial. Presentamos el caso de un varón de 2,5 años de edad, que consulta por presentar retraso del lenguaje, hipoacusia del oído derecho y problemas del comportamiento. En la exploración se percibe una conexión adecuada con el medio, con un lenguaje limitado, y no se observa ningún hallazgo patológico en el examen neurológico.

Ante la sospecha de trastorno específico del lenguaje se solicitó un electroencefalograma, un estudio genético, una resonancia magnética (RM) y una valoración otorrinolaringológica (ORL) y psicopedagógica. La RM craneal mostró una agenesia del nervio vestibulococlear derecho, y el estudio ORL una hipoacusia neurosensorial derecha. Diagnosticado de una afectación grave del desarrollo del lenguaje receptivo-expresivo, no se ha podido valorar su relación con la pérdida auditiva total.

Las técnicas de imagen se han convertido en el método ideal para la detección de hallazgos patológicos en el oído interno, y deben realizarse ante toda pérdida de audición. Además, son útiles para la evaluación de los pacientes candidatos a la colocación de un implante coclear, ya que detectan anormalidades que pueden desaconsejar la intervención. Aunque las anomalías del conducto auditivo interno asociado con una agenesia del nervio coclear son, en principio, una contraindicación quirúrgica de implantación coclear, estos pacientes se podrían beneficiar de la estimulación eléctrica directa del núcleo coclear aplicando implantes en el tronco cerebral. En los niños con hipoacusia no sólo se altera el lenguaje, sino también las áreas emocional, social, cognitiva y motora, por lo que es necesario un tratamiento multidisciplinario.

Abstract

Cochlear nerve aplasia is an embryological defect in the formation of the inner ear that causes a sensorineural hearing loss. We report the case of a 2.5-year-old boy with language delay, right-sided hearing loss and behavioral problems. On examination, an adequate connection with the environment and poor language development were observed, and there were no pathological findings in the neurological assessment.

Given the suspicion of a specific language disorder, electroencephalogram, genetic studies, magnetic resonance imaging (MRI), ear, nose and throat (ENT) examination and psychological evaluation were requested. The cranial MRI demonstrated right vestibulocochlear nerve aplasia and the ENT assessment revealed right sensorineural hearing loss. It has not been possible to determine the relationship between the diagnosis of severe receptive-expressive language delay and the total hearing loss.

Imaging techniques have become the ideal method for the detection of pathological findings in the inner ear, and should be performed in cases of profound hearing loss. Imaging is also useful in the evaluation of cochlear implantation candidates because it can detect abnormalities that may contraindicate intervention. Although anomalies of the internal auditory canal associated with cochlear nerve agenesia are, in principle, surgical contraindications to cochlear implantation, these patients can benefit from direct electrical stimulation of the cochlear nucleus if the source is implanted into the brain stem. In children with hearing loss, not only is language affected, but the emotional, social, cognitive and motor areas as well. For this reason, multidisciplinary therapy is always required.

Correspondencia:

G. Álvarez Calatayud. Hermano Gárate, 7, 7.º A. 28020 Madrid.
Correo electrónico: gacala@arrakis.es

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