Acta Pediatr Esp. 2009; 67(10): 498-500

Importancia de la resonancia magnética en el síndrome del acueducto vestibular dilatado en la infancia

Importance of the magnetic resonance in the enlarged vestibular aqueduct syndrome in children

P. Santos Gorjón, F. Benito González, J.C. Paniagua Escudero ¹, F. Sánchez González, F.J. del Rey Tomás-Biosca, L. Sgambatti Celis
Servicio de ORL y PCF. ¹Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario de Salamanca

Resumen

El síndrome del acueducto vestibular dilatado es la patología de herencia autosómica recesiva en la que se produce una hipoacusia progresiva o fluctuante desde la infancia por detención del desarrollo del oído interno, lo que provoca un aumento del saco endolinfático y una ligera displasia coclear.

Presentamos 2 casos clínicos cuya peculiaridad es que ambos son unilaterales, ya que suelen ser bilaterales en el 90% de los casos.

Una tomografía computarizada (TC) de cortes finos (1 mm) identifica al acueducto vestibular aumentado, pero una TC normal no excluye este diagnóstico, por lo que se debe realizar una resonancia magnética a todo paciente con hipoacusia neurosensorial unilateral para descartar ésta y otras alteraciones que pueden estar asociadas.

Tagged under Volumen 67 número 10 noviembre 2009 , síndrome del acueducto vestibular dilatado , síndrome del acueducto vestibular grande , dilatación del acueducto del vestíbulo , hipoacusia infantil , síndrome de Gusher , fístula de LCR trasótica

Abstract

Enlarged vestibular aqueduct syndrome is a clinical condition characterized for an autosomal recessive inheritance and a progressive perceptive deafness linked to a broadening of vestibular great aqueduct and a cochlear dysplasia.

We report two clinical cases which peculiarity is that though they are usually bilateral in 90% of the cases, both cases which have been presented are unilateral.

The enlarged vestibular aqueduct is detected by a CAT Scan (Computerized axial Tomography) of thin cuts (1 mm), but a normal CAT scan does not exclude this diagnosis. So a MRI (Magnetic Resonance Imaging) is needed in the diagnosis of unilateral neurosensorial hypoacusia to rule out this malformation and others that might be related.

Keywords Enlarged vestibular aqueduct syndrome enlarged vestibular aqueduct deafness in children Gusher syndrome CSF transotic fistula

Fecha de recepción: 24/09/08. Fecha de aceptación: 28/01/09.

Correspondencia:

P. Santos Gorjón. Carrascal de Barregas, 65. Urbanización Peñasolana. 37120 Salamanca. Correo electrónico: pabmaransantos@hotmail.com

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