Acta Pediatr Esp. 2020; 78(3-4): e183-e185

Hiperplasia de células neuroendocrinas pulmonares, una enfermedad pulmonar rara

Hyperplasia of pulmonary neuroendocrine cells, a rare lung pulmonary disease

T. Atienza Almarcha¹, F. Sánchez Ferrer², B. García Avilés², M. Juste Ruiz²
¹Pediatra. Centro de Salud Juan XXIII. Alicante. ²Pediatra. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de San Juan. Alicante

Resumen

Resumen
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una entidad que incluye patologías raras de baja prevalencia, que involucran factores genéticos y ambientales, caracterizados por la remodelación del intersticio y los espacios aéreos pulmonares. La hiperplasia de células neuroendocrinas es una enfermedad rara del pulmón descrita por primera vez en 2005, caracterizada por retracciones de costillas, taquipnea e hipoxemia. El diagnóstico es clínico junto con la imagen de la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR), siendo excepcional la necesidad de biopsia pulmonar. El tratamiento es sintomático, con pronóstico incierto, mejorando los síntomas con el tiempo, aunque en ciertas ocasiones pueden persistir durante años.

Tagged under enfermedad pulmonar intersticial , taquipnea , hiperplasia de células neuroendocrinas , Volumen 78 números 3 y 4 marzoabril 2020

Abstract

Interstitial lung disease (ILD) is an entity that includes rare pathologies of low prevalence, involving genetic and environmental factors, characterized by the remodeling of the interstitium and lung air spaces. Neuroendocrine cell hyperplasia is a rare disease of the lung described for the first time in 2005, characterized by rib retractions, tachypnea and hypoxemia. The diagnosis is clinical along with the image of the high resolution computerized tomography (HRCT), the need for lung biopsy being exceptional. The treatment is symptomatic, with uncertain prognosis, improving the symptoms over time, although in certain occasions they may persist for years.

Keywords Interstitial lung disease tachhypnea neuroendocrine cell hyperplasia

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