Acta Pediatr Esp. 2020; 78(3-4): e124-e126

Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: a propósito de un caso

Congenital bullous ichthyosiform erythroderma

K.M. Buitrago¹, L.A. Correa², D.C. Zuluaga³
¹Residente de Dermatología. Servicio de Dermatología. ²Patólogo. Sección de Dermatopatología. Servicio de Dermatología. ³ Dermatóloga. Servicio de Dermatología. Universidad de Antioquia. Medellín. Colombia

Resumen

Resumen
La eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa es una entidad poco frecuente, con herencia autosómica dominante, pero un 50% se presenta por mutaciones de novo; se caracteriza en su fase inicial por eritrodermia y aparición espontánea de ampollas. Posteriormente las ampollas disminuyen en frecuencia y aparece una descamación que compromete toda la superficie corporal. No suele haber afectación palmoplantar ni de las mucosas. Su tratamiento de primera línea son los retinoides sistémicos junto a los cuidados de la piel.

Tagged under Hiperqueratosis epidermolítica , eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa , Volumen 78 números 3 y 4 marzoabril 2020

Abstract

Congenital bullous ichthyosiform erythroderma is a rare entity, with autosomal dominant inheritance, but in 50% of cases it is presented by de novo mutations; is characterized in its initial phase by erythroderma and spontaneous appearance of blisters. Subsequently the blisters decrease in frequency and appears a scaling that compromises the entire body surface. There is usually no palmoplantar or mucosal involvement. Its first-line treatment is systemic retinoids along with skin care.

Keywords Epidermolytic hyperkeratosis congenital bullous ichthyosiform erythroderma

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