Acta Pediatr Esp. 2018; 76(9-10): e139-e143

Sospecha prenatal de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares: casuística de 10 años en un hospital de segundo nivel

Prenatal suspicion of congenital pulmonary airway malformation: cases for ten years on a second level hospital

N. Mayo Artuch¹, M.Á. Zafra Anta¹, S. de las Heras Ibarra¹, M. Menéndez Gallego²
¹Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid. ²Servicio de Ginecología y Obstetricia. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid

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Resumen

Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años.

Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos.

Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia.

Tagged under malformación adenomatoidea pulmonar , ultrasonidos , periodo neonatal , diagnóstico prenatal , Volumen 76 números 9 y 10 septiembreoctubre

Abstract

Introduction: Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the lower respiratory tract. Affected patients may present with respiratory distress in the newborn period or may remain asymptomatic until later in life. Many cases are now detected by routine prenatal ultrasound examination. Our objective was to describe the fetal-neonatal outcome of our cases of 10 years on a second level hospital.

Clinical cases: Six cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung are reported. The incidence in our hospital was 2.44 per 10,000 live births. They were followed up over a period of 7 months to 9 years. Diagnosis was made by prenatal ultrasound.

Conclusion: Surgical resection is the definitive treatment in a hospital with experienced pediatric surgery. In asymptomatic infants subsequent management depends on whether there are characteristics that suggest a high risk of complications. For asymptomatic infants and children with small lesions and none of the high-risk features, either elective surgical resection or conservative management with observation are reasonable options, always after a detailed discussion with the family.

Keywords Cystic adenomatoid malformation of the lung Ultrasounds neonatal period Prenatal diagnosis

Fecha de recepción: 2/07/17. Fecha de aceptación: 24/07/17.

Correspondencia:

M.Á. Zafra Anta. Calle San Donato, 4, 1.º B. 28017 Madrid.
Correo electrónico: miguelzafraanta@gmail.com
Parte de este trabajo fue presentada en el Congreso de la Asociación Española de Pediatría de 2016.

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