Acta Pediatr Esp. 2017; 75(11-12): e214-e218

Síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne asociado a una hiperplasia hipofisaria. Estudio de un caso infrecuente

Kocher-Debré-Semelaigne syndrome associated to pituitary hyperplasia. A rare case report

M.D. Ariza Mateos, A. Cruz Rodríguez, L. López-Canti Morales, M. Navarro Villén
Servicio de Endocrinología Pediátrica. UGC de Pediatría y Neonatología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla

Resumen

Introducción: El síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne (KDSS) es un raro trastorno que se caracteriza por la asociación de un hipotiroidismo de larga evolución con una seudohipertrofia muscular de inicio en la infancia.

Caso clínico: Se expone un caso infrecuente de KDSS asociado a una hiperplasia hipofisaria tirotropa diagnosticado en nuestro hospital, así como su manejo diagnóstico y terapéutico y su evolución.

Conclusión: Hemos encontrado en la bibliografía previa sólo un caso de asociación entre el KDSS y el crecimiento hipofisario.

Tagged under síndrome de KocherDebréSemelaigne , hipotiroidismo , debilidad muscular , hiperplasia hipofisaria , Volumen 75 números 11 y 12 noviembrediciembre 2017

Abstract

Introdution: Kocher-Debré-Semelaigne syndrome (KDSS) is a rare disorder characterized by associating a longstanding hypothyroidism with muscle pseudohypertrophy which starts in childhood.

Case report: A rare case of KDSS associated to a pituitary growth has been diagnosed in our hospital. Its diagnostic, therapeutic management and evolution is reported.

Conclusion: We have found in previous literature really just a single case of association between KDSS and pituitary growth.

Keywords Kocher Debré Semelaigne syndrome Hypothyroidism Muscular weakness Pituitary growth

Fecha de recepción: 12/09/16. Fecha de aceptación: 9/01/17.

Correspondencia:

M.D. Ariza Mateos. Servicio de Endocrinología Pediátrica. UGC de Pediatría y Neonatología. Hospital Universitario de Valme. Avda. de Bellavista, s/n. 41014 Sevilla.
Correo electrónico: lolariza115@gmail.com

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