Resumen
Introducción: La presentación neonatal de las dermatosis vesiculosas supone numerosos diagnósticos diferenciales.
Caso clÃnico: Recién nacido de sexo femenino que en el primer dÃa de vida presentó lesiones vesiculosas de distribución lineal, más marcadas en las extremidades inferiores. En el dÃa 4 se inició tratamiento con flucloxacilina intravenosa debido a una infección secundaria de las lesiones (10 dÃas de tratamiento). Los marcadores de infección sistémica fueron negativos, y sólo destacaba una eosinofilia. La biopsia de piel mostró el estadio vesiculoso de incontinentia pigmenti. La evolución se caracterizó por una recurrencia de las lesiones en las primeras semanas de vida y el desarrollo posterior de una lesión verrugosa. La paciente tenÃa antecedentes maternos de lesiones similares al nacer; actualmente la madre tiene alopecia cicatricial e hipopigmentación de las extremidades inferiores.
Conclusión: La incontinentia pigmenti es una genodermatosis sistémica rara que afecta al sexo femenino. La distribución tÃpica de las lesiones cutáneas junto con una historia similar en las mujeres de la familia son factores que sugieren la presencia de esta entidad clÃnica.
Dermatologia_Dermatosis_1.pdf
