Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Resultados de la búsqueda para: basal ganglia

Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, et al. JPGN 2020; 70: 141-156.

En el año 2012 la ESPGHAN publicó unas recomendaciones para el diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) en las que, por vez primera, se recogía la posibilidad de llegar al diagnóstico por criterios serológicos sin necesidad de realizar biopsias, en determinados supuestos. Esta recomendación se basó fundamentalmente en estudios retrospectivos.
Las conclusiones del grupo de trabajo son las siguientes:

1. Aunque las manifestaciones clínicas de EC son muy variadas y pueden orientar al diagnóstico, contribuyen en baja medida al mismo.
2. Cuando se sospecha EC, la mayor rentabilidad de los test serológicos se obtiene con la medición de la IgA total en suero + anticuerpos antitransglutaminasa IgA (TGA-IgA).
3. Se desaconseja utilizar la determinación de péptidos antigliadina deaminada (DGP-IgA) u otras técnicas serológicas como primera prueba serológica.
4. Sólo cuando los niveles de IgA sérica son muy bajos o indetectables hay que recurrir a anticuerpos basados en IgG.
5. Cuando la determinación de anticuerpos sea positiva, el paciente debe remitirse a un gastroenterólogo infantil.
6. Si los niveles de TGA-IgA están por encima de 10 veces el límite superior de los valores normales del laboratorio, y la familia está de acuerdo, puede utilizarse el criterio de diag-nóstico sin biopsia, siempre que se confirme la positividad de los anticuerpos antiendomisio (EmA-IgA) en una segunda analítica. En caso de deficiencia de IgA, la positividad de los anticuerpos IgG no elimina la necesidad de realizar biopsia.
7. Para llegar al diagnóstico no es necesario que existan síntomas ni la determinación de HLA DQ2/DQ8.
8. En los casos en los que los niveles de TGA-IgA son >10 veces el límite superior de la normalidad o en aquellos de deficien¬cia de IgA que requieren la realización de la biopsia intestinal para llegar al diagnóstico, es preciso tomar al menos 4 biopsias del duodeno distal y al menos una del bulbo duodenal.
9. Cuando existe discrepancia entre la serología y los hallazgos histopatológicos, se recomienda revisar las biopsias.
10. Los pacientes sin cambios histológicos o con mínimos cambios (Marsh 0/1) pero con anticuerpos positivos deben se¬guirse estrechamente.
El trabajo se acompaña de un algoritmo que recoge el planteamiento diagnóstico en las distintas situaciones (sujetos com¬petentes en IgA o deficientes y aquellos que precisarán biopsia intestinal).

Lo que aporta este trabajo:
El reconocimiento del amplio espectro de manifestaciones de la EC ha cambiado en las últimas décadas. Se ha puesto de manifiesto que es una enfermedad frecuente que puede afectar a individuos de cualquier edad y con una gran variedad de síntomas y signos. Los criterios clásicos para el diagnóstico se basaban en la realización de la biopsia intestinal hasta en tres ocasiones. Con la llegada de los test diagnósticos basados en anticuerpos, cada vez más sensibles y específicos, se pasó a prescindir de alguna de las biopsias cuando concurrían una serie de circunstancias, aunque continuaba siendo la herramienta basal del diagnóstico, al menos en niños. Finalmente, en el documento de consenso de 2012, la ESPGHAN apuntaba a la posibilidad de prescindir de la biopsia intestinal para el diagnóstico en algunas ocasiones. Este documento le da carta de naturaleza a la posibilidad diagnóstica sin biopsia y simplifica los requerimientos para tener en cuenta esta posibilidad. Al final, quien recibe más beneficio es el niño y su familia, pues se prescinde de pruebas invasivas y se acortan los tiempos de diagnóstico. El riesgo de una interpretación laxa de estos nuevos criterios también existe y el riesgo de sobrediagnóstico aparece, por lo que el rigor a la hora de aplicarlos debe prevalecer.

Dr. José Manuel Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Resumen
Presentamos un caso de síndrome de Fahr en un escolar de 10 años masculino con movimientos distónicos cervicales y de miembros superiores en quien se sospechó que eran de origen convulsivo. En las imágenes cerebrales se evidenciaron hiperdensidades gangliobasales y subcorticales bilaterales, y las pruebas bioquímicas mostraron hipocalcemia e hiperfosfatemia con paratohormona baja. Recibió tratamiento anticonvulsivante, carbonato de calcio y calcitriol, con mejoría de los síntomas y sin recurrencia de movimientos anormales.

Publicado en Notas clínicas
Proudfoot NA, King-Dowling S, Cairney J, Bray SR, MacDonald MJ, Timmons BW. Pediatrics. 2019; 144(1): e201822242.
 
La prevención de la enfermedad cardiovascular (ECV) debería empezar en la infancia.
Hay abundante evidencia científica en población adulta que demuestra que la actividad física previene y enlentece la progresión de la ECV.
Los niños en edad escolar que son más activos tienen mejores indicadores de salud cardiovascular, como, por ejemplo, menor presión arterial (PA) en reposo, mejor estado de forma cardiovascular e índices más favorables de resistencia arterial. Estos hallazgos han propiciado que la Asociación Americana del Corazón (AHA) recomiende la actividad física como parte de la estrategia primaria en la prevención de la ECV. La actividad física puede retardar el declive en la salud cardiovascular, que comienza ya desde el nacimiento. Sin embargo, hay poca evidencia para apoyar esta recomendación en la infancia temprana (≤8 años).
El propósito del estudio Health Outcomes and Physical Activity in Preschoolers (HOPP), un ensayo observacional prospectivo, era determinar el efecto de la actividad física sobre los indicadores de salud cardiovascular durante la infancia temprana. En concreto, se valoró el efecto de la actividad física total y de la actividad física modera-intensa sobre el estado cardiovascular, la elasticidad arterial y la PA durante un periodo de 3 años. La hipótesis de trabajo era que los niños pequeños que realizan más actividad física y de mayor intensidad tienen mejores indicadores de salud cardiovascular.
Cada año, durante 3 años, los niños incluidos en la cohorte de estudio, completaban una serie de valoraciones distribuidas en 2 visitas separadas por 19 ± 14 días. En la primera visita se realizaba una antropometría y una valoración del estado de forma. Al final de la visita, al niño se le proporcionaba un monitor de actividad física (acelerómetro) para llevar durante 1 semana en la cadera derecha. Después del periodo de actividad monitorizada, el niño iba a la segunda visita, en la que se valoraba la elasticidad arterial en reposo y la PA. Los datos se recogieron entre agosto de 2010 y septiembre de 2014. En la visita inicial se obtenía el consentimiento informado por escrito de los representantes legales de los niños.
Se excluyeron del estudio los niños con cualquier patología o retraso en el desarrollo cognitivo. Completaron la visita inicial 418 niños; 42 participantes se perdieron durante el seguimiento.
La actividad física se midió mediante acelerómetros. Para valorar una perspectiva integral de la salud cardiovascular, se tuvieron en cuenta 3 indicadores relativos: a) indicador de estado de forma cardiovascular mediante prueba de esfuerzo (carrera en cinta) con medida de la recuperación de la frecuencia cardiaca; b) la elasticidad arterial mediante la velocidad de onda de pulso y el índice B de elasticidad de la arteria carótida, y c) PA sistólica medida en posición sentada.
La mayor duración de carrera en la cinta en los niños se correlacionó con la actividad física total y la actividad física modera-intensa, así como en el tiempo de recuperación de la frecuencia cardiaca basal. También se encontró una mejoría de la elasticidad arterial en función del ejercicio, pero sólo en la velocidad de onda de pulso. La actividad física moderada-intensa se asoció con una menor tasa de cambio en la PA sistólica sólo en las niñas. Los efectos eran independientes de la edad, la estatura o el índice de masa corporal.
Los autores concluyen que los niños que realizan mayor actividad física en edades tempranas tienen mejores índices de salud cardiovascular. A mayor intensidad de la actividad, menor rigidez en la pared arterial. Además, sugieren que la causa de esa mejoría puede estar mediada por una mejora de la función del sistema nervioso autónomo, al igual que ocurre en el sujeto adulto. La actividad física moderada-intensa también proporciona más beneficios (medidos como menor rigidez arterial).

Lo que aporta este trabajo:
Este estudio aporta evidencia de que la actividad física es beneficiosa para la salud cardiovascular, tanto en niños como en niñas, independientemente de la edad, la estatura o el índice de masa corporal, y rellena un importante agujero en la literatura, demostrando que los efectos protectores de la actividad física sobre la salud cardiovascular empiezan pronto en la infancia. Aunque los autores no especifican el tipo de actividad física que realizaron los participantes en el estudio, como pediatras hemos de reivindicar el papel que tiene el juego al aire libre –y las actividades lúdicas que comporta–, no sólo para la salud cardiovascular de nuestros niños, sino también para su desarrollo madurativo y emocional. Saltar a la comba, jugar en el patio al balón, montar en bicicleta o jugar al «pilla-pilla» no deben quedarse en el recuerdo de lo que eran las ocupaciones del tiempo libre de la generación de sus padres, sino que continúan siendo parte importante en la promoción de la salud de los niños, en especial de los más pequeños.
 
M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
 
 
 
Association of gluten intake during the first 5 years of life with incidence of celiac disease autoimmunity and celiac disease among children at increased risk
Andrén Aronsson C, Lee HS, Hård Af Segerstad EM, Uusitalo U, Yang J, Koletzko S, et al; TEDDY Study Group. JAMA. 2019;
322(6): 514-523 [DOI: 10.1001/jama.2019.10329] [PubMed PMID: 31408136; PubMed Central PMCID: PMC6692672].

Este artículo es fruto del seguimiento de la cohorte de niños que participaron en el estudio TEDDY (The Environmental Determinants of Diabetes in the Young). El estudio TEDDY consiste en el seguimiento desde el nacimiento hasta los 15 años de una cohorte de niños con riesgo genético de padecer enfermedad celiaca y diabetes mellitus, procedentes de 6 centros situados en Finlandia, Alemania, Suecia y Estados Unidos, con el fin de determinar el riesgo de aparición a lo largo del seguimiento de diabetes mellitus o enfermedad celiaca, en función de variables relacionadas con la dieta. En este caso, se investigó el riesgo de aparición de anticuerpos de celiaquía y de enfermedad celiaca en los 5 primeros años, en función de la cantidad de gluten consumida.
Los niños se incluyeron en el estudio al nacimiento (periodo de reclutamiento entre 2004 y 2010), y la determinación de riesgo genético se realizó mediante el estudio de los genotipos de HLA.
Se incluyeron 8.676 recién nacidos portadores de algunos de los genotipos HLA asociados a la enfermedad celiaca y diabetes mellitus. Para la determinación de la autoinmunidad se midieron los anticuerpos antitransglutaminasa anualmente desde los 2 años.
La ingesta de gluten se estimó a partir de un registro de ingesta de 3 días, que se recogió a los 6, 9 y 12 meses, y cada 2 años hasta llegar a los 5.
El objetivo primario fue una autoinmunidad positiva, definida como aumento en los niveles de antitransglutaminasa en suero en 2 determinaciones consecutivas. El objetivo secundario fue la confirmación de enfermedad celiaca mediante biopsia intestinal o niveles de autoanticuerpos persistentemente elevados.
Pudieron evaluarse 6.605 pacientes (un 49% eran niñas, con una media de edad durante el seguimiento de 9 años [rango intercuartil: 8-10]). Desarrollaron anticuerpos positivos 1.216 (18%) y se confirmó la enfermedad celiaca en 447 (7%). El pico de mayor incidencia se encontró entre los 2 y los 3 años. El riesgo era mayor en los niños homocigotos para HLA DR3-DQ2. La ingestión de gluten se asoció de forma significativa con el riesgo de autoinmunidad positiva por cada aumento en 1 g en el consumo de gluten (Hazard ratio [HR]= 1,30; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,22-1,38); el riesgo absoluto a los 3 años si se consumía la cantidad de referencia de gluten era del 28,1%, pero si se consumía más de 1 g al día por encima del consumo de referencia, el riesgo absoluto ascendía al 34,2% (valor de la diferencia del 6,1%; IC del 95%: 4,5-7,7). Lo mismo ocurría respecto al riesgo de enfermedad celiaca: por cada gramo de aumento en el consumo de gluten aumenta el riesgo (HR= 1,50; IC del 95%: 1,35-1,65), un 20,7% de riesgo con el consumo basal, un 27,9% si el consumo era mayor de 1 g al día de gluten respecto al basal (diferencia de +7,2%; IC del 95%: 6,1-8,3).
Los autores concluyen que el consumo de altas cantidades de gluten en los primeros 5 años de vida en los niños con un riesgo genético aumentado se asocia a un riesgo mayor de desarrollar anticuerpos o enfermedad celiaca.
 
Lo que aporta este trabajo:
Nos quedan por conocer muchas cuestiones sobre la enfermedad celiaca y, por tanto, nos falta mucho para establecer recomendaciones consistentes de consumo de gluten para la población general: ¿cuándo debe incluirse en la dieta del niño?, ¿en qué cantidades? La incertidumbre es todavía mayor para las recomendaciones en familiares de primer grado de niños diagnosticados de enfermedad celiaca o diabetes mellitus. Quizá resultados como los de este estudio nos permitan aportar algún consejo para ellos, basado en datos científicos. Por ejemplo, restringir la cantidad de gluten en los primeros 5 años, en especial en los niños con mayor riesgo genético. Es cierto que los estudios longitudinales son laboriosos y costosos pero, sin duda, proporcionan una información relevante y permiten establecer hipótesis sólidas que deberán evaluarse con los estudios de intervención pertinentes.
 
J.M. Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid

Introducción: El síndrome de Aicardi-Goutières (SAG) es una entidad rara, de la que sólo se han publicado 200 casos. Es un trastorno neurodegenerativo, de herencia autosómica recesiva, cuya patogenia no está completamente aclarada. Se precede de un corto periodo de normalidad clínica durante los primeros meses de vida, seguido de la aparición de encefalopatía grave y progresiva, microcefalia, calcificaciones intracraneales en los ganglios basales, afectación de la sustancia blanca, linfocitosis y elevación del interferón alfa (IFN-) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la sangre.
Casos clínicos: Aportamos 3 nuevos casos de esta rara y terrible enfermedad, con inicio en el periodo de lactancia, lesiones típicas observadas en la resonancia magnética y elevación del IFN- en el LCR y la sangre.
Conclusiones: El SAG es una entidad muy rara, cuya clínica se asemeja a las infecciones congénitas, con las que hay que realizar un diagnóstico diferencial. A pesar de la ausencia de un tratamiento curativo, su diagnóstico es esencial para poder ofrecer un consejo genético que evite nuevos casos.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: Los síntomas de congestión nasal tienen una influencia negativa en la calidad de vida de los pacientes. Los tratamientos disponibles son parcialmente eficaces, por lo que es deseable el desarrollo de productos que ayuden a aliviar estos síntomas. El objetivo de este estudio fue investigar la efectividad y la tolerabilidad de un inhalador con ácido hialurónico en niños.
Material y métodos: Se llevó a cabo un estudio piloto, prospectivo, multicéntrico, no comparativo, con un inhalador con ácido hialurónico al 0,2%, en niños de 2-11 años de edad que presentaban congestión nasal. El inhalador se administró durante 7 días, con dos visitas, una de inicio (día 0) y otra final (día 7), y un registro domiciliario diario de los síntomas. Se evaluaron la efectividad, la tolerabilidad, la facilidad de uso y la satisfacción de los usuarios.
Resultados: El estudio se realizó en 99 pacientes. Se observaron mejoras estadísticamente significativas (p <0,001) entre la visita inicial y la final, así como en las valoraciones al tercer y sexto días, en cuanto a congestión nasal, dificultad para respirar por la nariz, moqueo, respiración bucal de día y de noche y dificultad para dormir, comer y realizar una actividad física. La satisfacción de los usuarios e investigadores fue mayor del 80%.
Conclusiones: El inhalador con ácido hialurónico tuvo gran efectividad y buena tolerabilidad en niños con síntomas de congestión nasal, y fue valorado muy positivamente por parte de los investigadores, los padres y los niños mayores de 8 años.
 
Publicado en Originales
 

Emollient bath additives for the treatment of childhood eczema (BATHE): multicentre pragmatic parallel group randomised controlled trial of clinical and cost effectiveness

Santer M, Ridd MJ, Francis NA, Stuart B, Rumsby K, Chorozoglou M, et al. 
BMJ. 2018; 361: k1332. Publicado el 3 de mayo de 2018. [doi: https://doi.org/10.1136/bmj.k1332]
 
El eccema en los niños (eccema atópico o dermatitis atópica) es muy frecuente y puede tener un impacto sustancial sobre su calidad de vida y la de sus familias. Las guías al respecto sugieren que la terapia con emolientes es el pilar fundamental del tratamiento.

Los emolientes actúan proporcionando una barrera sobre la piel, disminuyendo la pérdida de humedad y protegiendo contra los irritantes. Se pueden aplicar directamente sobre la piel, como jabones sustitutivos o aditivos añadidos al agua de baño, con el fin de dejar una capa de aceite sobre la piel.

Aunque hay evidencia de la eficacia de los emolientes que se aplican directamente y un consenso clínico extendido acerca de los jabones sustitutivos, hay menos acuerdo acerca del beneficio potencial adicional de los aditivos del baño, y muy poca evidencia sobre su efectividad. Sin embargo, los aditivos del baño se prescriben ampliamente, con un coste de más de 23 millones de libras anualmente en Inglaterra.

El objetivo de este estudio era determinar la efectividad clínica y el coste de incluir aditivos emolientes en el baño en el manejo del eccema en niños.

Métodos
Ensayo pragmático, multicéntrico, aleatorizado y abierto, con 2 grupos paralelos asignados en una ratio de 1:1, en el que se comparan los aditivos emolientes del baño añadidos al cuidado estándar con el cuidado estándar solo.

Se eligió un diseño pragmático por adecuarse más a las condiciones de vida real que a las ideales o experimentales. No fue posible hacer un placebo convincente como aditivo del baño, por lo que los participantes no eran «ciegos» al tratamiento asignado.
Los niños elegidos para el ensayo tenían entre 1 y 11 años de edad y cumplían los criterios diagnósticos de dermatitis atópica. Se excluyeron los niños con un eccema muy benigno o inactivo en los últimos 12 meses, definido como una puntuación de ≤5 en la escala de gravedad del eccema de Nottingham (de 3 a 15 puntos, en que 3-8 es benigno, 9-11 moderado y 12-15 grave). También se excluyeron los niños que solían bañarse menos de 1 vez por semana o cuyos cuidadores no aceptaron la aleatorización.
Los participantes se reclutaron desde 96 consultas generales en Gales y en el oeste y sur de Inglaterra, en cuyas historias clínicas figuraba el diagnóstico de eccema para el que habían necesitado tratamiento en los últimos 12 meses. Un investigador telefoneaba a los padres para informarles y confirmar la probabilidad de elegir a los niños, así como para concertar una cita de referencia. En esa cita se daba el consentimiento informado y se completaban los cuestionarios basales. El resto de los cuestionarios se cumplimentaron online o por correo.

A los participantes en el grupo de intervención, su médico general les prescribía aditivos del baño, y se les pedía que los usaran regularmente durante 12 meses. Al grupo control no se les prescribía aditivos del baño y se les pedía que no los usaran durante 12 meses.

A ambos grupos se les daban consejos estandarizados por escrito de cómo lavarse y se les aconsejaba que continuaran con su manejo habitual del eccema, incluidos los emolientes sobre la piel y el corticoide tópico cuando se requirieran. La atención clínica continua no cambió.

Los padres medían semanalmente la intensidad del eccema (patient oriented eczema measure [POEM]) durante 16 semanas. Se incluían 7 preguntas, cuyas respuestas se puntuaban de 7 a 28, en que 0-2 era limpio a casi limpio, 3-7 leve, 8-16 moderado y 17-28 intenso. La diferencia mínima clínicamente importante de POEM era de 3 puntos.

El POEM era la única medida de la intensidad del eccema por parte de los pacientes que mostraba validez y reproducibilidad. También se midió la gravedad del eccema mediante el POEM cada 4 semanas desde el inicio hasta la semana 52, la calidad de vida relacionada con la enfermedad a las 16 semanas y al año. Se valoró el impacto familiar, el número de exacerbaciones que requirieron consulta, el tipo de tratamiento pautado, la adherencia a la asignación al tratamiento y los efectos adversos, como el rascado, el enrojecimiento o las caídas en el baño.

El tamaño muestral estimado para obtener una diferencia en la puntuación POEM >3 fue de 338 pacientes. Para cubrir las pérdidas estimadas del 20%, la muestra se aumentó a 423 pacientes.
 
Resultados
Los participantes se incluyeron en el estudio entre diciembre de 2014 y mayo de 2016. Se enviaron invitaciones a los padres de 12.504 niños y se recibieron 1.451 respuestas; de éstos, 920 estaban interesados en participar en el estudio, 662 tenía criterios elegibilidad y 482 entraron en el ensayo (264 en el grupo intervención y 218 en el grupo control).

El 31% (124/397) de los participantes se bañaban menos de 3 veces a la semana, el 33% (130/397) 3-4 veces, y el 36% (143/397) ≥5 veces.

La línea de base del POEM fue de 9,5 (desviación estándar [DE]= 5,7) en el grupo de aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo de no aditivos. La puntuación POEM basal fue de 9,5 (DE= 5,7) en el grupo con aditivos del baño y 10,1 (DE= 5,8) en el grupo control.

La media de la puntuación POEM en el periodo de 16 semanas era de 7,5 (DE= 6) en el grupo de aditivos del baño y de 8,4 (DE= 6) en el grupo de no aditivos. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la puntuación POEM semanalmente entre los 2 grupos, ni tampoco en el impacto familiar, la calidad de vida percibida, el número de exacerbaciones, y el tipo y la cantidad de corticoide tópico o inhibidores de calcineurina tópicos prescritos en un año.

Cuando se consideró la frecuenta de los baños, se encontró un pequeño beneficio clínicamente significativo al añadir emolientes en los niños que se bañan ≥5 veces por semana con eccema de grado leve. En estos casos el resultado del POEM era de 2,7 puntos más (intervalo de confianza: 0,63-3,91) en el grupo de no aditivos.

Los efectos adversos fueron similares en ambos grupos.

Según los resultados del estudio, el hecho de añadir emolientes en el baño no se puede considerar una intervención coste-efectiva. Sólo parece ayudar algo en casos de eccemas leves y en los niños que se bañan con más frecuencia (≥5 veces por semana).

Lo que aporta este estudio
El eccema en niños, en especial en los casos moderados-graves, es causa de gran incomodidad para el paciente y su familia. El tratamiento fundamental continúa siendo la aplicación de emolientes. Sin embargo, sigue siendo objeto de controversia cuál es la frecuencia adecuada de baños en estos niños, así como el régimen de emolientes más eficaz. Con este estudio se muestra que la adición de emolientes al baño tiene sólo un beneficio relativo, y únicamente son efectivos si se emplean con una frecuencia de baño diaria o casi diaria.

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. CS María Montessori. Leganés (Madrid)

 
 
 
Association of early introduction of solids with infant sleep
Perkin MR, Bahnson HT, Logan K, Marrs T, Radulovic S, Craven J, et al.
JAMA Pediatrics. 2018; e180739 [doi: 10.1001/jamapediatrics.2018.0739]

 

Los autores comienzan su trabajo recordando que en el Reino Unido –al igual que ocurre en España– las autoridades sanitarias recomiendan mantener la lactancia materna exclusiva en los 6 primeros meses. Sin embargo, el 75% de las madres británicas habían introducido alimentos distintos de la leche (solids; alimentación complementaria [AC]) a los 5 meses. Aproximadamente, una cuarta parte de ellas atribuía la causa de ello a los despertares nocturnos del niño. Al mismo tiempo, el Departamento de Salud recomienda introducir estos alimentos cuando el niño esté preparado, recordando que no siempre que un lactante se despierta por la noche es señal de que tenga hambre o de que haya que introducir la AC. En caso de que hubiera que introducir algún complemento, se recomienda realizar diferentes tomas de leche. Por otra parte, existe la creencia común de que introducir la AC antes ayuda a los niños a dormir mejor. Aunque las recomendaciones de las autoridades no van en ese sentido.

El estudio EAT (Enquiring About Tolerance), patrocinado por la Food Standards Agency y el Medical Research Council, se llevó a cabo entre enero de 2008 y agosto de 2015. En dicho estudio participaron 1.303 lactantes amamantados que fueron aleatorizados en 2 grupos. Uno de ellos seguía las recomendaciones habituales (lactancia materna exclusiva hasta el sexto mes), mientras que en el otro se pedía a las madres que, al tiempo que mantenían la lactancia, incluyeran otros alimentos a partir del tercer mes. Los padres cumplimentaban un cuestionario online cada mes durante el primer año, y luego cada 3 meses hasta los 3 años. En el cuestionario se registraba la frecuencia de consumo de alimentos, así como la frecuencia y la duración de las tomas y otros aspectos relacionados con el sueño de los bebés (valorado mediante el Brief Infant Sleep Questionnaire, validado también en español). Simultáneamente, se evaluaba la calidad de vida de la madre mediante un cuestionario validado de la Organización Mundial de la Salud (Quality of Life-BREF Instrument).

De los 1.303 lactantes seleccionados, 1.225 (94%) fueron seguidos hasta el final del estudio, 608 en el grupo de consejos habituales y 607 en el de introducción precoz de la AC.

El hallazgo principal fue que los niños en que se introdujo antes la AC dormían más tiempo y se despertaban menos veces que los que recibían sólo lactancia materna. La diferencia era mayor a los 6 meses: una media de 16,6 minutos más de sueño por noche (2 h a la semana) y una disminución en los despertares nocturnos (del 9%). En la respuesta sobre la calidad del sueño, los padres del grupo control señalaron una mayor incidencia de problemas leves, pero también graves (Odds ratio= 1,8; intervalo de confianza del 95%: 1,22-2,61). Había una relación directa entre la calidad de vida de las madres y el sueño de sus hijos.

En la discusión, los autores señalan que, a la luz de estos resultados, debería revisarse la consideración «oficial» de que la introducción de la AC antes de los 6 meses no se asocia a un mejor sueño del lactante.

Lo que aporta este estudio
En la alimentación infantil la mayoría de las recomendaciones están basadas en la tradición y en las opiniones de expertos. Es difícil realizar estudios controlados en los niños más pequeños. Por esta razón, son bienvenidos los estudios como el EAT, encaminados a conocer las mejores estrategias para la prevención de las alergias alimentarias. Los resultados publicados en este artículo proceden de un subanálisis del estudio y, aun con las limitaciones de cumplimentación de las recomendaciones a las que se enfrentaron los investigadores, proporcionan una información valiosa, aunque debe ser contrastada con seguimientos a largo plazo y en otras cohortes. Mientras tanto, la recomendación de mantener la lactancia materna exclusiva, si es posible, durante los primeros 6 meses debe seguir siendo un objetivo para todos los profesionales de la salud al cuidado de los niños.

J.M. Moreno Villares
Director del Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra

Human neonatal rotavirus vaccine (RV3-BB) to target rotavirus from birth

Bines JE, Thobari JA, Satria CD, Handley A, Watts E, Cowley D, et al.
N Engl J Med. 2018; 378: 719-730.
 
Pese a la evidencia del éxito de las vacunas de rotavirus, más de 90 millones de lactantes todavía carecen del acceso a ella. Las barreras para la implementación global de la vacuna incluyen su coste, la eficacia subóptima en países con bajos ingresos y la preocupación por su seguridad. Disponer de una vacuna oral administrada al nacimiento podría salvar potencialmente estas limitaciones. La infección por rotavirus ocurre muy pronto en los países con escasos recursos. La posibilidad de administrar una vacuna al nacimiento podría proveer una protección temprana y maximizar la oportunidad para completar un calendario vacunal. Otras ventajas adicionales de administrar la vacuna al nacer son que la presencia de ácido gástrico es limitada y la invaginación intestinal es muy rara en los recién nacidos. La vacuna oral contra el rotavirus neonatal (RV3-BB) se ha desarrollado a partir de la cepa de rotavirus RV3, identificada en las heces de un lactante con infección asintomática. La infección por virus salvaje RV3 confiere protección frente a la gastroenteritis (GE) grave en los 3 primeros años de vida y genera respuestas serológicas heterotípicas intensas en las cepas de rotavirus de la comunidad. La vacunación con RV3-BB tiene las ventajas que le confieren las características intrínsecas de esta cepa novel para utilizarla en una estrategia de vacunación de los recién nacidos. En un ensayo fase 2 realizado en Nueva Zelanda, RV3-BB era inmunógenica cuando se administraba acorde con un calendario neonatal o de lactante, y no se identificaron problemas de seguridad. Además, confería inmunidad frente a cualquier GE grave en los 12 primeros meses de vida.

Este ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, incluyó a 1.649 participantes, y se llevó a cabo entre enero de 2013 y julio de 2016 en centros de atención primaria y hospitales en Indonesia. A las mujeres embarazadas se les facilitaba el consentimiento informado por escrito. El consentimiento informado escrito final se obtenía de los padres, después de nacer el niño, y antes de que se confirmara la elegibilidad para la participación del lactante en el ensayo.

Los lactantes eran elegibles si estaban sanos, habían nacido a término, tenían 0-5 días de edad y un peso al nacer entre 2,5 y 4 kg. Se les asignaba de forma aleatoria, en una ratio 1:1:1, a uno de los tres grupos siguientes: a) grupo de vacuna con administración en periodo neonatal; b) grupo de vacuna con calendario de lactante, y c) grupo placebo.

Los participantes recibían 4 dosis orales de 1 mL de vacuna o placebo según el grupo de ensayo asignado, con dosis a los 0-5 días de vida (dosis 1), 8-10 semanas (dosis 2), 14-16 semanas (dosis 3) y 18-20 semanas (dosis 4). Cada uno de los dos grupos de vacuna recibía 3 dosis de RV3-BB y 1 dosis de placebo. En el grupo de periodo neonatal, las 3 primeras dosis eran RV3-BB y la cuarta de placebo, y en el grupo de calendario de lactante la primera dosis era placebo y las 3 siguientes RV3-BB.

Se efectuó un seguimiento de los participantes por contacto telefónico semanalmente y se establecieron visitas mensuales hasta los 18 meses. Si aparecía sangre en las heces, se realizaba una ecografía abdominal para descartar una invaginación intestinal. La respuesta a la vacuna se constataba según la respuesta inmune en suero (título de anticuerpos 3 veces mayor que el valor basal, 28 días tras la administración de la vacuna) o sembrado de RV3-BB en las heces.

Cuando se administraban 3 dosis de RV3-BB acorde con el calendario neonatal, la eficacia de la vacuna contra la GE grave por rotavirus era del 75% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 44-91; p <0,001) a los 18 meses de edad, y del 94% (IC del 95%: 56-99; p= 0,006) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna contra la GE aguda por rotavirus de cualquier intensidad en el grupo de calendario neonatal era del 63% (IC del 95%: 37-81; p <0,001) a los 18 meses de edad. En el grupo de calendario del lactante, la eficacia de la vacuna era del 51% (IC del 95%: 7-76; p= 0,03) a los 18 meses de edad y del 77% (IC del 95%: 31-92; p= 0,0008) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna frente a la GE por rotavirus de cualquier intensidad si RV3-BB se administraba acorde con el calendario de lactante era del 45% (IC del 95%: 12-69; p= 0,01) a los 18 meses de edad. El tiempo transcurrido desde el momento de la aleatorización hasta el primer episodio de diarrea grave por rotavirus era significativamente más largo en los participantes que recibieron RV3-BB que en los que recibieron placebo. Se detectó G3P rotavirus en las heces de 46 de los 49 participantes que presentaron una diarrea grave por rotavirus. Después de los 18 meses de edad, el 5,6% de los participantes en el grupo placebo sufrió una GE grave por rotavirus, el 1,4% del grupo de calendario de vacuna neonatal y el 7% del grupo de calendario de vacuna de lactantes. Esto demuestra una eficacia de la vacuna del 75% en el grupo del calendario, del 51% en el de lactantes y de un 63% en ambos grupos combinados.
 
La incidencia de efectos adversos fue similar en los tres grupos del ensayo. No apareció ningún episodio de invaginación intestinal durante el periodo de 21 días de riesgo después de la administración de alguna dosis o de placebo. Sólo se produjo un episodio de invaginación intestinal a los 114 días de la tercera dosis de vacuna en el grupo del calendario de lactante. Un total de 11 participantes fallecieron (5 en el grupo de vacuna de calendario neonatal y 6 en el grupo placebo).
Este estudio muestra que la RV3-BB proporciona protección contra la diarrea grave por rotavirus. Cuando se administra acorde con un calendario neonatal, la vacuna RV3-BB tiene una eficacia del 94% a los 12 meses de edad y del 75% a los 18 meses, hallazgos que apoyan la administración de RV3-BB en el periodo neonatal inmediato.
 
Lo que aporta este estudio:
Es interesante constatar que, pese a los grandes avances obtenidos con las nuevas vacunas, se trabaja con intensidad para mejorar la cobertura vacunal, en especial en las poblaciones o en las situaciones más desfavorecidas. Este estudio es una buena muestra de esa línea de trabajo.
 
 
  
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
Pont SJ, Puhl R, Cook SR, Slusser W; Section on Obesity, The Obesity Society. 
Pediatrics. 2017; 140(6): e20173034.
 
  
Se trata de un documento de posicionamiento de la Academia Americana de Pediatría (AAP) sobre las consecuencias de la estigmatización de la obesidad en niños y adolescentes, que se engloba dentro de la estrategia de la AAP para definir los estándares de cuidados de la población infantil, encaminados a mejorar su estado de salud.
 
La obesidad infantil es el principal problema crónico de salud en la edad infantojuvenil: afecta a alrededor de un tercio de esta población. Constituye un verdadero problema de salud pública, y ha propiciado que en los últimos años se aunaran esfuerzos tanto por parte de las autoridades sanitarias como de los profesionales de la salud para prevenirla o tratarla correctamente. Sin embargo, no se ha prestado tanta atención a sus consecuencias sociales, fundamentalmente la estigmatización y la discriminación. Por ejemplo, se asocia la idea de que los individuos obesos son perezosos, descuidados o con escasa fuerza de voluntad. Muchas veces estos estereotipos conllevan prejuicios, rechazo social, conductas erróneas para el control de peso y discriminación de estas personas. Incluso se argumenta que esa estigmatización del peso sería un motor para el cambio y, por tanto, podría ser aceptable o tolerada. La realidad es la contraria, ya que ello contribuye a conductas purgativas, aislamiento social, evitación de pedir consejo médico, disminución de la actividad física y, a la larga, un aumento de peso aún mayor. Todos estos aspectos contribuyen a la peor calidad de vida de estos niños. Muchas veces estas actitudes negativas respecto a la obesidad no sólo proceden de otros niños, sino de miembros de la familia, profesores e, incluso, profesionales de la salud, así como de los medios de comunicación.
 
El mejor método para conseguir cambios en los estilos de vida es reconocer y actuar sobre cualquier signo de discriminación y estigmatización en todos los niveles.
 
Los autores del artículo comentado repasan hasta qué punto está extendida la estigmatización del sobrepeso en los distintos escenarios comentados anteriormente. Llama la atención cómo se manifiesta en las consultas médicas, incluso en el modo en que los profesionales se refieren al exceso de peso. Los pacientes y los padres prefieren que se hable de problemas para controlar el peso o de peso poco saludable, antes que emplear términos como «gordo», «obeso» u «obesidad mórbida». Hasta un 34% de los padres «desconectan» cuando en la consulta se habla de sus hijos en esos términos, y un 24% refiere que no volvería a esa consulta. Además, durante el periodo de formación se dedica muy poco tiempo a enseñar cómo promover cambios en los estilos de vida o, incluso, cómo abordar los problemas de peso cuando el paciente es un niño o un joven.
 
Continúa el documento señalando las consecuencia psicológicas, sociales y físicas que se asocian a la estigmatización del sobrepeso, antes de terminar proporcionando una serie de recomendaciones prácticas que, en resumen, incluyen la necesidad de mejorar el encuentro clínico usando conductas y un lenguaje no estigmatizante; usar técnicas de asesoramiento empáticas y que faciliten el empoderamiento, como las entrevistas motivacionales o sacar a la luz esos aspectos que aíslan o son motivo de burla para los chicos; favorecer que se dedique a estos aspectos una parte del tiempo y formación dentro de los estudios de pregrado y en la especialización, y que se proporcionen herramientas a la familia para enfocar correctamente el estigma del sobrepeso en el ambiente familiar y escolar. 
 
Lo que aporta este estudio:
Con frecuencia los profesionales de la salud tenemos sólo en cuenta las repercusiones que las enfermedades crónicas tienen para la salud física de las personas, sin considerar cuánto pueden condicionar además su vida diaria, sus relaciones sociales o familiares y su propia felicidad. Este hecho está descuidado de una forma llamativa en el caso de la obesidad infantojuvenil. Que la propia AAP lo ponga de manifiesto en un documento de posicionamiento es un paso importante para abordar este problema, pero sólo es el primero. Debe acompañarse de muchos otros, comenzando por nuestra actitud en la consulta, el uso del propio lenguaje y la disponibilidad a prestar ayuda. Si no, será difícil que en otros escenarios (escuela, medios de comunicación...) se realice también una tarea responsable al respecto.
 
 
J.M. Moreno-Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra
 
 
 
 
 

 

Introducción: Las complicaciones neurológicas agudas durante la rehidratación intravenosa (RIV) de pacientes con deshidratación (DH) hipernatrémica se relacionan con el ritmo de descenso ocasionado en la osmolaridad efectiva plasmática (OEP) dependiente de la natremia, cuyas oscilaciones guardan una relación directa con la tonicidad y/o el ritmo de infusión (RI) de los fluidos empleados. Estos dos aspectos diferencian a las dos modalidades de RIV vigentes, la convencional (RIC) y la rápida (RIR). 
Una revisión exhaustiva de la experiencia publicada sobre RIR y dos análisis previos teóricos de ritmos máximos alcanzados en la RIC, así como del riesgo comparativo vinculado al ritmo de descenso natrémico en la RIC frente a la RIR, desde casos hipotéticos de DH hipernatrémica, permitieron identificar un tipo de solución (glucohidroelectrolítica isotónica-isoclorada [GHEITIC]) y un RI optimizados para proponer en el estudio. 
Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de la RIV de pacientes deshidratados hipernatrémicos con una solución GHEITIC (glucosa 4,7%, sodio 132,7 mmol/L, cloro109 mmol/L, acetato 42,8 mmol/L, potasio 19,4 mmol/L) en un RI genérico de 10 mL/kg/h (RIV-GHEITIC-10). 
Metodología: Estudio prospectivo y experimental de 62 pacientes (de 3 meses a 9 años de edad) deshidratados debido a pérdidas digestivas, tratados con RIV-GHEITIC-10; en 8 casos hipernatrémicos se analizó el curso clínico y analítico, cuya variable principal fue la natremia.
Resultados: Las hipercloremias y las acidosis basales más intensas se concentraron significativamente en los casos hipernatrémicos y se corrigieron satisfactoriamente; el grado de DH basal había sido subestimado en todos los casos y presentaron con la RIV-GHEITIC-10 un descenso horario lento de la natremia (0,84 mmol/L/h), incluso incompleto en algunos, y todos terminaron la corrección por vía oral. No hubo ninguna hiponatremia final ni disionias significativas. 
Conclusiones: La RIV-GHEITIC-10 en casos de DH-hipernatrémica se demuestra eficaz, segura y fácil de ejecutar.
 
Publicado en Originales
 
Committee on Obstetric Practice. Committee Opinion Number 679. November 2016
Obstet Gynecol. 2016; 128(5): 1.198-1.199
 
La Academia Americana de Pediatría apoya el dictamen del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos respecto a la inmersión en agua durante el trabajo de parto y el parto.
 
La inmersión en agua durante el parto se ha popularizado en las últimas décadas sin que haya suficiente evidencia para apoyar o desalentar esta práctica. El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos ha realizado una revisión de la literatura actual sobre los riesgos y beneficios para la madre y el neonato relacionados con la inmersión durante el parto, y en función de los datos obtenidos ha elaborado una serie de recomendaciones al respecto.
 
Los autores resaltan la importancia de las limitaciones metodológicas de los estudios revisados, entre las que destacan las siguientes:
• Los efectos de la inmersión pueden ser diferentes durante la primera y la segunda etapa del parto; sin embargo, no todos los estudios identifican el momento en que se realizan.
• La mayoría de los estudios se ha realizados en mujeres sanas con embarazos únicos entre la semana 37 y la 41 y con presentación cefálica, lo que limita la generalización de los resultados.
• La mayoría de los ensayos controlados y aleatorizados (que ya fueron objeto de una revisión Cochrane en 2009) tiene tamaños muestrales pequeños y, por tanto, un alto riesgo de sesgos, lo que limita su fiabilidad y validez y dificulta la comparación entre ellos.
 
Desde el punto de vista pediátrico, de la revisión realizada por los autores se puede concluir que no se han podido demostrar beneficios para el recién nacido con la inmersión en agua durante el parto. La evidencia disponible tampoco sugiere un mayor riesgo de resultados adversos fetales o neonatales si la inmersión en agua se realiza durante la primera fase del parto. Sin embargo, dada la heterogeneidad de los resultados, la evidencia disponible es insuficiente para descartar la posibilidad de un mayor riesgo de efectos adversos graves en el neonato (infección, aspiración de agua, avulsión del cordón umbilical) cuando el parto se realiza dentro del agua. 
 
En cuanto a la madre, la inmersión en agua durante la primera fase del parto se ha relacionado con una disminución de la necesidad de analgesia y una menor duración del trabajo de parto en esa etapa. Los resultados para la segunda etapa son más inconsistentes, y están relacionados con la mejora en la satisfacción de las madres y beneficios asociados a experiencias de relajación, calidez, privacidad y mayor capacidad para mantener el control durante el parto.
Asimismo, la evidencia disponible no sugiere un aumento del riesgo de efectos adversos maternos con la inmersión en el agua durante el parto.
 
Con todo ello, el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos hace las siguientes recomendaciones:
• La inmersión en agua durante la primera etapa del parto puede estar asociada a un trabajo de parto más corto y una disminución del uso de analgesia espinal y epidural. Puede plantearse a mujeres sanas con embarazos sin complicaciones entre 37 0/7 y 41 6/7 semanas de gestación.
• No hay datos suficientes que permitan extraer conclusiones respecto a los beneficios y riesgos de la inmersión en agua durante la segunda etapa del trabajo de parto y el parto. Por tanto, hasta que se disponga de esos datos, no es recomendable que el nacimiento se produzca en el agua.
• Una mujer que solicite dar a luz mientras está sumergida en el agua debe ser informada de que los beneficios y riesgos maternos y perinatales de esta elección no se han estudiado lo suficiente como para apoyar o desalentar su petición. También debe ser informada de las complicaciones neonatales, raras pero graves, asociadas con esta elección.
• Las opiniones expresadas en este documento no deben interpretarse de manera que se impida la realización de estudios prospectivos bien diseñados sobre los beneficios y riesgos maternos y perinatales asociados a la inmersión durante el parto.
• Los servicios que oferten inmersión durante el trabajo de parto deben establecer protocolos rigurosos para la selección de candidatos, el mantenimiento y la limpieza de piscinas y bañeras, los procedimientos de control de infecciones (incluidas las precauciones estándares y el equipo de protección personal para el personal de salud) y el seguimiento de las mujeres y los fetos a intervalos apropiados mientras se está inmerso, así como para su evacuación desde las bañeras si surgen complicaciones.
 
Lo que aporta este artículo:
En un momento en que en medicina se adoptan prácticas no siempre basadas en los datos de la experiencia clínica, se agradece el posicionamiento de las sociedades científicas, en este caso el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos. Hoy por hoy, a la luz de la evidencia científica, el parto en el aguan no aporta ningún beneficio para el recién nacido. E incluso en determinadas circunstancias puede ser perjudicial.
 
 
M.L. Peralta Ibáñez
Centro de Salud «Huerta de los Frailes». Leganés (Madrid)
 
 
 
Taddio A, Pillai Riddell R, Ipp M, Moss S, Baker S, Tolkin J, et al. CMAJ. 2016 Dec 12.
 
El dolor causado por la vacunación provoca malestar en los lactantes, pero también en los que están presentes. Mitigar el dolor puede reducir el sufrimiento y evitar algunas dudas sobre vacunar o no a los niños.

Se realizó un ensayo clínico controlado, longitudinal, competitivo, aleatorizado, multicéntrico y doble ciego, en el que se asignó a los lactantes a varios grupos con diferentes estrategias para prevenir el dolor durante la vacunación. De los 944 niños valorados inicialmente (entre el 17 de enero de 2012 y el 2 de febrero de 2016), 106 no cumplían criterios de inclusión, en 486 los padres decidieron no participar, y pudo aleatorizarse a los 352 restantes en uno de los 4 cuatros grupos de intervención, a los 2, 4, 6 y 12 meses, respectivamente: a) grupo control, placebo; b) educación mediante vídeo dirigida a los padres sobre el cuidado de los bebés; c) vídeo + sacarosa oral, y d) vídeo + sacarosa + lidocaína liposomal aplicada tópicamente.

Cada niño recibía un kit: vídeo (placebo o no), crema (lidocaína o no) y solución (sacarosa o no). Al llegar el lactante a la cita para la vacuna, se le ponía 1 g de la crema durante 20 minutos, mientras los padres veían el vídeo, después se retiraba la crema, y 1-2 minutos antes de la vacuna se les administraba la solución del estudio.

Se valoraron las molestias del lactante en 3 fases: preinyección (basal), durante la vacuna (inyección) y 1 minuto postinyección (recuperación), usando una escala de dolor modificada (0, sin dolor; 10, dolor máximo). Esta escala incorpora 3 dominios de comportamiento del lactante –muecas faciales, llanto y movimiento del cuerpo–, valorados individualmente en intervalos de 15 segundos, que se suman en una escala general, con una puntuación desde 0 (no dolor) a 10 (dolor máximo).

Se compararon los resultados entre grupos y por edades de los lactantes, usando un modelo mixto de análisis de medidas repetidas.

En los resultados no se obtuvo ninguna diferencia entre grupos en el momento basal. En la segunda fase (inyección) hubo diferencias entre los grupos (p= 0,003) y las edades de vacunación (p <0,001). Las puntuaciones fueron más bajas en el grupo vídeo + sacarosa + lidocaína (media de 6,3), pero no en el resto de grupos (media de 6,7 en cada uno). Estos resultados sugieren un beneficio derivado del uso de la lidocaína. En la fase de recuperación, la puntuación no difería entre grupos.

El efecto era mayor a los 6 meses de edad (puntuación inferior) en todas las etapas, para volver a aumentar a los 12 meses.

Los efectos del tratamiento observados pueden no ser suficientemente consistentes como para obligar a los clínicos a cambiar su práctica habitual –no realizar ninguna intervención–, particularmente debido a la corta duración del dolor. Sin embargo, es importante destacar que aliviar el dolor es parte de una buena práctica de vacunación. Que el dolor dure poco tiempo no justifica no tratarlo. Los episodios breves de dolor yatrogénico sin tratar pueden tener consecuencias a largo plazo, incluido el incumplimiento de la vacunación.

Lo que aporta este artículo:
La preocupación por disminuir el dolor en muchas prácticas pediátricas habituales, como la vacunación, es señal de una buena calidad de la atención al niño y su familia. Sin embargo, los datos obtenidos de distintas estrategias de intervención, incluida la administración de anestésicos tópicos, son muy modestos. Es muy posible que más que el uso de fármacos para mitigar el dolor, sea más efectivo crear un ambiente de confianza entre padres y pediatras. El pediatra de atención primaria y la enfermera de pediatría son piezas clave para conseguir que las tasas de vacunación en España sigan siendo tan buenas como hasta ahora. Para el bien de nuestros niños.

 

  
M.J. Galiano Segovia
Viernes, 27 Noviembre 2015 11:07

Dermatitis friccional raquídea

Sr. Director:
 
Presentamos el caso de un varón de 11 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, derivado a la consulta de dermatología pediátrica por presentar manchas dorsolumbares de 4 años de evolución, molestas al roce y que mejoran en verano. 
 
Presentaba un fototipo cutáneo V/VI, y tipo asténico (índice de masa corporal [IMC] de 14,8). En la piel, en la zona dorsolumbar, sobre las apófisis espinosas, se apreciaban varias placas de color marrón, violáceas y brillantes, de superficie ligeramente hiperqueratósica y mínimamente sobreelevadas (figura 1). 
 
Fig 1. Dermatosis fricc raquídea 1
Figura 1. Placas cutáneas marronáceas brillantes. Se aprecia que, al flexionar el tronco, las lesiones cutáneas coinciden con áreas donde sobresalen las apófisis espinosas
 
 
Se había realizado una analítica sanguínea completa, incluyendo ANA (ante la sospecha de conectivopatía tipo esclerodermia localizada), sin que se encontrasen hallazgos de interés. Se solicitó una ecografía cutánea (figura 2), en la cual destacaba el hallazgo de una banda hipoecoica subcutánea, signo indirecto de inflamación local. 
 
Fig 2. Dermatosis ecoPS Davener 2
 
Figura 2. Ecografía de la zona. Se aprecia una banda hipoecoica subcutánea (flechas)
 
Con la sospecha clínica de una dermatitis friccional (DF), se profundizó en la anamnesis buscando algún estímulo mecánico que estuviera involucrado en su etiología.
  
El paciente, con un IMC muy por debajo de la media para su edad (p9; desviación estándar de –1,39)1, reconoció realizar movimientos frecuentes contra el respaldo de la silla escolar. Esto concordaba con la mejoría de las lesiones durante el periodo vacacional. Por otro lado, no presentaba antecedentes personales o familiares de atopia.
 
Se llegó así al diagnóstico de DF, y se insistió en evitar el roce de la espalda contra superficies rígidas como tratamiento para lograr la regresión de las lesiones. 
 
La DF consiste en una forma de eccema hiperqueratósico que se acompaña de hiperpigmentación cutánea y que se origina por la exposición prolongada y repetida a traumatismos físicos (fricción, presión)2,3
 
Con frecuencia estas lesiones se aprecian en el contexto de una base atópica, por lo que incluso se ha considerado una forma menor de dermatitis atópica4.
 
Dentro de las DF se describió una forma de «melanosis devocional» en jóvenes judíos ortodoxos, que mientras estudian el Talmud realizan movimientos de balanceo contra el respaldo del asiento, y que se denominó «davener’s dermatosis»5 (davener es el término anglosajón para definir a estos devotos). Esta fricción sobre las apófisis espinosas favorece el desarrollo de lesiones eccematosas hiperpigmentadas sobre ellas. 
 
Desde el punto de vista histológico, aparece hiperqueratosis, hiperplasia de la epidermis con fusión de las crestas epidérmicas e hiperpigmentación difusa del estrato basal. En la dermis papilar se puede identificar un infiltrado inflamatorio mononuclear como respuesta al estímulo mecánico y a la inflamación local3.
 
Estos cambios crónicos tienen un carácter benigno, pero pueden precisarse meses o años para volver a la normalidad una vez que desaparece el estímulo que los provocaba.
 
Al no existir un nombre en la bibliografía hispana para definir a esta peculiar forma de DF, que sí cuenta con denominación propia en la bibliografía anglosajona, proponemos denominarla de forma explicativa, teniendo en cuenta su etiología y localización, como «dermatitis friccional raquídea».
 
 
Agradecimientos
Al Dr. Javier del Boz Madueño, traumatólogo, por su ayuda en la búsqueda del nombre más adecuado para denominar en lengua española este cuadro clínico.
 
 
Bibliografía
1.Carrascosa Lezcano A, Fernández García JM, Fernández Ramos C, Ferrández Longás A, López-Siguero JP, Sánchez González E, et al. Estudio transversal español de crecimiento 2008 (II): valores de talla, peso e índice de masa corporal desde el nacimiento a la talla adulta. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 552-569.
2.Tanigaki T, Hata S, Kitano Y, Nomura M, Sano S, Endo H, et al. Unusual pigmentation on the skin over trunk bones and extremities. Dermatologica. 1985; 170: 235-239.
3.Diamond GW, Ben Amitai D. Orphan rockers tracks: a variant of friction melanosis in an institutionalized child. Pediatr Dermatol. 2013; 6: 198-199.
4.Naimer SA, Trattner A, Biton A, Avinoach I, Vardy D. Davener’s dermatosis: a variant of friction hypermelanosis. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 442-445.
5.Sardana K, Goel K, Garg VK, Goel A, Khanna D, Grover C, et al. Is frictional lichenoid dermatitis a minor variant of atopic dermatitis or a photodermatosis. Indian J Dermatol. 2015; 60: 66-73.
 
Publicado en Cartas al Director

Introducción: El objetivo del estudio EPOCA fue conocer el impacto de los problemas de conducta en el estado de salud y la calidad de vida (CV) de la población pediátrica, así como el tipo de recomendaciones no farmacológicas que realiza el pediatra en este tipo de consultas.

Métodos: Estudio multicéntrico y observacional de niños de entre 6 y 12 años de edad, sin patología neurológica y/o psiquiátrica conocida, que acudieron a la consulta del pediatra y refirieron problemas de conducta. Se compararon los datos basales de la muestra con los de población infantil de la Encuesta Nacional de Salud de España (ENSE 2011), los resultados basales frente a los obtenidos al cabo de 3 meses, y también las diferencias a los 3 meses según las medidas recomendadas por el pediatra, en un grupo al que se le recomendó un suplemento alimentario a base de ácidos grasos (AG) omega-3 y otro grupo sin esta recomendación.

Resultados: Las puntuaciones basales mostraron que el 67,8% de los participantes presentaban «probables» problemas de salud mental, además de una puntuación menor en la calidad de vida (CV) respecto a la muestra de la ENSE. La CV de los padres también se vio afectada en función de la presencia o no de problemas de conducta en sus hijos. Entre las medidas recomendadas por el pediatra, la complementación con AG omega-3 durante 3 meses se asoció a un porcentaje de mejora significativamente mayor en las puntuaciones de salud mental (el 35,1 vs. 25,5%; p= 0,019), de problemas de conducta (el 40,9 vs. 29,3%; p= 0,017) y de hiperactividad (el 35,9 vs. 24,1%; p= 0,017). La misma tendencia se observó en los resultados sobre «prestar atención» y «sentirse lleno de energía» (p <0,05; 79,7 ± 103,6 vs. 65,2 ± 98,3, y 20,1 ± 80 vs. 13,3 ± 94,5, respectivamente).

Conclusiones: En general, los niños con problemas de conducta presentan un peor estado de salud y una peor CV que los de la población general. La CV de los padres también se ve notablemente afectada por los problemas de conducta de sus hijos. La suplementación de la dieta con AG omega-3 parece tener efectos positivos en distintos factores relacionados con el estado de salud de los niños que refieren problemas de conducta. Las medidas no farmacológicas recomendadas por el pediatra, incluido el uso de un suplemento a base de omega-3, muestran un efecto positivo y sumatorio en la mejoría de tales problemas.

 

Publicado en Originales

El síndrome de Gorlin, también conocido como síndrome del carcinoma basocelular nevoide (SCBN), es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, con penetrancia alta y expresividad clínica variable. El SCBN se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares, fibromas de ovario y una variedad de características clínicas, clasificadas según criterios mayores y menores que permiten orientar el diagnóstico. El SCBN corresponde a una enfermedad genética con baja incidencia y poca prevalencia en México. Está asociado a mutaciones en el gen supresor de tumores PTCH1.
Presentamos el caso de una niña de 13 años, producto del primer embarazo de padres sanos y sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Los signos clínicos en esta paciente incluían los siguientes: macrocefalia, frontal amplio, puente nasal ancho, telecanto y paladar alto y ojival. En la piel se observaron 8 nevos y hoyuelos palmares o plantares. Mediante un estudio radiológico se observó la presencia de quistes odontogénicos, que eran recurrentes. El estudio molecular demostró una mutación heterocigota en el gen supresor de tumores PTCH1.
Los hallazgos mostraron una mutación novel, no descrita en la bibliografía o en bases de datos públicas; sin embargo, la mutación expresa las manifestaciones fenotípicas características del SCBN. Actualmente, no existe un tratamiento definitivo para esta afección, por lo que es necesario un abordaje preventivo multidisciplinario y el asesoramiento genético.

Publicado en Notas clínicas

Introducción

La enfermedad de Gaucher, con una frecuencia media de uno por cada 40.000 recién nacidos como mínimo, debuta en más de la mitad de los pacientes antes de los 18 años. Cuando se inicia en la infancia suele tener una evolución clínica más rápida y grave que en la edad adulta, existe una relación directa entre el tratamiento precoz y la adecuada respuesta terapéutica, y es muy probable que la aparición de algunas importantes manifestaciones clínicas de la enfermedad necesiten ser prevenidas durante la infancia. Por ello, resulta fundamental aplicar lo antes posible las medidas diagnósticas adecuadas ante todo enfermo con sintomatología compatible con enfermedad de Gaucher.

El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad pueden presentar dificultades debido a su gran variabilidad clínica. Por ello, las recomendaciones que se recogen a continuación son de carácter general y en todos los casos el pediatra responsable del paciente debe individualizar las medidas diagnósticas, terapéuticas o de seguimiento en función de las necesidades de cada niño a lo largo del tiempo y de acuerdo con las variaciones que se vayan produciendo en el conocimiento de la enfermedad.

Con el fin de recibir la mejor asistencia sanitaria posible, todo paciente afectado debe ser asistido por un equipo multidisciplinario en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas en la infancia.

Diagnóstico

Sospecha clínica

Se basa en la presencia aislada o en combinación de los siguientes signos o síntomas:

• Astenia.

• Retraso del crecimiento.

• Retraso de la maduración sexual.

• Palidez, petequias, equimosis, sangrado «espontáneo».

Esplenomegalia, hepatomegalia.

• Dolor abdominal, distensión abdominal.

• Alteraciones esqueléticas: osteopenia, osteoporosis, osteonecrosis, dolor óseo agudo, fracturas patológicas, lesiones líticas, deformidades esqueléticas.

• Alteraciones cutáneas: hidropesía fetal, recién nacido colodión, ictiosis congénita.

• Alteraciones del sistema nervioso central (SNC): alteración de los movimientos sacádicos, estrabismo, ataxia, trismo, epilepsia mioclónica, deterioro intelectual.

Analítica compatible

Los siguientes hallazgos analíticos apoyan fuertemente el diagnóstico:

• Anemia. Trombocitopenia.

• Fosfatasas ácidas tartratorresistentes (TRAP) elevadas.

• Quitotriosidasa elevada.

Presencia de células de Gaucher en el aspirado medular.

Confirmación diagnóstica

La certeza diagnóstica requiere en todos los casos (incluso en los hermanos de los afectados):

• Comprobación de una actividad de la β-glucocerebrosidasa disminuida en leucocitos, fibroblastos u otras células nucleadas del paciente.

Comentarios

Se han subrayado los datos más significativos para el diagnóstico, por su frecuencia o importancia.

 

Evaluación inicial del paciente

Examen clínico

Antecedentes familiares

• Etnia (si procede, por la epidemiología de la enfermedad).

• Genealogía familiar.

• Peso, talla y perímetro craneal de padres y hermanos.

• Antecedentes patológicos (hemopatías, Parkinson, demencia).

Antecedentes personales

• Embarazo, parto, periodo neonatal.

• Desarrollo psicomotor.

• Crecimiento.

Enfermedad actual

• Falta de medro.

• Astenia, polipnea.

• Dolor o distensión abdominal.

• Palidez, hematomas, sangrado mucoso.

• Dolor óseo, fracturas.

• Alteración del comportamiento social.

• Disminución del rendimiento escolar.

• Cualquier síntoma neurológico.

Examen físico

• Peso, talla, perímetro craneal, índice de masa corporal (IMC) (percentiles).

• Estadio de desarrollo puberal (Tanner).

• Palidez, equimosis, petequias.

• Esplenomegalia. Hepatomegalia.

• Examen de la motilidad ocular.

• Examen de audición.

• Examen neurológico.

• Examen cardiovascular.

• Examen del aparato respiratorio.

• Examen del sistema esquelético.

Exámenes complementarios

• Hematología:

– Hemograma. Metabolismo del hierro.

– Pruebas de coagulación.

• Bioquímica:

– Perfil lipídico.

– Calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, proteínas, albúmina.

– Función hepática. Función renal.

– Fosfatasa ácida tartratorresistente, quitotriosidasa.

• Biología molecular:

– Examen de mutaciones del gen codificador de la glucocerebrosidasa.

• Diagnóstico por imagen:

– Examen del esqueleto: radiología simple de fémur, tibia, columna y áreas sintomáticas; radiografía (Rx) de carpo izquierdo; Rx de tórax; resonancia magnética (RM) T1 (médula) y T2 (estado vascular) ponderadas de fémur y tibia.

– Densitometría ósea: absorciometría de rayos X con energía dual (DEXA) o ultrasonidos.

– Volumen de hígado y bazo: cuantificado mediante RM o ecografía.

• Electrooculografía.

– Examen de los movimientos sacádicos (videoculografía).

• Oftalmoscopia.

• Electrofisiología:

– Electroencefalografía (EEG) y potenciales evocados tronculares (PET).

• Examen audiométrico:

– Audiometría.

• RM cerebral y troncular.

– Si existe enfermedad neurológica o en pacientes con sospecha de alteración neurológica y con mutación génica «de riesgo».

• Examen de la función pulmonar.

• Ecocardiografía.

• Desarrollo intelectual:

– Brunet-Lezine (o Bayley II) <3 años.

– McCarty 3-7 años.

– Wechsler >7años.

• Valoración de la calidad de vida.

Comentarios

La evaluación inicial es muy importante ya que permite definir el grado de riesgo del paciente y seguir de forma adecuada su evolución. La práctica de algunos exámenes complementarios que precisan colaboración activa vendrá condicionada por la edad del niño, pero en todos los casos se realizará un examen lo más riguroso y minucioso posible.

El examen de la función pulmonar puede efectuarse mediante ecocardiografía para medir el gradiente transpulmonar por debajo de los 4 años y, por encima de esta edad, puede usarse ecocardiografía, espirometría o pletismografía. La alteración de la función pulmonar no es habitual durante la primera década de la vida.

En el caso de que exista la posibilidad de utilizar diferentes métodos de exploración, se utilizará aquel para el que se posea más experiencia y se procurará que sea siempre el mismo a lo largo del tiempo.

Para la evaluación de la calidad de vida debe usarse el cuestionario expresamente confeccionado y validado para la infancia: «Versión española del cuestionario PedsQL aplicado a niños con enfermedad de Gaucher».

 

Definición de los objetivos terapéuticos

El objetivo del tratamiento es recuperar al paciente de los síntomas presentes y evitar las posibles manifestaciones futuras. En pediatría, los aspectos preventivos alcanzan su máximo significado y, por ello, es muy importante definir los objetivos terapéuticos de un modo que permita su cuantificación y valoración de forma objetiva a lo largo del tiempo.

• Hemoglobina (Hb):

– Aumentar la Hb a 11 g/dL a los 12-24 meses de tratamiento.

• Plaquetas:

– Aumentar las plaquetas para evitar el sangrado durante el primer año. En la trombocitopenia moderada, incrementar las plaquetas de 1,5 a 2 veces durante el primer año y alcanzar el nivel mínimo normal al segundo año de tratamiento.

– En la trombocitopenia grave, aumentar las plaquetas 1,5 veces el primer año e incrementar lentamente durante los años 2 a 5 (lo ideal es que durante el segundo año se dupliquen), aunque no se normalice la cifra.

– Evitar la esplenectomía.

– Mantener la máxima cifra alcanzada sin sangrado de un modo estable.

• Hepatomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Disminuir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Esplenomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Reducir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Alteraciones óseas:

– Eliminar el dolor óseo en 1-2 años. Evitar crisis de dolor óseo.

– Evitar osteonecrosis y colapso articular subcondral.

– Alcanzar el pico de masa ósea ideal para su edad.

– Aumentar el espesor cortical y la densidad mineral trabecular en 2 años.

• Crecimiento y maduración:

– Alcanzar la talla normal para su edad a los 3 años de tratamiento.

– Alcanzar un desarrollo puberal normal.

Comentarios

Estos objetivos son «mínimos» y generales para todos los niños. Con independencia de ellos, cada paciente puede precisar más objetivos en función de sus manifestaciones clínicas iniciales.

El hígado supone en varones normales de entre 5 y 12 años el 3,5% del peso corporal y el 2,5% después de esta edad. En mujeres, los valores normales son del 3,2 y el 2,9%, respectivamente. La equivalencia aproximada es de 1 gramo por cada centímetro cúbico de volumen hepático.

El bazo supone, aproximadamente, el 0,2% del peso corporal y la equivalencia aproximada es de 0,45-0,6 g por cada centímetro cúbico de volumen.

No se incluyen objetivos terapéuticos para las manifestaciones neurológicas de la enfermedad porque no existe, por el momento, un tratamiento que permita su manejo ni monitorizar la evolución a largo plazo.

 

Definición individual del riesgo

Una vez establecidos los objetivos terapéuticos, los pacientes pueden definirse en función del grado de riesgo que tienen para desarrollar una evolución clínica grave y, por tanto, seleccionar el tipo de tratamiento inicial de acuerdo con los datos obtenidos de la evaluación basal.

Enfermedad sin manifestaciones neurológicas

• Riesgo alto:

– Enfermedad que produce síntomas subjetivos (astenia, anorexia, dolor, etc.).

– Retraso de crecimiento.

– Evidencia de afectación esquelética.

– Plaquetas <60.000/mm3 y/o hemorragia «anómala».

– Hemoglobina <2 g/dL, por debajo del valor normal para la edad.

– Afectación de la calidad de vida.

– Hermano afecto de enfermedad de Gaucher grave.

• Riesgo normal:

– Cualquier niño con déficit de b-glucuronidasa y síntomas clínicos presentes.

Enfermedad con manifestaciones neurológicas

Todos los niños con síntomas neurológicos secundarios a la enfermedad de Gaucher son niños de alto riesgo para la evolución clínica.

Comentarios

La clasificación de alto o bajo riesgo se hace a priori y, por lo tanto, puede ocurrir que la evolución del paciente esté en contradicción con ella. En todo momento el pediatra deberá ajustar su conducta a las necesidades individuales de su paciente.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Gaucher viene condicionado por la presencia o no de manifestaciones neurológicas.

Tratamiento del paciente sin patología neurológica

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Todos los pacientes con síntomas deben recibir tratamiento, con independencia de su edad o la gravedad de las manifestaciones clínicas.

• Tipo de tratamiento:

– En el momento actual, por debajo de los 18 años, el tratamiento debe efectuarse en todos los casos con glucocerebrosidasa manosa-terminal recombinante (Cerezyme®) por vía intravenosa (tratamiento enzimático sustitutivo [TES]).

• Dosis:

– Niños de alto riesgo: iniciar 60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

– Niños de bajo riesgo: iniciar 30-60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

• En todos los casos:

– Se recomiendan aumentos o reducciones de dosis en fracciones de 30 unidades.

– No reducir la dosis antes de los 12-18 meses de tratamiento. A partir de ese momento, se puede valorar la dosis a utilizar cada 6 meses.

– Dosis mínima a utilizar: 30 U/k cada 15 días.

– No retirar el TES durante la infancia.

Tratamiento del paciente con patología neurológica

Tratamiento de la forma crónica neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Forma crónica neuronopática identificada: niños con enfermedad tipo 3 comprobada.

– Niños con riesgo de desarrollar la forma crónica neuronopática: 1. Niños con enfermedad de Gaucher que son hermanos de niños con tipo 3 comprobada; 2. Niños con genotipos de «riesgo»; por ejemplo: L444P/L444P, D409H/D409H, L444P/D409H, etc., y 3. Niños con inicio de la enfermedad antes de los 2 años de edad y síntomas clínicos graves.

• Tipo de tratamiento:

– Hoy en día el único tratamiento farmacológico autorizado en este tipo de pacientes es el uso del TES. Los resultados son poco efectivos en la mayoría de los casos, pero los pacientes con esta forma clínica deben beneficiarse de un intento terapéutico.

– El tratamiento de esta forma de la enfermedad con inhibidores de la síntesis de la glucosilceramida y TES está en fase de ensayo clínico y todavía no se conocen los resultados definitivos.

– Puede considerarse el trasplante de médula o de células de cordón procedentes de donante no emparentado cuando no se obtenga buena evolución con el TES en estos pacientes. Esta opción terapéutica, aunque no está definitivamente descartada, cada vez es menos utilizada porque el balance entre el riesgo y los beneficios obtenidos no parece muy positivo en la mayoría de los casos.

• Dosis:

– Forma crónica neuronopática identificada: iniciar 120 U/kg/15 días. Si la patología neurológica progresa, pasar a 240 U/kg/15 días durante 6 meses como máximo. Si no se produce mejora, disminuir la dosis a un nivel que permita controlar los síntomas viscerales.

– Niños en riesgo para desarrollar forma crónica neuronopática: iniciar 60 U/kg/15 días y vigilar de forma cuidadosa la evolución por si aparecen síntomas de alteración neurológica orgánica o funcional. Vigilar especialmente la normalidad de los movimientos sacádicos.

Tratamiento de la forma aguda neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Puede ensayarse el tratamiento específico de estos pacientes con el objetivo de mejorar su calidad de vida. A efectos prácticos, es conveniente diferenciar entre los que tienen afectación piramidal y los que no la tienen.

• Tipo de tratamiento:

– Está autorizado el uso del TES y no está contemplado por el momento otro tipo de tratamientos.

• Dosis:

– Pacientes sin afectación piramidal y predominio de patología bulbar (estridor, dificultad para deglución): probar con 120 U/k cada 2 semanas; revisar dosis y la continuidad del tratamiento a los 6 meses de su inicio.

– Pacientes con afectación piramidal (opistótonos, espasticidad, trismo) y afectación cognitiva importante: ensayar una dosis de 15 U/k cada 2 semanas solamente para mejorar la visceromegalia.

Comentarios

El tratamiento enzimático sustitutivo para niños con formas no neuronopáticas de la enfermedad suele iniciarse, por lo general, con 60 unidades por kilo cada 15 días.

En los niños con enfermedad neuropática, especialmente en las formas agudas, no debe insistirse de forma indefinida en el tratamiento y es conveniente decidir conjuntamente con la familia la retirada del TES después de un tiempo prudencial (entre 6 y 12 meses) sin resultados terapéuticos satisfactorios.

 

Criterios de pérdida en el mantenimiento de los objetivos previamente alcanzados

Una vez instaurado el tratamiento y alcanzados los objetivos deseados, es necesario controlar si, como consecuencia de cambios en el tratamiento o de cualquier otro motivo, se produce una pérdida en el mantenimiento de los objetivos alcanzados.

• Criterios determinantes de pérdida:

– Si la Hb desciende 1,5 g/dL por debajo del valor previo a la reducción de la dosis.

– Si las plaquetas descienden un 25% por debajo del valor previo a la reducción de la dosis, o si la cifra es inferior a 80.000/mm3.

– Si aparece sangrado «espontáneo».

– Si el hígado o el bazo aumentan un 20% de volumen respecto al anterior.

– Si la enfermedad ósea progresa (empeora el dolor, fractura, infarto, necrosis).

– Si empeora la calidad de vida.

– Agravamiento de síntomas pulmonares, si los hay.

– Disminución del crecimiento.

• Criterios optativos:

– Aumento de quitotriosidasa (valorar variaciones que sean superiores al 5%).

– Descenso de la densidad mineral ósea.

Comentarios

En los pacientes no neuronopáticos, cuando se produce una pérdida de objetivos por disminución de la dosis, es necesario retomar la dosis con la que se habían obtenido y mantenido hasta ese momento los objetivos terapéuticos. Cuando la pérdida se produce sin disminución previa de la dosis, es necesario descartar la presencia de otra enfermedad concurrente causante del empeoramiento de los síntomas para proceder a su tratamiento, y si no se detecta esta última situación, es necesario valorar el aumento de la dosis.

En los niños con patología neurológica no existen parámetros cuantitativos definidos para pérdida de objetivos y debe ser considerada como tal cualquier agravamiento de la sintomatología que presentaban hasta ese momento.

 

Seguimiento

El seguimiento de los niños con enfermedad de Gaucher debe ser individualizado, pero el uso de un protocolo de «mínimos» facilita el control adecuado de los pacientes a largo plazo.

El seguimiento de los niños sin afectación neurológica debe sistematizarse en función de que estén sometidos o no al TES. En el primer caso, es preciso considerar si se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento o todavía no se han alcanzado los objetivos terapéuticos diseñados en cada caso.

En los niños con enfermedad neurológica debe practicarse un seguimiento específico de esta patología, con independencia de los controles que puedan ser comunes con los otros pacientes y de acuerdo con las exigencias derivadas de su propia situación clínica.

 

Algoritmo para el tratamiento por objetivos de la enfermedad de Gaucher en la infancia

Con las recomendaciones recogidas en esta guía es posible diseñar un algoritmo para el tratamiento individualizado de cada paciente, que es el objetivo final deseado en el tratamiento de los niños con enfermedad de Gaucher.

 

Bibliografía

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Publicado en Nutrición infantil

Objetivo: Analizar la respuesta terapéutica de un grupo de pacientes obesos a un programa de tratamiento basado en la educación nutricional, el autocontrol y el seguimiento intensivo.

Material y métodos: Se han revisado 60 historias clínicas de pacientes con obesidad exógena (42 mujeres y 18 varones) sometidos a un programa de tratamiento y seguimiento intensivo durante un periodo continuado de 24 meses. Se registraron las siguientes variables: sexo, edad cronológica (EC), edad ósea (EO) e índice de masa corporal porcentual (IMC%) en la primera visita, el IMC% en cada uno de los controles y la respuesta terapéutica (abandonos, mejorías y fracasos) a los 12 y 24 meses de seguimiento.

Resultados: Los valores medios de la edad y del cociente EO/EC eran de 9,7 años (varones 9,4 y mujeres 9,7) y 1,12 (varones 1,1 y mujeres 1,12), respectivamente. El valor medio del IMC% basal era de 144,7 (intervalo, 121,0-190,0), siendo significativamente superior (p <0,05) en los varones (151,0) respecto a las mujeres (142,0). Existía una progresiva disminución del IMC% basal a lo largo del seguimiento que empezaba a ser estadísticamente significativa (p <0,05) a partir de los 18 meses, pero a expensas del sexo femenino, ya que en los varones no hubo variaciones significativas. A los 12 meses de seguimiento, la respuesta terapéutica era similar en ambos sexos: mejorías (17% en varones y 21% en mujeres) y fracasos (83% en varones y 79% en mujeres), y ningún paciente había abandonado. Sin embargo, a los 24 meses de seguimiento, el porcentaje de fracasos era significativamente superior (p <0,05) en los varones (83%) respecto a las mujeres (43%), y el porcentaje de mejorías en las mujeres (41%) era significativamente superior respecto a los varones (6%), con un porcentaje total de abandonos del 15%. El crecimiento se mantuvo normal con independencia del sexo y/o la respuesta terapéutica.

Conclusiones: La información personalizada y el seguimiento intensivo favorecen una buena aceptación del programa de tratamiento y permiten inculcar una educación sanitaria a los pacientes y/o familias que condiciona una serie de normas conductuales imprescindibles para el control de la obesidad.

Publicado en Originales

Introducción: La afectación del sistema nervioso central por la tuberculosis puede manifestarse como meningoencefalitis, aracnoiditis basal o tuberculoma/s intracraneal/es. Nuestro objetivo es caracterizar los variados hallazgos neurorradiológicos de un paciente y compararlos con los referidos en la bibliografía.

Caso clínico: Niño de 10 años que presentó una meningitis tuberculosa cuya resonancia magnética (RM) muestra múltiples y diseminadas áreas redondeadas, hiperintensas en T2 compatibles con tuberculomas intracraneales.

Conclusiones: El tratamiento precoz de la meningitis tuberculosa minimiza las secuelas y el riesgo de muerte, por lo que acortar el intervalo entre la presentación inespecífica del niño y el inicio de la terapia antituberculosa es fundamental, para lo cual el uso de la RM cerebral (y de la región cervicodorsolumbar en la mayoría de los casos) supone una ayuda importante, dada su sensibilidad para detectar precozmente las lesiones características de esta devastadora enfermedad.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La hormona antimülleriana (AMH) es el factor testicular responsable de la regresión de las estructuras derivadas de los conductos de Müller. En este trabajo se presentan los valores normales de la concentración de AMH en los varones españoles en edad pediátrica. Asimismo, se ofrece un gráfico de distribución en percentiles de la concentración de AMH, que puede resultar útil para conseguir diagnósticos precisos en la evaluación diagnóstica de gónadas bilateralmente no palpables y en los procesos intersexuales.

Pacientes y métodos: Se obtuvieron 240 muestras de sangre de niños de 0-18 años de edad, que fueron remitidos a nuestro servicio por diversas causas; 35 de las muestras se obtuvieron de sangre de cordón umbilical y se utilizaron para determinar la concentración de la hormona en el periodo neonatal. Se determinó la concentración por medio de radioinmunoanálisis por adsorción de enzimas usando anticuerpos contra la hormona recombinante humana.

Resultados: La concentración de AMH (en ng/mL) muestra un valor mínimo (desviación estándar) en el periodo neonatal de 31,90 (21,46), durante el cual no se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre individuos de este grupo según su edad gestacional o su peso al nacimiento; entre el mes de vida y los 4 años se observa un aumento de la concentración (51,55 [30,36]), seguido de un periodo en meseta hasta los 8 años (50,85 [36,77]). Posteriormente, se aprecia un descenso hasta un mínimo a los 12 años (38,60 [28,92]), con una disminución hasta niveles basales a los 14 años (14,50 [16,65]), que se mantiene tras esta edad (12,05 [28,43]).

Conclusiones: Los resultados de este estudio coinciden con los de otros autores y confirman que la AMH puede utilizarse como marcador específico de tejido testicular en niños, especialmente en los neonatos, utilizando suero obtenido de sangre de cordón umbilical.

Publicado en Originales

Sr. Director:

La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién nacido es una paniculitis lobulillar transitoria1, poco frecuente en la infancia, de carácter autolimitado, que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos a término y postérmino como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal2. Es una entidad benigna, autorresolutiva en varias semanas, aunque puede ir asociada a complicaciones extracutáneas, como hipoglucemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia y, la más grave, hipercalcemia3,4, que obliga a establecer una estrecha vigilancia de estos pacientes durante 6 meses.

Se presenta el caso de una paciente con necrosis grasa del recién nacido e hipercalcemia secundaria grave. El objetivo de este artículo es comentar la clínica, el tratamiento y la evolución del cuadro.

Figura 1. Placa eritematoso-violácea con nódulos, que se extiende a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores
Figura 1. Placa eritematoso-violácea con nódulos, que se extiende a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores

Neonato de sexo femenino, nacido a término y con un peso adecuado para la edad gestacional, con antecedentes de gestación controlada sin incidencias, parto por cesárea por pérdida del bienestar fetal y líquido meconial intraparto, por lo que precisó ventilación con bolsa y mascarilla (puntuación del test de Apgar 5/9). Los resultados de la exploración al nacimiento estaban dentro de la normalidad, salvo un soplo sistólico II/VI, que posteriormente fue diagnosticado de estenosis pulmonar leve. A las 48 horas de vida presentó una llamativa lesión eritematosa en la espalda (angioma), que a los 4 días había evolucionado a una gran placa eritematoso-violácea con nódulos calientes y dolorosos, extendiéndose de forma significativa a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores (figura 1), acompañada de un síndrome febril. Ante el aumento de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 10,29 mg/dL), se extrajo un hemocultivo y se pautó antibioterapia empírica con ampicilina y gentamicina intravenosa, aislándose en el cultivo Staphylococcus epidermidis. En la ecografía abdominal no se visualizaba el riñón derecho, por lo que se realizó una gammagrafía renal DMSA que confirmó la agenesia renal derecha. Pocas horas después presentó un episodio de hiponatremia (119 mEq/L), edemas, proteinuria, oliguria y hematuria microscópica, que se diagnosticó como necrosis tubular aguda.

Tras el diagnóstico clínico de NGS, el servicio de dermatología realizó una biopsia de las lesiones que confirmó el diagnóstico. El estudio histopatológico mostraba una paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio granulomatoso y presencia de hendiduras en forma de aguja, birrefringentes con luz polarizada y de disposición radial en el citoplasma de los adipocitos y de las células gigantes multinucleadas. Durante su ingreso las lesiones cutáneas fueron reduciendo su tamaño e induración. A los 25 días de vida presentó hipercalcemia (valores de calcio de 13,48 mg/dL), pautándose tratamiento con sueroterapia al doble de las necesidades basales, furosemida y corticoterapia intravenosa, con lo que se normalizó la calcemia a las 24 horas. A pesar del tratamiento recibido, a las 72 horas apareció nuevamente un episodio de hipercalcemia, alcanzando cifras de calcio de 16,23 mg/dL, por lo que la paciente fue trasladada a la unidad pediátrica de cuidados intensivos para su monitorización. Ante la severidad del cuadro, se añadieron bisfosfonatos al tratamiento instaurado (de elección el pamidronato disódico), con lo que las cifras de calcio disminuyeron en 24 horas hasta valores normales. Se fueron reduciendo progresivamente las dosis de corticoides y furosemida. En los controles posteriores, las cifras de calcio en sangre se encontraban dentro del rango de la normalidad y la paciente permanecía asintomática, por lo que fue dada de alta con seguimiento en consultas externas, con control analítico semanal durante las primeras 6 semanas, y mensuales hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

La NGS es una entidad infrecuente, relacionada con diferentes factores predisponentes5: maternos (diabetes gestacional, preeclampsia, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína y tabaquismo...), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones y traumatismo cutáneo) o factores neonatales6 (anemia, trombocitosis). Las lesiones típicas son placas eritematoso-violáceas con nódulos7, de consistencia dura y dolorosa. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con distintas afecciones: escleredema neonatal, hemangioma, fibromatosis... A pesar de su carácter benigno y autorresolutivo, en ocasiones puede presentar complicaciones extracutáneas: trombocitopenia, hipoglucemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia (esta última infrecuente y de etiopatogenia desconocida), aunque la teoría más aceptada es la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D en los macrófagos del tejido granulomatoso. El tratamiento indicado ante una hipercalcemia8-10 es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D, y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calciuresis, y glucocorticoides, que interfieren en el metabolismo de la vitamina D y frenan la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D. En las hipercalcemias severas o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bisfosfonatos (de elección pamidronato). Debido a la gravedad de esta afección, aun encontrándose los pacientes asintomáticos, es necesario establecer una estrecha vigilancia hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

 

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Publicado en Cartas al Director

El presente número de la revista Acta Pediátrica Española recoge un interesante artículo epidemiológico de Figueras et al.1 sobre la efectividad de palivizumab (PVZ) en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial (VRS) en el llamado «prematuro tardío» (PTT), es decir, el recién nacido entre las 32 semanas más 1 día y las 35 semanas más 0 días de gestación. Se trata de un estudio multicéntrico español, bajo el epígrafe FLIP-2, realizado por el grupo IRIS, formado por un total de 39 hospitales de la red pública española. El objetivo primario de este estudio fue evaluar la efectividad del anticuerpo monoclonal PVZ frente al VRS cuando se administra a lactantes que nacieron entre las 32+1 y las 35+0 semanas de gestación, con menos de 6 meses de edad posconcepcional al inicio de la estación epidemiológica propia de la infección por el VRS, y que presentan factores de riesgo combinados que les hacen más susceptibles a padecer la enfermedad, pero sobre todo a tener una evolución más tórpida que aconseje el reingreso hospitalario e incluso, en algunas ocasiones, en la unidad de cuidados intensivos. En nuestro país la cifra de ingreso hospitalario por VRS que se maneja en este rango de edad gestacional es del 4,5%. Tras realizar un análisis de las distintas combinaciones posibles, los autores concluyen que en ciertas circunstancias, a saber, que el PTT tuviese una edad cronológica inferior a 10 semanas al inicio de la estación de VRS o que hubiesen nacido en las primeras 10 semanas de ésta y tuviesen un hermano mayor escolarizado, el número de PTT que habría que vacunar para evitar un ingreso (NNT) sería de 14. El coste-beneficio de esta intervención terapéutica estaría en relación directa con la cifra basal de ingresos en una determinada área geográfica, tal como concluyen los autores.

El estudio de Figueras et al. está fundamentado en una amplia base de datos procedentes del estudio FLIP-22 que, por tanto, hay que interpretar en su justa medida, ya que se trata de un análisis post hoc no diseñado específicamente para los objetivos del presente estudio, lo que conlleva inevitablemente una serie de problemas metodológicos que lastran en parte sus conclusiones. Algunos de los aspectos que el lector debe tener en cuenta son la falta de aleatorización y la ausencia de cálculo de la muestra para poder verificar una hipótesis, como destacan los propios autores al señalar las limitaciones del estudio. Sin embargo, en contraste hemos de señalar que el gran número de hospitales implicados, la relevancia asistencial de éstos y la gran experiencia en este campo de los investigadores principales, así como la importante casuística recogida, hacen que las conclusiones extraídas deban tenerse en cuenta a la hora de planificar nuestra intervención en este grupo de pacientes, que están en la línea de muy recientes publicaciones en este grupo de población3.

El gasto farmacéutico en nuestro país supone una cantidad próxima al 25% del gasto sanitario total; por tanto, es necesaria una racionalización de este gasto con el objeto de poder invertir esos recursos en políticas más provechosas de promoción de la salud4. El grupo de fármacos biotecnológicos a los que pertenece el PVZ van ocupando cada vez un lugar más importante en la farmacopea pediátrica y neonatal. Se trata de medicamentos elaborados con una sofisticada tecnología molecular dirigida a dianas muy específicas. Las grandes inversiones requeridas para su desarrollo en el laboratorio y el hecho de haber superado todas las barreras necesarias antes de poderlos comercializar los convierten en medicamentos extraordinariamente costosos. La utilización indiscriminada puede llevar a un secuestro enorme de recursos necesarios para otros apartados importantes en el ámbito de la atención sanitaria. Por ello, un deber de todo prescriptor es recabar la información más objetiva y aquilatar con precisión el ámbito exacto de su utilización. Diversas organizaciones nacionales, como la Asociación Española de Pediatría o la American Academy of Pediatrics (AAP) de Estados Unidos, tienen sus propios comités que analizan la información publicada en revistas revisadas por pares, y establecen guías o recomendaciones terapéuticas. En este sentido, los estudios realizados sobre la eficiencia del PVZ en la prevención de la infección por el VRS en el pretérmino tardío en nuestro país concluyeron que la eficiencia medida por el coste-efectividad incremental era adecuada cuando se asociaban al menos dos factores de riesgo2. Sin embargo, varios autores han criticado la actitud «conservadora» de la AAP en sus recomendaciones de 19984 respecto a las indicaciones del uso del PVZ en grandes prematuros, aduciendo que si la utilidad real demostrada de PVZ era sólo para un restringido grupo de pacientes, por qué las recomendaciones de la AAP eran tan laxas y dejaban campo libre para una prescripción excesiva a pesar de los datos farmacoeconómicos5-7.

La AAP ha actualizado muy recientemente (diciembre de 2009) sus recomendaciones para el uso del PVZ en el prematuro tardío8. El comité de expertos reconoce inconsistencias en relación con los factores de riesgo que identifican a los niños de mayor riesgo de adquirir formas severas de infección por el VRS de las vías respiratorias bajas en las recomendaciones previas y, por tanto, se ha hecho un especial hincapié en identificarlas en la presente versión de las recomendaciones. Así, la AAP ha reducido significativamente los factores de riesgo para contraer una enfermedad grave en los prematuros tardíos y los ha simplificado a dos: a) asistencia a la guardería, y b) tener uno o más hermanos de menos de 5 años de edad que vivan en el mismo hogar. De este modo, la profilaxis sólo se administraría a prematuros tardíos que hubiesen nacido dentro de los 3 meses previos al comienzo de la estación de infección por el VRS o durante ésta, y que tuviesen uno de los factores de riesgo señalados, mientras que antes se pedían 2 o más. Asimismo, se ha modificado el número de dosis que debían administrarse, de forma que ahora se recomienda que reciban profilaxis sólo hasta cumplir los 90 días de edad o un máximo de 3 dosis (lo que concluya antes). Esto supone un cambio respecto a las recomendaciones anteriores, en las que se señalaban 5 meses de profilaxis. Finalmente, un detalle significativo también ha sido el cambio en el periodo considerado de prematuridad tardía, que antes era de 321 a 350, mientras que ahora se ha cambiado de 320 a 3467.

Por tanto, el artículo de Figueras et al.1 llega en pleno debate sobre la actualización de las normas de profilaxis del VRS en el prematuro tardío. La definición de estos autores es aún la previa, y sus recomendaciones se basan en factores de riesgo identificados en nuestro país, pero no coinciden totalmente con las nuevas recomendaciones de la AAP8. Por consiguiente, sería prudente, antes de iniciar vacunaciones masivas de prematuros tardíos, realizar una reunión de expertos convocados por la Sociedad Española de Neonatología y que, a la luz de la nueva información disponible, tanto de nuestros investigadores nacionales como de otros países, consensuaran una guía de actuación, que los neonatólogos y pediatras esperamos no tarde en producirse.

 

Bibliografía

  1. Figueras-Aloy J, Carbonell-Estrany X, Quero-Jiménez J, Fernández-Colomer B, Guzmán-Cabañas J, Echaniz-Urcelay I, et al; en representación del Grupo IRIS. Efectividad del palivizumab en la prevención de la infección por virus respiratorio sincitial en prematuros de 321 a 350 semanas de gestación en España. Acta Pediatr Esp. 2009; 68(1): 13-18.
  2. Lazaro y de Mercado P, Figueras Aloy J, Doménech Martínez E, Echaniz Urcelay I, Closa Monasterolo R, Wood Wood MA, et al. La eficiencia (coste-efectividad) de palivizumab como profilaxis para la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros de 32-35 semanas en España. An Pediatr (Barc). 2006; 65: 316-324.
  3. Lanari M, Silvestri M, Rossi GA. Respiratory syncitial virus risk factors in late preterm. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009; 22 Supl 3: 102-107.
  4. Carballo F, Júdez J, De Abajo F, Violán C; Proyecto de Bioética para Clínicos del Instituto de Bioética de la Fundación Ciencias de la Salud. Uso racional de recursos. Med Clin (Barc). 2001; 117: 662-675.
  5. Salas Hernández S. Profilaxis con palivizumab frente al virus respiratorio sincitial: ¿es necesario revisar sus indicaciones? An Pediatr (Barc). 2004; 60: 87-88.
  6. González de Dios J, Ochoa Sangrador C. Fármacos biotecnológicos, farmacoeconomía y asistencia sanitaria basada en pruebas. An Pediatr (Barc). 2004; 60: 207-211.
  7. American Academy of Pediatrics, Committee on Infectious Diseases and Committee on Fetus and Newborn. Prevention of respiratory syncytial virus infections: indications for the use of palivizumab and update on the use of RSV-IVIG. Pediatrics. 1998; 102: 1.211-1.216.
  8. American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Policy Statement. Modified recommendations for the use of palivizumab for prevention of respiratory syncitial virus infections. Pediatrics. 2009 [epub ahead of print]. doi:10.1542/peds.2009-2345
Publicado en Editorial

La estimación precisa de los requerimientos de energía es muy importante cuando se programa un soporte nutricional; un adecuado aporte nutritivo contribuirá a un mejor manejo clínico. Además, los pacientes pediátricos necesitan tener un adecuado aporte de proteínas, que cubra los requerimientos necesarios para el crecimiento. La última meta del soporte nutricional en los lactantes y niños es lograr una retención nitrogenada y un balance de energía neutro.

El gasto energético basal (GEB) es el parámetro más representativo del metabolismo y el principal componente del gasto energético total diario. Cuando las técnicas de calorimetría no están disponibles, existen ecuaciones predictivas que pueden aplicarse para determinar su valor. Para estimar el gasto de energía diario, el GEB debe multiplicarse por el factor de nivel de actividad física, que incluye el gasto de energía debido a la actividad física, crecimiento y respuesta metabólica a los alimentos. En caso de enfermedad, existen posibles cambios en el GEB y el nivel de actividad física, así como una inusual pérdida de energía, que deben tenerse en cuenta cuando se trata de encontrar los requerimientos de energía. Entre las necesidades adicionales en el caso de pacientes malnutridos se incluye la energía necesaria para la recuperación nutricional.

En este trabajo se comentan distintos aspectos relacionados con los requerimientos de energía y proteínas estimados en la lactancia y la niñez.

Publicado en Nutrición infantil

El virus de la varicela zóster es el causante de dos síndromes diferentes: la varicela, como resultado de la infección primaria, y el herpes zóster (HZ), consecuencia de la reactivación del virus que permaneció latente en los ganglios sensitivos espinales.
Aunque el HZ se considera habitualmente una enfermedad rara y benigna durante la infancia, su incidencia aumenta en los niños inmunodeprimidos y en los que han padecido la varicela en el primer año de vida. Además, los niños con immunodeficiencia pueden presentar una afectación grave de los dermatomas infectados y HZ diseminado. Exponemos el caso clínico de una niña de 9 años de edad que presentó una erupción característica de HZ con lesiones intensas que afectaban a tres dermatomas contiguos y, además, una diseminación cutánea. Aunque la paciente no había padecido varicela, se registró en la familia la existencia de un ambiente epidemiológico de varicela durante el periodo neonatal.

Publicado en Notas clínicas
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