Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

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Resultados de la búsqueda para: Neonatal screening

Introducción: Las infecciones del torrente sanguíneo asociadas a catéter central en neonatos aumentan la morbimortalidad. La clorhexidina es un antiséptico de amplio espectro que disminuye la colonización bacteriana cutánea y las tasas de infección asociada a catéter en neonatos. Comparamos las tasas de infección con limpieza con clorhexidina acuosa frente a las medidas de higiene convencional.
Metodología: Estudio experimental prospectivo no aleatorizado de los neonatos con dispositivo intravascular central de la unidad de cuidados intensivos e intermedios neonatales del Hospital General de Medellín. En el grupo experimental se implementó una toalla desechable impregnada con clorhexidina acuosa al 2%, sin retirar ni enjuagar el producto; el control recibió el baño tradicional. La limpieza se inició tras el primer día de vida y a frecuencia interdiaria independiente del peso o la edad gestacional. El estudio duró 6 meses; en los tres primeros se realizó el baño con clorhexidina y en los últimos los cuidados convencionales.
Resultados: Participaron 133 pacientes, 61 en el grupo experimental y 72 en el control. En la mediana del peso al nacer (1.960 y 1.927 g) no hubo diferencia significativa (p= 0,905) entre ambos. El grupo experimental con clorhexidina tenía más pacientes con ventilación mecánica (42,6 vs. 15,35%) con una diferencia significativa (p= 0,001). No hubo diferencia en las medianas del tiempo de estancia hospitalaria y permanencia del catéter (p= 0,189 y 0,246). La tasa de infección del torrente sanguíneo se redujo de 5,1 a 3,8 por 1.000 días de catéter (p= 1,0), siendo el germen más aislado Staphylococcus aureus meticilín-sensible.
En el análisis secundario, la intervención intraabdominal y los múltiples accesos vasculares centrales fueron predictores de infección asociada al catéter.
Conclusiones: La limpieza cutánea con clorhexidina acuosa al 2% es una medida que puede reducir la infección asociada a catéter. Fue segura en neonatos de más de 25 semanas y más de 650 g desde el segundo día de vida.

Publicado en Originales

Introducción: La detección de errores innatos del metabolismo (EIM), endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos por medio del cribado metabólico neonatal es una iniciativa de salud mundial que comenzó hasta el año 1973 en México. La incidencia nacional de este grupo de enfermedades es incierta debido a la falta de programas de cribado metabólico neonatal ampliado (CMNA), aunada a la carencia de publicaciones relacionadas. Para el presente manuscrito, la incidencia de EIM en el noreste de México se estima a partir de un programa de CMNA en hospitales privados del Grupo Christus Muguerza.
Material y métodos: El estudio fue retrospectivo e incluyó la revisión de resultados de 19.768 recién nacidos (RN), obtenidos de marzo de 2006 a febrero de 2017.
Resultados: El programa de CMNA detectó a 60 RN con algún EIM u otro trastorno y 104 fueron identificados como heterocigotos, presentando una incidencia de 30,4 y 52,7 por cada 10.000 RN, respectivamente. El diagnóstico más frecuente fue la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD); y en el caso de los heterocigotos, las hemoglobinopatías. La combinación de tecnologías en el cribado resultó en una especificidad del 99,95%, una sensibilidad cercana al 100% y un valor predictivo positivo del 86,96%.
Conclusiones: Los programas de CMNA ofrecen la posibilidad de detectar y confirmar un diagnóstico temprano para ofrecer un tratamiento específico, en combinación con un asesoramiento genético. Por otro lado, estos resultados proporcionan una estimación de la incidencia de los EIM, endocrinopatías, hemoglobinopatías y otros trastornos en un grupo de hospitales privados en México.

Publicado en Originales

Resumen
La desnutrición neonatal supone uno de los principales retos diagnósticos en la práctica diaria. Ante un neonato con desnutrición será necesario descartar las causas que con más frecuencia pueden producirla, pero también sospechar otras más inusuales como es la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Se presenta el caso de un neonato varón de 27 días de vida que presentaba una desnutrición neonatal grave, realizándose el diagnóstico diferencial del mismo y una revisión bibliográfica a propósito del tema.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
El hallazgo de una alteración cutánea en la región dorsal de los recién nacidos constituye un signo infrecuente aunque de gran importancia clínica debido a su posible asociación con disrafismo espinal. El disrafismo espinal oculto es un defecto en el cierre del tubo neural en el que la lesión no se encuentra expuesta al exterior sino cubierta por piel. Su principal complicación es la asociación con el síndrome de médula anclada, que puede causar un daño neurológico irreversible. De ahí la relevancia de un diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos el caso de un neonato varón con disrafismo espinal oculto asociado a médula anclada en el que se realizó un diagnóstico y tratamiento precoces.

Publicado en Notas clínicas

Resumen
Introducción: La microduplicación distal 22q11.2 es una entidad rara, pero de la que están apareciendo cada vez más casos en la literatura, ampliando en cada referencia el espectro de manifestaciones. Presentamos dos casos dentro de la misma familia.

Presentación del caso: El caso índice es un recién nacido prematuro, con historia clínica neonatal de sepsis precoz, displasia broncopulmonar, ductus arterioso persistente, hiperbilirrubinemia que precisa exanguinotransfusión, raquitismo grave e hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. En su seguimiento evolutivo destacan la talla baja, así como unos rasgos dismórficos, entre los que resaltan macrocefalia con frente amplia, epicanto y braquidactilia. En la RMN de cráneo se detecta ventriculomegalia, sin otras alteraciones, y a los 4 años de edad presenta moderado retraso del lenguaje. Su madre tiene unos rasgos faciales similares, con baja estatura e hiperlordosis, pero sin alteraciones en el aprendizaje. Se realiza hibridación genómica comparativa (aCGH), demostrando una secuencia duplicada de 1,5 Mb en la región 22q11.2, tanto en el paciente como en su madre.

Discusión: La microduplicación distal de la región 22q11.2 se presenta con una amplia variabilidad clínica, tanto interindividual como dentro de una misma familia. Es difícil una sospecha clínica previa, realizándose el diagnóstico gracias al estudio con aCGH

Publicado en Notas clínicas

Resumen
La dificultad respiratoria en el lactante engloba varias entidades clínicas. Aunque en invierno la más frecuente es la bronquiolitis, no debemos olvidar, entre ellas, las malformaciones pulmonares congénitas (MPC).
Se presenta el caso de un lactante de 6 semanas de vida que acudió a Urgencias en invierno por un cuadro de dificultad respiratoria en contexto catarral. Se realizó un diagnóstico inicial de bronquiolitis, pero posteriormente se alcanzó el diagnóstico correcto de enfisema lobar congénito (ELC).
Se publica este caso para hacer hincapié en la importancia de revisar un diagnóstico con enfoque analítico, especialmente cuando el curso clínico no es típico. También nos debe servir para recordar que, a pesar de la mejora del diagnóstico prenatal, el diagnóstico de una MPC puede ser en el periodo neonatal o incluso más tardío. Por lo tanto, las MPC deben considerarse en el diagnóstico diferencial de síntomas respiratorios en un niño.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: El Plan Estratégico de Pediatría y Neonatología (PEPN) valora la figura del psicólogo clínico en la atención psicológica a familias y profesionales en las Unidades Neonatales de nivel III para facilitar la atención centrada en la familia. El objetivo de este trabajo es describir la opinión de los padres de recién nacidos prematuros o pretérmino (RNPT) ingresados sobre la necesidad de recibir atención psicológica periparto, así como de la satisfacción en la atención recibida durante el ingreso.
Método: Estudio observacional transversal mediante encuestas anónimas entregadas en la consulta de seguimiento al prematuro. Análisis descriptivo de variables sociodemográficas. Los resultados se analizaron de forma descriptiva utilizando STATAv14.
Resultados: Se analizaron 119 encuestas (88% respondidas por madres). El 77% fueron RNPT ≥33 semanas, el 20% pesaron <1.500 g y el 25% fueron gemelares. El 65% de los padres sintieron antes del nacimiento angustia y el 65% lo asoció a la prematuridad. Un 47% consideró positiva la ayuda de un psicólogo durante el ingreso, tanto más cuanto mayor era la prematuridad (p= 0,017). Un 8% consultó con un psicólogo privado tras el parto. Globalmente, la atención percibida durante el ingreso fue satisfactoria en un 91%.
Conclusiones: La condición de prematuridad es una situación de máxima vulnerabilidad somatopsíquica. Requiere un abordaje multidisciplinar para identificar situaciones de sufrimiento y alteraciones en el apego. La detección y atención precoz son prioritarias. El psicólogo clínico en Neonatología es percibido como necesario para atender una clínica altamente especializada. Se trata de una necesidad asistencial no cubierta en el momento actual.

Publicado en Originales

Introducción y objetivo: El vólvulo gástrico es una entidad que puede manifestarse con un amplio espectro clínico, lo que puede llevar a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo es definir los tipos de vólvulo gástrico, analizando los factores predisponentes, la clínica, los hallazgos radiológicos y el tratamiento de cada uno de ellos.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los vólvulos gástricos diagnosticados en un hospital terciario durante un periodo de 10 años (2006-2016). Se incluyeron 32 pacientes, que se clasificaron en tres grupos en función de la presentación clínica: 7 con la forma aguda, 12 con la forma crónica y 13 con la forma neonatal-lactante. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y de manejo de cada caso.
Resultados: El vólvulo gástrico órgano-axial fue el subtipo más frecuente al analizar la totalidad de los pacientes (81%), aunque en la presentación aguda el más prevalente fue el mesentérico-axial (86%). En la forma aguda, la clínica más frecuente fue los vómitos no biliosos (86%), siendo en la forma crónica la sintomatología más variada. El diagnóstico se realizó con tránsito gastroduodenal en la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento fueron cirugía o medidas conservadoras, en función del tipo de vólvulo gástrico.
Conclusiones: Existen distintas formas de presentación del vólvulo gástrico (aguda, crónica, neonatal-lactante), cada una con una sintomatología y manejo diferentes. Dada la clínica inespecífica, es importante conocer los factores predisponentes y los hallazgos que aumentan su sospecha en la radiografía. La prueba de elección para su diagnóstico es el tránsito gastroduodenal.

Publicado en Originales

Introducción: Este estudio tiene como objetivo evaluar la repercusión de la maternidad adolescente en el peso de los recién nacidos, y de forma secundaria en otros resultados perinatales.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo que compara los resultados perinatales de dos poblaciones de mujeres gestantes del Hospital Universitario de Fuenlabrada entre los años 2004 y 2016: un grupo de madres adolescentes (menores de 19 años al inicio de la gestación) y otro grupo control de gestantes con edades entre los 20 y 35 años al inicio de la gestación. Los datos del embarazo y del periodo neonatal inmediato se recogieron a partir de las historias clínicas informatizadas de madres/hijos.
Resultados: Se recogieron todos los partos de gestaciones adolescentes durante este periodo de tiempo (n= 377, 1,3% del total de gestaciones de nuestro hospital en dicho periodo) y se compararon con un grupo control de madres no adolescentes (n= 143). De forma significativa, las gestantes adolescentes fueron con mayor frecuencia extranjeras, tuvieron un peor control gestacional, y una menor proporción de partos instrumentalizados y cesáreas. No se encontraron diferencias significativas entre los dos grupos en cuanto a edad gestacional, peso al nacimiento, prematuridad, consumo de tóxicos durante la gestación, pH del cordón, tipo de lactancia, ingreso en la unidad neonatal, días de hospitalización ni morbilidad del recién nacido.
Conclusiones: No se aprecia en nuestro estudio un aumento del riesgo de resultados perinatales adversos en relación con el embarazo adolescente.

Publicado en Originales

Introducción: El factor de esteroidogénesis 1 (SF-1), codificado por el gen NR5A1, juega un papel fundamental en el desarrollo de la glándula adrenal, de la función reproductiva, del bazo y del hipotálamo medial. Su alteración, fundamentalmente por variantes patogénicas en heterocigosis, se relaciona con desórdenes en el desarrollo y diferenciación sexual. Aunque puede afectar a ambos sexos, las mutaciones se han descrito principalmente en varones con hipospadias, micropene, criptorquidia, infertilidad y/o anorquia.

Caso clínico: Paciente de 13 años con hipospadias y micropene en el que se ha identificado el cambio p.Ser203Ile en heterocigosis en el gen NR5A1, que no ha sido descrito previamente en la literatura.

Discusión: El espectro clínico de las variantes patogénicas del gen NR5A1 que alteran la proteína SF-1 es heterogéneo, pudiendo asociar, en el caso de los varones, alteraciones en el desarrollo y descenso testicular, en la esteroidogénesis, en la función adrenal y anomalías esplénicas. En nuestro paciente, las anomalías consisten en micropene e hipospadias pero las gónadas se sitúan en posición escrotal, los valores de testosterona son adecuados al desarrollo puberal, los valores de ACTH y cortisol están dentro de la normalidad y la ecografía abdominal no muestra anomalías del bazo. Este tipo de alteraciones genéticas deben tenerse en cuenta en varones con micropene, hipospadias y criptorquidia. En el caso de confirmarse, se debe hacer un cribado y seguimiento del resto de alteraciones que pueden asociarse.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: La infección del cefalohematoma es una patología muy infrecuente, aunque potencialmente grave por las complicaciones asociadas que puede conllevar: osteomielitis del hueso subyacente, meningitis o sepsis.

Caso clínico: Se expone un caso de una recién nacida por cesárea con antecedente de atresia duodenal intervenida, que desarrolla, al octavo día de vida, la infección de un cefalohematoma con cuadro séptico y meningitis asociada. Tras un drenaje del cefalohematoma y la administración de antibioterapia durante 3 semanas, la paciente evoluciona favorablemente.

Conclusión: Ante la sospecha de la infección de un cefalohematoma, el drenaje del mismo es la clave diagnóstica y terapéutica, ya que la antibioterapia de forma aislada puede no ser suficiente para erradicar el patógeno. Se deben descartar otras complicaciones asociadas, como meningitis, sepsis u osteomielitis del hueso subyacente.

Publicado en Notas clínicas
Jueves, 26 Marzo 2020 13:13

Los neonatos también tienen gripe

Introducción: Los niños son la población de mayor incidencia de gripe y la principal fuente de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, hay pocos casos reportados y poca información sobre el manejo en la edad neonatal, población especialmente vulnerable. El objetivo de este estudio es describir los casos de gripe en neonatos ingresados en un hospital terciario, comparando el manejo con otros centros descritos en la literatura.
Material y métodos: Presentamos un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de casos de gripe neonatal entre 2009 y 2019 en una unidad nivel III en neonatología. Se han estudiado variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de interés.
Resultados: Se estudiaron un total de 13 casos. Se encontró ambiente epidémico familiar en el 61,5% de los pacientes. La infección respiratoria superior y las desaturaciones fueron los síntomas más prevalentes (69,2%). El virus más frecuentemente aislado fue el de la Gripe A tipo H1N1 (69,2%). El 61,5% se trataron con antibioterapia y dos (15,4%) recibieron tratamiento con oseltamivir. El 46,1% de los casos precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y soporte ventilatorio, pero no se registró ningún éxitus.
Conclusiones: La población neonatal es especialmente vulnerable a la gripe y sus complicaciones, requiriendo con frecuencia ingreso en las unidades de cuidados intensivos. Evitar el ambiente epidémico es un arma importante en la prevención. Dado que es una patología infrecuente en este grupo de edad, existe escasa evidencia sobre su adecuado manejo, por lo que consideramos necesarios más estudios para optimizar su tratamiento y soporte.

Publicado en Originales

Objetivo: Conocer el nivel actual de conocimientos de reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica del personal sanitario de Lanzarote y analizar la eficacia de los cursos de RCP avanzada pediátrica en la isla.
Método: Estudio analítico transversal de los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal realizados en la isla desde 2016 hasta 2018. Se recogieron las puntuaciones en las evaluaciones teóricas al inicio y al final del curso así como en las prácticas y se contrastaron con variables sociodemográficas del alumnado. Se aplicó la prueba de Wilcoxon para contrastar las puntuaciones teóricas antes y después del curso y modelos de regresión lineal múltiple para estudiar la relación entre desempeño y distintas variables sociodemográficas.
Resultados: 77 alumnos realizaron los cursos con una puntuación mediana que aumentó significativamente de la evaluación inicial (14 puntos) a la final (18 puntos) sobre 20 (p < 0,001). En la evaluación práctica tanto de RCP básica como de avanzada y neonatal, las puntuaciones medianas de cada una de las maniobras superaron el valor 4, siendo el mínimo exigido 3 sobre 5. Los médicos y los profesionales con mayor puntuación teórica inicial ejecutaron mejor las maniobras de RCP básica y avanzada (p <0,05). Los profesionales más jóvenes realizaron mejor la RCP avanzada (p <0,05).
Conclusiones: Los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal son métodos docentes eficaces a corto plazo para la formación teórico-práctica de los profesionales sanitarios. Se precisan futuros estudios que midan el efecto a medio y largo plazo de los mismos.

Publicado en Originales

Con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se celebró el pasado 29 de febrero, los pacientes subrayan que uno de los principales problemas a los que se enfrentan es el retraso en el diagnóstico. Esta demora diagnóstica priva a los pacientes de intervenciones terapéuticas, lo que conlleva, en un 30% de los casos, un agravamiento de la enfermedad.

Publicado en Noticias
Introducción: La patología del sueño infantil, incluido el síndrome de apnea del sueño (SAS), ha ganado relevancia recientemente. La bibliografía se centra mayoritariamente en el SAS obstructivo, mientras que se asume que el SAS central es un problema madurativo, exceptuando los grandes prematuros en las unidades neonatales. Asimismo, no hay un claro consenso sobre los índices normales de apneas centrales en lactantes ni neonatos sanos.
 
Caso clínico: Niña lactante de 1 mes de vida, con apneas durante el sueño presentes desde el nacimiento, sin otros antecedentes de interés y con exploración física normal. Con sospecha de SAS central, se realizó una polisomnografía, que confirmó la presencia de un SAS central grave. Se amplió el estudio para descartar patologías predisponentes (ecografía transfontanelar, ecocardiograma, analítica sanguínea y estudio metabólico), con resultados normales. Se inició tratamiento con cafeína, con excelente tolerancia por parte de la paciente y desaparición de los síntomas. En la segunda polisomnografía se apreció mejoría, por lo que se inició un descenso de la medicación hasta su suspensión. El tercer estudio de sueño resultó normal, y la paciente permaneció asintomática posteriormente.
 
Discusión y conclusiones: El SAS central también es una entidad que cabe tener en cuenta en la infancia, que aparece con mayor frecuencia en neonatos y lactantes menores de 3 meses. Su pronóstico suele ser bueno, y tiende a desaparecer espontáneamente, excepto en casos con una patología grave asociada. El diagnóstico se confirma mediante polisomnografía y habitualmente no precisa tratamiento, pero si este es necesario (severidad o repercusión oximétrica), puede administrarse cafeína, acetazolamida u oxigenoterapia convencional (reservando la ventilación no invasiva para casos refractarios).
Publicado en Notas clínicas

El síndrome de piel escaldada estafilocócica es una enfermedad cutánea ampollosa poco frecuente, causada por una toxina exfoliativa. La mayoría de los casos ocurren en menores de 5 años, con una mortalidad entre el 4 y el 11%. Los neonatos tienen una susceptibilidad aumentada, ya que a la incompetencia inmunológica se añade la inmadurez de la función renal, que limita el aclaramiento de las toxinas. Los casos debidos a estafilococo resistente a la meticilina son poco frecuentes en esta población, y un diagnóstico y tratamiento precoz son fundamentales para disminuir la morbimortalidad. Presentamos el caso de un neonato de 5 días de vida con un síndrome de piel escaldada estafilocócica, producido por un estafilococo resistente a la meticilina, que presentó buena evolución con el tratamiento.

Publicado en Notas clínicas

La transfusión fetomaterna (TFM) es el paso de sangre fetal a la circulación materna y puede tener consecuencias tan graves como la muerte neonatal. La TFM es una entidad poco conocida e infradiagnosticada, por lo que es necesario concienciar sobre su existencia para conseguir un correcto diagnóstico, que nos permita estudiarla mejor y poder actuar en consecuencia. Aunque su diagnóstico prenatal es difícil, se podría sospechar en caso de disminución de movimientos fetales y alteraciones del registro cardiotocográfico.
Se presenta un caso de TFM con muerte neonatal en un embarazo sin factores de riesgo. La necropsia no halló ninguna lesión, por lo que se sospechó la transfusión fetomaterna y se confirmó tras determinar la hemoglobina fetal en sangre materna.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Los individuos portadores de rasgo falciforme (PRF) son personas sanas, asintomáticas. Esta afección implica la posibilidad de tener hijos con enfermedad de células falciformes y una serie de riesgos que deben conocerse.
Objetivo: Conocer el impacto educacional obtenido tras una primera consulta informativa sobre PRF.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal a través de encuestas telefónicas realizadas a los padres de hijos PRF que acudieron entre los meses de diciembre de 2014 a mayo de 2015 a la consulta tras un resultado positivo en las pruebas metabólicas para la anemia falcifome.
Resultados: De los 106 pacientes PRF sólo el 52,8% (56 personas) realizó la encuesta. Alrededor del 80% entendió la condición genética del rasgo falciforme y la posibilidad de tener hijos enfermos. El 55,4% entendió que la alteración en la hemoglobina era la responsable del rasgo falciforme, y 21 encuestados creían que el hemograma presentaba alteraciones secundarias al rasgo falciforme; el 48,2% había consultado con su pediatra tras el diagnóstico de PRF, mientras que el 44,6% de los encuestados no habían consultado o no se sentían satisfechos; el 76,8% entendió la importancia de informar de ser PRF en caso de una operación cardiaca; el 60,7% acudiría a un oftalmólogo en caso de traumatismo ocular con hemorragia; el 62% consideraba que había sido descartado cualquier otro tipo de anemia. Hasta 13 familias creían que ser PRF conllevaba un riesgo de desarrollar la enfermedad de células falciformes.
Conclusiones: Los resultados detectan llamativas deficiencias en la asimilación de la información por parte de las familias. Se impone la necesidad de mejorar el sistema de información, creando en primer lugar un grupo de trabajo que investigue las posibles causas.

Publicado en Originales

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

Publicado en Notas clínicas
Jueves, 25 Julio 2019 09:41

Hepatoblastoma de presentación neonatal

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno que aparece con más frecuencia en niños menores de 5 años, con predominancia por el sexo masculino. Su tasa de supervivencia a 5 años es del 70%, con resultados comparables en neonatos. Se ha descrito su asociación con determinados síndromes y, clínicamente, son más a menudo asintomáticos. Los marcadores tumorales alfafetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta son muy útiles para el diagnóstico y seguimiento tras el tratamiento, si bien no son patognomónicos de este tipo de tumores. Para el diagnóstico se requiere la realización de pruebas de imágenes y una biopsia confirmatoria. El tratamiento se basa en la combinación de cirugía y quimioterapia, reservando la radioterapia para casos de mal pronóstico.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La histiocitosis/reticulohistiocitosis congénita autolimitada (HCAL) es una variante infrecuente de histiocitosis de células de Langerhans presente de forma congénita o neonatal, de etiología desconocida. La presentación usualmente es múltiple, aunque en un 25% de los casos es solitaria.
Caso clínico: Presentamos el caso de un neonato con una lesión localizada en el abdomen, caracterizada por una úlcera de 1 cm, cubierta por una costra amarilla-marrón fibrinoide con un borde bien definido, eritematoso y sobreelevado. El paciente presentaba un excelente estado general, sin otras lesiones ni presencia de adenopatías o visceromegalias. Se indicaron estudios para descartar una patología infecciosa y se realizó una biopsia cutánea. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de HCAL.
Resultados: Se descartaron lesiones extracutáneas. La lesión involucionó sin requerir tratamiento, resolviéndose de manera satisfactoria en 3 meses, sin afectación extracutánea hasta la fecha.

El síndrome de Sheldon-Hall es un cuadro poco frecuente que pertenece al grupo de artrogriposis distales, patologías que presentan contracturas articulares de predominio distal sin una afectación neurológica o muscular primaria. De herencia autosómica dominante, se ha implicado a diversos genes en su etiopatogenia, aunque sólo se ha podido demostrar una alteración genética de base en aproximadamente la mitad de los pacientes afectados. Presentamos un caso de esta rara enfermedad de diagnóstico neonatal en una paciente sin antecedentes familiares, en la que se pudo identificar una variante patogénica de novo en el gen TNNT3. Analizamos también las características fenotípicas de este síndrome, así como el diagnóstico, el manejo y el pronóstico de estos pacientes a largo plazo.

Publicado en Notas clínicas
 
Marzuillo P, Guarino S, Furlan D, Pecoraro A, Pedulla M, Miraglia del Giudice E, et al.
Eur J Pediatr. 2018; 177: 1.573-1.578.
 
 
Resumen
La tira de orina es un test muy sensible, cuyos resultados podrían conducir a investigaciones innecesarias y que consumen tiempo. El método de recogida de orina afecta significativamente a las tasas de contaminación; lo más frecuente es recogerla mediante bolsa*.
Es intuitivo –y está ampliamente aceptado en la práctica clínica– que limpiar el área genital es fundamental para obtener un resultado más preciso en la tira de orina.
El objetivo de este estudio era evaluar, en niños con y sin control de esfínteres, el impacto de limpiar el área genital con agua del grifo sobre la reducción de la tasa de falsos positivos en la tira de orina, así como evaluar los factores que podrían estar asociados a los falsos positivos encontrados.
Se incluyeron, prospectiva y consecutivamente, todos los pacientes atendidos en la consulta de nefrourología desde febrero de 2017 hasta enero de 2018 (el consentimiento informado se obtuvo antes de cualquier procedimiento). 
Se excluyeron del estudio los pacientes con vulvovaginitis o balanitis, síndrome nefrótico reincidente u orinas rojas, así como los pacientes con nitritos positivos y los que no aceptaron participar.
A todos los pacientes se les recogía una muestra de orina (sin limpiar el área genital), con bolsa (que se cambiaba cada 20 min) si no controlaban esfínteres, o a mitad de chorro si los controlaban. Si en la tira el resultado era positivo para leucocitos, hematíes o proteínas, se recogía una segunda muestra, pero después de limpiar a fondo el área genital con agua del grifo (y se repetía en cada cambio de bolsa cada 20 min), hasta obtener la orina.
La tira de orina se consideraba un falso positivo si se normalizaba en la muestra recogida tras limpiar el área genital.
En el tiempo del estudio se valoraron 660 niños como posibles candidatos. Se excluyeron 48 (19 por negación de los padres, y 29 por no cumplir criterios de inclusión). La media de edad era 6,2 ± 4,7 años.
De los 612 pacientes incluidos en el estudio, 258 (42,16%) eran de sexo femenino y 192 (31,3%) no tenían control de esfínteres. Ningún paciente masculino estaba circuncidado. De los 354 niños, 50 (14,1%) tenían fimosis. El 3,8% de las niñas presentaba sinequias de labios menores.
La media de tiempo para obtener la primera muestra de orina fue de 33,1 ± 23,1 minutos, frente a 57,9 ± 29,7 minutos para la segunda muestra (p <0,0001).
De los 612 pacientes, en 236 la tira de orina fue positiva para leucocitos, proteínas y hematíes, de forma aislada o combinada. En 80 pacientes, la tira siguió siendo positiva tras limpiar los genitales con agua del grifo. En los 156 restantes, el resultado se normalizó tras la limpieza de los genitales.
Todos los hallazgos negativos en la tira de orina eran confirmados por urianálisis microscópico y automatizado.
Tener fimosis o el sexo femenino son factores que conllevan un aumento significativo del riesgo relativo para obtener un falso positivo. Estos hallazgos se confirmaron al examinar por separado la población con y sin control de esfínteres 
Llama la atención que más del 25% de las tiras de orina antes de la limpieza eran falsamente positivas.
  
Comentario
En este estudio no se evalúa la habilidad de la tira de orina para detectar o no anormalidades. Ninguna prueba rápida de orina es lo suficientemente sensible como para identificar a todos los niños con ITU sin necesidad de urocultivo; de hecho, los test rápidos son negativos en alrededor del 10% de los niños con ITU; por tanto, ante la sospecha de esta infección, se debería hacer siempre un urocultivo.
En conclusión, en ambos pacientes, con y sin pañal, la limpieza del área del pañal con agua del grifo podría ser capaz de reducir una cuarta parte de tasa de falsos positivos en la tira de orina, lo que evitaría pruebas innecesarias posteriores y un ahorro de tiempo. 
 
Lo que aporta este estudio
En la valoración del lactante con fiebre el cribado de la infección de orina es importante. La técnica de recogida de orina es clave para obtener un resultado válido, tanto en las pruebas indirectas (tira de orina) como en el urocultivo. Aunque en el estudio comentado la media de edad de la población era de 6 años y en el análisis no se mostraron datos detallados sobre los resultados en el caso de lactantes, los resultados apuntan a que una preparación cuidadosa redunda en un beneficio para el niño, pero también en un menor consumo de recursos (repetición de pruebas, tratamientos innecesarios, etc.). Serviría bien la frase del poeta Antonio Machado: «Despacito y buen letra, el hacer las cosas bien importa más que el hacerlas».

 

M.J. Galiano Segovia
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 

Antibiotic and acid-suppression medications during early childhood are associated with obesity

Stark CM, Susi A, Emerick J, Nylund CM.
Gut. 2018; 0: 1-8 [DOI: 10.1136/gutjnl-2017-314971] [Epub ahead of print]
 
Resumen
La obesidad se ha convertido en un problema de salud pública en muchos países del mundo, y se asocia a otras enfermedades, como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y la hiperlipidemia, que están afectando cada vez más a la población infantojuvenil.
La etiología de la obesidad es multifactorial, no sólo el efecto de una alimentación inadecuada o de una reducida actividad física. Es importante detectar otros factores de riesgo sobre los que se pueda actuar. De esta manera se podrán diseñar nuevas estrategias de salud pública para prevenir o combatir la obesidad. 
Se sabe que la microbiota intestinal es muy amplia y que su correcto equilibrio está implicado en el mantenimiento de la salud. Diversas circunstancias, tanto prenatales perinatales como posnatales, influyen en la colonización de la microbiota. Una vez establecida es bastante estable, pero hay factores que la perturban de forma aguda o crónica. Algunos tratamientos (antibióticos o antiácidos) y ciertos fármacos que se utilizan con mucha frecuencia en los niños pueden afectar a la microbiota intestinal, causando daños que pueden llegar a persistir indefinidamente. La temprana exposición a estos tratamientos puede favorecer el desarrollo de obesidad.
Los investigadores de este artículo plantean concretamente la hipótesis de una posible asociación entre la prescripción de antibióticos y/o antiácidos durante los 2 primeros años de vida y el diagnóstico de obesidad en la infancia. 
Se analizó de forma retrospectiva una población de recién nacidos entre octubre de 2006 y septiembre de 2013 beneficiarios del sistema TRICARE para miembros y familiares del Departamento de Defensa de Estados Unidos. Se definieron como «expuestos» los que hubieran recibido algún tratamiento antibiótico, antagonista H2 o inhibidores de la bomba de protones (IBP) en los primeros 2 años de vida. Se valoró la aparición de obesidad mediante el análisis de regresión de riesgos proporcionales de Cox.
Cumplían los criterios de inclusión 333.353 niños, de los que 241.502 (72,4%) habían recibido tratamiento antibiótico, 34.488 (11,8%) un antagonista H2 y 11.089 (3,3%) un IBP. Se excluyeron los niños prematuros o los que hubieran requerido una hospitalización superior a 7 días durante el periodo neonatal, ya que su estancia hospitalaria podría haber afectado a la composición de su microbiota intestinal. Se excluyeron también los niños a quienes no se pudo hacer un seguimiento después de los 2 años o en los que no se había registrado el peso y/o la talla durante el periodo de estudio. Se consideró la presencia de obesidad a partir de un índice de masa corporal igual o superior al percentil 95 para la edad y el sexo. En el estudio, 44.993 (14,1%) niños desarrollaron obesidad; por otro lado, 9.268 (11%) obesos no habían estado expuestos a ninguno de los fármacos del estudio.
Tras el estudio estadístico, se concluyó que la administración de antibióticos se asocia con la obesidad (Hazard ratio= 1,26; intervalo de confianza del 95%: 1,3-1,28). Esta asociación persiste independientemente de la clase de antibióticos utilizada y se refuerza con cada clase adicional de antibiótico que se utilice. Los antagonistas H2 y los IBP también se asocian con la obesidad, relación que se incrementa por cada 30 días de tratamiento recibido; asimismo, el riesgo aumenta proporcionalmente con cada exposición a uno de estos grupos farmacológicos.
Como conclusión, en este trabajo se indica que la exposición a antibióticos, antiácidos y a la combinación de estos fármacos en los 2 primeros años de vida se asocia con el diagnóstico de obesidad en la infancia. 
 
Comentario
Este artículo nos plantea una reflexión para nuestra práctica diaria. Aunque se trata de un análisis retrospectivo, tiene la fuerza de contar con una cohorte muy numerosa de niños. 
Existen otros estudios que relacionan el uso de antibióticos y el desarrollo de obesidad, pero éste es el que cuenta con una muestra de población más numerosa. Además, es el primer estudio que evalúa específicamente la relación entre los tratamientos antiácidos y la obesidad en los niños. 
 
Lo que aporta este estudio
Es importante que desde nuestras consultas de pediatría y en la atención de los servicios de urgencias seamos prudentes a la hora de prescribir determinados fármacos. No podemos olvidar que la mayoría de las infecciones en los primeros años de vida suelen ser de etiología vírica, por lo que no está indicada la prescripción de antibióticos. Aparte del uso racional de los antibióticos para evitar resistencias, debemos tener en cuenta el riesgo de que estos fármacos puedan ocasionar efectos colaterales, como favorecer el desarrollo de obesidad infantil. Y lo mismo sucede con los antiácidos.
A la hora de recetar debemos recordar el axioma hipocrático primum non nocere («lo primero no hacer daño») y valorar los riesgos/beneficios de los tratamientos. La presión asistencial o las exigencias de los padres de nuestros pacientes no nos pueden incitar a prescribir tratamientos innecesarios.
 
C. Esteve Cornejo
Pediatra. Cínica Universidad de Navarra. Madrid

Nuevos marcadores bioquímicos predicen la respuesta a tratamiento en ciertas enfermedades raras metabólicas


• El desarrollo de la terapia enzimática sustitutiva ha supuesto una verdadera revolución con resultados muy esperanzadores, según los expertos
• La detección precoz a través del cribado neonatal –prueba del talón– es clave para frenar la evolución de la enfermedad en las primeras fases y minimizar las complicaciones en la edad adulta
• España es un país puntero en la investigación de los errores congénitos del metabolismo


Madrid, 29 de octubre de 2018.- «El diseño de herramientas diagnósticas más actuales a partir de nuevos marcadores bioquímicos marca una nueva era en la detección de las enfermedades congénitas del metabolismo», comenta la doctora Mercé Pineda, neuropediatra investigadora del Hospital Sant Joan de Déu a propósito de la V Reunión Científica Post SSIEM (Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism). Y esto se debe, principalmente a que «estas nuevas herramientas son capaces de predecir el pronóstico y la respuesta a tratamiento en pacientes con ciertas patologías como las lisosomales, donde el desarrollo de la terapia enzimática sustitutiva ha supuesto una verdadera revolución», concreta el doctor David Gil, presidente de la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM) y pediatra del Hospital Virgen de la Arrixaca (Murcia).

La V Reunión Post SSIEM, organizada por AECOM y BioMarin, tiene el objetivo de acercar los últimos avances a nivel mundial a todos los profesionales españoles, para que puedan estar al día en este campo. En concreto, a lo largo de este encuentro celebrado en Madrid, los asistentes han podido comentar más de 150 novedades relacionadas con el abordaje de los errores congénitos del metabolismo, desde la descripción de nuevas patologías identificadas y los progresos en la detección precoz, hasta los nuevos tratamientos, cada vez más eficaces. Tras cinco ediciones en nuestro país, eata cita se ha convertido en un foro de referencia para todos los profesionales interesados en este campo.

En palabras del doctor Gil: «Estamos asistiendo a una revolución en el conocimiento de los errores congénitos del metabolismo gracias a la aplicación de las nuevas técnicas de diagnóstico, que combinan poderosas herramientas de secuenciación genética con otras técnicas de genómica y proteómica, y que permiten aclarar no solo la causa genética de muchas de las enermedades que hasta ahora no la tenían, sino comprender mejor su funcionamiento y establecer nuevas dianas terapéuticas».

Otros aspectos que han repasado los profesionales han sido los avances en el campo de la fenilcetonuria, quizá la metabolopatía más conocida hasta el momento. Pese a ello, los expertos reconocen que aún quedan importantes retos que alcanzar: «nuevos problemas, como el Parkinson, aparecen en el adulto a pesar del tratamiento», advierten. En paralelo, se han detectado alteraciones en el flujo de aminoácidos cerebrales y en el equilibrio de neurotransmisores que podrían revolucionar el diseño del tratamiento en estos pacientes.

Durante el encuentro también se han presentado los resultados de varios estudios a largo plazo para evaluar la eficacia de nuevos fármacos como la triheptanoina, la trioctanoina o el ácido carglúmico frente a las acidurias orgánicas, como la aciduria metilmalónica y la propiónica, o las enfermedades del ciclo de la urea. Otro de los puntos que atrajo la atención de los especialistas ha sido los avances en terapia génica aplicada al trasplante de células pluripontenciales hematopoyéticas, en esta ocasión en la adrenoleucodistrofia cerebral, puesto que abre un enorme campo en el abordaje de los errores congénitos del metabolismo.

Cribado neonatal, clave para acelerar el inicio del tratamiento
La evolución y generalización de las técnicas de cribado neonatal son una herramienta clave para poner en marcha todo el mecanismo que desencadena la elección de tratamiento. «Cuanto antes se diagnostica a un niño, antes se puede iniciar el abordaje terapéutico y, por tanto, lograr frenar la evolución de la enfermedad para que los órganos se dañen en la menor medida posible y minimizar las complicaciones en la edad adulta», indica la doctora Pineda.

Por eso, es esencial que en el screening neonatal –prueba del talón- se incluyan todas las patologías que hoy por hoy cuenten con un tratamiento aplicable. Para el resto de enfermedades, la divulgación del conocimiento y la actualización de los profesionales sanitarios es también clave para mantener un nivel de alerta que permita su detección, ya que con frecuencia sus síntomas pueden ser confusos e inespecíficos. Cada vez se diagnostican más formas leves de estas patologías en adultos, que han conseguido pasar desapercibidas en la edad pediátrica mientras su evolución deteriora el metabolismo del paciente. «En este sentido, se está produciendo un cambio de enfoque en estas enfermedades, hacia una medicina también de adultos, que cada vez tiene más peso en esta área tradicionalmente reservada a Pediatría», comenta el doctor Gil.

«La difusión de todos estos conocimientos es fundamental, puesto que estamos ante enfermedades tan poco frecuentes que muchas veces son desconocidas no solo por la población general, sino también por el personal sanitario», concluyen ambos especialistas.

España es un país puntero en el estudio de los errores congénitos del metabolismo. Desde la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM) se agrupa a un gran número de profesionales bioquímicos, médicos, investigadores y profesionales de la asistencia, pediatras y médicos de adultos, así como las distintas especialidades médicas con el objetivo de dar un enfoque amplio, multidisciplinar y completo a cada una de estas patologías.

Publicado en Noticias

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección.

Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento.

Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años.
Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos.
Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia.
 
Publicado en Notas clínicas
  • Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo
  • La microbiota tiene un papel clave en el desarrollo de un sistema inmunológico fuerte y la prevención de enfermedades
  • Los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos
 
Madrid, 10 de octubre de 2018.- El desconocimiento del porqué de los lloros del bebé y el miedo a que el bebé enferme son dos de los mayores temores de los padres y madres españoles. Así lo revela el 36% y 33% de los encuestados, en cada uno de los casos, en un estudio realizado por Danone Nutricia Early Life Nutrition. Con la llegada de otoño y la bajada de temperaturas, estos miedos se acrecientan ya que aparecen los primeros virus y resfriados del periodo escolar. De hecho, el otoño abarca el 20% de los ingresos anuales de urgencias y visitas a demanda en Pediatría1. Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo, todas ellas estrechamente ligadas al sistema inmunitario, del cual el 70% de las células se encuentra en la microbiota, encargada de formar la barrera intestinal al evitar la anidación y penetración de patógenos.
 
La tos es el motivo de consulta más frecuente en atención primaria. La Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPAP) estima que los niños en edad de guardería padecen una media de seis infecciones respiratorias al año, concentradas en los meses de otoño a invierno. Por otro lado, más del 50% de los niños padece algún episodio de tos con sibilancias en los primeros años de vida y un tercio sufre asma bronquial a los seis años2
 
Generalmente, las infecciones de las vías respiratorias son provocadas por microorganismos, como virus, bacterias u hongos de diversos tipos, por lo que la mejor manera de prevenirlos es a través de un sistema inmunológico fuerte. Para ello es fundamental una buena nutrición, ya que los alimentos que consumimos y nuestro modo de vida pueden alterar la microbiota intestinal que, entre otras funciones, se encarga de proteger nuestro organismo frente a enfermedades.
 
No obstante, el uso de antibióticos que se recetan para combatir las enfermedades de origen bacteriano, como por ejemplo las faringoamigdalitis bacterianas o inflamaciones de la faringe y las amígdalas, puede alterar la microbiota intestinal. Esta alteración provoca cambios en los patrones microbianos y metabólicos incluso durante las fases iniciales del tratamiento con antibióticos3. En estos casos, el uso de prebióticos, probióticos y simbióticos puede ayudar a restablecer el equilibrio en la microbiota intestinal.
 
Las alergias son el segundo motivo más frecuente de visitas médicas a demanda o urgencias en Pediatría. Actualmente entre el 10% y el 40% de la población mundial sufre algún tipo de enfermedad alérgica. Ejemplo de ello es la rinoconjuntivitis alérgica, que afecta al 15%-20% de la población general2, y la dermatitis atópica, que es la enfermedad alérgica más frecuente en la edad pediátrica, con una prevalencia del 10%. Asimismo, en los últimos años la incidencia de las alergias alimentarias se ha incrementado considerablemente, especialmente en niños. En este sentido, estudios recientes han mostrado que existe un vínculo entre el sistema inmune, la microbiota intestinal y la aparición de alergias4.
 
Otro motivo de consulta pediátrica en atención primaria (10%) es el dolor abdominal, sobre todo en edad escolar y durante el curso escolar. A pesar de que hay más de cien causas orgánicas posibles de dolor abdominal, en la mayoría de ocasiones se etiqueta de dolor funcional. Otros motivos frecuentes de las visitas a demanda o urgencias en Pediatría relacionados con el aparato digestivo son los vómitos y la diarrea aguda -en muchos casos síntomas de cuadros infecciosos o víricos2, o el estreñimiento, que representa entre el 3% y el 5% de las visitas al pediatra y hasta el 25% de los niños enviados a la consulta de gastroenterología pediátrica5, según datos de la Asociación Española de Pediatría. 
 
Para evitar estas dolencias, alergias o infecciones es importante contar con un sistema inmunológico fuerte. Es por ello que es importante el cuidado de la microbiota, la cual desempeña un papel clave en el desarrollo del sistema inmunitario, ya que actúa como barrera frente a patógenos y es responsable de funciones importantes, como la producción de factores de crecimiento y vitaminas (como Vitamina K, esencial para la coagulación, y algunas vitaminas del Grupo B). En este sentido, los prebióticos y los probióticos ayudan a mantener el equilibrio de la microbiota intestinal. 
 
«En los últimos años la popularidad de los probióticos y los prebióticos se ha incrementado considerablemente gracias a su papel modulador en el equilibrio de la flora intestinal. Ejemplo de ello es que el 70% de los profesionales de salud pediátricos los utiliza en su práctica clínica, según una encuesta realizada por la Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPyP)»6, explica Lucía Martínez Palacios, Healthcare Nutrition Manager en Danone Nutricia Early Life Nutrition.
 
Administrados adecuadamente, los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos. En el caso de los bebés, los prebióticos, presentes de forma natural en la leche materna, refuerzan el sistema inmunitario de los bebés, disminuyendo el riesgo de padecer infecciones gastrointestinales o en las vías respiratorias altas, de los procesos alérgicos y del estreñimiento7. En el caso de los lactantes alimentados con leche de fórmula, las leches suplementadas con prebióticos scGOS/lcFOS (9:1) ayudan al establecimiento de una microbiota intestinal similar a la de la leche materna8, reforzando así el sistema inmunitario del bebé. En concreto, la mezcla de prebióticos scGOS/IcFOS 9:1 de Danone Nutricia Early Life Nutrition ha demostrado contribuir a reducir hasta un 53% en la incidencia acumulada de cualquier manifestación alérgica y hasta en un 83% en la prevalencia de cualquier manifestación alérgica persistente a los 5 años9.
 
Bibliografía
1.Fornes Vivas R, Mustienes Bellot R, Navarro Juanes A, Robledo Díaz L, Carvajal Roca E. ¿Es adecuada la utilización del servicio de urgencias en el periodo neonatal? Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:301-9. Disponible en: http://archivos.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPosfmJN333UshNck0pn8R4y
2.Fernández-Cuesta Valcarce MA, El-Asmar El-Osman A, Gómez Ocaña JM, Revilla Pascual E. Las 50 primeras consultas en Pediatría de Atención Primaria. Disponible en: https://www.aepap.org/sites/default/files/documento/archivos-adjuntos/las_50_principales_consultas_en_pediatr.pdf
4.Gut Microbiota For Health. Algunas bacterias podrían contribuir a reforzar la barrera intestinal y a reducir las alergias alimentarias. Publicado el 29 de octubre de 2014. Disponible en: http://www.gutmicrobiotaforhealth.com/es/algunas-bacterias-podrian-contribuir-a-reforzar-la-barrera-intestinal-y-a-reducir-las-alergias-alimentarias/ 
5.Sánchez Ruiz F, Gilbert JJ, Bedate Calderón P, Espín Jaime B. En: Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Cap. 7. Estreñimiento y encopresis. SEGHNP-AEP, 2010; 53.
6.Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEPyP). Encuesta sobre Probióticos y prebióticos. Publicado en noviembre de 2017.
7.Barrio J, Díaz-Martín JJ, Manrique I, Martín Martínez B, Ortega E. Consenso experto sobre los aspectos nutricionales de las leches infantiles de inicio y continuación. An Pediatr (Barc). 2015; 83(6): 376-386.
8.Moro G, Minoli I, Mosca M, Fanaro S, Jelinek J, Stahl B, Boehm G. Dosage-related bifidogenic effects of galacto- and fructooligosaccharides in formula-fed term infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; 34(3): 291-295.
9.Boehm G, Lidestri M, Casetta P, Jelinek J, Negretti F, Stahl B, Marini A. Supplementation of a bovine milk formula with an oligosaccharide mixture increases counts of faecal bifidobacteria in preterm infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2002; 86(3): F178-81..
 
Publicado en Noticias
Introducción: La detección precoz de la hipoacusia permite realizar un tratamiento temprano de los pacientes mejorando significativamente su pronóstico. Con este objetivo se implantó en la Comunidad Valencia el programa de cribado universal de la hipoacusia neonatal.
Material y métodos: Se realizó un estudio de los resultados de dicho cribado desde su implantación en enero de 2002 hasta diciembre de 2014, es decir, durante 13 años consecutivos. Posteriormente se revisaron todos los casos que no superaron el cribado.
Resultados: La cobertura del cribado alcanzó en pocos años a prácticamente el 100% de la población, con un total de recién nacidos cribados de 14.339. La tasa global de derivación a confirmación fue del 1%, y hubo un 0,7% de pérdidas. Se diagnosticaron 32 casos de hipoacusia neurosensorial (2,23/1.000 recién nacidos). Se estudiaron los casos que no superaron el cribado auditivo, y se halló una asociación entre diferentes variables, como los antecedentes familiares y la edad gestacional, con la presencia de hipoacusia neurosensorial bilateral.
Conclusiones: El programa de cribado de la hipoacusia neonatal requiere unos años para su total universalización y cumplir de forma fiable las recomendaciones de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia. Tras estudiar los casos que no superaron el cribado, se propone la edad gestacional como factor de riesgo para el desarrollo de hipoacusia. Asimismo, se considera que los neonatos con malformaciones craneofaciales se beneficiarían de ser remitidos directamente a una prueba de confirmación, así como de la realización de pruebas de imagen, por la alta probabilidad de presentar una patología malformativa asociada en el oído medio. Por otro lado, este ensayo permite recomendar la realización de un estudio cardiológico a los recién nacidos con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial bilateral.
 
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Uno de cada cinco lactantes menores de tres meses desarrolla cólico del lactante. Así lo explicó Juan Leonardo Odriozola Sánchez, pediatra del Consultorio Moraleja de en Medio, durante su intervención en un taller organizado por Ferrer sobre el manejo de esta patología.

 

Durante el encuentro, que tuvo lugar la pasada semana en Madrid, Odriozola analizó los aspectos más relevantes asociados a este trastorno. En este sentido, señaló que “su etiología es multifactorial, pudiendo estar implicados tanto factores de naturaleza biológica como psicológica, que afectan entre el 10-30% de los recién nacidos y lactantes de 2 semanas a 4 meses de edad, y que provocan un llanto paroxístico, intenso y distinto al llanto normal e inconsolable”. Por su parte, también insistió en la necesidad de transmitir tranquilidad a los padres, y de concienciarles de la necesidad de ayudarles a expulsar los gases después de cada ingesta y de las bondades de realizar masajes de forma sistemática.

Entre los factores biológicos se encuentran la inmadurez del sistema nervioso o digestivo, pues la madurez de la microbiota intestinal neonatal es un proceso que se ve influenciado por diversos factores como el tipo de nacimiento o la dieta de la madre. Por otro lado, la prematuridad del bebé y los antecedentes familiares, como la tensión, la edad o el hábito tabáquico de la madre, forman parte de los agentes que pueden condicionar la aparición de estos cólicos.

Según Odriozola, el cólico del lactante es un “trastorno gastrointestinal funcional, que se traduce en episodios recurrentes y prolongados de llanto, angustia e irritabilidad en el bebé, que es más frecuente en aquellos alimentados con fórmulas infantiles, que en los que reciben lactancia materna”. Además, afirmó que, “aunque se trata de un proceso autolimitado en el tiempo, pues desaparece de forma espontánea entre el cuarto y sexto mes de vida, genera un deterioro severo en la calidad de vida de toda la familia”.

A pesar de la alta prevalencia de este trastorno, la patogenia del cólico del lactante sigue siendo parcialmente desconocida y se resume en un aumento de bacterias productoras de gas, inflamación intestinal y reducción de bacterias saludables.

 

El valor del xiloglucano

Una de las últimas novedades terapéuticas para tratar el meteorismo y los cólicos flatulentos en lactantes y niños es Aprotecol, un producto sanitario formulado a base de xiloglucano, un polisacárido proveniente del árbol Tamarindus indica que presenta propiedades mucoprotectoras, y los microorganismos saludables tindalizados Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve, que contribuyen a prevenir la invasión bacteriana patógena.

José Francisco Albaladejo Rico, responsable digestivo del departamento médico de Ferrer, explicó durante su ponencia el novedoso mecanismo de acción de este producto. “Por un lado, el xiloglucano posee propiedades formadoras de una película protectora que previenen la adhesión a la pared intestinal y la replicación de bacterias formadoras de gas, al tiempo que los microorganismos saludables tindalizados (Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve) inhiben el crecimiento de bacterias patógenas y contribuyen a la restauración de la flora intestinal”.

Asimismo, afirmo que la administración de xiloglucano antes de las comidas “predispone a la mucosa al contacto con los alimentos debido a que la capacidad mucoprotectora intestinal se consigue mejor cuando el intestino se encuentra vacío”.

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El Hospital Infantil Universitario Niño Jesús con BioMarin, Sanofi-Genzyme, Shire y Ultragenix, reúnen a los especialistas en el abordaje de las mucopolisacaridosis

 

  • La IV Edición del Programa SUMANDO ‘Cerebro y MPS’ se consolida como un punto de encuentro clave entre los especialistas pediátricos y de adultos centrados en el tratamiento de las MPS en España
  • La mejor caracterización de la afectación neurológica, a través de neuroimagen, calidad de vida y valoración neuropsicológica, permitirá objetivar el abordaje terapéutico de los síntomas relacionados con el sistema nervioso central
  • Los recientes programas de despistaje neonatal en algunos países generarán información muy valiosa en los próximos años que mejorarán la toma de decisiones terapéuticas y, en consecuencia, los beneficios para el paciente

 

Madrid, 22 de mayo de 2018.- «En el manejo de las mucopolisacaridosis (MPS) con afección neurocognitiva, el futuro estará marcado por las investigaciones puestas en marcha para conseguir tratamientos más eficaces para frenar o prevenir la afectación cerebral». Esta es una de las principales conclusiones del director de la IV Edición del Programa SUMANDO ‘Cerebro y MPS’, el Dr. Luis González Gutiérrez-Solana, coordinador de la Consulta de Neurodegenerativas de la Sección de Neuropediatría del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús y responsable del Grupo Multidisciplinar MPS-NDG.

Organizado por el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, en colaboración con BioMarin, Sanofi-Genzyme, Shire y Ultragenix, este encuentro multidisciplinar ha reunido en Madrid a los principales especialistas pediátricos y de adultos implicados en la asistencia sanitaria de los pacientes con mucopolisacaridosis, que conviven con multitud de complicaciones de diversa índole y que requieren un abordaje integral.

En esta edición, la reunión se ha centrado en las manifestaciones neurológicas de las MPS, profundizando en el conocimiento de los patrones de neurodegeneración, la neuroimagen, el abordaje terapéutico de los trastornos conductuales, las complicaciones neuroquirúrgicas, el trasplante de células hematopoyéticas, así como los aspectos actuales y futuros del tratamiento de las MPS.

La compresión medular es otro de los temas destacados en la jornada, ya que gran parte de las investigaciones actuales se centran en este aspecto. «La compresión medular es la principal complicación neurológica por ejemplo en los pacientes con MPS IV y VI, que no tienen casi afectación a nivel cognitivo», avanza el doctor.

Según los especialistas, se está desarrollando una labor muy importante en cuanto a la mejor caracterización de la afectación neurológica en las distintas MPS, fundamentalmente mediante instrumentos de valoración neuropsicológica, de calidad de vida y de neuroimagen. «Esto tiene una enorme importancia si queremos ser capaces de objetivar el manejo terapéutico de los diferentes síntomas de carácter neurocognitivo o a nivel de sistema nervioso central», explica el doctor González. Así, se ensayan formas de tratamiento capaces de atravesar la barrera hematoencefálica, tanto en terapia enzimática sustitutiva como, de cara al futuro próximo, en terapia génica y diferentes vías de administración como la perfusión intracerebro ventricular.

Ejemplo de estos esfuerzos son los avances logrados en torno al trasplante de progenitores hematopoyéticos en el síndrome de Hurler: «Las guías estandarizadas desde 2005 han generado un pronóstico más favorable. Incluye el uso de un donante adecuado, un acondicionamiento ablativo, la elección preferente de las células de cordón umbilical y que el procedimiento sea hecho precozmente en un centro con experiencia», sentencia el especialista del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Si el trasplante se realiza antes de los nueve meses, la posibilidad de mantener las funciones neurocognitivas normales son muy altas.

 

MPS y afectación conductual
En el ámbito de la afectación conductual de los pacientes con mucopolisacaridosis, los especialistas son más cautelosos. En palabras del doctor González, «el tratamiento de los problemas conductuales y del sueño no es nada fácil porque son multifactoriales, donde influye una neurodegeneración, hipoacusia, conflictos ambientales ante una enfermedad tan compleja, problemas respiratorios y apneas de sueño, ansiedad reactiva y, en algunos casos, actividad epiléptica».

Por eso, además del tratamiento farmacológico, la recomendación pasa por incluir una valoración de las complicaciones somáticas, la intervención sobre el medio, tratamiento conductual y, por último, apoyo familiar y escolar.

Con la mirada puesta en el futuro próximo, el doctor González muestra su optimismo: «El inicio de programas de despistaje neonatal en algunos países va a generar una información muy interesante en los próximos años, en cuanto a las ventanas terapéuticas esenciales para un tratamiento ideal de las MPS, el valor de la correlación genotipo-fenotipo y, también, sobre las posibilidades de tratamientos combinados o secuenciales», puntualiza.

Publicado en Noticias
AÑO XXVI ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 298
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE MARZO DE 1968 

FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
El profesor Manuel Bueno Sánchez

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos

Hiperbilirrubinemia y fototerapia, por los doctores Zambosco, Ferre y Arturi de la Plata
Hemorragias graves del tracto digestivo superior en el niño, por los doctores Sánchez-Puelles y Martín Esteban
Notas clínicas sobre la hernia diafragmática de Bochdalek neonatal, por el doctor S. Ruiz Company
Jardín Infantil de la Sagrada Familia de Tenerife, por el doctor José Antonio Sosa Fariña
 
 
 
 
 
 
AÑO XXVI ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 299
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE ABRIL DE 1968
 
FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Antonio Galdó
 
ARTÍCULOS ORIGINALES

Trabajos doctrinales y casos clínicos

Nuevas orientaciones terapéuticas antiblásticas en cirugía, por el doctor Gubern Salisachs
Atresia de esófago, por los doctores Ruiz Company y Cuadros García
Mortalidad infantil por tuberculosis en España entre 1903 y 1966, por el doctor A. Beláustegui
Nueva orientación terapéutica sobre las convulsiones persistentes en la infancia, por los doctores Pedro M. de Castro, Eduardo Ciria Latre y María del Carmen Zabalza
Publicado en Hace 50 años

Human neonatal rotavirus vaccine (RV3-BB) to target rotavirus from birth

Bines JE, Thobari JA, Satria CD, Handley A, Watts E, Cowley D, et al.
N Engl J Med. 2018; 378: 719-730.
 
Pese a la evidencia del éxito de las vacunas de rotavirus, más de 90 millones de lactantes todavía carecen del acceso a ella. Las barreras para la implementación global de la vacuna incluyen su coste, la eficacia subóptima en países con bajos ingresos y la preocupación por su seguridad. Disponer de una vacuna oral administrada al nacimiento podría salvar potencialmente estas limitaciones. La infección por rotavirus ocurre muy pronto en los países con escasos recursos. La posibilidad de administrar una vacuna al nacimiento podría proveer una protección temprana y maximizar la oportunidad para completar un calendario vacunal. Otras ventajas adicionales de administrar la vacuna al nacer son que la presencia de ácido gástrico es limitada y la invaginación intestinal es muy rara en los recién nacidos. La vacuna oral contra el rotavirus neonatal (RV3-BB) se ha desarrollado a partir de la cepa de rotavirus RV3, identificada en las heces de un lactante con infección asintomática. La infección por virus salvaje RV3 confiere protección frente a la gastroenteritis (GE) grave en los 3 primeros años de vida y genera respuestas serológicas heterotípicas intensas en las cepas de rotavirus de la comunidad. La vacunación con RV3-BB tiene las ventajas que le confieren las características intrínsecas de esta cepa novel para utilizarla en una estrategia de vacunación de los recién nacidos. En un ensayo fase 2 realizado en Nueva Zelanda, RV3-BB era inmunógenica cuando se administraba acorde con un calendario neonatal o de lactante, y no se identificaron problemas de seguridad. Además, confería inmunidad frente a cualquier GE grave en los 12 primeros meses de vida.

Este ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, incluyó a 1.649 participantes, y se llevó a cabo entre enero de 2013 y julio de 2016 en centros de atención primaria y hospitales en Indonesia. A las mujeres embarazadas se les facilitaba el consentimiento informado por escrito. El consentimiento informado escrito final se obtenía de los padres, después de nacer el niño, y antes de que se confirmara la elegibilidad para la participación del lactante en el ensayo.

Los lactantes eran elegibles si estaban sanos, habían nacido a término, tenían 0-5 días de edad y un peso al nacer entre 2,5 y 4 kg. Se les asignaba de forma aleatoria, en una ratio 1:1:1, a uno de los tres grupos siguientes: a) grupo de vacuna con administración en periodo neonatal; b) grupo de vacuna con calendario de lactante, y c) grupo placebo.

Los participantes recibían 4 dosis orales de 1 mL de vacuna o placebo según el grupo de ensayo asignado, con dosis a los 0-5 días de vida (dosis 1), 8-10 semanas (dosis 2), 14-16 semanas (dosis 3) y 18-20 semanas (dosis 4). Cada uno de los dos grupos de vacuna recibía 3 dosis de RV3-BB y 1 dosis de placebo. En el grupo de periodo neonatal, las 3 primeras dosis eran RV3-BB y la cuarta de placebo, y en el grupo de calendario de lactante la primera dosis era placebo y las 3 siguientes RV3-BB.

Se efectuó un seguimiento de los participantes por contacto telefónico semanalmente y se establecieron visitas mensuales hasta los 18 meses. Si aparecía sangre en las heces, se realizaba una ecografía abdominal para descartar una invaginación intestinal. La respuesta a la vacuna se constataba según la respuesta inmune en suero (título de anticuerpos 3 veces mayor que el valor basal, 28 días tras la administración de la vacuna) o sembrado de RV3-BB en las heces.

Cuando se administraban 3 dosis de RV3-BB acorde con el calendario neonatal, la eficacia de la vacuna contra la GE grave por rotavirus era del 75% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 44-91; p <0,001) a los 18 meses de edad, y del 94% (IC del 95%: 56-99; p= 0,006) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna contra la GE aguda por rotavirus de cualquier intensidad en el grupo de calendario neonatal era del 63% (IC del 95%: 37-81; p <0,001) a los 18 meses de edad. En el grupo de calendario del lactante, la eficacia de la vacuna era del 51% (IC del 95%: 7-76; p= 0,03) a los 18 meses de edad y del 77% (IC del 95%: 31-92; p= 0,0008) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna frente a la GE por rotavirus de cualquier intensidad si RV3-BB se administraba acorde con el calendario de lactante era del 45% (IC del 95%: 12-69; p= 0,01) a los 18 meses de edad. El tiempo transcurrido desde el momento de la aleatorización hasta el primer episodio de diarrea grave por rotavirus era significativamente más largo en los participantes que recibieron RV3-BB que en los que recibieron placebo. Se detectó G3P rotavirus en las heces de 46 de los 49 participantes que presentaron una diarrea grave por rotavirus. Después de los 18 meses de edad, el 5,6% de los participantes en el grupo placebo sufrió una GE grave por rotavirus, el 1,4% del grupo de calendario de vacuna neonatal y el 7% del grupo de calendario de vacuna de lactantes. Esto demuestra una eficacia de la vacuna del 75% en el grupo del calendario, del 51% en el de lactantes y de un 63% en ambos grupos combinados.
 
La incidencia de efectos adversos fue similar en los tres grupos del ensayo. No apareció ningún episodio de invaginación intestinal durante el periodo de 21 días de riesgo después de la administración de alguna dosis o de placebo. Sólo se produjo un episodio de invaginación intestinal a los 114 días de la tercera dosis de vacuna en el grupo del calendario de lactante. Un total de 11 participantes fallecieron (5 en el grupo de vacuna de calendario neonatal y 6 en el grupo placebo).
Este estudio muestra que la RV3-BB proporciona protección contra la diarrea grave por rotavirus. Cuando se administra acorde con un calendario neonatal, la vacuna RV3-BB tiene una eficacia del 94% a los 12 meses de edad y del 75% a los 18 meses, hallazgos que apoyan la administración de RV3-BB en el periodo neonatal inmediato.
 
Lo que aporta este estudio:
Es interesante constatar que, pese a los grandes avances obtenidos con las nuevas vacunas, se trabaja con intensidad para mejorar la cobertura vacunal, en especial en las poblaciones o en las situaciones más desfavorecidas. Este estudio es una buena muestra de esa línea de trabajo.
 
 
  
M.J. Galiano Segovia
Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
 
 
Pont SJ, Puhl R, Cook SR, Slusser W; Section on Obesity, The Obesity Society. 
Pediatrics. 2017; 140(6): e20173034.
 
  
Se trata de un documento de posicionamiento de la Academia Americana de Pediatría (AAP) sobre las consecuencias de la estigmatización de la obesidad en niños y adolescentes, que se engloba dentro de la estrategia de la AAP para definir los estándares de cuidados de la población infantil, encaminados a mejorar su estado de salud.
 
La obesidad infantil es el principal problema crónico de salud en la edad infantojuvenil: afecta a alrededor de un tercio de esta población. Constituye un verdadero problema de salud pública, y ha propiciado que en los últimos años se aunaran esfuerzos tanto por parte de las autoridades sanitarias como de los profesionales de la salud para prevenirla o tratarla correctamente. Sin embargo, no se ha prestado tanta atención a sus consecuencias sociales, fundamentalmente la estigmatización y la discriminación. Por ejemplo, se asocia la idea de que los individuos obesos son perezosos, descuidados o con escasa fuerza de voluntad. Muchas veces estos estereotipos conllevan prejuicios, rechazo social, conductas erróneas para el control de peso y discriminación de estas personas. Incluso se argumenta que esa estigmatización del peso sería un motor para el cambio y, por tanto, podría ser aceptable o tolerada. La realidad es la contraria, ya que ello contribuye a conductas purgativas, aislamiento social, evitación de pedir consejo médico, disminución de la actividad física y, a la larga, un aumento de peso aún mayor. Todos estos aspectos contribuyen a la peor calidad de vida de estos niños. Muchas veces estas actitudes negativas respecto a la obesidad no sólo proceden de otros niños, sino de miembros de la familia, profesores e, incluso, profesionales de la salud, así como de los medios de comunicación.
 
El mejor método para conseguir cambios en los estilos de vida es reconocer y actuar sobre cualquier signo de discriminación y estigmatización en todos los niveles.
 
Los autores del artículo comentado repasan hasta qué punto está extendida la estigmatización del sobrepeso en los distintos escenarios comentados anteriormente. Llama la atención cómo se manifiesta en las consultas médicas, incluso en el modo en que los profesionales se refieren al exceso de peso. Los pacientes y los padres prefieren que se hable de problemas para controlar el peso o de peso poco saludable, antes que emplear términos como «gordo», «obeso» u «obesidad mórbida». Hasta un 34% de los padres «desconectan» cuando en la consulta se habla de sus hijos en esos términos, y un 24% refiere que no volvería a esa consulta. Además, durante el periodo de formación se dedica muy poco tiempo a enseñar cómo promover cambios en los estilos de vida o, incluso, cómo abordar los problemas de peso cuando el paciente es un niño o un joven.
 
Continúa el documento señalando las consecuencia psicológicas, sociales y físicas que se asocian a la estigmatización del sobrepeso, antes de terminar proporcionando una serie de recomendaciones prácticas que, en resumen, incluyen la necesidad de mejorar el encuentro clínico usando conductas y un lenguaje no estigmatizante; usar técnicas de asesoramiento empáticas y que faciliten el empoderamiento, como las entrevistas motivacionales o sacar a la luz esos aspectos que aíslan o son motivo de burla para los chicos; favorecer que se dedique a estos aspectos una parte del tiempo y formación dentro de los estudios de pregrado y en la especialización, y que se proporcionen herramientas a la familia para enfocar correctamente el estigma del sobrepeso en el ambiente familiar y escolar. 
 
Lo que aporta este estudio:
Con frecuencia los profesionales de la salud tenemos sólo en cuenta las repercusiones que las enfermedades crónicas tienen para la salud física de las personas, sin considerar cuánto pueden condicionar además su vida diaria, sus relaciones sociales o familiares y su propia felicidad. Este hecho está descuidado de una forma llamativa en el caso de la obesidad infantojuvenil. Que la propia AAP lo ponga de manifiesto en un documento de posicionamiento es un paso importante para abordar este problema, pero sólo es el primero. Debe acompañarse de muchos otros, comenzando por nuestra actitud en la consulta, el uso del propio lenguaje y la disponibilidad a prestar ayuda. Si no, será difícil que en otros escenarios (escuela, medios de comunicación...) se realice también una tarea responsable al respecto.
 
 
J.M. Moreno-Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra
 
 
 
 
 

 

Introducción: El síndrome de Down (SD) es la anormalidad cromosómica más frecuente; hasta dos tercios de los niños con SD presen-ta una posible pérdida auditiva que puede comprometer el desarrollo del lenguaje. El objetivo de esta revisión es describir la preva-lencia de la pérdida auditiva en niños con SD, los factores de riesgo y su relación con el desarrollo del lenguaje. 
Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Se identificaron 69 artículos a través de las bases de datos PubMed, Science Di-rect y Scopus. En función de los criterios de inclusión, se escogieron 35 artículos. 
Resultados: La prevalencia de pérdida auditiva en niños con SD oscila entre el 34 y el 36%. La alteración de tipo conductivo aso-ciada a otitis media con efusión y un canal auditivo estrecho son los factores de riesgo más frecuentes. La implantación de tubos de timpanostomía demuestra unos índices de curación de la otitis media y una mejoría de la agudeza auditiva significativamente meno-res que en la población general. Otro tipo de implantes, como el BAHA (bone anchored hearing aids) y el coclear, muestran benefi-cios sobre la calidad de vida y el desempeño físico y social; sin embargo, los estudios realizados al respecto adolecen de una muestra limitada que no permite sacar conclusiones. Finalmente, no existe evidencia de una relación directa entre la pérdida auditiva y el desarrollo del lenguaje en niños con SD. 
Conclusiones: Se debe realizar un cribado auditivo en el periodo neonatal y un seguimiento con un diagnóstico adecuado de las in-fecciones del oído durante toda la infancia en los niños con SD, lo que permitiría establecer un tratamiento apropiado y disminuir las posibles alteraciones del lenguaje.
 
Publicado en Revisión
Introducción: El parto prematuro suprime radicalmente la energía fácilmente asimilable que proporciona el transporte placentario, planteando una emergencia médica nutricional, ya que el aparato digestivo del recién nacido pretérmino es incapaz de manejar y absorber la energía que requiere la vida extrauterina y el crecimiento posnatal. Por sus características de inmadurez y la morbilidad propia del recién nacido pretérmino y/o pequeño para su edad gestacional, es necesario individualizar la composición de la nutrición parenteral, adaptándola a las necesidades y a la tolerancia de cada neonato. 
Objetivo: El objetivo de nuestro trabajo es diseñar un programa que permita el cálculo de la nutrición parenteral del recién nacido de forma individualizada.
Métodos: Se revisan las recomendaciones actuales de macro/micronutrientes, y con las variables edad gestacional, peso, días de vida y parámetros analíticos se establecen unas ecuaciones matemáticas.
Resultados: Se obtiene una serie de funciones continuas que relacionan los requerimientos basados en la evidencia científica ac-tual con la edad, el peso y el día de la nutrición, simplificando la prescripción individualizada y la elaboración de la nutrición parenteral.
Conclusiones: Este método de cálculo permite disminuir los errores en la estimación de la nutrición parenteral en recién nacidos pretérmino, ya que, al simplificar las operaciones, el riesgo de error disminuye, lo que permite realizar el cálculo de una nutrición parenteral individualizada de forma sencilla, rápida y segura.
 
Publicado en Nutrición infantil
• Durante la jornada se realizó una puesta en común sobre la situación actual de la Neonatología en Castilla y León, la experiencia y práctica clínica de los profesionales, se incidió en la epidemiología de la asistencia neonatal en un hospital de nivel II y, por último, se mostraron los diferentes proyectos de colaboración regionales.
 
Valladolid, 06 de febrero de 2018.- El VII Encuentro de Neonatólogos y II Reunión de Cardiología Infantil de Castilla y León, que ha contado con el apoyo de la compañía biofarmacéutica AbbVie y se ha celebrado en el Parador Nacional de Tordesillas, reunió a más de 40 profesionales del sector de la neonatología y cardiología con el objetivo de debatir sobre el cribado de cardiopatía congénita crítica. Además, durante la jornada se realizó una puesta en común de la situación actual de la Neonatología en Castilla y León, las novedades implementadas, se incidió en las necesidades demandadas por los profesionales y se debatió sobre las diferentes vías de solución de estas. «La principal demanda de los profesionales es un sistema de transporte neonatal o pediátrico específico para los pacientes, de tal manera que cuando haya que trasladar a un bebé desde un centro que no cuenta con los medios necesarios para tratarlo, el personal que haga el traslado tenga experiencia en el manejo de los recién nacidos prematuros o que presenten alguna enfermedad», afirma el Doctor Fernando Centeno, jefe del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Río Hortega de Valladolid.
 
La cardiopatía es la patología congénita de mayor incidencia en España que afecta a uno de cada cien recién nacidos, lo que supone unos 4.000 casos nuevos cada año. Las cardiopatías graves requieren intervenciones y en algunos casos, como niños con enfermedades graves con miocardiopatías, hipertensión pulmonar o trasplantes o aquellos que también tienen síndromes o alteraciones de las vías respiratorias, requieren consultas y hospitalizaciones repetidas. «El porcentaje global de cardiopatía congénita es de un 1% de todos los nacidos y, entre estas, el 3 o 4 por mil recién nacidos serían cardiopatías congénitas críticas. La solución es intentar detectar esta patología por ecocardiografía fetal para tener un diagnóstico prenatal y, en los casos en los que no se detecte la cardiopatía prenatal, es necesario tener en mente una técnica de cribado posnatal antes de que el bebé enferme, de tal manera que así se puede organizar la asistencia a estos recién nacidos, incluyendo el traslado a centros con cirugía cardiaca infantil», explica el Doctor Centeno.
 
Por ello, es importante que exista un cribado de cardiopatías congénitas críticas. «Es recomendable que en las maternidades de los centros españoles se hagan cribados mediante pulsioximetría, para detectar, de forma precoz, a los recién nacidos que presenten estas patologías y así, poder programar el manejo de los pacientes, las cirugías y el traslado a un centro quirúrgico antes de que se manifieste ese tipo de cardiopatías. Esto produce una mejora en los pacientes», insiste el Doctor Fernando Centeno.
 
Publicado en Noticias
Introducción: La seguridad del paciente es esencial para garantizar la calidad asistencial. Los incidentes son habituales en la práctica clínica diaria; sin embargo, existen pocos estudios que analicen la incidencia de eventos adversos (EA) en la población pediátrica. Los trigger tools son señales de alerta que permiten sospechar la posibilidad de aparición de EA. El objetivo de este estudio era analizar la sensibilidad de esta herramienta adaptada a un servicio de urgencias pediátricas de un hospital de tercer nivel para la identificación de los EA.
Pacientes y métodos: Se seleccionaron 29 triggers aplicables en nuestro medio. En total, se estudiaron 140 pacientes aleatorizados atendidos en el servicio de urgencias entre el 1 de enero y el 31 de julio de 2015.
Resultados: Se registraron 48 triggers en 38 de las 140 historias revisadas. En ellas, finalmente se detectó algún EA en 9 historias (una de ellas con 2 triggers). Esto supone la identificación de EA en casi el 21% de las historias clínicas que incluyen triggers. El trigger detectado con más frecuencia, asociado a un mayor porcentaje de EA, fue «reingreso por el mismo motivo en menos de 72 horas tras el alta hospitalaria», seguido de «dosis inadecuada de fármacos». 
Conclusiones: Los trigger tools no han demostrado rentabilidad para la detección sistemática de EA en nuestro medio. El primer trigger mencionado antes parece tener mayor sensibilidad para detectar potenciales EA. Por ello, sería recomendable la evaluación sistemática de las historias en las que éste aparezca.
 
Publicado en Originales
Introducción: La agenesia del cuerpo calloso (ACC) se caracteriza por la ausencia total o parcial de la principal comisura interhe-misférica, y puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías. El síndrome de deleción y duplicación invertida del brazo corto del cromosoma 8, o invdupdel(8p), es una cromosomopatía rara, y la ACC es una de sus principales características. Cursa con discapacidad intelectual leve-moderada, retraso del desarrollo psicomotor, hipotonía con tendencia a desarrollar hi-pertonía progresiva y anomalías ortopédicas.
Caso clínico: Presentamos el caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas de edad gestacional, que precisó ingreso hospitalario por prematuridad y dificultad respiratoria. Carecía de antecedentes obstétricos de interés, y entre sus antecedentes familiares destacaban varias muertes neonatales de causa desconocida (en la descendencia de la abuela materna). Presentaba escasa movilidad espontánea e hipotonía generalizada, junto con artrogriposis de las articulaciones, especialmente de las muñe-cas y las manos. Precisó fisioterapia respiratoria y soporte respiratorio hasta el alta, a los 3 meses de vida. En la ecografía cerebral se observó una ACC, que se confirmó en la resonancia magnética. Se descartaron enfermedades metabólicas e infecciosas, y el estudio genético fue informado como síndrome de deleción/duplicación del brazo corto del cromosoma 8, que se confirmó me-diante hibridación genómica comparada mediante microarrays.
Conclusiones: Destacamos la importancia del diagnóstico prenatal de anomalías como la ACC que pueden orientar a la presencia de cromosomopatías poco frecuentes, como invdupdel(8p), así como realizar un cariotipo a todos los pacientes con anomalías congénitas. Ante la presencia de ACC junto con hipotonía, debe descartarse la cromosomopatía invdupdel(8p).
 
Publicado en Notas clínicas

El lupus eritematoso neonatal es una dermatosis mediada por anticuerpos que se adquiere por vía transplacentaria. Puede afec-tar a la piel o al corazón, y en el 10% de los casos afecta a ambos órganos. Las lesiones cutáneas remiten espontáneamente, mien-tras que las cardiacas persisten y pueden llegar a ser mortales (10% de los casos). El eritema periocular en «ojos de mapache» es una forma de presentación característica cuando existe afectación cutánea. Exponemos el caso de un varón de 2 meses de edad con lesiones muy representativas de esta entidad, a fin de facilitar su reconocimiento y que su diagnóstico no pase inadvertido. Gracias a la sospecha clínica, se podrá orientar la anamnesis tanto en la madre como en el lactante y se realizarán los estudios complementarios pertinentes de autoinmunidad y electrocardiografía, que confirmarán el diagnóstico y descartarán una posible afectación cardiaca.

Introducción: La apendicitis neonatal (AN) es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial con otras entidades, como la enterocolitis necrosante, es muy difícil de realizar. 
Casos clínicos: Presentamos tres casos de AN en nuestro centro atendidos en los últimos 12 años.
Resultados: Todos eran recién nacidos prematuros de menos de 1.500 g, con distensión abdominal y signos radiológicos de perforación. Todos sobrevivieron tras la realización de una laparotomía y una apendicectomía. No se encontraron en ningún caso otras enfermedades asociadas, como enfermedad de Hirschsprung (EH) o fibrosis quística (FQ). 
Conclusiones: La AN es un cuadro poco frecuente, y en nuestra experiencia no parece estar relacionado con la EH ni la FQ. Con un diagnóstico precoz, puede tener buen pronóstico.
 
Publicado en Notas clínicas
Introducción: Se ha descrito la mala respuesta a la vacuna antihepatitis B (VAHB) de los pacientes celiacos, pero existe controversia sobre si se debe a la presencia de genotipos específicos del antígeno leucocitario humano en estos pacientes o a la ingesta de gluten. El objetivo de este estudio es determinar la respuesta inmunológica a la VAHB en niños celiacos en relación con el consumo de gluten.
Pacientes y métodos: Estudio cuasiexperimental. Se comparó la situación vacunal frente al virus de la hepatitis B en dos grupos de niños celiacos: uno formado por los niños que recibieron la pauta convencional a los 0-2-6 meses de edad, y el segundo formado por quienes no respondieron a esta primovacunación y fueron revacunados durante el estudio, siguiendo una dieta exenta de gluten. Se usó la prueba exacta de Fisher para determinar la significación bilateral en el análisis de las diferencias en las tasas de respuesta entre ambos grupos.
Resultados: De los 43 niños primovacunados en edad neonatal, respondieron adecuadamente 17 (39,5%). De los 24 niños revacunados mientras mantenían una dieta exenta de gluten, todos respondieron a la vacunación (100%; intervalo de confianza del 95%: 85,8-100), con una significación bilateral (p= 0,0000002) en la prueba exacta de Fisher.
Conclusiones: Los niños celiacos presentan una respuesta menor a la VAHB si ésta se produce en la edad neonatal que si se produce una vez el paciente se encuentra en tratamiento con una dieta exenta de gluten. La actividad de la enfermedad celiaca, directamente relacionada con el consumo de gluten, representaría el motivo fundamental en esta falta de respuesta.
 
Publicado en Originales
Objetivo: Determinar la frecuencia y los motivos de las visitas a urgencias de los neonatos de nuestro centro.
Métodos: Estudio prospectivo analítico-descriptivo de los recién nacidos en un hospital de segundo nivel entre junio y agosto de 2014. Se realizó una entrevista personal a los progenitores tras el nacimiento y otra, por vía telefónica, al mes de vida del neonato. Las variables recogidas fueron las siguientes: edad, nacionalidad y nivel de estudios de los padres, número de hijos, sexo, tipo de parto, peso al nacimiento, edad gestacional, tipo de lactancia, alta precoz, distancia al centro de salud de referencia y al hospital, y días de vida en primera valoración en su centro de salud. El análisis de los datos se realizó mediante el programa estadístico SPSS (versión 22).
Resultados: Durante el periodo referido nacieron 514 pacientes. Firmaron el consentimiento para el estudio 425 padres, de los cuales 384 completaron la segunda entrevista, lo que constituyó la muestra analizada. Acudió al servicio de urgencias un 24,5% de los pacientes. Los motivos más frecuentes de consulta fueron los siguientes: problemas del cordón umbilical (10,1%), intolerancia digestiva (9,4%), infección respiratoria y problemas de lactancia (ambos 8,6%). El 27,6% requirió algún tipo de prueba complementaria, y el 12,9% precisó ingreso o derivación a un especialista.
Las variables relacionadas con el mayor número de visitas a urgencias fueron el hecho de tener menos hijos, haber tenido un parto instrumental y una mayor edad gestacional en el momento del nacimiento. En el resto de variables no se encontraron diferencias significativas. 
Conclusiones: El 24,5% de los nacidos en nuestro hospital acudió a urgencias durante su primer mes de vida, aunque la mayor parte de los motivos no era urgente. Los factores de riesgo relacionados con el mayor número de visitas a urgencias fueron: menor número de hijos, parto instrumental y mayor edad gestacional.
 
Publicado en Originales
La población infantil presenta una mayor morbimortalidad en lista de espera de trasplante y una mayor dificultad para la obtención de donantes pediátricos; la evolución a muerte encefálica es excepcional en este grupo de edad. La donación en asistolia tipo III se determina tras la certificación de la muerte del paciente por criterios circulatorios y respiratorios, tras la decisión previa e independiente de adecuación del esfuerzo terapéutico (AET). Actualmente los resultados parecen apoyar que los órganos de donación en asistolia no tienen una peor supervivencia que los procedentes de una donación tras la muerte encefálica. La aplicación de protocolos de donación en asistolia controlada podría aumentar significativamente el número de donantes y trasplantes, lo que beneficiaría no sólo a la población pediátrica, sino también a la adulta, al aumentar el número de órganos disponibles.
Sin embargo, en la edad pediátrica, sobre todo en la etapa neonatal, existen algunas particularidades en este tipo de donación que son objeto de debate; entre ellas, la identificación de pacientes candidatos, la definición de fallecimiento o la subrogación del consentimiento de donación. En este artículo se revisan los aspectos éticos que deben tenerse en cuenta en la aplicación de este tipo de protocolos, tanto en la decisión de realizar una AET como en la información y el consentimiento informado, el manejo y los cuidados paliativos, el proceso de retirada del soporte vital, la certificación de fallecimiento y el soporte familiar.
 
Publicado en Artículo especial
Introducción: Los nacimientos pretérmino se han incrementado en las últimas décadas, debido principalmente a los «prematuros tardíos», nacidos entre las semanas 34 + 0 y 36 + 6 de edad gestacional. Estos recién nacidos son fisiológica y metabólicamente inmaduros y presentan un mayor riesgo de morbilidad y mortalidad, sobre todo en el periodo neonatal. Se han realizado pocos estudios sobre la morbilidad tardía en las consultas de urgencias hospitalarias. 
Objetivos: Evaluar la morbilidad tardía en los prematuros tardíos y compararla con la de los recién nacidos a término en el Hospital Universitario de Guadalajara. 
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de dos grupos de niños: prematuros tardíos nacidos entre enero de 2008 y marzo de 2010 y recién nacidos a término en dicho periodo. La morbilidad fue registrada durante los 2 primeros años de vida.
Resultados: En el periodo de estudio nacieron 306 prematuros tardíos en el Hospital Universitario de Guadalajara, 283 de los cuales se incluyeron en nuestro estudio. Observamos en ellos un mayor riesgo significativo de morbilidad tardía respecto a los recién nacidos a término, tanto en el número de consultas como en el consumo de recursos en el servicio de urgencias hospitalarias. La patología predominante fue respiratoria.
Conclusiones: Los prematuros tardíos presentan mayor morbilidad que los recién nacidos a término durante los 2 primeros años de vida, principalmente en los primeros 6 meses.
 
Publicado en Originales

Sr. Director:

El síndrome de escape capilar se define como una situación de disfunción endotelial en la que se produce un estado de vasoplejía generalizada y en el que intervienen, entre otros mediadores, el óxido nítrico (NO). Este fallo endotelial se ha descrito en múltiples patologías en el contexto de un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) (anafilaxia, sepsis, intoxicación farmacológica, etc.) y hasta en un 10% de los procesos postoperatorios de cirugía cardiovascular1.

En la literatura se encuentran descritos casos de síndrome de escape capilar refractario a drogas y volumen con respuesta favorable a la administración de azul de metileno. La mayor serie en población pediátrica consiste en 5 recién nacidos con shock séptico2.

Presentamos el caso de un recién nacido pretérmino, de 36 semanas de edad gestacional, con una cardiopatía compleja (ventrículo derecho de doble salida con comunicación interventricular y estenosis pulmonar), intervenido a los 26 días de vida mediante una cirugía paliativa consistente en la ampliación del infundíbulo y del tronco de la arteria pulmonar. En el postoperatorio inmediato presentó una situación de hiperaflujo pulmonar y bajo gasto, agravado por un escape capilar grave multifactorial. El paciente presentaba un edema generalizado, presiones de llenado bajas (presión venosa central <8) a pesar de un aporte continuo de volumen (>50 mL/kg), soporte vasoconstrictor en dosis altas (noradrenalina hasta 0,64 µg/kg/min), hidrocortisona a 25 mg/m2, resistencias vasculares sistémicas bajas (<1.000) medidas con monitor MostCare®, y anuria mantenida. Como factores predisponentes para desarrollar un síndrome de escape capilar cabe citar la utilización de prostaglandinas prequirúrgicas en dosis altas, el bypass cardiopulmonar prolongado (157 min), la prematuridad del recién nacido y haber recibido un tratamiento betabloqueador previo3.

Ante la refractariedad de la situación, se decidió administrar azul de metileno en perfusión en 1 hora, a 1 mg/kg, con lo que mejoró de manera franca la presión arterial del paciente; las presiones de llenado se mantuvieron estables sin necesidad de aporte continuo de volumen, se inició la diuresis y pudo disminuirse el soporte vasoconstrictor en el plazo de 6 horas a 0,4 µg/kg/min. No se identificaron efectos secundarios atribuibles al tratamiento con azul de metileno, salvo la coloración azul de la piel, las lágrimas y la orina. 

El azul de metileno es un compuesto químico cuyo uso como medicamento se inició en 1800, inicialmente como antimalárico. Ahora es bien conocida su utilidad como marcador en la cirugía oncológica, como agente reductor en la metahemoglobinemia y, más recientemente, como competidor del NO en el músculo liso vascular4.

En la síntesis del NO en el endotelio y el músculo liso vascular intervienen las enzimas óxido nítrico sintetasa endotelial (eNOs) y la óxido nítrico sintetasa inducible (iNOs). Éstas producen NO, que induce a su vez la guanilciclasa sintetasa (sGC), que sintetiza GMPc, mediador celular de muchos procesos, entre ellos la relajación del músculo liso vascular. En el SIRS se sabe que la liberación de citocinas inflamatorias actúa induciendo la iNOs, lo que conduce a una síntesis excesiva de NO que supera la capacidad del endotelio de mantener un adecuado tono vascular.

El azul de metileno, por su papel como competidor del NO, consigue inhibir la síntesis de sGC y disminuir los depósitos de NO; así pues, se comprende su papel en el tratamiento de la vasoplejía. Su uso está recomendado en la misma dosis que en la metahemoglobinemia (1-2 mg/kg), que según se describe en otras series, puede repetirse o incluso administrarse en perfusión continua (no fue necesario en este paciente).

Se trata de un fármaco con un perfil bastante seguro, contraindicado en situaciones de insuficiencia renal grave, déficit de G6PDH o hipersensibilidad a las dapsonas. Como efectos secundarios más graves, aunque raros, se han descrito los siguientes: arritmias, vasoconstricción coronaria, alteración del intercambio gaseoso por vasoconstricción pulmonar y encefalopatía aguda5.

El azul de metileno puede ser útil como tratamiento de rescate del síndrome de escape capilar cuando exista una refractariedad al tratamiento convencional. Dado que no hay estudios que avalen su uso como tratamiento de primera línea con esta indicación, y hasta disponer de una evidencia de mayor calidad, debe utilizarse con un adecuado conocimiento de sus indicaciones, contraindicaciones y potenciales efectos secundarios, aunque algunos autores, como Evora et al.6, defienden su uso precoz. 

 

Bibliografía
1. Shanmugam G. Vasoplegic syndrome: the role of methylene blue. Eur J Cardiothorac Surg. 2005; 28(5): 705-710.
2. Driscoll W, Thurin S, Carrion V, Steinhorn RH. Effect of methylene blue on refractory neonatal hypotension. J Pediatr. 1996; 129(6): 904-908.
3. Omar S, Zedan A, Nugent K. Cardiac vasoplegia syndrome: pathophysiology, risk factors and treatment. Am J Med Sci. 2015; 349(1): 80-88.
4. Jang DH, Nelson LS, Hoffman RS. Methylene blue for distributive shock: a potential new use of an old antidote. J Med Toxicol. 2013; 9(3): 242-249.
5. Lo JC, Darracq MA, Clark RF. A review of methylene blue treatment for cardiovascular collapse. J Emerg Med. 2014; 46(5): 670-679.
6. Evora PR, Alves Junior L, Ferreira CA, et al. Twenty years of vasoplegic syndrome treatment in heart surgery. Methylene blue revised. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015; 30(1): 84-92.

 

Publicado en Cartas al Director
Introducción: La displasia broncopulmonar (DBP) es la enfermedad pulmonar crónica más frecuente que se inicia en la etapa neonatal y afecta a múltiples sistemas. La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es la patología gastrointestinal más asociada a la DBP. El objetivo del estudio fue establecer la frecuencia de ERGE en lactantes con DBP.
Metodología: Estudio observacional, descriptivo y de correlación, con un muestreo no probabilístico. Se incluyeron lactantes con DBP que acudieron a la consulta externa de neumología del Hospital Infantil de México «Federico Gómez». Participaron en el estudio los pacientes que cumplieron con los criterios de selección. Se realizó a los pacientes una pH-metría esofágica, y se registraron los signos y síntomas que presentaron según la hora en que ocurrieron. 
Resultados: Se incluyeron 20 pacientes, con una mediana de edad de 7,5 meses. El 50% de los pacientes tenía una DBP grave. El síntoma respiratorio sugerente de ERGE más frecuente fue la tos. Se obtuvo una incidencia de ERGE del 40%. Sólo 1 paciente presentó un índice de reflujo patológico, pero el 40% presentó una probabilidad de asociación de síntomas (PAS) para tos mayor del 95%. Todos los pacientes con una puntuación de Euler patológica presentaron una PAS positiva para la tos. No hubo una correlación significativa entre el grado de gravedad de la DBP y el diagnóstico de ERGE (R2= 0,157; p= 0,508).
Conclusión: La PAS se debe tener en cuenta como diagnóstico de ERGE en los pacientes con DBP. No hubo correlación entre la gravedad de DBP y ERGE, pero sí una buena correlación entre la positividad de PAS y el índice de Euler en los pacientes con DBP.
 
Publicado en Originales
 
Committee on Obstetric Practice. Committee Opinion Number 679. November 2016
Obstet Gynecol. 2016; 128(5): 1.198-1.199
 
La Academia Americana de Pediatría apoya el dictamen del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos respecto a la inmersión en agua durante el trabajo de parto y el parto.
 
La inmersión en agua durante el parto se ha popularizado en las últimas décadas sin que haya suficiente evidencia para apoyar o desalentar esta práctica. El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos ha realizado una revisión de la literatura actual sobre los riesgos y beneficios para la madre y el neonato relacionados con la inmersión durante el parto, y en función de los datos obtenidos ha elaborado una serie de recomendaciones al respecto.
 
Los autores resaltan la importancia de las limitaciones metodológicas de los estudios revisados, entre las que destacan las siguientes:
• Los efectos de la inmersión pueden ser diferentes durante la primera y la segunda etapa del parto; sin embargo, no todos los estudios identifican el momento en que se realizan.
• La mayoría de los estudios se ha realizados en mujeres sanas con embarazos únicos entre la semana 37 y la 41 y con presentación cefálica, lo que limita la generalización de los resultados.
• La mayoría de los ensayos controlados y aleatorizados (que ya fueron objeto de una revisión Cochrane en 2009) tiene tamaños muestrales pequeños y, por tanto, un alto riesgo de sesgos, lo que limita su fiabilidad y validez y dificulta la comparación entre ellos.
 
Desde el punto de vista pediátrico, de la revisión realizada por los autores se puede concluir que no se han podido demostrar beneficios para el recién nacido con la inmersión en agua durante el parto. La evidencia disponible tampoco sugiere un mayor riesgo de resultados adversos fetales o neonatales si la inmersión en agua se realiza durante la primera fase del parto. Sin embargo, dada la heterogeneidad de los resultados, la evidencia disponible es insuficiente para descartar la posibilidad de un mayor riesgo de efectos adversos graves en el neonato (infección, aspiración de agua, avulsión del cordón umbilical) cuando el parto se realiza dentro del agua. 
 
En cuanto a la madre, la inmersión en agua durante la primera fase del parto se ha relacionado con una disminución de la necesidad de analgesia y una menor duración del trabajo de parto en esa etapa. Los resultados para la segunda etapa son más inconsistentes, y están relacionados con la mejora en la satisfacción de las madres y beneficios asociados a experiencias de relajación, calidez, privacidad y mayor capacidad para mantener el control durante el parto.
Asimismo, la evidencia disponible no sugiere un aumento del riesgo de efectos adversos maternos con la inmersión en el agua durante el parto.
 
Con todo ello, el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos hace las siguientes recomendaciones:
• La inmersión en agua durante la primera etapa del parto puede estar asociada a un trabajo de parto más corto y una disminución del uso de analgesia espinal y epidural. Puede plantearse a mujeres sanas con embarazos sin complicaciones entre 37 0/7 y 41 6/7 semanas de gestación.
• No hay datos suficientes que permitan extraer conclusiones respecto a los beneficios y riesgos de la inmersión en agua durante la segunda etapa del trabajo de parto y el parto. Por tanto, hasta que se disponga de esos datos, no es recomendable que el nacimiento se produzca en el agua.
• Una mujer que solicite dar a luz mientras está sumergida en el agua debe ser informada de que los beneficios y riesgos maternos y perinatales de esta elección no se han estudiado lo suficiente como para apoyar o desalentar su petición. También debe ser informada de las complicaciones neonatales, raras pero graves, asociadas con esta elección.
• Las opiniones expresadas en este documento no deben interpretarse de manera que se impida la realización de estudios prospectivos bien diseñados sobre los beneficios y riesgos maternos y perinatales asociados a la inmersión durante el parto.
• Los servicios que oferten inmersión durante el trabajo de parto deben establecer protocolos rigurosos para la selección de candidatos, el mantenimiento y la limpieza de piscinas y bañeras, los procedimientos de control de infecciones (incluidas las precauciones estándares y el equipo de protección personal para el personal de salud) y el seguimiento de las mujeres y los fetos a intervalos apropiados mientras se está inmerso, así como para su evacuación desde las bañeras si surgen complicaciones.
 
Lo que aporta este artículo:
En un momento en que en medicina se adoptan prácticas no siempre basadas en los datos de la experiencia clínica, se agradece el posicionamiento de las sociedades científicas, en este caso el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos. Hoy por hoy, a la luz de la evidencia científica, el parto en el aguan no aporta ningún beneficio para el recién nacido. E incluso en determinadas circunstancias puede ser perjudicial.
 
 
M.L. Peralta Ibáñez
Centro de Salud «Huerta de los Frailes». Leganés (Madrid)
 
 
 
Taddio A, Pillai Riddell R, Ipp M, Moss S, Baker S, Tolkin J, et al. CMAJ. 2016 Dec 12.
 
El dolor causado por la vacunación provoca malestar en los lactantes, pero también en los que están presentes. Mitigar el dolor puede reducir el sufrimiento y evitar algunas dudas sobre vacunar o no a los niños.

Se realizó un ensayo clínico controlado, longitudinal, competitivo, aleatorizado, multicéntrico y doble ciego, en el que se asignó a los lactantes a varios grupos con diferentes estrategias para prevenir el dolor durante la vacunación. De los 944 niños valorados inicialmente (entre el 17 de enero de 2012 y el 2 de febrero de 2016), 106 no cumplían criterios de inclusión, en 486 los padres decidieron no participar, y pudo aleatorizarse a los 352 restantes en uno de los 4 cuatros grupos de intervención, a los 2, 4, 6 y 12 meses, respectivamente: a) grupo control, placebo; b) educación mediante vídeo dirigida a los padres sobre el cuidado de los bebés; c) vídeo + sacarosa oral, y d) vídeo + sacarosa + lidocaína liposomal aplicada tópicamente.

Cada niño recibía un kit: vídeo (placebo o no), crema (lidocaína o no) y solución (sacarosa o no). Al llegar el lactante a la cita para la vacuna, se le ponía 1 g de la crema durante 20 minutos, mientras los padres veían el vídeo, después se retiraba la crema, y 1-2 minutos antes de la vacuna se les administraba la solución del estudio.

Se valoraron las molestias del lactante en 3 fases: preinyección (basal), durante la vacuna (inyección) y 1 minuto postinyección (recuperación), usando una escala de dolor modificada (0, sin dolor; 10, dolor máximo). Esta escala incorpora 3 dominios de comportamiento del lactante –muecas faciales, llanto y movimiento del cuerpo–, valorados individualmente en intervalos de 15 segundos, que se suman en una escala general, con una puntuación desde 0 (no dolor) a 10 (dolor máximo).

Se compararon los resultados entre grupos y por edades de los lactantes, usando un modelo mixto de análisis de medidas repetidas.

En los resultados no se obtuvo ninguna diferencia entre grupos en el momento basal. En la segunda fase (inyección) hubo diferencias entre los grupos (p= 0,003) y las edades de vacunación (p <0,001). Las puntuaciones fueron más bajas en el grupo vídeo + sacarosa + lidocaína (media de 6,3), pero no en el resto de grupos (media de 6,7 en cada uno). Estos resultados sugieren un beneficio derivado del uso de la lidocaína. En la fase de recuperación, la puntuación no difería entre grupos.

El efecto era mayor a los 6 meses de edad (puntuación inferior) en todas las etapas, para volver a aumentar a los 12 meses.

Los efectos del tratamiento observados pueden no ser suficientemente consistentes como para obligar a los clínicos a cambiar su práctica habitual –no realizar ninguna intervención–, particularmente debido a la corta duración del dolor. Sin embargo, es importante destacar que aliviar el dolor es parte de una buena práctica de vacunación. Que el dolor dure poco tiempo no justifica no tratarlo. Los episodios breves de dolor yatrogénico sin tratar pueden tener consecuencias a largo plazo, incluido el incumplimiento de la vacunación.

Lo que aporta este artículo:
La preocupación por disminuir el dolor en muchas prácticas pediátricas habituales, como la vacunación, es señal de una buena calidad de la atención al niño y su familia. Sin embargo, los datos obtenidos de distintas estrategias de intervención, incluida la administración de anestésicos tópicos, son muy modestos. Es muy posible que más que el uso de fármacos para mitigar el dolor, sea más efectivo crear un ambiente de confianza entre padres y pediatras. El pediatra de atención primaria y la enfermera de pediatría son piezas clave para conseguir que las tasas de vacunación en España sigan siendo tan buenas como hasta ahora. Para el bien de nuestros niños.

 

  
M.J. Galiano Segovia

Introducción: La toma de decisiones acerca de los cuidados perinatales en fetos y recién nacidos (RN) al límite de la viabilidad continúa siendo un problema clínico y ético de la máxima envergadura para obstetras y neonatólogos. La inclusión de los padres en el proceso de toma de decisiones exige que la información proporcionada esté basada en los mejores datos disponibles. El objetivo de nuestro estudio fue conocer las tasas específicas de supervivencia al alta y de supervivencia sin morbilidad mayor, por edad gestacional (EG), en RN ≤26 semanas.

Pacientes y métodos: Durante el periodo 2004-2010 se recogieron datos de todos los RN vivos (RNV) intramuros, de ≤26 semanas de EG. Se estudiaron los datos demográficos, de intervenciones y los resultados en morbimortalidad específica por EG.

Resultados: Se incluyeron 137 RNV con una EG ≤26 semanas, de los que 8 fallecieron en la sala de partos. Entre los 129 ingresados en la unidad de cuidados intensivos neonatales, la supervivencia se incrementó progresivamente en función de la EG desde el 30,4% a las 24 semanas hasta el 64,7% a las 26 semanas. Asimismo, la supervivencia sin morbilidad mayor se incrementó desde el 4,3 al 25,9% en dichas EG. La mediana (rango intercuartílico) de la estancia hospitalaria en los supervivientes fue de 90 (76,5-113) días, y en los que fallecieron de 8 (3-21,5) días.

Conclusiones: La supervivencia y la supervivencia sin morbilidad mayor aumentan significativamente con la EG en RN al límite de la viabilidad. Estos resultados, específicos por EG, aportan una información relevante para la toma de decisiones asistenciales e indican el potencial impacto en la gestión de recursos sanitarios.

 

Publicado en Originales

La neutropenia aloinmune neonatal (NAN) es una patología poco frecuente, que se debe a la producción materna de anticuerpos IgG frente a antígenos específicos de los neutrófilos fetales (HNA), de herencia paterna y no presentes en los neutrófilos de la madre. Estos anticuerpos maternos pasan al feto a través de la placenta, provocando la eliminación de los neutrófilos fetales e incrementando el riesgo de infección durante el periodo neonatal. Existen siete subtipos de HNA, pero los que más a menudo se relacionan con la NAN son el HNA-1a, el HNA-1b y el HNA-2a. El tratamiento de elección es el factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) y, en casos refractarios, otras opciones terapéuticas son la gammaglobulina intravenosa o los corticoides. La sepsis neonatal y la trombopenia persistente son dos complicaciones frecuentemente asociadas a la NAN. La trombopenia en la NAN se produce comúnmente por tres mecanismos: la propia sepsis, el efecto yatrogénico del G-CSF, y por reacción cruzada entre los anticuerpos anti-HNA y las plaquetas. En este caso clínico presentamos un cuarto mecanismo que, de forma multifactorial y asociado a los tres mecanismos previos, explica la trombopenia persistente en nuestro caso de NAN.

Publicado en Notas clínicas
Introducción: La deshidratación hipernatrémica en el neonato se asocia de forma característica a la alimentación con lactancia materna exclusiva en madres primigestas por una mala técnica de amamantamiento. Pese a los avances en los cuidados perinatológicos, continúa siendo una patología habitual en nuestros días.
Población y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los neonatos alimentados con lactancia materna exclusiva y natremia ≥150 mmol/L, que precisaron ingreso en el Hospital Universitario Central de Asturias en los últimos 14 años.
Resultados: Serie de 26 casos (0,54 por cada 1.000 recién nacidos vivos). La pérdida media de peso hasta el ingreso fue del 17,9%, con una natremia media de 162 mmol/L. Se observó una relación lineal entre el sodio sérico y la pérdida de peso. El 73% de las madres eran primigestas. El 34% de los casos procedían de la maternidad de nuestro hospital, el 34% habían acudido al servicio de urgencias de nuestro centro y el 30,6% acudían remitidos por sus pediatras de referencia. Todos los casos evolucionaron satisfactoriamente. Se constató un aumento de la incidencia en los últimos años.
Conclusiones: La deshidratación hipernatrémica asociada a la lactancia materna exclusiva aparece, en la mayoría de los casos, en madres primigestas. La formación del personal sanitario, la intensificación de los cuidados del neonato durante su estancia en la maternidad y el control precoz del mismo tras el alta hospitalaria pueden considerarse medidas útiles para evitar esta patología, cuya existencia pone de manifiesto una carencia en el sistema sanitario.
 
Publicado en Nutrición infantil
Miércoles, 16 Noviembre 2016 14:39

Uno de cada 13 bebés es prematuro en España

• Con 28.000 nacimientos prematuros al año, España es uno de los países europeos con mayor tasa de nacimientos antes de tiempo.
• Estos bebés presentan un riesgo mayor de sufrir complicaciones graves como parálisis cerebral, déficits sensoriales, enfermedades crónicas o infecciones respiratorias agudas.
• Cristina Maroto Centeno, presidenta de la Asociación de Padres de Niños Prematuros (APREM): “La prematuridad es un problema de salud pública con implicaciones sanitarias, educativas y sociofamiliares”.
 
 
Madrid, 16 de noviembre de 2016.- Con motivo del Día Mundial de la Prematuridad, que se celebra mañana, la Asociación de Padres de Niños Prematuros (APREM) organiza este sábado en el Hospital Universitario La Paz un acto para concienciar sobre el problema de salud pública que supone el aumento de nacimientos prematuros, la importancia de los cuidados neonatales, la protección de los niños prematuros ante las infecciones respiratorias y las medidas para evitar cualquier virus que pueda debilitar su salud.
 
Esta cita reunirá a familias de niños nacidos prematuros y en la misma participarán el Dr. Javier Cobas, Subdirector Gerente del Hospital Materno-Infantil La Paz, el Dr. Félix Omeñaca Jefe de Sección de Neonatología, la Dra. Celia Díaz y miembros del equipo médico y de enfermería del H.U. La Paz. Como en otras ediciones, el acto también cuenta con la colaboración de la compañía biofarmacéutica AbbVie, Nestlé, el exjugador de baloncesto Juanma López Iturriaga y el mago Alfonso V, el Ayuntamiento de Madrid y la papelería Salazar, a los que este año se suma la Escuela Libre Ellaluna. Además, APREM entregará el 4º Patuco de Honor al Equipo de Atención Temprana del Centro Base I de la Comunidad de Madrid.
Mañana por la noche la fachada del Palacio de Cibeles y la del Ayuntamiento de Pamplona se iluminarán de color púrpura como homenaje a todos los niños prematuros. 
 
Aumento del 36% de los nacimientos prematuros
En 2015, por primera vez, las complicaciones resultantes del parto prematuro fueron la primera causa de muerte en niños, según la Organización Mundial de la Salud (OMS). Cada año nacen 15 millones de bebés prematuros, lo que representa uno de cada 10 nacimientos en el mundo. En España el número de niños nacidos antes de la semana 37 de gestación ha aumentado un 36% entre 1996 y 2013, de acuerdo con las últimas cifras oficiales del Instituto Nacional de Estadística (INE). Con 28.000 bebés nacidos de forma prematura al año –equivalente a uno de cada 13–, España es uno de los países europeos con mayor tasa de nacimientos pretérmino. 
 
Aunque no hay causas concretas, en nuestro país la ciencia apunta a varios factores que favorecen la prematuridad: las técnicas de reproducción asistida, los partos múltiples, el estrés laboral, los problemas de salud en la madre y el retraso de la maternidad. En los países menos desarrollados, por el contrario, la prematuridad obedece a la falta de seguimiento médico durante el embarazo, el parto y el posparto. 
 
Niños vulnerables ante las infecciones respiratorias
Los neonatos prematuros protagonizan tres de cada cuatro ingresos hospitalarios de neonatos, según la Sociedad Española de Neonatología (SENeo). Entre las principales complicaciones que afrontan se encuentran un mayor riesgo de parálisis cerebral, déficits sensoriales, enfermedades crónicas o infecciones respiratorias agudas, especialmente la bronquiolitis causada por el Virus Respiratorio Sincitial (VRS), una enfermedad que afecta a 100.000 menores de 2 años al año. Entre el 0,5% y el 2% de los afectados son hospitalizados , aunque la tasa de hospitalización alcanza el 13% en niños considerados de alto riesgo como los prematuros , llegando a ingresar en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) hasta un 20% de los prematuros entre las 33-35 semanas de edad gestacional.
 
Ante esta realidad, APREM quiere recordar la importancia de proteger a los prematuros: “es muy importante informar a los padres de bebés prematuros sobre las medidas preventivas para evitar cualquier tipo de virus, especialmente en esta época del año, cuando tienen un mayor riesgo de contraer infecciones respiratorias, como la bronquiolitis, por el descenso de las temperaturas”, afirma Cristina Maroto Centeno, presidenta de la asociación. 
 
La adaptación de las familias a la realidad de un niño prematuro es un proceso complejo en el que las asociaciones de padres y madres de niños prematuros, como APREM, desempeñan un papel fundamental. Por ello esta asociación ofrece atención y apoyo a los padres, participa en Escuelas de Padres y proporciona información sobre la prematuridad a las familias de estos niños, entre otras acciones. “El seguimiento médico y la atención psicológica no deben terminar cuando el bebé abandona el hospital. Los primeros años son clave para prevenir morbilidades y trastornos en el desarrollo de estos niños”, señala Cristina Maroto Centeno.
 
Sobre APREM
APREM es una asociación sin ánimo de lucro declarada de utilidad pública. Nuestras actividades se apoyan en el trabajo voluntario y desinteresado de todos nosotros y se financian con las aportaciones económicas de nuestros socios y con los donativos de personas o entidades que desean colaborar con APREM de esta forma. Nuestro objetivo es ofrecer nuestros servicios a todas aquellas familias que lo necesiten, pero para ello necesitamos disponer de recursos suficientes. Si deseas colaborar: http://www.aprem-e.org/ 
 
Publicado en Noticias
 
Bass JL, Gartley T, Kleinman R.
JAMA Pediatrics. 2016; 170(10): 923-924.
 
 
Este breve punto de vista, publicado en la pujante nueva revista JAMA Pediatrics, pone los puntos sobre las íes en alguna de las consecuencias inesperadas de las intensas campañas de promoción de la lactancia materna. Ni los autores, ni probablemente nadie en el mundo de la pediatría, cuestionan la bondad de la lactancia materna ni la necesidad de su promoción, pero señalan la necesidad de que las recomendaciones estén basadas en estudios científicos reproducibles. En concreto, las puntualizaciones se refieren a los pasos 4 (ayudar a las madres a amamantar en la primera hora de vida), 6 (lactancia materna exclusiva), 7 (cohabitación las 24 h) y 9 (prohibición del uso de chupete).
 
Con respecto a favorecer el contacto piel con piel durante toda la estancia hospitalaria (paso 4), una reciente revisión Cochrane proporciona datos de sus beneficios tanto en niños nacidos a término como en pretérmino, aunque también señala –y no siempre se recuerda– que «tanto la madre como el niño deben estar siempre acompañados en ese periodo», por el riesgo de muertes súbitas neonatales inesperadas. En una revisión de muertes súbitas o de episodios aparentemente letales en el primer mes de vida, de los 400 casos comunicados, muchos de ellos se relacionaban con la práctica «piel con piel», y casi un tercio ocurrió en las primeras 2 horas de vida. Las tasas de esta mortalidad oscilan entre 2,6 y 74 casos por 100.000 nacimientos en Europa, y ha llevado a la Academia Americana de Pediatría (AAP) a señalar la importancia de mejorar las prácticas de sueño y monitorizar estrechamente esta práctica en el hospital. La pregunta es si realmente existe esta monitorización continua en nuestros hospitales. No digamos nada del parto domiciliario.
 
Los pasos 6 y 7 han demostrado sus beneficios en el periodo posparto, pero no están exentas de riesgo. Una madre exhausta o sedada no es la mejor condición para compartir lecho con el recién nacido, ya que le puede llevar a dormir en posición supino o sobre un colchón blando, situaciones contrarias a las recomendaciones por el Instituto Nacional de la Salud (y en España, tanto por la Asociación Española de Pediatría como por las distintas Autoridades Sanitarias). Estas prácticas de sueño poco seguras pueden mantenerse también en el domicilio. A pesar de la recomendación de una lactancia materna exclusiva (paso 6), la revisión de la literatura señala que cuando la suplementación es por indicación médica no tiene efecto sobre la duración de la lactancia.
 
El último de los pasos revisado hace referencia a la prohibición del chupete, «pues puede interferir en el establecimiento de la lactancia». Sin embargo, hay datos consistentes sobre la relación entre el uso del chupete y la disminución del riesgo de muerte súbita, lo que ha llevado a la AAP a recomendar esa prohibición sólo hasta que la lactancia esté bien establecida, alrededor de las 3 o 4 semanas de edad.
 
Algunas administraciones norteamericanas han apostado fuerte por los 10 pasos, ligando su cumplimiento incluso a implicaciones económicas para las instituciones. Pero no han de olvidarse los riegos de estas políticas «agresivas»: en Massachusetts, en el periodo comprendido entre 2004 y 2013, el 14% de las muertes súbitas se produjo en el primer mes de vida (en 28 de los casos en los primeros 5 días). Por tanto, la implementación de los 10 pasos ha de conllevar el resto de medidas, así como el apoyo directo y constante durante y después de la estancia hospitalaria, y la promoción de estas medidas debe ir en consonancia con la necesidad de integrar las prácticas de sueño seguras en el recién nacido y en el lactante.  
 
Lo que aporta este trabajo:
La promoción de la lactancia materna es una responsabilidad social y una medida de salud pública. Hay que destinar tiempo y recursos para favorecer el amamantamiento. La iniciativa «10 pasos para una lactancia feliz» es una de las herramientas. Pero no todos sus pasos tienen la misma fundamentación científica, y en todos los casos deben ir acompañados de supervisión y consejos apropiados para garantizar la seguridad de los recién nacidos. La coordinación y la coherencia de los consejos (promoción de la lactancia materna y unas prácticas de sueño seguro) son claves para evitar situaciones indeseables. 
 
  
J.M. Moreno-Villares
Unidad de Nutrición Clínica. Hospital Universitario «12 de Octubre». Madrid

 
 
Bleser WK, Elewonibi BR, Miranda PY, Belue R.
Pediatrics. 2016; 138(5): e20154664.
 
En los últimos años está aumentando el uso de medicinas alternativas y complementarias (MAC). Estos tratamientos se suelen usar junto a la medicina convencional para la prevención de enfermedades y mejorar la salud y el bienestar, por lo que no deberían interferir en las tasas de vacunación. Sin embargo, el empleo de las MAC puede dar apoyo a las personas indecisas o contrarias al uso de las vacunas.

Los efectos adversos de las vacunas están claramente sobrepasados por sus beneficios. Pero, debido a la baja incidencia de estas enfermedades prevenibles gracias a las vacunas, la población puede tener una percepción errónea de que su riesgo es bajo, lo que provoca una participación relativamente baja en el programa de vacunación.

La vacuna de la gripe se recomienda para toda la población mayor de 6 meses, administrada anualmente. En los niños la vacuna es segura, y aunque su efectividad varía cada año, es inmunológicamente eficaz. Sin embargo, la vacunación de la gripe en niños estadounidenses es subóptima y sustancialmente más baja que la de otras vacunas.

El uso de las MAC en los niños no es raro. La estimación nacional de 2007 muestra que casi un 12% de los niños en Estados Unidos ha usado algún tipo de MAC en los últimos 12 meses. Este hecho es más común entre adolescentes, blancos no hispanos, con un alto nivel de educación de sus padres, una situación económica estable y un seguro de salud privado. La literatura disponible sugiere que es menos probable que se vacunen los niños que usan MAC, aunque no se ha estudiado cómo afecta esto a la vacuna de la gripe. El presente estudio examina la asociación de MAC con la vacuna de gripe en una muestra representativa de niños de Estados Unidos.
 
Métodos
Se usaron los datos recogidos desde 2012 por el National Health Interview Survey (NHIS), acerca de la salud de la población no institucionalizada de Estados Unidos a través de entrevistas (contestadas por los padres) sobre unos 10.000 niños entre 4 y 17 años. Se estableció como variable dependiente si se habían puesto la vacuna de la gripe en el último año, y como variable independiente si habían utilizado alguna vez, por razones de salud, alguno de los 37 tipos de MAC en los últimos 12 meses. La prevalencia de haber usado alguna vez MAC variaba entre el 0,01 y el 6,4%, excepto el uso de multivitaminas/multiminerales (62,3%).

Los 37 tipos de MAC se agruparon en 4 categorías:
1. Sistemas de medicina alternativa (SMA; p. ej., acupuntura) (3,8%).
2. Terapias de base biológica (TBB; p. ej., suplementos dietéticos) (7,6%).
3. Terapias basadas en el cuerpo y manipulativas (TBCM; p. ej., manipulación quiropráctica) (7,3%).
4. Tratamiento mente-cuerpo (TMC; p. ej., yoga) (5,3%).
 
Resultados
El 43% de los niños recibió la vacuna antigripal en los 12 meses previos. Se ponían menos vacunas los sujetos que habían utilizado alguna vez SMA o TBCM, y la tasa más alta de vacunados se observó entre los que habían usado multivitaminas/multiminerales. No había ninguna asociación significativa entre los que habían utilizado alguna vez TBB o TMC. Las tasas de vacunación eran menores en los casos siguientes: niños blancos no hispanos (menor por cada año de edad cumplido), los que no habían efectuado recientemente una revisión del niño sano, los que no tenían una enfermedad crónica grave, los que carecían de seguro médico y los que habían realizado menos visitas médicas recientemente.

Discusión
Aunque las MAC se usan mayoritariamente junto con la medicina convencional, el presente estudio provee una clara evidencia de que los niños de Estados Unidos que alguna vez han usado algún subtipo de TAM o TBCM tenían menores tasas de vacunación contra la gripe. Estos tipos de MAC requieren un contacto con los profesionales que las practican (a diferencia de los suplementos de hierbas, las dietas alternativas o el yoga), críticos respecto a las vacunas, en contra de ellas o que aconsejan calendarios vacunales distintos al recomendado por el gobierno federal.

Varias covariables estaban significativamente asociadas, entre ellas acudir con más frecuencia al pediatra, ser de menor edad o padecer asma. Generalmente, la educación parental más alta se asocia a una mayor tasa de vacunación gripal en niños, aunque en este estudio se encontró una asociación inversa.

La limitación fundamental de este estudio es que se excluyó a los menores de 4 años, el grupo de edad con mayor riesgo de desarrollar complicaciones asociadas a la gripe.

Lo que aporta este trabajo:
Es cada vez mayor el número de personas que usan terapias complementarias y alternativas, algunas veces frente a tratamientos o recomendaciones de la medicina convencional. En este estudio se pone de manifiesto que utilizar alguna de estas terapias (en especial las suministradas por otras personas) se asocia a tasas de vacunación de la gripe en niños inferiores a las del resto de la población. Hoy día la pregunta sobre las terapias alternativas y complementarias debería formar parte de la anamnesis en cualquier consulta médica y explicar que su empleo no debe contradecir datos evidentes como, por ejemplo, la eficacia de la vacunación de la gripe.
  
M.J. Galiano Segovia
La eosinofilia es uno de los hallazgos analíticos más frecuentes en los protocolos de cribado del niño migrante; de ahí la necesidad de implantar algoritmos diagnósticos.
Aunque ha quedado demostrada la importante asociación entre eosinofilia y parasitación por helmintos en pacientes procedentes de áreas endémicas, el diagnóstico diferencial es más amplio y requiere un estudio estructurado y unificado.
El objetivo de esta revisión es ilustrar con casos clínicos concretos una realidad cada vez más patente en nuestro medio como es la patología emergente y, a su vez, proponer un protocolo de cribado específico de eosinofilia en la edad pediátrica, sobre todo en estos pacientes con antecedentes epidemiológicos de movilidad geográfica. Este tipo de actuaciones permitirán la detección precoz y el tratamiento específico de las enfermedades asintomáticas u oligosintomáticas, que en muchas ocasiones no son percibidas por estas familias como un problema de salud.
 
Publicado en Originales
Introducción: El transporte pediátrico aporta recursos humanos y materiales a centros que carecen de ellos y aproxima al niño enfermo adonde se encuentran esos recursos; es especialmente importante cuando se precisan cuidados intensivos y/o cirugía urgente. 
Objetivos: Describir el perfil de los niños trasladados de forma urgente desde nuestro servicio de pediatría a los hospitales de referencia. Analizar las diferencias etiológicas, demográficas y estacionales.
Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los traslados pediátricos urgentes de un hospital de segundo nivel durante el periodo comprendido entre 2011 y 2014. Los datos han sido extraídos de la revisión de los informes de traslado. Se han estudiado diversas variables cualitativas, como el sexo, la distribución en grupos de edad, la etiología, el origen y el destino del traslado.
Resultados: Se efectuó un total de 192 traslados, con una media de 48 traslados/año (rango: 45-52); el 58,9% correspondió a varones, con una media de edad de 2,85 ± 1,75 años; el 30,2% eran menores de 1 mes y el 17,2% tenían entre 1 y 12 meses. Diciembre fue el mes con mayor número de traslados. Las causas más frecuentes fueron quirúrgicas, seguidas de neonatales y respiratorias. El 46,3% ingresó en la unidad de cuidados intensivos (pediátrica o neonatal). Al comparar los grupos etiológicos con el resto de variables, se observan diferencias estadísticamente significativas (p <0,0001).
Conclusiones: El perfil del traslado depende fundamentalmente de la edad y de la estación del año; predomina la patología respiratoria en invierno y los accidentes en verano. 
El transporte pediátrico y neonatal resulta una pieza clave en la cadena de supervivencia del niño con una enfermedad grave y en la provisión de una continuidad asistencial, por lo que debería entenderse como un proceso eficiente y de calidad realizado por profesionales capacitados para la atención, que debe contar con un material y una metodología adecuados para cada caso.
 
Publicado en Originales
Introducción: En los últimos años se ha producido un aumento de las gestaciones múltiples en nuestro entorno. Dada la elevada tasa de prematuridad y complicaciones perinatales que conllevan, constituyen un grupo de especial vulnerabilidad no sólo en el periodo perinatal, sino a largo plazo. 
Objetivos: Analizar la influencia del tipo de parto y otras variables perinatales, como el orden de nacimiento, en el desarrollo a largo plazo de niños nacidos en un parto gemelar, describiendo los modelos predictivos del mismo respecto al desarrollo psicológico y la inteligencia. 
Métodos: Hemos realizado un estudio observacional sobre 62 parejas de gemelos de 6 años de edad. Para ello se realizó una evaluación individual de cada uno de los niños con sus madres utilizando las baterías CUMANIN y K-BIT. Igualmente, se recogieron los datos clínicos perinatales. Realizamos un análisis estratificado y multivariante mediante regresión lineal múltiple. 
Resultados: El tipo de parto es la variable que mostró un mayor valor predictivo de las puntuaciones, de forma que los mejores resultados se obtuvieron en los niños nacidos por parto vaginal. Sin embargo, comparativamente, hemos observado la existencia de peores puntuaciones en los segundos gemelos nacidos por vía vaginal en las variables «estructuración espacial», «desarrollo no verbal» y «desarrollo total». 
Conclusiones: Las variables perinatales predicen los resultados a largo plazo en gemelos. La posible divergencia de intereses prenatales entre hermanos gemelos plantea la necesidad de individualizar cada caso y consensuar con los padres la actuación perinatal.
 
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  • Las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS) incrementan la morbimortalidad en pacientes vulnerables.
  • El VRS, más conocido como el «virus de los bebés», es el causante de la mayoría de los casos de bronquiolitis.
  • Este virus continua siendo un problema de salud muy importante en la población pediátrica y especialmente en los niños menores de 1 año de edad.

 

Granada, 5 de mayo de 2016.– Con el objetivo de revisar todas las novedades en el área de la neumología pediátrica, más de 300 especialistas en la atención a los niños con patologías respiratorias de toda España asisten durante tres días en Granada a la XXXVIII Reunión de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). En palabras del Dr. Adulfo Sánchez, Presidente del Comité Organizador, «cada año la participación aumenta. Debido a que la patología respiratoria es una de la más relevantes del niño, su manejo interesa no solo a los componente de las Unidades de Neumología Pediátrica, sino también a todos los pediatras».
 
Como explica el experto, el objetivo de la reunión es poner en común las actualidades sobre las enfermedades respiratorias del niño y establecer relaciones profesionales, de investigación y desarrollo clínico entre los diferentes grupos de profesionales. Así, entre los temas revisados este año se encuentran el tratamiento de inmunoterapia, la actualización de pruebas, patologías más relevantes para el diagnóstico, la fibrosis quística o el asma de difícil control, entre otros. En opinión del doctor Sánchez, lo que más preocupa a los pediatras es la resistencia y el auto manejo de las patologías respiratorias ejercido por las propias familias. «Hay que concienciar, cada vez más, que deben consultar siempre al pediatra», advierte.
 
Este año la SENP dedica uno de sus simposios a las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS). Bajo el titular «Impacto de las infecciones respiratorias por VRS en pacientes de riesgo», el Dr. Antonio Moreno, Jefe de la Unidad de Neumología Pediátrica del Hospital Universitario Vall d’Hebron, es el moderador de esta sesión en la que se analizan las características de la infección respiratoria producida por este virus, que «continua siendo un problema de salud muy importante en la población pediátrica y especialmente en los niños menores de 1 año de edad. Cada año en los meses de noviembre a enero se presenta una epidemia muy importante que hace que los hospitales pediátricos se colapsen con un gran número de lactantes ingresados no sólo en las plantas de hospitalización convencional sino también en las UCIs pediátricas. Otro motivo de preocupación es que cada vez los niños que ingresan son más pequeños, incluso menores de un mes, con las consecuencias que ello puede representar para un pulmón en desarrollo». En concreto, el VRS, más conocido como el «virus de los bebés», es el causante de la mayoría de los casos de bronquiolitis. Entre el 0,5% y el 2% de los afectados son hospitalizados1, aunque este porcentaje alcanza el 13% en los grupos de alto riesgo como los niños con cardiopatías congénitas, enfermedad pulmonar crónica o prematuros2, llegando a ingresar en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) hasta un 20% de los prematuros entre las 33-35 semanas de edad gestacional3.  
 
Prematuros moderados y tardíos, mayor morbilidad por VRS a largo plazo
Un nacimiento prematuro se produce cuando el bebé nace antes de la semana 37 de gestación. Dentro del grupo de los bebés prematuros existe un grupo mayoritario de niños denominados «prematuros moderados y tardíos», nacidos entre las semanas 32 y 33, y 34 y 36 de gestación, respectivamente. De acuerdo con el doctor, estos niños tienen una función respiratoria peor que la de los niños nacidos a término y, por tanto, necesitan una evaluación y control durante el período neonatal y la primera infancia. «Estos niños presentan no sólo un aumento de la morbilidad perinatal (por ejemplo, enfermedad de membrana hialina, neumonías) en relación con los recién nacidos a término, sino también una mayor morbilidad a largo plazo, con una mayor frecuencia de asma y bronquitis sibilantes. También algunos estudios apuntan que la prematuridad puede ser un factor de riesgo importante para el desarrollo de enfermedad pulmonar crónica en el adulto». En España, según los datos del INE, en el año 2013 hubo 31.442 partos prematuros que representaron el 7,39% de los nacimientos. De ellos, entre el 70% y 80% pertenecen a prematuros tardíos. 
 
Infecciones respiratorias por VRS en el paciente con comorbilidades
Los niños con patología de base tienen más riesgo de necesitar ingreso y de que éste sea prolongado y curse con complicaciones ante una infección por VRS. De acuerdo al doctor Moreno, hasta un 50% de los niños presentan bronquitis recurrentes tras padecer una bronquiolitis por VRS. «Estudios recientes han demostrado que los lactantes prematuros que reciben profilaxis con palivizumab presentan no sólo una disminución de los ingresos hospitalarios por el virus respiratorio sincitial, sino también una menor frecuencia las bronquitis recurrentes que presentan posteriormente». 
 
Retos que presenta el diagnóstico y manejo clínico de las infecciones respiratorias causadas por el VRS
En opinión del doctor Moreno, en el momento actual existen dos retos importantes. Uno, la prevención. «Son necesarias campañas de salud pública que impliquen no sólo a la edad pediátrica, si no que empiecen ya en la educación maternal durante el embarazo para concienciar a las familias sobre la necesidad de aplicar medidas preventivas generales, especialmente en la época de epidemia de virus respiratorios en otoño-invierno con los recién nacidos y lactantes pequeños, tales como el lavado de manos, evitar el contacto de los bebés con otros niños o personas mayores resfriadas y evitar los ambientes de tabaco».  «Por otro lado, prosigue el experto, no se dispone de una vacuna para el virus respiratorio sincitial. Mientras no se desarrolle, la inmunoprofilaxis con anticuerpos monoclonales, que debe administrarse mensualmente de octubre a marzo, contra el virus respiratorio sincitial en los niños más vulnerables es importante para mejorar su evolución».
 
El otro reto es el tratamiento. «Hasta el momento no disponemos de ningún tratamiento eficaz para la bronquiolitis o la neumonía por el virus respiratorio sincitial, pero se están realizando ensayos clínicos prometedores con varios fármacos que pueden ayudar a mejorar la evolución clínica de estos niños», concluye el doctor Moreno. 
 
Bibliografía
1. Meissner HC, Welliver RC, Chartrand SA, Law BJ, Weisman LE, Dorkin HL, et al. Immunoprophylaxis with palivizumab, a humanized respiratory syncytial virus monoclonal antibody, for prevention of respiratory syncytial virus infection in high risk infants: a consensus opinion. Pediatr Infect Dis J. 1999; 18: 223-231.
2. Carbonell-Estrany X, Quero J. Tasas de hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial en prematuros nacidos en dos estaciones consecutivas. Pediatr Infect Dis J. 2001; 20: 874-879.
3. Figueras-Aloy J, Carbonell-Estrany X, Quero J, IRIS Study Group. Case-control study of the risk factors linked to respiratoy syncytial virus infection requiring hospitalization inpremature infants born at gestational age of 33-35 weeks in Spain. Pediatr Infect Dis J. 2004; 23: 815-820.
 
 
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Miércoles, 09 Marzo 2016 10:49

X edición Hot Topics en Neonatología

El Dr. Máximo Vento, presidente de la SENeo, en la Reunión Hot Topics en Neonatología,
 
«El análisis y debate de los temas más actuales y relevantes en el área de neonatología hace de esta reunión una de las más productivas en el calendario científico de nuestra sociedad»
 
  • Hot Topics en Neonatología es referente a nivel científico por concentrar los temas actuales de mayor relevancia en el área de neonatología tratados en la reunión internacional Hot Topics in Neonatology, celebrada en Washington DC a finales de cada año
  • Este año la posibilidad de interactuar con los ponentes ha permitido a todos los asistentes resolver dudas, plantear incertidumbres, intercambiar opiniones y compartir experiencias en un espacio de debate 
 
Madrid, 09 de marzo de 2016.- Más de cien expertos han asistido en Madrid a la X edición Hot Topics en Neonatología, una reunión anual organizada por la compañía biofarmacéutica AbbVie, avalada por la Sociedad Española de Neonatología (SENeo) y coordinada por el doctor Manuel Sánchez-Luna, jefe de Servicio  de Neonatología del Hospital Gregorio Marañón de Madrid y Presidente de la Comisión de Estándares de la SENeo. 
 
La celebración de esta nueva edición avala el éxito de este encuentro, posicionándose como referente a nivel científico por concentrar los temas actuales de mayor relevancia en el área de neonatología tratados en la reunión internacional Hot Topics in Neonatology, celebrada en Washington DC en diciembre de 2015. Este año, como explica el doctor Sánchez-Luna, la posibilidad de interactuar con los ponentes ha permitido a todos los asistentes resolver dudas y plantear incertidumbres. «El objetivo que nos hemos planteado este año es una reunión de expertos para expertos. Poder ofrecer un espacio de debate para intercambiar opiniones sobre los temas más relevantes y compartir experiencias entre los profesionales. Como otros años, se han presentado los tópicos más relevantes y controvertidos del momento, reflejando su base científica y su aplicabilidad en la práctica clínica. La magnífica aceptación de este encuentro entre expertos en neonatología demuestra el elevado interés en este tipo de actividades que gracias a la colaboración de la industria son posibles, por ello quiero expresar aquí mi más sincero agradecimiento a AbbVie por mantener estas actividades de formación médica continuada».
 
De acuerdo con el presidente de la Sociedad Española de Neonatología (SENeo), el doctor Máximo Vento, esta reunión es «una de las más productivas en el calendario científico de la SENeo. La reunión Hot Topics que se celebra siempre a final del año es un escaparate muy importante en el que se presentan aquellas novedades que han tenido impacto en la investigación o en la práctica clínica en relación con la neonatología. Los organizadores siempre buscan temas novedosos y de aplicabilidad práctica al mismo tiempo que analizan críticamente propuestas anteriores que no han dado los resultados deseados. La ulterior difusión en nuestro país del contenido suple de una forma muy eficaz la imposibilidad física de desplazar a un número elevado de neonatólogos a la reunión. Bajo la dirección experta del Dr. Sánchez-Luna, los ponentes analizan y dan una visión crítica de las ponencias presentadas. Es más, la posibilidad de interactuar con los ponentes permite a todos los asistentes resolver dudas y plantear incertidumbres».
 
Según explica, «la neonatología se debate entre disminuir la mortalidad en los límites de la viabilidad (22, 23, 24 semanas) y conseguir una supervivencia íntegra. El otro reto es lograr una neonatología mínimamente agresiva e integrar a la familia en el tratamiento y cuidado del recién nacido». Sobre estos objetivos, entre los temas revisados este año y que resultan por tanto de interés para la neonatología internacional se encuentran las nuevas recomendaciones 2015 del Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR) sobre reanimación neonatal, las técnicas mínimamente invasivas de administración de surfactante, el pronóstico y salud a largo plazo en recién nacidos con muy bajo peso al nacer alimentados con leche humana donada, la evidencia de los ensayos clínicos con oxígeno en prematuros, la extracción tisular de oxígeno: su utilización como predictor de evolución, el uso de 3 morbilidades neonatales para seleccionar niños de muy bajo peso para su seguimiento, el trasplante en patologías metabólicas hereditarias o la carencia de vitamina A y displasia broncopulmonar, entre otros.
 
Impacto de las IRAs por VRS en el prematuro moderado y tardío a medio y largo plazo
Este año ha destacado la ponencia del Dr. Manuel Sánchez-Solís, Jefe de Pediatría del Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, quien ha centrado su exposición en el impacto de las Infecciones Respiratorias por VRS en el prematuro moderado y tardío a medio y largo plazo. Como ha explicado, la prematuridad se acompaña, en general, de una pérdida de función pulmonar y «ambas circunstancias son, a su vez, factores de riesgo para una mayor gravedad de la Bronquiolitis Aguda por VRS». 
 
Las infecciones respiratorias constituyen la primera causa de morbimortalidad en los lactantes, siendo el virus respiratorio sincitial la etiología más frecuente como causante de bronquiolitis y el principal motivo de ingreso en la edad pediátrica. En el caso de los bebés más vulnerables, es decir, menores de tres meses o con factores de riesgo como son los bebés prematuros, aquellos con cardiopatías congénitas o aquellos con enfermedades pulmonares crónicas, las cifras de ingreso hospitalario en nuestro país alcanza el 13%1  y en la Unidad de Cuidados Intensivos llegan a ingresar un 20% de niños prematuros de entre 33-35 semanas de edad gestacional2.
 
Morbilidad respiratoria a medio-largo plazo
Durante su exposición, el experto ha hecho referencia a diferentes estudios que concluyen que la infección por VRS en el primer año de vida se asocia a mayor riesgo de sibilancias recurrentes a los 5 años de vida, y la gravedad de la misma con una mayor prevalencia de sibilancias recurrentes3.  El estudio SPRING4 sobre la morbilidad respiratoria a largo plazo en prematuros de entre 32 y 35 semanas hospitalizados por VRS concluye que los niños hospitalizados por VRS tienen sibilancias recurrentes y graves en una proporción significativamente más alta (40-50%) frente a la población control (20-30%) a los 5 años de edad. «Estos resultados están en línea con otros estudios, como el SAREPREM o el MAKI, que habían demostrado una asociación entre la infección por VRS y sibilancias en la primera infancia en prematuros tardíos», explica el experto. 
 
Prevención de las sibilancias recurrentes post-bronquiolitis aguda por VRS
Respecto al diagnóstico y manejo clínico de las infecciones respiratorias causadas por el VRS, el principal reto, asegura el experto, es desarrollar una vacuna que prevenga la infección por este virus. «El reto es importante porque el VRS es capaz de eludir la adecuada respuesta inmunitaria por mecanismos aún no suficientemente comprendidos. Mientras tanto, la prevención primaria es un objetivo importante pero difícil, pues es un virus muy contagioso con la totalidad de la población susceptible y un mecanismo de transmisión doble; tanto las gotas de Pflügge como los fómites son fuente de contagio. Así pues, en la actualidad el único sistema eficaz, además de la prevención primaria, para evitar la infección grave por VRS es Palivizumab, disminuyendo en el recién nacido prematuro el riesgo de sibilancias recurrentes posteriormente».
 
Bibliografía 
  1. Carbonell-Estrany X, Quero J, IRIS Study group. Tasas de hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial en prematuros nacidos en dos estaciones consecutives. Pedatr Infect Dis J.. 2001; 20: 874-879.
  2. Figueras-Aloy J, Carbonell-Estrany X, Quero J, IRIS Study Group. Case-control study of the risk factors linked to respiratoy syncytial virus infection requiring hospitalization inpremature infants born at gestational age of 33-35 weeks in Spain. Pediatr Infect Dis J. 2004; 23: 815-820.
  3. Escobar GJ, et al. BMC Pediatrics. 2013; 13: 97.
  4. Carbonell-Estrany X, et al. PLoS ONE. 2015;10(5).
 
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Sr. Director:
 
Amoxicilina-clavulánico es un antibiótico beta-lactámico que asocia una penicilina semisintética, bactericida y de amplio espectro, con una molécula inhibidora de beta-lactamasas que transforma en sensibles a la amoxicilina a microorganismos productores de beta-lactamasas1. Se trata de uno de los antimicrobianos más ampliamente utilizados de forma empírica en medicina, y su perfil de bioseguridad es bien conocido en pediatría1.
 
Aunque existen algunos artículos en los que amoxicilina-clavulánico en neonatos ha demostrado eficacia y seguridad, especialmente en la infección urinaria2, su utilización en neonatología se encuentra escasamente establecido y no aparece en las principales guías terapéuticas y farmacológicas específicas para menores de 28 días de vida1,3,4. Además, la dosis que debe utilizarse en neonatos, tanto por vía oral como intravenosa, no está bien determinada, así como tampoco cuál sería la proporción adecuada de clavulánico con respecto a la dosis total de amoxicilina administrada1,2.
 
Las recomendaciones actuales sobre el uso racional de antibióticos sugieren que, una vez conocida la sensibilidad del microorganismo según el antibiograma, se realice un tratamiento dirigido, utilizando el antimicrobiano de menor espectro y toxicidad posible3. En neonatología, esta política de uso racional está condicionada por la ausencia de estudios específicos de farmacocinética y farmacodinámica en la mayoría de los medicamentos utilizados. Se sabe que el uso de fármacos en condiciones fuera de ficha técnica (off-label) es una práctica frecuente en las unidades neonatales, en el 20-70% de los medicamentos administrados5
 
En verano de 2015, nuestro hospital registró 2 casos de sepsis neonatales por bacilos gramnegativos, Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae, con el mismo patrón en el antibiograma del hemocultivo en ambos casos: resistentes a ampicilina y cefalosporinas de primera generación y sensibles al resto de antibióticos testados, incluyendo amoxicilina-clavulánico y aminoglucósidos. Ambos niños estaban siendo tratados de forma empírica con ampicilina y gentamicina. Con la intención de implementar las premisas de los programas de uso racional de antibióticos en el ámbito hospitalario, se planteó la posibilidad de administrar un tratamiento dirigido con amoxicilina-clavulánico por vía intravenosa. Esto generó un debate entre neonatólogos e infectólogos pediátricos, durante el que se revisó la evidencia científica actual y se consultó con expertos nacionales de reconocido prestigio. Finalmente, no se logró consenso entre los diferentes miembros de las distintas áreas de capacitación específica, y la actuación final se realizó según las recomendaciones de los neonatólogos, retirando la ampicilina y manteniendo el tratamiento con gentamicina.
 
Entre los numerosos antiinfecciosos que se utilizan en neonatología en condiciones fuera de ficha técnica, bien por indicación, dosis, edad o vía de administración, podríamos citar algunos de uso relativamente frecuente, como claritromicina6, fluconazol7 o linezolid8. Además, se utilizan otros medicamentos cuya bioseguridad, incluso en pediatría, aún está pendiente de determinar, como los ahorradores de potasio9 o el valganciclovir10.
 
Teniendo en cuenta esta situación, llama la atención el escaso uso de amoxicilina-clavulánico en recién nacidos, ya que, aún en condiciones off-label, se trata de uno de los antibióticos con mayor experiencia en niños y mejor perfil de seguridad en pediatría, con una tasa de efectos secundarios graves prácticamente inexistente. En la bibliografía consultada, no hemos encontrado suficiente evidencia científica para no utilizar amoxicilina-clavulánico en neonatología. Algunos autores cuestionan su uso en las mujeres embarazadas, en profilaxis tras la rotura prematura de membranas, ya que se ha descrito una posible asociación con la enterocolitis necrosante neonatal11. Otros autores rebaten dicha asociación12. No existe ningún artículo, o al menos nosotros no lo hemos encontrado, que relacione directamente el uso de amoxicilina-clavulánico en neonatos con el desarrollo posterior de enterocolitis necrosante. Otro motivo que podría explicar su escaso uso en recién nacidos, es que se trata de un antibiótico cuya administración intravenosa ha sido poco estudiada en neonatos en Estados Unidos y, por tanto, poco utilizada a escala mundial. 
 
En cualquier caso, consideramos útil y necesario encontrar un punto en común entre neonatólogos e infectólogos pediátricos, por lo que escribimos esta carta con la intención final de sugerir a la Sociedad Española de Neonatología y a la Sociedad Española de Infectología Pediátrica el desarrollo de un documento de opinión de expertos que unifique opiniones y pueda dar respuesta a la duda que se planteó en nuestro hospital, con respecto a la utilización de amoxicilina-clavulánico por vía intravenosa en recién nacidos. 
 
Bibliografía
1. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Amoxicilina clavulánico [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
2. Magín EC, García-García JJ, Sert SZ, Giralt AG, Cubells CL. Efficacy of short-term intravenous antibiotic in neonates with urinary tract infection. Pediatr Emerg Care. 2007; 23: 83-86.
3. Hernández Martín D, Gutiérrez Cruz N. Antibióticos; dosis en el recién nacido. Guía ABE. Tratamiento de las infecciones en pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.guia-abe.es/generalidades-antibioticos;-dosis-en-el-recien-nacido
4. Young TE,  Mangum B,  Reuters T,  Magnum B. Neofax. A manual of drugs used in neonatal care, 24.ª ed. Nueva Jersey: PDR Network, 2011. ISBN: 978-1-56363-789-6.
5. Piñeiro Pérez R, Ruiz Antorán MB, Avendaño Solá C, Román Riechmann E, Cabrera García L, Cilleruelo Ortega MJ, et al. Conocimiento sobre el uso de fármacos off-label en pediatría. Resultados de una encuesta pediátrica nacional 2012-2013 (estudio OL-PED). An Pediatr (Barc). 2014; 81: 16-21.
6. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Claritromicina [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
7. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Fluconazol [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
8. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Linezolid [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
9. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Furosemida + ahorrador de potasio [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
10. Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. Valganciclovir [consultado el 27 de octubre de 2015]. Disponible en: http://www.pediamecum.es
11. Kenyon S, Boulvain M, Neilson JP. Antibiotics for preterm rupture of membranes. Cochrane Database Syst Rev. 2013; 12: CD001058 [doi: 10.1002/14651858.CD001058.pub3]. 
12. Ehsanipoor RM, Chung JH, Clock CA, McNulty JA, Wing DA. A retrospective review of ampicillin-sulbactam and amoxicillin + clavulanate vs cefazolin/cephalexin and erythromycin in the setting of preterm premature rupture of membranes: maternal and neonatal outcomes. Am J Obstet Gynecol. 2008; 198(5): e54-6 [doi: 10.1016/j.ajog.2007.12.022].
 
Publicado en Cartas al Director
Introducción: El objetivo de este estudio es analizar a los pacientes remitidos a cirugía para practicar una frenotomía en el periodo neonatal y revisar su correcta indicación, ya que en la actualidad no existe consenso en el diagnóstico y tratamiento de la anquiloglosia.
Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 136 pacientes con anquiloglosia derivados a la consulta de cirugía plástica pediátrica. Se recogieron datos sobre la remisión a la consulta, problemas de lactancia y experiencia anterior y posterior a la intervención.
Resultados: Los principales motivos de consulta se relacionaron con problemas en la técnica de lactancia materna (69 pacientes [65,7%]). El dolor durante la toma era el síntoma más habitual, aunque 33 pacientes (31,4%) no presentaban síntomas. En la mayoría de los casos, la remisión a cirugía la realizó el pediatra de zona (85 pacientes [80%]). El tipo más frecuente de anquiloglosia en la muestra fue el tipo II. Sólo se detectó 1 caso de recidiva. La ansiedad debida a la separación durante la frenotomía fue la experiencia negativa más frecuente entre las madres.
Discusión: La falta de indicaciones establecidas para la frenotomía, así como la relativa facilidad de la aplicación de la técnica en la edad neonatal y el auge de las campañas de lactancia materna, está derivando en un exceso de indicación quirúrgica como tratamiento de la anquiloglosia. Debe promoverse la creación de guías que definan unos criterios adecuados de tratamiento, así como favorecer la remisión a la consulta de lactancia como un paso previo a la cirugía.
 
Publicado en Originales

Los episodios paroxísticos neonatales pueden deberse a múltiples causas: patología estructural, infección del sistema nervioso central y alteraciones metabólicas. Entre estas últimas, la hipocalcemia es una causa tratable y bien conocida de convulsión en el periodo neonatal. El hiperparatiroidismo primario durante el embarazo puede suprimir la secreción fetal de PTH, produciendo como consecuencia una hipocalcemia por hipoparatiroidismo transitorio tras el nacimiento. Presentamos un caso de hipocalcemia neonatal sintomática, cuyo estudio etiológico permitió diagnosticar a la madre un hiperparatiroidismo primario, y discutimos la trascendencia de la sospecha y tratamiento precoces de ambas entidades.

Publicado en Notas clínicas

La duplicación pilórica extraluminal representa la localización menos frecuente de todas las duplicaciones del tubo digestivo; sin embargo, la duplicación pilórica intraluminal (DPI) se ha documentado de manera excepcional como una anomalía congénita de extrema rareza en recién nacidos y pacientes pediátricos. Nosotros aportamos el primer caso de DPI asociada a hernia diafragmática congénita. Presentamos el caso clínico de un niño de 29 días de vida con sospecha de síndrome pilórico debido a una obstrucción mecánica asociada a hernia diafragmática congénita. El diagnóstico de quiste de DPI fue confirmado por los hallazgos intraoperatorios y un posterior examen histológico. La duplicación pilórica intraluminal es una malformación o anomalía (mejor que enfermedad) rara, causante de la obstrucción mecánica del canal pilórico, y debería tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del síndrome de obstrucción pilórica neonatal.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes.
Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia.
Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado.
Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados.
Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico.

Publicado en Originales

El Hospital Infantil «La Paz» de Madrid es un centro de referencia nacional en especialidades pediátricas. En este artículo se describen los principios de esa clínica en su 50 aniversario. Se inauguró oficialmente el 18 de julio de 1965, y tiene un lugar propio en la historia del desarrollo de las especialidades pediátricas en España.

Enrique Jaso fue su creador y promotor. Muchos datos sugieren que tuvo una visión clara, y planeó y desarrolló el proyecto hacia la formación de áreas específicas en el campo de la medicina de los niños. En el éxito inicial también intervinieron otras figuras decisivas, como Julio Monereo, cirujano pediátrico.

Este desarrollo de la pediatría se unió al de otros hospitales de la Seguridad Social, a menudo con la colaboración de algunos profesionales formados en «La Paz». Estos profesionales de la Seguridad Social y la formación de un número creciente de subespecialistas pediátricos han impulsado importantes avances en el conocimiento de la medicina fetal, neonatal, infantil y del adolescente. A todos ellos, nuestro sincero agradecimiento por sus contribuciones.

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• La detección precoz a través de técnicas de secuenciación masiva, o las terapias génicas o de reemplazo enzimático, son algunas de las áreas de investigación en las que trabajan hospitales españoles
• La formación de los pediatras y su involucración en los programas de cribado prenatal y neonatal resultan clave para facilitar la detección precoz de estas patologías

 

Madrid, 14 de diciembre de 2015.- «La investigación en España sobre enfermedades raras metabólicas está muy bien considerada a nivel internacional». Así lo aseguró el Dr. Domingo González Lamuño, Director Científico de Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria (CDEMAC), durante su participación en la II Reunión Científica Post SSIEM, organizada conjuntamente por la Asociación de Errores Congénitos del Metabolismo y BioMarin en Pamplona.

El Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, los hospitales Sant Joan de Déu o Germans Trials i Pujol, en Barcelona, o el Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria son algunos de los centros punteros en España destacados por su trabajo en la investigación de distintas enfermedades metabólicas raras y ultra raras. «Sin investigación no puede haber avance científico en este campo», señaló durante el simposio el Dr. Guillem Pintos, pediatra especialista en genética y metabolismo del Hospital Germans Trials i Pujol de Badalona (Barcelona). El Dr. Pintos recientemente llevó a cabo en su hospital el programa de acceso precoz al tratamiento con elosulfasa alfa (Vimizim) para pacientes con el Síndrome de Morquio (MPS IVA), un tipo de Mucopolisacaridosis que provoca una afectación multisistémica, crónica y progresiva, que afecta principalmente al sistema esquelético.

«Este programa de acceso precoz constituyó un éxito de coordinación que permitió iniciar el tratamiento en la modalidad de uso compasivo a siete pacientes pediátricos de distintos puntos de España, prolongándose durante ocho meses y obteniendo resultados mayoritariamente positivos», afirma el Dr. Pintos. «Actualmente, todos los pacientes que iniciaron este tratamiento continúan recibiéndolo», añade. Sobre los avances que se esperan en el tratamiento de esta enfermedad, el Dr. Pintos destaca el desarrollo de una terapia génica o una nueva molécula especialmente dirigida a las células óseas.

Por su parte, en el Hospital Sant Joan de Déu los especialistas investigan sobre una terapia génica para tratar el síndrome de Sanfilippo o MPS III, enfermedad progresiva y limitante que afecta principalmente al sistema nervioso central. «Esta terapia ayudará a mejorar la calidad de vida de los pacientes y en un futuro supondrá una cura definitiva para esta enfermedad», señala la Dra. Merçè Pineda, neuropediatra investigadora en este hospital.

 

Desarrollo de la genética
Otro centro destacado por la investigación sobre el diagnóstico y tratamiento de enfermedades metabólicas como las Mucopolisacaridosis (MPS) es el Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. En su Unidad de Enfermedades Metabólicas, liderada por la Dra. Mª Luz Couce, se aplican al diagnóstico metodologías enzimáticas, de espectrometría de masas y de secuenciación masiva. «Los avances más significativos en la detección de este tipo de enfermedades se han realizado gracias al desarrollo de la genética», asegura la Dra. Couce. Desde la Unidad que dirige también se ha implementado un método de cribado selectivo de pacientes con MPS, denominado Proyecto FIND, mediante el cual se han detectado nuevos casos de esta enfermedad metabólica gracias a la colaboración de pediatras de toda España.

La Unidad que dirige la Dra. Couce también ha participado en la investigación de tratamientos enzimáticos para distintas Mucopolisacaridosis. «Gracias a la investigación sobre el tratamiento enzimático sustitutivo con elosulfasa alfa para el Síndrome de Morquio (MPS IVA), se ha conseguido reducir el acúmulo de queratán sulfato en estos pacientes, mejorando así sustancialmente los síntomas y signos de su enfermedad», explica la Dra. Couce. «Tras recibir este tratamiento, las pruebas de resistencia así como la velocidad de crecimiento en los más pequeños han mejorado notablemente, además de disminuir los síntomas en otros órganos como el sistema respiratorio», concluye. La Unidad de Enfermedades Metabólicas del CHUS participa además en un programa internacional de investigación para el tratamiento enzimático en pacientes con MPS IIIB.

Para el Dr. Domingo González Lamuño, los avances más significativos en la investigación de las enfermedades raras metabólicas vienen dados por «la utilización de nuevos vectores que permiten introducir fármacos en lugares a los que antes no llegábamos, como los vectores basados en nanotecnología, que permiten introducir fármacos en el sistema nervioso central». El centro que dirige destaca por haber creado este año una prueba que permite descubrir o descartar en 48 horas más de 200 enfermedades. «Con esta prueba accesible, rápida y barata para los pediatras ya hemos diagnosticado cinco casos en el último año», explica.


Formación de los pediatras
Para los doctores participantes en la II Reunión científica Post SSIEM y que están involucrados en la investigación de enfermedades raras de origen metabólico, el papel de los pediatras en la detección precoz de estas patologías, a través del cribado prenatal o neonatal, es fundamental para mejorar la esperanza y calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, todos coinciden en que su formación y conocimiento sobre las mismas no es suficiente. «Es muy importante la coordinación entre expertos, asociaciones de pacientes e industria para conseguir el reconocimiento de estas enfermedades por parte de los pediatras», señala el Dr. Pintos. «Para ello, se deberían desarrollar presentaciones para los cursos de formación continuada y para los congresos generales de Pediatría o Medicina Interna», añade. Para el Dr. González Lamuño, «el conocimiento de las enfermedades raras cuesta a los pediatras porque son muchas y muy complejas, por ello desde las sociedades científicas tenemos la responsabilidad de ayudarles a reconocerlas».

Por último, los doctores coinciden en señalar las dificultades de los pacientes para acceder a las pruebas diagnósticas según la comunidad autónoma a la que pertenezcan. «Es necesario sistematizar las pruebas que se utilizan en pacientes con determinados síntomas para racionalizar su gasto y mejorar así la detección precoz de estas enfermedades», afirma el Dr. González Lamuño.

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La Fundació Ordesa dona 300.000€ a proyectos solidarios para la infancia más desfavorecida

 

• Como principales novedades de este año, se amplían las ayudas en 50.000 € y se incluye una nueva categoría para la atención de la infancia en riesgo social en España

• En las 13 convocatorias de las Ayudas Ordesa, se ha ayudado a más de 190.000 menores sin recursos y se han repartido más de 3,3 millones de euros

 

Barcelona, 3 de diciembre de 2015.- La Fundació Ordesa ha entregado hoy las Ayudas Ordesa 2015, dotadas con un total de 300.000 €. Una gran parte de esta cantidad se destinará a seis proyectos enfocados a atender a la infancia y la maternidad más desfavorecida en el mundo. Como novedad de esta edición, este año se ha incorporado una nueva categoría dirigida a una veintena de iniciativas que atienden a los menores en riesgo social en España y que recibirá una ayuda de 5.000 € cada una, para impulsar acciones que mejoren el bienestar de la infancia. Por otro lado, la convocatoria de Ayudas Ordesa donará este año, 10 toneladas de alimentos infantiles a entidades sociales que se dirigen a familias sin recursos.

Entre las organizaciones ganadoras de las Ayudas Ordesa en la categoría de Proyectos de Infraestructuras, se encuentran en esta edición: Amref Flying Doctors para la instalación de equipos obstétricos y neonatales en dos hospitales de Etiopía; la Fundación Comparte con la rehabilitación de un centro médico en Honduras; la mejora de la sala de partos y de pediatría de un hospital de la República Democrática del Congo impulsada por Manos Unidas; la reconstrucción de un centro en Etiopía llevada a cabo por Médicos Sin Fronteras; un proyecto de Medicus Mundi para construir un internamiento en un hospital de la República Democrática del Congo y África Viva Fundación con una iniciativa para mejorar la atención materno-infantil en un hospital de Sierra Leona.

Con la entrega de estas Ayudas, la Fundació quiere colaborar en la mejora de la calidad de vida, salud y nutrición de la población infantil sin recursos, y especialmente de los recién nacidos, los lactantes y los pequeños en sus primeros años de vida. A lo largo de las 13 convocatorias de las Ayudas Ordesa, la entidad ha distribuido más de 3,3 millones de euros a 70 proyectos diferentes, desarrollados sobre todo en África, América Latina y España. En total, más de 190.000 niños se han podido beneficiar de las ayudas. Isolda Ventura, presidenta de la Fundació Ordesa, afirma que «durante más de diez años, Fundació Ordesa ha impulsado proyectos de entidades solidarias que permiten que madres y niños desfavorecidos de todo el mundo tengan acceso a una vida digna: con estas ayudas queremos seguir apoyándoles para avanzar hacia un mundo más equitativo con más oportunidades para los más necesitados».

Las Ayudas Ordesa se han entregado hoy en un acto celebrado en la Real Academia de Farmacia de Catalunya al cual han asistido Joan Puigdollers, Secretario de Salud Pública del Departament de Salut de la Generalitat; Mercè Santmartí, directora general de Atención a la Infancia y la Adolescencia de Catalunya; Lluïsa Moret, alcaldesa de Sant Boi de Llobregat e Isolda Ventura, presidenta de la Fundació Ordesa.

 

Seis proyectos enfocados a mejorar la atención sanitaria para madres y niños en África
Las iniciativas seleccionadas para recibir las Ayudas Ordesa son seis proyectos internacionales dedicados a rehabilitar, equipar y mejorar centros y áreas de hospitales dedicados a la infancia y la maternidad en África.

África Viva Fundación: La propuesta de esta organización consiste en restablecer y reforzar los servicios de pediatría y maternidad en el Hospital de Mabesseneh en Sierra Leona. Estas áreas se encuentran sin funcionar de forma regular desde junio de 2014, cuando se propagó el Ébola en la región. A través de este proyecto, África Viva Fundación adquirirá equipamiento médico y medicamentos para volver a poner en marcha estos servicios y poder así contribuir a la reducción de la mortalidad materno-infantil en la región.

Amref Flying Doctors: Una de las Ayudas Ordesa se destinará a comprar, distribuir e instalar equipos especializados de emergencias obstétricas y cuidados intensivos neonatales en los hospitales regionales de Gambela y Asosa en Etiopía. Amref recibirá 30.000€ para llevar a cabo este proyecto, del cual se podrán beneficiar más de 3.000 personas.

Fundación Comparte: Bajo el proyecto «Centro médico rural», esta organización tiene como objetivo realizar obras de construcción y rehabilitar el Centro de Atención Primaria en Salud (APS – Gualjoco) de Honduras. La donación permitirá invertir en los espacios de pediatría, ginecología y obstetricia, cirugía dental, atención pre-hospitalaria, farmacia y residencia médica, facilitando el derecho a la salud para 4.000 personas. Además, se abrirá por primera vez el servicio de salud materno-infantil en el centro.

Manos Unidas: La ONG invertirá la ayuda económica de 30.000 € de Fundació Ordesa en el Hospital de Kanzenze en la República Democrática del Congo, que atiende a una población de 90.000 habitantes. En concreto, se rehabilitará la sala de pediatría, se realizará una instalación eléctrica nueva y se equipará la sala de partos del hospital para mejorar la atención sanitaria a más de 450 recién nacidos, madres y niños.

Medicus Mundi: A través una ayuda de 30.000 €, la ONG construirá un espacio de internamiento para mujeres en el Hospital Liziba Lya Bomoi ubicado en la zona de salud de Kingbwa en Kinshasa, en la República Democrática del Congo. Con esta iniciativa, se podrá garantizar una mejor atención a las 1.500 mujeres que dan a luz al año en el hospital y a sus recién nacidos.

Médicos Sin Fronteras: La ONG tiene como objetivo ofrecer atención médica de calidad y acceso a la salud en Etiopía a las personas más vulnerables, niños menores de cinco años y mujeres embarazadas o en periodo de lactancia. Para ello, se llevará a cabo la rehabilitación del Hospital de Fiq en la región de Ogadén, que incluirá la instalación de sistemas de agua y saneamiento, reconstrucción de suelos y colocación de ventanas entre otros.

 

Una veintena de ayudas para la infancia desfavorecida en España
La XIII Edición de las Ayudas Ordesa incorpora una nueva categoría para organizaciones que se dedican a atender a la infancia en riesgo de exclusión en España. En total, 20 entidades de más de 10 provincias han recibido una donación de 5.000 euros cada una que ayudarán a más de 2.000 niños y niñas.

Las iniciativas escogidas se llevan a cabo por organizaciones locales como fundaciones y ONGs enfocadas a ayudar a los niños más desfavorecidos en su área de actuación. Entre los proyectos escogidos se encuentran la distribución de material escolar y de higiene, meriendas y becas comedor, actividades lúdicas para los más pequeños, equipamiento de centros educativos o ayudas económicas para gastos escolares entre otros.

 

Donación de alimentos infantiles para familias afectadas por la crisis
Conscientes de la situación de muchas familias españolas como consecuencia de la crisis económica, la Fundació Ordesa destinará por tercer año una donación de cereales infantiles a familias sin recursos. En total, se distribuirán 10 toneladas de alimentos entre 18 entidades españolas, las cuales beneficiarán a más de 3.000 familias.

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En el verano de 2014, en colaboración con la Asociación MPS España, iniciamos el proyecto FIND, para la realización de un cribado basado en la detección de síntomas de mucopolisacaridosis (MPS) en la población infantil. 
El cribado se efectúa determinando los niveles de glicosaminoglicanos (GAG) en una muestra de orina impregnada en papel analítico. Gracias a la participación de los pediatras españoles, hemos recibido muestras de 71 pacientes y hemos logrado identificar 4 casos de MPS correspondientes a los tipos I, II, III y VI.
La determinación de GAG en una muestra de orina impregnada en papel es un método de cribado de MPS rápido, simple y fiable.
 
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Sr. Director:
 
La lactancia materna (LM) en España tuvo una alta prevalencia hasta la década de los setenta. Posteriormente, distintos factores culturales, económicos y sociales contribuyeron a su importante disminución. Actualmente, el trabajo que se realiza en diversos centros para fomentar la LM requiere un esfuerzo importante de coordinación, continuidad e implicación de todo el personal sanitario. Este trabajo parece que está siendo efectivo, ya que han aumentado de nuevo las tasas de niños alimentados con LM. 
La LM se relaciona con el descenso del riesgo de padecer varias patologías1. Entre los efectos más documentados2, cabe destacar la disminución de la diarrea infecciosa y de la otitis media. Además, estos beneficios parecen aumentar cuanto mayor es la duración de la LM3, por lo que se considera un objetivo deseable mantener un periodo de 6 meses de LM exclusiva2. Sin embargo, la aplicación de medidas favorecedoras de la LM realizadas sin control podría aumentar los casos de deshidratación neonatal4,5.
 
Algunos estudios realizados en diversos países analizan las características de esta patología6,7. En nuestro centro, con aproximadamente 1.400 partos y 460 ingresos anuales en el servicio de neonatología, estudiamos los 26 neonatos deshidratados ingresados en los últimos 5 años. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo a partir de la revisión de 20 historias clínicas para el primer periodo (años 2010, 2011 y 2012), y descriptivo y prospectivo a partir de entonces (2013 y 2014), con 6 casos evaluados. Los datos obtenidos se recogen en la tabla 1; no fue posible realizar un análisis estadístico debido al pequeño número de casos. En los resultados destaca el descenso de la incidencia y la gravedad de estos casos, con menor natremia, uremia y días de estancia hospitalaria. Entre otros factores, esto podría deberse a que los niños incluidos en el segundo periodo ingresaron antes y, en su mayoría, desde la propia maternidad. 
CD LM y deshidratacion Tabla
En nuestro caso, la creación del Comité de Lactancia Materna y de un documento de consenso en 2009 fomentó el inicio de una serie de medidas a favor de la LM. En la maternidad contamos en los últimos años con una matrona de enlace que asesora a madres lactantes, y realizamos un control exhaustivo del peso y la alimentación de los neonatos, con citas hospitalarias o ingresos si así se requiere. Hasta 2013 se crearon talleres de LM en cada centro de atención primaria que, junto con el Grupo de Apoyo local a la LM, son fundamentales en su continuidad. En estos años se han impartido 321 horas lectivas de cursos de LM para personal sanitario. El reconocimiento recibido de la OMS/UNICEF como hospital IHAN8 (2011, fase 1D) facilita el trabajo y la interlocución fluida con los responsables sanitarios.
La mejora de nuestros datos nos permite considerar que los esfuerzos realizados están dirigidos en la dirección adecuada.
 
Bibliografía
1. Ip S, Chung M, Raman G, Chew P, Magula N, DeVine D, et al. Breastfeeding and maternal and infant health outcomes in developed countries. Evid Rep Technol Assess (Full Rep). 2007; 153: 1-186.
2. Agostoni C, Braegger C, Decsi T, Kolacek S, Koletzko B, et al; ESPGHAN Committee on Nutrition. Breast-feeding: a commentary by the ESPGHAN Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009; 49: 112-125.
3. Melissa Bartick, Arnold Reinhold. The Burden of suboptimal breastfeeding in the United States: a pediatric cost analysis. Pediatrics. 2010; 125: e1048-e1046. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/125/5/e1048.full.pdf
4. Unal S, Arhan E, Kara N, Uncu N, Aliefendioğlu D. Breast-feeding-associated hypernatremia: retrospective analysis of 169 term newborns. Pediatr Int. 2008; 50(1): 29-34.
5. Peñalver Giner O, Gisbert Mestre J, Casero Soriano J, Bernal Ferrer A, Oltra Benavent M, Tomás Vila M. Deshidratación hipernatrémica asociada a lactancia materna. An Pediatr (Barc). 2004; 61(4): 340-343.
6. Boskabadi H, Maamouri G, Ebrahimi M, Ghayour-Mobarhan M, Esmaeily H, Sahebkar A, et al. Neonatal hypernatremia and dehydration in infants receiving inadequate breastfeeding. Asia Pac J Clin Nutr. 2010; 19(3): 301-307.
7. Pelleboer RA, Bontemps ST, Verkerk PH, Van Dommelen P, Pereira RR, Van Wouwe JP. A nationwide study on hospital admissions due to dehydration in exclusively breastfed infants in the Netherlands: its incidence, clinical characteristics, treatment and outcome. Acta Paediatr. 2009; 98(5): 807-811. 
8. Aguayo Maldonado J, Arana Cañada Argüelles C, Arena Ansótegui J, Canduela Martínez V, Flores Antón M, Gómez Papí A, et al. IHAN Calidad en la asistencia profesional al nacimiento y la lactancia. Informes, estudios e investigación. Madrid: Ministerio de Sanidad, Política e Igualdad. Centro de publicaciones, 2011.
 
Publicado en Cartas al Director

Se presenta el caso clínico de un paciente con hiponatremia grave sintomática, en el contexto de un cuadro de bronquiolitis positiva a virus respiratorio sincitial. El paciente no había recibido previamente fluidoterapia intravenosa. A partir de la analítica urinaria se sospechó una secreción inadecuada de hormona antidiurética. El paciente evolucionó de forma satisfactoria con infusión de suero salino hipertónico, restricción hídrica y furosemida. Es importante determinar la natremia en los pacientes afectados de bronquiolitis, especialmente si se detecta clínica neurológica.

Publicado en Notas clínicas
  • Especialistas médicos a escala nacional e internacional debaten sobre errores congénitos del metabolismo y nuevas terapias que han demostrado su eficacia en el tratamiento de enfermedades como la mucopolisacaridosis, la fenilcetonuria o la lipofuscinosis.
  • El simposio, organizado conjuntamente por la Asociación de Errores Congénitos del Metabolismo y BioMarin, se ha celebrado en el marco del XI Congreso de la AECOM.
 
Madrid, 22 de octubre de 2015.-  Los últimos avances en el desarrollo de terapias para el tratamiento de distintas enfermedades provocadas por errores congénitos del metabolismo, la importancia del cribado prenatal y neonatal para la detección de este tipo de patologías o la coordinación a nivel europeo para el registro de pacientes con enfermedades metabólicas han sido algunos de los temas tratados en la II Reunión Científica Post SSIEM (Society for the Study of Inborn errors of Metabolism), celebrada la pasada semana en Pamplona, en el marco del XI Congreso de la Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo (AECOM).
 
Organizada conjuntamente por la AECOM y BioMarin, esta reunión científica ha resumido los contenidos más destacados del Simposio anual internacional de la «Sociedad para el Estudio de Errores Congénitos del Metabolismo» (SSIEM), celebrado el pasado mes de septiembre en Lyon. La II Reunión Científica Post SSIEM ha sido coordinada por la Dra. Mercé Pineda, neuropediatra investigadora en el Hospital Sant Joan de Déu, y ha contado con la intervención de destacados especialistas a nivel nacional e internacional, como la Dra. Mª Luz Couce, Jefa de la Unidad de Enfermedades Metabólicas del Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, destacado por ser uno de los Centros de Excelencia en Enfermedades Metabólicas de España; el Dr. Domingo González-Lamuño, Director Científico de Centro de Diagnóstico y Estudios Metabólicos Avanzados de Cantabria (CDEMAC) o  el Dr. Maurizio Scarpa, uno de los mayores expertos a nivel internacional en Mucopolisacaridosis. 
 
En el área de los nuevos tratamientos, los ponentes han resaltado los avances realizados en la aplicación de distintas terapias para el tratamiento de enfermedades raras provocadas por errores congénitos del metabolismo, como las mucopolisacaridosis (MPS), la fenilcetonuria o la lipofuscinosis.  En concreto, se ha debatido sobre distintos estudios que han demostrado la eficacia del uso de terapias de reemplazo enzimático para el tratamiento de las MPS. 
 
La investigación sobre el uso de inhibidores de sustratos ha sido otro de los temas clave en la II Reunión Científica Post SSIEM. Estas moléculas disminuyen la actividad de enzimas cuyo producto resulta tóxico. Los especialistas asistentes a la reunión han debatido sobre distintos estudios que han obtenido buenos resultados en el uso de inhibidores de sustratos para el tratamiento de ciertos trastornos lisosomales como varios tipos de Mucopolisacaridosis. 
 
 Uso de chaperonas farmacológicas
Otro de los temas sobre los que se ha debatido ha sido la terapia con chaperonas farmacológicas.  Las chaperonas son pequeñas moléculas que ayudan a las proteínas mutantes a adoptar la forma adecuada para realizar su función de forma correcta. En este sentido, se han resaltado los avances realizados en la aplicación de sapropterina para el tratamiento de PKU (fenilcetonuria), demostrando igual eficacia en niños menores de cuatro años que en otros de más edad y adultos. La Comisión Europea aprobó recientemente el uso de este medicamento en menores de cuatro años. La importancia de una dieta baja en fenilalanina (aminoácido desencadenante de la Fenilcetonuria) y cómo mejorar el control de su ingesta mediante distintos mecanismos establecidos por médicos y padres, han sido otros de los aspectos a debate en torno a esta enfermedad del metabolismo. 
Los avances realizados en la detección precoz y el tratamiento de enfermedades raras como la Lipofuscinosis han sido otros de los temas destacados en este simposio. Los especialistas participantes han explicado que el retraso del lenguaje, acompañado de epilepsia y dificultad en la coordinación de movimientos,  pueden ser síntomas de una forma infantil tardía de lipofuscinosis. 
 
Cribado prenatal y neonatal para la detección precoz
Durante el simposio también se ha destacado la importancia del cribado prenatal y neonatal con el fin de detectar de manera precoz errores congénitos del metabolismo. Actualmente existen más de 7.000 enfermedades raras pero muy pocas están incluidas dentro de un cribado neonatal. Los expertos coincidieron en que es fundamental la detección precoz de estas enfermedades, distinguiéndolas de otros trastornos y favoreciendo así la pronta aplicación de un tratamiento. Para ellos, es necesaria una mayor sensibilización y formación sobre este tipo de patologías. 
 
Por su parte, varias ponencias han resaltado la importancia de establecer un registro de pacientes a nivel europeo para todas las enfermedades de origen metabólico. En el simposio se ha destacado la utilidad de estos registros para la próxima generación del fenotipado, como herramientas multiuso para la salud pública y la investigación, así como complemento para los ensayos clínicos. Asimismo, los especialistas han reclamado el apoyo de las sociedades científicas nacionales e internacionales para la creación y mantenimiento de estos registros.  
 
Por último, el Dr. Mauricio Scarpa, uno de los mayores expertos a nivel internacional en Mucopolisacaridosis, ha expuesto los cambios en las expectativas de vida de los pacientes que sufren estos trastornos lisosomales. La mejora en el diagnóstico precoz de esta enfermedad y el tratamiento con terapias de reemplazo enzimático sustitutivo han facilitado que muchos de estos enfermos lleguen a la edad adulta. Para Scarpa, ese incremento en la esperanza de vida del paciente hace fundamental la elaboración  de un protocolo de transición de los pacientes de la edad pediátrica a la edad adulta y la adaptación del tratamiento a cada enfermo para que éstos puedan llegar a tener una vida lo más normal posible. El Dr. Scarpa también ha resaltado la importancia de un diagnóstico precoz para garantizar una mayor esperanza de vida en los enfermos con mucopolisacaridosis, además del trabajo conjunto de médicos de distintas disciplinas para tratar de manera adecuada esta enfermedad a lo largo de la vida del paciente.  
 
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Miércoles, 23 Septiembre 2015 15:38

Hiperinsulinismo congénito

 
Sr. Director:
 
El hiperinsulinismo congénito (HIC) es la causa más frecuente de hipoglucemia grave, persistente y recurrente en la infancia1-8. Se define por la regulación anómala de la secreción de insulina en presencia de hipoglucemia1,4,5,7,8.
 
Su incidencia se estima en 1/40.000-50.000 nacidos vivos7. En los países en que la consanguinidad es frecuente, como Arabia Saudí, la incidencia puede aumentar hasta alcanzar una tasa de 1/2.5002-4,7.
 
El HIC puede estar presente en varios síndromes de sobrecrecimiento (Beckwith-Wiedemann, Perlman, Sotos, Kabuki, Usher, Timoteo, Costello, trisomía 13 o mosaicismo de Turner)7. Engloba un grupo heterogéneo de trastornos con genética e histología diferentes3,7,8. Existen formas de herencia recesiva y dominante. Histológicamente, se produce una proliferación de células β-hipersecretoras de insulina; presenta una forma focal y otra difusa, indistinguibles clínicamente, pero con pronóstico y tratamiento diferentes1,2,5,8
 
Exponemos el caso de una recién nacida pretérmino, primera hija de padres sanos no consanguíneos. El embarazo fue controlado, de curso normal, y el parto eutócico, espontáneo, a las 35 semanas de edad gestacional. El test de Apgar fue de 8 y 9, al minuto y 5 minutos, respectivamente. El peso al nacer fue de 2.530 g (p25-50), la longitud de 47 cm (p75-90) y el perímetro craneal de 31,5 cm (p25-50).
 
A los 30 minutos del nacimiento, coincidiendo con una hipoglucemia severa, presentó cianosis, hipotonía, bradicardia y crisis convulsiva generalizada, que cedió espontáneamente.
 
En los días siguientes continuaba con una hipoglucemia persistente, precisando elevados aportes de glucosa intravenosa, de hasta 20 mg/kg/min, y alimentación con fórmula suplementada con dextrinomaltosa a débito continuo.
 
El quinto día de vida los valores de insulina eran de 29 µU/mL y las cifras de péptido C de 5,56 ng/mL (con glucemia de 10 mg/dL), cetonuria negativa y cetonemia de 0,3 mmol/L. El resto de determinaciones analíticas, incluido el amonio y el lactato en sangre, el cortisol y la hormona del crecimiento, fueron normales. 
 
Inicialmente (del 4.º al 7.º día), se administró hidrocortisona a 10 mg/kg, y a partir del 7.º día, al confirmarse el hiperinsulinismo, se inició tratamiento con diazóxido hasta dosis de 20 mg/kg, pero no se apreció mejoría, por lo que tras 12 días de tratamiento se cambió a octreótida (1 µg/kg/6 h), con buena respuesta inicial, lo que permitió disminuir moderadamente el aporte i.v. de glucosa. 
 
En la ecografía transfontanelar realizada a los 5 días se apreciaba una hiperecogenicidad de los surcos aracnoideos y unos menores índices de resistencia.
En el electroencefalograma aparecían signos de afectación cerebral difusa.
 
El día 22 de vida, a las 72 horas de iniciar el tratamiento con octreótida, la paciente presentó un cuadro de vómitos y abundantes restos biliosos a través de la sonda nasogástrica, abdomen distendido y doloroso a la palpación, con marcada circulación superficial. En la radiografía de abdomen se detectó una neumatosis intestinal con presencia de aire intramural y en el territorio de la porta, compatible con enterocolitis necrosante. Tras la estabilización hemodinámica y la administración de antibioterapia empírica, se realizó una laparotomía urgente, en la que se observaron extensas áreas de necrosis intestinal. A pesar del tratamiento, la evolución fue desfavorable y la paciente falleció a las 48 horas.
 
Dada la evolución rápida y fatal de esta paciente, no se pudieron realizar pruebas de imagen sobre el páncreas.
 
Se realizó estudio genético post mortem (para los genes ABCC8 y KCNJ11) utilizando sangre de la muestra del cribado de metabolopatías, con resultado positivo en la paciente y en su padre. Se halló una mutación en el exón 5, en heterocigosis, con cambio de citosina por timina en posición 74(c.742C>T), que conlleva un cambio de arginina por codón de parada en posición 248(p.Arg248*). 
 
En el HIC hay un fallo en la supresión de liberación de insulina por parte de las células β, en situaciones de hipoglucemia, al mantenerse permanentemente cerrados los canales KATP, lo que conlleva la abertura espontánea de los canales de calcio y una liberación inapropiada de insulina para el nivel de glucemia existente5,8.
 
Se han descrito diversas mutaciones genéticas en las proteínas del receptor de sulfonilurea (SUR1) ligado al canal de potasio (Kir6.2) dependiente de ATP (KATP), en la membrana de las células β-pancreáticas2,4,5,8. Los genes más frecuentemente implicados son el ABCC8, que codifica la proteína SUR1, y el KCNJ11, que codifica la proteína KIR6.2, ambos ubicados en la región 11p15.11-3. Otros genes asociados al HIC son los siguientes: GCK, GLUD1, HADHSC, SCL16A1, HNF4A, HNF1A y UCP22-4.
 
El HIC de inicio neonatal se manifiesta, en la mitad de los pacientes, en las primeras 72 horas de vida en forma de crisis convulsivas10, como sucedió en este caso. 
 
En el recién nacido, la presencia de temblor, hipotonía, apnea, cianosis, irritabilidad, dificultad en la alimentación, palidez o llanto débil pueden ser un síntoma de hipoglucemia. En el lactante mayor y en la primera infancia suele manifestarse en forma de náuseas, sudoración, palidez, taquicardia y convulsiones2,3,7,10.
 
Para confirmar el diagnóstico es imprescindible extraer las muestras de sangre en el momento que se constata la hipoglucemia, ya que la mayoría de estos exámenes pierden valor si no se analizan en este contexto10.
 
Los criterios diagnósticos de HIC son: hipoglucemia hipocetonémica, elevación de insulina y péptido C durante la hipoglucemia, requerimientos elevados de glucosa (>15 mg/kg/min) para alcanzar una glucemia >46 mg/dL, y respuesta glucémica exagerada al glucagón (>30 mg/dL)3-5,7,8.
 
La forma difusa por alteración de la línea germinal afecta a todo el páncreas, mientras la focal, debida a una pérdida de material del gen SUR1 materno que lleva a una sobreexpresión del paterno, afecta parcialmente a la proliferación anormal de las células pancreáticas2,3,8
 
La tomografía por emisión de positrones se utiliza para diferenciar las formas de HIC. La captación de 18F-Dopa aumenta en las células β que producen tasas más altas de insulina, lo que permite localizar y tratar las lesiones focales1,2,5,7
 
El tratamiento hay que administrarlo lo más precozmente posible, para evitar secuelas neurológicas irreversibles. Se precisan aportes de glucosa continuos, añadiendo fármacos escalonadamente2-9
 
El diazóxido es el fármaco de elección en dosis de 10-15 mg/kg/día, con respuesta en las formas focales y resistencia en las difusas4. En los pacientes no respondedores se han obtenido resultados parciales con octreótida en dosis de 2,5-10 µg/kg/6 h2-5,7. Otros fármacos utilizados son el nifedipino (0,5-2 mg/día) y glucagón (1-20 mg/kg/h), como tratamiento de emergencia2,3,7.
 
La forma difusa suele ser refractaria al tratamiento, y requiere una pancreatectomía subtotal. En algunas formas focales podría realizarse una pancreatectomía selectiva1,3-5,8,9.
 
Esta paciente tenía una mutación de sentido erróneo en el exón 5 del gen ABCC8, que se verificó también en su padre. La asociación a una pérdida de material genético (región 11p15) del cromosoma 11 heredado de la madre conlleva la pérdida de los supresores tumorales H19 y p57KIP2, que sólo expresa el cromosoma materno (imprinting genómico)1,2. Esto, junto con la expresión del factor de crecimiento IGF2, que sólo expresa el cromosoma paterno, va a producir la hiperplasia focal1,2. La pérdida del alelo materno de ABCC8, junto con la mutación de ABCC8 en el alelo paterno, conduciría a la pérdida de heterocigosidad responsable del hiperinsulinismo2,3.
 
Aunque en la enterocolitis necrosante se acepta un mecanismo etiológico multifactorial, esta paciente era prematura tardía y recibió alimentación hiperosmolar. El cuadro se desarrolló durante el tratamiento con octreótida, complicación que ha sido descrita en neonatos tratados con este fármaco10.
 
 
Bibliografía

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8. Gálvez Aguilar MI, Espino Aguilar R, Acosta Gordillo L, et al. Síndrome de hiperinsulinismo congénito por mutación del receptor SUR1. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014; 5(2): 59-63.
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10. Laje P, Halaby L, Adzick NS, et al. Necrotizing enterocolitis in neonates receiving octreotide for the management of congenital hyperinsulinism. Pediatr Diabetes. 2010; 11: 142-147.

 
 
Publicado en Cartas al Director

Se presenta el caso de un recién nacido a término, de peso adecuado a su edad gestacional, que en su segundo día de vida presentó convulsiones secundarias a una hipoglucemia hiperinsulínica. Su madre recibía tratamiento con bisoprolol desde hacía 5 años, por episodios recurrentes de taquicardia supraventricular. El curso del embarazo fue normal, sin incidencias. El diagnóstico de hipoglucemia probablemente debida a bloqueadores beta se realizó tras descartar otras causas de hipoglucemia. El tratamiento con bloqueadores beta durante la gestación puede tener efectos secundarios adversos en el recién nacido, por lo que se debe monitorizar la glucemia, la frecuencia cardiaca y la presión arterial.

Publicado en Notas clínicas
En el marco de la XXXVII Reunión de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica
 
• Las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS) incrementan la morbimortalidad en pacientes vulnerables
• Los prematuros tardíos presentan una mayor gravedad de las infecciones por este virus, con mayor duración de la estancia hospitalaria y mayor porcentaje de ingreso en UCI
• Los nacidos entre las 34 y 36 semanas de gestación representan en España entre el 70% y 80% de los nacimientos antes de tiempo
 
 
Madrid, 18 de mayo de 2015.- Con el objetivo de revisar todas las novedades relevantes en el área de la neumología pediátrica, más de 250 especialistas en el ámbito de la atención a los niños con patologías respiratorias de toda España han asistido en Barcelona a la XXXVII Reunión de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). En palabras del Dr. Manuel Sánchez-Solís, presidente de la SENP, «los congresos médicos son extraordinariamente importantes porque nos permiten poner en común las actualidades sobre las enfermedades, en nuestro caso respiratorias del niño, así como establecer relaciones profesionales, de investigación y desarrollo clínico entre los diferentes grupos».
Este año la reunión anual de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica ha dedicado uno de sus simposios a las infecciones respiratorias agudas por virus respiratorio sincitial (VRS). Bajo el titular Paciente prematuro moderado y tardío y paciente con comorbilidades: ¿qué sucede tras las infecciones respiratorias por VRS?, el presidente de la SENP ha sido el moderador de esta sesión en la que se han analizado las características de la infección respiratoria producida por este virus. «No existe una vacuna eficaz para prevenir esta infección y, aunque las tasas de mortalidad por la misma se acercan a cero, el número de niños de riesgo que deben ingresar en los hospitales es importante». En concreto el VRS, más conocido como el «virus de los bebés», es el causante del 80% de los casos de bronquiolitis. En España cada año casi el 60% de los niños han desarrollado la infección al año de edad, y casi el 80% a los 2 años1. Entre el 0,5% y el 2% de los afectados son hospitalizados2, aunque este porcentaje alcanza el 13% en los grupos de alto riesgo como los niños con cardiopatías congénitas, enfermedad pulmonar crónica o prematuros3, llegando a ingresar en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) hasta un 20% de los prematuros entre las 33-35 semanas de edad gestacional.  
 
Un nacimiento prematuro se produce cuando el bebé nace antes de la semana 37 de gestación. Dentro del grupo de los bebés prematuros existe un grupo mayoritario de niños denominados «prematuros moderados y tardíos», nacidos entre las semanas 32 y 33, y 34 y 36 de gestación, respectivamente. De acuerdo con el Dr. Antonio Moreno, jefe de la Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística del Hospital Universitario Vall d'Hebron de Barcelona, estos niños tienen una función respiratoria peor que la de los niños nacidos a término y, por tanto, necesitan una evaluación y control durante el período neonatal y la primera infancia. «Pueden presentar un trastorno del desarrollo pulmonar que les puede suponer una mayor susceptibilidad a las infecciones por virus respiratorios y una mayor frecuencia de problemas respiratorios como bronquitis recurrentes los primeros años de vida». En España, según los datos del INE, en el año 2013 hubo 31.442 partos prematuros que representaron el 7,39% de los nacimientos. De ellos, entre el 70% y 80% pertenecen a prematuros tardíos
Con el objetivo de desarrollar un protocolo unificado de seguimiento de estos recién nacidos prematuros y contribuir en la reducción de la morbimortalidad y secuelas que sufre esta población de riesgo, la Sociedad Española de Neonatología ha formado el grupo de trabajo SEN 34-36. «El VRS es la causa más frecuente de bronquiolitis e ingreso por patología respiratoria aguda en los menores de 3 años. Y los prematuros tardíos presentan una mayor gravedad de las infecciones por este virus, con mayor duración de la estancia hospitalaria y mayor porcentaje de ingreso en UCI», añade el Dr. Moreno. 
 
Infecciones respiratorias por VRS en el paciente con comorbilidades
La bronquiolitis es una causa frecuente de morbilidad infantil que origina gran demanda asistencial en atención primaria y en los servicios de urgencias, así como un elevado número de ingresos hospitalarios en niños pequeños e infecciones nosocomiales. Como explica la doctora Mª Carmen Luna Paredes, adjunta de Neumología y Alergia Infantil y de la Unidad de Vía Aérea Pediátrica del Hospital Materno-Infantil Doce de Octubre de Madrid, los niños con patología de base tienen más riesgo de necesitar ingreso y de que éste sea prolongado y curse con complicaciones ante una infección por VRS. De acuerdo al estudio FIVE, recientemente realizado en 26 hospitales pertenecientes a toda España, estas poblaciones representan más del 15% de los niños hospitalizados por infección VRS4. «Entre los lactantes con enfermedad neuromuscular las infecciones por VRS son de mayor gravedad; el riesgo de convulsiones es significativamente mayor, también el de necesitar ventilación mecánica y la mortalidad atribuible a esta infección mucha más elevada que en otros pacientes5».
«En el caso de los lactantes con fibrosis quística», prosigue la doctora, «en algunos trabajos se ha observado que la infección por VRS implica no sólo un riesgo significativo de morbilidad a corto plazo, sino también de complicaciones posteriores, como un deterioro de la función pulmonar y mayor número de síntomas respiratorios e ingresos hospitalarios6». 
 
Medidas preventivas frente al VRS
Los tres expertos participantes en esta mesa recomiendan a los cuidadores de los bebés menores de dos años que establezcan una serie de medidas higiénicas y de carácter preventivo de acuerdo con la Guía de Práctica Clínica sobre Bronquiolitis Aguda del Ministerio de Sanidad. Este tipo de medidas consisten en el lavado de manos frecuente así como de los objetos que puedan estar en contacto con el bebé, extremar la limpieza de las superficies donde haya podido estar una persona que padecía la enfermedad, evitar el contacto físico con familiares enfermos, utilizar pañuelos desechables, evitar los ambientes cerrados y muy cargados o exponer a los bebés al humo del tabaco. 
Cuando se trata de bebés pertenecientes a grupos de riesgo, existe un tratamiento farmacológico de uso hospitalario, la inmunoprofilaxis con anticuerpos monoclonales, que debe ser administrada mensualmente de octubre a marzo.
 
Bibliografía
  1. Velasco L, Sobrino L, García M, Soler P. Vigilancia epidemiológica del virus respiratorio sincitial. Sistema de Información Microbiológica. España. Temporadas 2006-2007 y 2007-2008. Boletín Epidemiologico Semanal. 2009. Disponible en: www.isciii.es/htdocs/centros/epidemiologia/informacion_microbiologica/BES20062008.pdf
  2. Meissner HC, Welliver RC, Chartrand SA, Law BJ, Weisman LE, Dorkin HL, et al. Immunoprophylaxis with palivizumab, a humanized respiratory syncytial virus monoclonal antibody, for prevention of respiratory syncytial virus infection in high risk infants: a consensus opinion. Pediatr Infect Dis J. 1999; 18: 223-231.
  3. Carbonell-Estrany X, Quero J. Tasas de hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial en prematuros nacidos en dos estaciones consecutivas. Pediatr Infect Dis J. 2001; 20: 874-879.
  4. Calvo C, Moreno-Pérez D; Grupo de Estudio FIVE. Epidemiología y datos clínicos de la infección por el virus respiratorio sincitial en niños mayores de 2 años hospitalizados. Estudio multicéntrico nacional (FIVE). Acta Pediatr Esp. 2015; 73: 5-9.
  5. Wilkesmann A, Ammann RA, Schildgen, Eis-Hübinger AM, Müller A, Seidenberg J, et al. Hospitalized children with respiratory syncytial virus infection and neuromuscular impairment face an increased risk of a complicated course. Pediatr Infect Dis J. 2007; 26: 485-491
  6. Abman SH, Ogle JW, Butler-Simon N, Rumack CM, Accurso FJ. Role of respiratory syncytial virus in early hospitalizations for respiratory distress of young infants with cystic fibrosis. J Pediatr. 1988; 113: 826-830.
 
 
Publicado en Noticias

Se presenta el caso de un recién nacido con ectasia congénita de las arterias coronarias. Se repasan la frecuencia, la etiología, la clínica y la evolución de esta entidad, así como su posible relación con el hiperinsulinismo que también presentaba el paciente.

Publicado en Notas clínicas

La trombosis de los senos venosos es poco frecuente en neonatos y posiblemente esté infradiagnosticada. Suele sospecharse ante la presencia de convulsiones u otros signos neurológicos, aunque en ocasiones es un hallazgo incidental. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de imagen, habitualmente una resonancia magnética. El pronóstico depende del tratamiento anticoagulante, controvertido en los neonatos, y de la extensión de la lesión. Presentamos 2 casos que se iniciaron de manera diferente: el primero con una crisis convulsiva y el segundo fue un hallazgo casual durante el estudio de una malformación vasculolinfática cervical. Ambos pacientes recibieron terapia anticoagulante, después de la desaparición de la lesión hemorrágica.

Publicado en Notas clínicas

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo heterogéneo de enfermedades lisosomales ocasionadas por la deficiencia de las enzimas responsables de la degradación de los glucosaminoglicanos (GAG).
Gracias a los actuales avances terapéuticos y al hecho de que un diagnóstico y tratamiento precoces implican una mejor evolución clínica, nos hemos planteado el proyecto FIND. El objetivo es realizar un cribado selectivo para detectar posibles casos de MPS en niños. Para ello se facilita a los pediatras que deseen participar, un kit como herramienta diagnóstica en el que se suministra la información y el material necesario para la obtención de muestras de orina y sangre impregnadas en papel analítico.
Sobre la muestra de orina se mide la concentración de GAG y creatinina urinarias. A aquellas muestras con una concentración elevada de GAG, se podrá realizar la cuantificación de la actividad enzimática presente en la muestra de sangre, con la finalidad de identificar el posible defecto enzimático.

Publicado en Originales

Introducción: Con la finalidad de prevenir la infección nosocomial (IN) en los recién nacidos con un peso <1.500 g, se implanta un programa de intervención. El objetivo de este estudio es analizar los resultados obtenidos en las tasas de IN antes y después de implantar dicho programa.
Población y método: Estudio descriptivo y retrospectivo de niños prematuros nacidos en nuestra unidad con un peso <1.500 g durante dos periodos de tiempo: un primer grupo de nacidos en los 2 años anteriores al inicio del proyecto (2007-2008: grupo preintervención) y un segundo grupo de nacidos tras la intervención (segundo semestre de 2009, y años 2010-2011: grupo postintervención). Excluimos los fallecidos o trasladados en las primeras 72 horas de vida.
Resultados: En el periodo preintervención nacen 45 niños con un peso <1.500 g. Descartamos 1 fallecido y 9 traslados (n= 35). En el periodo postintervención nacen 58 prematuros. Excluimos 3 fallecidos y 7 traslados (n= 48). No existen diferencias estadísticamente significativas en cuanto al sexo, los embarazos múltiples, la edad gestacional y el peso al nacimiento entre ambas poblaciones, ni tampoco respecto a los días de ingreso, las vías centrales, la nutrición parenteral, la ventilación mecánica y la lactancia materna. Observamos un aumento significativo en los días de antibioterapia en el grupo postintervención. En los resultados de IN se observa una tendencia, aunque no significativa, a la disminución de los porcentajes, las tasas y las densidades de IN en el grupo postintervención.
Conclusiones: Tras la aplicación de un programa de prevención, apreciamos una tendencia a disminuir los porcentajes y las tasas de IN en el grupo postintervención, sin llegar a ser significativa probablemente debido al reducido número de la muestra de estudio.

Publicado en Originales
Domingo, 08 Febrero 2015 16:53

Episodio aparentemente letal neonatal precoz

El contacto «piel con piel» tras el nacimiento ha demostrado efectos beneficiosos sobre la adaptación a la vida extrauterina y el vínculo madre-hijo, así como sobre la frecuencia y la duración de la lactancia materna. Teniendo en cuenta que la mayoría de los episodios aparentemente letales neonatales precoces se producen en las primeras 2 horas de vida, durante el contacto piel con piel, creemos imprescindible garantizar la vigilancia en ese periodo.

Publicado en Notas clínicas

Objetivo: Valorar si la administración de sulfato de magnesio (SO4Mg) antenatal, con intención de prevenir las crisis convulsivas en gestantes con preeclampsia, ejerce un efecto neuroprotector a corto plazo en los recién nacidos (RN).
Sujetos y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo en el que se revisan las historias clínicas de los RN de madres con preeclampsia que precisaron ingreso en la unidad de neonatología desde enero de 2005 hasta diciembre de 2011.
Resultados: Se estudiaron 125 gestantes con preeclampsia; 59 recibieron SO4Mg. La presión arterial sistólica fue significativamente superior en el subgrupo tratado. La vía de parto fue la cesárea urgente en el 79,8% de las gestantes. La media (± desviación estándar) de la edad gestacional de los RN de gestantes tratadas fue de 32,9 ± 3,5 semanas, y la de RN de gestantes no tratadas con SO4Mg fue de 34,9 ± 2,8 semanas (p <0,001). El peso al nacimiento fue de 1.588 ± 536,5 g en los RN de gestantes tratadas y de 1.918 ± 628 g en los de gestantes no tratadas (p <0,002). No hubo diferencias en el test de Apgar al cabo de 1, 5 y 10 minutos, ni en el pH en la primera hora de vida en los RN de gestantes tratadas, frente a los RN de gestantes no tratadas. Cinco de los 125 RN tenían al alta una ecografía cerebral patológica; 1 de los 5 RN con ecografía cerebral patológica al alta no había recibido SO4Mg antenatal. No se describieron efectos secundarios en las gestantes tratadas con SO4Mg ni en los RN.
Conclusiones: Los RN de madres con preeclampsia tratadas con SO4Mg con intención antihipertensiva presentan una edad gestacional y un peso al nacimiento menores que los RN de gestantes no tratadas. La incidencia de ecografía cerebral patológica al alta es menor en los RN de gestantes con preeclampsia tratadas con SO4Mg. La administración de SO4Mg es segura para las gestantes con preeclampsia y sus RN. Es necesario realizar más estudios que definan el mejor régimen de tratamiento con SO4Mg antenatal como agente neuroprotector.

Publicado en Originales

En este artículo se revisan aspectos prácticos sobre la hidratación en la infancia de interés para la asistencia pediátrica. En primer lugar, la evaluación de la pérdida de peso neonatal debido al agua extracelular ayuda a prevenir la deshidratación en los primeros días. Por otro lado, el pediatra debe insistir en la necesidad de satisfacer correctamente las necesidades de hidratación para cada edad, pues los valores de ingesta de agua recomendados suelen ser superiores a los realmente consumidos por el niño. Por último, se revisan las recomendaciones sobre la temperatura del agua para preparar el biberón a partir de las normas de control tanto del agua de consumo humano como de la fórmula infantil en polvo.

Publicado en Nutrición infantil

Introducción: Analizamos a los pacientes atendidos en nuestro hospital con rabdomiolisis, valorando su función renal y las características relacionadas.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 2,5 años, en el que se incluyen pacientes menores de 16 años con cifras de creatinfosfocinasa (CPK) >1.000 UI/L. Se excluyeron los menores de 1 mes y los que presentaban una elevación de CPK de origen cardiaco. Definimos daño renal agudo según los criterios RIFLE adaptados a pediatría. Se recogieron diferentes variables clínicas y bioquímicas.
Resultados: Se analizaron 55 pacientes (mediana de edad de 8 años) con CPK inicial de 1.826 UI/L (rango: 1.213-4.414). Las causas más frecuentes fueron las miositis virales, la cirugía muscular y las convulsiones. El 15,9% presentó daño renal agudo, que no se relacionó con la causa de rabdomiolisis y se asoció a cifras elevadas de CPK. Ninguno precisó depuración extrarrenal.
Conclusiones: El daño renal agudo asociado a rabdomiolisis suele ser leve y más frecuente en los niños con valores más elevados de CPK.

Publicado en Originales

En las unidades neonatales ingresan niños vulnerables sometidos a procedimientos y tratamientos farmacológicos no exentos de riesgos, con consecuencias en ocasiones perjudiciales para el paciente. Presentamos el caso clínico de un recién nacido de extremo bajo peso, que presentó una colestasis precoz y desarrolló un coma fulminante a los 17 días de vida por sobredosificación de fenobarbital que requirió la realización de técnicas de depuración extrarrenal (exanguinotransfusión de doble volemia) para su resolución. De la etiología, el diagnóstico y el manejo de este cuadro se extrajeron importantes lecciones para la práctica clínica futura.

Publicado en Notas clínicas

Objetivo: Aunque las tasas de cobertura en los programas de cribado neonatal se acercan al 100% en nuestra región, se sabe poco del nivel de conocimiento y la información recibida por los padres en este programa, aspecto esencial para asegurar un verdadero consentimiento informado. El objetivo de este estudio es determinar el grado de conocimiento, la actitud y la información recibida por los padres en nuestra área sanitaria, usando un cuestionario ad hoc.
Resultados: La mayoría de los padres no conocen algunos aspectos esenciales sobre el programa de cribado endocrinometabólico
neonatal y dan el consentimiento sin un verdadero conocimiento sobre esta prueba.
Conclusiones: Los diferentes niveles asistenciales deberían hacer un esfuerzo para incrementar la educación de los padres sobre el cribado neonatal.

Publicado en Originales
Miércoles, 28 Mayo 2014 10:10

Guía de tabaquismo en pediatría

 

Guía de tabaquismo en pediatría

Eugenio de la Cruz Amorós
Alicante: Editorial Club Universitario, 2014; 99 páginas
Prólogo de Manuel Cruz

A estas alturas, parece que se ha dicho ya todo lo concerniente al tabaco y sus peligros para la salud. Sin embargo, queda mucho por conocer y, sobre todo, por llevar a la práctica. Efectivamente, los fumadores son todavía muy numerosos y, por tanto, también son demasiados los niños que se ven afectados por los efectos del tabaco, ya durante la vida intrauterina y luego a lo largo de toda la infancia, para llegar a la adolescencia, en que aparece un nuevo riesgo: la iniciación en el consumo del tabaco que muchas veces se convertirá en un prolongado hábito difícil de cambiar. Éstas y otras muchas son las razones que al Dr. Eugenio de la Cruz Amorós le han impulsado a estudiar, investigar y publicar sobre este problema durante años, labor encomiable que ahora culmina con la publicación de su monografía «Guía de tabaquismo en pediatría». Se la dedica a todos los profesionales de la pediatría y del cuidado a la infancia en general para que amplíen su espíritu preventivo, sigan preguntándose el porqué de los hechos y busquen la raíz del problema.

El Dr. De la Cruz, después de su brillante etapa de formación pediátrica y doctorado en la clínica universitaria de pediatría de Barcelona, ha encontrado ilusión y tiempo en su trabajo pediátrico en Alicante para algo más: formarse y después difundir las normas básicas de prevención y tratamiento del tabaquismo, pasando a una acción muy meritoria como conferenciante y organizador de talleres, congresos y coordinador de unidades de tabaquismo. Asimismo, la docencia la ha realizado no sólo en el ámbito de su centro de atención pediátrica, sino que la ha extendido con entusiasmo y generosidad por los cuatro puntos cardinales de nuestra geografía. Sus revisiones son básicas para conocer la relación entre el tabaco y la infancia, el contacto trascendental con el tabaco durante la adolescencia, el significado del tabaquismo pasivo y la larga serie de procesos patológicos relacionados con los principios tóxicos del tabaco.

Reflexión obligada de un antiguo fumador es cómo se tardó tanto en comprender el potencial patógeno del tabaco. Ahora el tabaco destaca como un agente patógeno, que en el adulto presenta el cáncer de pulmón como máxima expresión, pero que tiene muchos más efectos nocivos: en el niño, posiblemente se incluyan entre tales efectos desde la apnea neonatal y el bajo peso al nacer, hasta el probable papel del tabaco en casos de muerte súbita del lactante y la asociación con el asma bronquial infantil, la otitis media, la bronquitis, la hipertensión arterial, las neoplasias o la predisposición al síndrome metabólico y futuros accidentes de tipo cardiovascular. En todas estas afecciones, el tabaco y su agente principal, la nicotina, parecen imprimir una huella patógena, de la que el clínico debe tener suficiente conocimiento. En el trabajo pediátrico debe asumir una acción firme contra el tabaquismo pasivo en la vida prenatal y durante toda la infancia, junto con una actuación preventiva en la adolescencia. Todo esto y mucho más se encuentra en las páginas de esta Guía, donde el Dr. De la Cruz actualiza su experiencia y los conceptos recientes sobre tabaquismo en la edad pediátrica.

Para mí ha sido muy grata la tarea de redactar el prólogo de la obra y estas líneas de presentación de un libro que merece una amplia difusión, en la seguridad de que será un instrumento de gran utilidad en manos de profesores, médicos, farmacéuticos y otros profesionales sanitarios, lo mismo que para maestros, psicólogos, sociólogos y todas las personas interesadas en conocer a fondo el tabaquismo.

Publicado en Crítica de libros

Sr. Director:

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad infrecuente del recién nacido relacionada con el paso transplacentario de anticuerpos1. Alrededor del 50% de los pacientes presenta alteraciones cutáneas2.
CD Figura bajaFigura 1. Lesiones anulares eritematoso-violáceas con descamación untuosa en la región frontal izquierdaSe describe el caso de un recién nacido a término, varón, de 2 meses de edad, con lesiones eritematoso-violáceas anulares con descamación untuosa, localizadas en las sienes y el occipucio (figura 1), desde el primer mes de vida. La madre padecía una tiroiditis de Hashimoto y negaba haber tenido abortos previos; en su estudio se detectaron anticuerpos positivos sin clínica asociada. En la analítica destacaban anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos a títulos elevados, sin alteraciones en el hemograma ni en las enzimas hepáticas. La auscultación cardiopulmonar y el ecocardiograma fueron normales. En este caso se diagnosticó un LEN con afectación cutánea y se instauró tratamiento con un corticoide tópico y fotoprotección, con resolución del proceso.
El LEN afecta a 1/12.000-20.000 recién nacidos vivos1. Se atribuye al paso transplacentario de anticuerpos anti-Ro y, con menor frecuencia, anti-La o U1-RNP2; además, intervienen factores ambientales y genéticos3, como el HLADR3/DR2 y el HLA-Cw3.
El 50% de los afectados presenta manifestaciones cutáneas, generalmente con lesiones eritematosas anulares descamativas1,4. Otras formas son el eritema periocular y la dermatitis seborreica-like. Estas alteraciones se resuelven espontáneamente en 15-17 semanas4. La afectación cardiaca ocurre en el 50% de los casos, marca el pronóstico y suele corresponder a un bloqueo cardiaco completo2. Otras alteraciones asociadas son las hepáticas, generalmente en forma de colestasis reversible, y las citopenias2. Por ello, en neonatos con sospecha de LEN se debe realizar un examen físico y cardiológico, un obtener hemograma y una determinación de enzimas hepáticas y anticuerpos5,6. Es conveniente efectuar un seguimiento bioquímico y hematológico hasta la negativización de los anticuerpos maternos.
Las lesiones cutáneas tienden a resolverse espontáneamente cuando se produce el aclaramiento de anticuerpos maternos. El tratamiento dermatológico se basa en la fotoprotección, aunque pueden usarse corticoides tópicos de baja potencia durante periodos cortos1,5. Los corticoides orales están indicados si existe una afectación cardiaca, hepática o hematológica. Además, en el 50% de los pacientes con afectación cardíaca es necesario implantar un marcapasos2.
Se destaca la importancia de establecer un diagnóstico precoz y realizar un seguimiento de la madre en embarazos sucesivos. En muchos casos los autoanticuerpos se detectan en las madres por primera vez7, y la mayoría de ellas se encuentran asintomáticas o presentan síntomas aislados de enfermedades del tejido conectivo1,7. El riesgo de desarrollo de una enfermedad autoinmune de estas pacientes es de un 73% a los 5 años1. Asimismo, el niño tiene más posibilidades de desarrollar una enfermedad autoinmune en su vida adulta2.

Bibliografía

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  3. Chang C. Neonatal autoimmune diseases. Lupus. 2012; 21: 1.487-1-491.
  4. Inzinger M, Salmhofer W, Binder B. Neonatal lupus erythematosus and its clinical variability. J Dtsch Dermatol Ges. 2012; 10: 407-411.
  5. Hon KL, Leung AK. Neonatal lupus erythematosus. Autoimmune Dis. 2012 [doi: 10.1155/2012/301274].
  6. Jaka A, Zubizarreta J, Ormaechea N, Tuneu A. Cutaneous neonatal lupus erythematosus. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2012; 78: 775.
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Publicado en Cartas al Director

Sr. Director:

La incidencia de discapacidad en el grupo de recién nacidos (RN) pretérmino oscila entre el 5 y el 10%, y es más frecuente en el grupo de menor edad gestacional1-3.

La asistencia óptima de estos pacientes exige una adecuada atención durante su estancia en las unidades neonatales, pero también un mantenimiento de la atención tras el alta. Con frecuencia son remitidos a los diversos servicios de atención temprana (AT) tras la aplicación de determinados scores realizados a partir de distintos factores de riesgo4. Estos servicios de AT actúan de forma multidisciplinaria sobre los pacientes de riesgo, con el objetivo de promover la salud y el bienestar, mejorar la competencia y disminuir los retrasos en el desarrollo o prevenir deterioros funcionales, así como promover la adaptación y la integración familiar. Existe cierta discrepancia acerca de la efectividad de dichos servicios, sobre todo en relación con el tipo de tratamiento que se debe aplicar, si bien hay consenso acerca de sus buenos resultados a corto plazo y cuando se inician precozmente5-7.
En nuestra unidad neonatal detectamos una serie de problemas que comúnmente se presentan a la hora de remitir a estos RN a los servicios de AT: dificultad de los padres para acceder a ellos; actuación tardía por parte de los servicios de AT debido a un exceso de burocratización; dificultad de atención por parte de los pacientes pertenecientes a áreas sanitarias distintas a la del hospital de nacimiento; exceso de medicalización (posibilidad de derivación de pacientes a AT sin ser realmente necesaria dicha atención, lo cual puede suponer en los padres una carga emocional añadida, al perpetuar innecesariamente el concepto de «hijo enfermo»); duplicidad de la atención (frecuentemente asisten a más de un centro o equipo de AT de forma simultánea con el fin de mejorar aún más su evolución, sin tener en cuenta el posible agotamiento del paciente), o la dificultad para la conciliación laboral, entre otros.
Por ello, diversos especialistas en atención especializada (neonatólogos, neurólogos pediátricos, psiquiatras infantiles y trabajadoras sociales) y médicos de atención primaria, así como equipos y centros concertados de AT del área noroeste de la Comunidad de Madrid y el Instituto Madrileño de la Familia y el Menor, elaboramos un protocolo de actuación conjunta para los pacientes con riesgo de presentar alteraciones neurológicas, sensoriales o sociales.
TABLA 1Se elaboraron unos criterios de derivación a los centros y equipos de AT (tabla 1), acordando la inclusión en el informe del centro o equipo al cual debían dirigirse los padres, informándoles de la dirección y la forma de contacto. La distribución de los pacientes se realizó según el lugar de residencia, estableciendo asimismo como objetivo no demorar la primera valoración más allá de 1 mes tras el alta. Se estableció un calendario de revisiones: en los centros de AT la valoración de los pacientes que entraban en el programa de seguimiento se realizaría trimestralmente, y en los que formaban parte del programa de tratamiento se realizaría de acuerdo con el protocolo específico de cada centro. En los equipos de AT la valoración se realizaría cada 4 meses el primer año y luego semestralmente hasta los 3 años. Igualmente, se estableció que los servicios de AT elaborarían un informe semestral que entregarían a los padres y a los profesionales encargados de la asistencia del paciente, en el que además constaría el test de Brunet-Lézine en caso de sospecha de alteración en el neurodesarrollo. En el caso de los RN que no residían en nuestra área geográfica, se acordó su derivación durante el ingreso a la trabajadora social, encargada de contactar con el servicio de AT que le correspondiera. Con el fin de valorar la evolución de los pacientes, así como la necesidad de modificación de los criterios de derivación, de forma semestral se realizan sesiones del equipo de coordinación en el hospital, donde se discuten de forma individualizada los casos de RN derivados.
FIGURA 1Figura 1. Derivación de pacientes de riesgo a los diversos centros y equipos de atención temprana, así como a la trabajadora social durante el periodo 2010-2012. AT: atención tempranaLa experiencia acumulada en nuestro centro entre los años 2010 y 2012 tras la creación de este equipo de coordinación es la siguiente (figura 1): 110 pacientes han sido valorados con alguno de los factores expuestos previamente, 44 (40%) han sido remitidos a los diversos equipos de AT del área, 38 (34,5%) han sido remitidos a los centros de AT y, finalmente, 28 (25,5%) fueron remitidos a la trabajadora social por vivir en un área sanitaria distinta a la de nuestro hospital.
Es imprescindible la coordinación de los servicios implicados en la asistencia tras el alta del RN de riesgo, dado que permite una mejor atención al paciente y sus familias.

 

Bibliografía

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Publicado en Cartas al Director

Sr. Director:

 

El asma de control difícil (ACD) se define como aquella insuficientemente controlada pese a un tratamiento apropiado, ajustado a la gravedad clínica. De los pacientes considerados como ACD, sólo una pequeña proporción lo son en realidad1,2.
Según la guía GEMA, el diagnóstico final de ACD exige tres condicionantes previos: a) verificar que el tratamiento es el adecuado y se cumple correctamente; b) descartar otras enfermedades que se asemejan al asma, y c) asegurar el control de los factores agravantes de la enfermedad (ácaros del polvo, humo del tabaco, estrés)1. Algunas de las enfermedades que pueden manifestarse con síntomas respiratorios que simulen asma son las siguientes: laringo-tráqueo-broncomalacia, laringotraqueobronquitis, disfunción de las cuerdas vocales, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño bronquial, tumor de las vías aéreas inferiores, compresión extrínseca de la vía aérea, fibrosis quística, enfermedad respiratoria por reflujo gastroesofágico (RGE) o discinesia ciliar primaria2-4. Para confirmar el diagnóstico de asma es útil la realización de una espirometría forzada cuando se observa un patrón obstructivo con valores de FEV1 y FEV1/FVC bajos e incremento del primero >12% tras el uso de un broncodilatador1.
Figura 1Figura 1. Curva flujo-volumen. Pico de flujo espiratorio precoz con un brusco descenso inicial y una pendiente aplanada hasta el final de la maniobra. Valores: FVC 3 L (100% del teórico), FEV1 2,3 L (93,4%), FEV1/FVC 77,8% (92%), PEF 5,2 L/s (96%), MMEF 75/25 2 L/s (68%), TLC-He 3,9 L (98%), RV-He 0,9 L (101%), RV/TLC-He 23% (96%). Sin cambios tras la administración de salbutamolPresentamos el caso de un niño de 12 años de edad, remitido a nuestro servicio para su valoración, diagnosticado de asma no alérgica desde que tenía 1 año, y de difícil control por persistir ésta de forma sintomática a pesar del tratamiento. En el periodo neonatal presentó estridor con la tos y el llanto, que fue atribuido a una laringomalacia. Sólo refiere un ingreso por crisis asmática, y ha presentado dos crisis de broncoespasmo anuales controladas ambulatoriamente. En los periodos intercrisis constataba una tos nocturna que no interfería con el sueño, y tos con el ejercicio físico, sin limitación del mismo. No refiere rinoconjuntivitis, otitis, vómitos, dolor abdominal o alteración del apetito, ronquido nocturno o apneas. Tampoco presenta tabaquismo activo ni pasivo. El tratamiento que toma es montelukast 5 mg y salmeterol/fluticasona 25/50 µg inhalada sin cámara (2 pulsaciones cada 12 h). Tanto el paciente como el padre niegan olvidos u omisiones del tratamiento. En la exploración clínica se observan unos percentiles de peso y talla de 95 y 25, respectivamente. Presenta buen color e hidratación. No se observa tiraje ni acropaquias. En la auscultación se observa una buena entrada de aire bilateral y un estridor inspiratorio con maniobras profundas, audible predominantemente en el hemitórax izquierdo. Las pruebas complementarias realizadas inicialmente fueron una radiografía de tórax, con resultado normal, y una espirometría forzada. La curva flujo-volumen (CFV) (figura 1) pone de manfiesto una disminución rápida del flujo espiratorio forzado tras el pico inicial en relación con el colapso de la vía aérea central, seguido de un flujo espiratorio disminuido en meseta, compatible con una traqueomalacia5. La prueba broncodilatadora fue negativa. Se programó una fibrolaringobroncoscopia (figura 2) que confirmó el diagnóstico de sospecha (traqueomalacia) y, además, la presencia de un edema de aritenoides. Este último hallazgo sugería la presencia de RGE, por lo que se añadió al tratamiento omeprazol 20 mg/día. A las 6 semanas, en ausencia de cambios clínicos y funcionales, se suspendió el omeprazol y se desescaló la medicación antiasmática a propionato de fluticasona 100 µg/12 h con cámara como paso previo a la suspensión definitiva. Seis meses después no ha presentado disnea ni infecciones de la vía aérea superior, tolera bien el ejercicio y presenta una auscultación pulmonar normal. En su última visita (14 años) no tomaba tratamiento médico y no refería deterioro clínico. En la espirometría de control no se apreciaron cambios respecto a las previas.
Figura 2Figura 2. Fibrobroncoscopia dinámica. Visión de la tráquea. A) En la fase inspiratoria se aprecia una luz uniforme en toda su longitud. B) En la fase espiratoria se aprecia un colapso de la luz traqueal por protrusión anterior de la pars membranosaLa traquebroncomalacia se caracteriza por una debilidad de la pared y una disminución dinámica de la luz de la tráquea y/o bronquios, especialmente durante la espiración6. La malacia puede afectar a toda la tráquea o estar localizada, en cuyo caso hay que considerar la posibilidad de una compresión extrínseca o una secuela por anomalía congénita (atresia de esófago). La dificultad para la salida de aire y las secreciones durante la espiración se plasman clínicamente en estertores, sibilancias, estridor, intolerancia al ejercicio, tos, infecciones recurrentes de las vías respiratorias inferiores y atrapamiento aéreo. El grado de malacia determina la severidad de los síntomas, y en los casos más graves puede producir apnea y cianosis. Los grados leve o moderado se acompañan de síntomas similares a los presentes en el asma, por lo que cuando se trata erróneamente como tal, la respuesta a los broncodilatadores y corticoides es escasa o nula, confundiéndose con un ACD. Como consecuencia de ello, se pautan tratamientos antiasmáticos prolongados y se demora el tratamiento de las infecciones de las vías aéreas inferiores7.
El caso presentado corresponde probablemente a una traqueomalacia congénita leve, tratada durante años como asma y, finalmente, considerada como ACD antes de remitir al paciente a nuestro servicio.
La malacia de las vías aéreas se asocia frecuentemente a RGE8. La relajación transitoria del esfínter esofágico inferior respondería a un mecanismo reflejo desencadenado por la distensión del esófago, secundaria al paso de aire durante la espiración, y del estómago, por el aire previamente deglutido9. La presencia de edema de aritenoides en el caso presentado sugiere un RGE, aunque el tratamiento antiácido no se acompañó de una mejoría clínica constatable.
El diagnóstico definitivo de traqueomalacia se basa en la visualización del colapso dinámico de la vía aérea. En los adultos se puede realizar una tomografía computarizada en inspiración y espiración forzada, aunque la fibrobroncoscopia constituye la técnica de elección en los niños, cuya colaboración es limitada5,6. En los casos de ACD es necesario reconsiderar el diagnóstico, realizando una espirometría forzada antes de investigar otras causas3. La CFV es sugestiva de traqueomalacia cuando presenta un descenso rápido del pico de flujo inicial, seguido de una meseta prolongada espiratoria10.
Pese a la creencia inicial de resolución clínica y funcional de la traqueobroncomalacia en los primeros años de vida, la mayoría de los niños diagnosticados endoscópicamente presentan síntomas persistentes y una alteración espirométrica (obstructiva) hasta, al menos, el inicio de la adolescencia5. En el caso presentado se observa una mejoría progresiva de la clínica con el tiempo, con o sin tratamiento antiasmático. Puede que esta evolución sea casual o que los síntomas, aunque presentes, no sean interpretados como patológicos por parte del paciente y, por tanto, no los comunique.
En conclusión, la CFV de la espirometría forzada en los pacientes evaluados por ACD puede orientar al diagnóstico de traqueomalacia, aunque es necesaria la confirmación endoscópica.

 

Bibliografía

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Introducción: La presentación neonatal de las dermatosis vesiculosas supone numerosos diagnósticos diferenciales.
Caso clínico: Recién nacido de sexo femenino que en el primer día de vida presentó lesiones vesiculosas de distribución lineal, más marcadas en las extremidades inferiores. En el día 4 se inició tratamiento con flucloxacilina intravenosa debido a una infección secundaria de las lesiones (10 días de tratamiento). Los marcadores de infección sistémica fueron negativos, y sólo destacaba una eosinofilia. La biopsia de piel mostró el estadio vesiculoso de incontinentia pigmenti. La evolución se caracterizó por una recurrencia de las lesiones en las primeras semanas de vida y el desarrollo posterior de una lesión verrugosa. La paciente tenía antecedentes maternos de lesiones similares al nacer; actualmente la madre tiene alopecia cicatricial e hipopigmentación de las extremidades inferiores.
Conclusión: La incontinentia pigmenti es una genodermatosis sistémica rara que afecta al sexo femenino. La distribución típica de las lesiones cutáneas junto con una historia similar en las mujeres de la familia son factores que sugieren la presencia de esta entidad clínica.

El uso de sistemas de ventilación de alto flujo ha ido creciendo en el ámbito de la neonatología en los últimos años. Estos dispositivos difieren de los sistemas de ventilación de presión continua (CPAP), por ejemplo, en la necesidad de que exista una fuga pericánula variable, y no deben emplearse como sustitutos de la CPAP. Es fundamental garantizar un adecuado calentamiento y humidificación del flujo para su correcta utilización. Sin embargo, a pesar de los numerosos estudios que intentan demostrar su eficacia y seguridad, y de la impresión subjetiva de ser un buen método de oxigenoterapia no invasiva, tanto en niños nacidos a término como en prematuros, aún desconocemos la presión espiratoria final exacta que generan en la orofaringe, y en qué patologías deben emplearse; por tanto, de momento no se pueden establecer protocolos de uso estandarizados.

Publicado en Revisión

Introducción: La atresia de esófago (AE) comprende un grupo de malformaciones congénitas digestivas por un defecto en la continuidad del esófago. Supone una urgencia quirúrgica neonatal, y requiere un diagnóstico y un tratamiento inmediatos. La incidencia en las distintas series revisadas es de 1:2.500-3.500 recién nacidos.
Objetivos: Conocer la epidemiología, la clínica y la evolución de los pacientes con AE tratados en nuestro centro.
Pacientes y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes ingresados por AE en un hospital terciario en los últimos 6 años.
Resultados: Se incluyeron 34 recién nacidos, 15 de los cuales nacieron intramuros (incidencia de 1:1.833); un 61,8% eran varones y un 38,2% mujeres (relación de 1,5:1); la media de la edad gestacional fue de 37,12 ± 2,6 semanas, y la media de peso de 2.516,56 ± 599 g; la edad materna media se situó en 32,76 ± 5,78 años; el 11,8% presentó diabetes gestacional y un 38,2% abortos previos. En las ecografías prenatales, el 47,1% presentó polihidramnios. La distribución por tipo de AE fue la siguiente: I (14,7%), III (82,4%) y IV (2,9%). El síntoma guía principal fue la hipersalivación (38,2%). Un 30% presentó complicaciones postoperatorias; el esofagograma postintervención fue normal en un 80% de los casos. Un 38,2% de los pacientes asoció otras malformaciones; el número medio de días que los pacientes permanecieron sometidos a ventilación asistida fue de 7,66 ± 6,34, y el promedio de días que recibieron nutrición parenteral de 11,27 ± 7. La tasa de fallecimientos fue del 11,8%.
Conclusiones: En nuestro medio encontramos una incidencia mayor que la documentada en la bibliografía, aunque una concordancia en la distribución según el tipo de atresia, el sexo y las malformaciones asociadas. También fueron mayores las tasas de diabetes gestacional y abortos previos en nuestra serie. La mortalidad dependió del peso del recién nacido y las malformaciones cardiacas asociadas; en nuestro estudio encontramos uno o ambos factores en los fallecimientos de nuestra serie.

Publicado en Originales

Las lesiones cutáneas por extravasación se producen por la salida o introducción directa de fármacos o líquidos al tejido celular subcutáneo en el transcurso de un tratamiento intravenoso. Los fármacos que con mayor frecuencia producen daño por extravasación son las soluciones hiperosmolares, los agentes vasopresores y los quimioterápicos. El gluconato cálcico es un ácido débil que se comporta como una solución hipertónica. Los neonatos, los ancianos y los pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos son la población que presenta este tipo de complicación con mayor frecuencia y gravedad, debido a su mala perfusión y delgadez de la piel y a la incapacidad para localizar el dolor. Los casos descritos en la bibliografía de necrosis cutánea por gluconato cálcico en neonatos son excepcionales. No hay una única forma de tratamiento de este tipo de patología. Se han empleado pautas conservadoras o tratamientos agresivos, con escisión amplia de los tejidos y cierre mediante injerto. Presentamos los casos de 2 recién nacidos con necrosis cutánea secundaria a la extravasación de gluconato cálcico, sin infección asociada, que evolucionaron favorablemente con tratamiento conservador, consistente en el empleo de apósitos de colágeno de origen porcino. Según nuestra experiencia, ésta podría ser una alternativa terapéutica útil en pacientes con esta infrecuente patología.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Los momentos inmediatos al nacimiento son muy importantes para el establecimiento de la microbiota intestinal, que contribuye al desarrollo del intestino, la prevención de la colonización de patógenos, la digestión y la síntesis de nutrientes, así como a la maduración del sistema inmunitario y neuronal. La colonización intestinal se produce principalmente durante los primeros días de vida, influida por diversos factores, como el tipo de parto y lactancia, al igual que las características del medio en el que se encuentra el neonato. Además, la diferente composición de la microbiota intestinal y su funcionalidad parece estar asociada a la dieta, tanto materna como del recién nacido. En este artículo se hace una revisión actualizada de la literatura científica sobre la influencia del tipo de parto y la lactancia, así como la suplementación de prebióticos y probióticos en la madre y el neonato, en la composición de la microbiota intestinal de los recién nacidos.
Métodos: En este trabajo se analizan con detalle 19 artículos publicados en los últimos 10 años obtenidos en diferentes bases de datos (NCBI, Web of Science, Elsevier Journal, Science Direct). Se han analizado estudios realizados únicamente en humanos.
Resultados: Los tipos de parto y lactancia pueden modificar la composición de la microbiota intestinal del neonato. Además, la suplementación de probióticos en las madres y los neonatos puede aumentar los géneros Bifidobacterium y Lactobacillus en el intestino del recién nacido. No obstante, se necesitan más estudios para evaluar los efectos de los probióticos en el desarrollo y la funcionalidad de la microbiota intestinal de los neonatos. Por otro lado, la suplementación de prebióticos puede inducir la producción de metabolitos secundarios capaces de modular el epigenoma del neonato.
Conclusiones: Se requieren nuevos estudios para investigar los mecanismos exactos que propician las modificaciones del microbioma neonatal y las posibles estrategias nutricionales personalizadas para un adecuado desarrollo de los niños.

Publicado en Nutrición infantil

La causa más frecuente de obstrucción del tracto urinario inferior en los niños son las válvulas de uretra posterior. A pesar de que se relaciona con una importante morbilidad, su pronóstico ha mejorado en los últimos años debido a un diagnóstico de sospecha más precoz, al detectar oligohidramnios, dilatación vesical e hidronefrosis durante el seguimiento ecográfico prenatal. El propósito de esta nota clínica es describir la forma de presentación, el tratamiento proporcionado y la respuesta a éste, en un caso recientemente diagnosticado en nuestro centro.

Publicado en Notas clínicas

El fallo hepático agudo neonatal es una entidad poco frecuente, con una mortalidad muy elevada. La sospecha de fallo hepático ante situaciones de mal estado general y disfunción hepática, hipoglucemia recurrente o persistente y clínica de sepsis es fundamental para establecer un tratamiento precoz y efectivo. Existen pruebas de primera y segunda línea para poder orientar un diagnóstico etiológico, a la vez que se instauran medidas generales que permitan su estabilización, antes de considerar otras medidas terapéuticas, como el trasplante hepático. Presentamos el inicio y la evolución de 2 casos de fallo hepático neonatal diagnosticados de hemocromatosis y linfohistiocitosis hemofagocítica familiar.

Publicado en Notas clínicas

El hemangioendotelioma hepático difuso neonatal es una entidad que, en los casos sintomáticos progresivos, puede tener un pronóstico infausto pese al tratamiento clásico. Desde hace 2 años se viene utilizando el propranolol con resultados óptimos, aunque no existen comunicaciones en este sentido a nivel nacional.

Publicado en Notas clínicas

La citrulinemia clásica, o tipo 1, es un defecto congénito del ciclo de la urea debido al déficit de la enzima ácido argininosuccínico sintetasa. Las formas de comienzo neonatal conllevan una mayor gravedad clínica. Se presenta el caso de un niño de 7 años de edad con citrulinemia, diagnosticada en el periodo neonatal, y una encefalopatía severa secundaria a una hiperamoniemia grave. El paciente nunca ha tenido deambulación autónoma. Acude al servicio de urgencias por presentar un llanto persistente y un quejido intenso de 12 horas de evolución. Presenta la rodilla izquierda en flexión y con tumefacción. No refiere ningún antecedente traumático. En la radiografía ósea se detecta una fractura supracondílea del fémur. En los 12 meses siguientes presenta otras 3 fracturas patológicas. Se estudia su caso en el servicio de endocrinología infantil y se establece el diagnóstico de osteoporosis secundaria a una inmovilización prolongada. Se inicia una pauta con alendronato oral como tratamiento de uso compasivo, y el paciente presenta una evolución favorable, sin fracturas óseas a partir de entonces y con una mejoría densitométrica. En los últimos años se han publicado diversos estudios sobre el papel del alendronato oral en el tratamiento de la osteoporosis en pacientes pediátricos, sobre todo secundaria a enfermedades neuromusculares, osteogénesis imperfecta o enfermedades del tejido conectivo. Es un tratamiento que puede administrarse de forma ambulatoria, y contribuye a disminuir tanto el número de ingresos hospitalarios como el coste económico, proporcionando así a los pacientes una mayor calidad de vida. Por el momento sólo está aprobado su uso en el contexto de ensayos clínicos o como uso compasivo en niños con baja densidad mineral ósea y clínica asociada.

Publicado en Notas clínicas

El síndrome de dificultad respiratoria en niños cuyas madres presentan colestasis intrahepática, también llamado neumonía por ácidos biliares, fue descrito por primera vez en 2004. Los ácidos biliares maternos producen una neumonitis química e inactivan el surfactante endógeno. Ante la presencia de dificultad respiratoria en estos recién nacidos, a pesar de ser a término o prematuros moderados con maduración pulmonar confirmada, debemos recordar que se benefician de la administración precoz de surfactante.

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Lunes, 16 Septiembre 2013 17:05

Eritema crónico migratorio

Sr. Director:

Los eritemas anulares en la infancia son un grupo de dermatosis con una configuración de tipo anular, circinada oval o policíclica, con muchas similitudes en su presentación clínica, duración de las lesiones y edad de aparición. Incluye entidades potencialmente graves, como el lupus neonatal, y otras benignas de carácter autolimitado, como el eritema anular de la infancia1.

La enfermedad de Lyme es una zoonosis secundaria a la picadura de garrapata del género Ixodes, infectada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. Es endémica en algunas zonas del norte de España, y el contagio se produce sobre todo en zonas rurales o de campo en verano y principios de otoño2,3. Las manifestaciones clínicas son muy variadas, con afectación cutánea, reumatológica, neurológica y cardiaca, que se dividen en 3 estadios: precoz localizada, precoz diseminada y tardía o persistente. El eritema crónico migratorio (ECM) es su manifestación inicial en el 89% de los niños3,4.

Aunque el ECM no es una entidad infrecuente en la población pediátrica, describimos un caso observado recientemente, que nos ha parecido interesante por el gran tamaño de la lesión y la larga evolución del cuadro sin presentar una resolución espontánea.

Figura 1. Placa anular con un borde eritematoso de 22 cm de diámetro en la zona superior del troncoFigura 1. Placa anular con un borde eritematoso de 22 cm de diámetro en la zona superior del troncoLactante varón, de 21 meses de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una placa anular con borde eritematoso de 22 cm de diámetro, asintomática, localizada en la zona superior del tronco a la altura del escote, los hombros y la zona alta de la espalda (figura 1). La lesión se inició 8 meses antes en el lóbulo auricular derecho, creciendo de forma centrífuga, con afectación inicial de la mejilla derecha y posterior del cuello y el tronco. El niño no presentaba fiebre ni otra sintomatología general asociada. Cuando el cuadro se limitaba a la región facial, se trató con corticoides tópicos ante el diagnóstico de dermatitis atópica.


Figura 2. A las 2 semanas, se aprecia una lesión de 26 cm de diámetroFigura 2. A las 2 semanas, se aprecia una lesión de 26 cm de diámetroCon la sospecha diagnóstica de ECM se solicitó la serología de borreliosis de Lyme. En la entrevista, los padres recordaron el antecedente de picadura por garrapata en la oreja derecha unos días antes del inicio de todo el cuadro cutáneo. La serología mostró IgG positiva frente a B. burgdorferi confirmado con IgG positiva frente a proteínas de Borrelia spp. en suero con técnica de Inmunoblot. A las 2 semanas la placa había aumentado de tamaño y presentaba un diámetro de 26 cm (figura 2).


Figura 3. A las 24 horas de iniciado el tratamiento, se observa una nueva placa anular en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer)llFigura 3. A las 24 horas de iniciado el tratamiento, se observa una nueva placa anular en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer)llSe pautó al paciente amoxicilina por vía oral en una dosis de 50 mg/kg/día durante 14 días. A las 24 horas de iniciado el tratamiento apareció una nueva placa anular de similares características y menor tamaño en el brazo izquierdo (reacción de Jarisch-Herxheimer) (figura 3), y a las 72 horas remitieron ambas lesiones.

El ECM aparece unos 7-15 días después de la picadura de la garrapata infectada y tiende a la resolución espontánea entre 3 días y 8 semanas1,4. Suele localizarse en el tronco o la raíz de las extremidades, y en la infancia a menudo afecta a la cabeza y el cuello5,6. Se inicia como una mácula o pápula eritematosa en el punto de inoculación. Posteriormente se expande de forma rápida para formar una placa eritematosa uniforme o anular con aclaramiento central, cuyo diámetro está directamente relacionado con la duración de la lesión. Aunque el ECM puede ser pruriginoso o doloroso, generalmente es asintomático1,7.

El diagnóstico se establece en función de las características clínicas y la evolución del eritema8. La confirmación serológica ayuda a diferenciarlo, sobre todo en los ECM múltiples, del resto de eritemas anulares de la infancia u otros procesos, como la urticaria, la dermatitis atópica o seborreica, los exantemas víricos, la erisipela, las reacciones inespecíficas a picaduras de insectos o garrapatas y el granuloma anular1,5. La histopatología es inespecífica con la existencia de un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial y profunda, y numerosas células plasmáticas y eosinófilos9.
En los niños menores de 9 años, el ECM se trata habitualmente con amoxicilina oral entre 25 y 50 mg/kg/día durante 2 o 3 semanas; en los niños mayores y adultos se puede emplear doxiciclina. Las lesiones suelen remitir a los pocos días de iniciado el tratamiento, aunque en las primeras 24 horas los pacientes pueden experimentar un agravamiento del cuadro cutáneo o sistémico (reacción de Jarisch-Herxheimer)5,10.

En conclusión, destacamos la importancia de pensar en el ECM al observar un eritema anular en la infancia, aunque no se refiera el antecedente de picadura de garrapata, y la necesidad de tratarlo para prevenir las posibles secuelas tardías de la enfermedad de Lyme.

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Publicado en Cartas al Director

Los accidentes cerebrovasculares (ACV) constituyen una patología relativamente frecuente en el periodo perinatal. Últimamente, los factores protrombóticos están adquiriendo especial protagonismo como favorecedores de los ACV, y pueden presentarse hasta en el 68% de los casos. La ecografía cerebral constituye la primera prueba de imagen diagnóstica, y la resonancia magnética (RM) es la prueba de elección. Se realiza una revisión de la casuística en un hospital de tercer nivel y se presentan los 2 casos de ACV neonatal en los que se constató una trombofilia hereditaria. De los 7 casos de ACV neonatal encontrados durante el periodo 2006-2011, sólo el 28% presentaba anomalías focales en el estudio ecográfico inicial, confirmándose posteriormente una lesión hemorrágica por RM craneal. Todos los ACV isquémicos presentaron ecografías cerebrales iniciales normales. Por ello, se destaca la conveniencia de realizar una RM craneal en todo neonato con sintomatología-semiología neurológica focal, aun cuando la ecografía inicial no muestre alteraciones. Asimismo, ante la sospecha de una etiología vascular se debe descartar la existencia de anomalías protrombóticas.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Las malformaciones congénitas pulmonares (MCP) son infrecuentes y generalmente cursan de forma asintomática en el periodo neonatal. Actualmente, su detección se realiza mediante estudios antenatales, confirmándose en el momento del nacimiento mediante pruebas de imagen. Aunque puede mantenerse una actitud expectante en los pacientes asintomáticos, es recomendable realizar una cirugía programada a los 3-6 meses de vida, dadas las graves complicaciones que pueden presentar estos pacientes.
Casos clínicos: Presentamos 4 casos de MCP detectados antenatalmente en nuestro centro en los últimos 6 años, valorando su diagnóstico, características y evolución posterior.
Resultados: Los 4 casos fueron malformaciones unilaterales detectadas antenatalmente mediante la ecografía del segundo trimestre, y en 3 de ellos también por resonancia magnética. Uno de ellos es una lesión híbrida, malformación adenomatoidea pulmonar congénita asociada a un secuestro intralobar en el pulmón contralateral. En el momento del nacimiento sólo 1 paciente presentó dificultad respiratoria; los otros estaban asintomáticos. La radiografía simple y la tomografía computarizada (TC) realizadas posnatalmente confirmaron el diagnóstico en 3 pacientes, pero en 1 la radiografía fue normal y la TC posterior demuestra una lesión compatible con atresia bronquial. Se realizó una lobectomía del paciente con dificultad respiratoria neonatal y del paciente con MCP-secuestro, que había presentado una infección pulmonar a los 3 meses.
Conclusiones: Nuestra serie aporta 4 casos de excepcional observación. Al tratarse de una patología potencialmente grave, es importante que la conozcan todos los pediatras, así como una implicación multidisciplinaria que permita unificar criterios para proporcionar el mejor manejo posible a nuestros pacientes.

Publicado en Notas clínicas

El meduloblastoma congénito es uno de los tumores intracraneales más frecuentes en la edad pediátrica;
sin embargo, su presentación es poco frecuente antes de los 2 meses de vida. Presentamos el caso de
un recién nacido con un meduloblastoma congénito gigante, con sintomatología en el periodo neonatal
inmediato y de localización atípica. Este tipo de tumor debe ser tenido en consideración al realizar el
diagnóstico diferencial de la hidrocefalia congénita.

Publicado en Notas clínicas
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