Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Resultados de la búsqueda para: Gastric outlet obstruction

Introducción y objetivo: El vólvulo gástrico es una entidad que puede manifestarse con un amplio espectro clínico, lo que puede llevar a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo de nuestro trabajo es definir los tipos de vólvulo gástrico, analizando los factores predisponentes, la clínica, los hallazgos radiológicos y el tratamiento de cada uno de ellos.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de los vólvulos gástricos diagnosticados en un hospital terciario durante un periodo de 10 años (2006-2016). Se incluyeron 32 pacientes, que se clasificaron en tres grupos en función de la presentación clínica: 7 con la forma aguda, 12 con la forma crónica y 13 con la forma neonatal-lactante. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y de manejo de cada caso.
Resultados: El vólvulo gástrico órgano-axial fue el subtipo más frecuente al analizar la totalidad de los pacientes (81%), aunque en la presentación aguda el más prevalente fue el mesentérico-axial (86%). En la forma aguda, la clínica más frecuente fue los vómitos no biliosos (86%), siendo en la forma crónica la sintomatología más variada. El diagnóstico se realizó con tránsito gastroduodenal en la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento fueron cirugía o medidas conservadoras, en función del tipo de vólvulo gástrico.
Conclusiones: Existen distintas formas de presentación del vólvulo gástrico (aguda, crónica, neonatal-lactante), cada una con una sintomatología y manejo diferentes. Dada la clínica inespecífica, es importante conocer los factores predisponentes y los hallazgos que aumentan su sospecha en la radiografía. La prueba de elección para su diagnóstico es el tránsito gastroduodenal.

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Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.

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La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

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Jueves, 14 Marzo 2019 13:15

Signo y síndrome de Chilaiditi

El signo de Chilaiditi consiste en la interposición permanente o temporal del colon, el intestino delgado o el estómago en el espacio hepatodiafragmático. Este hallazgo es raro, con una incidencia radiológica del 0,025-0,028% de la población. Cuando está asociado a una sintomatología gastrointestinal, se designa como síndrome de Chilaiditi. Las dos entidades son benignas y no requieren tratamiento quirúrgico.

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Introducción: La causa de estridor congénito más frecuente es la laringomalacia, pero también puede originarse a partir de quistes en la vallécula, laringoceles y quistes saculares congénitos, hemangiomas y otras anomalías congénitas de la laringe.
Caso clínico: Niña lactante de 41 días de vida, llevada al servicio de urgencias del hospital por presentar un estridor inspiratorio progresivo, con un componente postural de empeoramiento significativo, apneas y dificultad para la alimentación. En la interconsulta urgente con ORL, se realiza una nasofibroscopia, en la que se detecta una tumoración posiblemente quística en el repliegue aritenoepiglótico izquierdo. Se deriva a la paciente al hospital de referencia, donde se confirma la lesión mediante una nueva nasofibrolaringoscopia más tomografía computarizada cervical preoperatoria. Se opera con incisión y marsupialización. El estudio anatomopatológico descartó la presencia de malignidad y confirmó la sospecha diagnóstica. La evolución postoperatoria fue buena.
Conclusión: El alto índice de sospecha en las anomalías congénitas de la laringe reviste una gran importancia para realizar un diagnóstico precoz y disminuir la morbimortalidad. El quiste sacular congénito es una lesión inusual, que hay que considerar en el diagnóstico diferencial en los casos de estridor y dificultad respiratoria progresiva en neonatos y lactantes.
 
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El hidrosálpinx consiste en una acumulación de líquido claro o seroso en la trompa de Falopio, debido a una obstrucción distal y a una dilatación de la misma. Es una entidad bien descrita, aunque infrecuente, sobre todo en mujeres sexualmente inactivas o prepúbe-res, puesto que la etiología principal del cuadro suele ser la enfermedad inflamatoria pélvica.
Presentamos el caso de una niña de 11 años púber, en estadio II de Tanner, sin actividad sexual. En estas edades existen muy pocos casos descritos, y en la mayoría se encuentra una causa subyacente, aunque la patogenia es incierta. En el presente caso no encon-tramos ningún factor de riesgo para la aparición del hidrosálpinx, pero en revisiones de imagen posteriores, 3 meses después de la menarquia, se encontró un endometrioma. Lo excepcional del caso es precisamente la aparición de la malformación previa al endo-metrioma, si bien ambos procesos podrían estar condicionados por factores hormonales propios de la adolescencia.
 
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El dolor abdominal supone un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas. Los cuadros oclusivos son una causa muy poco frecuente de dolor abdominal en niños, pero son graves y precisan un tratamiento urgente. Una sospecha clínica precoz puede evitar posibles complicaciones, como la perforación intestinal, la peritonitis y el shock séptico.
Se presenta el caso de un niño de 14 años de edad que acude al servicio de urgencias a causa de dolor abdominal y estreñi-miento de 7 días de evolución, asociados en las últimas 12 horas a vómitos persistentes. En la exploración física presentaba un aspecto general regular, una ligera distensión abdominal, dolor a la palpación en el hipogastrio y ausencia de heces en la ampolla rectal. Se realizó una radiografía de abdomen, que mostraba una imagen en «grano de café» compatible con un vólvulo del sigma. Se realizó una devolvulación por vía endoscópica, con lo que se logró la resolución de los síntomas.
 
Publicado en Notas clínicas
El síndrome de Pallister-Killian (SPK) es una alteración genética rara, no hereditaria y esporádica, que se produce por un mosaicismo para la tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12. Se manifiesta con un fenotipo típico, que se caracteriza por un aspecto facial tosco, el labio de Pallister, una nariz corta con narinas antevertidas, un puente nasal plano, hipertelorismo, orejas de implantación baja y malformadas, alopecia en la región bitemporal, anomalías en las extremidades, pigmentación irregular con manchas acrómicas e hipercrómicas y uñas hipoplásicas. Se asocia frecuentemente a hernia diafragmática, alteraciones cardiovasculares y malformaciones anorrectales.
Presentamos el primer caso descrito en la literatura de SPK que se manifiesta con un cuadro de obstrucción intestinal.
 
Publicado en Notas clínicas
La Directiva 2013/46/UE, y posteriormente el Reglamento 2016/127/UE, han autorizado la proteína de leche de cabra como fuente para la elaboración de fórmulas para lactantes. Capricare de inicio y continuación es una fórmula a base de leche de cabra disponible actualmente en farmacias. El proceso de elaboración de esta fórmula es diferente del empleado habitualmente para fórmulas a base de leche de vaca, lo cual repercute en su composición. 
El contenido lipídico mantiene un 55% de la grasa animal, con un 14% de ácido palmítico, un 31% de éste en posición -monoglicérido. Contiene también un 6,5% de MCT. La cantidad de calcio inorgánico libre es solo del 20%, ya que el resto está unido a la caseína. Todo ello repercutiría en una optimización de la absorción grasa. Debido a los niveles más bajos de -s1-caseína, el tamaño de las micelas de caseína en la leche de cabra son de 100-200 nm frente a los 60-80 nm en la leche de vaca. La consecuencia práctica es una digestión gástrica más rápida, más similar a la leche materna, favoreciendo el vaciado gástrico. La leche de cabra tiene un proceso de secreción apocrina que libera componentes celulares de forma natural, como nucleótidos, taurina, poliaminas y aminoácidos libres. Contiene oligosacáridos, muchos de los cuales son estructuralmente similares a los oligosacáridos de la leche humana.
En vista de las características de esta fórmula de cabra, es indudable que podría tener su posicionamiento en la dieta de los lactantes con el denominado «disconfort intestinal», o bien como alternativa natural de nutrición del lactante sano. Futuros estudios clínicos serán necesarios para corroborar dicho posicionamiento.
 
Publicado en Nutrición infantil
Introducción: El páncreas ectópico (PE) es una anomalía congénita con presencia de tejido pancreático aberrante en cualquier parte del tracto gastrointestinal, pero más comúnmente en el antro gástrico. Suele ser asintomática, pero puede llegar a ser clínicamente evidente en función del tamaño, la ubicación, los cambios patológicos o la transformación maligna. Según su localización, puede presentarse con diferentes síntomas inespecíficos. Esta revisión se realizó para determinar la importancia clínica de esta infrecuente entidad durante la infancia.
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 13 años, con dolor epigástrico crónico y vómitos posprandiales. En la endoscopia se descubrió una tumoración umbilicada yuxtapilórica típica del PE. Se realizó una resección en cuña debido a la persistencia de los síntomas, con lo que la paciente permaneció posteriormente asintomática.
Conclusiones: Aunque el PE es inusual y su diagnóstico preoperatorio es difícil, debe considerarse en las tumoraciones gástricas y optarse por técnicas mínimamente invasivas como tratamiento de primera elección.
 
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Introducción: La tuberculosis (TB), una enfermedad prevenible y curable, es la primera causa de morbimortalidad en Etiopía. El diagnóstico en niños presenta importantes retos, debido al carácter paucibacilar de la enfermedad. Describimos las características de los niños diagnosticados de enfermedad tuberculosa (ETB) en la clínica Let Children Have Health de Meki, Etiopía.
Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo de los niños diagnosticados de ETB desde enero hasta diciembre de 2013. Se incluyeron las características antropométricas, clínicas, analíticas y radiológicas. Se clasificó la ETB confirmada, probable y posible según los criterios en el momento del diagnóstico, y la afectación de ETB en pulmonar y extrapulmonar (cualquier forma de manifestación extratorácica, incluida la TB miliar).
Resultados: Se diagnosticaron 38 niños: 35 con TB probable y 3 con TB posible. El cultivo de micobacterias no estuvo disponible. La mediana de edad fue de 8 años. El 50% presentó TB pulmonar, el 37% ETB mixta, 4 niños formas extrapulmonares y 1 TB miliar. En el momento del diagnóstico, 32 niños (84%) referían tos, 31 (81%) fiebre y 15 (39%) adenitis; 15 (39,5%) tenían antecedentes familiares de ETB, y ninguno de ellos había recibido quimioprofilaxis como contacto. Se detectó desnutrición aguda (diagnosticada a partir del perímetro medio del brazo o de la relación peso/talla) en 13 niños (31%). Cuatro niños presentaron baciloscopia en esputo positiva (todos mayores de 7 años). En 1 niño se confirmó el diagnóstico por baciloscopia positiva mediante punción-aspiración con aguja fina de adenopatía, y otro precisó cirugía por obstrucción intestinal, con baciloscopia positiva en las muestras quirúrgicas. Se realizó el test de Mantoux a 13 niños, que resultó positivo en 9. Se realizó el test rápido del virus de la inmunodeficiencia humana a 22 niños, cuyos resultados fueron todos negativos. La evolución de todos los niños fue buena.
Conclusiones: El diagnóstico de ETB continúa siendo tardío. Debe promoverse la identificación y la administración de quimioprofilaxis a los niños expuestos, además de la búsqueda activa de ETB en programas ya implementados, como el programa de desnutrición local. La presentación extrapulmonar es muy prevalente, por lo que siempre debe tenerse en cuenta.
 
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La duplicación pilórica extraluminal representa la localización menos frecuente de todas las duplicaciones del tubo digestivo; sin embargo, la duplicación pilórica intraluminal (DPI) se ha documentado de manera excepcional como una anomalía congénita de extrema rareza en recién nacidos y pacientes pediátricos. Nosotros aportamos el primer caso de DPI asociada a hernia diafragmática congénita. Presentamos el caso clínico de un niño de 29 días de vida con sospecha de síndrome pilórico debido a una obstrucción mecánica asociada a hernia diafragmática congénita. El diagnóstico de quiste de DPI fue confirmado por los hallazgos intraoperatorios y un posterior examen histológico. La duplicación pilórica intraluminal es una malformación o anomalía (mejor que enfermedad) rara, causante de la obstrucción mecánica del canal pilórico, y debería tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial del síndrome de obstrucción pilórica neonatal.

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Jueves, 05 Noviembre 2015 09:13

Síndrome de «dumping» en pediatría

El síndrome de dumping (SD) es un conjunto de síntomas gastrointestinales y vasomotores que se produce como consecuencia de la cirugía gástrica. En pediatría se ha descrito fundamentalmente tras la cirugía antirreflujo. El diagnóstico es clínico, pero la sobrecarga oral de glucosa puede ser de utilidad si existen dudas.

Se presentan los casos de 8 pacientes afectados de SD, 6 varones y 2 mujeres, con edades comprendidas entre 13 meses y 9 años en el momento del diagnóstico. Cuatro pacientes tenían como enfermedad de base una atresia de esófago intervenida, 2 un reflujo gastroesofágico, 1 una hernia diafragmática congénita y 1 un tumor gástrico. Todos fueron sometidos previamente a algún tipo de cirugía gástrica. En 7 de ellos se realizó una funduplicatura, y en 4 una piloroplastia. Todos los pacientes tenían clínica de SD temprano, y 6 asociaban clínica de SD tardío. En todos ellos se realizó una sobrecarga oral de glucosa, que confirmó el diagnóstico. El tratamiento dietético fue efectivo en 7 pacientes, y 1 paciente precisó además tratamiento con acarbosa.

El tratamiento dietético es efectivo en la mayoría de los pacientes con SD.

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La linfangiectasia intestinal primaria es una malformación congénita de los vasos linfáticos subserosos asociada a una enteropatía pierde-proteínas. La obstrucción del drenaje linfático del intestino origina una rotura de los vasos linfáticos intestinales con salida de linfa hacia la luz intestinal, lo que causa edemas por hipoproteinemia, inmunodeficiencia por hipogammaglobulinemia, linfopenia y esteatorrea. Presentamos el caso clínico de un lactante de 6 meses con infecciones graves, hipoalbuminemia, edemas y esteatorrea, en el que se confirmó el diagnóstico de linfangiectasia intestinal por biopsia intestinal y se descartó una causa desencadenante mediante otras pruebas complementarias.

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Sr. Director:

Cannabis sativa es una planta con propiedades psicoactivas. Es ilegal, pero su consumo en España, al igual que en otros países, va en aumento1. La intoxicación accidental por cannabis en niños es poco frecuente, pero puede ser grave.
Presentamos el caso de una niña de 16 meses de origen marroquí, previamente sana, con intoxicación aguda por cannabis. La anamnesis resultó difícil debido a la barrera idiomática. Los padres refirieron que, mientras la niña jugaba, comenzó a presentar somnolencia, y 2 horas después, un episodio de rigidez generalizada. Avisaron a los servicios de urgencias, que le administraron diazepam rectal por sospecha de una crisis convulsiva, con lo que se resolvió la rigidez. La niña no asociaba más sintomatología y los padres negaban cualquier otro antecedente. Al llegar al servicio de urgencias del hospital, presentaba un estado general regular, se encontraba estuporosa y respondía sólo a estímulos dolorosos con el llanto (en la escala de coma de Glasgow mostraba una puntuación de 9 sobre 15). No presentaba focalidad neurológica en la exploración, las pupilas eran midriáticas y reaccionaban lentamente a la luz. Las constantes vitales eran normales y presentaba un adecuado estado de hidratación y perfusión. Se realizaron pruebas complementarias (analítica de sangre, escáner craneal y punción lumbar), que resultaron normales. El análisis para la detección de tóxicos en orina resultó positivo en cannabis. En las primeras horas de ingreso, la paciente presentó hipotermia y dificultad respiratoria, detectándose sibilancias en la auscultación. Se pautó salbutamol nebulizado y oxígeno suplementario en gafas nasales, con lo que su estado mejoró. En las siguientes 12 horas se resolvió la hipotermia y la paciente presentó varios picos febriles, taquicardia y despertares espontáneos con llanto intenso. Experimentó una mejoría progresiva del nivel de conciencia hasta la normalización a las 24 horas de su ingreso. Ante la positividad a cannabis en orina, se informó a la familia, y los padres recordaron que sus vecinos estuvieron fumando marihuana en la casa, por lo que el probable mecanismo de intoxicación fue su ingesta. La paciente fue dada de alta 3 días después, tras poner el caso en conocimiento de los servicios sociales y realizar un parte de lesiones.
Los cannabinoides actúan en el organismo a través de dos receptores principales, unos están en el sistema nervioso central y otros en los tejidos periféricos. Los primeros son los principales responsables de sus efectos psicológicos y cognitivos2-4. En España es la droga ilícita más consumida y está socialmente aceptada. La frecuencia de su consumo va en aumento y, por tanto, también la posibilidad de intoxicación de la población infantil5,6. Hay que tener en cuenta una precaución añadida: la intoxicación aguda se produce en niños que, con más probabilidad, están expuestos de manera crónica a más de una sustancia7. El efecto tras su inhalación es inmediato. Tras su ingesta, la absorción es errática, los efectos se inician 1 hora después y se mantienen durante 5 horas2,8,9, aunque en este caso fueron más prolongados.
En cuanto al tratamiento, es eficaz realizar un lavado gástrico y administrar carbón activado en las primeras 2 horas postingesta. Posteriormente, los esfuerzos terapéuticos deben ir encaminados a tratar los síntomas, ya que no existe un antídoto específico10. En este caso no se realizó el lavado gástrico, ya que la posible ingesta había ocurrido entre 4 y 6 horas antes del diagnóstico.
Este caso tiene algunas peculiaridades que conviene resaltar: a) la niña presentó una crisis convulsiva, lo cual ha sido referido únicamente en 3 publicaciones previas5,7,8; b) la paciente presentó una alteración autónoma con hipotermia seguida de hipertermia; c) además, cursó con una crisis de broncoespasmo, que se contradice con el efecto de broncodilatación descrito en el cannabis, y d) una complicación añadida en esta paciente fue la barrera idiomática, que dificultó enormemente la entrevista con la familia.
La alteración del estado mental de un niño pequeño tiene un amplio diagnóstico diferencial, que incluye infecciones, traumatismos, trastornos metabólicos e intoxicaciones. La anamnesis es fundamental para orientar el diagnóstico, pero en casos de intoxicaciones, como sucedió en el caso que presentamos, la familia no siempre va a referir datos que apoyen el diagnóstico. Por tanto, debe sospecharse siempre ante un niño con sintomatología neurológica no atribuible a otra causa evidente.
El pilar más importante del tratamiento debería ser la prevención. Hay que educar a los padres acerca de los efectos adversos del consumo abusivo de sustancias, ya sea en presencia o no de los niños.

Bibliografía

  1. Comisión Clínica de la Delegación del Gobierno para el Plan Nacional sobre Drogas (DGPNSD). Informe sobre cannabis, febrero de 2006 [consultado el 27/11/2013]. Disponible en: http://www.pnsd.msc.es/Categoria2/publica/pdf/CannabisII.pdf
  2. Atakan Z. Cannabis, a complex plant: different compounds and different effects on individuals. Ther Adv Psychopharmacol. 2012; 2: 241-254.
  3. Fitzgerald KT, Bronstein AC, Newquist KL. Marijuana poisoning. Topics in Compan An Med. 2013; 28: 8-12.
  4. Martin Santos R, Crippa JA, Batalla A, Bhattacharyya S, Atakan Z, Borwardt S, et al. Acute effects of a single, oral dose of d9-tetrahydrocannabinol (THC) and cannabidiol (CBD) administration in healthy volunteers. Curr Pharm Des. 2012; 18(32): 4.966-4.979.
  5. Croche Santander B, Alonso Salas MT, Loscertales Abril M. Intoxicación accidental por cannabis: presentación de cuatro casos pediátricos en un hospital terciario del sur de España. Arch Argent Pediatr. 2011; 109(1): e4-7.
  6. Velasco Arnaiz E, Trenchs Sainz de la Maza V, Curco y Barcenilla AI, Velasco Rodríguez J, Matalí Costa JL, Luaces Cubells C. ¿Quién da positivo para cannabis en urgencias de pediatría? An Pediatr (Barc). 2010; 72(6): 385-390.
  7. García-Algar O, Mur Sierra A. Exposición a drogas de abuso en pediatría. An Pediatr (Barc). 2013; 79(2): 65-67.
  8. Bonkowsky JL, Sarco D, Pomeroy SL. Ataxia and shaking in a 2-year-old girl. Acute marijuana intoxication presenting as seizure. Pediatr Emerg Care. 2005; 21(8): 527-528.
  9. Hervás JA, Fiol M, Vidal C, Masip MC. Intoxicación por ingestión de hachís en niños. Med Clin (Barc). 1987; 88(14): 563.
  10. Rubio F, Quintero S, Hernández A, Fernández S, Cozar L, Lobato IM, et al. Flumazenil for coma reversal in children after cannabis. Lancet. 1993; 341: 1.028-1.029.

 

Publicado en Cartas al Director

Objetivo: Precisar las indicaciones quirúrgicas y la realización de pruebas diagnósticas en pacientes con anomalías estructurales del riñón y las vías urinarias de diagnóstico prenatal.
Material y métodos: Se ha revisado la bibliografía más reciente y se han comparado los resultados con la encuesta enviada a los 108 inscritos en la II Reunión Nacional de Nefrourología Pediátrica (nefrólogos y urólogos pediátricos, principalmente) sobre sus pautas de actuación. Se obtuvieron 30 respuestas.
Resultados: Casi el 90% de las hidronefrosis de diagnóstico intraútero son transitorias. Los pacientes con un diámetro anteroposterior de la pelvis renal en ecografía <15 mm, realizada no antes del tercer día de vida, no deben ser objeto de pruebas invasivas. No se recomienda realizar una cistografía a todos los niños con dilatación de manera sistemática. En el renograma diurético, la pérdida de función renal en sucesivos renogramas es el principal indicador de intervención. Se recomienda realizar profilaxis antibiótica en pacientes de riesgo.
Conclusión: Las respuestas a la encuesta coinciden mayoritariamente con lo recomendado en la bibliografía. El plan inicial con estos pacientes debe ser mínimamente invasivo. Los estudios deben realizarse en el momento del nacimiento en caso de sospecha de obstrucción bilateral o de vía común. En caso de dilataciones unilaterales, la evaluación debe efectuarse a partir del tercer día de vida. Recomendamos realizar profilaxis antibiótica, al menos hasta finalizar los estudios, en las hidronefrosis graves.

Publicado en Originales

El síndrome de dificultad respiratoria en niños cuyas madres presentan colestasis intrahepática, también llamado neumonía por ácidos biliares, fue descrito por primera vez en 2004. Los ácidos biliares maternos producen una neumonitis química e inactivan el surfactante endógeno. Ante la presencia de dificultad respiratoria en estos recién nacidos, a pesar de ser a término o prematuros moderados con maduración pulmonar confirmada, debemos recordar que se benefician de la administración precoz de surfactante.

Publicado en Notas clínicas
AÑO XXI ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 246
 
SUMARIO DEL NÚMERO DE SEPTIEMBRE DE 1963
 
FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Bosch Marín
 

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Un saludo a la nueva promoción de 1963 de Médicos Puericultores del Estado, por el doctor Bosch Marín
Un caso de ectopia gástrica parcial, por el doctor Vicente Álvarez Ángel
Mortalidad de la primera infancia en Calatayud (Zaragoza). Decenio 1945-1954, por el doctor Manuel Becana Crusellas
Expresiones clínicas de la mucoviscidosis: íleo meconial, por el doctor José Luis Bezanilla
El síndrome de Guillain-Barré-Strohl y los procesos afines, por el doctor E. Borrajo Guadarrama
La presencia de proteínas séricas en el calostro y leche de mujer, por el doctor Gonzalo Huidobro Tech
Algunas consideraciones sobre el sarampión, por el doctor Justo Imaz Jiménez
Nuevas observaciones sobre el empleo de la gammaglobulina en la prevención del sarampión, por el doctor Felipe Luis Lagunilla Martínez
Un quiste congénito de pulmón, por la doctora F. María Méndez Aparicio
Algunos aspectos de la importancia de los ácidos nucleicos, por el doctor José Miranda Heras
Un caso de tos ferina, por el doctor Francisco Orellana López
Trastorno total respiratorio del lactante (resumen didáctico), por el doctor Bernardo Pérez Moreno
Amplio y circunscrito entendimiento de los trastornos nutritivos (TN), por el doctor César Rojo del Nozal
Tratamiento empírico del trastorno nutritivo agudo. La rehidratación en el medio rural, por el doctor Emilio Rolán Mosquera
Un caso de distrofia pluricarencial, por el doctor V. Salazar A. Villalobos
Poliomielitis en Sevilla. Breve estudio epidemiológico, por el doctor Rafael de Estefanía Vázquez

 

Publicado en Hace 50 años

La obstrucción nasal es un síntoma frecuente de consulta en otorrinolaringología pediátrica, y su etiología más frecuente es la hipertrofia adenoidea. Los pólipos antrocoanales son una entidad clínica infrecuente que representa el 28-33% de las poliposis nasosinusales en la población infantil. Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años de edad, adenoidectomizada, con síntomas de insuficiencia respiratoria nasal, rinorrea en ocasiones purulenta y cefaleas frontoorbitarias sin epistaxis. El estudio endoscópico nasal y las pruebas de imagen diagnosticaron la presencia de una lesión polipoidea que ocupaba ambas fosas nasales y coanas, siendo tratada mediante cirugía endoscópica nasosinusal. El estudio histológico informó de la presencia de un pólipo antrocoanal y el estudio alérgico mediante prick-test descartó la existencia de alergias. Hoy en día aún no disponemos de la suficiente evidencia histológica y/o alergológica que determine la etiología de los pólipos antrocoanales.

Publicado en Notas clínicas

La litiasis renal es una patología típica del adulto, y menos frecuente en la edad pediátrica, por lo que no siempre se piensa en ella. Presentamos el caso de un niño de 3 años de edad con un cálculo uretral, previamente diagnosticado de infección de orina, que acudió al servicio de urgencias con síntomas de obstrucción urinaria, provocados por la expulsión en ese momento del cálculo.

Publicado en Notas clínicas

El divertículo de Meckel es la malformación congénita más frecuente del tracto gastrointestinal. La hemorragia digestiva baja, que se asocia a la presencia de mucosa gástrica ectópica, es una de sus formas de presentación en el niño y, generalmente, no se relaciona con un factor desencadenante demostrable.

Presentamos los casos de 2 pacientes con hemorragia digestiva baja, en los que se detectó un divertículo de Meckel con mucosa gástrica ectópica. En ambos se había iniciado tratamiento con ibuprofeno poco tiempo antes del inicio del sangrado. Creemos que el ibuprofeno actuó como factor desencadenante de la hemorragia, ya que puede causar una erosión de la mucosa gástrica.

Publicado en Notas clínicas

Sr. Director:

Alrededor de los años 60-70 a. C., Tito Lucrecio Caro, filósofo romano, publicó un poema titulado «Sobre la naturaleza de las cosas». Fue el primer autor en proponer un axioma que, con el paso del tiempo, terminaría convirtiéndose en una gran verdad: «la tisis es difícil de diagnosticar y fácil de tratar en sus primeras fases, mientras que resulta fácil de diagnosticar y difícil de tratar en su etapa final». La meningitis tuberculosa es una entidad poco frecuente en nuestro medio, pero supone una de las infecciones meníngeas con mayor morbimortalidad1,2. Su pronóstico depende en gran medida del inicio precoz del tratamiento antituberculoso, por lo que éste debe empezarse ante la sospecha clínica aunque las pruebas iniciales para el diagnóstico sean negativas o estén pendientes de confirmar1,2.

Se presenta el caso de una niña de 5 años de edad de origen marroquí, sin antecedentes personales de interés ni viajes recientes realizados a su país, que consulta por presentar fiebre de 15 días de evolución asociada a cefalea frontal de intensidad moderada, vómitos matutinos, pérdida de peso y afectación del estado general durante las últimas 12 horas. Refiere también episodios paroxísticos que ceden espontáneamente, consistentes en una desviación de la comisura bucal. En la exploración física no se hallaron signos patológicos. El hemograma, la bioquímica, el análisis sistemático de orina y la determinación de la proteína C reactiva no presentaron alteraciones significativas. La paciente ingresó para la realización de un estudio médico.

A las 24 horas del ingreso presentó una desviación de la comisura bucal hacia la derecha, que cedió con diazepam, y un deterioro neurológico con disminución progresiva del nivel de conciencia. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias, con los respectivos resultados:

•Tomografía computarizada (TC) craneal: ventriculomegalia moderada.

•Líquido cefalorraquídeo (LCR): glucosa 19 mg/dL (glucemia 109 mg/dL), proteínas 86,8 mg/dL, ADA 22 U/L, 124 leucocitos/mm3 con 99% linfomononucleares.

•Electroencefalograma (EEG): signos de afectación cerebral generalizada de intensidad media-severa.

• Tinción de Gram del LCR: no se observan microorganismos.

• Radiografía de tórax: normal.

Ante los datos compatibles con meningoencefalitis tuberculosa, se solicitó una tinción de Ziehl-Nielsen y una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Mycobacterium tuberculosis en el LCR, y se inició tratamiento con cuatro fármacos antituberculosos (isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol), según las últimas recomendaciones de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica1 y el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría3. Se añadió dexametasona, aciclovir y fenitoína, y ante la disminución de la conciencia mantenida (índice de Glasgow de 11-12) se decidió el traslado de la paciente a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de nuestro hospital de referencia.

En la UCIP se asoció al tratamiento cefotaxima y nimodipino, debido a un vasoespasmo de la arteria cerebral media. La paciente experimentó una mejoría progresiva desde el segundo día de ingreso, con un índice de Glasgow de 15, y no presentó nuevas crisis. Al alta de la UCIP se encontraba asintomática, salvo por la presencia de una marcha con un leve aumento de la base de sustentación.

Tras el reingreso en nuestro hospital, se realizó un nuevo EEG (con mejoría respecto al previo) y una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraba una lesión nodular con realce en anillo y un edema vasogénico asociado, de 4 mm, subcortical parietal derecho. En el estudio de los contactos, ambos padres y tres hermanos presentaban un test de Mantoux de 0 mm y radiografías de tórax normales. No había convivientes con fiebre, pérdida de peso o tos crónica de larga evolución.

Las tinciones de Ziehl-Nielsen fueron negativas, la PCR para M. tuberculosis en LCR también negativa, y el resultado del test de Mantoux fue de 0 mm a las 72 horas. En la UCIP se realizó un Quantiferon-TB-GoldinTube® (técnica que detecta en sangre el interferón gamma producido por los linfocitos T al entrar en contacto con antígenos secretados por bacilos de M. tuberculosis, conocida también como IGRA [interferon-gamma release assays])2,4,5, que fue negativo. A pesar de las pruebas negativas, se decidió mantener el tratamiento, sobre todo teniendo en cuenta la mejoría clínica de la paciente. A las 3 semanas se aisló M. tuberculosis en el cultivo del LCR en medio líquido, sensible a todos los antituberculosos de primera línea. La evolución fue satisfactoria, la ventriculomegalia desapareció y, tras 1 año de seguimiento, la niña no presentó ninguna secuela.

Se presenta un caso con algunos datos a favor del diagnóstico de meningitis tuberculosa y numerosos en contra, o que al menos deberían plantear un diagnóstico diferencial. Los datos a favor fueron los siguientes: bioquímica del LCR, ventriculomegalia, lesión cerebral en la RM compatible con tuberculoma y procedencia de un país con elevada endemia tuberculosa. Los datos en contra fueron: radiografía de tórax normal, prueba de tuberculina negativa, Quantiferon-TB-GoldinTube® negativo, Ziehl-Nielsen negativo, PCR para M. tuberculosis en el LCR negativa (prueba con un 56-71% de sensibilidad y un 95-98% de especificidad)1, ausencia de caso índice y estudio de contactos negativo. Dada la buena evolución clínica de la paciente, se decidió continuar con el tratamiento antituberculoso, pero tras observarse las lesiones en la RM se planteó un diagnóstico diferencial con las patologías que pudieran cursar con glucosa descendida, pleocitosis e hiperproteinorraquia, fundamentalmente la meningitis fúngica (muy improbable en este caso) y la meningitis carcinomatosa. El crecimiento a las 3 semanas de M. tuberculosis en medio líquido confirmó nuestra sospecha diagnóstica.

Aunque no se llevó a cabo en este caso, quisiéramos señalar que también es muy importante, incluso con un resultado normal de la radiografía de tórax, obtener tres muestras de jugo gástrico o esputo inducido. El aislamiento del bacilo es prioritario para conocer la sensibilidad de la cepa, y no siempre se consigue aislar M. tuberculosis en el LCR. El uso de otras pruebas de imagen, como la TC, para identificar adenopatías subcarinales u otros hallazgos que sugieran una infección tuberculosa sigue siendo controvertido en niños sin enfermedad aparente6, pero creemos que en este caso podría haber ayudado durante el diagnóstico diferencial.

Se presenta aquí un caso clínico de diagnóstico complejo para resaltar la importancia del inicio precoz del tratamiento ante la sospecha clínica de una meningitis tuberculosa, aunque las pruebas radiológicas, inmunológicas y microbiológicas iniciales no sugieran dicha posibilidad, ya que se ha demostrado que la morbimortalidad de esta enfermedad disminuye con un tratamiento precoz, incluida la rápida instauración de una válvula de derivación, que, aunque no fue necesaria en este caso, también ha demostrado propiciar una franca mejora de la evolución a corto y largo plazo. En nuestro medio, ante la presunción diagnóstica de una meningitis tuberculosa la práctica habitual debe ser el inicio precoz del tratamiento, antes de cualquier confirmación microbiológica.

Bibliografía

  1. Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica. Documento de consenso sobre el tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar y formas complicadas de tuberculosis pulmonar. An Pediatr (Barc). 2008; 69: 271-278.
  2. American Academy of Pediatrics. Tuberculosis. En: Pickering LK, ed. Red Book. 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases, 29.ª ed. Elk Grove Village: American Academy of Pediatrics, 2012; 736-759.
  3. Mellado Peña MJ, Piñeiro Pérez R, Medina Claros A, Bravo Acuña J, Cabrera García L, Martínez Fernández-Llamazares C, et al. Informe y recomendaciones del Comité de Medicamentos de la AEP sobre la modificación de las dosis de los fármacos antituberculosis de primera línea. Febrero de 2012 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/recomendaciones_cm.dosistb.22.2.12.pdf
  4. Moreno-Pérez D, Andrés-Martín A, Altet-Gómez N, Baquero-Artigao F, Escribano-Montaner A, Gómez-Pastrana Durán D, et al. Diagnóstico de la tuberculosis en la edad pediátrica. An Pediatr (Barc). 2010; 72: 283.el-283.e14.
  5. Méndez Echevarría A, Mellado Peña MJ, Baquero Artigao F, García Miguel MJ. Tuberculosis. Protocolos de infectología de la Asociación Española de Pediatría y la Sociedad Española de Infectología Pediátrica, 2011 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-infectologia
  6. Gómez Pastrana D, Carceller-Blanchard A. ¿Debe realizarse una tomografía computarizada torácica a los niños con infección tuberculosa sin enfermedad aparente? An Pediatr (Barc). 2007; 67: 585-593.
Publicado en Cartas al Director

El uso de corticoides sistémicos para la prevención y/o el tratamiento de la displasia broncopulmonar en prematuros se ha asociado a la aparición de efectos secundarios a corto y largo plazo, y la afectación neurológica es el efecto que ha limitado su uso. Los efectos a corto plazo incluyen los metabólicos y endocrinológicos (fundamentalmente la hiperglucemia y la supresión del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal), los cardiovasculares (hipertensión, hipertrofia miocárdica), la mayor susceptibilidad para las infecciones y los efectos digestivos (sangrado), aunque éstos suelen ser transitorios y reversibles.

La miocardiopatía hipertrófica en prematuros es un efecto frecuente del uso de corticoides, aunque en general carece de relevancia clínica, ya que requiere habitualmente para su aparición tratamientos de una duración superior a los 7 días. Para paliar este efecto se deben retirar o disminuir los corticoides, y se recomienda el uso de propranolol en los casos con una obstrucción dinámica en la salida del ventrículo izquierdo, o si hubiera datos de isquemia miocárdica.

Presentamos el caso de un recién nacido de muy bajo peso al nacimiento que desarrolló precozmente una miocardiopatía hipertrófica obstructiva con repercusión clínica tras 2 días de tratamiento con dexametasona.

Publicado en Notas clínicas

La tricotilomanía se considera, según el DSM-IV-TR, un trastorno del control de los impulsos caracterizado por una compulsión recurrente de arrancarse el cabello. La edad de máxima incidencia es la adolescencia, con una mayor prevalencia en las mujeres, y existen muy pocos casos publicados en lactantes. Su etiología parece ser multifactorial, en la que intervienen factores genéticos, temperamentales y ambientales asociados. La alopecia del cuero cabelludo es la manifestación clínica más habitual en niños. Hasta en el 30% de los casos se asocia tricofagia, y puede originar sintomatología digestiva y ciertas complicaciones, como la obstrucción intestinal por tricobezoares que requieren la extracción quirúrgica. El diagnóstico es habitualmente tardío, ya que los adolescentes suelen negar el trastorno y en niños pequeños no suele sospecharse. Es obligado realizar el diagnóstico diferencial con otras alopecias orgánicas y psiquiátricas. El pronóstico depende fundamentalmente de la edad de inicio. Los tratamientos actuales combinan la terapia conductual con fármacos ansiolíticos. Dado el impacto de la tricotilomanía en la calidad de vida y la autoestima de los pacientes, se aboga por el enfoque multidisciplinario de esta patología, que requiere una estrecha colaboración del entorno familiar y escolar. Se presenta el caso de una lactante de 14 meses de edad, que se inicia con una placa de alopecia en la región occipitoparietal de 4,5 cm de diámetro.

Publicado en Notas clínicas

Se presenta el caso de un niño que al año de vida fue diagnosticado y tratado de infección por Helicobacter pylori.

Ingresó en 3 ocasiones entre los 8 y 11 meses de vida en el servicio de lactantes por rechazo a la alimentación, estreñimiento pertinaz y desnutrición de grado III. En las analíticas y pruebas realizadas se descartaron las causas más frecuentes de malabsorción intestinal a esta edad. En el último ingreso, a los 11 meses de edad, se diagnosticó gastritis crónica activa y sensibilización a alimentos; la determinación de antígeno de H. pylori en heces y mucosa gástrica fue positiva. Se instauró tratamiento con triple terapia y dieta exenta de alimentos a los que el niño había demostrado sensibilización. Asimismo, se necesitó administrar la alimentación por sonda nasogástrica dado el rechazo total oral a la misma. El paciente evolucionó de forma favorable.

Publicado en Notas clínicas
Miércoles, 20 Diciembre 2006 08:02

Disfunción faríngea congénita aislada

Presentamos el caso de un paciente con disfagia congénita, cuyas características se corresponden con las de la disfunción faríngea congénita aislada: episodios de atragantamiento y/o aspiración con regurgitación nasal durante las tomas, facies hipomímica con ligeros rasgos dismórficos y moderado retraso psicomotor, sin apenas reseñable hipotonía. En él fueron excluidas las causas anatómicas o neurológicas de disfagia. Su evolución fue algo tórpida, con procesos respiratorios repetidos, y se apreció una clara mejoría a partir del año de edad. Su hermano presentó síntomas similares más leves, lo que apoyaría el posible carácter hereditario de esta enfermedad.

Publicado en Notas clínicas

Introducción: Este estudio se realizó con el objetivo de conocer la situación de los hijos de inmigrantes llegados en los últimos 5 años en relación con la tuberculosis.

Métodos: Se practicó una prueba de la tuberculina (PT) a los ingresados en una unidad de pediatría por sospecha de tuberculosis, a los contactos y a los pacientes con una estancia menor de 5 años que, aunque nacidos aquí, viajaran a su país o recibieran a familiares adultos procedentes de él durante los últimos 5 años. Con una PT positiva, se practicaba un estudio de imagen y un aspirado del jugo gástrico o esputo. En los vacunados con BCG y con resultado negativo de la PT, se buscaba el efecto recuerdo a los 10-15 días.

Resultados: Se estudiaron 389 niños (entre 1 mes y 18 años de edad), 286 de ellos menores de 10 años. Latinoamérica (42,93%) y el sudeste asiático (28,8%) eran los zonas geográficas dominantes. Se constataron 13 casos de enfermedad y 22 de infección latente, y la PT fue negativa en el 83,8% de los casos. Hubo diferencias significativas entre los no vacunados con BCG (13,5%) y los vacunados (5,1%; p= 0,004). No hubo diferencias en cuanto al lugar de procedencia y el tiempo de llegada. Se halló un mayor número de PT positivas en el grupo de mayor edad, con diferencias significativas (p <0,001). También hubo diferencias estadísticamente significativas en los pacientes que tuvieron contacto con casos activos (66,7%; p <0,001). El estudio de regresión logística para la relación de factores sólo demuestra que la edad mantiene la significación estadística en el estudio multivariado (p= 0,011). En 192 vacunados con BCG se constató la presencia de enfermedad en 7 casos e infección latente en 18, y el efecto de recuerdo fue válido sólo en el 26,22% de los casos.

Conclusiones: Hay más posibilidades de positividad a la PT cuanto mayor es la edad de los pacientes, así como en los vacunados con BCG.

Publicado en Originales

La hernia diafragmática es un defecto congénito de presentación excepcional fuera del periodo neonatal, con distintas manifestaciones clínicas en función de la edad de diagnóstico. Los neonatos generalmente presentan disnea aguda el primer día después del nacimiento. En el niño mayor y el adulto es una afección que puede permanecer largo tiempo asintomática y detectarse como hallazgo casual en una radiografía de tórax. Clínicamente, predomina la sintomatología gastrointestinal, como náuseas, vómitos y epigastralgia inespecífica, y se puede complicar en un pequeño porcentaje de los casos con oclusión intestinal o vólvulo gástrico.

Durante el periodo neonatal, la elevada mortalidad se asocia con la hipoplasia pulmonar y la presencia de malformaciones, y el pronóstico es mucho más favorable en los niños más mayores.

Se presenta el caso de un paciente de 15 años, que acude a nuestro servicio de urgencias por presentar disnea de aparición súbita y que fue diagnosticado de hernia diafragmática congénita.

Publicado en Imagen del mes

La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente que representa el 8% de las duplicaciones digestivas. Se atribuye a un fallo, durante el periodo embrionario, en la recanalización del tubo digestivo primitivo. La mayoría se localizan en la región antropilórica, en el borde mesentérico, y usualmente no se comunican con el estómago. Por lo general, son asintomáticas, y constituyen un hallazgo por técnicas de imagen. Estas malformaciones se presentan comúnmente como una masa abdominal y con dolor. En algunos pacientes puede dar sintomatología secundaria a una complicación, como infección, sangrado, obstrucción intestinal, masa palpable y perforación. El diagnóstico viene determinado por la ecografía abdominal y la tomografía computarizada, lo que permite definir la localización de la masa y las relaciones con las estructuras vecinas. Debemos considerar entre los diagnósticos diferenciales principalmente los quistes de la vía biliar, los linfangiomas mesentéricos y otras duplicaciones intestinales. El tratamiento es siempre quirúrgico.

El objetivo de este trabajo fue presentar una causa poco frecuente de masa palpable, que debería tenerse en cuenta en los pacientes pediátricos con esta sintomatología y una imagen quística en la ecografía.

Publicado en Notas clínicas

Sr. Director:

El tabique vaginal transverso es una malformación extremadamente rara. Se debe a un defecto embrionario que puede permanecer oculto si el tabique es incompleto y requiere intervención quirúrgica si es completo. Exponemos el caso clínico de una niña con esta anomalía que presentó dolor abdominal agudo debido al hematocolpos que el tabique había producido, como consecuencia de la obstrucción de la salida del flujo menstrual.

Se trata de una niña de 12 años de edad, de procedencia sudamericana, sin menarquia, que acudió al servicio de urgencias por presentar un dolor abdominal intenso de 72 horas de evolución, de tipo cólico, localizado en el hipogastrio. No presentaba fiebre, vómitos ni sintomatología urinaria. El hábito dietético era normal, así como las deposiciones. En la exploración se detectaba un buen estado general y nutricional. Mostraba un desarrollo mamario y vello pubiano en estadio III de Tanner. El abdomen era blando y depresible, sin visceromegalias. Presentaba un discreto dolor a la palpación profunda en el hipogastrio y la región suprapúbica, sin masas palpables. Los puntos apendiculares eran negativos y no había signos de irritación peritoneal. Los genitales externos eran normales.

Las pruebas analíticas practicadas en urgencias, que incluían hemograma, bioquímica, coagulación y orina simple, eran normales. En la ecografía abdominal se detectó una imagen bien delimitada y homogénea, de contenido hemático de 9 3 8 cm de diámetro, localizada en el interior de la vagina, que llegaba a desplazar a la vejiga. Ante la ausencia de un himen imperforado y la posibilidad de un hematocolpos debido a otra malformación, se ingresa a la paciente para su estudio y tratamiento. Se completó el estudio con nuevas ecografías de abdomen, que confirmaron el hallazgo descrito y no mostraron malformaciones en ninguna otra localización. La radiografía de tórax y el estudio cardiológico eran normales y los cultivos de orina estériles. Bajo control ecográfico se realizó el drenaje de 430 mL de contenido hemático y se visualizó un tabique vaginal transverso completo en el tercio medio-inferior de la vagina de 1,5 cm de espesor. Se practicó una resección completa del tabique y, posteriormente, aparecieron menstruaciones normales.

La presencia de un tabique vaginal transverso es una de las patologías más raras del tracto reproductivo y se debe a una alteración de la fusión vertical de los conductos de Müller1. Fue descrito por primera vez por Delanuy, en 1877, y desde entonces se han publicado muy pocos casos. Cuando el tabique es completo (imperforado), se produce, con las primeras menstruaciones, un hematocolpos, y como consecuencia de ello, un cuadro obstructivo, como en este caso. Cuando es incompleto (perforado), el drenaje menstrual puede ser normal, pero puede ponerse de manifiesto al mantener relaciones sexuales.

La prevalencia de esta anomalía se estima en 1/72.000 pacientes ginecológicas; incluso es probable que esta alteración sea menos frecuente que la ausencia congénita de vagina y útero2. Suidan y Azoury aportan 12 casos de tabique vaginal transverso en mujeres de 16-36 años de edad y sólo uno de ellos, en una paciente de 16 años, era completo3. Una mínima parte de casos de tabique vaginal transverso presenta otras malformaciones asociadas con el aparato reproductor, como atresia vaginal, malformaciones de útero, atresia o agenesia de trompas de Falopio y agenesia de ovario. También se han descrito malformaciones renales (ectopia de uréteres), cardiacas (coartación de aorta y defectos del septum interauricular) y del aparato digestivo (malrotación intestinal y ano imperforado)4-6. Incluso se han publicado casos asociados a himen imperforado7,8. En más del 40% de los casos, la localización del tabique se encuentra en el tercio superior de la vagina9.

Clínicamente, se manifiesta en las niñas mayores con amenorrea primaria y con signos y síntomas compresivos producidos por el hematocolpos, como dolor, megauréter, hidronefrosis o estreñimiento, e incluso puede producir una compresión de la vena cava inferior y un edema en las extremidades inferiores. En cualquier caso, se puede distinguir entre un tabique transverso y un himen imperforado por la ausencia de distensión en el introito vaginal con la maniobra de Valsalva. La ecografía ginecológica puede ser suficiente para el diagnóstico, aunque la ecografía transrectal es la prueba más adecuada para un diagnóstico correcto. La resección del tabique es efectiva si no se presentan complicaciones, y la evolución es favorable en la mayor parte de las pacientes10.

La presentación de este caso tiene por objeto considerar la presencia de este defecto embrionario ante un cuadro agudo de dolor abdominal hipogástrico en una niña con hematocolpos y también ante una niña con desarrollo puberal completo, amenorrea primaria y síntomas de obstrucción intestinal.

Bibliografía

  1. Folch M, Pigem I, Monje JC. Mullerian agenesis: etiology, diagnosis and management. Obst Ginecol Surg. 2000; 56: 644-649.
  2. Martínez M, Pérez I, Tineo Z, Rodríguez Y. Tabique vaginal transverso completo. Caso clínico. Informed. 2007; 9: 267-271.
  3. Suidan FG, Azoury RS. The transverse vaginal septum: a clinicopathology evaluation. Obstet Gynecol. 1979; 54: 278-283.
  4. Bustos P, Smirnow M. Tabique vaginal transverso y atresia vaginal. Rev Chil Obstet Ginecol. 2003; 68: 229-234.
  5. Chin AI, Rutman M, Razs. Transverse vaginal septum with congenital vesical-vaginal communication and cyclical hematuria. Urology. 2007; 69: 575.
  6. Nazir Z, Rizvi RM, Qureshi RN, Khan ZS, Khan Z. Congenital vaginal obstructions: varied presentation and outcome. Pediatr Surg Int. 2006; 22: 749-753.
  7. Deligeoroglou E, Deliveliotou A, Makrakis E, Creatsas G. Concurrent imperforate hymen, transverse vaginal septum, and unicornate uterus: a case report. J Pediatr Surg. 2007; 42: 1.446-1.448.
  8. Ahmed S, Morris LL, Atkinson E. Distal mucocolpos and proximal hematocolpos secondary to concurret imperforate hymen and transversal vaginal septum. J Pediatr Surg. 1999; 34: 1.555-1.556.
  9. Wenof M, Reyniak JV, Novendster J, Castadot MJ. Transverse vaginal septum. Obstet Gynecol. 1979; 54: 60-63.
  10. Rana A, Manandhar B, Amatya A, Baral J, Gurung G, Giri A, et al. Mucocolpos due to complete transverse septum in middle third of vagina in a 17-year-old girl. J Obstet Gynaecol Res. 2002; 28: 86-88.
Publicado en Cartas al Director

Los tumores cardiacos son poco comunes, y los más frecuentes son los rabdomiomas. Su diagnóstico puede realizarse durante la época fetal. La evolución es variable: algunos son asintomáticos y otros se manifiestan por una obstrucción al flujo o en forma de arritmia. Este tipo de tumores puede ser la clave diagnóstica de una esclerosis tuberosa. Dado el amplio espectro en su presentación, mostramos dos casos, uno de diagnóstico prenatal y otro a partir de un hallazgo en la ecocardiografía.

Publicado en Notas clínicas

Los tumores gastrointestinales de naturaleza estromal son especialmente infrecuentes en niños. Presentan de forma genérica 2 vías de diferenciación: hacia la estirpe muscular (variante mioide) o como célula neural. Carney publicó en 1978 el primer caso de un tumor de este tipo asociado a neoplasia pulmonar (condroma) y neural (paraganglioma extradrenal). Los 3 tumores presentan un origen ectodérmico común, lo que daría origen a la aparición sinérgica o secuencial de éstos a lo largo de la vida del individuo, y obligaría a realizar un estudio completo ante la aparición de cualquiera de ellos. Comunicamos el caso de una niña de 11 años que presentó un tumor estromal gástrico, cuya única manifestación clínica fue una anemia sintomática.

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La glándula mamaria de la mujer lactante contiene una microbiota fisiológica propia, dominada por estafilococos, estreptococos y bacterias lácticas. Sin embargo, existen diversos factores que pueden conducir a una mastitis infecciosa, la principal causa médica de destete precoz. Este proceso constituye una auténtica disbiosis microbiana, con un espectacular aumento de la concentración del agente causal y la desaparición del resto de las bacterias. Esta alteración provoca una inflamación y la obstrucción de los conductos galactóforos. Algunas mastitis pueden cursar con una sintomatología florida e incluso derivar en un absceso; sin embargo, en muchos casos, los únicos síntomas son un dolor intenso en forma de «pinchazos» y/o lesiones en el pezón. Este hecho provoca que se trate de un problema tan infravalorado como infradiagnosticado. Los principales agentes etiológicos de las mastitis infecciosas pertenecen a los géneros Staphylococcus y Streptococcus, con un papel creciente de los estafilococos coagulasa-negativos. Las cepas de estafilococos causantes de mastitis suelen compartir diversas propiedades: capacidad para formar biopelículas, resistencia a la meticilina (mecA+) y a otros antibióticos de relevancia clínica, y mecanismos de evasión de la respuesta del sistema inmunitario. Algunas especies de levaduras también pueden causar mastitis; sin embargo, y a pesar de las creencias injustificadas en sentido contrario, su incidencia es muy baja.

Publicado en Nutrición infantil
Jueves, 08 Octubre 2009 17:04

Heliox como tratamiento del crup moderado

Objetivos: El heliox (mezcla de helio y oxígeno) atraviesa mejor que el oxígeno una obstrucción de la vía respiratoria. El objetivo de este estudio fue evaluar la eficacia de la administración de heliox en el crup.

Material y método: Ensayo clínico, abierto y aleatorizado, realizado entre octubre de 2006 y noviembre de 2007 en niños con crup moderado, según la puntuación de la escala de Taussig. Se administró una dosis única de dexametasona de 0,3 mg/kg por vía oral. Se aleatorizaron los pacientes en dos grupos: grupo A, de control, y grupo B, en el que se administró heliox 70/30 durante 1 hora. Se analizó la escala de Taussig y la frecuencia respiratoria al ingreso, a los 60 y a los 120 minutos, así como la necesidad de adrenalina nebulizada de rescate, la tasa de ingreso y la reconsulta en las siguientes 72 horas.

Resultados: Se incluyeron en el estudio 47 pacientes, 23 en el grupo A y 24 en el grupo B. Ambos grupos eran homogéneos. La puntuación de la escala de Taussig al inicio, a los 60 y a los 120 minutos (grupo A/grupo B) fue de 6,22/6,21, 3,74/2,63 (p= 0,02) y 2,17/1,46 (p= 0,17), respectivamente. La frecuencia respiratoria al inicio, a los 60 y a los 120 minutos (grupo A/grupo B) fue de 37,48/39,13, 35,61/30,67 (p= 0,04), 32,17/29 (p= 0,16), respectivamente. Precisaron adrenalina nebulizada de rescate 5 pacientes del grupo A frente a 1 paciente del grupo B (p= 0,01). Ingresaron 2 pacientes del grupo A y 1 paciente del grupo B (p= 0,609). Acudieron al servicio de urgencias en las siguientes 72 horas 2 pacientes del grupo A y 2 del grupo B (p= 1).

Conclusión: El tratamiento coadyuvante con heliox a la terapia esteroidea en el crup moderado mejora la clínica de esta afección.

Publicado en Originales



Endoscopia pediátrica. Texto y atlas (2.ª edición)

Jorge Donatone

Buenos Aires: Journal, 2009. 360 págs.
info@journal.com.ar / www.journal.com.ar
Distribuidor en España: Distribuciones Médicas Axón
Correo electrónico: axon@axon.es / www.axon.es

 

Durante décadas, Jorge Donatone ha impartido cursos y maestrías de gastroenterología y endoscopia pediátrica, tanto en Hispanoamérica como en España, además de participar en la elaboración de distintos atlas de endoscopia pediátrica, entre ellos la primera edición de su libro en el año 2001. El Dr. Donatone se ha convertido así en unos de los mayores instructores de las nuevas generaciones de gastroenterólogos pediátricos hispanoamericanos.

En esta segunda edición de Endoscopia pediátrica. Texto y atlas se nos presenta un libro tremendamente práctico, ameno, con una riquísima iconografía y nuevo respecto a la anterior edición. La estructura del libro se divide en 17 apartados de la patología digestiva: Indicaciones de endoscopia digestiva, Endoscopia digestiva normal, Hemorragia digestiva, Enfermedades de la faringe y esófago, Hipertensión portal, Cuerpos extraños en el tubo digestivo, Enfermedades del estómago, Enfermedad por Helicobacter pylori, Tumores gástricos, Gastrostomía endoscópica percutánea, Enfermedades del duodeno, Patrón endoscópico de las vellosidades y atrofias, Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, Hemorragia digestiva media, Enfermedades del colon, Pólipos de colon, Cromoscopia y técnicas de visualización, así como un amplio Índice terminológico. Esta estructura funcional en bloques de patología nos permite revisar rápidamente cualquier tema de nuestro interés.

Cada capítulo cuenta con una introducción al tema específico, guías, algoritmos diagnósticos y el seguimiento en imágenes de casos clínicos, lo que permite la visualización de la evolución de las patologías en imágenes de una calidad excepcional.

Presenta aspectos muy novedosos, como la cromoendoscopia, los avances en colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, y en todo lo que significa endoscopia terapéutica. Las imágenes, no sólo endoscópicas, sino también radiológicas y anatomopatólogas a todo color, así como los esquemas, nos ayudan a comprender fácilmente la patología tratada.

La bibliografía, muy actual, fue seleccionada meticulosamente, y cada cita es una nueva fuente de información rigurosa y veraz.

En resumidas cuentas, en este libro el Dr. Donatone nos suministra, en 360 páginas y más de mil imágenes de alta resolución, más de 35 años de experiencia como gastroenterólogo pediátrico. Es el único libro en español que aborda en profundidad el estudio y el tratamiento endoscópico de las patologías digestivas pediátricas. Todo aquel que quiera iniciarse en la endoscopia digestiva pediátrica no puede dejar de leerlo y revisar el capítulo dedicado a la endoscopia digestiva normal.

Sin ninguna duda, esta segunda edición de «Endoscopia pediátrica. Texto y atlas» está llamada a ser un libro de consulta imprescindible en todas las unidades y servicios de gastroenterología pediátrica, pero también será de gran utilidad para la actividad pediátrica diaria, tanto hospitalaria como de atención primaria, y de ineludible presencia en las mejores bibliotecas médicas.


Publicado en Crítica de libros

La fibrosis quística es una enfermedad genética, caracterizada fundamentalmente por neumopatía crónica progresiva e insuficiencia pancreática, pero presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En los últimos años se ha profundizado notablemente en su conocimiento y en el desarrollo de nuevas medidas terapéuticas, lo que ha conducido a la prolongación de la expectativa de vida y a una considerable mejora en la calidad de ésta. El pronóstico depende principalmente de la severidad de la afectación pulmonar; sin embargo, controlar las diversas manifestaciones digestivas y evitar la desnutrición es esencial para lograr una buena evolución. Los aspectos digestivos son diversos, y en este trabajo se revisan los más recientes tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico. La enfermedad hepática, relativamente frecuente, aparece como una complicación temprana; en la mayoría de los casos se desarrolla una afectación leve, aunque una pequeña proporción de pacientes cursan con una alteración severa con cirrosis, que conduce a hipertensión portal e hiperesplenismo. La insuficiencia pancreática exocrina aparece en aproximadamente el 90% de los pacientes, que precisan tratamiento sustitutivo enzimático. Otras complicaciones, como la esteatorrea rebelde, la inflamación intestinal y el síndrome de obstrucción intestinal distal, han adquirido especial relevancia en los últimos años.

Publicado en Nutrición infantil

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en una niña de 15 meses de edad enviada a nuestra consulta para efectuar un estudio de su neumonía recurrente. La radiografía de tórax pone de manifiesto una condensación localizada en el lóbulo medio, con signos sugestivos de atelectasia.

La atelectasia es un problema común en los pacientes pediátricos, generalmente secundaria a una obstrucción bronquial por tapones de moco. Se analizan los tipos de atelectasia y sus causas más comunes, y se insiste en la utilidad de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, que en realidad son pruebas sencillas y con una gran validez diagnóstica y terapéutica. El manejo de las atelectasias depende de la causa subyacente. Es primordial tratar de forma conjunta la enfermedad de base y el colapso pulmonar, y en la mayoría de los casos es suficiente mantener una actitud conservadora.

Publicado en Notas clínicas

Presentamos el caso de un paciente con enfisema lobar congénito, que se inició como un cuadro de dificultad respiratoria en un contexto catarral.

El enfisema lobar congénito es una entidad anatomoclínica, caracterizada por la sobredistensión y el atrapamiento aéreo en el lóbulo afectado, la compresión concomitante del tejido pulmonar restante y el desplazamiento mediastínico por herniación del lóbulo enfisematoso hacia el pulmón contralateral. En la mitad de los casos, aproximadamente, la etiología es desconocida. El restante 50% se relaciona con una obstrucción bronquial extrínseca o intrínseca. Actualmente, dada la buena evolución de los casos asintomáticos, o con escasos síntomas, el tratamiento conservador es el más aceptado, y en los casos sintomáticos se opta normalmente por la lobectomía quirúrgica del lóbulo afectado.

Publicado en Notas clínicas

El reflujo gastroesofágico (RGE) es una patología esofágica común en los niños, especialmente si existe una enfermedad neurológica de base. Cuando se precisa cirugía para su corrección, pueden aparecer complicaciones, una de las cuales es el síndrome de la burbuja gástrica. En los niños con patología neurológica, las complicaciones postoperatorias son más frecuentes, debido en parte al mal estado nutricional. Presentamos el caso de dos pacientes neurológicos, con RGE, intervenidos mediante la técnica de Nissen por laparoscopia. En ambos la complicación inicial fue el síndrome de la burbuja gástrica, presentaban un estado nutricional deficiente y su evolución posterior fue tórpida. Debemos tener en cuenta las complicaciones postoperatorias tras una técnica antirreflujo, especialmente en los pacientes con una patología neurológica. Para disminuir la morbimortalidad quirúrgica, antes de cualquier intervención es necesario asegurar un estado nutricional adecuado, que permita afrontar el estrés quirúrgico.

Publicado en Notas clínicas

A pesar de su elevada prevalencia, la rinitis alérgica (RA) es una entidad infradiagnosticada e infratratada en la infancia debido a su frecuente asociación con otros procesos comórbidos, que afectan tanto a las vías respiratorias altas como a las bajas.

Algunas de estas comorbilidades asociadas pueden ser de naturaleza alérgica, como el asma o la conjuntivitis alérgica, mientras que otras son expresión de la influencia que la inflamación crónica de la mucosa nasal y la obstrucción de ésta ejerce sobre los órganos adyacentes. Estas últimas pueden considerarse como complicaciones de la RA.

En este artículo se revisan dichas entidades comórbidas, así como las principales directrices terapéuticas de la RA en el niño.

Publicado en Revisión
AÑO XVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 226
SUMARIO DEL NÚMERO DE NOVIEMBRE DE 1961
FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
La Dra. Herminia Adrados, de Madrid

 

ARTÍCULOS ORIGINALES

Trabajos doctrinales y casos clínicos

El índice de Vélez en pediatría, por el doctor Martínez Fernández
El estado actual del tratamiento de la tos ferina, por el doctor Montero Rodríguez
Algunas consideraciones sobre malformaciones congénitas del neuroeje, por el doctor J.A. Alonso Muñoyerro
Tratamiento de las distrofias del lactante con mucoproteína gástrica y vitamina B12, por el doctor José Antonio de Paz Garnelo
Disautonomía familiar. Presentación de tres casos, por el doctor Ángel Peralta Serrano

Publicado en Hace 50 años

La evolución de la nutrición enteral (NE) dentro de la nutrición artificial en pediatría es manifiesta, tanto para el soporte del paciente desnutrido como para tratar patologías específicas, lo que da lugar al concepto de «alimento-medicamento». La indicación básica de la NE se da en el paciente que no consigue la cobertura energético-proteica adecuada con la ingesta oral espontánea.

En el presente artículo se revisan las principales enfermedades subsidiarias de beneficiarse de una NE efectiva, así como las vías de acceso a través de las que se administrará la NE en el paciente pediátrico: sondas oro/nasoenterales y sondas a través de ostomías. Las modalidades de administración de NE son: continua, intermitente y cíclica.

Finalmente, se incide en las complicaciones de la NE, relacionándolas con el tipo de sonda utilizada, el tipo de fórmula y su administración, la edad de instauración de la sonda, y la enfermedad de base y clínica del paciente.

Publicado en Nutrición infantil
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