Se presenta el caso clínico de un paciente con hiponatremia grave sintomática, en el contexto de un cuadro de bronquiolitis positiva a virus respiratorio sincitial. El paciente no había recibido previamente fluidoterapia intravenosa. A partir de la analítica urinaria se sospechó una secreción inadecuada de hormona antidiurética. El paciente evolucionó de forma satisfactoria con infusión de suero salino hipertónico, restricción hídrica y furosemida. Es importante determinar la natremia en los pacientes afectados de bronquiolitis, especialmente si se detecta clínica neurológica.

Objetivo: El objetivo de este estudio fue identificar los posibles factores de riesgo asociados a la mastitis infecciosa en mujeres lactantes.
Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles, con 368 casos (mujeres lactantes con mastitis) y 148 controles (mujeres lactantes sin mastitis). La información se recogió de forma retrospectiva mediante encuestas, que recopilaron información sobre diversos aspectos del historial médico de la madre y del hijo, así como distintos factores relacionados con el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia que pudieran estar implicados en el desarrollo de la mastitis. La asociación entre la mastitis y dichos factores se realizó mediante un análisis bivariante y un modelo de regresión logística multivariante.
Resultados: Los resultados del análisis multivariante pusieron de manifiesto que los principales factores relacionados con un incremento estadísticamente significativo del riesgo de padecer mastitis fueron los siguientes: presencia de grietas en los pezones (p <0,0001), uso de antibióticos orales (p <0,0001), bombas de extracción (p <0,0001) y antifúngicos tópicos (p= 0,0009) durante la lactancia, padecimiento de mastitis en lactancias previas (p= 0,0014), subida de la leche después de 24 horas posparto (p= 0,0016), antecedentes familiares de mastitis (p= 0,0028), separación madre-hijo tras el parto durante más de 24 horas (p= 0,0027), aplicación de pomadas en los pezones (p= 0,0228) e infecciones de garganta (p= 0,0224).
Conclusiones: En este trabajo se han identificado diversos factores de riesgo relacionados con el desarrollo de la mastitis infecciosa. Este conocimiento permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia sobre los factores de riesgo modificables, como el uso de bombas de extracción o de una medicación inadecuada. También se podría identificar antes del parto a las mujeres con un riesgo elevado de desarrollar mastitis, como las que presentan antecedentes familiares de dicha enfermedad, y por tanto desarrollar estrategias para su prevención.

Objetivo: El objetivo de este estudio fue identificar los posibles factores de riesgo asociados a la mastitis infecciosa en mujeres lactantes.
Métodos: Se diseñó un estudio de casos y controles, con 368 casos (mujeres lactantes con mastitis) y 148 controles (mujeres lactantes sin mastitis). La información se recogió de forma retrospectiva mediante encuestas, que recopilaron información sobre diversos aspectos del historial médico de la madre y del hijo, así como distintos factores relacionados con el embarazo, el parto, el posparto y la lactancia que pudieran estar implicados en el desarrollo de la mastitis. La asociación entre la mastitis y dichos factores se realizó mediante un análisis bivariante y un modelo de regresión logística multivariante.
Resultados: Los resultados del análisis multivariante pusieron de manifiesto que los principales factores relacionados con un incremento estadísticamente significativo del riesgo de padecer mastitis fueron los siguientes: presencia de grietas en los pezones (p <0,0001), uso de antibióticos orales (p <0,0001), bombas de extracción (p <0,0001) y antifúngicos tópicos (p= 0,0009) durante la lactancia, padecimiento de mastitis en lactancias previas (p= 0,0014), subida de la leche después de 24 horas posparto (p= 0,0016), antecedentes familiares de mastitis (p= 0,0028), separación madre-hijo tras el parto durante más de 24 horas (p= 0,0027), aplicación de pomadas en los pezones (p= 0,0228) e infecciones de garganta (p= 0,0224).
Conclusiones: En este trabajo se han identificado diversos factores de riesgo relacionados con el desarrollo de la mastitis infecciosa. Este conocimiento permitirá proporcionar un asesoramiento adecuado durante la lactancia sobre los factores de riesgo modificables, como el uso de bombas de extracción o de una medicación inadecuada. También se podría identificar antes del parto a las mujeres con un riesgo elevado de desarrollar mastitis, como las que presentan antecedentes familiares de dicha enfermedad, y por tanto desarrollar estrategias para su prevención.

Objetivo: Describir el grado de control metabólico en jóvenes con diabetes mellitus tipo 1 (DM1) y analizar los factores que pueden influir en él.
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo y observacional, con una recogida de datos retrospectiva, en el que se incluyó a pacientes con DM1 que acudieron a los campamentos de verano organizados por la Fundación Sociosanitaria de Castilla-La Mancha durante los años 2009 y 2010. Se determinó la hemoglobina glucosilada (HbA1c) en sangre capilar (método DCA 2000+). Se llevó a cabo un análisis estadístico mediante el programa SPSS.
Resultados: Se incluyeron en el estudio 85 pacientes, con una media edad de 13,5 años. El 100% de los pacientes recibía una pauta de insulinoterapia intensiva: infusión subcutánea continua de insulina (8,2%), insulina detemir (10,6%), insulina glargina (70,6%) e insulina NPH (neutral protamine Hagedorn) (10,6%). Se realizó una media de 5,4 autoanálisis diarios (rango: 3-12). El valor medio de HbA1c era del 7,6% (rango: 5,7-13,7), presentando el 33% una HbA1c ≤7%, el 32% una HbA_1c >7% y ≤8%, y un 35% una HbA1c >8%. No se encontraron diferencias significativas en función de la consulta de procedencia ni de la pauta de insulina empleada, y se observaron valores de HbA1c significativamente menores en los pacientes con menos de 2 años de evolución.
Conclusiones: El factor que más influye en la HbA1c de los pacientes analizados es el tiempo de evolución de la enfermedad, sin diferencias significativas en función de la pauta de insulinoterapia.

Introducción: Los enterovirus son una causa frecuente de fiebre en el recién nacido. El diagnóstico se puede realizar mediante reacción en cadena de la polimerasa en transcripción inversa (RT-PCR) en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR). Las opciones terapéuticas para los casos graves son limitadas. La infusión de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) se ha utilizado con resultados variables.
Objetivo: Analizar los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad por enterovirus en el recién nacido.
Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo en neonatos con fiebre ingresados en el servicio de neonatalogía de un hospital de tercer nivel desde febrero de 2008 hasta febrero de 2010.
Resultados: Ingresaron 2.212 recién nacidos, 10 presentaron infección por enterovirus. La fiebre fue el primer síntoma en 9 pacientes, apareciendo entre los días 5 y 17. Fueron diagnosticados mediante cultivo viral o RT-PCR del LCR. Dos neonatos con afectación grave recibieron tratamiento con IgIV. Todos sobrevivieron, uno con una hemorragia cerebral.
Conclusiones: El diagnóstico actual se basa en el uso de RT-PCR y permite obtener resultados más sensibles y rápidos. Existe poca evidencia sobre el tratamiento. La IgIV se ha asociado a una rápida disminución de la viremia y de la viruria, con buena tolerancia, por lo que podría administrarse en casos graves.

Tratamiento en gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica, 3.ª ed.

Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica

Madrid: Ergon, 2012; 1.024 págs.

La Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) ha sacado a la luz la tercera edición ampliada de su manual de diagnóstico y terapéutica. A pesar de su corta existencia, el libro se ha convertido en un manual clásico de la disciplina en lengua castellana. Esta tercera edición consta de 70 capítulos que siguen, en gran medida, la estructura de las ediciones anteriores, aunque se han añadido capítulos nuevos, en especial en el área de los errores innatos del metabolismo o en la nutrición (Requerimientos nutricionales, Nutrición en enfermedades crónicas o Nutrición Artificial Domiciliaria). Se completa la obra con tres anexos de gran interés: el primero contiene una información sucinta de todos los productos dietoterápicos y fórmulas infantiles disponibles en el mercado español, el segundo recoge las características de todo el material necesario para la nutrición enteral (sondas, sistemas, bombas de infusión) y el tercero proporciona un listado con los valores de referencia para la edad pediátrica de las pruebas de laboratorio general y específicas empleadas en la especialidad. Terminan las 1.024 páginas de esta edición con una guía farmacológica actualizada y ampliada.

A pesar del gran número de autores participantes –la gran mayoría miembros de la SEGHNP–, el contenido es uniforme en su mensaje y práctico en su diseño, encaminado más a la utilidad del clínico que a la revisión de los aspectos fisiopatológicos, objetivo de otro tipo de obras. La cuidada edición realizada por Ergon, el empleo de gráficas y algoritmos, la distribución de cada capítulo y la bibliografía actualizada comentada son rasgos que definen bien ese carácter práctico.

No podría llevarse a cabo tamaña obra –una edición de 6.000 ejemplares– sin el patrocinio generoso de laboratorios Casen-Fleet. Junto con la felicitación merecida a la SEGHNP, por haber conseguido en tiempos difíciles mantener el compromiso de actualizar periódicamente este manual, queremos expresar nuestro agradecimiento por poner en nuestras manos una valiosa herramienta para la clínica diaria –tanto para los pacientes con una patología digestiva habitual como para los pacientes con trastornos complejos, y tanto para los especialistas en gastroenterología, hepatología y nutrición como para los pediatras en su consulta de atención primaria– y asumir el reto de difundir y continuar actualizando periódicamente esta obra.

Introducción: La terapia con inmunoglobulina subcutánea (IgSC) es una alternativa a la terapia intravenosa (IgIV), muy utilizada en el extranjero desde hace varios años para el tratamiento de las inmunodeficiencias humorales. Se presenta la mayor experiencia clínica con este tipo de terapia en un hospital terciario español. Además, se analizan las dos técnicas principales de administración de gammaglobulina por vía subcutánea: bomba de infusión (pump therapy) y técnica manual (push therapy), de la que no existe experiencia previa en nuestro país.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes en tratamiento sustitutivo con IgSC durante los 2 primeros años tras su implantación en nuestro centro, siguiendo un protocolo basado en la administración de dosis semanales de IgSC equivalentes a las dosis mensuales de IgIV, y se analizaron la eficacia, la seguridad y los costes.

Resultados: La muestra estuvo constituida por 13 pacientes, ocho de ellos varones, con una media de edad de 18 años, y cuya patología de base más frecuente era la inmunodeficiencia común variable (9/13). Con la terapia con IgSC se obtuvo una media de inmunoglobulina G sérica valle un 37% mayor, mientras que la tasa de infecciones/paciente/año se mantuvo baja, la mayoría leves. No se registraron episodios adversos sistémicos, mientras que las reacciones locales fueron leves y transitorias. La técnica de administración más utilizada fue la técnica manual, o push-therapy, más económica que la administración con bomba.

Conclusiones: La terapia sustitutiva con IgSC se ha implantado satisfactoriamente en nuestro centro, con muy buenos resultados de eficacia y seguridad. Según nuestra experiencia, la técnica manual posee algunas ventajas respecto a la administración con bomba de infusión que la hacen preferible en la práctica clínica diaria, si bien son necesarios más estudios controlados con muestras más grandes.

El síndrome de DiGeorge es un defecto heterogéneo relacionado con una embriogénesis anormal de la tercera y la cuarta bolsa faríngea. Los pacientes con esta anomalía suelen presentar alteraciones en el timo, que conducen, en muchos casos, a una deficiencia en la respuesta de las células T, así como a alteraciones cardiacas, hipocalcemia, hipoparatiroidismo, dimorfismo facial y retraso psicomotor. En la mayoría de los casos, se ha identificado como responsable de esta anomalía la deleción 22q11.2, que comprende genes como el UFD1L, TBX1 y CRKL, que se muestran como firmes candidatos a estar asociados con esta enfermedad. Sin embargo, existe una gran variabilidad en las alteraciones que aparecen en los distintos individuos con esta alteración cromosómica. La gravedad de la inmunodeficiencia observada en estos pacientes varía entre una función de células T similar a la de los individuos sanos a una ausencia total de células T en circulación. En estos casos de anomalía de DiGeorge completa, se ha demostrado que distintos tratamientos como el trasplante de médula ósea, de tejido tímico e incluso la infusión de células mononucleares de sangre periférica pueden reconstituir de forma eficaz el sistema inmunitario ofreciendo una protección frente a las infecciones oportunistas que pueden sufrir estos individuos inmunodeficientes.

El tratamiento antitrombótico en los pacientes pediátricos se realiza utilizando guías extrapoladas de adultos, a pesar de su diferente condición hemostática. En el tratamiento con heparinas, la heparina no fraccionada (HNF) se utiliza en perfusión continua en dosis adecuada a la edad y el peso corporal (en niños menores de un año 28 UI/kg/h, y en los mayores de dos años 20 UI/kg/h). En las heparinas de bajo peso molecular (HBPM), a veces alternativas a los anticoagulantes orales, la dosis varía en función de la edad, el peso corporal y el tipo de heparina, con el objetivo terapéutico de conseguir un nivel de anti-Xa entre 0,5 y 1 UI/mL a las 4 horas de administración. En cuanto al tratamiento anticoagulante oral, su aplicación es problemática debido a las diferentes condiciones hemostáticas de los niños; en un 2% de los casos las complicaciones son las hemorragias graves; la duración es variable según sea una tromboembolia por trombofilia (6 meses) o secundaria a una enfermedad (mínimo 3 meses). En las trombosis venosas agudas se debe iniciar el tratamiento con HNF seguido de tratamiento anticoagulante oral. En el tratamiento antiagregante, utilizado en los procesos tromboembólicos arteriales, el fármaco más utilizado es el ácido acetilsalicílico (1-5 mg/kg/día), seguido del dipiridamol en dosis de 2-5 mg/kg/día. La utilización de trombolíticos requiere una evaluación escrupulosa de los riesgos potenciales debido a la disminución de la capacidad total del sistema fibrinolítico; los dos más utilizados son la urocinasa y el activador tisular del plasminógeno.

Introducción: Los agentes anti-TNF constituyen hoy en día un arma terapéutica más en el tratamiento de la enfermedad de Crohn (EC) del adulto. A pesar de que la experiencia en niños es aún limitada, parecen ser fármacos eficaces y seguros.

Objetivo: Evaluar la eficacia y la seguridad de los agentes anti-TNF infliximab y adalimumab en la inducción de la remisión de la EC a través de nuestra experiencia, y llevar a cabo una revisión de la evidencia científica respecto a su uso.

Pacientes y métodos: Se llevó a cabo un estudio retrospectivo de los 7 pacientes con EC que recibieron infliximab o adalimumab en la unidad de gastroenterología infantil. Para evaluar la eficacia se utilizó el Pediatric Crohn's Disease Activity Index, el valor de la proteína C reactiva (PCR) y la valoración clínica de la enfermedad perianal en las semanas 1, 4 y 8.

Resultados: Siete pacientes (4 niños y 3 niñas), con una edad media de 13 años. En la semana 8 no hubo ningún paciente no respondedor, y en 5 de ellos (71,4%) se logró la remisión clínica. Se obtuvo un descenso medio de 21, 27 y 31 puntos en las semanas 1, 4 y 8, respectivamente, así como una reducción media de la PCR de 2,47 mg/dL. En 4 de los 5 pacientes con enfermedad perianal se observó una remisión completa a las 8 semanas. No se observaron reacciones infusionales.

Discusión: Nuestra propia experiencia y la revisión de la evidencia al respecto nos hacen concluir que el tratamiento con agentes anti-TNF en la EC pediátrica parece ser seguro y efectivo, y hoy en día constituye un nuevo y esperanzador escalón en el tratamiento de la EC.