El cáncer en adolescentes y jóvenes adultos es una enfermedad rara. De los 14 millones de casos de cáncer que se diagnostican cada año en el mundo, solo un 5% afecta menores de 25 años. Para ofrecer un acompañamiento de acuerdo a sus necesidades, el Hospital Universitario Vall d’Hebron ha creado una consulta oncológica para adolescentes y jóvenes adultos.

Se encuentra en el Hospital Infantil y la ha puesto en marcha los servicios de Oncología Pediátrica y Oncología Médica para sumar la experiencia de los dos equipos y ofrecer una atención multidisciplinar. Al frente, están la Dra. Paula Pérez, adjunta de Oncología Pediátrica e investigadora del grupo de Cáncer y enfermedades hematológicas infantiles del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR), y la Dra. Macarena González, adjunta de Oncología Médica e investigadora del Grupo del programa de Tumores Genitourinarios, SNC y Sarcomas del Vall d’Hebron Instituto de Oncología (VHIO). Actualmente, el equipo de enfermería especializado en oncohematología pediátrica y de adultos ofrecen la atención y las curas que requieren los pacientes. Pero en breve, contará con la Enfermera de Práctica Avanzada específica para adolescentes y jóvenes adultos, que les ofrecerá atención empática e integral. En un momento en el que los cambios biológicos, psicosociales y emocionales acontecen más rápidamente, la enfermedad se suma como un factor muy estresante que pone en jaque sus estrategias de gestión. “Planteamos un abordaje específico para dar respuesta a sus necesidades y nos preparamos para reaccionar con más eficacia”, apunta Esther Díaz, supervisora de Enfermería. La consulta dispone además de un trabajador social sanitario, Marc Sánchez, que se ha sumado al equipo gracias al apoyo de AFANOC (Asociación de Familiares y Amigos de Niños Oncológicos de Cataluña). También cuenta con los equipos de cirugía, anestesiología, radiología, radioterapia, medicina nuclear, salud mental, fisioterapia, rehabilitación, terapia ocupacional y nutrición. “En nuestro trabajo tenemos que ser muy técnicos y rigurosos para tener el mejor diagnóstico y tratamiento, pero sobre todo nos tenemos que ocupar de las personas, de los pacientes y sus familias”, reflexiona la Dra. Paula Pérez. Este es el quid de esta nueva consulta que empezó a andar hace un año, cada semana visita entre 10 y 12 pacientes, y cada mes, entre dos y tres casos nuevos.

Tumores vinculados al desarrollo

La Dra. Macarena González explica que hay unos tumores propios de la edad adolescente y de los jóvenes adultos, que describe entre los 15 y 25 años. Son los tumores cerebrales -diferentes de los del adulto-, el cáncer de tiroides, los tumores de los huesos, como el osteosarcoma o el sarcoma de Ewing, y los tumores germinales, que afectan testículos y ovarios. En la consulta, por ahora, se centran en tratar un grupo de tumores sólidos: tumores cerebrales, tumores germinales, y sarcomas óseos y de partes blandas. A nivel estatal, los cánceres pediátricos se cuentan entre los 0 y 19 años y se relacionan con el desarrollo. Pero estos tipos de tumores no desaparecen a los 19 años y pueden diagnosticarse a los 20, 25, incluso a los 60 años. “En la consulta oncológica de adolescentes y jóvenes adultos, tratamos casos de adultos con tumores propios de la edad pediátrica y a la inversa, como el caso de una señora de 60 años con un tumor de Wilms, y un hombre de 48 años con un neuroblastoma, dos enfermedades propias de niños pequeños”, puntualiza la Dra. Paula Pérez. La suma de la experiencia de Oncología Pediátrica y Oncología Médica ayuda a acceder a ensayos clínicos, nuevos tratamientos y protocolos adecuados para cada caso. El Reino Unido fue pionero y abrió la primera unidad oncológica especializada en adolescentes y jóvenes adultos en el Hospital Middlesex de Londres en 1998 y hoy cuenta con 28 unidades. “Son una inspiración para crear estas unidades en el resto de Europa”, añade. Los adolescentes y jóvenes adultos, según la biología del tumor y su localización, tienen unas tasas de curación próximas al 80% con un abordaje adecuado. La Dra. Macarena González destaca que “tener consulta propia nos ayuda a ofrecer un abordaje más personalizado y cuidadoso, porque los equipos estamos al día de ensayos clínicos y protocolos para este grupo”.

A través de la investigación que se lleva a cabo en el Vall d’Hebron Instituto de Oncología (VHIO) y en el Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR), y de la colaboración activa de la Dra. Macarena González y la Dra. Paula Pérez en los grupos de trabajo de adolescentes y jóvenes adultos de sociedades oncológicas nacionales e internacionales, los pacientes se puedan beneficiar de los ensayos clínicos hechos para adultos y niños. “Gracias al trabajo en red, hemos derivado muchos pacientes a ensayos clínicos de fase 1”, explica la Dra. Paula Pérez. Aun y así, destacan la necesidad de continuar avanzando en la investigación para esta franja de edad. Los tumores de la edad adulta se investigan más porque afectan un mayor volumen de población y los cánceres infantiles, porque hay más concienciación. “El cáncer adolescente y del joven adulto tiene unas características biológicas particulares. En general, crece más deprisa, por lo cual requiere un diagnóstico y tratamiento más intensivos, que a la vez es más efectivo”, reflexiona. Además de una atención especializada, el diagnóstico precoz juega un papel clave en el pronóstico de los adolescentes y jóvenes adultos con cáncer.

Acompañamiento psicoemocional

Uno de los objetivos de esta consulta es concienciar a la sociedad de que un cambio de peso inexplicable o un dolor persistente se tienen que valorar. El equipo también cuida el efecto de los tratamientos sobre la fertilidad. Siempre que se pueda se hace una reserva de espermas en chicos y una preservación de ovocitos y/o córtex ovárico en chicas. “No tratamos enfermedades, tratamos personas que tienen una enfermedad”, insiste la Dra. Paula Pérez. Y en el caso de un diagnóstico a un adolescente tenemos que tener en cuenta el acompañamiento psicosocial y emocional. En un momento en el cual su entorno está lleno de vida y la persona está construyendo su identidad, el diagnóstico de un cáncer los obliga a parar y hacerse preguntas. “Además del aspecto médico, cuidamos su bienestar emocional. Pueden aparecer secuelas funcionales, estéticas o tener que reajustar los planes académicos. Y estas secuelas pueden incidir en su autonomía”, reflexiona Marc Sánchez. “Desde la disciplina de trabajo social, ejercemos un acompañamiento socioemocional enfocado a promover actividades de bienestar y acompañamiento asistencial para los jóvenes”, añade.

Como jefe de sección de Oncología Médica y responsable de la Unidad de Genitourinario, Sistema Nervioso Central, Sarcoma y Tumores de Origen Desconocido, el Dr. Joan Carles destaca que “la creación de esta unidad nos permitirá hacer un diagnóstico más conciso, buscar las terapias más consensuadas y hacer un seguimiento de las toxicidades tardías derivadas de los tratamientos oncológicos, así como facilitar una transición y seguimiento sin interrupciones desde la edad pediátrica en la edad adulta”. La nueva consulta ha empezado con los tumores sólidos más frecuentes en estas edades, pero la idea es ampliar la consulta a otras áreas como son los linfomas y las leucemias. Como centro integral de atención oncológica acreditado por la OECI, en los próximos dos años, Vall d’Hebron desplegará un modelo de atención 360° para adolescentes y jóvenes adultos con cáncer. “Este Hospital tiene una posición privilegiada para ofrecer una atención especializada a adolescentes y jóvenes adultos con cáncer, porque cuenta con equipos con experiencia y una larga trayectoria en la atención a adultos y pacientes pediátricos, en nuevas terapias dirigidas, terapias avanzadas y acceso a tecnología para el manejo de casos más complejas”, concluye el Dr. Lucas Moreno, jefe de Oncología Pediátrica. Vall d’Hebron también está reinventando espacios específicos para estos pacientes, tanto en las consultas, como el hospital de día o la planta de hospitalización. La futura nueva Área de Hospitalización de Oncología y Hematología Pediátricas, un proyecto con la Fundación A.Bosch, Fundación Aladina y Fundación Small, tendrá espacios específicos

Las fracturas abiertas son raras en pediatría, siendo la mayoría de ellas secundarias a traumatismos de alta energía. Resulta imprescindible una estabilización inicial del paciente, junto con una historia clínica y exploración vasculonerviosa adecuada. La profilaxis antibiótica precoz constituye una pieza clave en el manejo inicial de estas fracturas por parte del pediatra, cumpliendo en el niño unas características especiales, debido a una recuperación más rápida y a un menor riesgo infeccioso. Presentamos un caso clínico, a través del cual repasaremos la profilaxis antibiótica más adecuada en función del tipo de fractura abierta que presente nuestro paciente según la clasificación de Gustilo y Anderson modificada.

Introducción: Las terapias no farmacológicas en el tratamiento de la rinitis alérgica (RA) son de gran importancia, sobre todo en los niños. El uso adyuvante de irrigaciones ayuda a eliminar los potenciales alérgenos y la mucosidad, y mejora la sintomatología de rinitis.
Material y métodos: Estudio piloto, multicéntrico, aleatorizado (2:1) y controlado, sobre el uso de un inhalador con ácido hialurónico al 0,2%, dexpantenol y goma xantana para aliviar la congestión nasal en pacientes pediátricos con RA, con un seguimiento de 45 días.
Resultados: Se incluyeron 80 pacientes de 6-11 años de edad (51 en el grupo de estudio y 29 en el grupo control). La congestión nasal y la dificultad para respirar sólo disminuyeron significativamente (p <0,0001) en el grupo de estudio. La rinorrea y la frecuencia de los estornudos mejoraron en ambos grupos (p <0,05). No obstante, la respiración bucal, la intensidad de los estornudos, el picor nasal y faríngeo, la anosmia y los síntomas oculares sólo mejoraron con el uso del inhalador. En el registro diario de los padres, durante la primera y la tercera semana, los síntomas de RA sólo disminuyeron significativamente en el grupo de estudio (p <0,0001). Al final del estudio, en la escala de Impresión Clínica Global el médico consideró mejoría en el 93,9% de los sujetos del grupo de estudio frente a un 52,4% en el grupo control.
Conclusiones: En comparación con el tratamiento habitual, el uso del inhalador con película protectora de la mucosa como medida adyuvante contribuye a mejorar de forma significativa la sintomatología de la RA, incluidos los síntomas oculares acompañantes.

Introducción: El tratamiento empírico de la neumonía adquirida en la comunidad (NAC) con betalactámicos asociado a macrólidos es una práctica habitual. Existen algunos estudios que cuestionan esta asociación. El objetivo de este estudio es comparar la efectividad de la monoterapia con betalactámico frente a la biterapia con macrólidos en una cohorte de niños ingresados por NAC.
Material y método: Estudio retrospectivo observacional de doble cohorte, de pacientes ingresados entre el 1 de enero de 2013 y el 31 de diciembre de 2017 en un hospital terciario con diagnóstico al alta de neumonía (CIE-9 486). Se recuperaron los datos de la historia clínica electrónica. Se dividió la muestra en 2 cohortes: cohorte de monoterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámicos (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-clavulánico, cefalosporinas), y cohorte de biterapia, que incluyó a los niños tratados con betalactámico y macrólido (azitromicina, claritromicina o eritromicina). La variable resultado fue la estancia hospitalaria.
Resultados: Se analizaron 156 pacientes ingresados por NAC, de los cuales 11 no recibieron tratamiento antibiótico por sospecha de etiología vírica y 12 recibieron 3 o más antibióticos, por lo que se excluyeron del análisis. Finalmente, la cohorte de monoterapia se compuso de 56 pacientes, y la de biterapia de 43. Las cohortes eran similares en cuanto a edad, sexo y tasa de vacunación antineumocócica. La estancia media y el uso de ventilación no invasiva fue menor en la cohorte de monoterapia frente a la de biterapia, pero no significativa. Se observaron más derrames en la cohorte de biterapia (el 21 frente al 5%) (p= 0,016).
Conclusión: El uso de biterapia empírica con macrólidos no parece reducir la estancia hospitalaria.

Introducción: Los niños son la población de mayor incidencia de gripe y la principal fuente de transmisión de la enfermedad. Sin embargo, hay pocos casos reportados y poca información sobre el manejo en la edad neonatal, población especialmente vulnerable. El objetivo de este estudio es describir los casos de gripe en neonatos ingresados en un hospital terciario, comparando el manejo con otros centros descritos en la literatura.
Material y métodos: Presentamos un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de casos de gripe neonatal entre 2009 y 2019 en una unidad nivel III en neonatología. Se han estudiado variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas de interés.
Resultados: Se estudiaron un total de 13 casos. Se encontró ambiente epidémico familiar en el 61,5% de los pacientes. La infección respiratoria superior y las desaturaciones fueron los síntomas más prevalentes (69,2%). El virus más frecuentemente aislado fue el de la Gripe A tipo H1N1 (69,2%). El 61,5% se trataron con antibioterapia y dos (15,4%) recibieron tratamiento con oseltamivir. El 46,1% de los casos precisó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y soporte ventilatorio, pero no se registró ningún éxitus.
Conclusiones: La población neonatal es especialmente vulnerable a la gripe y sus complicaciones, requiriendo con frecuencia ingreso en las unidades de cuidados intensivos. Evitar el ambiente epidémico es un arma importante en la prevención. Dado que es una patología infrecuente en este grupo de edad, existe escasa evidencia sobre su adecuado manejo, por lo que consideramos necesarios más estudios para optimizar su tratamiento y soporte.

Objetivo: Conocer el nivel actual de conocimientos de reanimación cardiopulmonar (RCP) pediátrica del personal sanitario de Lanzarote y analizar la eficacia de los cursos de RCP avanzada pediátrica en la isla.
Método: Estudio analítico transversal de los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal realizados en la isla desde 2016 hasta 2018. Se recogieron las puntuaciones en las evaluaciones teóricas al inicio y al final del curso así como en las prácticas y se contrastaron con variables sociodemográficas del alumnado. Se aplicó la prueba de Wilcoxon para contrastar las puntuaciones teóricas antes y después del curso y modelos de regresión lineal múltiple para estudiar la relación entre desempeño y distintas variables sociodemográficas.
Resultados: 77 alumnos realizaron los cursos con una puntuación mediana que aumentó significativamente de la evaluación inicial (14 puntos) a la final (18 puntos) sobre 20 (p < 0,001). En la evaluación práctica tanto de RCP básica como de avanzada y neonatal, las puntuaciones medianas de cada una de las maniobras superaron el valor 4, siendo el mínimo exigido 3 sobre 5. Los médicos y los profesionales con mayor puntuación teórica inicial ejecutaron mejor las maniobras de RCP básica y avanzada (p <0,05). Los profesionales más jóvenes realizaron mejor la RCP avanzada (p <0,05).
Conclusiones: Los cursos de RCP avanzada pediátrica y neonatal son métodos docentes eficaces a corto plazo para la formación teórico-práctica de los profesionales sanitarios. Se precisan futuros estudios que midan el efecto a medio y largo plazo de los mismos.

Introducción: La alimentación del niño en sus 2 primeros años está influida por diversos factores que condicionarán su crecimiento y futura salud. Con este estudio se pretende elaborar un consenso sobre los factores implicados en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse en la práctica clínica.
Material y métodos: Un comité científico de 3 pediatras expertos en nutrición infantil desarrolló una primera propuesta de ítems/dimensiones (fase I). La inclusión de estos ítems en el consenso fue evaluada por 51 pediatras. Se seleccionaron los ítems que alcanzaron acuerdo en ≥66,6% de los pediatras y/o ≥2 miembros del comité (fase II). Otros 29 pediatras más evaluaron el uso del consenso mientras atendían a 87 niños en su práctica clínica (fase III).
Resultados: Se alcanzó consenso en una sola ronda, que incluyó 33 de los 36 ítems propuestos, agrupados en 3 dimensiones: ambiente familiar (n= 6), historia clínica del niño (n= 4) y alimentación complementaria (n= 23). La evaluación del uso del consenso en la práctica clínica mostró que, en el 90,8-94,3% de los casos, los pediatras estaban conformes con los ítems y los comprendían satisfactoriamente. Además, el 70,1-88,5% lo consideró fácil de usar, con un tiempo de utilización adaptable al de la práctica clínica e integralmente adecuado.
Conclusiones: Este estudio permitió desarrollar un consenso sobre los factores a tener en cuenta en la correcta alimentación de los niños de 6-24 meses de edad que pueda emplearse como guía de consulta por los pediatras en su práctica clínica

Introducción: Los individuos portadores de rasgo falciforme (PRF) son personas sanas, asintomáticas. Esta afección implica la posibilidad de tener hijos con enfermedad de células falciformes y una serie de riesgos que deben conocerse.
Objetivo: Conocer el impacto educacional obtenido tras una primera consulta informativa sobre PRF.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal a través de encuestas telefónicas realizadas a los padres de hijos PRF que acudieron entre los meses de diciembre de 2014 a mayo de 2015 a la consulta tras un resultado positivo en las pruebas metabólicas para la anemia falcifome.
Resultados: De los 106 pacientes PRF sólo el 52,8% (56 personas) realizó la encuesta. Alrededor del 80% entendió la condición genética del rasgo falciforme y la posibilidad de tener hijos enfermos. El 55,4% entendió que la alteración en la hemoglobina era la responsable del rasgo falciforme, y 21 encuestados creían que el hemograma presentaba alteraciones secundarias al rasgo falciforme; el 48,2% había consultado con su pediatra tras el diagnóstico de PRF, mientras que el 44,6% de los encuestados no habían consultado o no se sentían satisfechos; el 76,8% entendió la importancia de informar de ser PRF en caso de una operación cardiaca; el 60,7% acudiría a un oftalmólogo en caso de traumatismo ocular con hemorragia; el 62% consideraba que había sido descartado cualquier otro tipo de anemia. Hasta 13 familias creían que ser PRF conllevaba un riesgo de desarrollar la enfermedad de células falciformes.
Conclusiones: Los resultados detectan llamativas deficiencias en la asimilación de la información por parte de las familias. Se impone la necesidad de mejorar el sistema de información, creando en primer lugar un grupo de trabajo que investigue las posibles causas.

AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 314

SUMARIO DEL NÚMERO DE JULIO DE 1969

FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Emilio Burgos Guindos

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos

«El equilibrio ácido-base en el niño y sus alteraciones. Fisiología, determinación y microtécnicas», por el doctor A. Bañuelos
«La repercusión de las bebidas alcohólicas en la infancia», por el doctor Luis Torres Marty
«Cirugía fetal», conferencia pronunciada por el doctor Garrido-Lestache

AÑO XXVII ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA NÚM. 315

SUMARIO DEL NÚMERO DE AGOSTO DE 1969

FIGURA DE LA PEDIATRÍA
El Dr. Serapio Pajares García

ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos

«La lucha contra las cardiopatías congénitas», por el doctor Juan Luis Morales
«Estado clínico sobre las asociaciones de antibióticos, corticosteroides y gammaglobulina en el tratamiento de las infecciones»,
por los doctores G. Gutiérrez Bameto, M. Silvo, J. Ruiz Azúa, M. Gutiérrez Villamayor, C. Jerez y S. Rodríguez Sanz
«Un caso de rara localización», por los doctores Andrés González Meneses y María Isabel Moreno
«Servicio de higiene infantil», por el doctor J. Rodríguez Pereira

• El pediatra de Atención Primaria suele ser el primer especialista al que acuden las familias de niños y niñas trans 
• En la consulta de Pediatría de AP se debe informar, asesorar y dar apoyo  a las familias para evitar el rechazo, la ansiedad y el aislamiento y transitar por rutas seguras

Oviedo acoge la VIII Jornada de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría

• La inclusión plena de inmunizaciones contra la varicela y el neumococo en todas las CC. AA. ha mejorado la asistencia a la población pediátrica y reducido la falta de equidad entre las diferentes regiones de nuestro país.
• Se presentan nuevos datos en torno a la posible necesidad de implantar la vacunación universal de la gripe para toda la población pediátrica.
• La experiencia acumulada durante la última década con las vacunas del VPH, neumococo y rotavirus confirma su efectividad y seguridad y ofrecen nuevas vías de tratamiento.
• Se expondrán los avances en la consecución de vacunas frente a infecciones emergentes para las que no había esta medida de protección.
• Los especialistas destacarán los beneficios inesperados de vacunas como la del rotavirus y la del neumococo que, además de proteger frente a las patologías y rangos de edad para los que están diseñadas, tienen ventajas adicionales.

Las fracturas por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones con una baja incidencia en la edad pediátrica. Dichas fracturas ocurren durante la adolescencia, periodo del crecimiento en el que los núcleos de osificación se fusionan con la pelvis. El arrancamiento de las apófisis pélvicas suceden durante la realización de ejercicios explosivos. Presentamos un caso de un adolescente que, tras un mecanismo de producción característico, presenta un arrancamiento de la espina iliaca anterosuperior.

Introducción: El objetivo principal de nuestro trabajo fue conocer la valoración de los pediatras que realizaron una rotación externa durante la residencia de pediatría en otro país y comparar esta valoración según rotasen en países con grandes recursos frente a otros con recursos más limitados.
Material y métodos: Estudio transversal de ámbito nacional mediante encuesta on-line, enviada a los pediatras socios de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica (SEIP) mediante correo electrónico entre enero y marzo de 2014. Los países de destino se clasificaron en países de renta alta y media-alta (RAMA) y de renta baja o media-baja (RBMB), según la clasificación de las economías realizada por el Banco Mundial en 2013. Se compararon las diferentes variables recogidas entre los grupos.
Resultados: Un total de 47 residentes (61%) tuvieron un ámbito de formación en enfermedades infecciosas durante su estancia. La valoración fue muy positiva. Veinticinco residentes (35%) rotaron en países considerados como RBMB. No hubo diferencias significativas en la valoración de la formación de los residentes que rotaron en países de RBMB respecto a los que rotaron en países de RAMA. Doce residentes (17%) realizaron esta rotación en el seno de un programa de cooperación o ayuda al desarrollo, la mayoría de ellos en países de RBMB (44%).
Conclusiones: Las rotaciones externas en diferentes países durante la residencia son bien valoradas por los pediatras. En el caso de la formación en países de RBMB, además de una formación técnica, puede tener un valor añadido la formación en salud global.

Algunos lactantes precisan recibir una alimentación con un mayor contenido energético y/o proteico, con el fin de cubrir sus necesidades de energía y nutrientes. Clásicamente, este objetivo se conseguía aumentando la concentración de la fórmula o mediante el uso de módulos nutricionales. A pesar de ser una práctica habitual, existen pocos datos publicados en la bibliografía sobre su empleo. En los últimos años se han incorporado como opción de tratamiento las fórmulas hipercalóricas para lactantes, que en su presentación líquida, apta para su empleo, consiguen proporcionar una mayor cantidad de energía y de proteínas, sin desequilibrar el perfil nutricional del producto o con sólo un leve aumento de su carga osmolar.
En la actualidad, pues, estas fórmulas constituyen el primer paso para enriquecer la alimentación del lactante, quedando los módulos nutricionales para las situaciones en las que éstas no puedan utilizarse o en los errores innatos del metabolismo.
Es difícil manejar las situaciones que requieren un enriquecimiento de la alimentación de los recién nacidos que reciben lactancia materna. No están disponibles módulos específicos para suplementar la leche materna y son varias las alternativas que se plantean en este escenario (módulos nutricionales, alternar tomas de leche materna con fórmulas hipercalóricas, etc.).
Tanto las fórmulas hipercalóricas para lactantes como los módulos están financiados por el Sistema Nacional de Salud y pueden emplearse fuera del ámbito hospitalario.
En conclusión, se dispone de un buen número de productos que pueden emplearse para conseguir mejorar la calidad de la dieta del lactante con necesidades especiales, aunque cada situación precisa un abordaje individualizado.

La cerebelitis aguda constituye una de las principales causas de disfunción cerebelosa en pediatría. Su pronóstico es generalmente bueno, y su evolución hacia la atrofia es excepcional. La afectación de un solo hemisferio es muy infrecuente, lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial con los procesos tumorales de la fosa posterior. Su etiología puede ser infecciosa, postinfecciosa o posvacunal, y Mycoplasma pneumoniae es uno de los agentes causales descritos en la bibliografía. Se presenta el caso de una niña de 8 años que, tras una neumonía atípica, desarrolló un cuadro de hemicerebelitis derecha que evolucionó posteriormente a una hemiatrofia cerebelosa con secuelas en la motricidad fina.

El edema escrotal agudo idiopático es una patología autolimitada que afecta fundamentalmente a niños prepúberes, caracterizado por la presencia de edema y eritema, de aparición súbita en uno o ambos hemiescrotos, con aspecto normal de ambos testes y epidídimos. Su etiología es desconocida y, sin antecedentes traumáticos, el diagnóstico es esencialmente clínico, en la mayoría de las veces por exclusión, aunque la realización de una eco-Doppler escrotal es esencial para el diagnóstico, ya que permite determinar el engrosamiento de la piel y las cubiertas subcutáneas escrotales y la ausencia de alteraciones testiculares. Es muy importante la identificación correcta de esta entidad dentro del diagnóstico diferencial del escroto agudo para evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias. Presentamos 3 casos y 1 imagen para ayudar a reconocer esta patología, así como una revisión de la escasa literatura publicada hasta la fecha sobre este tema.

Sr. Director:

La incidencia de discapacidad en el grupo de recién nacidos (RN) pretérmino oscila entre el 5 y el 10%, y es más frecuente en el grupo de menor edad gestacional^1-3.

La asistencia óptima de estos pacientes exige una adecuada atención durante su estancia en las unidades neonatales, pero también un mantenimiento de la atención tras el alta. Con frecuencia son remitidos a los diversos servicios de atención temprana (AT) tras la aplicación de determinados scores realizados a partir de distintos factores de riesgo⁴. Estos servicios de AT actúan de forma multidisciplinaria sobre los pacientes de riesgo, con el objetivo de promover la salud y el bienestar, mejorar la competencia y disminuir los retrasos en el desarrollo o prevenir deterioros funcionales, así como promover la adaptación y la integración familiar. Existe cierta discrepancia acerca de la efectividad de dichos servicios, sobre todo en relación con el tipo de tratamiento que se debe aplicar, si bien hay consenso acerca de sus buenos resultados a corto plazo y cuando se inician precozmente^5-7.
En nuestra unidad neonatal detectamos una serie de problemas que comúnmente se presentan a la hora de remitir a estos RN a los servicios de AT: dificultad de los padres para acceder a ellos; actuación tardía por parte de los servicios de AT debido a un exceso de burocratización; dificultad de atención por parte de los pacientes pertenecientes a áreas sanitarias distintas a la del hospital de nacimiento; exceso de medicalización (posibilidad de derivación de pacientes a AT sin ser realmente necesaria dicha atención, lo cual puede suponer en los padres una carga emocional añadida, al perpetuar innecesariamente el concepto de «hijo enfermo»); duplicidad de la atención (frecuentemente asisten a más de un centro o equipo de AT de forma simultánea con el fin de mejorar aún más su evolución, sin tener en cuenta el posible agotamiento del paciente), o la dificultad para la conciliación laboral, entre otros.
Por ello, diversos especialistas en atención especializada (neonatólogos, neurólogos pediátricos, psiquiatras infantiles y trabajadoras sociales) y médicos de atención primaria, así como equipos y centros concertados de AT del área noroeste de la Comunidad de Madrid y el Instituto Madrileño de la Familia y el Menor, elaboramos un protocolo de actuación conjunta para los pacientes con riesgo de presentar alteraciones neurológicas, sensoriales o sociales.
Se elaboraron unos criterios de derivación a los centros y equipos de AT (tabla 1), acordando la inclusión en el informe del centro o equipo al cual debían dirigirse los padres, informándoles de la dirección y la forma de contacto. La distribución de los pacientes se realizó según el lugar de residencia, estableciendo asimismo como objetivo no demorar la primera valoración más allá de 1 mes tras el alta. Se estableció un calendario de revisiones: en los centros de AT la valoración de los pacientes que entraban en el programa de seguimiento se realizaría trimestralmente, y en los que formaban parte del programa de tratamiento se realizaría de acuerdo con el protocolo específico de cada centro. En los equipos de AT la valoración se realizaría cada 4 meses el primer año y luego semestralmente hasta los 3 años. Igualmente, se estableció que los servicios de AT elaborarían un informe semestral que entregarían a los padres y a los profesionales encargados de la asistencia del paciente, en el que además constaría el test de Brunet-Lézine en caso de sospecha de alteración en el neurodesarrollo. En el caso de los RN que no residían en nuestra área geográfica, se acordó su derivación durante el ingreso a la trabajadora social, encargada de contactar con el servicio de AT que le correspondiera. Con el fin de valorar la evolución de los pacientes, así como la necesidad de modificación de los criterios de derivación, de forma semestral se realizan sesiones del equipo de coordinación en el hospital, donde se discuten de forma individualizada los casos de RN derivados.
Figura 1. Derivación de pacientes de riesgo a los diversos centros y equipos de atención temprana, así como a la trabajadora social durante el periodo 2010-2012. AT: atención tempranaLa experiencia acumulada en nuestro centro entre los años 2010 y 2012 tras la creación de este equipo de coordinación es la siguiente (figura 1): 110 pacientes han sido valorados con alguno de los factores expuestos previamente, 44 (40%) han sido remitidos a los diversos equipos de AT del área, 38 (34,5%) han sido remitidos a los centros de AT y, finalmente, 28 (25,5%) fueron remitidos a la trabajadora social por vivir en un área sanitaria distinta a la de nuestro hospital.
Es imprescindible la coordinación de los servicios implicados en la asistencia tras el alta del RN de riesgo, dado que permite una mejor atención al paciente y sus familias.

Bibliografía

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2. Bylund B, Cervin T, Finnstrom O, Gaddlin PO, Kernell A, Leijon I, et al. Morbidity and neurological function of very low birthweight infants from the newborn period to 4 y of age. A prospective study from the south-east region of Sweden. Acta Paediatr. 1998; 87: 758-763.
3. Mikkola K, Ritari N, Tommiska V, Salokorpi T, Lehtonen L, Tammela O, et al. Neurodevelopmental outcome at 5 years of age of a national cohort of extremely low birth weight infants who were born in 1996-1997. Pediatrics. 2005; 116: 1.391-1.400.
4. Rodríguez Ogando A, Miranda Herrero MC, Castro de Castro P, Vázquez López M, Blanco Bravo D. Early stimulation in newborns with birth weight between 1,000 and 1,500 g: is it always necessary? An Pediatr (Barc). 2011; 75: 161-168.
5. Ziviani J, Feeney R, Rodger S, Watter P. Systematic review of early intervention programmes for children from birth to nine years who have a physical disability. Aust Occup Ther J. 2010; 57: 210-223.
6. Spittle A, Orton J, Anderson P, Boyd R, Doyle LW. Early developmental intervention programmes post-hospital discharge to prevent motor and cognitive impairments in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev. 2012; 12: CD005495.
7. Nordhov SM, Rønning JA, Ulvund SE, Dahl LB, Kaaresen PI. Early intervention improves behavioral outcomes for preterm infants: randomized controlled trial. Pediatrics. 2012; 129: e9-e16.

Sr. Director:

El asma de control difícil (ACD) se define como aquella insuficientemente controlada pese a un tratamiento apropiado, ajustado a la gravedad clínica. De los pacientes considerados como ACD, sólo una pequeña proporción lo son en realidad^1,2.
Según la guía GEMA, el diagnóstico final de ACD exige tres condicionantes previos: a) verificar que el tratamiento es el adecuado y se cumple correctamente; b) descartar otras enfermedades que se asemejan al asma, y c) asegurar el control de los factores agravantes de la enfermedad (ácaros del polvo, humo del tabaco, estrés)¹. Algunas de las enfermedades que pueden manifestarse con síntomas respiratorios que simulen asma son las siguientes: laringo-tráqueo-broncomalacia, laringotraqueobronquitis, disfunción de las cuerdas vocales, fístula traqueoesofágica, cuerpo extraño bronquial, tumor de las vías aéreas inferiores, compresión extrínseca de la vía aérea, fibrosis quística, enfermedad respiratoria por reflujo gastroesofágico (RGE) o discinesia ciliar primaria^2-4. Para confirmar el diagnóstico de asma es útil la realización de una espirometría forzada cuando se observa un patrón obstructivo con valores de FEV₁ y FEV₁/FVC bajos e incremento del primero >12% tras el uso de un broncodilatador¹.
Figura 1. Curva flujo-volumen. Pico de flujo espiratorio precoz con un brusco descenso inicial y una pendiente aplanada hasta el final de la maniobra. Valores: FVC 3 L (100% del teórico), FEV1 2,3 L (93,4%), FEV₁/FVC 77,8% (92%), PEF 5,2 L/s (96%), MMEF 75/25 2 L/s (68%), TLC-He 3,9 L (98%), RV-He 0,9 L (101%), RV/TLC-He 23% (96%). Sin cambios tras la administración de salbutamolPresentamos el caso de un niño de 12 años de edad, remitido a nuestro servicio para su valoración, diagnosticado de asma no alérgica desde que tenía 1 año, y de difícil control por persistir ésta de forma sintomática a pesar del tratamiento. En el periodo neonatal presentó estridor con la tos y el llanto, que fue atribuido a una laringomalacia. Sólo refiere un ingreso por crisis asmática, y ha presentado dos crisis de broncoespasmo anuales controladas ambulatoriamente. En los periodos intercrisis constataba una tos nocturna que no interfería con el sueño, y tos con el ejercicio físico, sin limitación del mismo. No refiere rinoconjuntivitis, otitis, vómitos, dolor abdominal o alteración del apetito, ronquido nocturno o apneas. Tampoco presenta tabaquismo activo ni pasivo. El tratamiento que toma es montelukast 5 mg y salmeterol/fluticasona 25/50 µg inhalada sin cámara (2 pulsaciones cada 12 h). Tanto el paciente como el padre niegan olvidos u omisiones del tratamiento. En la exploración clínica se observan unos percentiles de peso y talla de 95 y 25, respectivamente. Presenta buen color e hidratación. No se observa tiraje ni acropaquias. En la auscultación se observa una buena entrada de aire bilateral y un estridor inspiratorio con maniobras profundas, audible predominantemente en el hemitórax izquierdo. Las pruebas complementarias realizadas inicialmente fueron una radiografía de tórax, con resultado normal, y una espirometría forzada. La curva flujo-volumen (CFV) (figura 1) pone de manfiesto una disminución rápida del flujo espiratorio forzado tras el pico inicial en relación con el colapso de la vía aérea central, seguido de un flujo espiratorio disminuido en meseta, compatible con una traqueomalacia⁵. La prueba broncodilatadora fue negativa. Se programó una fibrolaringobroncoscopia (figura 2) que confirmó el diagnóstico de sospecha (traqueomalacia) y, además, la presencia de un edema de aritenoides. Este último hallazgo sugería la presencia de RGE, por lo que se añadió al tratamiento omeprazol 20 mg/día. A las 6 semanas, en ausencia de cambios clínicos y funcionales, se suspendió el omeprazol y se desescaló la medicación antiasmática a propionato de fluticasona 100 µg/12 h con cámara como paso previo a la suspensión definitiva. Seis meses después no ha presentado disnea ni infecciones de la vía aérea superior, tolera bien el ejercicio y presenta una auscultación pulmonar normal. En su última visita (14 años) no tomaba tratamiento médico y no refería deterioro clínico. En la espirometría de control no se apreciaron cambios respecto a las previas.
Figura 2. Fibrobroncoscopia dinámica. Visión de la tráquea. A) En la fase inspiratoria se aprecia una luz uniforme en toda su longitud. B) En la fase espiratoria se aprecia un colapso de la luz traqueal por protrusión anterior de la pars membranosaLa traquebroncomalacia se caracteriza por una debilidad de la pared y una disminución dinámica de la luz de la tráquea y/o bronquios, especialmente durante la espiración⁶. La malacia puede afectar a toda la tráquea o estar localizada, en cuyo caso hay que considerar la posibilidad de una compresión extrínseca o una secuela por anomalía congénita (atresia de esófago). La dificultad para la salida de aire y las secreciones durante la espiración se plasman clínicamente en estertores, sibilancias, estridor, intolerancia al ejercicio, tos, infecciones recurrentes de las vías respiratorias inferiores y atrapamiento aéreo. El grado de malacia determina la severidad de los síntomas, y en los casos más graves puede producir apnea y cianosis. Los grados leve o moderado se acompañan de síntomas similares a los presentes en el asma, por lo que cuando se trata erróneamente como tal, la respuesta a los broncodilatadores y corticoides es escasa o nula, confundiéndose con un ACD. Como consecuencia de ello, se pautan tratamientos antiasmáticos prolongados y se demora el tratamiento de las infecciones de las vías aéreas inferiores⁷.
El caso presentado corresponde probablemente a una traqueomalacia congénita leve, tratada durante años como asma y, finalmente, considerada como ACD antes de remitir al paciente a nuestro servicio.
La malacia de las vías aéreas se asocia frecuentemente a RGE⁸. La relajación transitoria del esfínter esofágico inferior respondería a un mecanismo reflejo desencadenado por la distensión del esófago, secundaria al paso de aire durante la espiración, y del estómago, por el aire previamente deglutido⁹. La presencia de edema de aritenoides en el caso presentado sugiere un RGE, aunque el tratamiento antiácido no se acompañó de una mejoría clínica constatable.
El diagnóstico definitivo de traqueomalacia se basa en la visualización del colapso dinámico de la vía aérea. En los adultos se puede realizar una tomografía computarizada en inspiración y espiración forzada, aunque la fibrobroncoscopia constituye la técnica de elección en los niños, cuya colaboración es limitada^5,6. En los casos de ACD es necesario reconsiderar el diagnóstico, realizando una espirometría forzada antes de investigar otras causas³. La CFV es sugestiva de traqueomalacia cuando presenta un descenso rápido del pico de flujo inicial, seguido de una meseta prolongada espiratoria¹⁰.
Pese a la creencia inicial de resolución clínica y funcional de la traqueobroncomalacia en los primeros años de vida, la mayoría de los niños diagnosticados endoscópicamente presentan síntomas persistentes y una alteración espirométrica (obstructiva) hasta, al menos, el inicio de la adolescencia⁵. En el caso presentado se observa una mejoría progresiva de la clínica con el tiempo, con o sin tratamiento antiasmático. Puede que esta evolución sea casual o que los síntomas, aunque presentes, no sean interpretados como patológicos por parte del paciente y, por tanto, no los comunique.
En conclusión, la CFV de la espirometría forzada en los pacientes evaluados por ACD puede orientar al diagnóstico de traqueomalacia, aunque es necesaria la confirmación endoscópica.

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Cerca de 200 especialistas de toda España se han dado cita en una nueva edición de la Universidad del Asma Grave, celebrada en Córdoba y organizada por Novartis. El objetivo del encuentro es debatir e intercambiar experiencias en el manejo del paciente con asma grave.

Según César Picado, doctor en Medicina, especialista en Neumología y consultor sénior de Neumología y Alergia Respiratoria del Hospital Clínic de Barcelona y coordinador del acto, «La Universidad del Asma Grave es un encuentro dirigido a profesionales de la neumología, pediatría y alergología, cuyo objetivo fundamental es actualizar conocimientos en el diagnóstico y la clasificación del asma, así como mejorar el control de la patología en el campo de la pediatría». En cuanto a la clasificación de la patología, los expertos han destacado la contribución de los fenotipos en el abordaje de la enfermedad. «Una gran parte de la investigación actual en el asma está dirigida a establecer una clasificación lo más afinada posible de sus fenotipos, ya que se considera que permitirán entender mejor la enfermedad y diseñar estrategias terapéuticas personalizadas», según ha indicado el mismo doctor.

Alrededor de 300 millones de personas en el mundo padecen asma. En España, la patología afecta a cerca de un 11% de los niños entre 6 y 7 años, a un 9% de los adolescentes entre 13 y 14 años y a alrededor del 5% de la población adulta.

«La prevalencia del asma varía de una zona a otra del país, por razones desconocidas. Además, su diagnóstico en ocasiones presenta dificultades, por lo que se requiere una experiencia clínica para diferenciarla de otros procesos obstructivos bronquiales. Aún así, se estima que entre el 10 y el 15% de la población española está afectada de asma con diversos niveles de gravedad», ha afirmado Picado.

El control del asma grave

El 5% de los pacientes asmáticos padecen asma grave no controlada. Luis Manuel Entrenas, neumólogo del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba, ha comentado que «si consideramos que la prevalencia de asma en la población adulta está entre el 5 y el 7%, diversos estudios muestran que el asma grave puede oscilar en torno al 5% de los pacientes. Aunque es un porcentaje pequeño del total de pacientes, podemos confirmar que son los que generan más del 70% del gasto sanitario por asma y los que padecen una peor calidad de vida».

Así, el control del asma grave supone un reto para los especialistas en alergología y neumología por el alto impacto de esta enfermedad en la calidad de vida de los pacientes. Además, tras la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el asma es la enfermedad respiratoria que causa mayor número de días de absentismo laboral.

En palabras de Santiago Quirce, jefe de Alergología del Hospital Universitario La Paz de Madrid, «el asma grave, especialmente si no está controlada, ocasiona una notable limitación de las actividades que pueden realizar los pacientes y afecta de forma muy importante su calidad de vida y su estado de salud general».

Por todo ello, los expertos defienden la formación del profesional sanitario en el manejo de esta patología. Para Entrenas, «la formación del profesional sanitario es clave en la detección y manejo del asma grave. A pesar de que el tratamiento del asma está estandarizado, es importante que el profesional sanitario recuerde que el nivel de tratamiento determina la gravedad de la patología y su adherencia determina también el control de la enfermedad».

El asma grave en el paciente pediátrico

Son cerca de 130.000 andaluces, menores de 14 años, los que padecen asma. Y es que el asma es la enfermedad crónica más frecuente en los niños. Para este grupo de pacientes, el asma grave controlada de forma inadecuada tiene un fuerte impacto en su rendimiento escolar, así como en su salud. Al respecto, Quirce ha recordado que «el asma grave en el paciente pediátrico interfiere en la capacidad de jugar y realizar ejercicio». El mismo doctor ha añadido que «las exacerbaciones graves son especialmente preocupantes por el temor y la ansiedad que producen en los niños y en sus familiares. Además también producen efectos sobre el control del asma a corto plazo, y sobre el desarrollo y la función pulmonar a largo plazo».

La mayoría del asma infantil es leve, y en una proporción significativa, el asma desaparece cuando el menor alcanza la edad adulta. Aunque el incumplimiento terapéutico, la existencia de múltiples alérgenos y la existencia de complicaciones asociadas o de comorbilidades (eccema, rinitis, alergia alimentaria, etc.) pueden empeorar el pronóstico de la enfermedad.

En este sentido, Quirce recuerda que «es muy importante que los pacientes tengan el asma controlada porque significa que se eliminan o reducen notablemente las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como la limitación de las actividades, asegurando una mejor calidad de vida del paciente». Según el mismo doctor, para conseguir este objetivo es necesario «tratar a los pacientes adecuadamente, según su nivel de gravedad, evitar el infratratamiento, mejorar el cumplimiento terapéutico y efectuar un seguimiento periódico».

Novartis en el ámbito de las patologías respiratorias

La formación de los profesionales sanitarios en el ámbito de las patologías respiratorias es una prioridad para Novartis: «La actualización de los conocimientos de los especialistas contribuye, sin duda, a mejorar el abordaje y la calidad asistencial de los pacientes con enfermedades respiratorias, con un resultado positivo en su calidad de vida» ha comentado Jordi Casafont, Responsable Médico del Área de Atención Primaria de Novartis, quien ha añadido, «la Universidad del Asma Grave es una muestra más del compromiso de la compañía con la formación de los profesionales sanitarios implicados en el manejo del paciente asmático».

Sr. Director: 

Presentamos el caso de una niña de 11 años de edad, natural de Guinea Ecuatorial y residente en España desde hace 2 años, que acude al servicio de urgencias por presentar cefalea frontoparietal izquierda y fiebre elevada de 3 días de evolución, asociadas en las últimas horas a una importante tumefacción palpebral izquierda. Como antecedentes personales destacaban episodios de cefaleas y alteración del comportamiento. En la exploración presentaba un peso en p10 y una talla en p90, un regular estado general, con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos, ptosis palpebral y proptosis ocular izquierda, además de una caries dental en el maxilar superior izquierdo. Los resultados de las pruebas complementarias fueron los siguientes: 25.100 leucocitos/mm³ (neutrófilos 92,1%), velocidad de sedimentación globular 70 mm/h y proteína C reactiva 32,5 mg/dL. El estudio de coagulación fue normal. El dímero D era de 5.250 ng/L. En la punción lumbar se obtuvieron 1.600 leucocitos/mm³ (un 90% polimorfonuclearres). Las cifras de glucosa eran de 31 mg/dL y las de proteínas totales de 0,88 g/dL. Tras la toma de muestras, se inició antibioterapia empírica con cefotaxima y vancomicina, así como corticoterapia profiláctica con dexametasona intravenosa.
Figura 1. A) RM cerebral: meningoencefalitis por cisticercosis con formaciones abscesificadas en la sustancia blanca en el centro semioval izquierdo, capsular interna, externa con afectación meníngea en la cisura de Silvio y orbitaria. B) RM cerebral: empiema subdural frontotemporal izquierdo, con lesiones hipodensas cápsulo-lenticulares izquierdas sugerentes de neurocisticercosisSe realizó una tomografía computarizada cerebral, en la que se observaba un incremento de las partes blandas frontopalpebrales izquierdas, así como una sinusitis frontoetmoidal y una lesión hipodensa capsulolenticular izquierda. En el electroencefalograma (EEG) aparecía una intensa lentificación en el hemisferio izquierdo, sobre un trazado de fondo inestable. Dada la sospecha de absceso cerebral, se añadió al tratamiento metronidazol y levetiracetam. Se realizó una resonancia magnética (RM), en la que se apreciaban múltiples formaciones abscesificadas a distintos niveles del cerebro, sugerentes de neurocisticercosis (figura 1A), pansinusitis y empiema subdural del lado izquierdo (figura 1B). En los cultivos del líquido cefalorraquídeo (LCR) y en el hemocultivo se aisló Streptococcus constellatus. A los 12 días del inicio de la antibioterapia se observó una clara mejoría clínica de la paciente. La punción lumbar y el hemocultivo de control fueron negativos, así como la serología para cisticercos en sangre. Ante la persistencia de focalidad neurológica en el EEG y la progresiva proptosis ocular con limitación a la supraversión y aducción del ojo izquierdo (exoftalmometría del ojo derecho: 16 mm; ojo izquierdo: 24-25 mm), se solicitó una nueva RM cerebral y de la órbita, que mostró un absceso orbitario superoexterno izquierdo con persistencia de pansinusitis (figura 2A).
Se realizó un drenaje quirúrgico del absceso retroocular (salida de 6 mL de líquido purulento) y de los senos paranasales. Se tomó una muestra para cultivo de exudados, aislándose en ambos S. constellatus. Se instauró tratamiento con amoxicilina-clavulánico según el antibiograma, hasta completar 3 semanas, y se pautó albendazol y corticoides durante 1 mes para el tratamiento de la neurocisticercosis. El estudio de inmunidad humoral y celular fue normal. La evolución clínica y analítica fue favorable, por lo que la paciente fue dada de alta a las 3 semanas con los diagnósticos de neurocisticercosis, meningitis y abscesos múltiples cerebrales por S. constellatus. Tras 7 meses, la paciente permanecía asintomática, y en la RM de control se hallaron áreas de encefalomalacia en las zonas capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con una fase de resolución de la neurocisticercosis cerebral (figura 2B).
Figura 2. A) RM orbitaria: absceso retroocular superoexterno izquierdo con proptosis y desplazamiento inferior del globo ocular. B) RM cerebral: áreas de encefalomalacia en la zona capsular comisural y lenticulooval izquierdas, compatibles con la fase de resolución de la neurocisticercosis cerebralS. constellatus junto con S. anginosus y S. intermedius forma parte de Streptococcus grupo anginosus¹. Pueden encontrarse en las mucosas oral, gastrointestinal y genital. Se caracterizan por producir infecciones supurativas y abscesos², principalmente en pacientes inmunodeprimidos o con factores predisponentes^3-5, aunque se han descrito también en pacientes sin patología de base^6,7. La paciente de este caso no presentaba afectación inmunitaria, si bien la neurocisticercosis pudo actuar como factor predisponente. La sinusitis pudo comportarse como fuente de infección y afectar por contigüidad a la cavidad orbitaria y al sistema nervioso central (SNC), produciendo un absceso retroocular, meningitis y empiema subdural. El aislamiento de S. anginosus en el LCR debe alertar sobre la presencia de un absceso cerebral⁸, si bien algunos autores han relacionado S. intermedius con más frecuencia que S. constellatus con infecciones del SNC^1,2. Dado el origen de estas infecciones, a menudo suelen ser polimicrobianas con participación de flora anaerobia^2,7, algo que no sucedió en este caso. El microorganismo fue sensible a los betalactámicos, pero para conseguir una buena evolución clínica fue necesario un tratamiento con antibioterapia de amplio espectro, así como la eliminación quirúrgica del foco.
La neurocisticercosis es el resultado de la infestación de la forma larvaria Taenia solium en el SNC. Es de distribución universal y endémica en países de bajo nivel socioeconómico, en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación. Sus manifestaciones clínicas más frecuente son las crisis convulsivas, las cefaleas y otros signos neurológicos⁹. La clínica y el tratamiento dependen del número, el tamaño y la localización de los quistes, así como de la respuesta inmune del hospedador.
El tratamiento médico es de primera elección, exceptuando los casos de hipertensión intracraneal grave que requieran cirugía¹⁰.
Destacamos la complejidad del caso presentado, su escasa frecuencia y la diseminación de la infección en una niña inmunocompetente^2,8.

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Las cardiopatías congénitas (CC) son las anomalías congénitas estructurales más frecuentes, y pueden asociar problemas renales congénitos de forma no desdeñable. Aunque la afectación cardiaca secundaria a problemas renales está bien determinada, los efectos que producen las CC en sus distintas variantes sintomáticas sobre los riñones son bastante desconocidos. La mejora de los medios técnicos y humanos desde los comienzos en esta área hasta nuestros días ha permitido el aumento de la supervivencia y la calidad de vida a medio-largo plazo de estos pacientes. Esto ha diversificado la morbilidad asociada a su evolución y tratamiento, y es menor el daño derivado de la evolución natural de las CC. Existe una mayor concienciación sobre la profilaxis y el tratamiento precoz de los problemas derivados, fundamentalmente, de la cirugía con circulación extracorpórea, las cirugías paliativas y el trasplante cardiaco. Asimismo, se tiene un mayor conocimiento y se toman más precauciones en la administración de los múltiples fármacos con efectos adversos renales que pueden usarse en los pacientes con CC.

El síndrome de McKusick-Kaufman se caracteriza por la presencia de hidrometrocolpos, polidactilia postaxial y anomalías cardiacas en las mujeres, y malformaciones genitales en los varones. Mostramos el caso de una recién nacida que presentaba una gran masa quística intraabdominal e hidronefrosis bilateral en la ecografía practicada en la semana 32 de gestación. Tras el nacimiento, se confirmó dicha masa quística, así como la existencia de hidrometrocolpos, polidactilia postaxial y comunicación interauricular, por lo que fue diagnosticada de síndrome de McKusick-Kaufman.

El divertículo de Meckel es la malformación congénita más frecuente del tracto gastrointestinal. La hemorragia digestiva baja, que se asocia a la presencia de mucosa gástrica ectópica, es una de sus formas de presentación en el niño y, generalmente, no se relaciona con un factor desencadenante demostrable.

Presentamos los casos de 2 pacientes con hemorragia digestiva baja, en los que se detectó un divertículo de Meckel con mucosa gástrica ectópica. En ambos se había iniciado tratamiento con ibuprofeno poco tiempo antes del inicio del sangrado. Creemos que el ibuprofeno actuó como factor desencadenante de la hemorragia, ya que puede causar una erosión de la mucosa gástrica.

Sr. Director:

Alrededor de los años 60-70 a. C., Tito Lucrecio Caro, filósofo romano, publicó un poema titulado «Sobre la naturaleza de las cosas». Fue el primer autor en proponer un axioma que, con el paso del tiempo, terminaría convirtiéndose en una gran verdad: «la tisis es difícil de diagnosticar y fácil de tratar en sus primeras fases, mientras que resulta fácil de diagnosticar y difícil de tratar en su etapa final». La meningitis tuberculosa es una entidad poco frecuente en nuestro medio, pero supone una de las infecciones meníngeas con mayor morbimortalidad^1,2. Su pronóstico depende en gran medida del inicio precoz del tratamiento antituberculoso, por lo que éste debe empezarse ante la sospecha clínica aunque las pruebas iniciales para el diagnóstico sean negativas o estén pendientes de confirmar^1,2.

Se presenta el caso de una niña de 5 años de edad de origen marroquí, sin antecedentes personales de interés ni viajes recientes realizados a su país, que consulta por presentar fiebre de 15 días de evolución asociada a cefalea frontal de intensidad moderada, vómitos matutinos, pérdida de peso y afectación del estado general durante las últimas 12 horas. Refiere también episodios paroxísticos que ceden espontáneamente, consistentes en una desviación de la comisura bucal. En la exploración física no se hallaron signos patológicos. El hemograma, la bioquímica, el análisis sistemático de orina y la determinación de la proteína C reactiva no presentaron alteraciones significativas. La paciente ingresó para la realización de un estudio médico.

A las 24 horas del ingreso presentó una desviación de la comisura bucal hacia la derecha, que cedió con diazepam, y un deterioro neurológico con disminución progresiva del nivel de conciencia. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias, con los respectivos resultados:

•Tomografía computarizada (TC) craneal: ventriculomegalia moderada.

•Líquido cefalorraquídeo (LCR): glucosa 19 mg/dL (glucemia 109 mg/dL), proteínas 86,8 mg/dL, ADA 22 U/L, 124 leucocitos/mm³ con 99% linfomononucleares.

•Electroencefalograma (EEG): signos de afectación cerebral generalizada de intensidad media-severa.

• Tinción de Gram del LCR: no se observan microorganismos.

• Radiografía de tórax: normal.

Ante los datos compatibles con meningoencefalitis tuberculosa, se solicitó una tinción de Ziehl-Nielsen y una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Mycobacterium tuberculosis en el LCR, y se inició tratamiento con cuatro fármacos antituberculosos (isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol), según las últimas recomendaciones de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica¹ y el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría³. Se añadió dexametasona, aciclovir y fenitoína, y ante la disminución de la conciencia mantenida (índice de Glasgow de 11-12) se decidió el traslado de la paciente a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de nuestro hospital de referencia.

En la UCIP se asoció al tratamiento cefotaxima y nimodipino, debido a un vasoespasmo de la arteria cerebral media. La paciente experimentó una mejoría progresiva desde el segundo día de ingreso, con un índice de Glasgow de 15, y no presentó nuevas crisis. Al alta de la UCIP se encontraba asintomática, salvo por la presencia de una marcha con un leve aumento de la base de sustentación.

Tras el reingreso en nuestro hospital, se realizó un nuevo EEG (con mejoría respecto al previo) y una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraba una lesión nodular con realce en anillo y un edema vasogénico asociado, de 4 mm, subcortical parietal derecho. En el estudio de los contactos, ambos padres y tres hermanos presentaban un test de Mantoux de 0 mm y radiografías de tórax normales. No había convivientes con fiebre, pérdida de peso o tos crónica de larga evolución.

Las tinciones de Ziehl-Nielsen fueron negativas, la PCR para M. tuberculosis en LCR también negativa, y el resultado del test de Mantoux fue de 0 mm a las 72 horas. En la UCIP se realizó un Quantiferon-TB-GoldinTube® (técnica que detecta en sangre el interferón gamma producido por los linfocitos T al entrar en contacto con antígenos secretados por bacilos de M. tuberculosis, conocida también como IGRA [interferon-gamma release assays])^2,4,5, que fue negativo. A pesar de las pruebas negativas, se decidió mantener el tratamiento, sobre todo teniendo en cuenta la mejoría clínica de la paciente. A las 3 semanas se aisló M. tuberculosis en el cultivo del LCR en medio líquido, sensible a todos los antituberculosos de primera línea. La evolución fue satisfactoria, la ventriculomegalia desapareció y, tras 1 año de seguimiento, la niña no presentó ninguna secuela.

Se presenta un caso con algunos datos a favor del diagnóstico de meningitis tuberculosa y numerosos en contra, o que al menos deberían plantear un diagnóstico diferencial. Los datos a favor fueron los siguientes: bioquímica del LCR, ventriculomegalia, lesión cerebral en la RM compatible con tuberculoma y procedencia de un país con elevada endemia tuberculosa. Los datos en contra fueron: radiografía de tórax normal, prueba de tuberculina negativa, Quantiferon-TB-GoldinTube® negativo, Ziehl-Nielsen negativo, PCR para M. tuberculosis en el LCR negativa (prueba con un 56-71% de sensibilidad y un 95-98% de especificidad)¹, ausencia de caso índice y estudio de contactos negativo. Dada la buena evolución clínica de la paciente, se decidió continuar con el tratamiento antituberculoso, pero tras observarse las lesiones en la RM se planteó un diagnóstico diferencial con las patologías que pudieran cursar con glucosa descendida, pleocitosis e hiperproteinorraquia, fundamentalmente la meningitis fúngica (muy improbable en este caso) y la meningitis carcinomatosa. El crecimiento a las 3 semanas de M. tuberculosis en medio líquido confirmó nuestra sospecha diagnóstica.

Aunque no se llevó a cabo en este caso, quisiéramos señalar que también es muy importante, incluso con un resultado normal de la radiografía de tórax, obtener tres muestras de jugo gástrico o esputo inducido. El aislamiento del bacilo es prioritario para conocer la sensibilidad de la cepa, y no siempre se consigue aislar M. tuberculosis en el LCR. El uso de otras pruebas de imagen, como la TC, para identificar adenopatías subcarinales u otros hallazgos que sugieran una infección tuberculosa sigue siendo controvertido en niños sin enfermedad aparente⁶, pero creemos que en este caso podría haber ayudado durante el diagnóstico diferencial.

Se presenta aquí un caso clínico de diagnóstico complejo para resaltar la importancia del inicio precoz del tratamiento ante la sospecha clínica de una meningitis tuberculosa, aunque las pruebas radiológicas, inmunológicas y microbiológicas iniciales no sugieran dicha posibilidad, ya que se ha demostrado que la morbimortalidad de esta enfermedad disminuye con un tratamiento precoz, incluida la rápida instauración de una válvula de derivación, que, aunque no fue necesaria en este caso, también ha demostrado propiciar una franca mejora de la evolución a corto y largo plazo. En nuestro medio, ante la presunción diagnóstica de una meningitis tuberculosa la práctica habitual debe ser el inicio precoz del tratamiento, antes de cualquier confirmación microbiológica.

Bibliografía

1. Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica. Documento de consenso sobre el tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar y formas complicadas de tuberculosis pulmonar. An Pediatr (Barc). 2008; 69: 271-278.
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3. Mellado Peña MJ, Piñeiro Pérez R, Medina Claros A, Bravo Acuña J, Cabrera García L, Martínez Fernández-Llamazares C, et al. Informe y recomendaciones del Comité de Medicamentos de la AEP sobre la modificación de las dosis de los fármacos antituberculosis de primera línea. Febrero de 2012 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/recomendaciones_cm.dosistb.22.2.12.pdf
4. Moreno-Pérez D, Andrés-Martín A, Altet-Gómez N, Baquero-Artigao F, Escribano-Montaner A, Gómez-Pastrana Durán D, et al. Diagnóstico de la tuberculosis en la edad pediátrica. An Pediatr (Barc). 2010; 72: 283.el-283.e14.
5. Méndez Echevarría A, Mellado Peña MJ, Baquero Artigao F, García Miguel MJ. Tuberculosis. Protocolos de infectología de la Asociación Española de Pediatría y la Sociedad Española de Infectología Pediátrica, 2011 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-infectologia
6. Gómez Pastrana D, Carceller-Blanchard A. ¿Debe realizarse una tomografía computarizada torácica a los niños con infección tuberculosa sin enfermedad aparente? An Pediatr (Barc). 2007; 67: 585-593.

El síndrome del lóbulo medio es una patología frecuente en el niño, sobre todo en relación con el asma y/o la hiperreactividad bronquial, aunque existen otras muchas causas, como los cuerpos extraños, la tuberculosis endobronquial, etc. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, con atelectasia persistente en la base derecha con participación del lóbulo medio, que se diagnosticó de tuberculosis. La tomografía computarizada confirmó la lesión y, ante una prueba de la tuberculina positiva, se realizó una fibrobroncoscopia para descartar una tuberculosis endobronquial, que demostró la presencia de una lesión polipoidea en el bronquio intermediario a la entrada del lóbulo medio. Se describen las diversas formas de tuberculosis endobronquial, así como el tratamiento con corticoides sistémicos. Se aconseja la realización de una fibrobroncoscopia en los casos de tuberculosis pulmonar con alteraciones radiológicas persistentes (atelectasia, atrapamiento aéreo, etc.) y/o falta de mejoría clínica pese al tratamiento adecuado.

Introducción: La terapia con inmunoglobulina subcutánea (IgSC) es una alternativa a la terapia intravenosa (IgIV), muy utilizada en el extranjero desde hace varios años para el tratamiento de las inmunodeficiencias humorales. Se presenta la mayor experiencia clínica con este tipo de terapia en un hospital terciario español. Además, se analizan las dos técnicas principales de administración de gammaglobulina por vía subcutánea: bomba de infusión (pump therapy) y técnica manual (push therapy), de la que no existe experiencia previa en nuestro país.

Pacientes y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes en tratamiento sustitutivo con IgSC durante los 2 primeros años tras su implantación en nuestro centro, siguiendo un protocolo basado en la administración de dosis semanales de IgSC equivalentes a las dosis mensuales de IgIV, y se analizaron la eficacia, la seguridad y los costes.

Resultados: La muestra estuvo constituida por 13 pacientes, ocho de ellos varones, con una media de edad de 18 años, y cuya patología de base más frecuente era la inmunodeficiencia común variable (9/13). Con la terapia con IgSC se obtuvo una media de inmunoglobulina G sérica valle un 37% mayor, mientras que la tasa de infecciones/paciente/año se mantuvo baja, la mayoría leves. No se registraron episodios adversos sistémicos, mientras que las reacciones locales fueron leves y transitorias. La técnica de administración más utilizada fue la técnica manual, o push-therapy, más económica que la administración con bomba.

Conclusiones: La terapia sustitutiva con IgSC se ha implantado satisfactoriamente en nuestro centro, con muy buenos resultados de eficacia y seguridad. Según nuestra experiencia, la técnica manual posee algunas ventajas respecto a la administración con bomba de infusión que la hacen preferible en la práctica clínica diaria, si bien son necesarios más estudios controlados con muestras más grandes.

En el anterior trabajo de la serie Fuentes de información en Pediatría, se presentaron las características básicas y funcionalidades generales de los gestores de referencias bibliográficas.

Introducción: La inmunocromatografía capilar (ICC) ofrece resultados rápidos que pueden ayudar al tratamiento individual de los pacientes. El objetivo ha sido evaluar la eficacia diagnóstica de un test rápido de ICC para la detección virus gripales y su aplicación en urgencias pediátricas.

Sr. Director:

Los protocolos clínicos consensuados y basados en la evidencia médica son un medio eficaz para mejorar la práctica clínica, aunque pocos estudios han analizado el grado de cumplimiento de estos protocolos^1,2. La incidencia global de sepsis neonatal precoz se ha reducido significativamente en los últimos años^3,4 en relación con la aparición y la difusión de las recomendaciones para la prevención de la infección perinatal por estreptococo del grupo B^5,6.

El objetivo de este estudio es valorar el grado de cumplimiento del protocolo diagnóstico-terapéutico de riesgo de sepsis neonatal precoz aplicado en la planta de maternidad de un hospital terciario, e identificar los posibles factores asociados al no cumplimiento.

Figura 1

Se trata de un estudio retrospectivo, aprobado por el Comité de Ética del hospital, con revisión de la historia clínica de todos los recién nacidos (RN) durante un periodo de 6 meses (n= 1.337). Se excluyeron los RN que, debido a su prematuridad o a la presencia de una patología grave, precisaron ingreso hospitalario (n= 85; 6,3%). Se determinó el grado de cumplimiento de cada uno de los ítems que forman parte del protocolo: 1) identificación de los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz; 2) valoración clínica, y 3) valoración analítica. El protocolo de riesgo de sepsis neonatal se resume en la figura 1, siendo modificado en la actualidad de acuerdo a las recomendaciones del CDC.

Se determinó que el cumplimiento del protocolo era correcto si se identificaba adecuadamente a los RN con riesgo de sepsis neonatal precoz, se valoraban clínicamente en las primeras 4-6 horas de vida, y se realizaba una analítica mediante determinación de la proteína C reactiva (PCR) y hemograma en las primeras 12-18 h, quedando todo ello reflejado en la historia clínica. Como posibles factores asociados al no cumplimiento del protocolo se tuvo en cuenta el turno de trabajo.

Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS, versión 15.0. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p <0,05.

El 11% de los RN cumplió los criterios de entrada en el protocolo (n= 139). Se identificó al 88,4% de ellos (123/139). Un 69,1% de los RN fue valorado clínicamente de forma correcta (85/123); de éstos, se realizó una analítica completa al 74,1% (63/85). Teniendo en cuenta todos los pasos, el cumplimiento del protocolo fue del 45,3% (63/139).

Se observó una tendencia a un menor cumplimiento del segundo paso del protocolo (valoración clínica) en el turno de noche con respecto al de la mañana (el 41,4 frente al 22,9%; ²= 3,35; p= 0,07).

El grado de cumplimiento del protocolo fue aceptable, con resultados similares a los hallados en la bibliografía^7,8.

Dentro de las limitaciones del estudio podemos citar su carácter retrospectivo. Asimismo, es posible que se haya realizado una infraestimación de la adherencia al protocolo como consecuencia de los criterios estrictos definidos, ya que es probable que haya pacientes que fueran evaluados clínicamente, sin que ello quedara reflejado en la historia clínica.

La correcta identificación del RN de riesgo, así como la constancia en la historia clínica del paciente de todos los actos clínicos realizados sobre él, resultan imprescindibles para conseguir una mejora en el cumplimiento de este protocolo y de los diversos protocolos clínicos en general.

Es preciso realizar revisiones periódicas de los protocolos elaborados en las distintas unidades, con el fin de establecer los motivos de su falta de cumplimiento, así como realizar actualizaciones según las recomendaciones más recientes⁹.

Bibliografía

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6. Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología, Sociedad Española de Neonatología, de Enfermedades Infecciosas y Microbio­logía Clínica, de Quimioterapia y Medicina Familiar y Comunitaria. Prevención de la infección perinatal por estreptococo del Grupo B. Recomendaciones españolas revisadas. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2003; 21: 417-423.
7. Romero Salas Y, Pascual Sánchez M, López Pisón J, García Oguiza A, García Mata JR, García Jiménez MC, et al. Autoevaluación del cumplimiento del protocolo del traumatismo craneoencefálico en urgencias en mayores de un año. An Pediatr (Barc). 2008; 69: 557-592.
8. Martínez-Moragón E, Perpiñá M, Fullana J, Macián V, Lloris A, Belloch A. Percepción de la disnea y cumplimiento terapéutico en pacientes con asma. Arch Bronconeumol. 2008; 44: 459-463.
9. Marión Buen J, Peiró S, Márquez Calderón S, Meneu de Guillerna R. Variaciones en la práctica médica: importancia, causas e implicaciones. Med Clin (Barc). 1998; 110: 382-390.

Introducción: Existe un gran desconocimiento acerca de la evolución del sistema inmune en la mucosa respiratoria del niño prematuro a largo plazo. La inmadurez y las infecciones respiratorias pueden influir sobre la respuesta inmune de las mucosas. El propósito de este estudio era evaluar la secreción respiratoria de los mediadores inmunológicos al año de vida en niños prematuros.

Pacientes y métodos: Desde octubre de 2008 hasta abril de 2009 se reclutaron 77 prematuros nacidos en 6 servicios de pediatría de Castilla y León, así como 14 controles sanos a término. Los prematuros fueron citados al año de edad gestacional corregida y los niños a término al año de vida, momento en el cual se les realizó un lavado nasal para determinar los niveles de 27 mediadores inmunológicos mediante un ensayo de Biorad®.

Resultados: Los niños prematuros tenían niveles más elevados de quimiocinas (eotaxina, IP-10), citocinas Th-1 (IFN-), Th-2 (IL-13), Th-17 (IL-17) y factores de crecimiento celular (PDGF-bb, VEGF, FGF-b, G-CSF y GM-CSF) que los niños a término. Cuando se compararon los niveles de mediadores entre los niños que habían recibido profilaxis para el virus respiratorio sincitial con palivizumab y los que no, los segundos tenían niveles significativamente más altos de MCP-1, IL-1RA, IL-10, IL-12p70 y VEGF (p <0,05) que los primeros.

Conclusiones: Este trabajo demuestra por vez primera la influencia de la prematuridad sobre los perfiles de secreción respiratoria de las citocinas y quimiocinas a largo plazo. Por otra parte, nuestros resultados indican que la evaluación del impacto de la profilaxis de la infección respiratoria es un camino interesante para comprender la maduración de la respuesta inmune de la mucosa respiratoria del prematuro.

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una entidad de escasa incidencia que, sin embargo, supone la causa más frecuente de obesidad de origen genético, cuya alteración se sitúa en el cromosoma 15 (q11-13). Para su diagnóstico es necesario que cumpla una serie de criterios, destacando en el periodo neonatal la hipotonía generalizada con dificultades para la alimentación, junto con una criptorquidia secundaria al hipogonadismo de base. A largo plazo, presenta un mayor riesgo de complicaciones de tipo metabólico, entre otras, que condicionan la calidad de vida de los pacientes, siendo fundamental el diagnóstico precoz con el fin de instaurar un tratamiento multidisciplinario temprano en el que participen endocrinólogos, rehabilitadores y psicólogos.

Como conclusiones, extraemos que, ante toda hipotonía neonatal, debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial el SPW y que, como en nuestro caso, el diagnóstico precoz permite al paciente beneficiarse de una intervención multidisciplinaria desde el primer momento, con lo que disminuye la incidencia de complicaciones y mejora la calidad de vida.

La lentiginosis segmentaria (LS) es un trastorno pigmentario poco común, en el que aparecen múltiples lentigos agrupados unilateralmente en un segmento corporal. Se diferencia del nevus spilus en que la piel sobre la que asienta presenta una coloración normal.

Puede asociarse a diversas anomalías del desarrollo, como neurofibromatosis segmentaria, retraso mental, epilepsia u otros trastornos pigmentarios; sin embargo, lo más frecuente es que se presente como un hecho aislado.

Se desconoce su comportamiento a largo plazo, aunque en ningún caso se ha comunicado su malignización. Concluimos que el abordaje debe ser con un tratamiento expectante y sólo se realizará la biopsia en caso de acontecimientos sospechosos.

Introducción: El «miedo al atragantamiento» se caracteriza por el temor y la aversión a ingerir alimentos sólidos, e incluso, en ocasiones, líquidos y medicamentos. Estas características, junto con la pérdida de peso y la frecuencia de síntomas obsesivo-compulsivos, hacen pensar a veces en una anorexia nerviosa.

Material y métodos: Estudio descriptivo longitudinal de una serie de 6 pacientes (4 niños y 2 niñas) diagnosticados de miedo al atragantamiento en los últimos 5 años.

Resultados: La edad media en la primera visita fue de 9,9 años (rango de 5-16 años) y el tiempo de evolución desde el inicio del cuadro de 1,7 meses (desviación estándar [DE]: 1,0 meses). Los niños habían perdido como promedio un 13% del peso inicial, situándose su peso en el momento del diagnóstico en una puntuación Z media de –1,19 (DE: 0,72). Tras el diagnóstico, todos los niños recibieron terapia cognitivo-conductual (TCC), asociada a farmacoterapia en 5 pacientes. Precisaron suplementación de la dieta con una fórmula hipercalórica 4 pacientes (300-900 kcal/día) durante un periodo medio de 2 meses. Todos los casos evolucionaron favorablemente, con normalización de la ingesta y recuperación ponderal tras un periodo medio de 5,6 meses (DE: 2,5).

Conclusiones: 1. Aunque los datos clínicos de presentación pueden hacer pensar en una anorexia nerviosa de comienzo precoz, en estos pacientes no existe distorsión de la imagen corporal ni temor a la ganancia de peso. 2. El inicio de la sintomatología fue precedido por un episodio estresante y en algún caso se vio favorecido por una personalidad prepatológica. 3. El cuadro se acompaña frecuentemente de una pérdida importante de peso (entre el 7 y el 20% del peso inicial). 4. El éxito del tratamiento se basa en la colaboración entre los psiquiatras y el equipo de soporte nutricional.

Introducción

La enfermedad de Gaucher, con una frecuencia media de uno por cada 40.000 recién nacidos como mínimo, debuta en más de la mitad de los pacientes antes de los 18 años. Cuando se inicia en la infancia suele tener una evolución clínica más rápida y grave que en la edad adulta, existe una relación directa entre el tratamiento precoz y la adecuada respuesta terapéutica, y es muy probable que la aparición de algunas importantes manifestaciones clínicas de la enfermedad necesiten ser prevenidas durante la infancia. Por ello, resulta fundamental aplicar lo antes posible las medidas diagnósticas adecuadas ante todo enfermo con sintomatología compatible con enfermedad de Gaucher.

El diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad pueden presentar dificultades debido a su gran variabilidad clínica. Por ello, las recomendaciones que se recogen a continuación son de carácter general y en todos los casos el pediatra responsable del paciente debe individualizar las medidas diagnósticas, terapéuticas o de seguimiento en función de las necesidades de cada niño a lo largo del tiempo y de acuerdo con las variaciones que se vayan produciendo en el conocimiento de la enfermedad.

Con el fin de recibir la mejor asistencia sanitaria posible, todo paciente afectado debe ser asistido por un equipo multidisciplinario en un centro pediátrico con experiencia en el tratamiento de enfermedades metabólicas en la infancia.

Diagnóstico

Sospecha clínica

Se basa en la presencia aislada o en combinación de los siguientes signos o síntomas:

• Astenia.

• Retraso del crecimiento.

• Retraso de la maduración sexual.

• Palidez, petequias, equimosis, sangrado «espontáneo».

• Esplenomegalia, hepatomegalia.

• Dolor abdominal, distensión abdominal.

• Alteraciones esqueléticas: osteopenia, osteoporosis, osteonecrosis, dolor óseo agudo, fracturas patológicas, lesiones líticas, deformidades esqueléticas.

• Alteraciones cutáneas: hidropesía fetal, recién nacido colodión, ictiosis congénita.

• Alteraciones del sistema nervioso central (SNC): alteración de los movimientos sacádicos, estrabismo, ataxia, trismo, epilepsia mioclónica, deterioro intelectual.

Analítica compatible

Los siguientes hallazgos analíticos apoyan fuertemente el diagnóstico:

• Anemia. Trombocitopenia.

• Fosfatasas ácidas tartratorresistentes (TRAP) elevadas.

• Quitotriosidasa elevada.

• Presencia de células de Gaucher en el aspirado medular.

Confirmación diagnóstica

La certeza diagnóstica requiere en todos los casos (incluso en los hermanos de los afectados):

• Comprobación de una actividad de la β-glucocerebrosidasa disminuida en leucocitos, fibroblastos u otras células nucleadas del paciente.

Comentarios

Se han subrayado los datos más significativos para el diagnóstico, por su frecuencia o importancia.

Evaluación inicial del paciente

Examen clínico

Antecedentes familiares

• Etnia (si procede, por la epidemiología de la enfermedad).

• Genealogía familiar.

• Peso, talla y perímetro craneal de padres y hermanos.

• Antecedentes patológicos (hemopatías, Parkinson, demencia).

Antecedentes personales

• Embarazo, parto, periodo neonatal.

• Desarrollo psicomotor.

• Crecimiento.

Enfermedad actual

• Falta de medro.

• Astenia, polipnea.

• Dolor o distensión abdominal.

• Palidez, hematomas, sangrado mucoso.

• Dolor óseo, fracturas.

• Alteración del comportamiento social.

• Disminución del rendimiento escolar.

• Cualquier síntoma neurológico.

Examen físico

• Peso, talla, perímetro craneal, índice de masa corporal (IMC) (percentiles).

• Estadio de desarrollo puberal (Tanner).

• Palidez, equimosis, petequias.

• Esplenomegalia. Hepatomegalia.

• Examen de la motilidad ocular.

• Examen de audición.

• Examen neurológico.

• Examen cardiovascular.

• Examen del aparato respiratorio.

• Examen del sistema esquelético.

Exámenes complementarios

• Hematología:

– Hemograma. Metabolismo del hierro.

– Pruebas de coagulación.

• Bioquímica:

– Perfil lipídico.

– Calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, proteínas, albúmina.

– Función hepática. Función renal.

– Fosfatasa ácida tartratorresistente, quitotriosidasa.

• Biología molecular:

– Examen de mutaciones del gen codificador de la glucocerebrosidasa.

• Diagnóstico por imagen:

– Examen del esqueleto: radiología simple de fémur, tibia, columna y áreas sintomáticas; radiografía (Rx) de carpo izquierdo; Rx de tórax; resonancia magnética (RM) T1 (médula) y T2 (estado vascular) ponderadas de fémur y tibia.

– Densitometría ósea: absorciometría de rayos X con energía dual (DEXA) o ultrasonidos.

– Volumen de hígado y bazo: cuantificado mediante RM o ecografía.

• Electrooculografía.

– Examen de los movimientos sacádicos (videoculografía).

• Oftalmoscopia.

• Electrofisiología:

– Electroencefalografía (EEG) y potenciales evocados tronculares (PET).

• Examen audiométrico:

– Audiometría.

• RM cerebral y troncular.

– Si existe enfermedad neurológica o en pacientes con sospecha de alteración neurológica y con mutación génica «de riesgo».

• Examen de la función pulmonar.

• Ecocardiografía.

• Desarrollo intelectual:

– Brunet-Lezine (o Bayley II) <3 años.

– McCarty 3-7 años.

– Wechsler >7años.

• Valoración de la calidad de vida.

Comentarios

La evaluación inicial es muy importante ya que permite definir el grado de riesgo del paciente y seguir de forma adecuada su evolución. La práctica de algunos exámenes complementarios que precisan colaboración activa vendrá condicionada por la edad del niño, pero en todos los casos se realizará un examen lo más riguroso y minucioso posible.

El examen de la función pulmonar puede efectuarse mediante ecocardiografía para medir el gradiente transpulmonar por debajo de los 4 años y, por encima de esta edad, puede usarse ecocardiografía, espirometría o pletismografía. La alteración de la función pulmonar no es habitual durante la primera década de la vida.

En el caso de que exista la posibilidad de utilizar diferentes métodos de exploración, se utilizará aquel para el que se posea más experiencia y se procurará que sea siempre el mismo a lo largo del tiempo.

Para la evaluación de la calidad de vida debe usarse el cuestionario expresamente confeccionado y validado para la infancia: «Versión española del cuestionario PedsQL aplicado a niños con enfermedad de Gaucher».

Definición de los objetivos terapéuticos

El objetivo del tratamiento es recuperar al paciente de los síntomas presentes y evitar las posibles manifestaciones futuras. En pediatría, los aspectos preventivos alcanzan su máximo significado y, por ello, es muy importante definir los objetivos terapéuticos de un modo que permita su cuantificación y valoración de forma objetiva a lo largo del tiempo.

• Hemoglobina (Hb):

– Aumentar la Hb a 11 g/dL a los 12-24 meses de tratamiento.

• Plaquetas:

– Aumentar las plaquetas para evitar el sangrado durante el primer año. En la trombocitopenia moderada, incrementar las plaquetas de 1,5 a 2 veces durante el primer año y alcanzar el nivel mínimo normal al segundo año de tratamiento.

– En la trombocitopenia grave, aumentar las plaquetas 1,5 veces el primer año e incrementar lentamente durante los años 2 a 5 (lo ideal es que durante el segundo año se dupliquen), aunque no se normalice la cifra.

– Evitar la esplenectomía.

– Mantener la máxima cifra alcanzada sin sangrado de un modo estable.

• Hepatomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Disminuir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Esplenomegalia:

– Reducir y mantener el volumen, como máximo, entre 1 y 1,5 veces su valor normal.

– Reducir el volumen un 20-30% en los años 1 y 2 de tratamiento, y un 30-40% en los años 3 a 5.

• Alteraciones óseas:

– Eliminar el dolor óseo en 1-2 años. Evitar crisis de dolor óseo.

– Evitar osteonecrosis y colapso articular subcondral.

– Alcanzar el pico de masa ósea ideal para su edad.

– Aumentar el espesor cortical y la densidad mineral trabecular en 2 años.

• Crecimiento y maduración:

– Alcanzar la talla normal para su edad a los 3 años de tratamiento.

– Alcanzar un desarrollo puberal normal.

Comentarios

Estos objetivos son «mínimos» y generales para todos los niños. Con independencia de ellos, cada paciente puede precisar más objetivos en función de sus manifestaciones clínicas iniciales.

El hígado supone en varones normales de entre 5 y 12 años el 3,5% del peso corporal y el 2,5% después de esta edad. En mujeres, los valores normales son del 3,2 y el 2,9%, respectivamente. La equivalencia aproximada es de 1 gramo por cada centímetro cúbico de volumen hepático.

El bazo supone, aproximadamente, el 0,2% del peso corporal y la equivalencia aproximada es de 0,45-0,6 g por cada centímetro cúbico de volumen.

No se incluyen objetivos terapéuticos para las manifestaciones neurológicas de la enfermedad porque no existe, por el momento, un tratamiento que permita su manejo ni monitorizar la evolución a largo plazo.

Definición individual del riesgo

Una vez establecidos los objetivos terapéuticos, los pacientes pueden definirse en función del grado de riesgo que tienen para desarrollar una evolución clínica grave y, por tanto, seleccionar el tipo de tratamiento inicial de acuerdo con los datos obtenidos de la evaluación basal.

Enfermedad sin manifestaciones neurológicas

• Riesgo alto:

– Enfermedad que produce síntomas subjetivos (astenia, anorexia, dolor, etc.).

– Retraso de crecimiento.

– Evidencia de afectación esquelética.

– Plaquetas <60.000/mm3 y/o hemorragia «anómala».

– Hemoglobina <2 g/dL, por debajo del valor normal para la edad.

– Afectación de la calidad de vida.

– Hermano afecto de enfermedad de Gaucher grave.

• Riesgo normal:

– Cualquier niño con déficit de b-glucuronidasa y síntomas clínicos presentes.

Enfermedad con manifestaciones neurológicas

Todos los niños con síntomas neurológicos secundarios a la enfermedad de Gaucher son niños de alto riesgo para la evolución clínica.

Comentarios

La clasificación de alto o bajo riesgo se hace a priori y, por lo tanto, puede ocurrir que la evolución del paciente esté en contradicción con ella. En todo momento el pediatra deberá ajustar su conducta a las necesidades individuales de su paciente.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad de Gaucher viene condicionado por la presencia o no de manifestaciones neurológicas.

Tratamiento del paciente sin patología neurológica

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Todos los pacientes con síntomas deben recibir tratamiento, con independencia de su edad o la gravedad de las manifestaciones clínicas.

• Tipo de tratamiento:

– En el momento actual, por debajo de los 18 años, el tratamiento debe efectuarse en todos los casos con glucocerebrosidasa manosa-terminal recombinante (Cerezyme®) por vía intravenosa (tratamiento enzimático sustitutivo [TES]).

• Dosis:

– Niños de alto riesgo: iniciar 60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

– Niños de bajo riesgo: iniciar 30-60 U/k cada 2 semanas. A los 3 meses, iniciar la valoración de la respuesta terapéutica.

• En todos los casos:

– Se recomiendan aumentos o reducciones de dosis en fracciones de 30 unidades.

– No reducir la dosis antes de los 12-18 meses de tratamiento. A partir de ese momento, se puede valorar la dosis a utilizar cada 6 meses.

– Dosis mínima a utilizar: 30 U/k cada 15 días.

– No retirar el TES durante la infancia.

Tratamiento del paciente con patología neurológica

Tratamiento de la forma crónica neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Forma crónica neuronopática identificada: niños con enfermedad tipo 3 comprobada.

– Niños con riesgo de desarrollar la forma crónica neuronopática: 1. Niños con enfermedad de Gaucher que son hermanos de niños con tipo 3 comprobada; 2. Niños con genotipos de «riesgo»; por ejemplo: L444P/L444P, D409H/D409H, L444P/D409H, etc., y 3. Niños con inicio de la enfermedad antes de los 2 años de edad y síntomas clínicos graves.

• Tipo de tratamiento:

– Hoy en día el único tratamiento farmacológico autorizado en este tipo de pacientes es el uso del TES. Los resultados son poco efectivos en la mayoría de los casos, pero los pacientes con esta forma clínica deben beneficiarse de un intento terapéutico.

– El tratamiento de esta forma de la enfermedad con inhibidores de la síntesis de la glucosilceramida y TES está en fase de ensayo clínico y todavía no se conocen los resultados definitivos.

– Puede considerarse el trasplante de médula o de células de cordón procedentes de donante no emparentado cuando no se obtenga buena evolución con el TES en estos pacientes. Esta opción terapéutica, aunque no está definitivamente descartada, cada vez es menos utilizada porque el balance entre el riesgo y los beneficios obtenidos no parece muy positivo en la mayoría de los casos.

• Dosis:

– Forma crónica neuronopática identificada: iniciar 120 U/kg/15 días. Si la patología neurológica progresa, pasar a 240 U/kg/15 días durante 6 meses como máximo. Si no se produce mejora, disminuir la dosis a un nivel que permita controlar los síntomas viscerales.

– Niños en riesgo para desarrollar forma crónica neuronopática: iniciar 60 U/kg/15 días y vigilar de forma cuidadosa la evolución por si aparecen síntomas de alteración neurológica orgánica o funcional. Vigilar especialmente la normalidad de los movimientos sacádicos.

Tratamiento de la forma aguda neuronopática

• Pacientes tributarios de tratamiento:

– Puede ensayarse el tratamiento específico de estos pacientes con el objetivo de mejorar su calidad de vida. A efectos prácticos, es conveniente diferenciar entre los que tienen afectación piramidal y los que no la tienen.

• Tipo de tratamiento:

– Está autorizado el uso del TES y no está contemplado por el momento otro tipo de tratamientos.

• Dosis:

– Pacientes sin afectación piramidal y predominio de patología bulbar (estridor, dificultad para deglución): probar con 120 U/k cada 2 semanas; revisar dosis y la continuidad del tratamiento a los 6 meses de su inicio.

– Pacientes con afectación piramidal (opistótonos, espasticidad, trismo) y afectación cognitiva importante: ensayar una dosis de 15 U/k cada 2 semanas solamente para mejorar la visceromegalia.

Comentarios

El tratamiento enzimático sustitutivo para niños con formas no neuronopáticas de la enfermedad suele iniciarse, por lo general, con 60 unidades por kilo cada 15 días.

En los niños con enfermedad neuropática, especialmente en las formas agudas, no debe insistirse de forma indefinida en el tratamiento y es conveniente decidir conjuntamente con la familia la retirada del TES después de un tiempo prudencial (entre 6 y 12 meses) sin resultados terapéuticos satisfactorios.

Criterios de pérdida en el mantenimiento de los objetivos previamente alcanzados

Una vez instaurado el tratamiento y alcanzados los objetivos deseados, es necesario controlar si, como consecuencia de cambios en el tratamiento o de cualquier otro motivo, se produce una pérdida en el mantenimiento de los objetivos alcanzados.

• Criterios determinantes de pérdida:

– Si la Hb desciende 1,5 g/dL por debajo del valor previo a la reducción de la dosis.

– Si las plaquetas descienden un 25% por debajo del valor previo a la reducción de la dosis, o si la cifra es inferior a 80.000/mm3.

– Si aparece sangrado «espontáneo».

– Si el hígado o el bazo aumentan un 20% de volumen respecto al anterior.

– Si la enfermedad ósea progresa (empeora el dolor, fractura, infarto, necrosis).

– Si empeora la calidad de vida.

– Agravamiento de síntomas pulmonares, si los hay.

– Disminución del crecimiento.

• Criterios optativos:

– Aumento de quitotriosidasa (valorar variaciones que sean superiores al 5%).

– Descenso de la densidad mineral ósea.

Comentarios

En los pacientes no neuronopáticos, cuando se produce una pérdida de objetivos por disminución de la dosis, es necesario retomar la dosis con la que se habían obtenido y mantenido hasta ese momento los objetivos terapéuticos. Cuando la pérdida se produce sin disminución previa de la dosis, es necesario descartar la presencia de otra enfermedad concurrente causante del empeoramiento de los síntomas para proceder a su tratamiento, y si no se detecta esta última situación, es necesario valorar el aumento de la dosis.

En los niños con patología neurológica no existen parámetros cuantitativos definidos para pérdida de objetivos y debe ser considerada como tal cualquier agravamiento de la sintomatología que presentaban hasta ese momento.

Seguimiento

El seguimiento de los niños con enfermedad de Gaucher debe ser individualizado, pero el uso de un protocolo de «mínimos» facilita el control adecuado de los pacientes a largo plazo.

El seguimiento de los niños sin afectación neurológica debe sistematizarse en función de que estén sometidos o no al TES. En el primer caso, es preciso considerar si se ha obtenido una buena respuesta al tratamiento o todavía no se han alcanzado los objetivos terapéuticos diseñados en cada caso.

En los niños con enfermedad neurológica debe practicarse un seguimiento específico de esta patología, con independencia de los controles que puedan ser comunes con los otros pacientes y de acuerdo con las exigencias derivadas de su propia situación clínica.

Algoritmo para el tratamiento por objetivos de la enfermedad de Gaucher en la infancia

Con las recomendaciones recogidas en esta guía es posible diseñar un algoritmo para el tratamiento individualizado de cada paciente, que es el objetivo final deseado en el tratamiento de los niños con enfermedad de Gaucher.

Bibliografía

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El uso de remedios a base de plantas medicinales se ha hecho muy popular en todo el mundo. Muchos pacientes pediátricos, en especial niños con enfermedades crónicas o recurrentes, usan este tipo de preparados. Sin embargo, algunos de estos productos pueden tener efectos secundarios o interactuar con los fármacos convencionales. Los niños son especialmente susceptibles a estas interacciones por sus características fisiológicas. Por tanto, es importante que el pediatra sepa hablar abiertamente con las familias de sus pacientes sobre el uso de plantas medicinales. Además, deben estar familiarizados con los fundamentos de su uso y conocer sobre todo los aspectos relacionados con su seguridad y eficacia. En este artículo se revisan los principios que deben regir estos conocimientos sobre plantas medicinales.

¡Hace 63 años! ACTA PEDIÁTRICA ESPAÑOLA iniciaba su andadura. Sócrates afirmaba que: «Para ser jueces imparciales se debía escuchar cortésmente, responder sabiamente, condenar prudentemente y decidir imparcialmente». Sugería que eso hiciéramos con los trabajos que vieron la luz en los primeros temas difíciles de nuestra pediatría.

Quisiera destacar, en primer lugar, nuestra sección de «Abstracts», que intenta que, de alguna forma, lleguen a todos los rincones de nuestra geografía las publicaciones y los trabajos más recientes de nuestra especialidad, incluso aquellos que juzgo interesantes y que no tratan estrictamente de salud infantil, para que todo pediatra tenga información y conocimiento de ellos. Nos sería muy útil una crítica constructiva, así que esperamos las sugerencias y opiniones de los lectores para modificar, añadir y mejorar esta sección que consideramos tan interesante.

Sin duda, esta revista se ha enriquecido con la actividad de su subdirector, el Dr. Jaime Dalmau, que, a su vez, es el coordinador de la Sección de «Nutrición Infantil», ya que, como habrán observado, cada día nos esforzamos en ser más rigurosos en la aceptación de trabajos para publicar, y eso, en parte, se debe a su gran formación científica.

Los coordinadores de las otras secciones, la Dra. M.ª Ángeles Muñoz y el Dr. Jaime Díez, siguen cada año impulsando sus respectivas parcelas de trabajo.

¡Ojalá! pudiera contar con más publicaciones de pediatras extrahospitalarios, a pesar del esfuerzo que supone para ellos el trabajo clínico diario.

Al secretario de ACTA, el Dr. J.A. Gómez Campderá, mi agradecimiento por el esfuerzo continuado que, año tras año, realiza para mantener esta publicación con la dignidad que todos deseamos.

Mi más sincero agradecimiento también a Ediciones Mayo, S.A., con especial mención a Ángeles Bermejo, que sigue esforzándose en que esta publicación salga puntual y por el gran esmero que ha demostrado hasta ahora.

Las casas comerciales nos siguen ayudando para que ACTA sea una realidad viva después de estos 63 años: ¡muchas gracias!

Para terminar, señalar que lo principal para mantener a ACTA PEDIÁTRICA en la línea que sus fundadores se propusieron son sus lectores y correctores anónimos, sin cuya contribución esta revista no sería una realidad.

Deseo para todos los que componemos la gran «Familia pediátrica» un feliz y próspero 2006.

El nevus epidérmico verrugoso (NEV) es una proliferación hamartomatosa benigna de queratinocitos, de etiología desconocida, que puede presentarse con varias formas clínicas e histológicas. Usualmente, el NEV se manifiesta a temprana edad, como una lesión lineal localizada en el tronco o en las extremidades. Se han probado múltiples tratamientos tópicos, como los corticoides, el ácido retinoico, la antralina y la criocirugía, pero su utilidad es limitada.

La hipotonía neonatal constituye un reto diagnóstico, debido a la gran variedad de etiologías y de exploraciones complementarias necesarias para llegar a su diagnóstico. Clínicamente, se pueden agrupar en hipotonías paralíticas y no paralíticas; entre estas últimas encontramos el grupo de las miopatías congénitas, al que pertenece la miopatía nemalínica (MN).

La MN es una enfermedad congénita no progresiva de la musculatura esquelética caracterizada por la presencia de bastoncillos o cuerpos nemalínicos en las fibras musculares. Presentamos el caso clínico de un recién nacido prematuro con sospecha de enfermedad neuromuscular, en el que se iniciaron estudios para un diagnóstico etiológico, que fueron normales. La biopsia muscular mostró los cuerpos nemalínicos característicos de la MN. La evolución clínica no fue satisfactoria; se realizó una traqueotomía a los 3 meses de vida y en la actualidad, a los 11 meses de vida, precisa ventilación domiciliaria con presión positiva continua en la vía respiratoria. El diagnóstico de MN requiere un alto índice de sospecha y la biopsia muscular como confirmación. En la actualidad no puede ofrecerse consejo genético en los casos esporádicos.

El impétigo es una infección cutánea superficial que ocurre sobre todo en la edad pediátrica, más frecuentemente por debajo de los 5 años de edad. Se clasifica en primario, que es el que tiene lugar sobre piel previamente sana, y secundario, que aparece en piel lesionada, principalmente tras un eccema. Existen dos tipos de impétigo: no bulloso, más frecuente, y bulloso. El agente causal predominante en todos los tipos de impétigo es Staphylococcus aureus. En los últimos años se ha descrito la emergencia de cepas de S. aureus resistentes a meticilina (SARM) como causantes de infecciones adquiridas en la comunidad, tanto leves como graves.

Se presenta el caso de un varón de 8 años que presenta lesiones ampollosas dolorosas de una semana de evolución en la región lumbar. Se recoge cultivo de las lesiones y se identifica el crecimiento de colonias de S. aureus con resistencia a meticilina.

Sr. Director:

El nevo comedoniano es una malformación folicular constituida por múltiples lesiones con aspecto de comedones de distintos tamaños, agrupados linealmente o en parches, que se distribuyen habitualmente de forma unilateral, aunque se han descrito algunos casos de distribución bilateral¹.

Un niño de 6 años, sin antecedentes de interés, acude a nuestra consulta por presentar desde hace un año y medio unas lesiones en la zona posterolateral derecha del cuello, ocasionalmente pruriginosas.

Figura 1. Lesiones similares a comedones, agrupadas en la zona posterolateral derecha del cuello

En la exploración dermatológica se observan, sobre un área bien delimitada de aproximadamente unos 3 cm de diámetro, múltiples pápulas centradas por tapones hiperqueratósicos similares a comedones abiertos, con alguna pústula aislada (figura 1).

No presenta antecedentes familiares de lesiones similares.

Ante la sospecha de nevo comedoniano, se realizó una biopsia que confirmó dicho diagnóstico.

Se inició tratamiento con ácido retinoico al 0,025% una vez al día, desapareciendo gran parte de las lesiones en aproximadamente 2 meses.

El nevo comedoniano puede aparecer en la pubertad o estar presente desde el nacimiento. Suelen ser lesiones asintomáticas y generalmente unilaterales, con preferencia por ciertas zonas, como la cara, el cuello, el tronco o las extremidades superiores^1,2. Su tamaño es variable y oscila desde unos pocos centímetros a lesiones extensas que afectan a un hemicuerpo entero².

Su etiopatogenia no está clara, pero parece tratarse de un mosaicismo genético^2.

Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con la acné vulgar y neonatal. La distribución unilateral y la persistencia del nevo comedoniano lo diferencian de estas entidades. Otras afecciones con las que se puede confundir son la cloracné, los comedones disqueratósicos familiares, el nevo ostial poroqueratósico ecrino, la enfermedad de Darier lineal y el nevo sebáceo².

Dado que es una lesión benigna no necesita tratamiento, salvo por motivos estéticos o para evitar infecciones secundarias.

La extirpación quirúrgica es una opción terapéutica en las lesiones localizadas y de escasa extensión².

Otros tratamientos que se pueden valorar, aunque con respuesta variable, son los siguientes: láser de CO₂, dermoabrasión, derivados de la vitamina D₃ tópicos (calcipotriol, tacalcitol)³, agentes queratolíticos, como el ácido salicílico, los hidroxiácidos alfa y las cremas de lactato amónico al 12%⁴. Otra opción, que en el paciente del caso expuesto tuvo una respuesta muy satisfactoria, es el ácido retinoico⁵ tópico, en sus distintas concentraciones.

Bibliografía

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2. Monteagudo Sánchez B, Ginarte Val M, León Muiños E, Vázquez Golpe R, Varela Iglesas A. Nevo comedoniano. An Pediatr (Barc). 2006; 65(2): 171-172.
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4. Bordel MT, Miranda A. Nevo comedoniano unilateral: eficacia tras el tratamiento con lactato amónico al 12%. Actas Dermosifiliogr. 2006; 97: 150.
5. Decherd JW, Mills O, Leyden JJ. Naevus comedonicus treatment with retinoic acid. Br J Dermatol. 1972; 86: 528-529.

El hierro es un nutriente esencial con un papel fisiológico muy importante para la vida. Su déficit ocasiona la anemia ferropénica, la enfermedad hematológica más frecuente en la infancia, cuyo tratamiento se fundamenta, por un lado, en la corrección de la causa que la origina y, por otro, en la administración de suplementos de hierro. En algunos casos en que el tratamiento con hierro oral no es posible, debe recurrirse a su administración parenteral. Esta vía de administración permite aportar el hierro más rápidamente, lo que supone mayor rapidez en la recuperación de la anemia, con los consiguientes beneficios. La disponibilidad de un preparado como el hierro sacarosa, con muy buen perfil de seguridad y eficacia, justifica su empleo en pacientes pediátricos ferropénicos.

El dolor y los problemas del pecho son habituales en las madres que amamantan: originan importantes molestias, disminuyen la confianza de las madres en su capacidad para amamantar y, con frecuencia, son causa de abandonos precoces. A menudo, los profesionales no conocemos el mejor modo de prevenir o tratar estos problemas, ya que su abordaje no suele estar incluido en los programas de formación de pregrado o posgrado. Con esta revisión, los autores pretenden ofrecer al profesional que atiende a la díada madre-hijo una herramienta básica basada en los conocimientos más actuales sobre el tema.

Se presenta el caso de un niño afectado por un nevo lipomatoso cutáneo superficial localizado en el muslo. Se describen los aspectos epidemiológicos, anatomopatológicos y clínicos de esta entidad y se revisan los casos pediátricos publicados en la bibliografía científica de nuestro país.

Objetivo: Esta revisión de la Directiva comunitaria de preparados para lactantes y de preparados de continuación analiza las modificaciones acaecidas tras la propuesta del Comité Científico para la Alimentación Humana de la Unión Europea (UE), la postura de la industria y la posición del Grupo Internacional de Expertos, liderado por la ESPGHAN, así como su plasmación normativa europea e internacional.

Metodología: Comparación de la Directiva 91/321/CEE (modificada por la Directiva 96/4/CE), el Informe de dicho Comité Científico del 2003 y las recomendaciones del Grupo Internacional de Expertos del 2005 con la Directiva 2006/141/CE y la Norma Codex 2007.

Conclusiones: La aprobación de estas dos nuevas normas ha permitido regular los avances científicos y tecnológicos sucedidos en los últimos 10 y 25 años, respectivamente, en temas de composición, etiquetado, presentación y publicidad de estos preparados. Sin embargo, quedan puntos controvertidos que serán probablemente objeto de futuras revisiones.

Introducción: El gran aumento en la utilización de diversos tipos de instrumentación obstétrica durante la extracción fetal, así como del número de cesáreas, es un tema muy controvertido en la actualidad. El objetivo de este trabajo es valorar la relación entre diferentes tipos de instrumentación y la incidencia de traumatismos obstétricos específicos.

Población y métodos: Estudio de casos y controles, realizado sobre una muestra de estudio de 103 recién nacidos, en los que como diagnóstico al alta figuró alguno de los relacionados con traumatismos perinatales: cefalohematoma, hemorragia subaponeurótica, subaracnoidea, epidural, subdural, parenquimatosa, fractura de clavícula y parálisis braquial.

Resultados: El vacuum fue el instrumento más utilizado, y constituyó un factor de riesgo respecto a la cesárea en la producción de cefalohematomas, hemorragias subgaleales, subaracnoideas, subdurales y fracturas de clavícula.

Discusión: El vacuum es, en números absolutos, el instrumento que se asocia a un mayor número de traumatismos. El alto porcentaje de traumatismos con el vacuum podría estar relacionado con el elevado número de inducciones que terminan en vacuextracción, lo que hace suponer que la modalidad de parto (espontáneo frente a inducido) es un factor esencial, asociado a la morbilidad del expulsivo; pero hay otros factores significativos además de las inducciones, como el tipo de campana usada durante la vacuextracción, el peso fetal, la anestesia epidural y la maniobra de Kristeller.

Introducción: El estudio tiene como objetivo analizar la variabilidad de presentación de las gastroenteritis agudas en nuestro medio.

Pacientes y métodos: La población de estudio estuvo constituida por 2.309 pacientes menores de 24 meses de edad, ingresados con diagnóstico de gastroenteritis. Se realizó un cultivo de heces en todos los casos y fueron clasificados, según la etiología, mediante la CIE-9-MC, como infecciosas, víricas, bacterianas y no infecciosas. Se tuvieron en cuenta las siguientes variables: sexo (hombre/mujer), edad (meses), días de estancia, fecha de ingreso y fallecimiento. Se llevó a cabo un análisis descriptivo y, además, el test de Kolmogorov-Smirnov, la prueba de la t de Student y de la ji al cuadrado con prueba exacta de Fisher. El análisis ritmométrico se llevó a cabo mediante la transformada rápida de Fourier, con ajuste de modelos mediante método cosinor con varios armónicos.

Resultados: Ingresaron por gastroenteritis el 18,9% de los pacientes; eran de tipo infecciosa el 35% y vírica el 25,5%. La edad media de presentación de las gastroenteritis víricas fue de 10,84 meses, mientras que en las no víricas fue de 11,74 meses, con un día más de estancia hospitalaria en el primer grupo. El análisis cosinor muestra un componente rítmico con un periodo de 12 meses en el global de las gastroenteritis, subgrupo de víricas y no víricas, con acrofase a finales de marzo.

Conclusiones: Las gastroenteritis presentan un patrón estacional, con ritmo circanual y periodo de 12 meses, más patente en las gastroenteritis víricas que en las no víricas.

Se presenta el caso de un niño con conducta acumuladora, episodios de agitación psicomotriz y ansiedad, así como ideas autolíticas cuando se pone freno a estas conductas. Durante su estancia en el hospital, se observa una tendencia a recoger desperdicios y basura, incluso sus propias heces. Las pruebas complementarias no detectan ningún signo orgánico ni infeccioso. Con el diagnóstico de trastorno obsesivo-compulsivo, se instaura tratamiento con sertralina y risperidona.

Los tumores gastrointestinales de naturaleza estromal son especialmente infrecuentes en niños. Presentan de forma genérica 2 vías de diferenciación: hacia la estirpe muscular (variante mioide) o como célula neural. Carney publicó en 1978 el primer caso de un tumor de este tipo asociado a neoplasia pulmonar (condroma) y neural (paraganglioma extradrenal). Los 3 tumores presentan un origen ectodérmico común, lo que daría origen a la aparición sinérgica o secuencial de éstos a lo largo de la vida del individuo, y obligaría a realizar un estudio completo ante la aparición de cualquiera de ellos. Comunicamos el caso de una niña de 11 años que presentó un tumor estromal gástrico, cuya única manifestación clínica fue una anemia sintomática.

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador» o «capelina».

Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico.

La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible.

El aumento de las lesiones en el periparto, asociadas al cada vez más creciente uso de instrumentación, ha llevado a plantear en numerosas ocasiones intensos debates sobre las indicaciones y la problemática derivada de su cada vez mayor indicación en la práctica obstétrica diaria. El vacuum es un instrumento bastante seguro, de modo que las lesiones pueden existir, pero son mucho menos frecuentes con una correcta aplicación, y la gravedad de las mismas se ve influida no sólo por la instrumentación, sino también por una serie de factores que hay que tener en cuenta en el periparto, siendo uno de los principales el desarrollo de la vacuextracción. Entre la lesiones que nos encontramos asociadas al uso del vacuum aparecen desde algunas de elevada incidencia pero de escasa significación clínica como el cefalohematoma o el hematoma subgaleal, hasta otras de escasa frecuencia pero de extrema gravedad y riesgo vital para el recién nacido, como el hematoma epidural o el subdural.

Se presenta un interesante caso de endocarditis bacteriana en un varón de 12 años de edad, que asociaba como patología de base una comunicación interventricular membranosa, que presentó buena respuesta al tratamiento asociado con penicilina en altas dosis, gentamicina y fosfomicina.

Se adjunta una revisión bibliográfica acerca de los distintos tratamientos antibióticos descritos, incluidas las pautas menos habituales. Se incluye en la discusión una extensa explicación de la asociación al tratamiento antibiótico de fosfomicina.

El acné infantil es una patología poco frecuente, que aparece generalmente durante el primer año de vida. Su etiopatogenia está relacionada con una mayor producción de andrógenos por parte de la glándula adrenal, todavía inmadura, y en varones interviene además la producción de testosterona testicular, lo que hace que éstos sean más vulnerables a padecerlo. En casos persistentes es importante descartar los cuadros de hiper¬androgenemia, como la hiperplasia adrenal congénita, la adrenarquia precoz o los tumores gonadales o adrenales. El tratamiento es similar al empleado en adultos, evitando las tetraciclinas por riesgo de decoloración permanente de los dientes. En casos graves puede emplearse, con buenos resultados, la isotretinoína oral.

El radical libre es cualquier especie química que contenga uno o más electrones no apareados, y es habitual que las reacciones en las que interviene sean procesos en cadena. Los lípidos, los ácidos nucleicos, los hidratos de carbono y las proteínas son susceptibles al ataque de los radicales libres, que sufren un daño oxidativo in vivo, lo que degenera en fenómenos de necrosis o de apoptosis celular. En contraposición a tales sistemas de oxidación, las células cuentan con enzimas y moléculas antioxidantes. Este delicado equilibrio existente en el organismo en condiciones de normoxia entre los mecanismos oxidantes y antioxidantes se de¬fine como estrés oxidativo. El desequilibrio de estos sistemas, en particular el estrés oxidativo derivado de un déficit en la maduración de los sistemas antioxidantes en el neonato, participa directa o indirectamente en la génesis de la patología clínica, contribuyendo tanto a la patogenia como al pronóstico. Además, hay condiciones inherentes al recién nacido que incrementan su susceptibilidad al daño pulmonar, convirtiendo al pulmón en un órgano crítico en este proceso de adaptación a la vida extrauterina, sobre todo teniendo en cuenta que la maduración pulmonar continúa durante la etapa posnatal. En cualquier caso, se sabe que los recién nacidos tienen una mayor resistencia a la toxicidad por el oxígeno, posiblemente relacionada con su capacidad para aumentar la concentración de las enzimas antioxidantes. Por todo lo anterior, se concluye que el conocimiento de estas vías de señalización puede contribuir en gran manera al desarrollo de futuros tratamientos; aunque en la actualidad la terapéutica con antioxidantes se está estudiando en modelos expe¬rimentales, aún no es una práctica habitual en niños recién nacidos.

Introducción: La lactancia materna exclusiva es el mejor método de alimentación del niño durante los 6 primeros meses, y la recomiendan la mayoría de los organismos e instituciones. Pero las tasas de inicio y su duración son todavía muy bajas y variables.

Material y métodos: Se entrevistó tras el parto a las madres que dieron a luz en el hospital durante los años 2001-2003 para conocer el método elegido de alimentación del niño. Se siguió durante el primer semestre de vida a las que amamantaban al alta para conocer la duración de la lactancia y el motivo fundamental de abandono.

Resultados: De 1.166 madres (1.185 recién nacidos vivos), el 69,9% tenía intención de amamantar. De 1.170 niños estudiados, el 31,5% recibió siempre leche artificial; del resto, el 17,4% abandonó la lactancia en la primera semana, el 3,8% entre las semanas 1 y 4, el 12,7% entre las semanas 4 y 12, el 20,8% entre las semanas 12 y 24, y el 13,8% siguió la lactancia tras la semana 24. Las causas fundamentales de abandono fueron: fallo de la técnica de amamantamiento (45,2%), abandono natural (22,1%), trabajo (11%) y enfermedades maternas (8,6%). En las primeras 4 semanas la causa fundamental de abandono es la mala técnica (el 58,1 frente al 41,3%), seguido de enfermedades maternas (el 17,4 frente al 6%) y enfermedades del niño (el 9,8 frente al 2,4%).

Conclusiones: La lactancia materna es un método de alimentación sujeto a muchos factores externos, que se podrían modificar con una educación adecuada de las madres y su entorno, así como con la puesta en marcha de medidas institucionales que la protejan.

Hace 65 años que inició su andadura Acta Pediátrica Española con la intención de plasmar en sus páginas la actividad investigadora, docente y, subsiguientemente, asistencial de la pediatría española en los años más difíciles de nuestra posguerra. Gracias a los esfuerzos de sus fundadores, la actual revista decana de la pediatría española nació con ilusión. Como dice H. de Balzac: «Lo mejor de la vida son sus ilusiones».

Han pasado ya 27 años desde que me propusieron el reto de ser el director de Acta Pediátrica Española y, con el mismo entusiasmo del principio, me he dedicado a esa apasionante aventura, aunque no sé si habré sabido llegar a cumplir los deseos con que nació y poder compartir las palabras del célebre escritor inglés del siglo XVIII, Joshua Reynolds, cuando afirmaba en sus Discourses on Art: «Las obras que has resistido los siglos [en este caso los años] tienen el derecho a aquel respeto y a aquella veneración que ninguna cosa moderna puede pretender». Los lectores tendrán la palabra.

En primer lugar, debo agradecer al Dr. Jaime Dalmau que, desde su incorporación como subdirector, haya dado un nuevo impulso a nuestra revista y, sobre todo, a la sección de «Nutrición», una de las más leídas.

El Dr. Gómez Campderá ha hecho una labor encomiable como secretario, encargándose especialmente de la «Imagen del mes».

El Dr. Hernanz, con su Dermatología pediátrica, ha conseguido su primer libro basándose en los títulos publicados cada mes, y ya está en marcha el segundo.

La Dra. M. Ángeles Muñoz, con su sección «Actualidad pediátrica», nos estimula cada mes para mejorar la investigación en nuestro país.

El Dr. Javier Díez se encarga de que los pediatras españoles de pediatría primaria se animen a expresar sus experiencias clínicas en nuestra revista.

A todos ellos, muchas gracias.

Especialmente agradecido estamos a Alimentos Infantiles Sanutri, que con su patrocinio de la sección de Abstracts intenta que todos los pediatras españoles estén al día de los adelantos que mes a mes se producen en la pediatría mundial.

Como siempre, Ediciones Mayo se esfuerza, y en mi opinión lo consigue, en mantener la revista a la altura que todos deseamos, estos años nada fáciles.

A los lectores, colaboradores, correctores anónimos, casas comerciales... nuestro más sincero agradecimiento, esperando que en 2008 nuestra revista siga mejorando su calidad. Deseo aprovechar estas fechas para transmitir a toda la familia pediátrica nuestros deseos de paz y felicidad.

Para terminar, me gustaría que pudieran pensar, de todos los componentes de Acta Pediátrica Española, lo que la escritora del siglo XX Doris Lessing decía: «El talento es algo corriente. No escasea la inteligencia, sino la constancia». Ojalá la constancia de nuestra revista sea útil para todos los niños de los que somos responsables.

La hipertricosis nevoide es un tipo poco frecuente de mosaicismo cutáneo que consiste en la aparición a edades tempranas de pelo terminal en una o varias áreas localizadas de piel sana. No suele asociarse a otras alteraciones cutáneas o sistémicas, aunque cuando se localiza en la zona lumbar paramedial es necesario realizar un cribado de alteraciones en la médula espinal.

Como resultado de los numerosos avances tecnológicos, un mayor número de cardiopatías congénitas son susceptibles de tratamiento en el laboratorio de hemodinámica. Las técnicas de imagen han mejorado tanto que han facilitado la selección de pacientes y el desarrollo de una gran variedad de dispositivos diseñados específicamente para su uso en niños. Esto significa que muchos pacientes podrían evitar la cirugía, y otros con cardiopatías complicadas podrían requerir un menor número de procedimientos quirúrgicos complejos. Otras ventajas del tratamiento percutáneo serían la más rápida recuperación y el acortamiento de la estancia hospitalaria de estos pacientes, así como la mejora de la calidad de vida a corto y medio plazo, aunque, por otro lado, aún quedan muchas incógnitas sobre los efectos a largo plazo de este tipo de procedimientos, de los que debemos hacer posteriores estudios de seguimiento.

Numerosos procesos pueden manifestarse en forma de lesión blanquecina en la mucosa oral; la mayoría de ellos provocan una queratinización anómala del epitelio oral. El patrón clínico, la localización y los posibles factores desencadenantes permiten orientar su diagnóstico. El estudio histológico es imprescindible en muchos casos para descartar procesos premalignos y malignos. Las lesiones blancas orales son muy comunes. Algunas son ominosas, aunque en general no lo son; por tanto, en estos casos el clínico se enfrenta continuamente a desafíos diagnósticos.

Atlas de Dermatología Pediátrica (2.ª ed.)

Albisu Y.

Madrid: Ergon, 2009; 343 págs.

El autor tenaz siempre encuentra una segunda oportunidad. La ha conseguido merecidamente y con esfuerzo elogiable el doctor Yon Albisu, que ahora tiene la ocasión de ofrecer una visión completa de los procesos dermatológicos de interés en la pediatría primaria o básica. Si la primera versión resultó ciertamente un libro muy interesante, dentro de la cada vez más numerosa bibliografía dermatológica pediátrica, en esta otra alcanza la perfección, al menos en los límites propuestos, ya que renuncia a presentar los hallazgos histológicos mostrados por la fácil biopsia cutánea y omite deliberadamente la terapéutica. El objetivo, al que se atiene el autor, es el diagnóstico clínico. En el subtítulo lo considera como diagnóstico por la imagen, lo que podría evocar erróneamente la versión moderna del radiodiagnóstico.

No es la primera vez que advertimos un cierto retraso en la formación pediátrica respecto a la dermatología del niño. Quizás en otra época el pediatra clínico, agobiado por la enorme morbilidad infantil, confiaba estos problemas al dermatólogo amigo. Así, han ido apareciendo personalidades médicas que han dedicado sus mayores esfuerzos al estudio, la investigación y la asistencia de la patología dermatológica pediátrica. Por tanto, la mayor parte de los libros han sido redactados por dermatólogos, generales o con especial dedicación a la patología de la piel en el menor. Hace 7 años tuve el honor de presentar una monografía de tratamiento de las enfermedades dermatológicas en niños y adolescentes, escrita en colaboración por el pediatra M. Casanova Bellido y el dermatólogo J.M. Fernández Vozmediano. Un poco después, en 2005, Albisu publicó la primera edición del libro ahora comentado. La transformación del terreno de la pediatría hace que las lesiones dermatológicas ocupen un lugar destacado y ya pueda enfocarlas el mismo pediatra de atención primaria o extrahospitalaria, al menos en un primer momento. En la obra del Dr. Albisu destaca el hecho de realizarla él solo, como pediatra clínico, hecho que fue subrayado por el profesor Juan Rodríguez Soriano al prologar la primera edición y también esta segunda. Aunque ha sido profesor titular de pediatría en la Universidad del País Vasco y jefe de servicio en el Hospital de Donostia, Albisu proclama su papel como pediatra de atención primaria y dirige el fruto de su esfuerzo a los que trabajan en esta primera línea de la pediatría.

La numerosa patología dermatológica presenta, por un lado, dermopatías prácticamente exclusivas de la edad infantil, como la dermatitis del área de pañal (ahora rara) en un extremo, y en el otro la acrodermatitis enteropática; en segundo lugar, podemos encontrar enfermedades predominantes en niños pero posibles en la edad adulta, como el eccema atópico, el estrófulo, las piodermitis, las tiñas o los exantemas infecciosos; en tercer lugar, las dermopatías con aparición indistinta en niños y adultos, como pueden ser el acné, la alopecia, el eritema multiforme, el eccema de contacto, el herpes simple, la micosis, la sarna o los exantemas medicamentosos. Hay un grupo que en principio se considera exclusivo del adulto, como la alopecia androgénica, el pénfigo vulgar, la rosácea o el sarcoma de Kaposi, sin entrar en ningún apartado en una enumeración completa. Queda claro el interés en deslindar el terreno de la dermatología pediátrica, por ahora considerada por la mayoría como una zona fronteriza donde confluyen el papel científico, docente y asistencial del pediatra y el dermatólogo. En esta frontera ha desarrollado su obra el Dr. Albisu, al tener la oportunidad de acumular y documentar debidamente una experiencia de 40 años. El fruto de ello es el libro que el lector tiene en sus manos.

Al revisarlo comprobará que comienza su excelente trabajo con una introducción muy didáctica y útil a modo de índice de diagnóstico diferencial orientado por problemas y según los grupos morfológicos de enfermedades dermatológicas. Dedica a continuación un largo capítulo a las enfermedades de la piel en el periodo neonatal. Luego continúa con los distintos procesos, sistematizándolos según la lesión fundamental que presentan, como erupciones eccematosas, enfermedades papuloescamosas, enfermedades ampollosas, afecciones de las glándulas sebáceas, genodermatosis, tumores cutáneos, procesos vasculares, infecciones (distinguiendo entre bacterianas, víricas y micóticas), enfermedades exantemáticas, infestaciones por parásitos y picaduras de animales, trastornos de la pigmentación, síndromes de hipersensibilidad, vasculitis y enfermedades del colágeno vascular, síndromes neurocutáneos, síndromes del sistema reticuloendotelial o histiocitosis y trastornos del pelo y de las uñas, para terminar con un amplio capítulo de miscelánea.

En todos los casos se ofrece de manera muy eficiente la orientación diagnóstica pensando en la tarea clínica del pediatra. Por ello, la riqueza iconográfica es destacable y admirable, apoyada en el archivo del autor y algunos colaboradores y en la tarea de la editorial Ergon, digna del mayor encomio, aunque ya nos tiene acostumbrados a ello, como primera empresa editorial que es dedicada a los libros de pediatría. Enhorabuena a todos.

El nevo spilus, también denominado nevo lentiginoso moteado, se define como una mácula café con leche, con presencia de máculas y pápulas hiperpigmentadas, distribuidas de forma irregular en la superficie. Suele comenzar durante la primera infancia, y con menor probabilidad es congénito. Estas lesiones pueden malignizarse, por lo que se debe hacer un seguimiento de ellas.

Presentamos el caso clínico de una niña de 4 años de edad con un nevo spilus congénito, en una localización inusual en el talón izquierdo.

El nevo spilus, también denominado nevo lentiginoso moteado, se define como una mácula café con leche, con presencia de máculas y pápulas hiperpigmentadas distribuidas de forma irregular en la superficie. Suele comenzar durante la primera infancia, y con menor probabilidad es congénito. Estas lesiones pueden malignizarse, por lo que se debe realizar un seguimiento.

Presentamos el caso clínico de una niña de 4 años de edad con un nevo spilus congénito en una localización inusual en el talón izquierdo.

También denominado nevo fusocelular pigmentado o nevo de Spitz pigmentado, el nevo de Reed fue descrito por primera vez por Richard Reed en 1975. Para algunos autores es una entidad independiente, aunque para la gran mayoría es una variante del nevo de Spitz en la que predominan las células fusiformes, que son productoras muy activas de melanina. Clínicamente, son lesiones redondeadas, de un tamaño menor de 1 cm, casi siempre únicas; sus principales características son el crecimiento rápido (en unos meses) y la intensa pigmentación, y ambas suelen ser síntomas que generan alarma en los familiares y en el pediatra. La dermatoscopia es típica, con una imagen en estallido de estrellas; se puede establecer fácilmente un diagnóstico y su evolución es benigna.

El nevo melanocítico de la matriz ungueal se define como una proliferación benigna de melanocitos dispuestos en nidos en la matriz. Clínicamente se manifiesta en forma de una melanoniquia ungueal, es decir, como una línea pigmentada longitudinal en la tabla ungueal. Se trata de una localización poco frecuente dentro de los nevos melanocíticos y, aunque tradicionalmente se pensaba que la mayoría eran congénitos, hoy sabemos que casi la mitad de los casos son adquiridos, apareciendo a lo largo de los años. Son más frecuentes en las uñas de las manos que en las de los pies, sobre todo en el pulgar, y a veces son difíciles de diferenciar histológicamente del melanoma ungueal, ya que en un 15% de los casos pueden observarse atipias celulares en lesiones benignas. Dado que el melanoma de la matriz ungueal en niños es excepcional, no se recomienda la realización de una biopsia de la matriz ungueal, salvo por petición específica familiar, aunque es fundamental realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles cambios sugestivos de malignidad.

Las epidermolisis ampollosas son enfermedades genéticamente determinadas, caracterizadas por una fragilidad excesiva de la piel a las fuerzas de fricción. Esto ocasiona erosiones y ampollas, espontáneamente o ante mínimos traumatismos. Todas ellas se producen por alteraciones, hoy conocidas, en las proteínas de la unión dermoepidérmica. Los pacientes afectados requieren una atención adecuada para mantener una buena calidad de vida, mediante un manejo clínico muy cuidadoso, que incluya la prevención y el tratamiento oportuno de las múltiples complicaciones asociadas, algunas de las cuales pueden llegar a condicionar su supervivencia. Presentamos un caso de epidermolisis ampollosa distrófica con inicio en el nacimiento, confirmada con estudios histológicos y ultraestructurales.

La metahemoglobina (MHb) es una forma de hemoglobina que presenta el hierro del grupo hem en estado férrico (oxidado), minimizando su captación y transporte de oxígeno. La metahemoglobinemia se produce cuando, por causa genética, los mecanismos redox son insuficientes, o bien si, de forma adquirida, la cantidad de sustancias oxidantes superan los mecanismos redox del hematíe. Presentamos dos casos clínicos, el primero de los cuales es un lactante que, tras una exposición prolongada a una sustancia oxidante (parche de lidocaína-prilocaína [EMLA^®]), presenta cianosis con repercusión hemodinámica, niveles elevados de MHb y respuesta al azul de metileno. El segundo caso es el de una niña con cianosis desde el nacimiento, en la que se constató un déficit de citocromo b5 reductasa. Ante un paciente cianótico sin causa infecciosa, respiratoria o cardiológica conocida, y sin respuesta a la oxigenoterapia, es necesario descartar la metahemoglobinemia.

El pilomatricoma, o epitelioma calcificado de Malherbe, es un tumor cutáneo benigno de origen ectodérmico, relativamente raro, aunque es más común en la infancia, sobre todo antes de los 10 años; habitualmente es único y sólo el 3,5% de los casos son formas múltiples. Suelen ser pequeños (0,5-3 cm) y la localización más habitual es la cefálica.

Se presentan como nódulos subcutáneos solitarios y asintomáticos, de consistencia pétrea. El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante una exploración clínica cuidadosa; sin embargo, con frecuencia el diagnóstico preoperatorio de pilomatricoma es incorrecto, fundamentalmente debido a la falta de familiaridad de los clínicos con este tumor. Este hecho y la poca frecuencia de los pilomatricomas múltiples nos motivaron a presentar este caso clínico.

Presentamos el caso de un paciente con enfisema lobar congénito, que se inició como un cuadro de dificultad respiratoria en un contexto catarral.

El enfisema lobar congénito es una entidad anatomoclínica, caracterizada por la sobredistensión y el atrapamiento aéreo en el lóbulo afectado, la compresión concomitante del tejido pulmonar restante y el desplazamiento mediastínico por herniación del lóbulo enfisematoso hacia el pulmón contralateral. En la mitad de los casos, aproximadamente, la etiología es desconocida. El restante 50% se relaciona con una obstrucción bronquial extrínseca o intrínseca. Actualmente, dada la buena evolución de los casos asintomáticos, o con escasos síntomas, el tratamiento conservador es el más aceptado, y en los casos sintomáticos se opta normalmente por la lobectomía quirúrgica del lóbulo afectado.

Sr. Director:

La relación entre el déficit de vitamina K y la enfermedad hemorrágica del recién nacido se conoce desde 1952, año en que fue descrita por Dam et al.¹. Hoy en día, se prefiere denominarla «sangrado por deficiencia de vitamina K», puesto que puede presentarse durante todo el primer año de vida y porque no todos los sangrados en el periodo neonatal están causados por un déficit de vitamina K^2,3. Se define como sangrado debido a una inadecuada actividad de los factores de la coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X), que se corrige con la administración de vitamina K. Actualmente esta entidad se clasifica en temprana, clásica y tardía, según el momento de aparición; si el sangrado se presenta tras la primera semana de vida, corresponde a la forma tardía⁴.

Se presenta el caso de una lactante de 40 días de vida, en la que se observó un cuadro compatible con sangrado por deficiencia de vitamina K. Entre los antecedentes personales destaca que el parto se realizó en el domicilio y que la niña no recibió ninguna dosis de vitamina K intramuscular u oral; la alimentación se llevó a cabo mediante lactancia materna exclusiva.

La niña ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos por sospecha de sepsis, ya que presentaba rechazo de las tomas, hipotonía y apneas. En la exploración física se apreciaba un mal estado general, con quejido, taquicardia de 180 lpm, mala perfusión periférica y coloración pálido-grisácea. Asimismo, presentaba un importante cefalohematoma parietal de unos 60 3 50 3 30 mm, tras el intento de canalización venosa, y sangrado por puntos de punción. Entre los exámenes complementarios destacaba una anemia severa (hematocrito del 16% y hemoglobina de 5,4 g/dL), junto con una grave afectación de la hemostasia (actividad de protrombina del 34% y tiempo de protrombina de 20,6 seg), por lo que se trasfundió un concentrado de hematíes y se inició tratamiento con vitamina K intravenosa y plasma fresco congelado. El recuento leucocitario y la fórmula, las plaquetas y los parámetros infecciosos (PCR y PCT) fueron normales.

Figura 1. Tomografía computarizada craneal

Dada la afectación neurológica y la ausencia de evidencia de sangrado externo, se realizó una tomografía computarizada craneal, en la que se observó un hematoma subdural parietotemporal derecho, una colección subdural izquierda y un hematoma subdural temporal izquierdo con extensión al espacio subaracnoideo de la convexidad (figuras 1 y 2). A las 24 horas presentó una corrección total de la hemostasia (actividad de protrombina del 133% y tiempo de protrombina de 9,3 seg) y se completó la recuperación de la afectación neurológica.

Ante la sospecha de sangrado por deficiencia de vitamina K se preguntó a los padres por la atención posparto de la niña, quienes confirmaron que no se le había administrado vitamina K, y por la aparición de sangrados en días previos, respecto a lo que refirieron la aparición de una epistaxis autolimitada 48 horas antes. Se descartaron otras causas de sangrado intracraneal del lactante, como afectaciones hematológicas, tirosinemia, homocistinuria y otras enfermedades metabólicas.

Figura 2. Tomografía computarizada craneal

La hemorragia intracraneal es frecuente (hasta en un 30-60% de los casos) y característica de la forma tardía del sangrado por deficiencia de vitamina K⁵. En algunos casos puede verse precedida por los llamados «sangrados de aviso», como las equimosis, el sangrado nasal (que la paciente presentó 48 h antes del inicio del cuadro) y la supuración umbilical, que deben hacer sospechar este cuadro para iniciar su estudio y tratamiento de manera precoz e impedir, de este modo, su progresión hacia el sangrado intracraneal⁶. En la práctica, tras la sospecha clínica, un tiempo de protrombina claramente alargado en presencia de una concentración de fibrinógeno y un recuento plaquetario normal es altamente sugestivo de deficiencia de vitamina K. La normalización de los valores alterados tras la administración de vitamina K confirma el diagnóstico⁷.

Los lactantes alimentados mediante fórmula alcanzan niveles de vitamina K en sangre hasta diez veces más rápido que los alimentados con lactancia materna, lo que conlleva, salvo excepciones, que estén protegidos contra la forma clásica y tardía. Esta última afecta, casi exclusivamente, a lactantes alimentados al pecho. El cuadro puede prevenirse mediante la administración de vitamina K durante la asistencia inicial al recién nacido sano^8,9, en varias dosis orales o en dosis única intramuscular; esta última ha mostrado una mayor efectividad en la prevención de la forma tardía, cuya frecuencia sin profilaxis mediante vitamina K es de 4-10 casos por cada 100.000 nacimientos.

Este caso pone de manifiesto la necesidad de una correcta asistencia al recién nacido sano, que incluya la profilaxis ocular contra la oftalmia neonatal y la administración de vitamina K, ya que una de las labores del pediatra, además de cuidar del niño enfermo, es promover, proteger y apoyar la salud de los recién nacidos sanos⁸.

Bibliografía

1. Dam H, Dyggve H, Larsen H, Plum P. The relation of vitamin K deficiency to hemorrhagic disease of the newborn. Adv Pediatr. 1952; 5: 129-153.
2. Gözü Pirinccioglu A, Gurkan F, Bosnak M, Acemoglu H, Davutoglu M. Intracranial hemorrhage: clinical and demographic features of patients with late hemorrhagic disease. Pediatr Int. 2011; 53: 68-67.
3. Sutor AH, Von Kries R, Cornelissen EA, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K deficiency bleeding (VKDB) in infancy. J Thromb Haemost. 1999; 81: 456-461.
4. Stoll BJ, Kliegman RM. Trastornos hematológicos. En: Behrman, Kliegman, Jonson, eds. Nelson. Tratado de pediatría. Madrid: Elsevier, 2004; 606-608.
5. Sutor AH. Vitamin K deficiency bleeding in infants and children. A status report. En: Sutor AH, Hathaway WE, eds. Vitamin K in infancy. Stuttgart, Nueva York: Schattauer, 1995; 3-18.
6. McNinch AW, Tripp JH. Haemorrhagic disease of the newborn in the British Isles: two year prospective study. BMJ. 1991; 303: 1.105-1.109.
7. Sutor AH, Dagres N, Niederhoff H. Late form of vitamin K deficiency bleeding in Germany. Klin Pädiatr. 1995; 207: 89-97.
8. Figueras Aloy J, García Alix A, Alomar Ribes A, Blanco Bravo D, Esqué Ruiz MT, Fernández Lorenzo JR. Recomendaciones de mínimos para la asistencia al recién nacido sano. An Pediatr (Barc). 2001; 55: 141-145.
9. Sánchez Luna M, Pallás Alonso CR, Botet Mussons F, Echániz Urcelay I, Castro Conde JR, Narbona E. Recomendaciones para el cuidado y atención del recién nacido sano en el parto y en las primeras horas después del nacimiento. An Pediatr (Barc). 2009; 71(04): 349-361.

La rotura traqueal postintubación (RTP) es una complicación infrecuente, que exige un alto grado de sospecha clínica debido a su elevada morbimortalidad. Debe sospecharse en los pacientes que presentan enfisema subcutáneo, neumotórax y/o neumomediastino tras la intubación. Actualmente no existe consenso sobre su tratamiento, quirúrgico o conservador. Presentamos un caso de RTP que respondió favorablemente al tratamiento conservador.

El olivo en la cultura mediterránea

M. Bueno Sánchez, M. Bueno Lozano

2.ª edición. Madrid: Ergon, 2011; 141 páginas

La primera edición de esta bella monografía del año 2008, del Prof. Manuel Bueno, a muchos nos supo a poco. Por ello, hemos recibido con especial agrado esta segunda versión, a la que es fácil aplicar el tópico de obra corregida y aumentada, en gran parte por la ayuda del segundo autor, su hijo Manuel Bueno Lozano, que comparte con su padre el afán y la práctica docente en la Universidad de Zaragoza y el amor a este árbol, el olivo, tan útil como mítico. Alcanza así 141 páginas y aumenta las figuras hasta 36, incluyendo una buena bibliografía. Su lectura resulta atractiva, ya que los autores han sabido adaptar la redacción y el estilo literario a un contenido tan diverso.

Empieza con una descripción detenida del protagonista del libro, el olivo, para seguir presentando datos históricos, su aparición en el arte, el significado para el Mediterráneo y el renovado interés por los aspectos saludables del aceite de oliva como componente importante de la dieta mediterránea, sin olvidar la descripción de algunos olivos singulares, la frecuente aparición del olivo en el nombre de los pueblos, en la heráldica y, sobre todo, en los apellidos de la Península Ibérica y otros países, y su reproducción con motivo de emisiones de sellos, naipes y monedas. No podía faltar la mención al relevante papel del aceite de oliva en la gastronomía, tanto clásica como moderna, en el mismo plano que el turismo, las corridas de toros, las conmemoraciones religiosas o la moda. Van salpicando cada capítulo y cada frase continuos datos curiosos y anécdotas. La selección de textos literarios, unos antiguos y otros contemporáneos, es en verdad emotiva, al menos para los que compartimos la sensibilidad sobre este tema.

La lectura del libro de los profesores Bueno Sánchez y Bueno Lozano es una formidable excusa para pasar un rato agradable, así como una obligación para los que deseen saber un poco más sobre la Olea europaea: desde sus formas de cultivo hasta su genoma, disfrutando con los platos culinarios que incluyen el aceite como componente básico, sus huellas en la pintura y el arte, las modalidades de cultivo y comercialización y tantos otros aspectos, todo ello resaltado por una cuidada edición a cargo de Ergon.

Y no digo más a los amables lectores de Acta Pediátrica Española, ya que he tenido el honor de redactar el prólogo de esta segunda edición. Digo en él que me emociona y me encanta hablar sobre el olivo, y no es un deseo pasajero. Hasta los 30 años viví en Andalucía, y allí, a poco que se separara uno de la ciudad interior, se encontraba con sus campos de verdes y plateados árboles, un verdadero océano de olivos, que no ha dejado de aumentar como un tsunami benéfico, que aúna la cultura hispánica con el poso profundo dejado por la árabe. Ni siquiera junto al mar, que también crea dependencia, me fue fácil olvidar el milenario árbol mediterráneo. En Cádiz dirigía la Escuela Departamental de Puericultura en un edificio llamado «El Olivillo». En Barcelona, mi residencia tiene en un costado varios naranjos y en otro cuatro acebuches, padres y aprendices de olivo. Además, todo esto evoca el mestizaje de nuestra tierra: el aceite árabe es el fruto dorado de la oliva romana.

En el prólogo citado intento resaltar merecidamente no sólo el contenido del libro, sino la personalidad de los autores, a quienes pretendo honrar de este modo, lo mismo que ellos me distinguen con una amistad tan larga como mi dedicación a la pediatría. Enhorabuena a los editores y a los autores.

Introducción: El dolor de espalda es una patología cada vez más prevalente, produce un alto absentismo laboral, genera un alto coste tanto sanitario como económico y entraña una alta posibilidad de cronificación que, en muchos casos, se inicia en edades muy tempranas. Se ha relacionado con el uso y el peso de las mochilas que llevan los escolares, y se ha llegado a promover el uso de un determinado peso máximo para evitarlo.

Objetivo: Conocer si es el peso de las mochilas escolares lo que realmente ocasiona dolor de espalda a los niños de 10-11 años de edad y averiguar cuáles son los factores de riesgo que pueden estar relacionados con este dolor.

Métodos: Estudio transversal realizado en 834 niños de 10-11 años de edad mediante entrevista, mediciones personales y cuestionarios; se determinó la talla de los niños y el peso de los niños y las mochilas; se hizo a los niños una serie de preguntas sobre hábitos de vida, antecedentes familiares, presencia y frecuencia de dolor de espalda y factores de posible origen psicosomático; se recogió un segundo cuestionario a los 6 meses del primero, analizando la presencia y la frecuencia de dolor de espalda y los mismos factores de posible origen psicosomático.

Resultados: La prevalencia del dolor de espalda fue del 26,6%. Se ha encontrado una relación estadísticamente significativa entre el dolor de espalda y las siguientes variables: a) sexo, con más frecuencia entre las chicas (odds ratio [OR]= 1,74; p <0,001); b) dolor de espalda de los progenitores (OR= 2,90; p <0,001); c) dolor de espalda de los hermanos mayores (OR= 2,32; p <0,001); d) dolor de cabeza (OR= 2,49; p <0,001); e) dolor abdominal (OR= 2,29; p <0,001), y f) despertares nocturnos (OR= 1,85; p <0,005). La frecuencia del dolor de espalda se correlaciona con la combinación del peso de la mochila y el tiempo que tarda el sujeto en ir y volver andando al colegio (p <0,005). No hemos hallado ninguna relación con las variables talla, peso, pies planos, corrección de pies planos, forma de ir al colegio, forma de sentarse, sedentarismo, toma de medicamentos, tipo de mochila, forma de carga ni peso de la mochila.

Conclusiones: Los factores de riesgo identificados en este estudio y relacionados con el dolor de espalda en la población estudiada son el sexo, los antecedentes familiares, otros factores de tipo psicosomático y la combinación del peso de la mochila con el tiempo que se lleva cargando.

Introducción: Se han realizado estudios en España sobre la demanda y la asistencia en los servicios de urgencias pediátricas (SUP) en los hospitales de tercer nivel; sin embargo, son escasos los realizados en hospitales comarcales. El objetivo de este estudio es conocer el funcionamiento y la organización de las urgencias pediátricas de los hospitales comarcales de la Comunidad Valenciana.

Material y métodos: Encuesta remitida por correo electrónico a los servicios de pediatría de los hospitales comarcales de la Comunidad Valenciana durante enero de 2010. La encuesta contiene 54 preguntas sobre datos de contacto, del hospital, de la guardia médica y del área pediátrica de urgencias. La información relativa a la población total y menor de 15 años correspondiente al área de cobertura de cada hospital se extrae del Sistema de Información Poblacional (SIP) de la Generalitat Valenciana.

Resultados: Los 15 hospitales comarcales de la Comunidad Valenciana abarcan una población SIP total de 2.450.159 (un 46,8% del total de población de la comunidad), y 376.683 (15,5%) son menores de 15 años. El número de pediatras hospitalarios es de 121 (entre 5 y 13 por hospital). En la mayoría de hospitales (12) sólo hay un pediatra de guardia que atiende al 20-30% de los niños que acuden a urgencias. Actualmente, un 11,6% de los pediatras no realizan guardias, y se calcula que en 5 años en la mayoría de los hospitales algún pediatra estará exento de ellas. Sólo 5 hospitales disponen de residentes de pediatría y 9 cuentan con la colaboración de algún pediatra de atención primaria. La urgencia pediátrica se atiende dentro del área de urgencias generales. No existe un adecuado cumplimiento de ciertos indicadores de calidad de los SUP.

Conclusiones: Casi la mitad de los niños de la Comunidad Valenciana son atendidos en departamentos donde la asistencia pediátrica especializada depende de un hospital comarcal. En la actualidad estos hospitales no disponen de recursos humanos suficientes para garantizar dicha asistencia a todos los niños que acuden a urgencias.

Sr. Director:

La faringoamigdalitis aguda (FAA) es una de las enfermedades más frecuentes en la infancia, y es motivo de numerosas consultas y gran parte de las prescripciones antibióticas en niños¹. El cuadro clínico característico asociado a Mycoplasma pneumoniae es la neumonía atípica, aunque también puede producir infecciones asintomáticas, procesos respiratorios altos y manifestaciones extrarrespiratorias². La frecuencia y la importancia de este agente como responsable de la FAA han sido muy discutidas. Estudios basados en la determinación de la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (PCR-RT) le otorgan un papel emergente³, mientras que estudios previos, basados exclusivamente en serologías o cultivos, consideran M. pneumoniae como una causa excepcional de FAA^4,5.

Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por la presencia de fiebre de hasta 40,2 ºC, de 5 días de evolución, asociada a odinofagia e hiporexia, sin tos ni rinorrea y sin respuesta al tratamiento con penicilina V. En la exploración presentaba adenopatías submandibulares bilaterales >1 cm, amígdalas hipertróficas e hiperémicas con exudado blanquecino bilateral, e irritabilidad sin signos meníngeos. No se detectaron exantemas ni hepatoesplenomegalia. Presentaba una leucocitosis de 16.300 leucocitos (70,6% neutrófilos) y una proteína C reactiva (PCR) >250 mg/L. El test rápido de estreptococo, adenovirus e Influenza en exudado faríngeo resultó negativo. La radiografía de tórax era normal, así como el análisis sistemático de orina. Se realizó un hemocultivo, un urocultivo y serologías (CMV, EBV, Toxoplasma, VHH6, VHH7, parvovirus B19). Ante los elevados valores de la PCR, la persistencia de la clínica y la ausencia de mejoría con penicilina V, se decidió el ingreso del paciente y administrar tratamiento intravenoso con amoxicilina-ácido clavulánico.

Durante la primera semana de ingreso la exploración no se modificó, persistían picos febriles bifásicos, las analíticas no presentaban cambios y la PCR permanecía persistentemente elevada (>250 mg/L). Los cultivos resultaron estériles, las serologías negativas, la ecografía abdominal normal, y la ecografía de cuello era compatible con una adenitis inespecífica. El resultado de la lectura de Mantoux fue igual a 0 mm. Ante la persistencia de una PCR elevada y dado que en las últimas semanas se habían diagnosticado varios casos de neumonía por M. pneumoniae en nuestro servicio, se inició antibioterapia empírica con azitromicina. La fiebre desapareció a las 24 horas, y la exploración y la analítica se normalizaron. La serología mediante enzimoinmunoanálisis al noveno día de ingreso fue positiva para M. pneumoniae (títulos de IgM >1/64). Un mes después se confirmó la infección, con títulos IgM >1/256. Existen pocos casos publicados de infecciones por M. pneumoniae sin afectación de las vías respiratorias bajas o sintomatología catarral⁶. La PCR-RT permite realizar un diagnóstico rápido, aunque requiere equipo y personal especializados y es una técnica cara⁷. Un estudio publicado en 2007 analizó 140 niños diagnosticados de neumonía atípica, de los cuales un 32% presentó PCR-RT positiva, valor que ascendió hasta el 87% en los casos en que la duración de la enfermedad fue mayor (2-7 días).

Los autores concluyen que la PCR-RT podría ayudar a establecer un diagnóstico precoz de las infecciones por M. pneumoniae⁸.

Esposito et al.⁹ refieren una prevalencia de FAA por M. pneumoniae del 23,9%, una vez descartada la etiología estreptocócica, y empleando para ello tanto la serología como la PCR-RT. Un estudio reciente concluye que M. pneumoniae debe tenerse en cuenta sobre todo si existe clínica de broncoespasmo². Algunos estudios previos han mostrado resultados discrepantes. Reed et al.⁴ encuentran prevalencias muy bajas (2%) en series en que el diagnóstico se realiza exclusivamente mediante serología y/o cultivo, mientras que en el trabajo de McMillan et al.⁵ los porcentajes fueron superiores (15,8%), pero sin diferencias significativas frente a un grupo control de niños sin FAA, por lo que concluyen que el aislamiento de M. pneumoniae no tiene significado patológico. Sin embargo, otras publicaciones recientes que utilizan conjuntamente PCR-RT y serología sí demuestran la capacidad patógena de M. pneumoniae y encuentran diferencias significativas frente a niños sin FAA^2,10.

Clásicamente, M. pneumoniae se ha considerado una causa infrecuente de FAA, o incluso como un colonizador sin relevancia patológica. Sin embargo, las nuevas pruebas diagnósticas demuestran un papel importante de dicho germen. Aunque el fármaco de primera elección en la FAA bacteriana es la penicilina V, es frecuente la prescripción incorrecta de azitromicina¹. Se presenta un caso que cursó con fiebre prolongada y que precisó hospitalización y la realización de diversas pruebas complementarias. Es infrecuente el estudio serológico de M. pneumoniae en las FAA con test de estreptococo negativo, y aun realizándolo, la IgM suele ser negativa hasta cumplir la primera semana del cuadro clínico. Por otro lado, ¿qué porcentaje de las FAA tratadas de forma incorrecta con azitromicina y con una evolución favorable podrían corresponder a M. pneumoniae, sobre todo teniendo en cuenta los elevados porcentajes de resistencia frente al estreptococo betahemolítico del grupo A? Creemos probable que no se trate de un caso excepcional, sino infradiagnosticado por las limitaciones de las técnicas microbiológicas disponibles actualmente. Otra limitación es que este microorganismo puede aislarse en la garganta como un patógeno primario, como copatógeno asociado a virus respiratorios o en portadores asintomáticos. La evolución benigna de las infecciones por M. pneumoniae no parece justificar el uso sistemático de técnicas caras, como la PCR-RT. Sin embargo, en casos con una mala evolución clínica, como el aquí presentado, tanto la serología como la PCR-RT pueden ayudar a establecer el diagnóstico.

Creemos que sería interesante realizar más estudios e implementar nuevas técnicas para intentar aclarar el verdadero papel de M. pneumoniae en la etiología de la FAA.

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