Resumen
Introducción: Este síndrome define la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, provocando una presión elevada de dicha vena renal con posible desarrollo de venas colaterales. Clínicamente, aparece hematuria intermitente, proteinuria con o sin dolor abdominal o en hemiabdomen izquierdo.

Casos clínicos: Presentamos 15 niños de entre 7 y 13 años, la mayoría con examen físico normal y clínica de dolor abdominal o del flanco izquierdo con presión arterial normal (46,6%); hallazgos urinarios: hematuria no glomerular (20%) y proteinuria de rango no nefrótico (20%), con microalbúmina inferior a 300 mg en orina de 24 horas. Un paciente (6,7%) presentó proteinuria asociada a glucosuria e hipertensión.
Las mediciones de ultrasonografía Doppler del diámetro anteroposterior (AP) y las velocidades máximas de la vena renal izquierda son diagnósticas: dilatación y enlentecimiento del flujo proximal a la pinza aortomesentérica, disminución del calibre con flujo acelerado a nivel distal y ángulo de la pinza menor de 30º. En dos casos precisó angio-TAC, mostrando la vena renal izquierda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior. La angiografía por RM ofrece una excelente definición anatómica. El tratamiento es conservador. Puede ser necesario tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, intervenciones quirúrgicas o procedimientos extravasculares.

Conclusión: Sospechar SHVR ante la presencia de hematuria, proteinuria, dolor abdominal recurrente, diagnóstico que requiere alto índice de sospecha. Precisa ecografía. En casos seleccionados, angio-TAC, RM o flebografía, siendo esta última el gold standard para el diagnóstico, que no suele precisarse.

El parvovirus B19 es un virus patógeno humano. Aunque su asociación al daño renal es rara en la edad pediátrica, se han descrito algunos casos de glomerulonefritis aguda en el contexto de una infección por parvovirus B19. Describimos el caso de una niña de 12 años de edad, previamente sana, que desarrolló edemas y proteinuria. Los estudios serológicos determinaron anticuerpos IgM antiparvovirus B19. El genoma del parvovirus B19 fue detectado mediante reacción en cadena de la polimerasa. La paciente se recuperó espontáneamente, con desaparición de la proteinuria y resolución de la hipocomplementemia. La infección por parvovirus B19 se ha asociado al daño renal y es uno de los agentes etiológicos de glomerulonefritis aguda.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, de raza negra, afectado de anemia de células falciformes, que desarrolló una encefalopatía hipertensiva en el contexto de una glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I con síndrome nefrótico clínico. La presencia de microalbuminuria y proteinuria constituye un marcador precoz de la nefropatía en la enfermedad de células falciformes.

La prevalencia de hipertensión arterial en la población negra americana varía entre un 2 y un 28%. La hipertensión en la raza negra es más frecuente que en la caucásica, y constituye un serio problema de salud en este grupo poblacional.

No encontramos datos en la bibliografía sobre la encefalopatía hipertensiva asociada a esta enfermedad.

Objetivos: Presentar nuestra experiencia sobre biopsias renales percutáneas guiadas ecográficamente en pacientes en edad pediátrica desde que se instauró dicha técnica en nuestro hospital, y valorar la correlación clínica/anatomopatológica y las complicaciones de la misma.

Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 180 biopsias renales percutáneas guiadas ecográficamente realizadas a un total de 164 pacientes (de 6 meses-18 años de edad) durante un periodo de 15 años. El protocolo de la biopsia incluye su realización en el quirófano mediante sedación y una ecografía a las 24 horas.

Resultados: El motivo más frecuente de su realización fue la presencia de un síndrome nefrótico corticodependiente/resistente (29,4%), seguido de la proteinuria de diverso rango con presencia de hematuria. El diagnóstico anatomopatológico más habitual fue la glomerulonefritis mesangial por IgA (26,1%), seguido de cambios glomerulares mínimos, confirmándose en la mayoría de los casos la sospecha clínica. Únicamente se detectó una complicación grave (hematoma renal/hipotensión arterial) en un paciente de riesgo.

Conclusiones: En nuestra experiencia, la biopsia renal percutánea es un método diagnóstico fiable y seguro, independientemente de la edad

Sr. Director:

La necrosis grasa subcutánea (NGS) del recién nacido es una paniculitis lobulillar transitoria¹, poco frecuente en la infancia, de carácter autolimitado, que aparece en las primeras semanas de vida en neonatos a término y postérmino como consecuencia de situaciones de estrés en el periodo neonatal². Es una entidad benigna, autorresolutiva en varias semanas, aunque puede ir asociada a complicaciones extracutáneas, como hipoglucemia, trombocitopenia, hipertrigliceridemia y, la más grave, hipercalcemia^3,4, que obliga a establecer una estrecha vigilancia de estos pacientes durante 6 meses.

Se presenta el caso de una paciente con necrosis grasa del recién nacido e hipercalcemia secundaria grave. El objetivo de este artículo es comentar la clínica, el tratamiento y la evolución del cuadro.

Figura 1. Placa eritematoso-violácea con nódulos, que se extiende a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores

Neonato de sexo femenino, nacido a término y con un peso adecuado para la edad gestacional, con antecedentes de gestación controlada sin incidencias, parto por cesárea por pérdida del bienestar fetal y líquido meconial intraparto, por lo que precisó ventilación con bolsa y mascarilla (puntuación del test de Apgar 5/9). Los resultados de la exploración al nacimiento estaban dentro de la normalidad, salvo un soplo sistólico II/VI, que posteriormente fue diagnosticado de estenosis pulmonar leve. A las 48 horas de vida presentó una llamativa lesión eritematosa en la espalda (angioma), que a los 4 días había evolucionado a una gran placa eritematoso-violácea con nódulos calientes y dolorosos, extendiéndose de forma significativa a las regiones dorsal y lumbar, y a la raíz de los miembros superiores e inferiores (figura 1), acompañada de un síndrome febril. Ante el aumento de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva 10,29 mg/dL), se extrajo un hemocultivo y se pautó antibioterapia empírica con ampicilina y gentamicina intravenosa, aislándose en el cultivo Staphylococcus epidermidis. En la ecografía abdominal no se visualizaba el riñón derecho, por lo que se realizó una gammagrafía renal DMSA que confirmó la agenesia renal derecha. Pocas horas después presentó un episodio de hiponatremia (119 mEq/L), edemas, proteinuria, oliguria y hematuria microscópica, que se diagnosticó como necrosis tubular aguda.

Tras el diagnóstico clínico de NGS, el servicio de dermatología realizó una biopsia de las lesiones que confirmó el diagnóstico. El estudio histopatológico mostraba una paniculitis lobulillar con infiltrado inflamatorio granulomatoso y presencia de hendiduras en forma de aguja, birrefringentes con luz polarizada y de disposición radial en el citoplasma de los adipocitos y de las células gigantes multinucleadas. Durante su ingreso las lesiones cutáneas fueron reduciendo su tamaño e induración. A los 25 días de vida presentó hipercalcemia (valores de calcio de 13,48 mg/dL), pautándose tratamiento con sueroterapia al doble de las necesidades basales, furosemida y corticoterapia intravenosa, con lo que se normalizó la calcemia a las 24 horas. A pesar del tratamiento recibido, a las 72 horas apareció nuevamente un episodio de hipercalcemia, alcanzando cifras de calcio de 16,23 mg/dL, por lo que la paciente fue trasladada a la unidad pediátrica de cuidados intensivos para su monitorización. Ante la severidad del cuadro, se añadieron bisfosfonatos al tratamiento instaurado (de elección el pamidronato disódico), con lo que las cifras de calcio disminuyeron en 24 horas hasta valores normales. Se fueron reduciendo progresivamente las dosis de corticoides y furosemida. En los controles posteriores, las cifras de calcio en sangre se encontraban dentro del rango de la normalidad y la paciente permanecía asintomática, por lo que fue dada de alta con seguimiento en consultas externas, con control analítico semanal durante las primeras 6 semanas, y mensuales hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

La NGS es una entidad infrecuente, relacionada con diferentes factores predisponentes⁵: maternos (diabetes gestacional, preeclampsia, uso de antagonistas del calcio, consumo de cocaína y tabaquismo...), complicaciones del parto (asfixia, aspiración de meconio, infecciones y traumatismo cutáneo) o factores neonatales⁶ (anemia, trombocitosis). Las lesiones típicas son placas eritematoso-violáceas con nódulos⁷, de consistencia dura y dolorosa. Debe hacerse el diagnóstico diferencial con distintas afecciones: escleredema neonatal, hemangioma, fibromatosis... A pesar de su carácter benigno y autorresolutivo, en ocasiones puede presentar complicaciones extracutáneas: trombocitopenia, hipoglucemia, hipertrigliceridemia e hipercalcemia (esta última infrecuente y de etiopatogenia desconocida), aunque la teoría más aceptada es la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D en los macrófagos del tejido granulomatoso. El tratamiento indicado ante una hipercalcemia^8-10 es seguir una dieta baja en calcio, evitando la administración de vitamina D, y administrar hidratación intravenosa, acompañada de furosemida para forzar la calciuresis, y glucocorticoides, que interfieren en el metabolismo de la vitamina D y frenan la producción extrarrenal de 1,25 dihidroxivitamina D. En las hipercalcemias severas o persistentes puede ser útil administrar calcitonina y bisfosfonatos (de elección pamidronato). Debido a la gravedad de esta afección, aun encontrándose los pacientes asintomáticos, es necesario establecer una estrecha vigilancia hasta 6 meses después de la resolución de las lesiones.

Bibliografía

1. Avayú H, Rodríguez C, Wortsman C, Corredoira S, Serman V, Strauch BG, et al. Necrosis grasa del recién nacido: a propósito de un caso. Rev Chil Pediatr. 2009; 80: 60-64.
2. Grández N, Bravo F. Reporte de un caso de necrosis grasa subcutánea del recién nacido. Folia Dermatológica Peruana. 2004; 15: 2.
3. Pardo R, Morán M, Álvarez CC, Solís G. Hipercalcemia mantenida secundaria a necrosis grasa subcutánea. Bol Pediatr. 2010; 50: 28-32.
4. Karimi A, Sayyahfar S, Jadali F, Fahimzad A, Armin S, Ghorubi J, et al. Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicated with hypercalcaemia. Pak J. Med Sci. 2008; 24: 178-180.
5. Larralde M, Abad E, Corbella C, Ferrari CA, Plafnik R. Necrosis grasa subcutánea del recién nacido, comunicación de cinco casos. Dermatol Argent. 2009; 15: 200-204.
6. Rivas AM, Vásquez LA, Molina V, Arredondo MI, Arroyave JE, Ruiz AC. Necrosis grasa del recién nacido asociada a anemia y trombocitopenia: reporte de un caso. Rev Asoc Col Dermatol. 2009; 17: 180-183.
7. Tsuji T. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: light and electron microscopio studies. Br J Dermatol. 1976; 95: 407-416.
8. Alijaser M, Weinstein D. A 1-week-old newborn with hypercalcemia and palpable nodules: subcutaneous fat necrosis. CMAJ. 2008; 178: 1.653-1.654.
9. Vijayakumar M, Prahlad N, Nammalwar BR, Shanmughasundharam R. Subcutaneous fat necrosis with hypercalcemia. Indian Pediatr. 2006; 43: 360-363.
10. Dudink J, Walther FJ, Beekman RP. Subcutaneous fat necrosis of the newborn: hypercalcaemia with hepatic and atrial myocardial calcification. Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2003; 88: 343F-345F.

Describimos los casos de cuatro pacientes con síndrome nefrótico (SN) diagnosticados, mediante biopsia, de hialinosis segmentaria y focal (tres de ellos corticodependientes, con múltiples recaídas a pesar del tratamiento con corticoides e inmunosupresores, y uno de ellos corticorresistente), en los que se inició tratamiento con micofenolato de mofetilo (MMF). Durante el tratamiento se registraron los niveles plasmáticos de ácido micofenólico de forma mensual. Se controlaron en la consulta la función renal (mediante la fórmula de Schwartz) y la proteinuria, así como los posibles efectos secundarios de la medicación.

Nuestros pacientes presentaron sus primeros brotes de SN a edades similares (2-3 años). La edad de inicio del fármaco fue en dos pacientes antes de los 4 años y en los otros dos después de los 12 años. A pesar de usar dosis supraterapéuticas (mediana de los niveles de 5,625), todos los pacientes han mantenido una evolución clínico-analítica satisfactoria, con rangos de función renal y proteínas totales normales, sin presentar ninguna recaída (remisión total) o efectos secundarios (salvo gastrointestinales leves) ni precisar otras terapias asociadas. La duración media del tratamiento fue de 37,25 meses (rango: 16-56). Los hallazgos indican la eficacia y la seguridad de MMF en monoterapia en nuestros pacientes con SN e hialinosis segmentaria y focal en quienes han fracasado otros tratamientos.

Sr. Director:

La gripe A, variedad H1N1, ha constituido una nueva epidemia que afectó de manera especial a niños y adolescentes, y de la que aún no conocemos en detalle sus diversas manifestaciones y sus posibles complicaciones¹. Comunicamos, por su rareza, el caso de un varón de 12 años de edad que presentó un cuadro clínico de hematuria glomerular autolimitada no descrito o documentado hasta el momento.

El niño carecía de antecedentes patológicos y acudió a la consulta a finales de 2009 debido a una emisión súbita de orina colúrica, sin antecedentes de traumatismo renal. No presentaba fiebre, exantemas, dolor en la fosa renal ni síntomas urinarios en las vías bajas. Cinco días antes fue diagnosticado de amigdalitis y aún seguía tratamiento con amoxicilina-clavulánico. En la exploración se observaron los siguientes parámetros: peso de 66 kg (>p97), talla de 166 cm (>p97), índice de masa corporal de 24 kg/m², perímetro craneal de 56 cm, presión arterial de 125/62 mmHg; el resto de la exploración general no presentaba datos relevantes. Los estudios complementarios mostraron los siguientes resultados: glucosa 100 mg/dL, BUN 29 mg/dL, creatinina 0,62 mg/dL, colesterol total 125 mg/dL, cLDL 63 mg/dL, cHDL 44 mg/dL, triglicéridos 88 mg/dL, calcio 9,26 mg/dL, fósforo 3,73 mg/dL, magnesio 2,45 mg/dL, proteínas totales 7,86 mg/dL, albúmina 4 g/dL, sodio 142 mEq/L, potasio 4,7 mEq/L, cloro 105 mEq/L, GOT 40 UI/L, GPT 46 UI/L, γ-GT 13 UI/L, FA 208 UI/L, PCR 1,1 mg/L, ASLO 280 UI/mL, factor reumatoide 8 UI/L, IgA 128 mg/dL, C3 123 mg/dL (90-180), C4 29 mg/dL (10-40), CH50 59 UI/mL (normal >24 UI/mL); velocidad de sedimentación globular 6 mm/h; ANA negativos; índice de Quick del 96%. En el test de orina al ingreso (tira reactiva) se detectó una densidad de 1.020, un pH de 5, 25 leucocitos/μL y 250 hematíes/ μL. En el sedimento de orina al ingreso se obtuvieron los siguientes parámetros: 2 leucocitos/campo, intensa hematuria (50% dismórficos), y a las 24 horas de evolución, 5 hematíes/ campo. En la determinación de orina de 24 horas (2.080 mL) se obtuvieron los siguientes resultados: GFR 122 mL/min/1,73 m², FENA 1,01%, RTP 92%, proteinuria 4,5 mg/m²/h y calciuria 1,7 mg/kg/h. En el frotis faríngeo se detectó una flora mixta bacteriana. La inmunofluorescencia en secreciones orofaríngeas fue positiva para influenza A y H1N1, y negativa para influenza B. La fijación del complemento en suero dio positivo a 1/128 para influenza A, y negativo para influenza B y adenovirus. La determinación de anticuerpos heterófilos, así como la serología IgM para citomegalovirus, toxoplasma, virus de Epstein-Barr y herpes tipos 1 y 2, fueron negativas. El urocultivo también fue negativo. En la ecografía renal se observaban unos riñones de tamaño, situación y ecoestructura normales. El paciente evolucionó sin incidencias. La hematuria macroscópica desapareció en 48 horas, y la microhematuria se negativizó en una semana. El paciente no recibió tratamiento con oseltamivir.

La gripe es una infección vírica respiratoria frecuente en niños¹. En una serie de 745 niños con gripe, las complicaciones más habituales fueron las siguientes: neumonía bacteriana (15%), convulsión (7%), insuficiencia respiratoria (4%), miositis (2%), encefalopatía (1%) y bacteriemia (1%)^2-4. También se han descrito casos de hepatitis y encefalitis⁵.

El paciente presentó un cuadro de hematuria macroscópica con hematíes dismórficos, que se resolvió rápida y espontáneamente en el seno de una gripe A H1N1. Por ello, consideramos que esta última pudo ser el agente causal de una glomerulonefritis aguda, aunque leve. La glomerulonefritis suele manifestarse como un síndrome nefrítico agudo, de gravedad variable: la hematuria está presente en el 100% de los casos (macroscópica en el 75-90%), la proteinuria suele ser <500 mg/ dL, la función renal abarca desde la normalidad hasta el fallo renal grave, y la hipertensión arterial se presenta en el 60-80% de casos^6,7. Podemos constatar la presencia de la gripe pandémica H1N1 por la coincidencia en el tiempo de inmunofluorescencia positiva para H1N1 en secreciones respiratorias y positividad para la gripe A en suero de la fase aguda. Desde el punto de vista epidemiológico, el paciente ingresó en la semana número 46 de 2009, que fue una de las semanas con una mayor tasa de incidencia de gripe y de la nueva gripe en España⁸ y en la Comunidad Valenciana, con una elevada incidencia en el grupo de niños de 5-14 años de edad⁹.

Por lo que se refiere a la asociación entre la gripe y la glomerulonefritis, una serie antigua comunica como complicación la insuficiencia renal aguda con oliguria y hematuria¹⁰. En un trabajo realizado en nueve soldados con una enfermedad respiratoria no estreptocócica y glomerulonefritis, algunos individuos presentaron datos serológicos de gripe A y B. Los autores concluyeron que las infecciones respiratorias de las vías altas no estreptocócicas frecuentemente se asociaban con glomerulonefritis, y las alteraciones histológicas y de la función renal pueden tardar unos 2-8 meses en normalizarse¹¹.

Bibliografía

1. Cruz-Cañete M, Moreno-Pérez D, Jurado-Ortiz A, García-Martín F, López-Siles J, Olalla-Martín L. El virus de la gripe en pediatría. Un motivo de hospitalización. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25: 177-183.

2. Coffin SE, Zaoutis TE, Wheeler Rosenquist AB, Heydon K, Herrera G, Bridges CB, et al. Incidence, complications, and risk factors for prolonged stay in children hospitalized with community-acquired influenza. Pediatrics. 2007; 119: 740-748.

3. Peltola V, Ziegler T, Ruuskanen O. Influenza A and B virus infection in children. Clin Infec Dis. 2003; 36: 299-305.

4. Dell KM, Schukman SL. Rhabdomyolisis and acute renal failure in a child with influenza A infection. Pediatr Nephrol. 1997; 11: 363- 365.

5. The epidemiology of influenza in children hospitalized in Canada, 2004-2005, in Immunization Monitoring Program Active (IMPACT) centres. CCDR. 2006; 32: 77-86.

6. Rodríguez-Iturbe B, Gordillo Paniagua G. Glomerulonefritis aguda. En: García Nieto V, Santos Rodríguez F, Rodríguez-Iturbe B, eds. Nefrología pediátrica, 2.ª ed. Madrid: Grupo Aula Médica, 2006.

7. Martín Govantes J. Glomerulonefritis aguda. Pediatr Integral. 2005; 9: 353-360.

8. Anónimo [internet]. Madrid: Ministerio de Sanidad y Política Social [citado el 12 de febrero de 2010]. Disponible en: http://www.msc. es/servCiudadanos/alertas/informesGripeA/home.htm

9. Anónimo [internet]. Generalitat Valenciana. Conselleria de Sanitat. Direcció General de Salut Pública. Àrea d'Epidemiologia [citado el 12 de febrero de 2010]. Disponible en: http://www.sp.san.gva.es/ DgspPortal/docs/semgripc.pdf

10. Jones SR. Potential complications of influenza A infections. Western J Med. 1976; 125: 341-346.

11. Smith MC, Cooke JH, Zimmerman DM, Bird JJ, Feaster BL, Morrison RE, et al. Asymptomatic glomerulonephritis after nonstreptococcal upper respiratory infections. Ann Intern Med. 1979; 91: 697-702.