Resumen
El hallazgo de una alteración cutánea en la región dorsal de los recién nacidos constituye un signo infrecuente aunque de gran importancia clínica debido a su posible asociación con disrafismo espinal. El disrafismo espinal oculto es un defecto en el cierre del tubo neural en el que la lesión no se encuentra expuesta al exterior sino cubierta por piel. Su principal complicación es la asociación con el síndrome de médula anclada, que puede causar un daño neurológico irreversible. De ahí la relevancia de un diagnóstico y tratamiento precoces. Presentamos el caso de un neonato varón con disrafismo espinal oculto asociado a médula anclada en el que se realizó un diagnóstico y tratamiento precoces.

La colocación de sondas nasogástricas (SNG) es habitual en unidades de cuidados intensivos. La localización intracraneal de las mismas es excepcional en pacientes sin un trauma craneal previo. Se presenta el caso de un prematuro extremo de 25 semanas de gestación y 650 g de peso, que tras colocación de una SNG presenta un sangrado inmediato y el hundimiento de la fontanela anterior, sin otros síntomas. Se comprueba su localización intracraneal mediante ecografía de cráneo urgente y radiografía lateral de cráneo. El servicio de neurocirugía retira la sonda bajo control ecográfico sin incidencias. El paciente recibe antibioterapia empírica. La resonancia magnética craneal muestra un defecto en la lámina cribosa de 3 mm, relleno de líquido cefalorraquídeo compatible con meningocele. Es recomendable la comprobación mediante radiografía de la correcta colocación de la SNG, de especial relevancia si existe sangrado, antes de administrar medicación y/o alimentación. Es importante descartar defectos en la lámina cribosa que comprometan el manejo del paciente.

El daño hepático inducido por fármacos antituberculosos (DHIFAT) es el efecto secundario potencialmente grave más frecuentemente asociado a la toma de estos medicamentos. Los niños más pequeños, los que padecen formas extrapulmonares y los que reciben dosis altas de pirazinamida son los que presentan mayor riesgo de sufrir hepatotoxicidad con el tratamiento antituberculoso. En pediatría no existen consensos ni recomendaciones específicas de cómo manejar el DHIFAT. Presentamos el caso de una niña de 3 años diagnosticada de meningitis tuberculosa que sufrió DHIFAT y detallamos cómo se realizó el manejo de la situación, sin detrimento de completar la pauta terapéutica antituberculosa, tal como recomiendan los estándares de tratamiento. Tras una búsqueda y lectura de la literatura científica relacionada, hemos realizado la síntesis de los aspectos prácticos más relevantes para el manejo de estas situaciones inusuales para el pediatra general.

La meningoencefalitis herpética y la meningitis tuberculosa constituyen dos enfermedades infecciosas graves del sistema nervioso central. En ambos casos, el pronóstico depende de la instauración precoz del tratamiento. Se presenta un caso clínico complejo en una niña de 4 años de edad, en el que la clínica y las pruebas complementarias no fueron suficientes para diferenciar ambas entidades. Sólo se obtuvo confirmación microbiológica de la presencia de virus herpes simple tipo 1 en el líquido cefalorraquídeo. No obstante, se decidió completar el tratamiento antituberculoso. El caso fue comentado a escala nacional con la Red Española de Estudio de la Tuberculosis Infantil (pTBred). No existió acuerdo unánime sobre la conveniencia o no de retirar la medicación antituberculosa.

Las fracturas por arrancamiento de las apófisis pélvicas son lesiones con una baja incidencia en la edad pediátrica. Dichas fracturas ocurren durante la adolescencia, periodo del crecimiento en el que los núcleos de osificación se fusionan con la pelvis. El arrancamiento de las apófisis pélvicas suceden durante la realización de ejercicios explosivos. Presentamos un caso de un adolescente que, tras un mecanismo de producción característico, presenta un arrancamiento de la espina iliaca anterosuperior.

La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica inflamatoria que afecta a los grandes vasos, con predilección por la aorta y sus ramas. Describimos el caso de un adolescente de 14 años con arteritis de Takayasu, con una estenosis moderada de los troncos supraaórticos y una dilatación aneurismática de la aorta ascendente y descendente. En el tratamiento de base se administraron corticoides, inmunosupresores y fármacos biológicos (infliximab y tocilizumab). Durante el periodo de tratamiento, el paciente desarrolló una tuberculosis pulmonar que fue tratada sin complicaciones.

Introducción: La nutrición enteral es la forma de soporte nutricional más utilizada. Su empleo en el paciente ingresado y en el domicilio ha aumentado en los últimos años. Sin embargo, pese a tratarse de la misma técnica de soporte nutricional, se trata de dos escenarios completamente distintos. El objetivo del presente estudio consiste en describir sus características y diferencias, así como su influencia en el estado nutricional.
Pacientes y métodos: Se analizaron retrospectivamente las historias de 124 pacientes con nutrición enteral domiciliaria entre 1995 y 2013, y prospectivamente las de 50 pacientes con nutrición enteral hospitalaria. Se utilizó una estadística descriptiva para el estudio de las dos poblaciones y un análisis de inferencias para la comparación entre ambas (t de Student o ji al cuadrado, en función de las variables) y comparación de medidas repetidas para el estudio de la situación nutricional a lo largo del tiempo, mediante el programa estadístico SPSS 15.0. Se consideró significación estadística a partir de valores de p <0,05.
Resultados: En la población domiciliaria, la media de edad de inicio era de 2,48 años. Las enfermedades principales fueron enfermedades del aparato digestivo o enfermedades neurológicas. La duración media fue de 33,29 meses, mientras que el tipo de acceso y el producto más usados fueron la sonda nasogástrica y la fórmula polimérica, respectivamente. Se observó mejoría del estado nutricional en esta población, al menos en cuanto al peso. En la población hospitalaria la media de edad de inicio fue de 1,29 años. La patología principal fue la respiratoria. La duración media fue de 1,12 meses, la mayoría de pacientes emplearon una sonda nasogástrica y los productos más usados fueron la leche materna y la fórmula polimérica pediátrica. No se apreció mejoría de la situación nutricional en esta población.
Conclusiones: 1) A pesar de utilizar los mismos accesos enterales y productos, las características de los pacientes, la edad de inicio y los resultados desde el punto de vista nutricional fueron diferentes en las dos poblaciones comparadas. 2) La nutrición enteral domiciliaria contribuyó a la mejoría del estado nutricional, mientras que la hospitalaria no lo consiguió.

Introducción: La tuberculosis postprimaria se produce por una reactivación de la enfermedad años después del contacto inicial. Es infrecuente en la infancia. Afecta a los lóbulos pulmonares superiores produciendo cavitaciones, y habitualmente cursa sin adenopatías.
Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 11 años de edad, con un neumotórax recidivante secundario a una tuberculosis cavitada. La fiebre persistió durante 2 meses tras el inicio de tratamiento. La paciente precisó una resección parcial del lóbulo superior izquierdo debido a una fístula broncopleural. Tras 6 meses de tratamiento tuberculostático presentó una recidiva.
Conclusiones: La tuberculosis postprimaria puede aparecer en adolescentes y causar lesiones pulmonares graves que precisen resección quirúrgica. Los enfermos tienen una gran capacidad infectante. La respuesta al tratamiento es lenta debido a la elevada concentración bacilífera de las cavernas. La baciloscopia puede tardar meses en negativizarse. El tratamiento tuberculostático debe administrarse durante, al menos, 9 meses, y puede ser necesario prolongar la fase de inducción.

La coxalgia unilateral puede representar un importante reto diagnóstico en pediatría. Aunque la causa más frecuente es la sinovitis transitoria de cadera, hay otros diagnósticos que deben tenerse en cuenta, como la artritis séptica, las formas de inicio de artritis inflamatoria, en especial las asociadas a entesitis, las enfermedades ortopédicas (Perthes y epifisiolisis de cadera) y las neoplasias.

Sr. Director:

Alrededor de los años 60-70 a. C., Tito Lucrecio Caro, filósofo romano, publicó un poema titulado «Sobre la naturaleza de las cosas». Fue el primer autor en proponer un axioma que, con el paso del tiempo, terminaría convirtiéndose en una gran verdad: «la tisis es difícil de diagnosticar y fácil de tratar en sus primeras fases, mientras que resulta fácil de diagnosticar y difícil de tratar en su etapa final». La meningitis tuberculosa es una entidad poco frecuente en nuestro medio, pero supone una de las infecciones meníngeas con mayor morbimortalidad^1,2. Su pronóstico depende en gran medida del inicio precoz del tratamiento antituberculoso, por lo que éste debe empezarse ante la sospecha clínica aunque las pruebas iniciales para el diagnóstico sean negativas o estén pendientes de confirmar^1,2.

Se presenta el caso de una niña de 5 años de edad de origen marroquí, sin antecedentes personales de interés ni viajes recientes realizados a su país, que consulta por presentar fiebre de 15 días de evolución asociada a cefalea frontal de intensidad moderada, vómitos matutinos, pérdida de peso y afectación del estado general durante las últimas 12 horas. Refiere también episodios paroxísticos que ceden espontáneamente, consistentes en una desviación de la comisura bucal. En la exploración física no se hallaron signos patológicos. El hemograma, la bioquímica, el análisis sistemático de orina y la determinación de la proteína C reactiva no presentaron alteraciones significativas. La paciente ingresó para la realización de un estudio médico.

A las 24 horas del ingreso presentó una desviación de la comisura bucal hacia la derecha, que cedió con diazepam, y un deterioro neurológico con disminución progresiva del nivel de conciencia. Se realizaron las siguientes pruebas complementarias, con los respectivos resultados:

•Tomografía computarizada (TC) craneal: ventriculomegalia moderada.

•Líquido cefalorraquídeo (LCR): glucosa 19 mg/dL (glucemia 109 mg/dL), proteínas 86,8 mg/dL, ADA 22 U/L, 124 leucocitos/mm³ con 99% linfomononucleares.

•Electroencefalograma (EEG): signos de afectación cerebral generalizada de intensidad media-severa.

• Tinción de Gram del LCR: no se observan microorganismos.

• Radiografía de tórax: normal.

Ante los datos compatibles con meningoencefalitis tuberculosa, se solicitó una tinción de Ziehl-Nielsen y una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Mycobacterium tuberculosis en el LCR, y se inició tratamiento con cuatro fármacos antituberculosos (isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol), según las últimas recomendaciones de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica¹ y el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría³. Se añadió dexametasona, aciclovir y fenitoína, y ante la disminución de la conciencia mantenida (índice de Glasgow de 11-12) se decidió el traslado de la paciente a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de nuestro hospital de referencia.

En la UCIP se asoció al tratamiento cefotaxima y nimodipino, debido a un vasoespasmo de la arteria cerebral media. La paciente experimentó una mejoría progresiva desde el segundo día de ingreso, con un índice de Glasgow de 15, y no presentó nuevas crisis. Al alta de la UCIP se encontraba asintomática, salvo por la presencia de una marcha con un leve aumento de la base de sustentación.

Tras el reingreso en nuestro hospital, se realizó un nuevo EEG (con mejoría respecto al previo) y una resonancia magnética (RM) cerebral, que mostraba una lesión nodular con realce en anillo y un edema vasogénico asociado, de 4 mm, subcortical parietal derecho. En el estudio de los contactos, ambos padres y tres hermanos presentaban un test de Mantoux de 0 mm y radiografías de tórax normales. No había convivientes con fiebre, pérdida de peso o tos crónica de larga evolución.

Las tinciones de Ziehl-Nielsen fueron negativas, la PCR para M. tuberculosis en LCR también negativa, y el resultado del test de Mantoux fue de 0 mm a las 72 horas. En la UCIP se realizó un Quantiferon-TB-GoldinTube® (técnica que detecta en sangre el interferón gamma producido por los linfocitos T al entrar en contacto con antígenos secretados por bacilos de M. tuberculosis, conocida también como IGRA [interferon-gamma release assays])^2,4,5, que fue negativo. A pesar de las pruebas negativas, se decidió mantener el tratamiento, sobre todo teniendo en cuenta la mejoría clínica de la paciente. A las 3 semanas se aisló M. tuberculosis en el cultivo del LCR en medio líquido, sensible a todos los antituberculosos de primera línea. La evolución fue satisfactoria, la ventriculomegalia desapareció y, tras 1 año de seguimiento, la niña no presentó ninguna secuela.

Se presenta un caso con algunos datos a favor del diagnóstico de meningitis tuberculosa y numerosos en contra, o que al menos deberían plantear un diagnóstico diferencial. Los datos a favor fueron los siguientes: bioquímica del LCR, ventriculomegalia, lesión cerebral en la RM compatible con tuberculoma y procedencia de un país con elevada endemia tuberculosa. Los datos en contra fueron: radiografía de tórax normal, prueba de tuberculina negativa, Quantiferon-TB-GoldinTube® negativo, Ziehl-Nielsen negativo, PCR para M. tuberculosis en el LCR negativa (prueba con un 56-71% de sensibilidad y un 95-98% de especificidad)¹, ausencia de caso índice y estudio de contactos negativo. Dada la buena evolución clínica de la paciente, se decidió continuar con el tratamiento antituberculoso, pero tras observarse las lesiones en la RM se planteó un diagnóstico diferencial con las patologías que pudieran cursar con glucosa descendida, pleocitosis e hiperproteinorraquia, fundamentalmente la meningitis fúngica (muy improbable en este caso) y la meningitis carcinomatosa. El crecimiento a las 3 semanas de M. tuberculosis en medio líquido confirmó nuestra sospecha diagnóstica.

Aunque no se llevó a cabo en este caso, quisiéramos señalar que también es muy importante, incluso con un resultado normal de la radiografía de tórax, obtener tres muestras de jugo gástrico o esputo inducido. El aislamiento del bacilo es prioritario para conocer la sensibilidad de la cepa, y no siempre se consigue aislar M. tuberculosis en el LCR. El uso de otras pruebas de imagen, como la TC, para identificar adenopatías subcarinales u otros hallazgos que sugieran una infección tuberculosa sigue siendo controvertido en niños sin enfermedad aparente⁶, pero creemos que en este caso podría haber ayudado durante el diagnóstico diferencial.

Se presenta aquí un caso clínico de diagnóstico complejo para resaltar la importancia del inicio precoz del tratamiento ante la sospecha clínica de una meningitis tuberculosa, aunque las pruebas radiológicas, inmunológicas y microbiológicas iniciales no sugieran dicha posibilidad, ya que se ha demostrado que la morbimortalidad de esta enfermedad disminuye con un tratamiento precoz, incluida la rápida instauración de una válvula de derivación, que, aunque no fue necesaria en este caso, también ha demostrado propiciar una franca mejora de la evolución a corto y largo plazo. En nuestro medio, ante la presunción diagnóstica de una meningitis tuberculosa la práctica habitual debe ser el inicio precoz del tratamiento, antes de cualquier confirmación microbiológica.

Bibliografía

1. Grupo de Trabajo de Tuberculosis de la Sociedad Española de Infectología Pediátrica. Documento de consenso sobre el tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar y formas complicadas de tuberculosis pulmonar. An Pediatr (Barc). 2008; 69: 271-278.
2. American Academy of Pediatrics. Tuberculosis. En: Pickering LK, ed. Red Book. 2012 Report of the Committee on Infectious Diseases, 29.ª ed. Elk Grove Village: American Academy of Pediatrics, 2012; 736-759.
3. Mellado Peña MJ, Piñeiro Pérez R, Medina Claros A, Bravo Acuña J, Cabrera García L, Martínez Fernández-Llamazares C, et al. Informe y recomendaciones del Comité de Medicamentos de la AEP sobre la modificación de las dosis de los fármacos antituberculosis de primera línea. Febrero de 2012 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/recomendaciones_cm.dosistb.22.2.12.pdf
4. Moreno-Pérez D, Andrés-Martín A, Altet-Gómez N, Baquero-Artigao F, Escribano-Montaner A, Gómez-Pastrana Durán D, et al. Diagnóstico de la tuberculosis en la edad pediátrica. An Pediatr (Barc). 2010; 72: 283.el-283.e14.
5. Méndez Echevarría A, Mellado Peña MJ, Baquero Artigao F, García Miguel MJ. Tuberculosis. Protocolos de infectología de la Asociación Española de Pediatría y la Sociedad Española de Infectología Pediátrica, 2011 [consultado 14/11/12]. Disponible en: http://www.aeped.es/documentos/protocolos-infectologia
6. Gómez Pastrana D, Carceller-Blanchard A. ¿Debe realizarse una tomografía computarizada torácica a los niños con infección tuberculosa sin enfermedad aparente? An Pediatr (Barc). 2007; 67: 585-593.

Sr. Director:

Entre enero de 2003 y diciembre de 2008 se realizó en nuestro hospital un estudio sobre 1.074 niños inmigrantes o adoptados para analizar el posible efecto de la vacuna BCG en la prueba de la tuberculina¹.

Al estudiar la validez de los certificados de inmunización respecto a la vacuna BCG, se tuvieron en cuenta los criterios que deben reunir dichos documentos para poder ser considerados como válidos según la Academia Americana de Pediatría² y el Advisory Committee on Immunization Practices³. De este modo, se consideraron como válidos los certificados que indicaban las dosis registradas con fecha y tipo de vacuna, administradas a las edades e intervalos apropiados y en un documento correcto, aunque éste fuera manuscrito.

Según estos criterios, el 72% de los niños de nuestra serie aportaron un certificado válido. Estos porcentajes variaron en función de la zona geográfica de procedencia. Así, el 94% de los niños procedentes de China aportaron un documento válido, frente al 79% de los que llegaron de Europa del Este, el 71% de India y Nepal, el 54% de Latinoamérica y sólo un 21% de los procedentes de África. Los porcentajes de disponibilidad de dicho documento en nuestro estudio son mayores que los publicados en trabajos previos sobre niños adoptados e inmigrantes^4,5. Es probable que este hecho se relacione con la mejoría progresiva de las condiciones generales de los niños en los orfanatos, sobre todo en China, país de donde proceden la mayor parte de los niños de nuestra serie, y también con un mayor control de los certificados vacunales antes de la llegada a nuestro país.

En nuestro estudio hemos relacionado todos los documentos considerados como válidos con la existencia de la cicatriz de BCG, hallazgo presente en más del 99% de los niños vacunados con la BCG^6,7.

Entre todos los niños que presentaron un documento de vacunación válido referido a la BCG, existió concordancia con la presencia de la cicatriz en un 89% de los procedentes de China y Latinoamérica, un 87% de los niños procedentes de Europa del Este, un 85% de África y un 80% de India y Nepal. Tras analizar toda la muestra, esta concordancia fue del 87%, por lo que nuestro estudio refleja que un 13% de los niños adoptados o inmigrantes que llegan a nuestro país con un documento de vacunación válido respecto a la BCG, en realidad no tienen puesta la vacuna, o al menos no presentan la cicatriz que aparece en el 99% de los casos tras su administración.

Por otro lado, la mayoría de los niños que no presentaron ningún documento de vacunación, o bien éste fue considerado no válido respecto a la BCG, presentó la cicatriz: un 69% de los procedentes de Latinoamérica, un 66% de China, un 63% de India y Nepal, un 62% de Europa del Este y un 52,5% de África. Tras analizar toda la muestra, se constató la presencia de cicatriz de BCG en niños sin certificado vacunal, o bien con un documento no válido, en un 63% de los casos.

En resumen, nuestros datos muestran que el 11-20% de los niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional que presentan un certificado válido de administración de BCG, en realidad no están vacunados. Sin embargo, más de la mitad de los niños que no aportan ningún documento vacunal, o bien éstos son considerados no válidos, sí presentan cicatriz de BCG. Creemos importante que este hallazgo se tenga en cuenta al valorar a estos pacientes en las consultas de niños inmigrantes o procedentes de adopción internacional. A partir de los datos de nuestro estudio, consideramos que sólo debe tenerse en cuenta la presencia de la cicatriz de BCG en la exploración física, no la validez de los certificados de vacunación aportados. Las publicaciones que relacionan la validez de los certificados de vacunación y la presencia de la cicatriz de BCG son escasas. Creemos que sería interesante seguir profundizando en este aspecto en posteriores estudios.

Bibliografía 

1. Piñeiro R, Mellado MJ, Cilleruelo MJ, García-Ascaso M, Medina-Claros A, García-Hortelano M. Tuberculin skin test in Bacille Calmette-Guérin vaccinated childred. How should we interpret the results? Eur J Pediatr. 2012; 171; 1.625-1.632.
2. American Academy of Pediatrics. Medical evaluation of internationally adopted children for infectious diseases. En: Pickering L, ed. Red Book: 2003 report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village: American Academy of Pediatrics, 2003; 173-180.
3. National Center for Immunization and Respiratory Diseases. General recommendations on immunization: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep. 2011; 60: 1-64.
4. Albers L, Johnson D, Hostetter M, Iverson S, Miller L. Health of children adopted from the former Soviet Union and Eastern Europe. Comparison with preadoptive medical records. JAMA. 1997; 278: 922-924.
5. Schulte JM, Maloney S, Aronson J, San Gabriel P, Zhou J, Saiman L. Evaluating acceptability and completeness of overseas immunization records of internationally adopted children. Pediatrics. 2002; 109: e22.
6. Zodpey SP, Ambadekar NN, Thakur A. Effectiveness of Bacillus Calmette Guerin (BCG) vaccination in the prevention of leprosy: a population-based case-control study in Yavatmal District, India. Public Health. 2005; 119: 209-216.
7. Fjällbrant H, Ridell M, Larsson LO. BCG scar and tuberculin reactivity in children and adults. Scand J Infect Dis. 2008; 40: 387-392.

Sr. Director:

La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas^1-5.

Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.

El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).

Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones		Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad

En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo^1-5.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis^1-5.

El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente^1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad^1-6.

En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático^1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes^1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales^1,4,7,8.

La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas^2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.

Bibliografía

1. García HH, Del Brutto OH. Neurocysticercosis: updated concepts about an old disease. Lancet Neurol. 2005; 4: 653-661.
2. Avellón Liaño H, Vázquez López M, Garzo Fernández MC, Ruiz Martín Y, De Castro PC. Lesión cerebral única por cisticerco: dilema diagnóstico. An Pediatr (Barc). 2009; 70: 602-604.
3. Vera de Pedro E, Vereas Martínez A, Pilar Orive J, López Fernández Y, Morteruel Arizkuren E. Hipertensión intracraneal secundaria a neurocisticercosis. An Pediatr (Barc). 2008; 68: 530-532.
4. Durá Travé T, Yoldi Petri ME, Bernaola Iturbe E, Hernández Lagunas T. Neurocisticercosis: una causa importada de epilepsia sintomática. An Pediatr (Barc). 2003; 59: 504-506.
5. Berrueco Moreno R, Martín Ibáñez I, Martínez Roig A, Vollmer Torru­biano I. Convulsión focal en paciente de 8 años. An Pediatr (Barc). 2007; 66: 637-638.
6. De Souza A, Nalini A, Kovoor JM, Yeshraj G, Siddalingajah HS, Thennarasu K. Natural history of solitary cerebral cysticercosis on serial magnetic resonance imaging and the effect of albendazole therapy on its evolution. J Neurol Sci. 2010; 288: 135-141.
7. Ramírez-Zamora A, Alarcón T. Management of neurocysticercosis. Neurol Res. 2010; 32: 229-237.
8. Abba K, Ramaratnam S, Ranganathan LN. Antihelmintics for people with neurocysticercosis. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 3: CD000215. [DOI: 10.1002/14651858.CD000215.pub4].

El síndrome del lóbulo medio es una patología frecuente en el niño, sobre todo en relación con el asma y/o la hiperreactividad bronquial, aunque existen otras muchas causas, como los cuerpos extraños, la tuberculosis endobronquial, etc. Presentamos el caso de un niño de 5 años de edad, con atelectasia persistente en la base derecha con participación del lóbulo medio, que se diagnosticó de tuberculosis. La tomografía computarizada confirmó la lesión y, ante una prueba de la tuberculina positiva, se realizó una fibrobroncoscopia para descartar una tuberculosis endobronquial, que demostró la presencia de una lesión polipoidea en el bronquio intermediario a la entrada del lóbulo medio. Se describen las diversas formas de tuberculosis endobronquial, así como el tratamiento con corticoides sistémicos. Se aconseja la realización de una fibrobroncoscopia en los casos de tuberculosis pulmonar con alteraciones radiológicas persistentes (atelectasia, atrapamiento aéreo, etc.) y/o falta de mejoría clínica pese al tratamiento adecuado.

La esclerosis tuberosa es un trastorno multisistémico, de herencia autosómica dominante, que afecta a diversos órganos, como el cerebro, la piel, los riñones, los ojos y el corazón. Exponemos 3 casos clínicos diagnosticados prenatalmente tras el hallazgo incidental de uno o más rabdomiomas cardiacos en las ecografías de control, y lesiones cerebrales halladas posteriormente mediante resonancia magnética (RM) fetal. Esta técnica tiene un gran valor como prueba complementaria en el diagnóstico, pronóstico y consejo genético de la esclerosis tuberosa. Analizamos los casos de 3 mujeres gestantes en cuyas ecografías sistemáticas fetales se detectó la presencia de uno o más rabdomiomas cardiacos. Se realizó una RM fetal que mostraba nódulos subependimarios periventriculares, y se confirmó el diagnóstico de esclerosis tuberosa. Dos de las 3 ecografías fetales no mostraban nódulos subependimarios cerebrales (ni otra alteración objetivable de esclerosis tuberosa en el sistema nervioso central) una semana antes de la realización de la RM.

Dado que cada vez es más frecuente la petición de valoración de consejo genético y pronóstico por parte del servicio de ginecología-obstetricia a los pediatras, nos parece importante dar a conocer que la presencia de tan sólo un rabdomioma cardiaco conlleva necesariamente la recomendación de realizar una RM fetal, dado que la ecografía resulta insuficiente para la detección de las anomalías cerebrales que pueden acompañar a dicho hallazgo.

El fallo hepático fulminante es una entidad que se presenta de manera excepcional en pediatría, debido fundamentalmente a causas tóxicas, como ocurrió con nuestra paciente, que presentó un fallo hepático agudo a la semana de iniciar tratamiento con tuberculostáticos, secundarios a la toxicidad de la isoniacida.

Introducción: Este estudio se realizó con el objetivo de conocer la situación de los hijos de inmigrantes llegados en los últimos 5 años en relación con la tuberculosis.

Métodos: Se practicó una prueba de la tuberculina (PT) a los ingresados en una unidad de pediatría por sospecha de tuberculosis, a los contactos y a los pacientes con una estancia menor de 5 años que, aunque nacidos aquí, viajaran a su país o recibieran a familiares adultos procedentes de él durante los últimos 5 años. Con una PT positiva, se practicaba un estudio de imagen y un aspirado del jugo gástrico o esputo. En los vacunados con BCG y con resultado negativo de la PT, se buscaba el efecto recuerdo a los 10-15 días.

Resultados: Se estudiaron 389 niños (entre 1 mes y 18 años de edad), 286 de ellos menores de 10 años. Latinoamérica (42,93%) y el sudeste asiático (28,8%) eran los zonas geográficas dominantes. Se constataron 13 casos de enfermedad y 22 de infección latente, y la PT fue negativa en el 83,8% de los casos. Hubo diferencias significativas entre los no vacunados con BCG (13,5%) y los vacunados (5,1%; p= 0,004). No hubo diferencias en cuanto al lugar de procedencia y el tiempo de llegada. Se halló un mayor número de PT positivas en el grupo de mayor edad, con diferencias significativas (p <0,001). También hubo diferencias estadísticamente significativas en los pacientes que tuvieron contacto con casos activos (66,7%; p <0,001). El estudio de regresión logística para la relación de factores sólo demuestra que la edad mantiene la significación estadística en el estudio multivariado (p= 0,011). En 192 vacunados con BCG se constató la presencia de enfermedad en 7 casos e infección latente en 18, y el efecto de recuerdo fue válido sólo en el 26,22% de los casos.

Conclusiones: Hay más posibilidades de positividad a la PT cuanto mayor es la edad de los pacientes, así como en los vacunados con BCG.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad neurocutánea de herencia autosómica dominante y expresividad variable que afecta a la diferenciación y proliferación celular con la formación de hamartomas en distintos órganos. A pesar de que se han identificado dos genes, TSC1 y TSC2, situados en los cromosomas 9:9q34 y 16:16p13, respectivamente, el diagnóstico de la enfermedad es clínico ya que los tests genéticos tienen un porcentaje elevado de falsos negativos (15%). Las manifestaciones clínicas varían enormemente, incluso entre familiares. La presencia de lesiones cutáneas características es de gran utilidad para orientar el diagnóstico. El enfoque debe ser multidisciplinario ya que puede existir afectación renal, pulmonar, cardiaca o del sistema nervioso central con importante morbilidad. Es importante prestar atención a dichas complicaciones sistémicas para minimizar las secuelas de la esclerosis tuberosa.

Objetivos: Estudiar la epidemiología de los defectos del tubo neural (DTN) diagnosticados en el Servicio de Neonatología del Hospital Clínico «San Carlos» (HCSC) de Madrid entre enero de 1983 y junio de 2005; describir la evolución neurológica y las complicaciones de los pacientes durante su ingreso en el Servicio de Neonatología; analizar el papel del sexo del recién nacido en relación con los DTN en el grupo de pacientes estudiado; e identificar las variables independientes relacionadas con la mortalidad.

Material y métodos: Se ha realizado un estudio descriptivo, longitudinal, de casos clínicos, mediante la recogida de datos procedentes de las historias clínicas de los pacientes nacidos en el Servicio de Neonatología del HCSC de Madrid. Las variables cualitativas se expresan en porcentajes y las variables cuantitativas con sus medias y sus desviaciones estándar. Las diferencias entre variables cuantitativas son analizadas usando el test de la t de Student o un test no paramétrico de Mann-Whitney. Las diferencias entre las variables cualitativas se analizan mediante el test de la ji al cuadrado o el test de Fisher. Se ha considerado significativa una p <0,05. Se ha ajustado un modelo de regresión logística para evaluar los factores asociados al fallecimiento de estos pacientes.

Resultados: Del total de 52.121 recién nacidos vivos, 38 presentaron un DTN. La incidencia global obtenida ha sido de 0,72 por cada 1.000 nacimientos; entre 1983 y 1994, fue de 0,94/1.000 y, entre 1995 y 2005, de 0,52/1.000 nacimientos. La relación mujer/hombre fue de 2/1 aproximadamente. Más del 50% fueron recién nacidos pretérmino. El 94% de las madres no habían tomado ácido fólico periconcepcionalmente. El defecto más habitual fue el mielomeningocele lumbosacro. Cerca del 85% fue intervenido quirúrgicamente en las primeras 48 horas de vida. El 63% presentó una exploración neurológica similar al ingreso y al alta. La mortalidad fue del 26%.

Conclusiones: Existe una tendencia generalizada a la disminución progresiva de la incidencia de los DTN. Las niñas presentaron una menor edad gestacional media (p <0,05), un menor peso (p <0,012), un menor perímetro cefálico (p <0,05) y una menor talla (p <0,004). Las mujeres registraron una mayor mortalidad (p <0,03) y lesiones anatómicamente más altas (p <0,03). La mortalidad fue superior cuanto menor era la edad gestacional (p <0,001) y mayor la altura anatómica de la lesión (p <0,001). El único factor relacionado con la mortalidad de forma independiente fue la edad gestacional (odds ratio [OR]= 0,567; intervalo de confianza [IC] del 95%: 0,38-0,826; p <0,003). Dada la elevada morbimortalidad de estos defectos, la prevención constituye el aspecto fundamental en el manejo de estos trastornos.

Objetivo: Describir el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad.

Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 19 casos consecutivos diagnosticados de discitis no tuberculosa en nuestro centro en 16 años.

Resultados: Un 58% de la muestra eran varones y un 74% menores de 4 años. Se observó un discreto aumento de incidencia en verano. La demora media del diagnóstico fue de 20 días. Los hallazgos clínicos fueron los siguientes: rechazo a la sedestación (57,9%), fiebre (42,1%), contractura muscular paraespinal (31,5%), lumbalgia (31,5%), irritabilidad (26,3%), rechazo a la deambulación (21%) y dolor abdominal (15,7%). En los estudios analíticos destacó un aumento de la velocidad de sedimentación globular de forma prácticamente constante. El hemocultivo fue positivo en un 11,2% de los casos. La única punción-aspiración de disco realizada aisló colonias de Staphylococcus aureus. Las pruebas de imagen más sensibles fueron la gammagrafía ósea (91%) y la resonancia magnética (RM) de columna (86,6%). Las localizaciones más frecuentes fueron: L4-L5 (31,5%), L5-S1 (21%) y L3-L4 (15,8%). Todos los casos se trataron con reposo y un 89% de los pacientes recibió antibioterapia. La estancia media hospitalaria fue de 17 días. Hubo un caso de recidiva. Cuatro casos presentaron secuelas no limitantes.

Conclusiones: La discitis es un cuadro más frecuente en la época preescolar. La clínica más frecuente al inicio es el rechazo a la sedestación y fiebre. La escasa incidencia y la inespecificidad de los síntomas explican la demora diagnóstica. La localización más frecuente es el área lumbosacra. La RM y la gammagrafía ósea son de gran utilidad en el diagnóstico de la discitis. El tratamiento se basa en antibioterapia, reposo e inmovilización.

La tuberculosis es una enfermedad infecciosa que sigue siendo causa de una gran morbimortalidad infantil, tanto en los países en vías de desarrollo como en los desarrollados. En España, puede considerarse una enfermedad reemergente ligada a las nuevas formas de vida: viajes a zonas endémicas, alto grado de inmigración procedente de áreas de alta prevalencia, supervivencia a largo plazo de pacientes con alto riesgo de tuberculosis (inmunodeficientes congénitos y adquiridos), etc.

La población infantil actúa en muchas ocasiones como «centinela» de la infección o enfermedad tuberculosa dentro de una familia, grupo escolar, etc. De ahí la importancia de que los pediatras conozcan las formas típicas y atípicas de presentación de esta enfermedad, tengan un alto índice de sospecha sobre ella, y de forma inmediata procedan a realizar el diagnóstico y el tratamiento correctos, así como el estudio de contactos, que conllevaría cortar la cadena epidemiológica. El objeto de esta comunicación es revisar el tema a propósito de un caso de tuberculosis cavitada grave en un adolescente.

La meningitis bacteriana es una infección grave por la alta incidencia de fallecimiento y por las secuelas permanentes que induce. Existen numerosas dudas y contradicciones en cuanto a las situaciones en las que deberían utilizarse corticosteroides como terapia asociada a los antibióticos, así como con la dosis y duración idónea de su administración. El objetivo de esta revisión sistemática es actualizar los conocimientos sobre las indicaciones del uso de dexametasona en meningitis piógenas, así como la pauta de tratamiento más adecuada.

Los tumores cardiacos son poco comunes, y los más frecuentes son los rabdomiomas. Su diagnóstico puede realizarse durante la época fetal. La evolución es variable: algunos son asintomáticos y otros se manifiestan por una obstrucción al flujo o en forma de arritmia. Este tipo de tumores puede ser la clave diagnóstica de una esclerosis tuberosa. Dado el amplio espectro en su presentación, mostramos dos casos, uno de diagnóstico prenatal y otro a partir de un hallazgo en la ecocardiografía.

Mycobacterium bovis es un microrganismo que origina fundamentalmente tuberculosis en el ganado. Pertenece a la familia del complejo Mycobacterium tuberculosis y es responsable de un porcentaje escaso de todas las tuberculosis en humanos. La incidencia es mayor en países en vías de desarrollo donde no hay un control sociosanitario de la tuberculosis del ganado. La vía de contagio suele ser digestiva por la ingesta de leche infectada no pasteurizada, por lo que las manifestaciones más frecuentes son extrapulmonares, entre las que destacan la linfadenitis cervical y la tuberculosis digestiva. El tratamiento debe hacerse con fármacos tuberculostáticos de primera línea, teniendo en cuenta que este microrganismo posee una resistencia intrínseca a la pirazinamida.

En nuestro medio debemos sospechar esta etiología ante un caso de tuberculosis en un paciente procedente de una zona donde la tuberculosis en el ganado no esté controlada.

Presentamos el caso de una niña de 11 años de origen marroquí, con tuberculosis ganglionar cervical debida a M. bovis.

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en un lactante de mes y medio de edad que ingresa por presentar un cuadro clínico respiratorio progresivo, fiebre y rechazo del alimento. La radiografía de tórax pone de manifiesto un aumento de densidad en la región posterior del hemitórax izquierdo, que ejerce un «efecto masa» en el mediastino posterior.

Se muestran las características de esa imagen; se establece el diagnóstico diferencial de las masas localizadas en el mediastino posterior; se destaca la radiografía de tórax como una prueba muy sensible para el diagnóstico de la tuberculosis pulmonar; por último, se señala la pauta de actuación ante una imagen de estas características, así como la importancia en pediatría de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, pero que en realidad son pruebas sencillas y con una gran productividad diagnóstica y terapéutica.

La torsión aislada de la trompa de Falopio es una causa muy rara de dolor abdominal agudo en adolescentes. Debemos tener en cuenta esta patología en el diagnóstico diferencial del dolor abdominal agudo, ya que el tratamiento quirúrgico precoz es fundamental para la conservación de la trompa. Presentamos un caso unilateral de esta patología en una adolescente de 11 años de edad, cuyo diagnóstico se realizó intraoperatoriamente.

La tuberculosis es una enfermedad de distribución mundial, que en los últimos años está reemergiendo en los países occidentales debido a la aparición de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, el abandono de los programas de control, el aumento de la inmigración y las condiciones socio¬sanitarias que ésta conlleva, y las tasas de resistencias. La forma de presentación más habitual continúa siendo la pulmonar. Sin embargo, debemos tener un alto índice de sospecha para el diagnóstico de formas más infrecuentes, como las extrapulmonares. La enfermedad de Pott, o espondilitis tuberculosa, es una de estas manifestaciones, que cursa con sintomatología general, como pérdida de peso o decaimiento y, sobre todo, con dolor en la zona afectada. Para el diagnóstico son fundamentales las pruebas de imagen y la biopsia de la lesión para su estudio histológico y microbiológico. El tratamiento se realiza con fármacos tuberculostáticos y cirugía para la estabilización de la columna.

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es uno de los trastornos neurocutáneos más frecuentes en la edad pediátrica. Nuestro objetivo es presentar el caso clínico de un adolescente con epilepsia parcial compleja y esclerosis tuberosa. El interés del caso radica en la inexistencia de manchas cutáneas hipocrómicas, la ausencia de diagnóstico previo de CET, a pesar de la avanzada edad del paciente, y la presencia de criterios suficientes para establecer el diagnóstico.

En este trabajo se establece una propuesta de protocolo para la atención global de pacientes que presentan una enfermedad neurológica en fase terminal, con procedimientos de atención y cuidado a corto y medio plazo, y medidas dietéticas y terapéuticas que aporten bienestar al paciente y su familia: hidratación y nutrición con sonda nasogástrica o duodenal, gastrostomía endoscópica percutánea, por vía venosa central; control del ritmo vesical e intestinal; adecuación del ritmo sueño-vigilia; cuidados físicos, psicológicos y sociales; tratamiento del dolor, problemas digestivos, ortopédicos e infecciosos; terapias específicas de la enfermedad; antiepilépticos; rehabilitación física y apoyo psicológico, así como información (actual y anticipatoria) y comunicación al paciente, familiares y personal sanitario; atención continuada con controles de peso, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria, presión arterial, saturación de O2 y de CO2, presión intracraneal, hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, densidad y osmolaridad en orina.

Introducción: La afectación del sistema nervioso central por la tuberculosis puede manifestarse como meningoencefalitis, aracnoiditis basal o tuberculoma/s intracraneal/es. Nuestro objetivo es caracterizar los variados hallazgos neurorradiológicos de un paciente y compararlos con los referidos en la bibliografía.

Caso clínico: Niño de 10 años que presentó una meningitis tuberculosa cuya resonancia magnética (RM) muestra múltiples y diseminadas áreas redondeadas, hiperintensas en T2 compatibles con tuberculomas intracraneales.

Conclusiones: El tratamiento precoz de la meningitis tuberculosa minimiza las secuelas y el riesgo de muerte, por lo que acortar el intervalo entre la presentación inespecífica del niño y el inicio de la terapia antituberculosa es fundamental, para lo cual el uso de la RM cerebral (y de la región cervicodorsolumbar en la mayoría de los casos) supone una ayuda importante, dada su sensibilidad para detectar precozmente las lesiones características de esta devastadora enfermedad.

Objetivos: Determinar las características de los síndromes polimalformativos con expresión en el sistema nervioso central (SNC) detectados en el periodo neonatal, e investigar los factores de riesgo maternos asociados.

Material y métodos: Estudio retrospectivo, durante el periodo comprendido entre enero de 1976 y diciembre de 2005, realizado en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Guadalajara. Se incluyeron en el estudio todos los recién nacidos en nuestro hospital con síndromes polimalformativos con expresión en el SNC.

Resultados: Durante el periodo de estudio, se recogieron siete casos de niños con malformaciones congénitas del SNC y síndrome polimalformativo. Las anomalías más frecuentes fueron la hidrocefalia congénita y los defectos del tubo neural. Los factores de riesgo encontrados fueron las infecciones durante la gestación, la radiación ionizante, la toma de algunos fármacos y la consanguinidad.

Conclusiones: Los síndromes polimalformativos con expresión en el SNC tienen una etiología multifactorial, que comprende tanto factores ambientales como genéticos.

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el diagnóstico y el tratamiento de niños que precisan ingreso por neumonía adquirida en la comunidad (NAC), y analizar los factores que predisponen al desarrollo de derrame pleural paraneumónico (DPP).

Material y métodos: Estudio observacional de una cohorte prospectiva. Muestreo consecutivo de niños de 2-14 años de edad ingresados por NAC entre julio de 2007 y febrero de 2008. Variables independientes: edad, sexo, días de estancia, patología previa, antibioterapia previa, administración de vacuna antineumocócica conjugada heptavalente (VCN7v), sintomatología, recuento de leucocitos y neutrófilos, proteína C reactiva, antígeno de neumococo en orina, hemocultivo, serología para Mycoplasma, test de tuberculina, radiología al diagnóstico y antibioterapia. Variables de resultado principal: evolución a DPP y su tratamiento. Ajustamos un modelo de regresión logística (RL) multivariable.

Resultados: Se estudió a un total de 102 pacientes con una mediana de edad de 4,8 años; un 13% tenía antecedentes de broncoespasmo; en 26 la vacunación con VCN7v era completa, en 29 incompleta, y 46 niños no habían sido vacunados; 23 pacientes desarrollaron un derrame pleural, 10 precisaron un drenaje pleural y urocinasa, y uno exclusivamente drenaje; en el resto se instauró tratamiento conservador. Describimos una incidencia de DPP con un intervalo de confianza del 95% de 13,95-31,15. Tras el análisis estadístico (RL), apreciamos que tanto la vacunación completa con VCN7v (p= 0,01) como la serología indicativa de infección aguda por Mycoplasma (p= 0,01) predicen independientemente la evolución a DPP.

Conclusión: El tratamiento evacuador, asociado o no a fibrinolisis, fue eficaz en todos los casos. Nuestros datos permiten conjeturar un posible papel causal de la VCN7v y de la coinfección por Mycoplasma pneumoniae en el desarrollo de DPP.

Sr. Director:

El término «disrafismo espinal» (DE) se refiere a las anomalías congénitas caracterizadas por un cierre incompleto de las estructuras dorsales de la línea media (elementos neurales, óseos o mesenquimales)¹. Engloba desde malformaciones con el tejido neural expuesto (DE abierto) hasta otras más sutiles o imperceptibles cubiertas por piel (DE cerrado [DEC] u «oculto»). Debido a que la piel y el sistema nervioso comparten un origen ectodérmico, son habituales las anomalías combinadas de ambos tejidos².

Ya que es habitual la ausencia de expresión clínica neurológica durante el periodo neonatal, muchas veces sólo se sospecha un DEC por la presencia de lesiones cutáneas paraespinales. Reconocer estos marcadores posibilita la detección precoz y, en algunos casos, una intervención neuroquirúrgica que evite el desarrollo de complicaciones y secuelas neurológicas³. Un 43-95% de los pacientes con DEC, en comparación con el 3% del total de neonatos (excluyendo los hoyuelos simples), presentan un marcador cutáneo. Aunque se han realizado pocos estudios prospectivos, se estima que el 3-8% de los pacientes con estigmas cutáneos tienen un DEC. Las lesiones cutáneas que alertan sobre un posible DEC suelen localizarse sobre o cerca de la línea media en la región lumbosacra⁴. No todas ellas tienen el mismo riesgo (tabla 1)^5-7. La combinación de varios marcadores cutáneos y la asociación a malformaciones urogenitales o anorrectales incrementan la posibilidad de tener una DEC^8-10.

Los hoyuelos lumbosacros se pueden dividir en dos grandes grupos:

Figura 1. Hoyuelo simple en el pliegue interglúteo

• Hoyuelos simples, coccígeos o sacros de reducido tamaño, que consisten en depresiones pequeñas (menores de 5 mm de diámetro), localizadas en el pliegue interglúteo y a menos de 2,5 cm del borde superior del ano (figura 1). Son los más frecuentes, aparecen en el 4,3% de los niños sanos. Aunque algunos autores los incluyen dentro de los marcadores de riesgo bajo de DE, la mayoría los considera una variante de la normalidad.

• Hoyuelos atípicos o sacros grandes. Son hoyuelos de más de 0,5 cm de profundidad (no se aprecia el fondo) o de tamaño, localizados encima del pliegue interglúteo o a 2,5 cm o más del borde superior anal. Suelen acompañarse de otros marcadores cutáneos (figura 2). Se considera un estigma cutáneo de riesgo alto o intermedio de DE. Los hoyuelos más profundos pueden ser senos dérmicos que se comunican con el conducto raquídeo; por ello, durante la exploración no se debe introducir una sonda en su interior^8,10-13.

Figura 2. Dos marcadores cutáneos asociados: hoyuelo sacro y acrocordón

• Los hoyuelos lumbosacros se deben evaluar mediante una exploración física exhaustiva y una anamnesis completa, especialmente en los niños mayores. Debe preguntarse por los antecedentes familiares de DE y los antecedentes personales de meningitis, infecciones urinarias de repetición, incontinencia urinaria o fecal, debilidad o dolor en los miembros inferiores, dolor de espalda y alteraciones en la marcha. Se deben descartar otras malformaciones congénitas, deformidades del pie y escoliosis. Hay que explorar la región anogenital y las extremidades (cambios tróficos, fuerza, sensibilidad, simetría, tono y reflejos osteotendinosos). Deben palparse las vértebras para localizar defectos o anomalías. Es necesario examinar cuidadosamente el pliegue interglúteo para detectar pequeños acrocordones o senos; éste debe ser recto y los glúteos simétricos. Un pliegue desviado sugiere una masa subyacente, como un lipoma o un meningocele^6,7,11. 

Figura 3. Enfoque en los pacientes con hoyuelo lumbosacro

En los hoyuelos atípicos o cualquier hoyuelo asociado a otro marcador cutáneo, o en un paciente con alteraciones neurológicas, genitourinarias, rectales u ortopédicas, está indicado realizar una evaluación radiológica para descartar un DEC (figura 3)^7,8,10,14. La técnica más sensible es la resonancia magnética (RM), que es de elección en los niños mayores de 5 meses. En los lactantes menores de 5 meses, dado que las vértebras no están completamente osificadas, se puede utilizar la ecografía, ya que es una prueba rápida, no requiere sedación ni anestesia general y es relativamente barata. En manos expertas, permite una visualización suficiente de la médula y del canal espinal para excluir un DE en la mayoría de los pacientes y una buena correlación con los hallazgos de la RM. La RM puede aportar cierta información adicional, y se realiza de forma preoperatoria si se detectan anomalías en la ecografía (para definir mejor cualquier hallazgo), o para confirmar un estudio negativo cuando la visualización ecográfica de las estructuras medulares no resulta óptima. Está contraindicada la extirpación de un hoyuelo por razones estéticas hasta que se excluya la existencia de una anomalía subyacente^15-20.

Bibliografía 

1. Sardana K, Gupta R, Garg VK, Mishra D, Mishra P, Grover C, et al. A prospective study of cutaneous manifestations of spinal dysraphism from India. Pediatr Dermatol. 2009; 26: 688-695.
2. Bordel Gómez MT. Diastematomielia: una forma de disrafia espinal. An Pediatr (Barc). 2006; 64: 485-488.
3. García-Álix Pérez A, De Lucas Laguna R, Quero Jiménez J. La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido. An Pediatr (Barc). 2005; 62: 548-563.
4. Williams H. Spinal sinuses, dimples, pits and patches: what lies beneath? Arch Dis Child Pract Ed. 2006; 91: ep75-80.
5. Drolet BA. Cutaneous signs of neural tube dysraphism. Pediatr Clin North Am. 2000; 47: 813-823.
6. Brand MC. Examination of the newborn with closed spinal dysraphism (III). Adv Neonatal Care. 2007; 7: 30-40.
7. Kos L, Drolet BA. Developmental abnormalities. En: Eichenfield LF, Frieden LJ, Esterly NB, eds. Neonatal dermatology, 2.ª ed. Filadelfia: Saunders Elsevier, 2008; 113-130.
8. Guggisberg D, Hadj-Rabia S, Viney C, Bodemer C, Brunelle F, Zerah M, et al. Skin markers of occult spinal dyraphism in children. A review of 54 cases. Arch Dermatol. 2004; 140: 1.109-1.115.
9. Senayli A, Sezer E, Sezer T, Senayli Y, Koseoglu D, Filiz N, et al. Coexistence of sacral dimple, solitary collagenoma and mid-dorsal hypertrichosis in a child with occult spinal dysraphism. Br J Dermatol. 2007; 156: 1.065-1.066.
10. Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. The value of ultrasonic examination of the lumbar spine in infants with specific reference to cutaneous markers of occult spinal dysraphism. Clin Radiol. 2005; 60: 72-77.
11. Pereda Carrasco C, Jordá Cuevas E. Hoyuelos cutáneos congénitos (II). Piel. 2008; 23: 74-80.
12. Schenk JP, Herweh C, Günther P, Rohrschneider W, Zieger B, Tröger J. Imaging of congenital anomalies and variations of the caudal spine and back in neonates and small infants. Eur J Radiol. 2006; 58: 3-14.
13. Sasani M, Asghari B, Asghari Y, Afsharian R. Correlation of cutaneous lesions with clinical radiological and urodynamic findings in the prognosis of underlying spinal dysraphism disorders. Pediatr Neurosurg. 2008; 44: 360-370.
14. Antaya R, Schaffer JV. Anomalías del desarrollo. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatología, 1.ª ed. Madrid: Elsevier España, S.A., 2004; 915-931.
15. Medina LS, Crone K, Kuntz KM. Newborns with suspected occult spinal dysraphism: a cost-effectiveness analysis of diagnostic strategies. Pediatrics. 2001; 108: e101.
16. Dalmau-Arias J, Baselga-Torres E, Roé-Crespo E, Peramiquel-Fonollosa L, Badosa J, Montserrat E, et al. Estudio mediante ecografía espinal de marcadores cutáneos lumbosacros de bajo riesgo. Piel. 2006; 21: 67-71.
17. Ben-Sira L, Ponger P, Miller E, Beni-Adani L, Constantini S. Low-risk lumbar skin stigmata in infants: the role of ultrasound screen­ing. J Pediatr. 2009; 155: 864-869.
18. Selden NR. Spinal dysraphism: hidden meanings and cutaneous markers. Pediatr Neurosurg. 2008; 44: 371-372.
19. Sneineh AK, Gabos PG, Keller MS, Bowen JR. Ultrasonography of the spine in neonates and young infants with a sacral skin dimple. J Pediatr Orthop. 2002; 22: 761-762.
20. Henriques JG, Pianetti G, Henriques KS, Costa P, Gusmao S. Minor skin lesions as markers occult spinal dysraphims: prospective study. Surg Neurol. 2005; 63 Supl 1: 8-12.

Presentamos un caso de tuberculosis pulmonar en una niña de 15 meses de edad enviada a nuestra consulta para efectuar un estudio de su neumonía recurrente. La radiografía de tórax pone de manifiesto una condensación localizada en el lóbulo medio, con signos sugestivos de atelectasia.

La atelectasia es un problema común en los pacientes pediátricos, generalmente secundaria a una obstrucción bronquial por tapones de moco. Se analizan los tipos de atelectasia y sus causas más comunes, y se insiste en la utilidad de ciertas técnicas consideradas agresivas, como la fibrobroncoscopia, que en realidad son pruebas sencillas y con una gran validez diagnóstica y terapéutica. El manejo de las atelectasias depende de la causa subyacente. Es primordial tratar de forma conjunta la enfermedad de base y el colapso pulmonar, y en la mayoría de los casos es suficiente mantener una actitud conservadora.

Introducción: El Comité de Bioética de la Academia Americana de Pediatría publicó en 2009 un documento de posicionamiento sobre los aspectos éticos del soporte nutricional en niños, en el que se concluía que la retirada de la hidratación o la nutrición artificial en el paciente pediátrico es éticamente aceptable en determinadas circunstancias. Los miembros del Comité reconocen la dificultad en la toma de decisiones, en gran parte debido a la fuerte carga emocional y simbólica que tiene la alimentación en el niño. El documento se fundamenta en que la administración artificial de líquidos y nutrientes es un tratamiento médico y está sujeto a los mismos principios en la toma de decisiones que otras intervenciones médicas (balance riesgos/beneficios).

Material y métodos: Revisamos las consideraciones descritas en el documento para situaciones clínicas concretas desde la perspectiva de la medicina europea y una ética mediterránea.

Resultados: Confirman la obligación de proporcionar líquidos y alimentos por vía oral a cualquier paciente pediátrico que presente sed o hambre, mientras no esté médicamente contraindicado. El documento resalta que el soporte nutricional (administración de líquidos o nutrientes a través de un dispositivo médico) es distinto de comida y bebida. Sin embargo, en algunas situaciones (p. ej., la alimentación de prematuros de <32-34 semanas sin una succión-deglución eficiente) únicamente puede realizarse a través de una sonda, considerándose pues como un cuidado. La última parte del documento se destina a analizar situaciones clínicas concretas en las que puede no estar indicado iniciar o mantener el soporte nutricional: daño cerebral profundo congénito o adquirido, estado vegetativo persistente/estado de mínimo nivel de conciencia, fracaso intestinal permanente o cardiopatías congénitas complejas.

Críticas: 1. Las dos primeras consideraciones se basan en el criterio de que cuando no existe capacidad de relación, o está profundamente mermada, el soporte nutricional puede suponer una carga superior a los beneficios. Esta afirmación se basa erróneamente en la «carga» que supone el soporte nutricional y en la consideración de qué se considera como vida digna. 2. Respecto a las dos últimas situaciones, la crítica se centra en que ambos supuestos están lejos de los avances científicos de los últimos 20 años (nutrición parenteral domiciliaria o trasplante intestinal para el caso del fracaso intestinal y la cirugía correctora o paliativa desde el periodo neonatal, o el trasplante cardiaco para las cardiopatías congénitas complejas).

La evolución de la nutrición enteral (NE) dentro de la nutrición artificial en pediatría es manifiesta, tanto para el soporte del paciente desnutrido como para tratar patologías específicas, lo que da lugar al concepto de «alimento-medicamento». La indicación básica de la NE se da en el paciente que no consigue la cobertura energético-proteica adecuada con la ingesta oral espontánea.

En el presente artículo se revisan las principales enfermedades subsidiarias de beneficiarse de una NE efectiva, así como las vías de acceso a través de las que se administrará la NE en el paciente pediátrico: sondas oro/nasoenterales y sondas a través de ostomías. Las modalidades de administración de NE son: continua, intermitente y cíclica.

Finalmente, se incide en las complicaciones de la NE, relacionándolas con el tipo de sonda utilizada, el tipo de fórmula y su administración, la edad de instauración de la sonda, y la enfermedad de base y clínica del paciente.

Los pacientes con tuberculosis pueden presentar un empeoramiento transitorio de la enfermedad después de iniciar un tratamiento antituberculoso adecuado. Es lo que se denomina «reacción paradójica al tratamiento antituberculoso». Es más frecuente en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana, pero también ocurre en los no infectados. Son pacientes que, tras una mejoría inicial, presentan nuevas lesiones o las ya existentes empeoran. Se ha sugerido que estas reacciones se deben a la recuperación del sistema inmunitario que ocurre en el curso de un tratamiento. El diagnóstico sólo es posible después de un estudio exhaustivo que descarte otras causas de empeoramiento de la enfermedad, especialmente el fracaso o el incumplimiento terapéutico. El tratamiento es sintomático en las reacciones leves, y no es preciso modificar el régimen inicial de fármacos. En las formas más graves los expertos aconsejan el uso de corticoides, tema que aún es motivo de discusión. El conocimiento de estas reacciones permite informar adecuadamente a los pacientes y sus familias, y evitar procedimientos invasivos y modificaciones innecesarias en el tratamiento. Presentamos el caso de una niña de 2 años de edad con tuberculosis pulmonar y adenitis cervical tuberculosa, que presentó una reacción paradójica un mes y medio después de iniciado el tratamiento antituberculoso. Se revisa la bibliografía relacionada.