Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

Acta Pediátrica Española suspende su publicación
Tras 77 años ininterrumpidos de cita con sus lectores, la revista Acta Pediátrica Española va a suspender su publicación a partir de abril de 2020.
Mayo, empresa editora de la histórica cabecera, se ha visto obligada a tomar esta medida por razones estrictamente económicas derivadas de la caída de los ingresos publicitarios.
Los dos últimos números de Acta Pediátrica Española (los correspondientes a enero/febrero y marzo/abril) incluyen los artículos cuya publicación ha sido aceptada por el comité científico de la revista. Sin embargo, a partir de ahora ya no podemos atender nuevas peticiones de publicación de trabajos.
Desde Mayo queremos hacer público nuestro agradecimiento y reconocimiento a todos los excelentes profesionales que han participado en la dirección y en los comités científicos de la publicación, a los revisores, a los autores que nos han confiado sus trabajos, a nuestros lectores y a los anunciantes. Gracias a su apoyo hemos podido escribir juntos un pedacito de la historia de la pediatría española.

Ediciones Mayo S.A.

Acta Pediatr Esp. 2020; 78(1-2): e73-e76

Linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de muerte neonatal inesperada

Primary congenital pulmonary lymphangiectasis presenting as sudden newborn

Resumen

Introducción: La linfangiectasia pulmonar congénita constituye una entidad poco frecuente, caracterizada por la dilatación congénita de vasos linfáticos pulmonares a distintos niveles. Clínicamente se presenta con insuficiencia respiratoria severa refractaria a tratamiento que aparece en las primeras horas de vida, con elevada mortalidad.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién nacido a término, sin antecedentes de interés, fallecido de forma repentina a las dos horas de vida. La necropsia reveló la presencia de dilataciones quísticas diseminadas en vasos linfáticos pulmonares, sin otras malformaciones asociadas, estableciendo el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita primaria como causa de la muerte.

Discusión: La linfangiectasia pulmonar congénita es una enfermedad rara, de origen desconocido y poco documentada. La forma primaria, limitada al tejido linfático pulmonar, de difícil diagnóstico prenatal, presenta elevada mortalidad.

Abstract

Introduction: Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare entity characterized by congenital dilatation of pulmonary lymphatics at different levels. Clinically presents with severe respiratory failure refractory to treatment that appears in the first hours of life, with high mortality.

Case report: We report the case of a term infant with no history of interest, who died suddenly after two hours of life. The autopsy revealed the presence of scattered cystic dilations pulmonary lymphatics, without other associated malformations, establishing primary congenital pulmonary lymphangiectasia as the cause of death.

Discussion: Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare disease of unknown origin and poorly documented. The primary form, limited to pulmonary lymphatic tissue, prenatal diagnosis is difficult, presents high mortality.

Correspondencia:

M. García Reymundo. Servicio de Pediatría. Unidad de Neonatología. Hospital de Mérida. Polígono Nueva Ciudad s/n.
06800 Mérida (Badajoz). Correo electrónico: mercedes.garciare@salud-juntaex.es

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