Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2019; 77(3-4): e60-e62

Paquimeningitis hipertrófica autoinmune. Una entidad a tener en cuenta en la población pediátrica

Autoimmune hypertrophic pachymeningitis. A disease to consider in childhood

Resumen

Introducción: La paquimeningitis hipertrófica es un proceso poco frecuente en la población general, y mucho menos aún en la población pediátrica. Actualmente se está estudiando una posible base inmunológica, con las consiguientes implicaciones en su tratamiento.
Caso clínico: Se expone el caso de una paciente de 13 años de edad, con cefalea y afectación de los pares craneales con dicho diagnóstico, establecido mediante pruebas de imagen, y coexistencia de anticuerpos antineutrófilo citoplasmático con patrón mieloperoxidasa, con todo el estudio de extensión negativo.
Conclusión: El diagnóstico de dicha patología y su relación con la etiología autoinmune, aunque es poco frecuente, debe considerarse, ya que las implicaciones en cuanto al tratamiento, pronóstico y evolución son muy importantes.

Abstract

Introduction: Hypertrophic pachymeningitis is an uncommon process in the population at large, and even less common among the paediatric population. A possible immunological basis is currently being studied, with the consequent implications for its treatment.
Clinical case study: The case described is that of a 13 year-old patient with headache and affected cranial nerves with the said diagnosis, reached through imaging tests and the coexistence of cytoplasmic anti-neutrophil antibodies with a myeloperoxidase pattern, with the extension study entirely negative.
Conclusion: Diagnosis of the said pathology and its link with autoimmune aetiology, while infrequent, must be taken into consideration, as the implications for treatment, prognosis and development are considerable.
Fecha de recepción: 18/10/17.  Fecha de aceptación: 29/01/18.
Correspondencia:
M.I. Morales-Casado. Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Avda. Barber, 30. 45003 Toledo.
Correo electrónico: mimorales@sescam.jccm.es

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