Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986

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Acta Pediatr Esp. 2019; 77(3-4): e53-e56

Histiocitosis congénita autolimitada: a propósito de un caso

Congenital self-healing histiocytosis: A case report

Resumen

Introducción: La histiocitosis/reticulohistiocitosis congénita autolimitada (HCAL) es una variante infrecuente de histiocitosis de células de Langerhans presente de forma congénita o neonatal, de etiología desconocida. La presentación usualmente es múltiple, aunque en un 25% de los casos es solitaria.
Caso clínico: Presentamos el caso de un neonato con una lesión localizada en el abdomen, caracterizada por una úlcera de 1 cm, cubierta por una costra amarilla-marrón fibrinoide con un borde bien definido, eritematoso y sobreelevado. El paciente presentaba un excelente estado general, sin otras lesiones ni presencia de adenopatías o visceromegalias. Se indicaron estudios para descartar una patología infecciosa y se realizó una biopsia cutánea. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de HCAL.
Resultados: Se descartaron lesiones extracutáneas. La lesión involucionó sin requerir tratamiento, resolviéndose de manera satisfactoria en 3 meses, sin afectación extracutánea hasta la fecha.

Abstract

Introduction: Congenital self-healing histiocytosis/reticulohistiocytosis (CSHH) is an infrequent variant of Langerhans cell histiocytosis present congenitally or neonatally. Etiology is unknown. The presentation is usually multiple, however in 25% of the cases the appearance would be solitary.
Case report: We present the case of a neonate with a lesion located in the abdomen, characterized by a 1 cm ulcer, covered by a yellow-brown fibrinoid scab with a well-defined, erythematous and raised border. The patient was in excellent general condition, without other lesions, or the presence of lymphadenopathy or visceromegaly. Studies were indicated to rule out infectious pathology and a skin biopsy was performed. The histopathological and immunohistochemical study confirmed the diagnosis of CSHH.
Results: Extracutaneous lesions were ruled out. The lesion involuted without requiring treatment resolving satisfactorily in 3 months, without extracutaneous commitment to date.
Fecha de recepción: 29/05/18.  Fecha de aceptación: 25/09/18.
Correspondencia:
J. Correa. Unidad de Dermatología Pediátrica. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Cátedra de Dermatología Médico-Quirúrgica Profesor Miguel Martínez. Bulevar General Artigas, 1550. 11600 Montevideo (Uruguay).
Correo electrónico: julio.correa.s@gmail.com

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