Recomendaciones de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica para el diagnóstico de enfermedad celiaca en 2020
European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines
for diagnosing Coeliac Disease 2020
Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, et al. JPGN 2020; 70: 141-156.
En el año 2012 la ESPGHAN publicó unas recomendaciones para el diagnóstico de la enfermedad celiaca (EC) en las que, por vez primera, se recogía la posibilidad de llegar al diagnóstico por criterios serológicos sin necesidad de realizar biopsias, en determinados supuestos. Esta recomendación se basó fundamentalmente en estudios retrospectivos.
Las conclusiones del grupo de trabajo son las siguientes:
1. Aunque las manifestaciones clínicas de EC son muy variadas y pueden orientar al diagnóstico, contribuyen en baja medida al mismo.
2. Cuando se sospecha EC, la mayor rentabilidad de los test serológicos se obtiene con la medición de la IgA total en suero + anticuerpos antitransglutaminasa IgA (TGA-IgA).
3. Se desaconseja utilizar la determinación de péptidos antigliadina deaminada (DGP-IgA) u otras técnicas serológicas como primera prueba serológica.
4. Sólo cuando los niveles de IgA sérica son muy bajos o indetectables hay que recurrir a anticuerpos basados en IgG.
5. Cuando la determinación de anticuerpos sea positiva, el paciente debe remitirse a un gastroenterólogo infantil.
6. Si los niveles de TGA-IgA están por encima de 10 veces el límite superior de los valores normales del laboratorio, y la familia está de acuerdo, puede utilizarse el criterio de diag-nóstico sin biopsia, siempre que se confirme la positividad de los anticuerpos antiendomisio (EmA-IgA) en una segunda analítica. En caso de deficiencia de IgA, la positividad de los anticuerpos IgG no elimina la necesidad de realizar biopsia.
7. Para llegar al diagnóstico no es necesario que existan síntomas ni la determinación de HLA DQ2/DQ8.
8. En los casos en los que los niveles de TGA-IgA son >10 veces el límite superior de la normalidad o en aquellos de deficien¬cia de IgA que requieren la realización de la biopsia intestinal para llegar al diagnóstico, es preciso tomar al menos 4 biopsias del duodeno distal y al menos una del bulbo duodenal.
9. Cuando existe discrepancia entre la serología y los hallazgos histopatológicos, se recomienda revisar las biopsias.
10. Los pacientes sin cambios histológicos o con mínimos cambios (Marsh 0/1) pero con anticuerpos positivos deben se¬guirse estrechamente.
El trabajo se acompaña de un algoritmo que recoge el planteamiento diagnóstico en las distintas situaciones (sujetos com¬petentes en IgA o deficientes y aquellos que precisarán biopsia intestinal).
Lo que aporta este trabajo:
El reconocimiento del amplio espectro de manifestaciones de la EC ha cambiado en las últimas décadas. Se ha puesto de manifiesto que es una enfermedad frecuente que puede afectar a individuos de cualquier edad y con una gran variedad de síntomas y signos. Los criterios clásicos para el diagnóstico se basaban en la realización de la biopsia intestinal hasta en tres ocasiones. Con la llegada de los test diagnósticos basados en anticuerpos, cada vez más sensibles y específicos, se pasó a prescindir de alguna de las biopsias cuando concurrían una serie de circunstancias, aunque continuaba siendo la herramienta basal del diagnóstico, al menos en niños. Finalmente, en el documento de consenso de 2012, la ESPGHAN apuntaba a la posibilidad de prescindir de la biopsia intestinal para el diagnóstico en algunas ocasiones. Este documento le da carta de naturaleza a la posibilidad diagnóstica sin biopsia y simplifica los requerimientos para tener en cuenta esta posibilidad. Al final, quien recibe más beneficio es el niño y su familia, pues se prescinde de pruebas invasivas y se acortan los tiempos de diagnóstico. El riesgo de una interpretación laxa de estos nuevos criterios también existe y el riesgo de sobrediagnóstico aparece, por lo que el rigor a la hora de aplicarlos debe prevalecer.
Dr. José Manuel Moreno Villares
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra
Ataxia por celiaquía
Resumen
Introducción: En la enfermedad celíaca las manifestaciones extraintestinales, con ausencia de las intestinales clásicas, son cada vez más frecuentes. La ataxia por gluten es una manifestación frecuente en adultos con celiaquía, pero en pediatría se considera excepcional.
Caso clínico: Presentamos un caso de un niño de 11 años con ataxia progresiva de difícil diagnóstico, con marcadores serológicos de celiaquía prácticamente normales y con diagnóstico por biopsia intestinal, y con respuesta positiva a inmunoglobulinas intravenosas y dieta libre de gluten.
Conclusión: Puede resultar recomendable en pacientes con ataxia cerebelosa realizar un tipado de HLA junto a valoración de serología de celiaquía, y en caso de sospecha realizar panendoscopia digestiva oral.
Candida albicans como causante de lengua negra
Resumen
Candida albicans es un hongo frecuentemente aislado en la cavidad oral, aunque sólo produce infección en determinados casos. Una entidad rara, principalmente en la edad pediátrica, asociada a este microorganismo es la lengua vellosa negra, una patología benigna y autolimitada pero que puede alertar por su alto impacto estético. Presentamos el caso de un preescolar varón de dos años con enfermedad inflamatoria intestinal en tratamiento inmunosupresor y antibiótico por un absceso perianal, que acude a consulta por presentar lengua negra.
Divertículo de Meckel como causa de invaginación intestinal
Title: Meckel's diverticulum as a cause of intestinal invagination
Introduction: Intussusception is the most common cause of intestinal obstruction between 6 months and 3 years, having a pathological lead point in 0,3-20% of cases. Meckel´s diverticulum is a frequent cause of secondary intussusception, which treatment is mostly surgical.
Methods: This work is a retrospective review of 130 patients diagnosed as intussusceptions. The samples were taken between 2013 and 2018, at the Department of Pediatric Emergency from the Hospital 12 de Octubre (Madrid).
Results: Pathological lead point was identified in ten cases (out of 130 patients): 5 intestinal lymphomas, 4 Meckel's diverticulums and 1 intestinal duplication cyst. Secondary intussusception was more common in males (4:1); children older than 3 years (60%); and patients with ileocolic intussusception (90%). Meckel's diverticulum affected 4 children between 1 to 4 years old, 3 males and 1 female. All were diagnosed for the intestinal invagination by ultrasound, but only in one case it suggested Meckel's diverticulum. Required surgical treatment always included manual reduction of intussusceptions, followed of diverticulectomy or intestinal resection plus anastomosis.
Conclusions: Secondary intussusception is more common in children older than 3 years where conservative treatment fails. Meckel's diverticulum is one of the most common causes of secondary invagination, its clinical manifestations are not specific and, at present, its preoperative diagnosis is challenging. Currently, the use of the laparoscopic/laparoassisted approach is limited for the treatment of invaginations.
Fórmulas infantiles que refuerzan el sistema inmunitario a través de la microbiota
A partir del concepto ‘postbiótico’, la última novedad en la familia de los bióticos, los especialistas sanitarios reunidos en el XI Workshop de Sociedad Española de Probióticos y Prebióticos (SEMiPyP) han analizado la evidencia científica más reciente que determina los efectos positivos de estos componentes bioactivos sobre la microbiota intestinal de los lactantes y su sistema inmunitario, aportando beneficios similares a los obtenidos con la lactancia materna.
“El concepto de “postbiótico” hasta ahora no se había utilizado de manera generalizada en las fórmulas infantiles, pero representa un paso más en el intento de imitar/reflejar la complejidad y funcionalidad de la leche materna, ya que en esta se encuentran compuestos bioactivos (como las bacterias y sus metabolitos) que ofrecen efectos beneficiosos sobre el sistema inmunitario y la microbiota intestinal”, manifiesta el profesor Jan Knol, director del programa de Microbiota y Microbiología en Danone Nutricia Research Utrecht/Singapur.
“La leche materna es un alimento complejo y vivo que se adapta a las necesidades del niño. Además de los componentes nutritivos, incluye componentes inmunológicos, oligosacáridos y bacterias, que van a modular el desarrollo de la microbiota intestinal, favoreciendo a su vez el desarrollo del tracto gastrointestinal y del sistema inmune y en el patrón de crecimiento”, explica María Carmen Collado, investigadora en el Instituto de Agroquímica y Tecnología de Alimentos (IATA-CSIC) de Valencia. Asimismo, la experta comenta que “los oligosacáridos de la leche humana (HMOS) son el tercer componente más abundante de la leche materna. Estos HMOs actúan de forma positiva en la microbiota intestinal del lactante ya que son utilizados exclusivamente por bacterias específicas, como las bifidobacterias, lo que permite el aumento de estas poblaciones bacterianas, ejerciendo un papel prebiótico, además de otras funciones inmunológicas”.
En este sentido, el profesor Knol introduce los últimos avances de Nutricia en los que a través de su proceso exclusivo de fermentación (“Lactofidus™”) se producen postbióticos, entre los que se encuentra el 3'-GL, un postbiótico estructuralmente idéntico a uno de los oligosácaridos presentes en la leche materna. “Nuestro objetivo al diseñar fórmulas infantiles con postbióticos, prebióticos y HMOs es imitar estos efectos de la leche materna. Los beneficios de la lactancia y la composición de la leche materna se consideran el patrón de oro y han sido la fuente de inspiración para el continuo desarrollo de fórmulas infantiles que se desarrollan para alimentar a aquellos niños para los que la lactancia materna no sea posible o sea insuficiente”, aclara el experto.
Inmunidad a través de la microbiota
En palabras de Collado, “una microbiota saludable se asocia con un ecosistema microbiano diverso, equilibrado, estable y que funciona bien, el cual desempeña un papel fundamental en la inducción, educación y función del sistema inmune del huésped/hospedador. Un desarrollo intestinal y de la microbiota saludable es fundamental para el funcionamiento y desarrollo de un sistema inmunológico saludable”.
Danone Specialized Nutrition, tras más de 40 años investigando la leche materna, va un paso más allá en la innovación de fórmulas infantiles y lanza al mercado una nueva generación de fórmulas. Se trata de las únicas fórmulas con una mezcla de postbióticos y con una combinación de oligosacáridos más cercana a la de la leche materna en cantidad y diversidad que han demostrado aportar beneficios adicionales y potenciados sobre la microbiota intestinal y el sistema inmunitario de los lactantes, asemejándose aún más a la funcionalidad y estructura de la leche materna; así garantiza el funcionamiento y el desarrollo del sistema inmune e intestinal de los bebés acercándolo a los de los bebés alimentados con leche materna.
Actividad física y marcadores de salud cardiovascular en niños pequeños / Asociación entre la ingesta de gluten en los primeros 5 años de vida y anticuerpos pos
Hay abundante evidencia científica en población adulta que demuestra que la actividad física previene y enlentece la progresión de la ECV.
Los niños en edad escolar que son más activos tienen mejores indicadores de salud cardiovascular, como, por ejemplo, menor presión arterial (PA) en reposo, mejor estado de forma cardiovascular e índices más favorables de resistencia arterial. Estos hallazgos han propiciado que la Asociación Americana del Corazón (AHA) recomiende la actividad física como parte de la estrategia primaria en la prevención de la ECV. La actividad física puede retardar el declive en la salud cardiovascular, que comienza ya desde el nacimiento. Sin embargo, hay poca evidencia para apoyar esta recomendación en la infancia temprana (≤8 años).
El propósito del estudio Health Outcomes and Physical Activity in Preschoolers (HOPP), un ensayo observacional prospectivo, era determinar el efecto de la actividad física sobre los indicadores de salud cardiovascular durante la infancia temprana. En concreto, se valoró el efecto de la actividad física total y de la actividad física modera-intensa sobre el estado cardiovascular, la elasticidad arterial y la PA durante un periodo de 3 años. La hipótesis de trabajo era que los niños pequeños que realizan más actividad física y de mayor intensidad tienen mejores indicadores de salud cardiovascular.
Cada año, durante 3 años, los niños incluidos en la cohorte de estudio, completaban una serie de valoraciones distribuidas en 2 visitas separadas por 19 ± 14 días. En la primera visita se realizaba una antropometría y una valoración del estado de forma. Al final de la visita, al niño se le proporcionaba un monitor de actividad física (acelerómetro) para llevar durante 1 semana en la cadera derecha. Después del periodo de actividad monitorizada, el niño iba a la segunda visita, en la que se valoraba la elasticidad arterial en reposo y la PA. Los datos se recogieron entre agosto de 2010 y septiembre de 2014. En la visita inicial se obtenía el consentimiento informado por escrito de los representantes legales de los niños.
Se excluyeron del estudio los niños con cualquier patología o retraso en el desarrollo cognitivo. Completaron la visita inicial 418 niños; 42 participantes se perdieron durante el seguimiento.
La actividad física se midió mediante acelerómetros. Para valorar una perspectiva integral de la salud cardiovascular, se tuvieron en cuenta 3 indicadores relativos: a) indicador de estado de forma cardiovascular mediante prueba de esfuerzo (carrera en cinta) con medida de la recuperación de la frecuencia cardiaca; b) la elasticidad arterial mediante la velocidad de onda de pulso y el índice B de elasticidad de la arteria carótida, y c) PA sistólica medida en posición sentada.
La mayor duración de carrera en la cinta en los niños se correlacionó con la actividad física total y la actividad física modera-intensa, así como en el tiempo de recuperación de la frecuencia cardiaca basal. También se encontró una mejoría de la elasticidad arterial en función del ejercicio, pero sólo en la velocidad de onda de pulso. La actividad física moderada-intensa se asoció con una menor tasa de cambio en la PA sistólica sólo en las niñas. Los efectos eran independientes de la edad, la estatura o el índice de masa corporal.
Los autores concluyen que los niños que realizan mayor actividad física en edades tempranas tienen mejores índices de salud cardiovascular. A mayor intensidad de la actividad, menor rigidez en la pared arterial. Además, sugieren que la causa de esa mejoría puede estar mediada por una mejora de la función del sistema nervioso autónomo, al igual que ocurre en el sujeto adulto. La actividad física moderada-intensa también proporciona más beneficios (medidos como menor rigidez arterial).
Lo que aporta este trabajo:
Este estudio aporta evidencia de que la actividad física es beneficiosa para la salud cardiovascular, tanto en niños como en niñas, independientemente de la edad, la estatura o el índice de masa corporal, y rellena un importante agujero en la literatura, demostrando que los efectos protectores de la actividad física sobre la salud cardiovascular empiezan pronto en la infancia. Aunque los autores no especifican el tipo de actividad física que realizaron los participantes en el estudio, como pediatras hemos de reivindicar el papel que tiene el juego al aire libre –y las actividades lúdicas que comporta–, no sólo para la salud cardiovascular de nuestros niños, sino también para su desarrollo madurativo y emocional. Saltar a la comba, jugar en el patio al balón, montar en bicicleta o jugar al «pilla-pilla» no deben quedarse en el recuerdo de lo que eran las ocupaciones del tiempo libre de la generación de sus padres, sino que continúan siendo parte importante en la promoción de la salud de los niños, en especial de los más pequeños.
Pediatra. Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
Andrén Aronsson C, Lee HS, Hård Af Segerstad EM, Uusitalo U, Yang J, Koletzko S, et al; TEDDY Study Group. JAMA. 2019;
322(6): 514-523 [DOI: 10.1001/jama.2019.10329] [PubMed PMID: 31408136; PubMed Central PMCID: PMC6692672].
Este artículo es fruto del seguimiento de la cohorte de niños que participaron en el estudio TEDDY (The Environmental Determinants of Diabetes in the Young). El estudio TEDDY consiste en el seguimiento desde el nacimiento hasta los 15 años de una cohorte de niños con riesgo genético de padecer enfermedad celiaca y diabetes mellitus, procedentes de 6 centros situados en Finlandia, Alemania, Suecia y Estados Unidos, con el fin de determinar el riesgo de aparición a lo largo del seguimiento de diabetes mellitus o enfermedad celiaca, en función de variables relacionadas con la dieta. En este caso, se investigó el riesgo de aparición de anticuerpos de celiaquía y de enfermedad celiaca en los 5 primeros años, en función de la cantidad de gluten consumida.
Los niños se incluyeron en el estudio al nacimiento (periodo de reclutamiento entre 2004 y 2010), y la determinación de riesgo genético se realizó mediante el estudio de los genotipos de HLA.
Se incluyeron 8.676 recién nacidos portadores de algunos de los genotipos HLA asociados a la enfermedad celiaca y diabetes mellitus. Para la determinación de la autoinmunidad se midieron los anticuerpos antitransglutaminasa anualmente desde los 2 años.
La ingesta de gluten se estimó a partir de un registro de ingesta de 3 días, que se recogió a los 6, 9 y 12 meses, y cada 2 años hasta llegar a los 5.
El objetivo primario fue una autoinmunidad positiva, definida como aumento en los niveles de antitransglutaminasa en suero en 2 determinaciones consecutivas. El objetivo secundario fue la confirmación de enfermedad celiaca mediante biopsia intestinal o niveles de autoanticuerpos persistentemente elevados.
Pudieron evaluarse 6.605 pacientes (un 49% eran niñas, con una media de edad durante el seguimiento de 9 años [rango intercuartil: 8-10]). Desarrollaron anticuerpos positivos 1.216 (18%) y se confirmó la enfermedad celiaca en 447 (7%). El pico de mayor incidencia se encontró entre los 2 y los 3 años. El riesgo era mayor en los niños homocigotos para HLA DR3-DQ2. La ingestión de gluten se asoció de forma significativa con el riesgo de autoinmunidad positiva por cada aumento en 1 g en el consumo de gluten (Hazard ratio [HR]= 1,30; intervalo de confianza [IC] del 95%: 1,22-1,38); el riesgo absoluto a los 3 años si se consumía la cantidad de referencia de gluten era del 28,1%, pero si se consumía más de 1 g al día por encima del consumo de referencia, el riesgo absoluto ascendía al 34,2% (valor de la diferencia del 6,1%; IC del 95%: 4,5-7,7). Lo mismo ocurría respecto al riesgo de enfermedad celiaca: por cada gramo de aumento en el consumo de gluten aumenta el riesgo (HR= 1,50; IC del 95%: 1,35-1,65), un 20,7% de riesgo con el consumo basal, un 27,9% si el consumo era mayor de 1 g al día de gluten respecto al basal (diferencia de +7,2%; IC del 95%: 6,1-8,3).
Los autores concluyen que el consumo de altas cantidades de gluten en los primeros 5 años de vida en los niños con un riesgo genético aumentado se asocia a un riesgo mayor de desarrollar anticuerpos o enfermedad celiaca.
Nos quedan por conocer muchas cuestiones sobre la enfermedad celiaca y, por tanto, nos falta mucho para establecer recomendaciones consistentes de consumo de gluten para la población general: ¿cuándo debe incluirse en la dieta del niño?, ¿en qué cantidades? La incertidumbre es todavía mayor para las recomendaciones en familiares de primer grado de niños diagnosticados de enfermedad celiaca o diabetes mellitus. Quizá resultados como los de este estudio nos permitan aportar algún consejo para ellos, basado en datos científicos. Por ejemplo, restringir la cantidad de gluten en los primeros 5 años, en especial en los niños con mayor riesgo genético. Es cierto que los estudios longitudinales son laboriosos y costosos pero, sin duda, proporcionan una información relevante y permiten establecer hipótesis sólidas que deberán evaluarse con los estudios de intervención pertinentes.
Departamento de Pediatría. Clínica Universidad de Navarra. Madrid
Oligosacáridos de la leche materna: evidencia de su funcionalidad en lactantes
La leche humana es un fluido muy complejo que contiene numerosos compuestos bioactivos. Entre ellos, incluye concentraciones muy elevadas de oligosacáridos (human milk oligosaccharides [HMO]), que agrupan más de un centenar de azúcares complejos. Se presenta una revisión extensa de la composición y las funciones de los HMO, destacando la influencia del genotipo materno FUT2 (fucosiltransferasa 2) en el tipo y la concentración, esta última muy superior en mujeres secretoras FUT. Los HMO no son digeribles en el intestino del lactante, por lo que proporcionan un sustrato para el desarrollo de una microbiota intestinal rica, fundamentalmente en bifidobacterias. Además, como algunos de estos HMO comparten secuencias estructurales con receptores para patógenos intestinales, actúan como señuelo bloqueando estos receptores e impidiendo su adhesión y proliferación. Los beneficios que aporta el consumo de dichos HMO se consideran únicos; por ello, la síntesis de HMO estructuralmente idénticos a los encontrados en la leche materna, con una funcionalidad similar demostrada en diversos estudios clínicos, abre una línea de investigación sumamente interesante en el campo de la nutrición infantil. Se analizan los primeros estudios clínicos realizados con HMO, aunque se considera que es necesario llevar a cabo nuevos ensayos de intervención clínica en lactantes para confirmar dichos efectos sobre el sistema inmunitario y la reducción de la frecuencia de infecciones del tracto respiratorio y gastrointestinal.
Protocolo de actuación en atención primaria en la enfermedad inflamatoria intestinal en la edad pediátrica
Caracterización del desarrollo en niños con síndrome de Down de 5-12 años de edad en Bogotá (Colombia)
Recogida de orina para cribado en niños / Fármacos asociados a obesidad en primera infancia
Antibiotic and acid-suppression medications during early childhood are associated with obesity
Nuevos conocimientos sobre los lípidos en las fórmulas infantiles
La leche tiene algunos compuestos bioactivos en el componente graso cuyas funciones son importantes en el desarrollo del lactante. La estructura del glóbulo graso y los componentes bioactivos de la membrana se han asociado con un adecuado crecimiento, la regulación del sistema inmunitario o la maduración estructural y funcional del intestino. Además, los ácidos grasos de la leche pueden ser condicionalmente esenciales, como algunos poliinsaturados de cadena larga, y se debe asegurar que el lactante los reciba en una cantidad suficiente, ya que se requieren en el desarrollo y la funcionalidad de los sistemas visual, nervioso e inmunitario. Entre los ácidos saturados destaca el palmitato en posición beta, que interviene en el metabolismo óseo y sobre la microbiota intestinal. Por ello, todos estos componentes están siendo estudiados e incorporados progresivamente en las fórmulas infantiles para asemejar su perfil al de la leche humana.
Forma de presentación «prono-doloroso-like» del síndrome de Parsonage-Turner
El otoño abarca el 20% de las visitas de urgencia en Pediatría
- Entre las causas principales se encuentran aquellas relacionadas con infecciones de las vías respiratorias, las alergias y el aparato digestivo
- La microbiota tiene un papel clave en el desarrollo de un sistema inmunológico fuerte y la prevención de enfermedades
- Los prebióticos y probióticos contribuyen a mantener el equilibrio en la microbiota intestinal y reforzar el sistema inmunitario de pequeños y adultos
Xiloglucano, nueva opción para los cólicos del lactante
Uno de cada cinco lactantes menores de tres meses desarrolla cólico del lactante. Así lo explicó Juan Leonardo Odriozola Sánchez, pediatra del Consultorio Moraleja de en Medio, durante su intervención en un taller organizado por Ferrer sobre el manejo de esta patología.
Durante el encuentro, que tuvo lugar la pasada semana en Madrid, Odriozola analizó los aspectos más relevantes asociados a este trastorno. En este sentido, señaló que “su etiología es multifactorial, pudiendo estar implicados tanto factores de naturaleza biológica como psicológica, que afectan entre el 10-30% de los recién nacidos y lactantes de 2 semanas a 4 meses de edad, y que provocan un llanto paroxístico, intenso y distinto al llanto normal e inconsolable”. Por su parte, también insistió en la necesidad de transmitir tranquilidad a los padres, y de concienciarles de la necesidad de ayudarles a expulsar los gases después de cada ingesta y de las bondades de realizar masajes de forma sistemática.
Entre los factores biológicos se encuentran la inmadurez del sistema nervioso o digestivo, pues la madurez de la microbiota intestinal neonatal es un proceso que se ve influenciado por diversos factores como el tipo de nacimiento o la dieta de la madre. Por otro lado, la prematuridad del bebé y los antecedentes familiares, como la tensión, la edad o el hábito tabáquico de la madre, forman parte de los agentes que pueden condicionar la aparición de estos cólicos.
Según Odriozola, el cólico del lactante es un “trastorno gastrointestinal funcional, que se traduce en episodios recurrentes y prolongados de llanto, angustia e irritabilidad en el bebé, que es más frecuente en aquellos alimentados con fórmulas infantiles, que en los que reciben lactancia materna”. Además, afirmó que, “aunque se trata de un proceso autolimitado en el tiempo, pues desaparece de forma espontánea entre el cuarto y sexto mes de vida, genera un deterioro severo en la calidad de vida de toda la familia”.
A pesar de la alta prevalencia de este trastorno, la patogenia del cólico del lactante sigue siendo parcialmente desconocida y se resume en un aumento de bacterias productoras de gas, inflamación intestinal y reducción de bacterias saludables.
El valor del xiloglucano
Una de las últimas novedades terapéuticas para tratar el meteorismo y los cólicos flatulentos en lactantes y niños es Aprotecol, un producto sanitario formulado a base de xiloglucano, un polisacárido proveniente del árbol Tamarindus indica que presenta propiedades mucoprotectoras, y los microorganismos saludables tindalizados Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve, que contribuyen a prevenir la invasión bacteriana patógena.
José Francisco Albaladejo Rico, responsable digestivo del departamento médico de Ferrer, explicó durante su ponencia el novedoso mecanismo de acción de este producto. “Por un lado, el xiloglucano posee propiedades formadoras de una película protectora que previenen la adhesión a la pared intestinal y la replicación de bacterias formadoras de gas, al tiempo que los microorganismos saludables tindalizados (Lactobacillus reuteri y Bifidobacterium breve) inhiben el crecimiento de bacterias patógenas y contribuyen a la restauración de la flora intestinal”.
Asimismo, afirmo que la administración de xiloglucano antes de las comidas “predispone a la mucosa al contacto con los alimentos debido a que la capacidad mucoprotectora intestinal se consigue mejor cuando el intestino se encuentra vacío”.
V Jornadas Científicas Internacionales de la Cátedra Ordesa de Nutrición Infantil
La vacuna oral contra el rotavirus neonatal (RV3-BB) / La estigmatización de la obesidad en niños y adolescentes
Human neonatal rotavirus vaccine (RV3-BB) to target rotavirus from birth
Este ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, incluyó a 1.649 participantes, y se llevó a cabo entre enero de 2013 y julio de 2016 en centros de atención primaria y hospitales en Indonesia. A las mujeres embarazadas se les facilitaba el consentimiento informado por escrito. El consentimiento informado escrito final se obtenía de los padres, después de nacer el niño, y antes de que se confirmara la elegibilidad para la participación del lactante en el ensayo.
Los lactantes eran elegibles si estaban sanos, habían nacido a término, tenían 0-5 días de edad y un peso al nacer entre 2,5 y 4 kg. Se les asignaba de forma aleatoria, en una ratio 1:1:1, a uno de los tres grupos siguientes: a) grupo de vacuna con administración en periodo neonatal; b) grupo de vacuna con calendario de lactante, y c) grupo placebo.
Los participantes recibían 4 dosis orales de 1 mL de vacuna o placebo según el grupo de ensayo asignado, con dosis a los 0-5 días de vida (dosis 1), 8-10 semanas (dosis 2), 14-16 semanas (dosis 3) y 18-20 semanas (dosis 4). Cada uno de los dos grupos de vacuna recibía 3 dosis de RV3-BB y 1 dosis de placebo. En el grupo de periodo neonatal, las 3 primeras dosis eran RV3-BB y la cuarta de placebo, y en el grupo de calendario de lactante la primera dosis era placebo y las 3 siguientes RV3-BB.
Se efectuó un seguimiento de los participantes por contacto telefónico semanalmente y se establecieron visitas mensuales hasta los 18 meses. Si aparecía sangre en las heces, se realizaba una ecografía abdominal para descartar una invaginación intestinal. La respuesta a la vacuna se constataba según la respuesta inmune en suero (título de anticuerpos 3 veces mayor que el valor basal, 28 días tras la administración de la vacuna) o sembrado de RV3-BB en las heces.
Cuando se administraban 3 dosis de RV3-BB acorde con el calendario neonatal, la eficacia de la vacuna contra la GE grave por rotavirus era del 75% (intervalo de confianza [IC] del 95%: 44-91; p <0,001) a los 18 meses de edad, y del 94% (IC del 95%: 56-99; p= 0,006) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna contra la GE aguda por rotavirus de cualquier intensidad en el grupo de calendario neonatal era del 63% (IC del 95%: 37-81; p <0,001) a los 18 meses de edad. En el grupo de calendario del lactante, la eficacia de la vacuna era del 51% (IC del 95%: 7-76; p= 0,03) a los 18 meses de edad y del 77% (IC del 95%: 31-92; p= 0,0008) a los 12 meses de edad. La eficacia de la vacuna frente a la GE por rotavirus de cualquier intensidad si RV3-BB se administraba acorde con el calendario de lactante era del 45% (IC del 95%: 12-69; p= 0,01) a los 18 meses de edad. El tiempo transcurrido desde el momento de la aleatorización hasta el primer episodio de diarrea grave por rotavirus era significativamente más largo en los participantes que recibieron RV3-BB que en los que recibieron placebo. Se detectó G3P rotavirus en las heces de 46 de los 49 participantes que presentaron una diarrea grave por rotavirus. Después de los 18 meses de edad, el 5,6% de los participantes en el grupo placebo sufrió una GE grave por rotavirus, el 1,4% del grupo de calendario de vacuna neonatal y el 7% del grupo de calendario de vacuna de lactantes. Esto demuestra una eficacia de la vacuna del 75% en el grupo del calendario, del 51% en el de lactantes y de un 63% en ambos grupos combinados.
Este estudio muestra que la RV3-BB proporciona protección contra la diarrea grave por rotavirus. Cuando se administra acorde con un calendario neonatal, la vacuna RV3-BB tiene una eficacia del 94% a los 12 meses de edad y del 75% a los 18 meses, hallazgos que apoyan la administración de RV3-BB en el periodo neonatal inmediato.
Es interesante constatar que, pese a los grandes avances obtenidos con las nuevas vacunas, se trabaja con intensidad para mejorar la cobertura vacunal, en especial en las poblaciones o en las situaciones más desfavorecidas. Este estudio es una buena muestra de esa línea de trabajo.
Centro de Salud María Montessori. Leganés (Madrid)
La importancia de la nutrición en los primeros 1.000 días de la vida
El debate sobre si hay que exigir o no a los padres que vacunen a sus hijos sigue abierto / «Lactobacillus reuteri» para tratar el cólico infantil
Exemptions from mandatory immunization after legally mandated parenteral counseling
Pediatrics. 2018; 141(1): e20172364.
Clínica de la Universidad de Navarra. Pamplona (Navarra)
Infección por «Bartonella henselae» y virus de Epstein-Barr asociados al inicio de una enfermedad de Crohn en un niño de 2 años
En Noviembre y Diciembre de 1967 «Acta Pediátrica Española» publicaba...
FIGURAS DE LA PEDIATRÍA
El doctor L. Gubern Salisachs
ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Dolor abdominal en un adolescente. ¿Qué no debemos olvidar?
Obstrucción intestinal como manifestación del síndrome de Pallister-Killian
El 30 % de los casos nuevos de enfermedad inflamatoria intestinal se diagnostican en la infancia y en la adolescencia
- Siendo el 5% en menores de cinco años y el 20% antes de los diez años de edad1
- La transición de cuidados desde la Gastroenterología Pediátrica a los cuidados del especialista de adultos, es clave para asegurar la adherencia al tratamiento y la continuidad del seguimiento del paciente
- Para asegurar la continuidad es necesario el trabajo en sintonía de las distintas partes implicadas en el proceso: pacientes, familia y entorno, así como de las unidades pediátricas y de adultos implicadas
2. European Study IBD2020.
3. Raab A, et al. Comorbidity profiles among adult patients with juvenile idiopathic arthritis: results of a biologic register. Clin Exp Rheumatol. 2013;31(5):796-802.
Novedad en alimentación infantil: fórmulas a base de leche de cabra
Acto en el Hospital La Paz - 14 artistas apoyan a Nupa en su labor con las enfermedades raras
El Hospital Universitario La Paz y la Asociación NUPA te invitan a asistir el próximo martes 13 de diciembre, a las 11 horas, al acto organizado para dar difusión y visibilidad a los niños y adultos que conviven con un fallo intestinal, nutrición parenteral y/o trasplante multivisceral. NUPA quiere acercar a la prensa la realidad de los niños que a lo largo de este año han pasado largos periodos ingresados en el Hospital Universitario La Paz de Madrid aquejados de una enfermedad de baja prevalencia y manifestar su repulsa contra aquellas acciones y campañas que puedan perjudicar a la imagen y al trabajo de las organizaciones que trabajan a diario por mejorar la calidad de vida de las personas con una enfermedad rara.
Tras la polémica surgida en la prensa con la aparición del “Caso Nadia”, que ha provocado un fuerte impacto negativo tras el falso testimonio de una familia en los medios de comunicación, NUPA incide en que se trata de un caso aislado y que en ningún caso refleja la realidad de nuestro colectivo. Además, la asociación defiende la importancia de apoyar y confiar en aquellas entidades organizadas, transparentes y reconocidas como de utilidad pública que trabajan activa y honestamente para cubrir las necesidades e intereses de estos pacientes. Durante el acto, NUPA recordará la importancia de apoyar la investigación de enfermedades de baja prevalencia, así como la donación de órganos en los menores de edad, con el deseo de que todos los pequeños que están actualmente en lista de espera de un trasplante tengan acceso a una segunda oportunidad de vivir.
El acto tendrá lugar en el salón de actos del Hospital Infantil La Paz “Aula Jaso”, Paseo de la Castellana, 261, planta baja del Hospital Infantil, entrada principal Hospital Materno-Infantil.
Agenda
• Lectura del comunicado de apoyo a las entidades que destinan sus esfuerzos en la búsqueda de mejoras en la calidad de vida de aquellas personas afectadas por una enfermedad de baja prevalencia. NUPA quiere manifestar su repulsa a todas aquellas personas, acciones y campañas de medios que perjudican seriamente el trabajo de las organizaciones sin ánimo de lucro.
• Presentación del libro solidario Cuentos para entender mi mundo, escrito por Alba Santos y Alicia Alameda. Richard Gere, Ara Malikian, Dani Rovira, Raphael, Jimeno, Lourdes Maldonado, Raquel Sánchez Silva, Dani Martínez, el Padre Ángel, La Oreja de Van Gogh, Javier Sarda, Joaquín Prat, Pepe Viyuela y Fernando Romay muestran su apoyo a la labor de la asociación y recomiendan el libro solidario que NUPA saca a la venta para educar en valores y empatía. Un libro divertido y terapéutico que se convertirá en el regalo perfecto para estas navidades.
• Presentación del Calendario Solidario 2017, en el que un año más periodistas, músicos, actores, deportistas… se suman a las familias de niños y adultos con fallo intestinal, trasplante multivisceral y nutrición parenteral para mostrar su simpatía y apoyo a esta causa.
• Presentación de la Guía de la Alimentación ¡Todos a comer!, coordinada por el Dr. Manuel Molina y editada por Lúa Ediciones, con la colaboración de Ordesa. Un manual de ayuda que dará claves a padres y niños con problemas para alimentarse.
• Cierre del evento con la actuación de la compositora Sara Ráez, que homenajeará a los niños de NUPA y sus familias con una canción escrita expresamente para ellos.
En el acto participarán:
• Dr. Javier Cobas, subdirector gerente del Hospital Universitario La Paz.
• Dr. Gerardo Prieto, jefe deServicio de Gastroenterología Infantil.
• Dr. Manuel Molina, coordinador de la Guía de Nutrición y facultativo del Servicio Gastroenterología.
• Dr. Manuel López Santamaría, jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica.
• Padre Ángel, padrino de Honor de NUPA y premio Príncipe de Asturias de la Paz.
• Roberto Leal, presentador de televisión • Alba R. Santos, Asociación NUPA.
• Sara Ráez, Compositora y cantante.
• Niños con fallo intestinal y trasplantados - Pequeños Grandes Héroes de NUPA.
El Hospital Sant Joan de Déu organiza un campamento para que pacientes pediátricos con EII aprendan a normalizar su patología
Campamento Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat, Barcelona)
VII edición de Aulas en la Naturaleza, en la que participan niños y adolescentes con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)
• El objetivo es ayudar a los niños a afrontar de forma positiva la EII, una enfermedad crónica y autoinmune que engloba la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa
• La relación médico-paciente y el contacto con otros pacientes, factores claves para minimizar el impacto psicosocial de esta enfermedad
• En las dos últimas décadas, la incidencia de la enfermedad inflamatoria intestinal se ha triplicado en España en menores de 18 años, y cada año se diagnostican entre 200 y 300 nuevos casos1
Barcelona, 18 de julio de 2016. La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital San Joan de Déu en Barcelona ha organizado por séptimo año consecutivo el campamento infantil “Aula en la Naturaleza para niños y niñas con Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII)”. Esta actividad se ha llevado a cabo en Banyoles (Girona) gracias a la colaboración de AbbVie y ACCU Catalunya. La finalidad es que estos niños y adolescentes aprendan a convivir con la enfermedad, a través de los consejos de médicos y enfermeros y el contacto con otros pacientes. Para ello, el campamento recoge actividades entre las que se encuentran: natación, fútbol, juegos en el agua, diversas excursiones, piragüismo y talleres de manualidades, combinadas con sesiones informativas impartidas por el equipo de la UCIEII-P.
“A lo largo de estos años en que venimos celebrando estos campamentos, los asistentes nos refieren que encuentran un ambiente de comprensión y empatía que no suelen encontrar muchas veces en su vida cotidiana y esto se traduce en poder hablar de cosas de las que incluso con sus amistades más cercanas no siempre pueden. Este contacto les ayuda a sentirse más comprendidos y a sentir que no están solos, que hay más gente que les entiende y que comparte experiencias y vivencias. Además les ayuda a normalizar su vida, a sentir que pueden hacer las mismas actividades que otros niños y adolescentes sanos, sin enfermedad”, afirma el Dr. Martín de Carpi, jefe de la Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu y coordinador de la UCIEII-P.
Manejo de la EII pediátrica
Aunque la EII, se puede manifestar a cualquier edad, el mayor pico de incidencia se da entre los 11 y 13 años, como señala el Dr. Martín de Carpi: “Con frecuencia, la EII aparece en una edad clave para el crecimiento y desarrollo del niño y adolescente. Además, tiene una serie de peculiaridades que la hacen diferente de la del adulto, ya que progresa de forma más extensa y presenta un curso más complicado”. En este sentido, los especialistas insisten en la necesidad de un diagnóstico precoz para favorecer el control estrecho de la enfermedad y por tanto, un mejor pronóstico. De esta manera, se reduce el impacto psicológico que puede tener la EII en la calidad de vida de estos pacientes. Muchos de los síntomas habituales –diarrea, necesidad de acudir frecuentemente al baño, ruidos abdominales– pueden resultar avergonzantes, por lo que en ocasiones, el paciente trata de ocultarlos y evita hablar de ellos.
En este proceso de aceptación de la enfermedad, cobra especial importancia el entorno del paciente, según Enric Bosch, presidente de ACCU Catalunya: “Tenemos que seguir trabajando en proyectos que, como estos campamentos, ayuden a la normalización de su vida y les lleven a un día a día más fácil en los ámbitos escolar y social. Esto hará que puedan afrontar mejor su futuro como adultos y a desenvolverse bien en el mundo laboral. Una semana llena de actividades de ocio propias de su edad, a pesar de su enfermedad, les hace comprender que no se han de marcar limitaciones y que pueden llegar a cumplir sus sueños. Para lograr este objetivo, tiene que haber una buena comunicación entre pacientes, médicos, familias y la asociación de pacientes”.
10 recomendaciones para padres y cuidadores de niños con EII
1. Solicitar toda la información necesaria. Un buen conocimiento es básico para una correcta aceptación y adaptación a la enfermedad y la forma mejor de obtenerlo es a través del equipo médico encargado del cuidado del niño.
2. Es imprescindible la individualización de cada caso.
3. Entre todos (familia y equipo médico) se debe buscar la normalización del paciente crónico pediátrico, evitando sobreproteger excesivamente y estigmatizar al niño.
4. La confianza en el equipo médico será fundamental para afrontar adecuadamente los retos que la enfermedad plantee a todas las partes implicadas. Entre todos se debe establecer un entendimiento mutuo basado en la comunicación y la sinceridad.
5. Es importante entender que para un correcto control de la enfermedad es necesaria una vigilancia cercana de su evolución, para lo cual es imprescindible asistir a las visitas indicadas y mantener un contacto directo con el equipo de referencia.
6. La EII cursa en forma de brotes de actividad de aparición muchas veces impredecible. Por ello, tan importante como el establecer tratamientos eficaces en dichas situaciones de actividad, será el cumplimiento estricto de los tratamientos de mantenimiento pautados en cada caso.
7. Una enfermedad crónica requiere la implicación progresiva del paciente en el manejo de su enfermedad. Es importante que el niño se acostumbre, a lo largo de su infancia y adolescencia, a tomar una serie de medidas de autocuidado que le servirán al alcanzar la vida adulta para manejar adecuadamente su enfermedad.
8. Ante el paciente se debe mostrar fortaleza, determinación y entereza. En algunas situaciones la enfermedad puede acompañarse de situaciones difíciles, fracasos de los tratamientos y complicaciones que podrían ser graves.
9. Mantener el equilibrio dentro de la familia. Cuando alguno de los hijos tiene una enfermedad crónica es inevitable que se le preste una atención preferente respecto al resto. Será bueno explicar la situación que la enfermedad del hermano condiciona en la dinámica de la familia, intentando reforzar activamente los vínculos afectivos con todos los demás miembros de la misma.
10. El contacto con otras familias que hayan pasado previamente por lo mismo será sumamente beneficioso, reconfortante y tranquilizador.
Sobre la UCIEII-P
La Unidad para el Cuidado Integral de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica (UCIEII-P) del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, constituye la primera Unidad multidisciplinar para el diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad Inflamatoria Intestinal Pediátrica en nuestro país. Constituida por un equipo integrado por diferentes profesionales (gastroenterólogos pediátricos, enfermería especializada, dietistas, cirujanos, radiólogos, y psicólogos entre otros), su objetivo es el abordaje integral de esta enfermedad, tratando de cubrir todos los aspectos que se pueden ver afectados por una enfermedad crónica como esta, haciendo especial hincapié en el diagnóstico precoz y en el seguimiento cercano de estos pacientes. Actualmente la UCIEII-P asiste a unos 230 pacientes pediátricos con estas enfermedades y se ha convertido en una unidad pionera de referencia tanto a nivel nacional como internacional.
Sobre ACCU Catalunya
Es la Associació de Malalts de Crohn i Colitis Ulcerosa de Catalunya. Actualmente cuenta con 850 socios. Forma parte del Consell Consultiu de Pacients del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya. Es miembro de la Confederación de Asociaciones de Enfermos de Crohn y Colitis Ulcerosa de España (ACCU España).
• Ofrece información a los pacientes, para intentar solucionar los problemas o dudas relacionadas con la EII.
• Desarrolla proyectos y actividades para ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
• Trabaja en informar y sensibilizar a la sociedad sobre las necesidades de los enfermos.
• Ayuda a fomentar la investigación y la formación sobre las EII.
Más información: www.accucatalunya.cat
Referencias
1. Martín-de-Carpi J et al. Increasing incidence of pediatric inflammatory bowel disease in Spain (1996-2009): the SPIRIT Registry. Inflamm Bowel Dis. 2013;19(1):73-80.
Los bebés con un microbioma pobre tienen más riesgo de desarrollar asma
- Un estudio demuestra que afectaciones de la flora intestinal durante los 100 primeros días de vida aumentan el riesgo de sufrir asma, que afecta a 300 millones de personas en todo el mundo
- Las madres podrían empezar a transmitir su microbiota a los hijos a través de la placenta durante el embarazo. Hasta ahora se pensaba que se empezaba a adquirir en el momento del parto
- El conocimiento sobre la constitución del microbioma infantil es de gran relevancia, ya que en determinados casos su modificación podría evitar la aparición de enfermedades en edad adulta
- CosmoCaixa acoge un encuentro internacional sobre microbioma, convocada por B·Debate, una iniciativa de Biocat y la Obra Social “la Caixa”, y liderada por el Instituto de Innvestigación del Sida IrsiCaixa. Participaran expertos internacionales que debatirán sobre la relación del microbioma con la dieta, las alergias, el cáncer, la infección por VIH o las nuevas vías que se abren para modificar la microbiota a través de los trasplantes fecales o probióticos
Barcelona, 29 de junio 2016.– Billones de microorganismos –bacterias, virus y hongos– colonizan nuestro cuerpo y preservan nuestra salud. Nos ayudan a desarrollar un gran número de procesos biológicos, desde la respuesta de nuestro sistema inmunitario hasta la digestión o la síntesis de vitaminas. La configuración de esta microbiota es crucial y cualquier cambio puede comportar problemas de salud en la edad infantil y adulta, como patologías crónicas no transmisibles (obesidad o la diabetes), y pueden afectar la respuesta a los tratamientos contra el VIH y el cáncer. Por ejemplo, un estudio reciente demuestra que los bebés que sufren alteraciones en cuatro tipos concretos de bacterias intestinales durante los primeros 100 días de vida tienen más riesgo de desarrollar asma. Estos resultados podrían contribuir al diseño de nuevas pruebas de detección precoz de riesgo a desarrollar asma y a la identificación de nuevos tratamientos probióticos para prevenirlo.
La microbiota durante el embarazo
Contrariamente a lo que se pensaba hasta ahora, la primera fuente de adquisición de la microbiota no es el parto, sino la placenta. El bebé convive desde el vientre de la madre con una comunidad de bacterias, similares a las de la boca, que dan forma a su salud e influyen en el curso del embarazo. Los científicos sospechan que variaciones en su composición podrían estar detrás de nacimientos prematuros, que afectan uno de cada 100 nacimientos, según la Organización Mundial de la Salud.
Los investigadores ven los primeros años de vida como una oportunidad para introducir cambios en la microbiota y prevenir ciertos problemas de salud, asociados a un ecosistema bacteriano poco rico y diverso. También se diseñan nuevos tratamientos para modificar el microbioma de personas adultas. Ya se ha demostrado que el trasplante de heces es una estrategia muy eficaz para revertir la diarrea (Clostridium difficile) en cuestión de horas. Los probióticos son otra línea de investigación importante, en la que se utilizan microorganismos vivos para mejorar la salud de las personas mediante la modificación de la microbiota con productos, medicamentos y suplementos dietéticos.
El 30 de junio y el 1 de julio, CosmoCaixa Barcelona acogerá un encuentro internacional sobre microbioma, en el que los investigadores más destacados a nivel mundial en este campo se reunirán convocados por B·Debate, Centro Internacional para el Debate Científico, una iniciativa de Biocat y la Obra Social “la Caixa”, y el Instituto de Investigación del Sida IrsiCaixa.
Los siguientes científicos estarán disponibles para atender a los medios o entrevistas:
- Stuart Turvey. Profesor de pediatría de la Universidad de la Columbia Britanica (Canadá). Su investigación se centra en enfermedades pediátricas infecciosas e inflamatorias. El inmunólogo pediátrico fue el descubridor de las cuatro bacterias que protegen a los niños del asma.
- Kjersti Aagaard. Profesora asociada de obstetricia i ginecología de la Escuela de Medicina de Baylor en Houston (EE UU), es la primera investigadora que ha identificado una comunidad de bacterias en la placenta, un órgano que hasta ahora se pensaba que era estéril.
- Bernat Ollé. Cofundador y director ejecutivo de Vedanta Biosciences, una compañía estadounidense que desarrolla probióticos y otras terapias para mejorar la salud humana. Innovador del año 2013 menor de 35 años, según el Instituto Tecnológico de Massachusetts.
- Rashmi Sinha. Investigadora del Instituto Nacional del Cáncer de los Estados Unidos. Experta internacional en el rol complejo de la dieta en las causas del cáncer. Su investigación integra los mecanismos biológicos con estudios epidemiológicos.
- Rick Bushman. Catedrático de microbiología en la Escuela de Medicina de Perelman en la Universidad de Pennsilvania (EE UU). Su proyecto más destacado es la caracterización del viroma: describir la naturaleza de los virus igual que se ha hecho con la de las bacterias.
El programa detallado de B·Debate “The Barcelona debates on the human microbiome. From microbes to medicine” (Barcelona debate sobre microbioma humano. De los microbios a las medicinas) está disponible en este enlace.
Enterobiasis epiploica como causa infrecuente de abdomen agudo
La enterobiasis es la infección helmíntica más frecuente en nuestro medio. Suele limitarse al tracto gastrointestinal, pero se han descrito casos en otras localizaciones, aunque poco frecuentes. Presentamos el caso de una paciente de 11 años de edad con enterobiasis epiploica, diagnosticada tras ser intervenida mediante laparoscopia por sospecha de apendicitis aguda.
Tumor miofibroblástico inflamatorio: causa excepcional de invaginación intestinal
Los tumores miofibroblásticos inflamatorios (TMI) son un grupo infrecuente de neoplasias que afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes. Se localizan habitualmente en pulmones y cavidad abdominal, donde se manifiestan en forma de masa palpable y dolor abdominal, siendo la invaginación intestinal excepcional. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años con dolor abdominal y síndrome constitucional, que en las pruebas de imagen presenta invaginación yeyuno-yeyunal de probable causa orgánica. Tras la exéresis quirúrgica se identificó por histología un TMI. Aunque el pronóstico de este tumor es bueno, siempre que se consiga la exéresis completa, el seguimiento de estos pacientes es obligado, dada la alta tasa de recurrencia.
Características de los niños con enfermedad tuberculosa en Meki (Etiopía): el reto del diagnóstico con recursos limitados
Hiperinsulinismo congénito
1. Ismail D, Kapoor RR, Smith VV. The heterogeneity of focal forms of congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2012; 97(1): 94E-99E.
2. Ismail D, Smith VV, Lonlay P, Ribeiro MJ, et al. Familial focal congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96: 24-28.
3. Fernández Lorenzo JR, Fernández Marmiesse A, Barreiro Conde J, et al. Perspectivas actuales en el tratamiento del hiperinsulinismo congénito. Acta Pediatr Esp. 2009; 67(3): 103-111.
4. Le Quan Sang KH, Arnoux JB, Mamoune A, et al. Successful treatment of congenital hyperinsulinism with long-acting release octreotide. Eur J Endocrinol. 2012; 166: 333-339.
5. Chahin S, Guzmán Gómez G, Dussan I, Hoyos-Martínez A. Hiperinsulinismo congénito: nuestra casuística y revisión de la literatura. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014; 5(2): 29-35.
6. Fernández-Marmiesse A, Salas A, Vega A, Fernández-Lorenzo JR, Barreiro J, Carracedo A. Mutation spectra of ABCC8 gene in Spanish patients with hyperinsulinism of infancy (HI). Hum Mutat. 2006; 27: 214.
7. Petraitienė I, Barauskas G, Gulbinas A, et al. Congenital hyperinsulinism. Medicine. 2014; 50: 190-195.
8. Gálvez Aguilar MI, Espino Aguilar R, Acosta Gordillo L, et al. Síndrome de hiperinsulinismo congénito por mutación del receptor SUR1. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014; 5(2): 59-63.
9. Bobadilla Montes de Oca PV, Hinojosa Cruz N, Núñez Hernández JA, et al. Reporte de un caso de hiperinsulinismo por hiperplasia de células beta. Arch Inv Mat Inf. 2012; 4(3): 159-166.
10. Laje P, Halaby L, Adzick NS, et al. Necrotizing enterocolitis in neonates receiving octreotide for the management of congenital hyperinsulinism. Pediatr Diabetes. 2010; 11: 142-147.
Aplicación de nuevos criterios diagnósticos de enfermedad celiaca en Castilla-La Mancha
Objetivo: Estudiar la aplicación de los nuevos criterios diagnósticos de enfermedad celiaca en Castilla-La Mancha, así como las características de los pacientes.
Material y métodos: Estudio descriptivo transversal, con recogida prospectiva de datos en 7 hospitales de pacientes diagnosticados entre el 1 de julio de 2011 y el 31 de diciembre de 2012. Se analizó la frecuencia con la que se reúnen requisitos para el diagnóstico sin biopsia intestinal mediante la aplicación de los nuevos criterios y el seguimiento de los mismos.
Resultados: Se incluyeron 158 pacientes (un 63,3% mujeres) con una media de edad de 5,5 años. La presencia de síntomas compatibles fue detectada en el 54,4% de los pacientes. El hallazgo analítico más frecuente fue la ferropenia (29,7%), y se encontró anemia en el 8,9% e hipertransaminasemia en el 5,7%. El 79,1% presentaba en el momento del diagnóstico títulos de anticuerpos antitransglutaminasa más de 10 veces superiores al valor de corte de normalidad, con positividad comprobada de anticuerpos antiendomisio en el 49,6% de ellos. El 39,2% de los pacientes cumplían requisitos para ser diagnosticados mediante la aplicación de los nuevos criterios. Se realizó biopsia intestinal en el 32,2% por diferentes motivos, y todos estos casos presentaban una lesión de grado 3 según la clasificación de Marsh.
Conclusiones: La introducción de los nuevos criterios diagnósticos para la enfermedad celiaca podría suponer en nuestro medio una reducción del 40% de los procedimientos endoscópicos en estos pacientes. La variabilidad interprovincial en el acceso a determinadas técnicas no permite su aplicación de manera homogénea en nuestra comunidad, y actualmente se tiene que recurrir al estudio histológico en muchos casos.
Linfangiectasia intestinal primaria como causa de hipoalbuminemia
La linfangiectasia intestinal primaria es una malformación congénita de los vasos linfáticos subserosos asociada a una enteropatía pierde-proteínas. La obstrucción del drenaje linfático del intestino origina una rotura de los vasos linfáticos intestinales con salida de linfa hacia la luz intestinal, lo que causa edemas por hipoproteinemia, inmunodeficiencia por hipogammaglobulinemia, linfopenia y esteatorrea. Presentamos el caso clínico de un lactante de 6 meses con infecciones graves, hipoalbuminemia, edemas y esteatorrea, en el que se confirmó el diagnóstico de linfangiectasia intestinal por biopsia intestinal y se descartó una causa desencadenante mediante otras pruebas complementarias.
Utilidad de la calprotectina fecal en la enfermedad celiaca pediátrica
Introducción: El objetivo del presente estudio es analizar el comportamiento de la calprotectina fecal en los pacientes pediátricos con enfermedad celiaca, comparando sus niveles mientras recibían dieta con y sin gluten. También se han incluido en la comparación pacientes sanos y con diversas patologías digestivas no inflamatorias.
Material y métodos: Se han recogido muestras de heces de pacientes celiacos con diagnóstico de novo (con gluten) y pacientes en seguimiento (sin gluten). Se incluyeron en el grupo control niños sanos sin patología digestiva y otros con diversos trastornos digestivos no diagnosticados de enfermedad inflamatoria intestinal.
Resultados: La calprotectina fecal fue significativamente más alta en los pacientes celiacos que recibieron una dieta con gluten (119,2 ± 122,6 µg/g) que en los que recibieron una dieta sin gluten (21,5 ± 24,7 µg/g). Estos últimos presentaron valores similares al grupo control sano.
Conclusiones: La calprotectina fecal está elevada en los pacientes celiacos con ingesta de gluten respecto a los celiacos con dieta sin gluten y los pacientes sanos. Este marcador podría usarse para la detección precoz de la ingesta de gluten.
Valoración del uso de «Lactobacillus reuteri» en el tratamiento de los cólicos del lactante: estudio piloto
Introducción: El cólico del lactante es un cuadro de malestar abdominal, definido por Wessel y recogido en los criterios de Roma III. Aunque se considera benigno, guarda cierta relación con los marcadores inflamatorios, y provoca un trastorno en el lactante y una gran ansiedad en sus familiares. Últimamente el uso de probióticos como Lactobacillus reuteri ha obtenido buenos resultados en otras poblaciones europeas.
Objetivo: Como la microbiota modula la respuesta inflamatoria intestinal y depende de factores ambientales y genéticos, propusimos un estudio piloto para tratar de reproducir estos resultados en nuestra población.
Método: Estudio observacional y prospectivo de la sintomatología relacionada con los cólicos en 17 lactantes sanos, a los que se prescribió L. reuteri DSM 17938, indicación aprobada por la Agencia Española Reguladora de la Alimentación, en todos los casos con el consentimiento informado y escrito de los familiares. Se realizó un seguimiento mediante un cuestionario de datos clínicos y dos visitas presenciales para el control y la determinación de calprotectina en heces. El estudio estadístico se llevó a cabo mediante el programa Stata v11, con el test de la ji al cuadrado y un análisis de regresión lineal.
Resultados: Los parámetros clínicos, como el tiempo del llanto y el malestar del lactante, fueron mejorando según pasaban las semanas. La percepción de mejoría y la disminución de los niveles de calprotectina en heces también mostraron una evolución paralela. Las curvas de peso y talla no se vieron afectadas.
Conclusiones: El uso de L. reuteri mejora claramente la sintomatología del lactante, reduce la ansiedad familiar, disminuye los valores de los marcadores inflamatorios intestinales y no interfiere en el desarrollo ponderoestatural de los pacientes.
Estudio ESINFAN, de Laboratorios Ordesa, sobre la utilización de simbióticos en la infancia
Más del 98% de los pediatras prescriben preparados simbióticos para mejorar la función intestinal
El bienestar de los más pequeños depende en gran medida de su flora intestinal, sobre todo del equilibrio entre las bacterias buenas y malas que la componen. Su desajuste puede provocar problemas de salud como la gastroenteritis aguda, la segunda infección más habitual en la edad pediátrica, después de las infecciones respiratorias, y que representan un motivo recurrente de consulta e ingreso hospitalario.Cuando se dan este tipo de infecciones, los complementos simbióticos son de utilidad para recuperar el equilibrio de la flora intestinal, y los pediatras españoles apuestan cada vez más por utilizarlos. En cifras, y según el Estudio ESINFAN, elaborado por Laboratorios Ordesa, un 98,5% de los pediatras españoles utilizan este tipo de complementos después de las infecciones gastrointestinales como gastroenteritis para ayudar a recuperar el funcionamiento intestinal, y un 95% los recomiendan en combinación con antibióticos para minimizar las molestias que pueden causar a nivel digestivo. El estudio pone de relieve que cuando los niños toman un simbiótico como Symbioram® se aprecia una mejora significativa en la calidad de vida gastrointestinal. Los principales beneficios se detectaron en el abordaje de la diarrea e hinchazón abdominal.Los simbióticos son complementos alimenticios que incorporan conjuntamente probióticos, las bacterias beneficiosas para el organismo, y prebióticos, ingredientes que alimentan estas bacterias. La intención es que al llegar al intestino los probióticos lo hagan acompañados de aquellas sustancias que ayuden a su crecimiento y colonización, mejorando la composición de la flora intestinal y contribuyendo a fortalecer nuestro sistema inmunitario.
Los datos muestran que estas nuevas tendencias en la utilización de complementos simbióticos están ampliamente extendidas entre los pediatras españoles. Además de utilizarlos para recuperar la flora intestinal tras infecciones gastrointestinales y en combinación con antibióticos, un 45% de los pediatras reconocen utilizarlos para la estimulación de las defensas, y un 31% para la mejora de los síntomas de atopia. El periodo necesario para ver una mejoría de los síntomas en el caso de alteraciones digestivas es de menos de 2 días, en el 43% de los niños estudiados.
En el Estudio ESINFAN, sobre la utilización de simbióticos en la infancia, han participado 165 pediatras, que han recopilado información de más de 2.000 pacientes. Los factores más valorados a la hora de escoger un simbiótico por parte del pediatra son la tolerabilidad y la eficacia, así como la facilidad de uso y el sabor.
Symbioram®, un simbiótico de alta tolerabilidad y efectividad
Symbioram® es un complemento alimenticio simbiótico de Laboratorios Ordesa que ha demostrado ser una excelente alternativa como simbiótico de uso pediátrico por su tolerabilidad, con un elevado grado de satisfacción por parte de los facultativos y las familias.
Symbioram® favorece la recuperación de la flora intestinal especialmente tras procesos que pueden alterar su equilibrio. Está indicado en adultos y niños. Y además, ayuda a reforzar las defensas naturales del organismo. Symbioram® presenta una combinación muy equilibrada de prebióticos y probióticos, y está enriquecido con L-glutamina, zinc y vitaminas del grupo B.
Nuevos ingredientes en las fórmulas para lactantes nacidos a término (I): Probióticos, prebióticos y simbióticos
La leche humana (LH) proporciona todos los nutrientes necesarios para el crecimiento del recién nacido a término. Además de los nutrientes universalmente reconocidos, la LH contiene un número de componentes no nutritivos que probablemente desempeñan un papel en el crecimiento del lactante. Además, también contiene compuestos bioactivos responsables de una amplia gama de efectos beneficiosos, como la promoción de la maduración del sistema inmunitario y la protección contra las infecciones. El aislamiento y la identificación en LH de oligosacáridos y bacterias con efectos beneficiosos para el huésped proporciona apoyo científico para la suplementación de las fórmulas infantiles con estos compuestos, con el fin de avanzar hacia el objetivo de imitar los efectos funcionales observados en los lactantes alimentados con LH. Los oligosacáridos con funciones de prebióticos y cepas seleccionadas de bacterias con funciones probióticas se han añadido a las fórmulas infantiles en los países de la Unión Europea y otros países. Sin embargo, el Comité de Nutrición de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica ha publicado una revisión sistemática sobre las evidencias de los efectos que los probióticos y/o prebióticos ejercen sobre la salud y la seguridad de la administración de las fórmulas suplementadas. Este Comité llegó a la conclusión de que actualmente no hay datos suficientes para recomendar el uso sistemático de fórmulas infantiles suplementadas con probióticos y/o prebióticos para el lactante sano. El objetivo de esta revisión es analizar las bases científicas para la adición de estos compuestos a las fórmulas lácteas.
Influencia de la gestación, el parto y el tipo de lactancia sobre la microbiota intestinal del neonato
Introducción: Los momentos inmediatos al nacimiento son muy importantes para el establecimiento de la microbiota intestinal, que contribuye al desarrollo del intestino, la prevención de la colonización de patógenos, la digestión y la síntesis de nutrientes, así como a la maduración del sistema inmunitario y neuronal. La colonización intestinal se produce principalmente durante los primeros días de vida, influida por diversos factores, como el tipo de parto y lactancia, al igual que las características del medio en el que se encuentra el neonato. Además, la diferente composición de la microbiota intestinal y su funcionalidad parece estar asociada a la dieta, tanto materna como del recién nacido. En este artículo se hace una revisión actualizada de la literatura científica sobre la influencia del tipo de parto y la lactancia, así como la suplementación de prebióticos y probióticos en la madre y el neonato, en la composición de la microbiota intestinal de los recién nacidos.
Métodos: En este trabajo se analizan con detalle 19 artículos publicados en los últimos 10 años obtenidos en diferentes bases de datos (NCBI, Web of Science, Elsevier Journal, Science Direct). Se han analizado estudios realizados únicamente en humanos.
Resultados: Los tipos de parto y lactancia pueden modificar la composición de la microbiota intestinal del neonato. Además, la suplementación de probióticos en las madres y los neonatos puede aumentar los géneros Bifidobacterium y Lactobacillus en el intestino del recién nacido. No obstante, se necesitan más estudios para evaluar los efectos de los probióticos en el desarrollo y la funcionalidad de la microbiota intestinal de los neonatos. Por otro lado, la suplementación de prebióticos puede inducir la producción de metabolitos secundarios capaces de modular el epigenoma del neonato.
Conclusiones: Se requieren nuevos estudios para investigar los mecanismos exactos que propician las modificaciones del microbioma neonatal y las posibles estrategias nutricionales personalizadas para un adecuado desarrollo de los niños.
En Diciembre de 1963 «Acta Pediátrica Española» publicaba...
El Dr. Gutiérrez Barneto
ARTÍCULOS ORIGINALES
Trabajos doctrinales y casos clínicos
Un nuevo caso de enfermedad de Riley y Day, por el doctor Ángel Peralta
Comentarios acerca de una atresia intestinal en un prematuro de 1.530 g, por los doctores Gubern Salisachs y Carlos Bardají
Abuso sexual infantil: desafío multidisciplinar. Un abordaje integral del problema para mejorar su detección y la atención a la víctima
El abuso sexual infantil (ASI) es el delito de malos tratos a menores que más sumergida y silenciosamente ocurre ante la sociedad, por lo que en un alto porcentaje queda impune. Las secuelas que origina en la psicología de la víctima son profundas y prolongadas, y a menudo resultan devastadoras para su biografía posterior, hecho que sólo puede ser evitado si el abuso es detectado y se brinda al menor una adecuada rehabilitación psicoemocional. La mejora en su detección y abordaje profesional es una responsabilidad que recae, entre otros servidores públicos, sobre el pediatra. Pero el análisis objetivo de este problema pone de manifiesto que las formas más comunes de presentación clínica del ASI ante el pediatra son las crípticas, sobre todo en forma de trastornos comportamentales o de somatizaciones neuróticas de la víctima, a priori inespecíficas, por efecto del desbordamiento emocional debido al padecimiento silencioso y a la vivencia solitaria de desamparo, en la mayoría de los casos, sin mediar revelación alguna por parte de aquélla ni hallar pruebas físicas en su exploración. Ante este hecho, y partiendo sólo de una mera sospecha o posibilidad intuida, el pediatra se enfrenta a un auténtico desafío en su deber de detección, asistencia, notificación y custodia a la víctima.
El presente trabajo tiene por objetivo ayudar al pediatra a orientar correctamente su actuación al afrontar este desafío. Se expone para ello el resultado de un análisis integral del problema, en el que han sido abordados no sólo aspectos de la presentación clínica y la actuación médica a recomendar, sino también de la fenomenología social y familiar del ASI y del devenir judicial y biográfico de los casos, con el fin de orientar mejor la actuación pediátrica. Ésta, que debe tener como objetivo prioritario la protección y rehabilitación emocional del menor, pero intentando minimizar al máximo las posibles repercusiones psicosociales en la víctima y su familia, no halla su única solución en el aumento de formación y concienciación pediátricas, sino que exige la habilitación de recursos especializados y multidisciplinares, ágiles, discretos y capaces de asumir un seguimiento coordinado a largo plazo, lamentablemente aún no disponibles en muchas comunidades de nuestro país. Este tipo de seguimiento multidisciplinar y coordinado, necesario también para otras formas de sospecha de maltrato y patologías de índole psicosocial, es justificación suficiente para reivindicar la creación de Unidades de Pediatría Psicosocial.
Susceptibilidad genética en la enfermedad celiaca. Actualización
La enfermedad celiaca (EC) es una enteropatía causada por una respuesta inmunitaria anómala mediada por los linfocitos T frente al gluten. Para el desarrollo de la enfermedad son necesarias una predisposición genética y la exposición al gluten, pero también actúan otros factores ambientales como desencadenantes (dietéticos, infecciones, aumento de la permeabilidad intestinal...). Los principales factores genéticos asociados a la EC se relacionan con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase II, que codifica el antígeno leucocitario humano HLA-DQ2 y HLA-DQ8. Algunos estudios recientes de asociación del genoma han identificado varios locus de riesgo en pacientes celiacos en genes no relacionados con el HLA. Presentamos una actualización de estos genes y de las diferencias existentes entre ellos en individuos sanos, pacientes celiacos y pacientes celiacos potenciales.
Neurocisticercosis en un niño de origen español
Sr. Director:
La neurocisticercosis es el resultado de la afectación tisular del sistema nervioso central por larvas de Taenia solium, cuando el ser humano actúa como huésped intermediario. Aunque la distribución de la enfermedad es mundial, la prevalencia es mayor en África, América Latina, sudeste de Asia y Europa del Este. Debido al aumento de los flujos migratorios durante los últimos años, el número de casos diagnosticados en España se ha incrementado, al igual que otras patologías infecciosas importadas1-5.
Presentamos el caso de un varón de 13 años de edad, español, que acude a urgencias por presentar una crisis focal de 2 minutos de duración, con movimientos clónicos orofaciales y del miembro superior derecho, e hipoestesia asociada. Tuvo un episodio similar 4 años antes, y en la resonancia magnética (RM) efectuada entonces presentó lesiones hipointensas compatibles con cavernomas de localización frontal y temporoparietal izquierda. Ha estado asintomático durante los últimos 2 años, en pauta descendente con ácido valproico. No ha viajado a zonas tropicales y no ha tenido contacto conocido con enfermos tuberculosos. No presenta antecedentes familiares relevantes.
El hemograma, la bioquímica, la determinación de líquido cefalorraquídeo (LCR) y el electroencefalograma resultaron normales y el Mantoux negativo. Se repitió la RM, en la que se constataron las lesiones previas, aunque con presencia de un edema vasogénico perilesional y un realce en anillo (figuras 1 y 2). Tras la anamnesis dirigida, la familia refiere un contacto previo, a los 3 años de edad, con una empleada del hogar de origen ecuatoriano, que fue diagnosticada de episodio de crisis convulsiva en relación con una masa cerebral de posible origen parasitario. No fue posible contactar con dicha persona. La asincronía entre el posible contacto y el desarrollo de la primera crisis convulsiva en este paciente es compatible con la evolución natural de la neurocisticercosis, por lo que se decidió iniciar tratamiento empírico con albendazol 15 mg/kg/día y dexametasona 0,6 mg/kg/día durante 3 semanas. A los 7 días se observó una disminución del edema circundante en la RM. La serología y la reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para T. solium fueron positivas. Actualmente el paciente está asintomático, en tratamiento anticomicial descendente con oxcarbazepina. La RM de control realizada a los 2 años reflejó una mejoría con respecto a las imágenes previas (figura 3).
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Figuras 1 y 2. Imágenes de RM cerebral antes del inicio del tratamiento. Se observan dos lesiones focales hipointensas en la unión corticosubcortical de los lóbulos frontal y occipital derechos. La primera de las lesiones muestra un realce anular en las secuencias posgadolinio y cursa con un edema asogénico perilesional. Lesiones sugestivas de granulomas calcificados inespecíficos en las localizaciones
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Figura 3. Estabilidad de las lesiones intraparenquimatosas calcificadas en un paciente con antecedente de neurocisticercosis, sin signos que sugieran actividad
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En el ciclo biológico de T. solium el ser humano puede actuar como huésped definitivo y/o intermediario. El primer caso ocurre tras la ingestión de carne contaminada con cisticercos, desarrollándose después la forma adulta de la tenia en el intestino. El segundo caso se produce tras ingerir los huevos eliminados por las heces de un huésped definitivo. Los huevos liberan oncosferas (forma larvaria) que atraviesan la pared intestinal, alcanzan el torrente sanguíneo y presentan trofismo por el tejido muscular estriado y cerebral. Posteriormente, se desarrollan los cisticercos en dichos tejidos. Un individuo puede presentar ambas situaciones al mismo tiempo1-5.
Las manifestaciones clínicas dependen de la localización de los cisticercos. El síntoma más frecuente es la aparición de una primera crisis convulsiva en un niño previamente sano, habitualmente focal, aunque puede ser secundariamente generalizada. También es posible el desarrollo de signos y síntomas derivados de una hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos y/o edema de papila) o bien de una afectación generalizada por encefalitis1-5.
El diagnóstico de neurocisticercosis se basa en la presentación clínica y las pruebas de neuroimagen (tomografía computarizada y RM). El único signo radiológico patognomónico es la visualización del escólex dentro de una lesión, aunque dicho hallazgo es poco frecuente1-6. La sensibilidad y especificidad de las pruebas serológicas es variable, y depende del número y la actividad de los quistes, por lo que no siempre es necesario un resultado positivo para el diagnóstico de la enfermedad1-6.
En cuanto al tratamiento, la mayoría de estudios apoyan la administración de albendazol junto con dosis altas de corticoides, terapia que ha demostrado una resolución clínica y radiológica más rápida frente a pacientes que sólo recibieron tratamiento sintomático1-8. Los pacientes que más se benefician de la terapia son los que presentan una lesión única con realce en anillo. La presencia de múltiples quistes, generalmente en distintos grados de actividad, puede aumentar el edema cerebral y provocar convulsiones. Los signos de encefalitis contraindican el uso de antiparasitarios, aunque pueden utilizarse los corticoides. Las lesiones calcificadas son un factor de riesgo para el desarrollo posterior de crisis recurrentes1,4,7. Otra opción cestocida es el praziquantel, si bien se utiliza menos, ya que puede disminuir la eficacia de los corticoides e interaccionar con los anticomiciales1,4,7,8.
La mayoría de los casos publicados de neurocisticercosis corresponden a niños residentes o procedentes de áreas endémicas2-5. Se presenta un caso excepcional, en un niño de origen español sin antecedentes de viajes a zonas endémicas, en el que una anamnesis detallada y la valoración de las pruebas de neuroimagen fueron claves para su diagnóstico. En todo paciente con lesiones granulomatosas observadas en estudios de neuroimagen, siempre se debería descartar la posibilidad de una neurocisticercosis, aunque el contexto epidemiológico no fuera sugestivo.
Bibliografía
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Tricotilomanía en un lactante: una expresión de ansiedad
La tricotilomanía se considera, según el DSM-IV-TR, un trastorno del control de los impulsos caracterizado por una compulsión recurrente de arrancarse el cabello. La edad de máxima incidencia es la adolescencia, con una mayor prevalencia en las mujeres, y existen muy pocos casos publicados en lactantes. Su etiología parece ser multifactorial, en la que intervienen factores genéticos, temperamentales y ambientales asociados. La alopecia del cuero cabelludo es la manifestación clínica más habitual en niños. Hasta en el 30% de los casos se asocia tricofagia, y puede originar sintomatología digestiva y ciertas complicaciones, como la obstrucción intestinal por tricobezoares que requieren la extracción quirúrgica. El diagnóstico es habitualmente tardío, ya que los adolescentes suelen negar el trastorno y en niños pequeños no suele sospecharse. Es obligado realizar el diagnóstico diferencial con otras alopecias orgánicas y psiquiátricas. El pronóstico depende fundamentalmente de la edad de inicio. Los tratamientos actuales combinan la terapia conductual con fármacos ansiolíticos. Dado el impacto de la tricotilomanía en la calidad de vida y la autoestima de los pacientes, se aboga por el enfoque multidisciplinario de esta patología, que requiere una estrecha colaboración del entorno familiar y escolar. Se presenta el caso de una lactante de 14 meses de edad, que se inicia con una placa de alopecia en la región occipitoparietal de 4,5 cm de diámetro.
Alimentación y enfermedad inflamatoria intestinal. Tratamiento y control nutricional de la EII en pediatría. Parte 2
La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, más aún, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrecía una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.
La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.
Alimentación y enfermedad inflamatoria intestinal. Tratamiento y control nutricional de la EII en pediatría. Parte 1
La relación que se establece entre la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la dieta es compleja. Las publicaciones sobre este aspecto son escasas y contradictorias, aún más, si cabe, en el ámbito de la pediatría. El presente trabajo, en una primera parte, ofrece una revisión de la evidencia científica existente sobre el discutible papel de la dieta como factor de riesgo o causa de la aparición de la EII, así como sobre las consecuencias nutricionales que tiene dicha enfermedad en una población en periodo de desarrollo.
La segunda parte de la revisión se centra en evaluar la eficacia de la nutrición enteral como tratamiento de la EII, especialmente en la enfermedad de Crohn, y el papel preponderante que en este caso desempeña frente al tratamiento farmacológico, así como su capacidad para revertir las complicaciones derivadas de esta patología en cuanto al estado nutricional y al crecimiento.
Diagnóstico de síndrome de Cowden a partir de una fibropapilomatosis oral múltiple: un caso excepcional en la edad pediátrica
El síndrome de Cowden es una enfermedad hereditaria rara, caracterizada por la presencia de una poliposis gastrointestinal de tipo hamartomatoso, anomalías cutaneomucosas y riesgo aumentado de neoplasias, sobre todo de mama, tiroides y genitourinarias; de ahí la importancia de su diagnóstico temprano.
Presentamos el caso de una niña de 10 años de edad, remitida al servicio de pediatría desde el de estomatología por la sospecha de un síndrome de Cowden, dada la presencia de fibropapilomas orales. En el estudio realizado se constata la presencia de criterios clínicos mayores (macrocefalia) y menores (nódulos tiroideos, poliposis intestinal) que permiten su diagnóstico, pendiente de los resultados del gen supresor tumoral PTEN. Este diagnóstico precoz permitirá realizar revisiones periódicas para prevenir o detectar inicialmente enfermedades malignas, por lo que consideramos muy importante que el pediatra piense en este síndrome ante lesiones orales en apariencia banales.
«Helicobacter pylori» en lactante de 1 año
Se presenta el caso de un niño que al año de vida fue diagnosticado y tratado de infección por Helicobacter pylori.
Ingresó en 3 ocasiones entre los 8 y 11 meses de vida en el servicio de lactantes por rechazo a la alimentación, estreñimiento pertinaz y desnutrición de grado III. En las analíticas y pruebas realizadas se descartaron las causas más frecuentes de malabsorción intestinal a esta edad. En el último ingreso, a los 11 meses de edad, se diagnosticó gastritis crónica activa y sensibilización a alimentos; la determinación de antígeno de H. pylori en heces y mucosa gástrica fue positiva. Se instauró tratamiento con triple terapia y dieta exenta de alimentos a los que el niño había demostrado sensibilización. Asimismo, se necesitó administrar la alimentación por sonda nasogástrica dado el rechazo total oral a la misma. El paciente evolucionó de forma favorable.
Herpes zoster en un paciente con enfermedad de Crohn en tratamiento con azatioprina
La azatioprina (AZA) y su metabolito activo, la 6-mercaptopurina (6-MP), son los fármacos inmunomoduladores más utilizados en la enfermedad de Crohn (EC). Son bien tolerados, pero no están exentos de efectos secundarios potencialmente graves, como las complicaciones infecciosas que ocurren varios meses después del inicio del tratamiento. El herpes zoster es infrecuente en pacientes con EC en tratamiento con AZA o 6-MP, con una incidencia del 2-3%. No hay casos descritos de herpes zoster en pacientes con EC sin tratamiento inmunomodulador. Ante un caso de herpes zoster, la actitud podría ser iniciar tratamiento con aciclovir tan pronto como aparezcan las lesiones y suspender el tratamiento inmunomodulador durante 2-3 semanas hasta que se conozca la verdadera virulencia del virus de la varicela zoster.
Contribución de la microbiota intestinal y del género «Bifidobacterium» a los mecanismos de defensa del huésped frente a patógenos gastrointestinales
La microbiota intestinal constituye un complejo ecosistema que desempeña una importante función en el estado de salud del ser humano. Como consecuencia de ello, se ha producido una rápida incorporación de cepas bacterianas con funciones beneficiosas definidas (probióticos) al mercado. El efecto protector de las bacterias probióticas frente a patógenos gastrointestinales y sus mecanismos de acción ha sido una de las áreas que ha despertado mayor interés. Las cepas del género Bifidobacterium son integrantes mayoritarios de la microbiota intestinal de los niños y uno de los principales grupos de probióticos. Este género se considera esencial para el mantenimiento del equilibrio intestinal. Ciertas bifidobacterias son capaces de ejercer in vitro efectos antagónicos frente a importantes patógenos gastrointestinales pertenecientes a los géneros Listeria, Clostridium, Salmonella, Shigella, Proteus, Escherichia y Candida. Datos clínicos también permiten atribuir una función protectora a ciertas bifidobacterias probióticas frente a las diarreas infecciosas agudas y la diarrea asociada a antibióticos en niños. Existe un número cada vez mayor de estudios que indican que algunas bifidobacterias pueden contribuir a fortalecer las defensas todavía inmaduras en edades tempranas de la vida mediante diversos mecanismos (exclusión competitiva, inmunomodulación, síntesis de compuestos antimicrobainos, etc.). No obstante, será necesario realizar un mayor número de ensayos clínicos rigurosos con cepas probióticas bien definidas para poder establecer recomendaciones consensuadas sobre el consumo de productos probióticos con fines específicos para la población infantil.
Tratamiento nutricional de la enfermedad inflamatoria intestinal
La nutrición enteral ha demostrado su eficacia como tratamiento para inducir la remisión en la enfermedad de Crohn en pediatría. Se han sugerido diversos mecanismos implicados en esta respuesta, como el reposo intestinal, la disminución del contacto con antígenos, la modulación de la flora intestinal y la modificación de la respuesta inflamatoria a través de la nutrición enteral. Además, existe una interrelación clara entre estos factores inflamatorios y diversas hormonas relacionadas con el crecimiento que, en la edad pediátrica, son muy importantes y hacen que el retraso en dicho crecimiento sea uno de los problemas más importantes en la enfermedad de Crohn. Las dietas utilizadas con este fin son: elementales, oligopeptídicas y poliméricas. El paciente pediátrico con esta enfermedad ideal para recibir este tratamiento como primera alternativa es aquel con: brote leve-moderado, afectación del íleon terminal y colon ascendente, afectación nutricional, retraso puberal y/o de crecimiento, ausencia de enfermedad perianal y rechazo a la toma de corticoides.
Queratodermia palmoplantar difusa hereditaria
Se presenta un caso de queratodermia palmoplantar difusa de Unna-Thost/Vörner en un niño con antecedentes familiares de esta enfermedad. Este proceso no es muy frecuente, si bien su clínica característica y su herencia autosómica dominante hacen que el diagnóstico de presunción sea fácil. El papel del pediatra en estos casos es, una vez confirmado el diagnóstico, descartar que exista sordera asociada mediante un estudio de potenciales evocados, y lograr un desarrollo de la marcha y de la función manual normales. El pediatra debe coordinar un tratamiento multidisciplinario encaminado a la rehabilitación funcional.
Hernia diafragmática congénita en adolescente: a propósito de un caso
La hernia diafragmática es un defecto congénito de presentación excepcional fuera del periodo neonatal, con distintas manifestaciones clínicas en función de la edad de diagnóstico. Los neonatos generalmente presentan disnea aguda el primer día después del nacimiento. En el niño mayor y el adulto es una afección que puede permanecer largo tiempo asintomática y detectarse como hallazgo casual en una radiografía de tórax. Clínicamente, predomina la sintomatología gastrointestinal, como náuseas, vómitos y epigastralgia inespecífica, y se puede complicar en un pequeño porcentaje de los casos con oclusión intestinal o vólvulo gástrico.
Durante el periodo neonatal, la elevada mortalidad se asocia con la hipoplasia pulmonar y la presencia de malformaciones, y el pronóstico es mucho más favorable en los niños más mayores.
Se presenta el caso de un paciente de 15 años, que acude a nuestro servicio de urgencias por presentar disnea de aparición súbita y que fue diagnosticado de hernia diafragmática congénita.
Duplicación gástrica como causa de masa abdominal en el recién nacido
La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente que representa el 8% de las duplicaciones digestivas. Se atribuye a un fallo, durante el periodo embrionario, en la recanalización del tubo digestivo primitivo. La mayoría se localizan en la región antropilórica, en el borde mesentérico, y usualmente no se comunican con el estómago. Por lo general, son asintomáticas, y constituyen un hallazgo por técnicas de imagen. Estas malformaciones se presentan comúnmente como una masa abdominal y con dolor. En algunos pacientes puede dar sintomatología secundaria a una complicación, como infección, sangrado, obstrucción intestinal, masa palpable y perforación. El diagnóstico viene determinado por la ecografía abdominal y la tomografía computarizada, lo que permite definir la localización de la masa y las relaciones con las estructuras vecinas. Debemos considerar entre los diagnósticos diferenciales principalmente los quistes de la vía biliar, los linfangiomas mesentéricos y otras duplicaciones intestinales. El tratamiento es siempre quirúrgico.
El objetivo de este trabajo fue presentar una causa poco frecuente de masa palpable, que debería tenerse en cuenta en los pacientes pediátricos con esta sintomatología y una imagen quística en la ecografía.
Tabique vaginal transverso completo como causa de hematocolpos y dolor abdominal agudo
Sr. Director:
El tabique vaginal transverso es una malformación extremadamente rara. Se debe a un defecto embrionario que puede permanecer oculto si el tabique es incompleto y requiere intervención quirúrgica si es completo. Exponemos el caso clínico de una niña con esta anomalía que presentó dolor abdominal agudo debido al hematocolpos que el tabique había producido, como consecuencia de la obstrucción de la salida del flujo menstrual.
Se trata de una niña de 12 años de edad, de procedencia sudamericana, sin menarquia, que acudió al servicio de urgencias por presentar un dolor abdominal intenso de 72 horas de evolución, de tipo cólico, localizado en el hipogastrio. No presentaba fiebre, vómitos ni sintomatología urinaria. El hábito dietético era normal, así como las deposiciones. En la exploración se detectaba un buen estado general y nutricional. Mostraba un desarrollo mamario y vello pubiano en estadio III de Tanner. El abdomen era blando y depresible, sin visceromegalias. Presentaba un discreto dolor a la palpación profunda en el hipogastrio y la región suprapúbica, sin masas palpables. Los puntos apendiculares eran negativos y no había signos de irritación peritoneal. Los genitales externos eran normales.
Las pruebas analíticas practicadas en urgencias, que incluían hemograma, bioquímica, coagulación y orina simple, eran normales. En la ecografía abdominal se detectó una imagen bien delimitada y homogénea, de contenido hemático de 9 3 8 cm de diámetro, localizada en el interior de la vagina, que llegaba a desplazar a la vejiga. Ante la ausencia de un himen imperforado y la posibilidad de un hematocolpos debido a otra malformación, se ingresa a la paciente para su estudio y tratamiento. Se completó el estudio con nuevas ecografías de abdomen, que confirmaron el hallazgo descrito y no mostraron malformaciones en ninguna otra localización. La radiografía de tórax y el estudio cardiológico eran normales y los cultivos de orina estériles. Bajo control ecográfico se realizó el drenaje de 430 mL de contenido hemático y se visualizó un tabique vaginal transverso completo en el tercio medio-inferior de la vagina de 1,5 cm de espesor. Se practicó una resección completa del tabique y, posteriormente, aparecieron menstruaciones normales.
La presencia de un tabique vaginal transverso es una de las patologías más raras del tracto reproductivo y se debe a una alteración de la fusión vertical de los conductos de Müller1. Fue descrito por primera vez por Delanuy, en 1877, y desde entonces se han publicado muy pocos casos. Cuando el tabique es completo (imperforado), se produce, con las primeras menstruaciones, un hematocolpos, y como consecuencia de ello, un cuadro obstructivo, como en este caso. Cuando es incompleto (perforado), el drenaje menstrual puede ser normal, pero puede ponerse de manifiesto al mantener relaciones sexuales.
La prevalencia de esta anomalía se estima en 1/72.000 pacientes ginecológicas; incluso es probable que esta alteración sea menos frecuente que la ausencia congénita de vagina y útero2. Suidan y Azoury aportan 12 casos de tabique vaginal transverso en mujeres de 16-36 años de edad y sólo uno de ellos, en una paciente de 16 años, era completo3. Una mínima parte de casos de tabique vaginal transverso presenta otras malformaciones asociadas con el aparato reproductor, como atresia vaginal, malformaciones de útero, atresia o agenesia de trompas de Falopio y agenesia de ovario. También se han descrito malformaciones renales (ectopia de uréteres), cardiacas (coartación de aorta y defectos del septum interauricular) y del aparato digestivo (malrotación intestinal y ano imperforado)4-6. Incluso se han publicado casos asociados a himen imperforado7,8. En más del 40% de los casos, la localización del tabique se encuentra en el tercio superior de la vagina9.
Clínicamente, se manifiesta en las niñas mayores con amenorrea primaria y con signos y síntomas compresivos producidos por el hematocolpos, como dolor, megauréter, hidronefrosis o estreñimiento, e incluso puede producir una compresión de la vena cava inferior y un edema en las extremidades inferiores. En cualquier caso, se puede distinguir entre un tabique transverso y un himen imperforado por la ausencia de distensión en el introito vaginal con la maniobra de Valsalva. La ecografía ginecológica puede ser suficiente para el diagnóstico, aunque la ecografía transrectal es la prueba más adecuada para un diagnóstico correcto. La resección del tabique es efectiva si no se presentan complicaciones, y la evolución es favorable en la mayor parte de las pacientes10.
La presentación de este caso tiene por objeto considerar la presencia de este defecto embrionario ante un cuadro agudo de dolor abdominal hipogástrico en una niña con hematocolpos y también ante una niña con desarrollo puberal completo, amenorrea primaria y síntomas de obstrucción intestinal.
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Microbiota de la leche humana en condiciones fisiológicas
La leche materna es una fuente importante de bacterias comensales, mutualistas o probióticas para el intestino infantil. Entre las bacterias predominantes destacan diversas especies de estafilococos, estreptococos y bacterias lácticas. Por tanto, este fluido representa uno de los factores clave en el desarrollo de la microbiota intestinal infantil. El número de especies que coexisten en la leche de una mujer sana suele ser bajo, hecho que explicaría por qué la microbiota intestinal de los lactantes está compuesta por un reducido espectro de especies y por qué el desarrollo de una microbiota más diversa coincide con el inicio del destete. Las bacterias de la leche podrían desempeñar un papel importante en la prevención de enfermedades infecciosas y en la maduración del sistema inmunitario. Algunos estudios recientes indican que al menos una parte de las bacterias comensales existentes en la leche podrían proceder de la microbiota intestinal materna y accederían a la glándula mamaria a través de la ruta enteromamaria.
Complicaciones asociadas al tratamiento en niños con nutrición parenteral domiciliaria
Cuando no se puede conseguir un estado nutricional adecuado por la vía enteral como consecuencia de una situación de fracaso intestinal, el único medio de mantener una situación nutricional correcta es la nutrición parenteral (NP). No obstante, su uso prolongado puede ocasionar complicaciones graves.
Objetivo: Conocer la tasa de incidencia de complicaciones asociadas a la nutrición parenteral domiciliaria (NPD) en el periodo 1993-2005.
Material y métodos: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de los 22 pacientes (13 niñas y 9 niños) que recibieron NPD en ese periodo.
Resultados: La duración total del programa fue de 4.324 días, con una duración media por paciente de 196 días. En 19 niños el acceso venoso fue un catéter tunelizado y en 3 un reservorio subcutáneo. Encontramos un total de 23 complicaciones, con una media de 1,95 por paciente y año. La tasa de complicaciones infecciosas fue de 3 por cada 1.000 días de NPD (11 bacteriemias y 2 infecciones en el punto de salida). Las complicaciones mecánicas supusieron 1,8 episodios por cada 1.000 días. En cinco ocasiones en que se produjo la rotura del catéter fue posible repararlo con el kit de reparación. No se produjo ningún episodio de trombosis venosa. Sólo dos pacientes presentaron complicaciones hepáticas graves, y uno de ellos precisó trasplante hepatointestinal. Ninguna de las complicaciones fue causa de muerte. Sólo en dos ocasiones fue preciso el recambio del catéter, en una por pérdida accidental y en otra por obstrucción del catéter. Cuatro niños continúan actualmente en el programa de NPD.
Conclusiones: La NPD es una técnica segura con bajo índice de complicaciones, por lo que continúa siendo una alternativa válida al trasplante intestinal. Las complicaciones más frecuentes fueron las de causa infecciosa.
Hipertransaminemia persistente sin clínica digestiva: ¿hay que pensar en celiaquía?
Se presenta el caso de un lactante de 2 años, con estancamiento de peso en los últimos 4 meses, advertido en la revisión efectuada por su pediatra, sin que mostrara clínica intestinal evidente y con resultado de analítica de hipertransaminemia elevada (GOT 173, GPT 425), sin otros datos clínicos ni analíticos de hepatopatía, y serología de virus hepatótropos negativa.
Ante la persistencia de la hipertransaminemia (en el control efectuado a los 20 días se obtuvieron valores similares), se amplía el estudio, con resultados de AAG 1/80 (positivo >1/20) y AAT 30 UA/mL (positivo >12); seguidamente, se realiza una biopsia intestinal, con resultado de atrofia vellositaria subtotal, linfocitosis e hiperplasia de criptas. Tras 2 meses de dieta estricta sin gluten, se repitió la analítica, y se constató una normalización total de las transaminasas.
Probióticos para el binomio madre-hijo (I)
El diseño de probióticos dirigidos a la población infantil ha despertado interés en los sectores médico e industrial, ya que podrían facilitar la creación de una barrera segura y eficaz frente a microrganismos patógenos y, además, contribuir a la maduración del tejido linfoide asociado a la mucosa intestinal. Actualmente, existen evidencias sobre el efecto beneficioso que algunos probióticos ejercen sobre la salud infantil, particularmente en lo concerniente a la reducción de la duración y severidad de los procesos diarreicos asociados a gastroenteritis infecciosas agudas, incluyendo aquellas asociadas a la antibioterapia. Por otra parte, ciertas cepas podrían ejercer efectos preventivos y terapéuticos sobre el eccema atópico y otras enfermedades de base alérgica, aunque serán necesarios más estudios clínicos antes de que se generalice el empleo de probióticos para el tratamiento de estas enfermedades.
Asociación de enfermedad celiaca y pancolitis ulcerosa: a propósito de un caso y revisión de la bibliografía
Presentamos el caso de una niña de 7 años y 6 meses de edad, diagnosticada de una enfermedad celiaca por presentar clínica, analítica y biopsia yeyunal compatibles, que mejoró tras instaurar una dieta exenta de gluten. Un año después presentó un cuadro de deposiciones con sangre, con analítica y estudio de colonoscopia sugestivo de pancolitis ulcerosa. Dado que la asociación de celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal apenas ha sido descrita en niños, nos parece interesante presentar el caso y llevar a cabo una revisión de la bibliografía disponible.
Oligosacáridos en nutrición infantil: fórmula infantil, alimentación complementaria y del adolescente
Se han revisado los ensayos clínicos, aleatorizados y controlados sobre la adición de oligosacáridos (OS) en la nutrición infantil. La adición de la mezcla prebiótica de fructoligosacáridos (FOS) y galactoligosacáridos (GOS) a la fórmula infantil y de continuación aumenta el número total de bifidobacterias en heces y disminuye la consistencia de éstas. La fórmula infantil suplementada con 1,5 g/L de FOS es más bifidogénica que 3 g/L, y la adición de OS ácidos no tiene efecto sobre la flora intestinal. Una mezcla de GOS/FOS (0,8 g/L) en una fórmula de proteína hidrolizada reduce la incidencia de dermatitis atópica durante los primeros 6 meses. Los suplementos de FOS añadidos al cereal son bien tolerados y favorecen las deposiciones más frecuentes y blandas. Finalmente, la adición de oligofructosa en adolescentes puede mejorar la absorción de calcio. En resumen, la mayoría de los estudios demuestran que la adición de OS es bifidogénica y produce unas heces más blandas, pero, salvo un trabajo sobre la atopia, no hay datos clínicos que permitan recomendar el empleo general de suplementación de OS en la alimentación infantil.
Características del lactante de riesgo en nuestro programa de atención temprana
Introducción: Hemos realizado un estudio sobre 18 niños que estuvieron recibiendo atención temprana en el Colegio de Educación Especial «Baix Maestrat» durante el curso escolar 2003-2004 y fueron revisados en el Servicio de Rehabilitación del Hospital Comarcal de Vinaròs.
Pacientes y métodos: Los lactantes de riesgo, remitidos por el pediatra y evaluados por el médico rehabilitador, quedan incluidos en un programa de atención temprana.
El seguimiento se realiza hasta que el desarrollo psicomotor es adecuado. En la mayoría de los casos se da el alta al conseguir la marcha, si no hay otras alteraciones añadidas.
Resultados: De los 18 niños estudiados, 10 eran varones y 8 mujeres. La edad de remisión al servicio de rehabilitación fue, en todos los casos, inferior a 24 meses (1 con síndrome de Down, 6 con retraso psicomotor, 2 con hipotonía y 9 prematuros). En la actualidad han sido dados de alta 13 de los 18 niños.
Conclusiones: La «situación de riesgo» más prevalente ha sido la prematuridad. Uno de los factores contribuyentes a esta prematuridad ha sido el embarazo gemelar. Las alteraciones de tipo cromosómico y la parálisis cerebral infantil han disminuido considerablemente en nuestra serie. La atención temprana en todos los casos ha beneficiado el proceso madurativo del lactante de riesgo.
Invaginación intestinal recidivante y enfermedad celiaca
La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malab¬sortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.
La mayoría de los casos de invaginación intestinal en el niño son de carácter idiopático. En la infancia se describen diversas formas secundarias y, entre ellas, con frecuencia discutida, la enfermedad celiaca. En estos casos, las manifestaciones de intususcepción suelen ser atípicas y el proceso se resuelve de forma espontánea. El conocimiento de esta asociación patológica tiene gran importancia, pues puede facilitar el diagnóstico de enfermedad celiaca. La existencia de un cuadro de invaginación recurrente debe hacer pensar en el proceso malabsortivo. La dieta desprovista de gluten previene la recurrencia de la intususcepción.
Oligosacáridos en la leche humana
La leche materna contiene más de 130 oligosacáridos distintos, que constituyen el tercer componente de ésta. Su concentración total disminuye a medida que avanza el curso de lactancia, de modo que al año contiene menos de la mitad que en las primeras semanas de vida. Los oligosacáridos más abundantes en la leche humana son libres (no conjugados) y neutros y contienen fucosa. Los oligosacáridos fucosilados pueden tener un enlace 2-fucosa o 3-fucosa, composición que varía según la procedencia de las madres y el curso de la lactancia. Los oligosacáridos actúan como receptores competitivos sobre la superficie celular del huésped, previniendo así la adherencia de determinados patógenos. La fracción de oligosacáridos no digerida en la leche materna estimula el crecimiento de bifidobacterias en el colon, y esta flora podría tener efectos beneficiosos de protección frente a infecciones entéricas. Así, los oligosacáridos son un componente principal del sistema inmunológico innato por el cual la madre protege a su hijo de patógenos (entéricos o de otra localización) durante la lactancia.
Infección parasitaria múltiple importada en una paciente pediátrica: patología del niño inmigrante
Las infecciones parasitarias constituyen un importante problema de salud en los países en vías de desarrollo. La Organización Mundial de la Salud ha referido recientes progresos en la prevención y el control de estas infecciones.
Los niños procedentes de adopciones internacionales constituyen hoy en día un porcentaje significativo de la población, con una patología propia característica de su país de origen. Los pediatras que trabajamos en países desarrollados estamos siendo testigos de un gran movimiento poblacional, con la consiguiente aparición de enfermedades importadas en la población infantil que cubrimos.
Se presenta el caso de una niña de 12 años, aparentemente sana y asintómatica, procedente de Etiopía, en proceso de adopción internacional, a la que se le diagnostica una coinfección por parásitos intestinales, identificándose en las heces huevos de Schistosoma mansoni, Hymenolepis nana, Entamoeba histolytica, Blastocystis hominis y Enterobius vermicularis. El estudio se realiza a petición de la familia, por tener conocimiento de un caso de esquistosomiasis diagnosticado en una niña que llegó a nuestro país junto con su hija.
Atención integral y cuidados paliativos en niños con enfermedades neurológicas en fase terminal (y II)
En este trabajo se establece una propuesta de protocolo para la atención global de pacientes que presentan una enfermedad neurológica en fase terminal, con procedimientos de atención y cuidado a corto y medio plazo, y medidas dietéticas y terapéuticas que aporten bienestar al paciente y su familia: hidratación y nutrición con sonda nasogástrica o duodenal, gastrostomía endoscópica percutánea, por vía venosa central; control del ritmo vesical e intestinal; adecuación del ritmo sueño-vigilia; cuidados físicos, psicológicos y sociales; tratamiento del dolor, problemas digestivos, ortopédicos e infecciosos; terapias específicas de la enfermedad; antiepilépticos; rehabilitación física y apoyo psicológico, así como información (actual y anticipatoria) y comunicación al paciente, familiares y personal sanitario; atención continuada con controles de peso, temperatura, frecuencia cardiaca y respiratoria, presión arterial, saturación de O2 y de CO2, presión intracraneal, hemograma, coagulación, bioquímica, proteinograma, densidad y osmolaridad en orina.
Tortícolis congénito como presentación de escoliosis cervical
El tortícolis congénito es una de las causas más habituales de consulta pediátrica. En niños menores de 6 meses, las causas más frecuentes son de origen muscular por alteraciones en el músculo esternocleidomastoideo o por una mala posición intraútero, pero no hay que olvidar las malformaciones óseas. Las alteraciones oculares también son una causa de tortícolis, pero generalmente aparecen en niños mayores de 6 meses.
Presentamos el caso de una niña de 6 meses de edad, remitida a nuestra consulta por presentar un tortícolis congénito. En la exploración destacó un aplanamiento occipital derecho y un tortícolis derecho, sin anomalías palpables en los músculos del cuello. Mediante tomografía computarizada (TC) se diagnosticó una hemivértebra cervical. Se descartó la presencia de craneosinostosis y patología medular. Se valoró el caso en los servicios de oftalmología y traumatología. La evolución de la paciente fue satisfactoria mediante tratamiento conservador, y la niña presentó un desarrollo psicomotor dentro de la normalidad.
En los niños con un tortícolis congénito lo más importante es averiguar la causa de la afección. En este caso, se trataría de una escoliosis cervical. El tratamiento suele ser rehabilitador, con controles visuales, siempre teniendo en cuenta la posibilidad quirúrgica para prevenir otras posibles deformidades secundarias.
Influencia de la microbiota intestinal en la obesidad y las alteraciones del metabolismo
La obesidad es uno de los principales problemas de salud pública debido al rápido aumento de su prevalencia y a su alta comorbilidad con diversas enfermedades, como el síndrome metabólico, la diabetes y las enfermedades cardiovasculares. Los cambios sociales asociados a una elevada ingesta de alimentos con alta carga energética y una baja actividad física han creado un entorno propenso a la obesidad en todo el mundo. En este contexto, la identificación de nuevos factores implicados en la regulación del balance energético es fundamental a fin de desarrollar estrategias de intervención más eficaces.
La microbiota intestinal se considera un nuevo factor implicado en la regulación del peso corporal y las enfermedades asociadas a la obesidad, dada su influencia en las funciones metabólicas e inmunológicas del hospedador. La microbiota intestinal y algunos probióticos también regulan las funciones inmunológicas del individuo, protegiéndolo frente a infecciones y procesos de inflamación crónica. En cambio, los desequilibrios en el ecosistema intestinal (disbiosis) y la endotoxemia pueden ser factores inflamatorios responsables del desarrollo de resistencia a la insulina y del aumento del peso corporal. En función de las relaciones establecidas entre la microbiota intestinal, el metabolismo y la inmunidad, el uso de estrategias dietéticas destinadas a modular la composición de la microbiota, basadas en probióticos y prebióticos, podría contribuir al control de los trastornos metabólicos de forma más eficaz.
Exanguinotransfusión. Experiencia de un hospital de tercer nivel
Introducción: Un porcentaje de recién nacidos (RN) a término sanos desarrollan ictericia clínica en la primera semana de vida. El objetivo principal del tratamiento es evitar la aparición de encefalopatía. La tendencia actual al alta precoz en las plantas de maternidad se ha relacionado con un aumento de la incidencia de hiperbilirrubinemia, que requiere tratamiento intensivo. La exanguinotransfusión (ET) es una técnica que, aunque invasiva, permite disminuir rápidamente la concentración de bilirrubina y minimizar el riesgo de daño neurológico.
Propósito y objetivos: Conocer las características clínicas y epidemiológicas de los RN que requieren ET y las complicaciones derivadas de la técnica.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los RN ≥35 semanas y de ≤28 días de vida que ingresaron en la Unidad de Neonatología del Hospital Universitario «Reina Sofía» de Córdoba en los últimos 6 años y que requirieron la realización de ET. Se analizaron las siguientes variables: edad gestacional media, sexo, etiología de la ictericia, tipo de lactancia, horas de vida en el momento de la técnica, concentración máxima de bilirrubina sérica, y necesidad o no de repetición. Además, se revisaron las complicaciones asociadas a la técnica y la necesidad de su repetición.
Resultados: Se diagnosticaron 16 RN con hiperbilirrubinemia extrema que requirieron ET. La etiología más frecuente fue la isoinmunización ABO (56,25%), seguida de la enfermedad por Rh (37,5%). No se encontraron diferencias en cuanto al sexo. Un 68,75% eran alimentados con lactancia materna exclusiva. El promedio de estancia hospitalaria fue de 7 días. El efecto adverso más frecuente fue la trombocitopenia. En un caso se detectó un aumento del trabajo respiratorio y bradicardia. No se diagnosticó ningún caso de convulsiones, kerníctero, sepsis o parada cardiaca. En un caso se produjo perforación intestinal puntiforme con buena evolución posterior. Las otoemisiones acústicas y la ecografía cerebral fueron normales en todos los casos. En 2 RN con isoinmunización Rh fue necesario repetir la ET.
Conclusiones: La mayoría de las reacciones adversas relacionadas con la técnica son alteraciones hematológicas, asintomáticas y tratables.
Aftosis oral recurrente
La aftosis oral recurrente es la patología más frecuente de mucosa oral, y se presenta en un 20-50% de la población general. Es un trastorno de etiología desconocida, y aunque típicamente las úlceras son autorresolutivas en el transcurso de 7-10 días, en algunos casos pueden durar hasta semanas o meses, dejando cicatrices tras su curación, o incluso pueden ser lesiones constantes. Es importante diferenciar este proceso de la aftosis compleja, caracterizada por la presencia de más de tres aftas orales constantes o la existencia de aftas orales y genitales en ausencia de enfermedad de Behçet. Asimismo, es importante descartar determinadas enfermedades sistémicas que cursan con aftosis oral recurrente, como la enfermedad de Behçet, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad inflamatoria intestinal.
Diagnóstico y manejo del absceso hepático amebiano
Sr. Director:
Debido a los movimientos migratorios, cada vez es más común encontrarse en nuestro medio con enfermedades propias de climas tropicales. Describimos un caso en el que coexisten varias enfermedades tropicales importadas, entre ellas el absceso hepático amebiano.
Se trata de una niña de 9 años de edad, procedente de Guinea Ecuatorial, que reside en España desde hace un mes. Consulta por fiebre y dolor en el hipocondrio derecho de 3 días de evolución. Presenta hepatomegalia dolorosa y esplenomegalia. Las exploraciones complementarias pusieron de manifiesto los siguientes resultados: anemia microcítica hipocrómica, leucocitosis moderada sin desviación izquierda, eosinofilia moderada, ferropenia, proteína C reactiva 35 mg/dL, velocidad de sedimentación globular 108 mm/h, bilirrubina normal, transaminasas normales, fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa ligeramente elevadas. Gota gruesa: Plasmodium falciparum (parasitemia baja, <1%). VIH negativo. Serologías de hepatitis A, B y C negativas.
A pesar del tratamiento correcto de la malaria (quinina y doxiciclina orales, ante la procedencia de una zona endémica de malaria resistente a cloroquina) y la negativización de la parasitemia, la paciente continúa presentando picos de fiebre alta, dolor abdominal y vómitos. Se realiza una ecografía abdominal, que muestra una imagen sugestiva de abscesos, por lo que se solicita una tomografía computarizada abdominal con contraste oral e intravenoso, en la que se visualizan varios abscesos hepáticos (figura 1) y multitud de gusanos en la luz intestinal (figura 2). Se instaura tratamiento intravenoso con cefotaxima y metronidazol. A posteriori se confirma la elevación de anticuerpos anti-Entamoeba histolytica (1/2560). Asimismo, se realiza un tratamiento con mebendazol oral durante 3 días ante la presencia de parásitos en el frotis de heces (Ascaris lumbricoides, Trichuris trichiura y oxiuros). La evolución es satisfactoria, y un año después no se han detectado restos del absceso hepático en el control ecográfico.
E. histolytica es un agente infeccioso que puede detectarse en todo el mundo, con una prevalencia de hasta el 50% en los países en vías de desarrollo. El síndrome clínico más frecuente es la infección no invasiva intestinal. En otras ocasiones produce disentería con diarrea sanguinolenta o amebomas. Las localizaciones extraintestinales incluyen los abscesos hepáticos y, menos frecuentemente, afectación pulmonar, cardiaca y cerebral1. Los trofozoítos invaden la mucosa del colon y alcanzan el hígado a través de la circulación portal. La clínica puede comenzar días o meses después de una disentería, pero también puede aparecer sin antecedentes de amebiasis intestinal. Consiste en fiebre, decaimiento, náuseas, vómitos, dolor abdominal irradiado a la espalda o al hombro derecho, hepatomegalia dolorosa y tos improductiva. La ictericia y la diarrea no son frecuentes2. Dado que los resultados analíticos son inespecíficos, el diagnóstico inicial es ecográfico. En las formas extraintestinales el examen de las heces puede ser negativo, por lo que son necesaria las pruebas serológicas. La técnica IHA (indirect hemagglutination antibody) es la más sensible (90-100%) en la amebiasis hepática. El diagnóstico definitivo consiste en aislar E. histolytica en el material biopsiado3,4. El tratamiento se debe realizar con metronidazol intravenoso y un amebicida intraluminal (paromomicina). No suele ser necesario el drenaje quirúrgico o mediante punción-aspiración percutánea guiada por ecografía, excepto en casos resistentes al tratamiento médico, contraindicaciones del metronidazol (embarazo) o en presencia de signos de inminente rotura o extensión pleuropulmonar5. La complicación más frecuente es la rotura del absceso y su extensión a la pleura, el pericardio y/o el peritoneo, lo que conlleva una alta mortalidad6.
Bibliografía
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- Salles JM, Salles MJ, Moraes LA, Silva MC. Invasive amebiasis: an update on diagnosis and management. Exp Rev Anti-Infect Ther. 2007; 5: 893-901.
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- Blessmann J, Binh HD, Hung DM, Tannich E, Burchard G. Treatment of amoebic liver abscess with metronidazole alone or in combination with ultrasound-guided needle aspiration: a comparative, prospective and randomized study. Trop Med Int Health. 2003; 8: 1.030-1.034.
- Rao S, Solaymani-Mohammadi S, Petri WA Jr, Parker SK. Hepatic amebiasis: a reminder of the complications. Curr Opin Pediatr. 2009; 21: 145-149.
Peritonitis secundaria a una perforación por infestación con «Ascaris lumbricoides»
La perforación intestinal y la peritonitis secundaria causada por Ascaris lumbricoides, aunque es rara en nuestro medio, debe tenerse en cuenta en los pacientes con clínica compatible procedentes de áreas endémicas. Presentamos el caso de una niña rumana con un cuadro clínico de fiebre, vómitos y dolor abdominal de 15 días de evolución, con colecciones abdominales observadas en las pruebas de imagen, en las que se aprecia una infestación por A. lumbricoides tras la cirugía laparoscópica.
La fibrosis quística en la actualidad (I): aspectos digestivos
La fibrosis quística es una enfermedad genética, caracterizada fundamentalmente por neumopatía crónica progresiva e insuficiencia pancreática, pero presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En los últimos años se ha profundizado notablemente en su conocimiento y en el desarrollo de nuevas medidas terapéuticas, lo que ha conducido a la prolongación de la expectativa de vida y a una considerable mejora en la calidad de ésta. El pronóstico depende principalmente de la severidad de la afectación pulmonar; sin embargo, controlar las diversas manifestaciones digestivas y evitar la desnutrición es esencial para lograr una buena evolución. Los aspectos digestivos son diversos, y en este trabajo se revisan los más recientes tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico. La enfermedad hepática, relativamente frecuente, aparece como una complicación temprana; en la mayoría de los casos se desarrolla una afectación leve, aunque una pequeña proporción de pacientes cursan con una alteración severa con cirrosis, que conduce a hipertensión portal e hiperesplenismo. La insuficiencia pancreática exocrina aparece en aproximadamente el 90% de los pacientes, que precisan tratamiento sustitutivo enzimático. Otras complicaciones, como la esteatorrea rebelde, la inflamación intestinal y el síndrome de obstrucción intestinal distal, han adquirido especial relevancia en los últimos años.
Aspectos éticos en nutrición e hidratación en el niño. Comentarios al documento de la Academia Americana de Pediatría (Pediatrics, 2009)
Introducción: El Comité de Bioética de la Academia Americana de Pediatría publicó en 2009 un documento de posicionamiento sobre los aspectos éticos del soporte nutricional en niños, en el que se concluía que la retirada de la hidratación o la nutrición artificial en el paciente pediátrico es éticamente aceptable en determinadas circunstancias. Los miembros del Comité reconocen la dificultad en la toma de decisiones, en gran parte debido a la fuerte carga emocional y simbólica que tiene la alimentación en el niño. El documento se fundamenta en que la administración artificial de líquidos y nutrientes es un tratamiento médico y está sujeto a los mismos principios en la toma de decisiones que otras intervenciones médicas (balance riesgos/beneficios).
Material y métodos: Revisamos las consideraciones descritas en el documento para situaciones clínicas concretas desde la perspectiva de la medicina europea y una ética mediterránea.
Resultados: Confirman la obligación de proporcionar líquidos y alimentos por vía oral a cualquier paciente pediátrico que presente sed o hambre, mientras no esté médicamente contraindicado. El documento resalta que el soporte nutricional (administración de líquidos o nutrientes a través de un dispositivo médico) es distinto de comida y bebida. Sin embargo, en algunas situaciones (p. ej., la alimentación de prematuros de <32-34 semanas sin una succión-deglución eficiente) únicamente puede realizarse a través de una sonda, considerándose pues como un cuidado. La última parte del documento se destina a analizar situaciones clínicas concretas en las que puede no estar indicado iniciar o mantener el soporte nutricional: daño cerebral profundo congénito o adquirido, estado vegetativo persistente/estado de mínimo nivel de conciencia, fracaso intestinal permanente o cardiopatías congénitas complejas.
Críticas: 1. Las dos primeras consideraciones se basan en el criterio de que cuando no existe capacidad de relación, o está profundamente mermada, el soporte nutricional puede suponer una carga superior a los beneficios. Esta afirmación se basa erróneamente en la «carga» que supone el soporte nutricional y en la consideración de qué se considera como vida digna. 2. Respecto a las dos últimas situaciones, la crítica se centra en que ambos supuestos están lejos de los avances científicos de los últimos 20 años (nutrición parenteral domiciliaria o trasplante intestinal para el caso del fracaso intestinal y la cirugía correctora o paliativa desde el periodo neonatal, o el trasplante cardiaco para las cardiopatías congénitas complejas).
Consideraciones prácticas sobre la nutrición enteral en el recién nacido prematuro
El recién nacido prematuro presenta características nutricionales y funcionales diferenciales que, según el peso al nacimiento y la edad gestacional, serán la base para llevar a cabo su soporte nutricional. Una nutrición precoz y eficaz mejora el pronóstico.
El mantenimiento de un crecimiento extrauterino adecuado, el aporte óptimo de energía y el descenso de la morbilidad precoz serán los tres objetivos fundamentales de la nutrición artificial. En este artículo se exponen los requerimientos de energía, líquidos, proteínas, hidratos de carbono y lípidos en este tipo de pacientes.
Además de aportar sustrato energético, la nutrición enteral también estimula la mucosa intestinal, influye en la adquisición apropiada de una microbiota y ayuda a conseguir un buen vínculo madre-hijo, así como una adecuada maduración psicomotora. Se revisan los diferentes procedimientos de alimentación, así como la progresión a nutrición enteral total, la intolerancia digestiva en estos pacientes y el tipo de alimentación al alta.
¿Hay novedades en el tratamiento del síndrome de intestino corto en el paciente pediátrico? Situación actual
El síndrome de intestino corto es una afección clínica poco frecuente, que origina un fallo intestinal prolongado o permanente en lactantes y niños. Hasta la disponibilidad del trasplante intestinal, muchos de estos niños requerían nutrición parenteral de forma prolongada o permanente.
Sin embargo, en los últimos años se han desarrollado nuevas estrategias en el manejo de pacientes con síndrome de intestino corto.
La creación de equipos multidisciplinarios compuestos por gastroenterólogos, cirujanos, nutricionistas, dietistas y enfermeras ha contribuido a mejorar los resultados en el tratamiento del fallo intestinal. Se han establecido criterios que permitan anticipar qué pacientes pueden llegar a alcanzar la adaptación intestinal.
Junto con las medidas anteriores, se ha optimizado la forma en que se proporcionan tanto la nutrición parenteral (menor carga lipídica, uso de soluciones lipídicas con omega-3) como la nutrición enteral (empleo precoz, glutamina). También se dispone de fármacos, sobre todo factores de crecimiento, con resultados esperanzadores. Destacan fundamentalmente dos: la hormona del crecimiento y un análogo del péptido similar al glucagón tipo 2. Asimismo, el recurso a nuevos procedimientos de alargamiento intestinal (enteroplastia transversa seriada) o más clásicos (tipo Bianchi) ha contribuido a evitar, en casos seleccionados, el trasplante intestinal. Esta opción continúa siendo válida en los casos en que ninguna de las medidas anteriores funcione y se presenten complicaciones graves de la nutrición parenteral.
Manejo de los neonatos en urgencias en un hospital secundario
Introducción: Las visitas de los recién nacidos a los servicios de urgencias producen una gran ansiedad en sus padres y en el personal de urgencias. Como resultado de una estancia hospitalaria posparto cada vez más corta, muchas de las dudas de puericultura que se gestionaban en las maternidades aparecen en el servicio de urgencias. La educación de los padres es fundamental para disminuir la ansiedad y resolver dudas e inquietudes, y de esta forma disminuir la congestión en estos servicios, los costes y todas las implicaciones que esto conlleva.
Material y métodos: Revisión retrospectiva de los informes de urgencias de los neonatos (menores de 28 días de vida) atendidos en el servicio de urgencias durante 2009. Se analizan los siguientes datos: edad, sexo, hora y fecha de llegada, etnia de los padres, derivación por parte de otro médico/centro, motivo de consulta, exploraciones complementarias, diagnóstico final y destino del paciente.
Resultados: Se realizaron 415 visitas de pacientes con una media de edad de 12,5 días. El 51,3% eran varones. La mayor presión asistencial se registró en el turno de tarde y en los meses de mayo y diciembre. El principal motivo de consulta fue la ictericia (15,4%) y los cambios del ritmo intestinal (14,4%). El 27,5% eran hijos de inmigrantes. Los diagnósticos más frecuentes fueron las dudas de puericultura (35,9%) y la ictericia (15,7%). El 70,8% no precisó exploraciones complementarias. La proporción de ingresos fue del 12%, principalmente por ictericia (3,9%) y fiebre sin foco (1,7%).
Conclusiones: La gran mayoría de las consultas corresponden a una patología menor que no precisa exploraciones complementarias, y que podría ser resuelta en centros de atención primaria.










