Acta Pediátrica Española

ISSN 2014-2986
Acta Pediatr Esp. 2015; 73(8): e224-e228

Hendidura esternal. Presentación de un caso en el Cardiocentro Pediátrico «William Soler» (La Habana, Cuba)

Sternal cleft. One patient at Cardiocentro Pediátrico «William Soler» (La Habana, Cuba)

Resumen

Durante la vida embriológica, el esternón se origina en la misma lámina lateral del mesodermo que forma los músculos pectorales. Las malformaciones congénitas de la pared del tórax comprenden un grupo muy heterogéneo de patologías que presentan como factor etiológico alguna alteración en el desarrollo y/o morfología de las estructuras de la caja torácica, cuyo espectro abarca desde una deformidad leve sin consecuencias funcionales hasta una patología grave con riesgo de vida. La hendidura esternal es una de las malformaciones de la pared torácica, provocada por un defecto de fusión esternal, y se produce aproximadamente en 1 de cada 50.000 recién nacidos. Hasta la fecha, las hendiduras esternales se han descrito en poco más de 100 casos, y se presentan por igual en varones y mujeres. Se originan hacia la novena semana de vida intrauterina en dirección craneocaudal; pueden diagnosticarse al nacer y se clasifican en parciales o totales. El defecto debe ser reparado precozmente, para restablecer la protección ósea de las estructuras del mediastino, prevenir el movimiento paradojal de las vísceras en la respiración, eliminar la deformidad visible y permitir un desarrollo normal de la caja torácica. El objetivo de este trabajo era notificar el caso de un paciente portador de esta infrecuente malformación y revisar sus características clínicas, con el fin de poder realizar un diagnóstico preciso, orientar el estudio y definir un adecuado tratamiento.

Abstract

During the embryological life, the sternum originates in the same lateral mesoderm layer where the pectoral muscles are formed. The congenital malformations from the thoracic cavity include a very heterogeneous group of pathologies presenting some alterations in development and morphology ranging from a slight deformity without functional consequences to a serious pathology with life risk. Then the sternal clef is one of the thoracic cavity malformation induced by a sternal fusion defect and has a prevalence of 1 every 50,000 newborns. To date, the sternal cleft was described in a little more than 100 cases without difference between male and female. It appears in the cephalo-caudal development during the ninth living week of the embryo. The diagnosis is at birth following two classifications: partial or totally. The defects most be repaired early in order to re- establish the bone protection from the mediastinum structure, to prevent the paradoxical movement from the respiratory viscera and eliminate visible deformity so that a normal development of the thoracic cavity is allowed. The objective of this paper is to present the case of a patient with an infrequently malformation, expose the clinical characteristics in order to make a precise diagnosis, defining the needed complementary tests and an adequate surgical treatment.

Fecha de recepción: 16/04/15.  Fecha de aceptación: 20/04/15.
Correspondencia:
R. Maciques Rodríguez. Cardiocentro Pediátrico Docente «William Soler» San Francisco y Perla. Altahabana, Boyeros. La Habana. CP 10800 Cuba.
Correo electrónico: rjmr@infomed.sld.cu
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